rétineSalomon Yves Cohen - Alain Gaudric

Gilles Chaine - Sylvia Nghiêm-Buffet

Catherine Vignal-Clermont

Techniques d’exploration de la rétine

Hérédodégénérescences rétiniennes

Pathologie vasculaire du fond d’œil

Rétinopathie diabétique

Infflammation

Décollement de la rétine

Chirurgie maculaire

Dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA)

Myopie et étiologies de

la néovascularisation choroïdienne

Tumeurs choroïdiennes et rétiniennes

Divers

Œil et maladiessystémiques

Anomalies et affections non glaucomateusesdu nerf optique

RétineCollection dirigée par

Salomon Yves Cohen Alain GaudricCentre Ophtalmologique d’Imagerie et de Laser, Paris.

Praticien Attaché, Service d’Ophtalmologie, Hôpital Lariboisière, Paris

Professeur des Universités, Praticien Hospitalier, Service d’Ophtalmologie, Hôpital Lariboisière, Paris.

Université Paris-Diderot

Volume 1.

Techniques d’exploration de la rétine

Volume 2.

Hérédodégénérescences rétiniennes

Volume 3.

Pathologie vasculaire du fond d’œil

Rétinopathie diabétique

Volume 4.

Inflammation

Volume 5.

Œil et maladies systémiques

Anomalies et affections non glaucomateuses du nerf optique

Volume 6.

Décollement de la rétine

Chirurgie maculaire

Volume 7.

Dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA)

Myopie et étiologies de la néovascularisation choroïdienne

Volume 8.

Tumeurs choroïdiennes et rétiniennes

Divers

Chez le même éditeur

Atlas de poche d’ophtalmologie, par T. Schlote, M. Grüb, J. Mielke et M. RohrbachOphtalmologie, par S. Mandava, T. Sweeney et D. GuyerLes urgences ophtalmologiques, par R. A. Catalano

Traité de diabétologie, sous la direction de A. GrimaldiTraité des maladies et syndromes systémiques, par L. Guillevin, O. Meyer, J. SibiliaTraité de médecine hospitalière, sous la direction de J.-P. GrünfeldTraité de médecine, par P. Godeau, S. Herson, P. Cacoub et J.-C. PiettePrincipes de médecine interne Harrison, par E. Braunwald, A.S. Fauci, D.L. Kasper, S.L. Hauser,

D.L. Longo et J.L. JamesonLa petite encyclopédie médicale Hamburger, par M. LeporrierDictionnaire français-anglais/anglais-français des termes médicaux et biologiques et des médicaments,

par G. S. HillL’anglais médical : spoken and written medical English, par C. Coudé et X.-F. CoudéGuide de conversation médicale français, anglais, allemand, par C. Coudé, F.-X. Coudé et K. Kassmann

Direction éditoriale : Emmanuel LeclercEdition : Brigitte PeyrotFabrication : Estelle Perez-Le DuCouverture : Isabelle Godenèche

Composition : Nord Compo, Villeneuve-d’AscqImpression et brochage : Grafos, Barcelone

Médecine Sciences PublicationsLavoisier

11, rue Lavoisier, 75008 Paris

Pour être informé(s) de nos parutions, consultez le site : www.medecine.lavoisier.fr

ISBN : 978-2-257- -© 2012, Lavoisier SAS

70514 3

Œil et maladies systémiques

Sous la direction de

Gilles Chaine et Sylvia Nghiêm-Buffet

Liste des collaborateurs

Coordonnateurs :Gilles Chaine, Ophtalmologiste, Professeur des Universités, Praticien Hospitalier, Université Paris XIII-

Bobigny ; Service d’Ophtalmologie, Hôpital Avicenne, Bobigny.Sylvia Nghiêm-Buffet, Ophtalmologiste, Centre Ophtalmologique d’Imagerie et de Laser, Paris ; Praticien

Hospitalier, Service d’Ophtalmologie, Hôpital Avicenne, Bobigny.

Auteurs :Alexandre Bourhis, Ophtalmologiste, Assistant, Fondation Ophtalmologique A. de Rothschild, Paris.Alexis Chassignol, Ophtalmologiste, Assistant, Centre Hospitalier National d’Ophtalmologie des Quinze-

Vingts, Paris.Ghislaine Ducos de Lahitte, Ophtalmologiste, Ancien Chef de Clinique-Assistant des hôpitaux de Paris,

Clinique Saint Jean Languedoc, Toulouse.Jean-Louis Dufier, Ophtalmologiste, Professeur des Universités, Praticien Hospitalier, Université Paris

Descartes ; Service d’Ophtalmologie, Hôpital Necker-Enfants malades, Paris.Pascal Dureau, Ophtalmologiste, Fondation Ophtalmologique A. de Rothschild, Paris.Mohamed El Sanharawi, Interne des Hôpitaux de Paris, Centre Hospitalier National d’Ophtalmologie

des Quinze-Vingts, Paris.Cyrine Khammari, Ophtalmologiste, Assistante associée, Service d’Ophtalmologie, Hôpital Avicenne, Bobigny.Olivier Le Moigne, Ophtalmologiste, Service d’Ophtalmologie, CHU Charles Nicole, Rouen.Sylvain Michee, Ophtalmologiste, Interne des Hôpitaux de Paris, Service d’Ophtalmologie, Hôpital

Avicenne, Bobigny.Solange Milazzo, Ophtalmologiste, Professeur des Universités, Praticien Hospitalier, Hôpital Edouard

Herriot, Lyon.Michel Paques, Ophtalmologiste, Professeur des Universités, Praticien Hospitalier, Centre Hospitalier

National d’Ophtalmologie des Quinze-Vingts, Paris.Julien Pérol, Ophtalmologiste, Interne des Hôpitaux de Paris, Service d’Ophtalmologie, Hôpital Lariboi-

sière, Paris.Matthieu Robert, Ophtalmologiste, Chef de Clinique-Assistant, Université Paris Descartes  ; Service

d’Ophtalmologie, Hôpital Necker-Enfants malades, Paris.Charlotte Rohart, Ophtalmologiste, Ancien Chef de Clinique-Assistant des hôpitaux de Paris, Castries (34).Valérie Sarda, Ophtalmologiste, Chef de Clinique-Assistante, Service d’Ophtalmologie, Hôpital Avicenne,

Bobigny.Jérôme Stirnemann, Interniste, Praticien Hospitalier, Service de Médecine Interne, Hôpital JeanVerdier, Bondy.Maté Streho, Ophtalmologiste, Centre Explore Vision, Paris  ; Praticien Attaché, Centre Cochin Ambula-

toire d’Ophtalmo logie, Service d’Ophtalmologie, Paris.

Sommaire

Introduction, par S. Nghiêm-Buffet

et G. Chaine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1

Chapitre 1. Pathologie cardio-circulatoire, par A. Chassignol . . . . 3

Manifestations oculaires de l’HTA . . . . . . . . 3

Artériolosclérose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6

Classifications. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7

Chapitre 2. Pathologie du revêtement cutanéo-muqueux . . . . 12

Phacomatoses, par P. Dureau. . . . . . . . . . . . . 12

Maladies du tissu collagène et élastique associées aux stries angioïdes, par A. Bourhis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17

Chapitre 3. Pathologie de l’appareil rénal, par M. Robert, J.-L. Dufier . . . . . . . . . . . 24

Syndrome d’Alport . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24

Néphronophtises syndromiques . . . . . . . . . . 25

Cystinoses infantile et juvénile . . . . . . . . . . . 26

Maladie de Fabry . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26

Glomérulonéphrite membrano-proliférative de type II . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27

Syndrome papillo-rénal . . . . . . . . . . . . . . . . . 27

Chapitre 4. Pathologie hématologique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30

Drépanocytose, par J. Stirnemann et G. Chaine. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30

Syndrome d’hyperviscosité, par C. Khammari et G. Chaine . . . . . . . . . . . 36

Chapitre 5. Pathologie de l’appareil digestif, par C. Rohart . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42

Polypose adénomateuse familiale . . . . . . . . . 42

Pseudo-rétinopathie de Purtscher et pancréatite aiguë . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44

Chapitre 6. Collagénoses . . . . . . . . . . . . 48

Lupus érythémateux systémique, par J. Pérol et S. Nghiêm-Buffet. . . . . . . . . . . 48

Sclérodermie, par S. Michee et S. Nghiêm-Buffet.. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55

Polymyosite et dermatomyosite, par S. Michee et S. Nghiêm-Buffet. . . . . . . . . 58

Chapitre 7. Vascularites . . . . . . . . . . . . . 60

Maladie de Eales, par M. Streho. . . . . . . . . . . 60

Manifestations rétiniennes de la maladie de Takayasu, par M. El Sanharawi et M. Paques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67

Périartérite noueuse, par G. Ducos de Lahitte.. . . . . . . . . . . . . . . . 71

Chapitre 8. Toxémie gravidique, par S. Milazzo, O. Le Moigne. . . . . . . . . . . . . . . . 79

Définitions et épidémiologie . . . . . . . . . . . . . 79

Physiopathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80

Signes fonctionnels. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84

Signes cliniques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84

Examens complémentaires . . . . . . . . . . . . . . 84

Prise en charge . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85

Évolution . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85

VI • Œil et maladies systémiques

Chapitre 9. Rétinopathie d’irradiation, par V. Sarda. . . . . . . . . . . . . . . . 87

Diagnostic. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87

Prévention et traitements . . . . . . . . . . . . . . . 88

Conclusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90

Index . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93

Introduction

S. Nghiêm-Buffet, G. Chaine

Le volume consacré aux pathologies oculaires dues à une maladie systémique n’a que l’appa-rence d’un catalogue à la Prévert. Les affections diverses décrites légitiment notre appartenance à la vraie médecine et le long cursus qui nous a conduit à exercer cette spécialité.

Les principales pathologies oculaires, glaucome, cataracte, DMLA, le principal motif de consulta-tion que sont les troubles réfractifs, sont purement ophtalmologiques et dans la plupart des cas, les explorations nécessaires et la prise en charge du traitement relèvent uniquement de l’ophtalmolo-giste.

En revanche, les affections traitées dans ce volume nécessitent une coopération avec les autres disciplines. Pour l’aide au diagnostic, dans le cas du syndrome de Gardner par exemple, les lésions du fond d’œil sont un bon marqueur de la pathologie  ; l’examen du fond d’œil étant, qui plus est, peu invasif. La valeur pronostique de la mise en évidence d’une rétinopathie hypertensive sévère n’est plus à démontrer, cette manifestation peut être inaugurale et le recours à une thérapeu-tique intensive est urgent.

Partant du principe acquis que l’on ne trouve que ce que l’on cherche, une bonne connaissance des signes oculaires spécifiques de chacune de ces maladies systémiques est souhaitable quand un interniste vous demande un bilan. L’exemple de la drépanocytose illustre bien cette coopération. L’interniste doit savoir que ce sont surtout les formes SC qui sont à l’origine des complications oculaires, et doivent bénéficier d’une surveillance régulière. L’ophtalmologiste doit savoir que les lésions initiales rétiniennes sont le plus souvent

périphériques et nécessitent un examen avec une dilatation pupillaire maximale.

Les pathologies systémiques les plus fréquentes font l’objet de chapitres spécifiques dans d’autres volumes  : le diabète, les maladies inflammatoires à prédominance oculaire, les pathologies vascu-laires, la neuro-ophtalmologie.

Dans ce volume, il s’agit de pathologies rétiniennes, néanmoins nous nous sommes effor-cés dans chacun des chapitres de citer les autres signes oculaires qui peuvent contribuer au diagnostic  ; l’ensemble rétine-choroïde, malgré ses spécificités, ne peut être isolé du reste du globe oculaire. Le rôle des explorations complé-mentaires est également précisé pour chacune des pathologies, cependant les moyens actuels d’exploration biomicroscopique du fond d’œil, alliant un fort grossissement à une vision binocu-laire et une visibilité de la périphérie rétinienne, permettent d’emblée d’orienter le diagnostic.

Le chevauchement entre les différents chapitres est un obstacle difficilement contournable. Les signes rétiniens sont assez univoques, l’ischémie est présente au cours de l’HTA, de la drépano-cytose, de la maladie de Eales, de la maladie de Takayasu, de certaines collagénoses responsables de vascularites. Seul le contexte systémique et certaines particularités ophtalmoscopiques permettent le diagnostic précis. L’ischémie choroï-dienne au cours d’une toxémie gravidique ou d’une périartérite noueuse est toujours respon-sable d’un décollement de rétine exsudatif.

L’autre difficulté étant de se rapprocher de l’exhaustivité, nous avons délibérément omis de parler des affections trop rares. La tendance

2 • Œil et maladies systémiques

actuelle est à la sur-spécialisation d’une disci-pline dont l’organe cible n’est qu’une paire, certes précieuse, de petites sphères de 25  mm de diamètre et cela nous a encouragés à élargir le débat vers la grande médecine.

Enfin pour conclure, nous remercions les nombreux auteurs de cet ouvrage dont beaucoup ont été internes à l’Hôpital Avicenne et nous nous efforçons de maintenir cette ouverture de notre spécialité vers les pathologies systémiques.

Anomalies et affections

non glaucomateuses du nerf optique

Sous la direction de

Catherine Vignal-Clermont

Liste des collaborateurs

Coordonnateur :Catherine Vignal-Clermont, Ophtalmologiste, Praticien Hospitalier, Fondation Ophtalmologique A. de Roth-

schild, Paris ; Service d’Ophtalmologie Hôpital Lariboisière, Paris.

Auteurs :François Audren, Ophtalmologiste, Docteur ès Sciences, Praticien titulaire, Fondation Ophtalmologique

A. de Rothschild, Paris.Catherine Cochard-Marianowski, Ophtalmologiste, Praticien Hospitalier, Service d’Ophtalmologie, Hôpital

Morvan, Brest.Joël Gambrelle, Ophtalmologiste, Praticien Hospitalier, Service d’Ophtalmologie, Hôpital Morvan, Brest.Jean-François Korobelnik, Ophtalmologiste, Professeur des Universités, Praticien Hospitalier, Service

d’Ophtalmologie, Hôpital Pellegrin, Bordeaux.Isabelle Ingster Moati, Ophtalmologiste, Maître de Conférence Universitaire, Praticien Hospitalier, Univer-

sité Paris 7 Diderot ; Service d’Ophtalmologie, Hôpital Necker – Enfants malades, Paris.Dan Miléa, Ophtalmologiste, Docteur ès Sciences, Professeur des Universités, Praticien Hospitalier,

Centre Hospitalier d’Angers. Professeur de Neuro-Ophtalmologie, Hôpital Universitaire de Glostrup, Copenhague, Danemark.

Christophe Orssaud, Ophtalmologiste, Neurologue, Praticien Hospitalier, Service d’Ophtalmologie, Hôpital Européen Georges Pompidou, Paris.

Matthieu Robert, Ophtalmologiste, Chef de Clinique-Assistant, Université Paris 5 Descartes, Service d’Ophtalmologie, Hôpital Necker – Enfants malades, Paris.

Marie-Bénédicte Rougier, Ophtalmologiste, Docteur ès Sciences, Praticien Hospitalier, Service d’Ophtalmo-logie, Hôpital Pellegrin, Bordeaux.

Valérie Touitou, Ophtalmologiste, Docteur ès Sciences, Chef de Clinique-Assistant des Hôpitaux, Service d’Ophtalmologie, Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris.

Sommaire

Introduction, par C. Vignal . . . . . . . . . . . . . . 99

Chapitre 1. Explorations fonctionnelles. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101

Champ visuel et neuropathies optiques, par C. Vignal-Clermont . . . . . . . . . . . . . . . . . 101

Vision des couleurs et neuropathies optiques non glaucomateuses, par C. Vignal-Clermont . . . . . . . . . . . . . . . . . 104

OCT dans les affections non glaucomateuses du nerf optique, par C. Vignal-Clermont . . . . . . . . . . . . . . . . . 110

Potentiels évoqués visuels (PEV) dans le cadre de la pathologie du nerf optique non glaucomateuse de l’adulte, par I. Ingster-Moati et M. Robert . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117

Chapitre 2. Variantes physiologiques de la papille, par C. Orssaud. . . . . . . . . . . . . 123

Disque papillaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123

Excavation papillaire et anneau neurorétinien . . . . . . . . . . . . . . . . 124

Coloration papillaire et vascularisation . . . . 126

Chapitre 3. Anomalies congénitales de la papille . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 128

Hypoplasie, colobomes et fibres à myéline, par F. Audren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 128

Dysversions papillaires, par C. Vignal-Clermont . . . . . . . . . . . . . . . . . 133

Fossettes colobomateuses, par M.B. Rougier et J.F. Korobelnik. . . . . . . . 137

Drusen papillaires, par V. Touitou . . . . . . . . . 142

Chapitre 4. Tumeurs de la tête du nerf optique, par C. Cochard-Marianowski, J. Gambrelle. . . . . 148

Tumeurs papillaires bénignes . . . . . . . . . . . . 148

Tumeurs papillaires malignes . . . . . . . . . . . . 152

Diagnostics différentiels. . . . . . . . . . . . . . . . . 153

Chapitre 5. Papilles saillantes . . . . . . . 156

Conduite à tenir devant une saillie papillaire, par C. Vignal-Clermont . . . . . . . . . 156

Œdème papillaire de stase, hypertension intracrânienne idiopathique, par C. Vignal-Clermont . . . . . . . . . . . . . . . . . 160

Neuropathies optiques ischémiques antérieures aiguës artéritiques (NOIA A) et non artéritiques (NOIA NA), par C. Vignal-Clermont . . . . . . . . . . . . . . . . . 166

Neuropathies optiques œdémateuses, inflammatoires et infectieuses, par V. Touitou . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 172

Neuropathie optique héréditaire de Leber, par D. Milea . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179

Index . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183

Introduction

C. Vignal

La rédaction d’un livret qui traite des modifica-tions d’aspect du nerf optique nous a paru indis-pensable dans cet ouvrage pourtant centré sur la rétine : tout d’abord, parce que l’examen du fond d’œil inclut toujours l’observation de la tête du nerf optique, mais surtout parce que la plupart des tableaux cliniques ne sont pas spécifiques des maladies rétiniennes. Ainsi, une neuropathie optique avec anomalie papillaire peut expliquer un scotome central qui n’est en rien l’apanage des affections maculaires  ; une neuropathie au stade terminal aboutit toujours à un rétrécisse-ment campimétrique sévère que l’on rencontre aussi dans les rétinopathies évoluées. Dès lors, il devenait nécessaire d’introduire ce tome par un court rappel sur les méthodes d’exploration du nerf optique, en insistant sur le champ visuel et la vision des couleurs qui font partie de l’examen clinique, sans oublier l‘OCT dont les indications se sont élargies au cours du temps et les potentiels

évoqués visuels, toujours couplés à l’électroréti-nogramme. Les différents aspects inhabituels ou pathologiques du nerf optique ont été dévelop-pés en tenant compte de leur mécanisme et de leur étiologie, en commençant par les anomalies congénitales, puis en traitant des neuropathies optiques compressives et tumorales, ischémiques, inflammatoires et enfin, de la maladie de Leber. C’est volontairement que les névrites optiques rétrobulbaires n’ont pas été évoquées puisque leur diagnostic, qui repose sur l’interrogatoire, est confirmé par l’IRM et sort donc de la limite anatomique de cet ouvrage. Pour la même raison, les neuropathies optiques non glaucomateuses atrophiques ont été volontairement «  oubliées  ». Enfin, nous nous sommes attachés à rester «  pratiques  » en illustrant les différentes parties avec de nombreuses images et des tableaux listant les étiologies et détaillant les démarches diagnostiques.

rétine

Un volume traitant des modifications d’aspect du nerf optique est indispensable dans cet ouvrage pourtant centré sur la rétine, parce que l’examen du fond d’œil inclut toujours l’observation de la tête du nerf optique, mais aussi parce que la plupart des tableaux cliniques ne sont pas spécifiques des mala-dies rétiniennes.

Ce volume débute par un court rappel sur les méthodes d’exploration du nerf optique en insistant sur le champ visuel, la vision des couleurs, l’OCT et l’électrophysiologie.

Les différents aspects inhabituels ou patholo-giques du nerf optique ont été développés en tenant compte de leur mécanisme et de leur étiologie : sont tout d’abord traitées les anomalies congénitales, puis les neuropathies optiques compressives et tumorales, isché-miques, inflammatoires et enfin la maladie de Leber.

Leur description a tenté de rester « pratique » grâce aux illustrations abondantes et aux tableaux listant les étiologies et détaillant les démarches diagnostiques.

Les affections traitées dans ce volume nécessi-tent souvent une coopération avec les autres disciplines. Les lésions du fond d’œil sont fréquemment un marqueur de la patholo-gie, révélant parfois l’affection ou précisant sa sévérité. Une bonne connaissance des signes oculaires spécifiques des maladies systémiques est de plus nécessaire lorsqu’un médecin généraliste ou interniste demande la coopération de l’ophtalmologiste.

Les pathologies systémiques les plus fré-quentes (diabète, maladies inflammatoires à prédominance oculaire, HTA) font l’objet de chapitres spécifiques dans d’autres volumes. Sont abordées ici l’ensemble des maladies générales pouvant présenter des manifes-tations rétiniennes, en précisant le rôle des explorations complémentaires.

Le présent volume a tenté d’éviter les écueils que sont le chevauchement entre les diffé-rents chapitres et la prétention à l’exhaustivité. Les diverses affections décrites légitiment l’appartenance des auteurs à la vraie méde-cine et le long cursus qui les a conduit à exercer cette spécialité.

Gilles Chaine, Ophtalmologiste, Professeur des Universités, Praticien Hospitalier, Université Paris XIII-Bobigny. Service d’Ophtalmologie, Hôpital Avicenne, Bobigny.

Sylvia Nghiêm-Buffet, Ophtalmologiste, Centre Ophtalmologique d’Imagerie et de Laser, Paris. Praticien Hospitalier, Service d’Ophtalmologie, Hôpital Avicenne, Bobigny.

Catherine Vignal-Clermont, Ophtalmologiste, Praticien Hospitalier, Fondation Ophtalmologique A. de Rothschild, Paris. Service d’Ophtalmologie, Hôpital Lariboisière, Paris.