CATATONIE – DEFINITION

décrite par KAHLBAUM (1974):

Un syndrome moteur (cataleptiques, épileptoides);Un syndrome psychique ( indifférence affective ou attonité,délire, hallucinations);Des troubles du comportement;Des signes somatiques.

5 phases successives – mélancolie, manie, mélancolia attonita, confusion et stupidité terminale;

Évolution vers: guérison; émoussement apathique avec pauvrété mentale; la mort.

Aspects évolutifs

épisode aigu unique;forme récurrente;forme chronique;forme aigue mortelle.

TROUBLES MOTEURS

ManiérismeStéréotypiesFestinationsMouvements athétosiquesDyskinésiesParatoniesTroubles de la postureFlexibilité cireuseRigiditéHypotonie musculaireTroubles brutaux du tonus musculaire Akinésie

TROUBLES AFFECTIFS

Emotions compulsivesLabilité émotionnelleImpulsivitéAggressivitéExcitationComportement lié aux affectsAffect platLatence affectiveAnxiétéAmbivalenceFixité du regardAgitation

TROUBLES COMPORTEMENTAUX

Mimique inadaptée, grimacesVerbigérationsPersévérationsLogorrhéeAnomalies du timbre et de l'amplitude de la voixObéissance automatiqueÉcholalie, échopraxieSuit les autres personnes de façon inadaptéeComportements compulsifsNégativismeRetrait autistiqueMutisme StupeurPerte des initiativesAnomalies végétatives

ICD 10

F06.1 Catatonie organique

Trouble caractérisé par une diminution (stupeur) ou une augmentation (agitation) de l'activité psychomotrice et par des symptômes catatoniques. Les deux pôles de la perturbation psychomotrice peuvent alterner.

F20-2 Schizophrénie catatonique

La schizophrénie catatonique se caractérise essentiellement par la présence de perturbations psychomotrices importantes, pouvant alterner d’un extrême à un autre :

hyperkinésie ou stupeur, obéissance automatique ou négativisme; Des attitudes imposées ou des postures catatoniques peuvent être maintenues pendant une période prolongée;La survenue d’épisodes d’agitation violente est caractéristique de ce trouble;Les manifestations catatoniques peuvent s’accompagner d’un état oniroïde (ressemblant à un rêve) comportant des expériences hallucinatoires intensément vécues.

Catalepsie schizophréniqueFlexibilité cireuse catatoniqueStupeur catatonique

DSM IV Schizophrénie type catatonique F 20.2x (295.20) - au moins deux des manifestations suivantes:

• immobilité motrice se manifestant par une catalepsie ( comprenant une flexibilité cireuse catatonique) ou une stupeur catatonique;• activité motrice excessive ( apparemment stérile et non influencée par des stimulations extérieures);• négativisme extreme ( résistence apparemment immotivée à tout ordre ou maintien d’une position rigide s’opposant aux tentatives

destinées à la modifier ) ou mutisme;• particularités des mouvements volontaires se manifestant par des positions catatoniques ( maintien volontaire d’une position innapropriée

ou bizarre), des mouvements stéréotypés, des maniérismes manifestes ou grimaces manifestes;• écholalie ou échopraxie.

F06.1 (293.89) Trouble catatonique du à une affection médicale générale

A. présence d’une catatonie se manifestant par une immobilité, une activité motrice excessive (apparemment stérile et non influencée par des stimulations extérieures), un négativisme extreme ou mutisme, une bizarrerie des mouvements volontaires ou d’ écholalie ou échopraxie;

• B. Mise en évidence d’après l’histoire de la maladie, l’examen physique ou les examens complémentaires que la perturbation est une consequence physiologique directe d’une affection médicale générale;

• C. La perturbation n’est pas mieux expliquée par un autre trouble mental ( p.ex. un épisode maniaque);• D. La perturbation ne survient pas exclusivement au cours d’un delirium.

Spécification d’un épisode de trouble de l’humeurAvec caractéristiques catatoniques ( peut s’appliquer à l’épisode dépressif majeur, maniaque ou mixte actuel ou le plus récent d’un trouble

dépressif majeur, d’un trouble bipolaire I ou d’un trouble bipolaire II).Le tableau clinique est dominé par au moins deux des éléments suivants:

• immobilité motrice se traduisant par une catalepsie( y compris une flexibilité cireuse ) ou un état de stupeur;• activité motrice excessive( apparemment sans but et non influencée par les stimulus externes);• négativisme extreme ( résistance sans motif apparent à toutes les consignes ou maintien d’une posture rigide résistant à toute tentative de

mobilisation) ou mutisme:• mouvements volontaires bizarres se manifestant par l’adoption des postures(maintien d’une position innapropriée ou bizarre), des

mouvements stéréotypés, d’un maniérisme ou d’une mimique grimaçante prononcée;• écholalie ou échopraxie.

PATHOPHYSIOLOGIE

• 1.anomalies du développement cortical foetal ( dysfonctionnement des voies glutamatergiques )• 2.blocage dopaminergique (agents qui bloquént R dopa post synaptiques –debut de catatonie), agonists D1 et D2 R –

éficacité thérapeutique;• 3.dysfonctionnement glutamatergique ( amantadine _ éficace; ↙binding R –GABA A dans la zone corticale sensori-

moteur gauche chez les patients catatoniques; des réponses favorables avec BZD et zolpidem, agonists GABA);• 4. dysfonctionnement en neurotransmission de la NADR et Serotonin ( ↙ NADR, ↗ 5HT en striatum et diencephal);• 5. anomalies frontales – lésions au niveau de la fosse sylvienne + 2em et 3 em gyrus frontal = les fonctions exécutives et

l’inhibition des actes volontaires.

FREQUENCE - différents % • la prévalence 11.4% Colombie (Escobar, 2000), • 13.5% en Indie (Chalasani, 2005)• 16.9% en Espagne (Peralta, 1997), • 9.6% en Wales (Chalasani, 2005). • Benegal (1993) - catatonie Indie > Europe + North America. • Great Britain 6% 1850s to 0.5% 1950s (Johnson, 1993). • Finland 37% in 1933-1935 to 11% in 1953-1955 (Rogers, 1991).• Canada - 10% psychiatric admissions 1993 (Rosebush and Gaind, 1993).

• MORTALITE/MORBIDITE - le meme risque;• RACE -inconnu;• SEX F/H: 1,3/1;• AGE - Adolescents + adults;

• Catatonie – CAUSES - neurologiques • Neuroleptic malignant syndrome

Administration of agents that block postsynaptic dopamine receptorsWithdrawal of lorazepam and other sedativesAkinetic-rigid syndromeArachnoid cyst in right parietal regionAstrocytoma Autistic disorder Basilar artery thrombosis Bilateral hemorrhagic lesions of temporal lobes Cerebellar catalepsy Cerebral hemorrhage Cerebral infarct Cerebrovascular disease Cortical venous thrombosis Central pontine myelinolysis Cortical basal ganglionic degeneration Dystonia Encephalitis (herpes, Trypanosoma cruzi)Encephalopathy (Borrelia burgdorferi, HIV infection, Wernicke encephalopathy) Fibromuscular dysplasia with dissection of basilar artery Frontal lobotomy Head injury Huntington disease Hydrocephalus Hypopituitarism secondary to postpartum hemorrhage Idiopathic recurring stupor Inherited neurometabolic disorders

• Locked-in syndrome Meningitis, tuberculous Meningoencephalitis Multiple sclerosis Neurosyphilis Nonconvulsive status epilepticusPallidoluysian atrophy Parkinsonism Postencephalitic parkinsonism Progressive multifocal leukoencephalopathy Progressive supranuclear palsy Schizencephaly Seizures (complex with partial symptomatology) Stiff-man syndrome Stroke Stupor Subarachnoid hemorrhage Subdural hematomaSubstance intoxication (alcohol, disulfiram, organic fluorides, phencyclidine) Subthalamic mesencephalic tumor Surgical removal of cerebellar tumor Tay-Sachs disease Temporal lobe epilepsy Tuberous sclerosisTumors (corpus callosum, glioma of third ventricle, supraventricular diffuse pinealoma) Vegetative state Von Economo encephalitis Wilson disease

• Psychiatric conditions

Acute stress disorder Anorexia nervosa Autistic disorder Brief reactive psychosis with catatonia Conversion disorder Hysteria Major depression, single episode with catatonic features Mood disorders Neuroleptic malignant syndrome Posttraumatic stress disorder SchizophreniaSubstance intoxication (3,4-methylenedioxymethamphetamine [ie, "ecstasy"], alcohol, amphetamine, phencyclidine, substance withdrawal, hypnotic-sedative, lorazepam)

Psychological conditions

• immigration Rejection of a love offer by beloved Visit to relative in another country

• Medical conditions• AIDS

Acute intermittent porphyria Addison disease Bacterial septicemia BronchorrheaCarcinoid tumors Diabetic ketoacidosisEncephalopathy (hepatic, HIV infection related, Wernicke) Fever of unknown cause Heat stroke Hepatic failure Hereditary coproporphyria Homocystinuria Hypercalcemia Hyperparathyroidism Hyperthyroidism Hyponatremia Hypothermia Intestinal atony Malaria Neuroleptic malignant syndrome Poisoning (carbon monoxide, tetraethyl lead) Renal failure Substance intoxication (alcohol, cyclosporine, disulfiram, organic fluorides, phencyclidine) Syndrome of inappropriate antidiuretic hormone Syphilis Systemic lupus erythematosus Thermal injury Thrombotic thrombocytopenic purpura Tuberculosis Typhoid fever Uremia Von Economo encephalitis

• Hypopituitarism secondary to postpartum hemorrhage

Diagnostic differentiel

Anterior Circulation StrokeArteriovenous MalformationsCardioembolic StrokeCentral Pontine MyelinolysisCerebral Venous ThrombosisComplex Partial SeizuresCortical Basal Ganglionic DegenerationDementia With Lewy BodiesFibromuscular DysplasiaGlioblastoma MultiformeHallervorden-Spatz DiseaseHuntington DiseaseInherited Metabolic DisordersLow-Grade AstrocytomaMeningiomaMetabolic Disease & Stroke: Fabry DiseaseNeurosarcoidosisNeurosyphilis

Parkinson DiseaseParkinson Disease in Young AdultsParkinson-Plus SyndromesProgressive Supranuclear PalsySubdural HematomaTorticollisAcute stress disorderAstrocytomaAutistic disorderBrief reactive psychosis with catatoniaCarotid disease and strokeCentral pontine myelinolysisConversion disorderCortical basal ganglionic degenerationDystoniaEncephalopathy - HIV infectionExtrapontine myelinolysisFibromuscular dysplasia with dissection of basilar arteryInherited neurometabolic disorders

Latah betulMajor depression, single episode with catatonic featuresMedication adverse effect - Levetiracetam, zotepineMood disordersNeuroleptic malignant syndromePosttraumatic stress disorderProgressive multifocal leukoencephalopathyProgressive supranuclear palsyRenal failureSchizophreniaStrokeStuporSubstance intoxication - Cyclosporine, phencyclidineSubdural hematomaSyphilisSystemic lupus erythematosusTay-Sachs diseaseThermal injuryTuberculosisVegetative statesVon Economo encephalitis

PRESCRIPTIONS BIOLOGIQUES

• 1 – NFS, éléctrolytes, biochimie;

• 2 – enzimes – CK ( + léucocytes + enzimes hépatiques => exclure SNM)

• 3 - céruloplasmine plasmatique ( exclure la maladie Wilson)

• 4 – PL ( analyse LCR => exclure l’encéphalite)

IMAGERIE• 1 – CT ou RMN +/- PL ( exclure infections, hémorragies ou tumeurs ); rapport ventricule – cerveau modifié;

• 2 – SPECT - ↗ flux sanguin cérebral dans lobes P,T,O pour les patients avec catatonie secondaire aux troubles du humeur après SMT;

• 3 – PET avec FDG – bitemporal hypométabolisme; ↙ flux sanguin cerebral dans-zones prefrontales et parietotemporales;

• 4 – EEG – exclure status épileptique non-convulsif.

BFCRS/BFCSI

Diagnostic de catatonie si deux items retenus

•Agitation •Immobilité, stupeur•Mutisme•Fixité du regard•Maintien de posture •Grimaces•Echopraxie,écholalie•Stéréotypie•Maniérisme•Verbigération•Hypertonie rigide •Négativisme

•Rigidité cireuse, maintien d’une •attitude•Repli sur soi, refus alimentaire•Impulsivité•Attitude d’aimantation•Attitude d’opposition•Hypertonie d’opposition•Ambivalence•Réflexe de grasping•Persévération•Agressivité physique •Troubles neurovégétatifs

ROSEBUSH

Diagnostic de catatonie si quatre items retenus •1 Immobilité•2 Mutisme•3 Repli sur soi, refus alimentaire•4 Fixité du regard•5 Hypertonie oppositionnelle•6 Expression ou posture inadaptée•7 Négativisme•8 Maintien d’une attitude imposée•9 Écholalie, échopraxie•10 Stéréotypies motrices•11 Verbigération

ECHELLE DE NORTHOFF

Diagnostic de catatonie si un item retenu dans chaque catégorie •Trouble moteur (13 items)•Trouble affectif (12 items)•Trouble du comportement (15 items)

TRAITEMENT LORAZEPAM •Agoniste gabaergique–Myorelaxante –Anxiolytique–Sédative –Hypnotique–Anticonvulsivante –Amnésiante •Résorption rapide –T max 0,5 à 4 h•Métabolisme hépatique (glycuroconjugaison)•Elimination urinaire - demi-vie d’élimination intermédiaire–10 à 20 h Dose 2 mg im -> 16 mg im (1-2 mg 2-3fois/j = éficacité thérapeutique) TEST STANDARDISE AU LORAZEPAM –Test diagnostic + indications sur la posologie ultérieure •Eléments cliniques évocateurs •Absence de contre indication•Arrêt des neuroleptiques•Sevrage préalable en BZD( 5 demi-vies) si possible!•Se déroule sur une journée •Administration d’un cp de 1mg de lorazepam toutes les heures•Évaluation clinique et psychométrique horaire du patient par le même examinateur•Evaluation clinique : entretien psychiatrique et ex neuro(sdextra pyramidal, RNP)

•Evaluation psychométrique –Echelles de catatonie:

•Echelle de Rosebuch •BFCRS •Echelle de Northoff–Echelles de dépression–Echelles de Parkinson–MMS LorazépamP.O. 1 mg/h + réévaluation clinique et échelles horaires=> Endormissement = réponse négativ = arrêt du testOu levée symptômatologie = réponse positiveRépartition nycthémérale de la posologie nécessaire à la levée de la symptomatologie en trois prises, dès le lendemain du test. AUTRES TRAITEMENTS•Zopiclone•ATD NORADRENERGIQUE•Thymoregulateurs BZD–Diazepam•Amantadine •Barbituriques •Hormones thyroïdiennes •L-dopa •Carbamazepine•Dantrolene SISMOTHERAPIE •TTT de référence en association ou non avec le lorazepam•Amélioration spectaculaire et rapide•Stimulation bilatérale (électrodes bitemporales) •Stimulations rapprochées•Indications:–Catatonie résistante–Forme létale de catatonie–Echappement secondaire NEUROLEPTIQUES•Possibilité d’aggravation du tableau: risque de favoriser la survenue de catatonie maligne.•Neuroleptiques: contre indication relative dans la catatonie.

COMPLICATIONS:

• urgence vitale - le patient est incapable de s'alimenter et de boire, de bouger, tout en conservant l'entière perception du monde extérieur.

• complications fréquentes des malades aux soins intensifs : pneumonie, insuffisance rénale aiguë, insuffisance hépatique, sepsis, convulsions, embolie pulmonaire, syndrome de détresse respiratoire de l'adulte, etc.

• une fièvre d'origine centrale ( dg diff. est avec SNM). • le décès - 8,3% des cas

PROGNOSTIC/EVOLUTION

• récuperation 12-40%;• réponses aux BZD > 70%• mauvais prognostic s’il n’y a pas de réponses au tt précoce;

Présentation de cas clinique

 

Biographie

Patiente S.J., 28 ans, célibataire, vit seule à Mulhouse.

Profession – secrétaire médicale – au chomage en présent ;

Les parents sont separés depuis 2 ans, 2 frères (25, 21 ans), 1 sœur (23 ans, habite avec son père).

 

Antécédents hérédo-colateraux - pas de pathologie significative.

Antécédents somatiques - non ;

Antécédents psy – 1 hospit psy 2007 ;

Histoire de la maladie

Une première hospitalisation psychiatrique – septembre 2007 ;

Admission pour trouble du comportement alimentaire ( G = 40 kilos ) et trouble du jugement ;

Anamnèse – l’entourage familial est inquieté par son comportement :

Refus alimentaire ( elle soutient que tous les aliments l’étouffent), rangement dans les poubelles, a été retrouvée une nuit à 1h du matin nettoyant la salle de bain (aurait besoin de s’occuper)

Les entretiens décrivent un contact bizarre, une attitude méfiante, discours flou, maniérisme verbal et postural, des idées délirantes centrées sur une dysphagie + trouble du comportement alimentaire ; barrages présentes ;

insight absent – pense qu’elle est là pour pbs de déglutition et respiratoires ;

Après un mois d’hospitalisation, son état est amélioré, concience partielle des troubles, SD.

Hospitalisation actuelle ( janvier 2008)

Readmission en HDT, envoyée par l’unité des urgences pour mutisme et syndrome dépressif.Entretien impossibleprésentation – état d’ incurie important ;syntonie absente, non coopérante, repliée sur soi;visage figée, amimie, refus du regard ;gestualité absente ;mutisme ; immobilismé;apragmatisme total ;attitude passive, figée ; accéptation passive de l’examen somatique ;refus alimentaire ; Examen somatique Afébrile, TA100/70, AV 82, glycemie 0,71g/dlEtat de incurie important ; état nutrionnel déficitaire ;ROT diminués ; Résultats biologiquesanemie microcytaire hypochromehypo LENE >HypoglicemieCreatinine 49 <HypocalcémieBb tot 20,8 ( >)Colésterolemie (<)Enzimes normales (CK, ASAT , ALAT)HIV, tests hepatite neg, test grossesse neg ; Investigations imagistiques – non ; TT - zyprexa 10 mg;