A120 67e congrès de la Société nationale francaise de médecine interne – 5, 6 et 7 juin 2013, Marseille / La Revue de médecine interne 34S (2013) A85–A186

M. Smiti Khanfir , Y. Kort , A. Hamzaoui , T. Ben Salem , N. Belfeki ,M. Lamloum , I. Ben Ghorbel , M.H. HoumanMédecine interne, centre hospitalo-universitaire la Rabta, Tunis,Tunisie

Introduction.– Le rituximab est un anticorps monoclonal dirigécontre la molécule CD 20 présente à la surface des lymphocytesB. Il est de plus en plus fréquemment utilisé dans les maladiesauto-immunes notamment au cours du lupus érythémateux sys-témique (LES). Notre objectif était de déterminer la forme cliniqueet d’évaluer l’évolution de la maladie après le traitement par rituxi-mab.Patients et méthodes.– Nous avons analysé rétrospectivement lesdossiers médicaux des patients atteints de LES et traités par rituxi-mab entre 2010 et 2012.Résultats.– Il s’agissait de sept femmes d’âge moyen de 30 ans(extrêmes de 17 et 41 ans). Deux de ces patientes avaient un syn-drome auto immun multiple.Toutes nos patientes ont été traitées par d’autres immuno-suppresseurs avant le recours au rituximab. Il s’agissait ducyclophosphamide dans quatre cas avec une dose cumuléemoyenne de 6,75 g, du méthotrexate dans deux cas avec une dosemoyenne de 15 mg/semaine, de l’azathioprime dans trois cas avecune dose moyennes de 150 mg/j et du mycophénolate mofétil à unedose moyenne de 2 g dans trois cas. Les indications et l’évolutionsont représentées dans le tableau suivant :

Indication durituximab

n Évolution

Néphropathieglomérulaireclasse 4

3 Amélioration de la protéinurie dansun cas et stabilisation dans deux cas

Thrombopéniecorticorésistante

1 Normalisation du chiffre deplaquettes

Arthrites 1 Disparition des arthrites

Syndromedéficitaire

1 Amélioration des signes déficitaires

Néphropathiegloméru-laire + neuropathiepériphériqueassociées à unecryoglobulinémie

1 Amélioration des signes cliniques dela neuropathie, disparition de laprotéinurie

Deux de nos patientes ont présenté des réactions cytokiniques(fièvre + frissons) qui ont disparues après réduction du débit deperfusion.Conclusion.– Chez nos patientes, l’utilisation du rituximab dansdes formes réfractaires aux autres immunosuppresseurs conven-tionnels a permit une amélioration ou une stabilisation de lasymptomatologie clinique.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.084

CA080Lupus systémique et amylose : une associationrareJ. Anoun , A. Rezgui , M. Karmani , O. Ben Abdallah , F. Ben Fredj ,C. LaouaniService médecine interne, CHU Sahloul, Sousse, Tunisie

Introduction.– Le lupus érythémateux systémique (LES) est unemaladie auto-immune dotée d’un grand polymorphisme clinique.L’amylose est un vaste groupe de maladies diagnostiquées histolo-giquement par la présence de dépôts protéiques insolubles dansles tissus. Dans sa forme AA, l’amylose est secondaire à un état

inflammatoire chronique pouvant être secondaire notamment auxmaladies systémiques. Le LES se complique rarement d’amylose,nous en rapportons une nouvelle observation.Patients et méthodes.– Nous rapportons une observation associantlupus et amylose avec une revue de la littérature.Résultats.– Il s’agit d’une patiente âgée de 57 ans, porteuse d’unehypothyroïdie, qui a été hospitalisée pour exploration d’un tableaufait d’érythème noueux associé à une fièvre et des arthralgiesinflammatoires des grosses articulations évoluant depuis dix jours.L’interrogatoire a révélé une altération de l’état général depuis troisans, une importante chute de cheveux, une xérophtalmie, une xéro-stomie et une dyspnée d’effort depuis deux semaines. L’examenphysique a confirmé la présence de fièvre et a noté un érythèmefacial en vespertilio, un goitre homogène, un test au sucre et untest de Shirmer positifs sans autres anomalies. Le bilan radio-logique a montré la présence d’une pleuro-péricardite. Le bilanbiologique a mis en évidence un syndrome inflammatoire franc,une insuffisance rénale sévère, un syndrome néphrotique avec uneprotéinurie chiffrée à 0,79 g/24 h, une consommation du complé-ment et des anticorps antinucléaires positifs à un taux de 1/100 detype anti-DNA natifs et anti-nucléosome. Le diagnostic de LES avecatteinte cutanée, sérique et articulaire a ainsi pu être retenu. Devantle syndrome sec, une biopsie des glandes salivaires accessoires aété effectuée et a mis en évidence une discrète sial adénite chro-nique de cotation 1 de Chisholm associée à des dépôts amyloïdes àla coloration spéciale de Rouge Congo.Conclusion.– La maladie lupique ne se complique pratiquementjamais d’amylose. Il existe normalement une exclusion réciproqueLES-amylose, en effet il existe un faible taux de protéine SAA aucours des lupus actifs alors que les amyloses secondaires au LESassocient une élévation préalable des taux de SAA (amyloses réac-tionnelles). On décrit prés de 30 cas d’association amylose- LES dansla littérature depuis 1956. Le traitement de l’amylose dans ce casest peu codifié, son évolution étant directement liée à la maîtrisede l’inflammation et de la concentration de la protéine SAA. Lesinhibiteurs de l’interleukine1 et du TNF semblent avoir de bonsrésultats sans réelle supériorité prouvée aux immunosuppresseurstype cyclophosphamide ou chlorambucil.L’amylose peut compliquer tout état inflammatoire chronique ycompris le LES. Elle peut être localisée ou généralisée. Son traite-ment repose directement sur le contrôle des poussées évolutivesdu LES.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.085

CA081Myélofibrose auto-immune révélant un lupusérythémateux systémique : un nouveau cas traitépar rituximabJ. Fongue a, L. Chiche a, N. Jourde b, H. Lepidi c, G. Thomas a,R. Jean a, N. Bardin d, J.-M. Durand a, J.-R. Harle a,M.-J. Lucchini-Lecomte e

a Médecine interne, hôpital de la Conception, Marseille, Franceb Néphrologie, hôpital de la Conception, Marseille, Francec Anatomie et cytologie pathologique, CHU La Timone, Marseille,Franced Immunologie, hôpital de la Conception, Marseille, Francee Médecine interne, centre hospitalier Notre Dame de la Miséricorde,Ajaccio, France

Introduction.– La myélofibrose primitive ou splénomégalie myé-loïde est un syndrome myéloprolifératif caractérisé par une fibrosemédullaire. Une fibrose médullaire peut compliquer certainesmaladies auto-immunes [1–3]. Nous rapportons ici un cas demyélofibrose auto-immune révélant un lupus érythémateux sys-témique (LES).Patients et méthodes.– Un patient de 37 ans est hospitalisé devantl’apparition d’une anémie. Dans ces antécédents, on note une ané-mie hémolytique auto-immune diagnostiquée cinq ans auparavant

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dans les suites d’une légionellose sévère (bilan auto-immun négatif,pas d’arguments pour un DCIV) et une maladie de Verneuil depuisun an. Du fait d’une corticodépendance, un traitement par rituxi-mab avait permis un sevrage de la corticothérapie avec rémissioncomplète depuis deux ans.En dehors d’une pâleur et d’un livedo généralisé, l’examen cliniquerévèle l’absence d’adénopathies ou de splénomégalie. Au plan bio-logique, l’anémie est isolée (Hb à 7,9 g/dL) avec une haptoglobineeffondrée, des LDH augmentés (275 UI/L ; N < 225 UI/L), et le testde Coombs érythrocytaire est positif (IgG + C3). Les réticulocytessont à 19 G/L. L’électrophorèse des protéines plasmatique révèleune hypergammaglobulinémie (17 g/L). Les taux de vitamine B9 etB12 sont normaux. La CRP < 5 mg/L. La sérologie et la PCR parvovi-rus B19 sont négatives. La PCR EBV et la recherche d’une clonalitéB circulante sont négatives. Le patient est transfusé de deux culotsglobulaires.Observation.– Après échec du myélogramme, une biopsie ostéomé-dullaire est réalisée et objective une fibrose réticulinique de stade2 avec hypoplasie des lignées érythroïdes et mégacaryocytairesainsi qu’une infiltration lymphocytaire T et B (non lymphoma-teuse). La recherche des mutations V617F et sur l’exon 12 deJAK2 sont négatives. Le bilan auto-immun retrouve une consom-mation du complément (C3 = 0,53 g/L ; N < 0,75 ; C4 = 0,06 g/L ;N < 0,10 ; CH50 = 65 % ; N < 70 %), des AAN positif (1/100) avecanti-ADN natifs positifs (49 UI/mL ; N < 16 UI/mL), anti-SSA positifs(162 UI/mL). La fonction rénale et le culot urinaire sont normaux.Un anticoagulant circulant de type lupique est mis en évidence.Le patient recoit des bolus de solumédrol IV pendant trois joursrelayés par une corticothérapie à 80 mg/j associée à du plaquenil400 mg/j. Après trois semaines de traitement, le taux de réticulocyteaugmente (318 G/L) avec stabilisation du taux d’hémoglobine sanssupport transfusionnel. Mais devant la corticodépendance (appa-rition de manifestations articulaires lors du passage à 60 mg/j), untraitement par rituximab (1000 mg × 2) est initié, permettant unedécroissance progressive de la corticothérapie sans rechute articu-laire ou hématologique à M3.Discussion.– La myélofibrose auto-immune peut précéder le dia-gnostic de LES ou apparaître au cours de son évolution. Letraitement n’est pas codifié, mais les corticoïdes, les immunosup-presseurs, les IgIV ont été proposés avec de bons résultats [1–3].Conclusion.– La myélofibrose auto-immune reste une cause rarede cytopénie chez les patients lupiques. Comme pour d’autresmanifestations hématologiques du lupus, le rituximab semble unealternative thérapeutique intéressante.Références[1] Durupt S, et al. Eur J Intern Med 2000;11:98–100.[2] Espitia-Thibault A, et al. Rev Med Interne 2011;32S:S99–191.[3] Edouard S, et al. Rev Med Interne 2010;31S:S404–501.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.086

CA082Myélome multiple associé à un lupusérythémateux systémique : trois casH. Bachir , H. Harmouche , M. Maamar , M. Adnaoui , M. Aouni ,Z. Tazi MezalekService de médecine interne, hôpital Ibn Sina, Rabat, Maroc

Introduction.– L’apparition d’une néoplasie notamment d’un lym-phome chez les patients atteints de lupus a déjà été rapportée. Maisla survenue d’un myélome multiple est exceptionnelle au cours dulupus. Les auteurs rapportent cette association chez trois patientes.Patients et méthodes.–Observation no 1.– Patiente de 50 ans suivie pour un lupus avecatteinte cutanéomuqueuse et péricardique bien contrôlé sousfaibles doses de corticoïdes. Six années plus tard elle se présentepour des douleurs osseuses avec un syndrome anémique et unealtération de l’état général. La biologie oriente rapidement vers lediagnostic de myélome multiple selon les critères de SWOG. Elle

est d’abord traitée par trois cures d’Alexanian (trois cures) puis parpoly chimiothérapie (trois cures de VAD) en l’absence de réponse.La patiente décéda dans les suites d’une pneumopathie sévère.Observation no 2.– Patiente de 35 ans suivie pour un lupus avecatteinte articulaire, cutanée et hématologique (thrombopénie etlymphopénie). Elle est traitée par corticoïdes et antipaludéens desynthèse. Une gammapathie monoclonale de signification indéter-minée à IgG Lambda est présente à la présentation initiale. Troisannées plus tard, elle est hospitalisée pour anémie sévère et dou-leurs osseuses. Le taux de la gammapathie à significativementaugmenté et le médullogramme retrouve une infiltration plas-mocytaire chiffrée à 30 % sans lyse osseuse ni hypercalcémie. Lapatiente recoit six cures de chimiothérapie de type VAD avec unerémission complète. Le recul actuel est de neuf ans sans rechute dulupus et du myélome.Observation no 3.– Patiente de 37 ans, suivie pour un lupus avecatteinte articulaire, cutanée, hématologique et rénale a bien évoluéinitialement sous corticothérapie et traitement immunosuppres-seur (cyclophosphamide 9 g). Cinq années plus tard, elle se présenteavec une anémie profonde (Hb 4 g/dl) non hémolytique et unemasse parasternale droite soufflante et lytique. Le bilan complé-mentaire met en évidence une gammapathie monoclonale à IgGKappa, une plasmocytose médullaire à 19 % et de multiples lacunesosseuses. Elle est traitée par protocole Alexanian avec deux moisde recul. Le thalidomide n’est pas introduit devant la positivité desanticorps antiphospholipides.Résultats.–Il existe une incidence plus élevée de gammapathiesmonoclonales au cours du lupus en comparaison à la popu-lation générale (5,4 %). Cependant, l’apparition d’un myélomemultiple chez ces patients reste exceptionnelle (une vingtained’observations).L’hypothèse éthiopathogénique avancée est une proliférationanormale de lymphocytes B au cours du lupus à l’origine du déve-loppement d’un clone malin. Un traitement immunosuppresseurpréalable ne semble pas jouer un rôle dans cette association. Letraitement de cette association reste non codifié.Conclusion.– Bien que la coexistence d’un myélome et d’un lupussystémique soit très rare, la détection de gammapathie monoclo-nale chez les patients lupiques n’est pas rare et doit inciter larecherche d’une prolifération plasmocytaire maligne.Pour en savoir plusMaamar M, et al. Clin Exp Rheum 2008;26:667–0.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.087

CA083Syndrome des antiphospholipides : profil clinique,étiologique et évolutifK. Daghor-Abacci , D. Hakem , A. Hamadane , S. Médaoud ,A. BerrahMédecine interne, hôpital Dr Mohammad-Lamine Debaghine, CHUBab El Oued, Alger, Algérie

Introduction.– Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) asso-cie des manifestations thrombotiques et obstétricales à l’origined’une morbi-mortalité fœto-maternelle aujourd’hui maîtrisée parune meilleure connaissance de ses mécanismes étiopathogéniqueset la collaboration interdisciplinaire dans sa prise en charge.Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective descriptived’une série de 15 patientes suivies en médecine interne sur deuxannées consécutives. Toutes les patientes sont atteintes d’un SAPLselon les critères de Sydney. Ont été exclus de l’étude les patientsayant des anticorps anti phospholipides positifs sans manifesta-tions cliniques (trois maladies lupiques) pendant cette période desuivi.Résultats.– Quinze patientes sont colligées, l’âge moyen des pre-mières manifestations cliniques du SAPL est de 30 ans [21–51].Les patientes ont un SAPL à manifestations obstétricales isolées(trois), des manifestations thrombotiques associées à des évé-