présenté par jennifer wagener spécialisation en pédiatrie année scolaire 2008-2009 prof. p....
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Présenté par Jennifer Présenté par Jennifer WAGENERWAGENER
Spécialisation en PédiatrieSpécialisation en Pédiatrie
Année scolaire 2008-2009Année scolaire 2008-2009
Prof. P. ErpicumProf. P. Erpicum
Le néphroblastome est le cancer du rein Le néphroblastome est le cancer du rein de l’enfant. Il se nomme aussi « tumeur de de l’enfant. Il se nomme aussi « tumeur de Wilms ». C’est la forme de cancer du rein Wilms ». C’est la forme de cancer du rein la plus fréquente chez l’enfant. Il la plus fréquente chez l’enfant. Il survient surtout entre 1 et 5 ans. 98% des survient surtout entre 1 et 5 ans. 98% des cas surviennent avant l’âge de 7 ans. Ce cas surviennent avant l’âge de 7 ans. Ce cancer représente 5% de l’ensemble des cancer représente 5% de l’ensemble des cancers de l’enfant et touche aussi bien cancers de l’enfant et touche aussi bien les filles que les garçons.les filles que les garçons.
Il se développe lorsque certaines Il se développe lorsque certaines cellules du rein deviennent anormales. cellules du rein deviennent anormales. Elles se divisent sans contrôle et forme Elles se divisent sans contrôle et forme ainsi une tumeur embryonnaire.ainsi une tumeur embryonnaire.
Il y a un grand risque de métastase au Il y a un grand risque de métastase au niveau pulmonaire.niveau pulmonaire.
La tumeur de « La tumeur de « BolandeBolande » appelée également » appelée également le néphrome mésoblastique. C’est la tumeur le néphrome mésoblastique. C’est la tumeur rénale solide la plus fréquemment rénale solide la plus fréquemment rencontrée avant l'âge de 3 mois. rencontrée avant l'âge de 3 mois.
Son diagnostic échographique est possible Son diagnostic échographique est possible en période anténatale où l'association à en période anténatale où l'association à un hydramnios est rapportée. Il s'agit un hydramnios est rapportée. Il s'agit d'une lésion solide, volumineuse et sans d'une lésion solide, volumineuse et sans limite nette avec le parenchyme limite nette avec le parenchyme fonctionnel restant. fonctionnel restant.
Le pronostic du néphrome mésoblastique Le pronostic du néphrome mésoblastique congénital après néphrectomie est bon mais congénital après néphrectomie est bon mais il existe des risques de récidives.il existe des risques de récidives.
Filtration et épuration du sangFiltration et épuration du sang
Régulation de la pression artérielle Régulation de la pression artérielle par la production d’hormone dont la par la production d’hormone dont la rénine ou l'érythropoïétine qui rénine ou l'érythropoïétine qui stimule la moelle osseuse pour stimule la moelle osseuse pour produire des globules rouges produire des globules rouges
Maintien de l’équilibre hydrique et Maintien de l’équilibre hydrique et des sels minéraux (notamment le des sels minéraux (notamment le sodium et le potassium)sodium et le potassium)
Pas d’étiologie connue !Pas d’étiologie connue !
Masse indolore, ferme et lisse dans la Masse indolore, ferme et lisse dans la région rétro-péritonéal (gonflement de région rétro-péritonéal (gonflement de l’abdomen) et rapidement évolutivel’abdomen) et rapidement évolutive
Douleurs osseuses (parfois)Douleurs osseuses (parfois)
Hématurie (- de 20%)Hématurie (- de 20%)
Augmentation de la tension artérielleAugmentation de la tension artérielle
Elle est volumineuse, sans signe associé, Elle est volumineuse, sans signe associé, rapidement progressive, chez un enfant en rapidement progressive, chez un enfant en excellent état généralexcellent état général
Découverte d’une masse abdominale
Plus rarementPlus rarement :: une fièvre (20 %),une fièvre (20 %),
des douleurs abdominales (10 %) dues à la des douleurs abdominales (10 %) dues à la distension abdominale ou à une hémorragie intra tumorale distension abdominale ou à une hémorragie intra tumorale
Elles permettront de faire le diagnosticElles permettront de faire le diagnostic
Prudence : Tumeur fragile et risque de se romprePrudence : Tumeur fragile et risque de se rompre
Examen clinique
Tumeur volumineuse, indolore se Tumeur volumineuse, indolore se développant vers l'avantdéveloppant vers l'avant
Augmentation rapide du volumeAugmentation rapide du volume
ParfoisParfois : :
- - pression artérielle élevéepression artérielle élevée
-- sang dans les urines sang dans les urines
Rarement Rarement : malformations du corps: malformations du corps
Dès que la tumeur est suspectée : Dès que la tumeur est suspectée : Prévenir tout traumatisme abdominal en interdisant Prévenir tout traumatisme abdominal en interdisant momentanément des activités à risque (sauts, vélo...)momentanément des activités à risque (sauts, vélo...)
Imagerie
A. Échographie abdominale : Premier à faire et le plus simple
B. Scanner abdominal : Indispensable avant la mise en route du traitement
C. Examen par résonance magnétique nucléaire (IRM) abdominale Elle peut être réalisée à la place du scanner
Biologie Pas de signes spécifiques mais ces examens seront réalisés afin d’écarter toutes causes susceptibles de provoquer la tumeur
Imagerie (suite)
Extension tumorale Les métastases liées au néphroblastome sont :
- Pulmonaire (90%) - Ganglionnaire (4%) - Au niveau du foie (15%) - Osseuse (3%) - Abdominale (5,5%) - Cérébrale
Les examens qui vont déceler ces métastases sont :
La radiographie du thorax Le scanner thoracique La scintigraphie au pyrophosphate de Technetium 99 L'IRM cérébrale
Il y a 5 stades d’évolution du néphroblastome qui se définissent après la chirurgie
STADE 1 : La tumeur est restée au niveau du rein
Complétement enlevée après la chirurgie
STADE 2 : La tumeur s’étend en dehors du rein
Complétement enlevée après la chirurgie
STADE 3 : La tumeur s’étend en dehors du rein Partiellement enlevée après la chirurgie
Complètement enlevée après la chirurgie mais un ganglion est envahi par la tumeur
STADE 4 : Les métastases sont présentes
STADE 5 : Les deux reins sont atteints
Connaître le stade est important puisqu’il va orienter le traitement
et permettre de l’adapter au patient :
chimiothérapie ou radiothérapie
ou les deux en fonction du stade et de l’agressivité
L’échographie permet d’éliminer les masses liquidiennes malformations kystiques et hydronéphrose
Il faut également savoir le différencier de :
abcès du rein (syndrome infectieux)
localisation rénale d’un lymphome, d’un sarcome
tumeur rhabdoïde du rein
autres tumeurs du rein bénignes
autres tumeurs rétro péritonéales extra rénales: neuroblastomes
hépatoblastome et tumeur germinale
A. Chimiothérapie initiale
B. Chirurgie
C.Radiothérapie
Dans tous les cas, chimiothérapie pré-opératoire et néphrectomie
STADE 1 : Chimiothérapie post-op à 2 drogues
STADE 2 : Chimiothérapie post-op à 3 drogues
STADE 3 : Radiothérapie post-op et chimio post-op à 3 drogues
STADE 4 : Chimiothérapie pré et post-opératoire à 3 drogues et exérèse ou irradiation des métastases en cas de régression incomplète
STADE 5 : Néphrectomie partielle bilatérale et traitement selon le stade local de chaque côté.
Histologie défavorable : Renforcement de la chimiothérapie par les autres drogues actives (mais plus toxiques) : Carboplatine, Ifosfamide, Vépéside.
90% des néphroblastomes vont guérir (100% de guérison pour les stades favorables et 63% de guérison pour les stades à haut risque)
A. Pendant les deux premières années : tous les trimestres
Objectif : recherche de métastases pulmonaires par radiographie et de métastases sur le rein ou le foie par échographie abdominale.
B. Les années suivantes
Objectif : recherche de séquelles éventuelles :
Insuffisance rénale Insuffisance cardiaque Troubles de l’audition Troubles de la fertilité (chez le garçon) après utilisation d’Ifosfamide.