Pathologie du Poumon

Gérard ABADJIANRéf.: Robbins Anatomie Pathologique3ème Ed. Française (6th Ed.)

Le poumon normal

• Lobes droits (3) et gauches (2)• Bronches souches, divisions• Bronchioles, alvéoles• Épithélium respiratoire• Cloison alvéolaire:

– Pneumocyte type I– Pneumocyte type II– Membrane basale– Endothélium– Macrophages alvéolaires

Atélectasie

• Expansion pulmonaire incomplète ou collapsus du parenchyme.

• Atélectasie obstructive ou de résorption:– Asthme, bronchite

chronique, bronchectasies…

• Atélectasie de compression:– Epanchement pleural,

pneumothorax

• Atélectasie de rétraction:– Modifications fibreuses du

poumon ou de la plèvre (irréversible)

Affections d’origine vasculaire:L’œdème et la congestion pulmonaire

• L’œdème pulmonaire hémodynamique– Augmentation de la pression hydrostatique (Insuffisance cardiaque)– Congestion des capillaires, micro-hémorragies, « cellules

cardiaques »– Épaississement fibreux des cloisons alvéolaires (induration brune)

• L’œdème du aux lésions de la micro-circulation– Lésion de l’endothélium ou des pneumocytes– Localisé: pneumonies– Diffus: SDRA

Affections d’origine vasculaire:Syndrome de détresse respiratoire aiguë

• Nombreux synonymes; du au dommage capillaire alvéolaire diffus.

• Complication de nombreuses et diverses affections, avec des lésions pulmonaires directes et systémiques

• Morphologie– Congestion, œdème interstitiel

et alvéolaire, inflammation– Dépôts fibrineux (membranes

hyalines)

• Pathogénie– Atteinte endothélium ou

pneumocyte– Exsudation et destruction

tissulaire, rôle des médiateurs

• Evolution clinique– Insuffisance respiratoire aiguë,

d’installation brutale– Traitement difficile, mortalité

env. 60%

Affections d’origine vasculaire:Embolies, hémorragies, et infarctus pulmonaires

• 95% suite à une thrombose des veines profondes, membres inférieurs.

• 1% des patients hospitalisés, 30% brulés graves, traumatisés.

• Morphologie– Occlusion embolique des artères

pulmonaires, taille variable– Grosse embolie (en selle) mort subite– Taille + réduite, 10% source

d’infarctus, sur circulation déjà anormale: nécrose hémorragique.

• Clinique– Sujets avec affections sous jacentes,

cardiopathie, cancer, immobilisés– Clinique dépend de l’étendue de

l’obstruction artérielle.– RX 12 à 36h révèle l’infarctus

Affections pulmonaires obstructives:Emphysème

• Augmentation anormale permanente de la taille des espaces aériens > bronchioles terminales, avec destruction des cloisons sans fibrose.

• Variétés d’emphysème:– Centrolobulaire (centro-acineux):

altération des bronchioles respiratoires, atteinte des lobes supérieurs; Fréquent 95%, fumeurs.

– Panlobulaire (pan-acineux): altération des canaux et alvéoles, bases; Déficit en alpha anti-trypsine.

– Paraseptal (acineux distal): plèvre, cloisons fibreuses périlobulaires

– Irréguliers: associé aux cicatrices

Affections pulmonaires obstructives:Emphysème

• Pathogénie:– Tabagisme– Destruction de la cloison

alvéolaire par déséquilibre entre protéase-antiprotéase

• Clinique:– Symptomatique quand atteinte

> 1/3 du parenchyme.– Dyspnée: ralentissement et

caractère forcé de l’expiration– >>cœur pulmonaire chronique

Emph. centrolobulaire (centro-acineux)

Emph. Panlobulaire (pan-acineux)

Affections pulmonaires obstructives:Bronchite chronique.

• Toux persistante avec expectoration sur 3 mois par an, sur 2 ans consécutifs

• Pathogénie-Morphologie:– Irritation chronique par les

substances inhalées– Infections chroniques– Hypersécrétion de mucus,

mucopurulente– Augmentation de la taille des

glandes muqueuses– Métaplasie malpighienne, Dysplasie.

• Clinique:– Toux persistante, expectoration

abondante.– Dyspnée d’effort>hypoxie>cyanose– Stade avancé: Cœur pulmonaire

chronique avec insuffisance cardiaque.

Affections pulmonaires obstructives:Asthme bronchique

• Affection chronique récidivante caractérisée par des poussées réversibles de bronchoconstriction en réponse à divers stimuli.

• Asthme extrinsèque: hypersensibilité (allergique ou atopique)

• Asthme intrinsèque (idiopathique), infections

• Pathogénie:– Antigène: IgE> réponse aigue

(bronchoconstriction, œdème, afflux de PN-E) et réaction retardé (lésion épithéliale et constriction durable)

• Morphologie:– Poumons distendues, Bouchons de mucus

épais.– Nombreux PNE, œdème, Augmentation

de taille des glandes, Hypertrophie des muscles lisses.

• Clinique: Crise dure quelques heures, puis toux prolongée, soulagement après évacuation des sécrétions

Affections pulmonaires obstructives:Bronchectasies

• Infection chronique nécrosante des bronches et bronchioles qui entrainent ou s’associent à une dilatation permanente anormale de ces voies aériennes

• Clinique: Toux, Fièvre, Expectoration fétide purulente, conséquente à l’obstruction bronchique (tumeur, corps étrangers),congénitale, ou pneumopathie nécrosante– Sténose, et infection

• Morphologie:– Atteinte surtout des lobes

inférieurs, bilatérale– Voies aériennes dilatées:

cylindriques ou sacciformes

• Evolution:– Symptômes évoluant par poussées– Complication, cœur pulmonaire

chronique, abcés métastatiques

Infections pulmonaires:

• Pneumonie bactérienne– Broncho-pneumonie:

• Hépatisation en aires dispersées dans le poumon

– Pneumonie lobaire: • infection bactérienne aigue

d’une grande partie ou de la totalité d’un lobe

• Perturbation des mécanismes de défense: générale, locale (voie aérienne, atteinte ciliaire, macrophage, stase,..)

– Morphologie: • Congestion, hépatisation

rouge (GR, PNN, fibrine) > Hépatisation grise (Résorption)

Infections pulmonaires:

• Pneumonies virales et à mycoplasme– (Pneumonie atypique, primitive) – Pneumonie interstitielle: atteinte

inflammatoire des cloisons, suppuration localisée, nécrose du tissu pulmonaire

• Abcès– Pathogénie:

• Inhalation de matériel exogène• Antécédents d’infection, embolie

infectieuse

– Morphologie:• Fréquente à droite, bronche

verticalisée

Infections pulmonaires: Tuberculose

• Poumon, siège principal des lésions, cause majeure de morbidité et de mortalité tuberculeuse

• Recrudescence SIDA, niveau socio-économique bas

• Primo-infection tuberculeuse:– complexe ganglio-pulmonaire >

sclerose et calcification ou extension évolutive, locale ou miliaire

• Tuberculose secondaire (de réactivation)

Infections pulmonaires: Tuberculose

Infections pulmonaires: Tuberculose• Morphologie

– Nodule tuberculeux: granulome, nécrose caséeuse, cellules épithélioïdes, cellules géantes, couronne lymphocytaire.

– Evolution: Fibrose, calcification

– Dissémination miliaire, hématogène (moelle, foie, rate, rétine, rein)

• Broncho-pneumonie– Sujets prédisposés

• Évolution– Variable selon l’activité,

étendue, et type de distribution de l’infection

Les maladies interstitielles diffuses

• Groupe hétérogène: atteinte diffuse et chronique du tissu conjonctif (cloisons alvéolaires), = maladies infiltrantes, restrictives

• Clinique: – Dyspnée, polypnée, (cyanose)

sans wheezing ou signe d’obstruction des voies aériennes.

– Formes évoluées: cicatrisation, poumon en nids d’abeille

• Pathogénie: – Début: alvéolite (stimuli divers,

toxicité et recrutement de cellules inflammatoires, et immunitaires)

– Lésion des pneumocytes > sclerose

• Pneumoconioses• Sarcoïdose• Fibrose pulmonaire

idiopathique• Pneumonie d’hypersensibilité• Poumon éosinophile• La proteinose alvéolaire• Syndromes pulmonaires

hémorragiques diffus• Bronchiolite oblitérante• Atteinte pulmonaire dans les

collagénoses vasculaires

Les maladies interstitielles diffuses:Les pneumoconioses

• Réactions non néoplasiques des poumons, consécutives à l’inhalation de poussières minérales (anthracose, silicose, asbestose, bérylliose), et particules organiques, et inorganiques.

• Apparition dépend: 1) quantité de poussière retenue, 2) taille, forme, et dureté des particules, 3) solubilité et réactivité, 4) association avec d’autres irritants

• Anthracose, Silicose:– atteinte des lobes supérieures

• Amiante: – fibres filamenteuses, atteinte

pleurale, fibrose (plaque sous pleurale) atteinte des lobes inférieures, tumeurs pulmonaires, et pleurales (mésothéliome)

Les maladies interstitielles diffuses:La sarcoïdose

• Affection générale de cause inconnue caractérisée par des granulomes folliculaires non nécrotiques dans de nombreux organes (Poumons 90%, yeux, peau)

• Diagnostic d’élimination après processus infectieux

• Morphologie:– Granulome > évolution cicatrice

fibreuse.– Poumon, Ganglions

médiastinaux, rate, foie, peau (nodules, plaques érythémateuses, macules)

• Clinique:– Evolution imprévisible: 2/3

guérison complète, 20% séquelles, 10% DC complications pulmonaires ou nerveuses.

Les maladies interstitielles diffuses:• Fibrose pulmonaire idiopathique:

– Inflammation et fibrose interstitielle diffuse (plusieurs synonymes) sans étiologie ou affection sous jacente.

– Morphologie:• Œdème, membranes hyalines, infiltrat

mononucléé cloisons alvéolaires, hyperplasie pneumocytes II > fibrose > poumon en rayon de miel.

• Pneumonie interstitielle desquamative– Accumulation de macrophages

alvéolaires– ? phase précoce de la fibrose

idiopathique (usuelle)

Les maladies interstitielles diffuses

• Pneumonie d’hypersensibilité– Sensibilité anormale ou réactivité

exacerbée aux Ag (poussière, souvent bactérienne)

– Poumon de fermier, éleveurs de pigeon, climatiseurs

– Reconnaissance précoce importante: éviter la fibrose

• Syndromes pulmonaires hémorragiques diffuses– Maladie de Goodpasture

• Rare, Glomérulonéphrite proliférative et pneumonie interstitielle nécrosante hémorragique

– Hémosidérose pulmonaire idiopathique

– La proteinose alvéolaire• Acculmulation dans les alvéoles,

matériel homogéne, granuleux sans réaction inflammatoire

Tumeurs du poumon

• 90-95 % Carcinomes, 5 % Carcinoïdes, 5 % Divers

• Tumeur la + fréquente, mortalité + élevée

• Etiologie: tabagisme: – 1) Quantité 2)Inhalation 3) Durée– Industrie, Pollution, Génétique

• Classification histologique:– Carcinome épidermoïde (25-40%)

central– Adénocarcinome (25-40%)

périphérique– Carcinome à petites cellules (20%)– Carcinome à grandes cellules

(10%)

Tumeurs du poumon

Tumeurs du poumon

• Evolution– 25% opérable, 40% de survie à 5 ans– Ca à petites cellules, haute malignité, métastatique, 1 an

• Tumeurs neuroendocrine:– Carcinoïde, carcinoïde atypique

• Métastases:– Lâcher de ballons, périphérique– Lymphangite carcinomateuse

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