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Maladie de Kawasaki
Pr François Godart, CHRU de Lille, France
Oran, SPO, 4 et 5 juin 2015
Cas clinique
A . D nourrisson de 10 mois
Aucun atcd particulier
Née à terme
Vaccins à jour
HDM : fièvre depuis le 2 janvier, résistante aux antipyrétiques
Le 3 jan, H au CH de B. : suspicion de PNA devant leucocyturie
positive mais culture stérile. CRP = 56 avec une anémie à 8,3 g/dl ;
thrombocytose à 770000/mm3
Persistance fièvre entraînant son transfert au CHU Lille le 9 jan
L'échographie cardiaque montrait une dilatation
anévrysmale de la coronaire gauche à 3,5 mm au niveau
du tronc de l'IVA (Z-score= + 4,16) et une dilatation de
l'artère coronaire droite à 2,5mm (Z-score = + 3,19)
Cas clinique
● Quel est votre prise en charge ??
La prise en charge réalisée :
- Cure d’immunoglobulines polyvalentes : 2 g/kg en 1 injection IV lente
permettant une apyrexie totale à H24 .
- Traitement anti-inflammatoire par aspirine (80 mg/kg en 4 prises combinées avec prise alimentaire)
EVOLUTION● Apyréxie H24 après les Ig
● Diminution progressive du syndrome inflammatoire
● Diminution lentement progressive de la thrombocytose
● Reste de l'examen clinique normal avec un état général
conservé mais baisse de la prise alimentaire avec stagnation
pondérale.
● Echo transthoracique :
● À J14 : Coronaire G à 3.5 mm, IVA à 4.5mm et Cx à 2.5 mm
● Coronaire Dte à 2 mm
● J28 : Coronaire G à 4.1 mm, IVA à 4.5 mm, Cx à 3.5mm
● Coronaire Dte à 2 mm avec une dilatation de son origine.
● Un traitement par AVK (coumadine) était introduit devant l'évolution des
dilatations coronariennes, leur multiplicité, en association avec
l’aspirine à dose antiagrégante soit 5mg/kg/jr.
● J47 : anévrysme de l'IVA à 5.2 mm
● Dilatation de la partie proximale de la Coronaire Dte à 2.3 mm
Maladie de Kawasaki: Epidémiologie
Décrite par Tomisaku Kawasaki en 1967
200000 cas depuis au Japon
Incidence en augmentation: 8.1/100000 au Royaume Uni et
en France; 17.1/100000 aux USA; et 240/100000 au Japon
Incidence en Algérie ???
Plus fréquente chez les garçons, ratio M/F =1.5
Pic vers l’âge de 12 mois (entre 3 mois et 5 ans)
Périodicité saisonnière avec épidémies possibles
Description clinique : critères diagnostiques Fièvre prolongée inexpliquée, supérieure à 38°c, pendant
au moins 5 jours et résistante aux antipyrétiques et
antibiotiques.
Associée ≥ 4 des 5 critères:
- Modifications des extrémités: Erythème et œdème des
paumes et plantes avec desquamation periunguéale et des
lignes transversales de Beau
- Exanthème polymorphe, non spécifique, diffus et
maculopapuleux. Le siège +++
- Enanthème : conjonctivite (parfois uvéite antérieure à
LAF) ;
- Modification de la cavité orale et des lèvres : chéilite ;
langue framboisée
- Adénopathies cervicales antérieures > 1,5 cmNewburger. Circulation 2004; 110:2747
Autres présentations :
Cliniques :
Digestives : diarrhée, vomissements, douleurs abdominales, ictère
Articulaires : arthralgies, arthrites
Musculaires : myalgies, parfois myosite
Cardiaques : myocardite, péricardite
Neurologiques : troubles du comportement, irritabilité, méningite ou
méningo- encéphalite…..
Biologiques :
Hyperleucocytose, anémie normochrome normocytaire, hyper-plaquettose
Accélération de la VS, élévation de la Protéine C Réactive (CRP)
Augmentation fibrinogène, des α2 globulines.
Leucocyturie, pléïiocytose lymphocytaire, hypertransaminasémie
Complications :
Atteintes cardiaques : dans 25 à 30 % des cas des patients non traités et 5% en
cas de traitement précoce.
- dilatations et anévrysmes coronariens : habituellement entre 10 et 30 j
- Les anévrysmes coronariens géants > 8mm ; risque de thrombose
coronaire et d'ischémie myocardique
Anévrysmes de tous les axes artériels de taille moyenne
Athérosclérose précoce et calcifications des coronaires à l'âge adulte
Myocardite et troubles de la repolarisation voire insuffisance ventriculaire gauche
Péricardite
Atteinte valvulaire (1 cas d’IAO sévère à Lille)
Troubles de le conduction et/ou du rythme
La confirmation diagnostique est clinique:
● Fièvre + 4 des 5 critères cliniques majeurs
● ou fièvre + dilatation coronarienne + < 4 critères
● Si on 4 des 5 critères majeurs, le diagnostic peut être
porté à partir de 4 jours de fièvre
● ECG et ETT systématique au moment du diagnostic et
pour le suivi
Forme incomplète (++) ou partielle
● Forme incomplète quand fièvre persistante de plus de
5 jours avec 2 ou 3 des critères cliniques principaux
● Echographie a ici toute sa place pour rechercher:
ectasie, perte de rebord, échos brillants
périvasculaires… en faveur d’une artérite coronaire
● En pratique, fièvre persistante ≥ de 7 jours avec une
inflammation biologique et pas d’autres explications
pour le syndrome fébrile : il faut demander une
échocardiographie
Facteurs prédictifs de développement des anévrismes :
Sexe masculin
Age inférieur à 1 an (< 6mois) et supérieur à 8 ans
Fièvre et éruption prolongées (retard de diagnostic)
Formes réfractaires ou résistantes (nécessitant une deuxième dose d’Ig IV)
Intensité et persistance du syndrome inflammatoire, de la thrombocytose,
de l’anémie, de l’hyperleucocytose et de l’élévation de la CRP
Persistance d’une albuminémie basse
Les anévrysmes > 8mm et sacculaires sont à risque de complications
Bilan devant une suspicion de KWBilan bio
CRP, VS
NFS, plaquettes
BU, ECBU
Prélèvements bactério : gorge, HC, strepto-test
Coproculture : recherche de yersinia; Virologie des selles
Sérologie : EBV, rougeole, rubéole, adénovirus, rotavirus, mycoplasme, léptospirose,
yersiniose
Fibrinogène
Transaminases et bilirubine
ECG et ETT+/- Echographie abdominale
Traitement
● Gold standard : administration d'Ig polyvalentes 2g/kg en une
perfusion unique intraveineuse lente sur 12 heures (bénéfice de l'injection unique
selon Newburger and Al )
● Associé à de l’aspirine à 80 à 100 mg/kg/jour (en 4 doses) jusqu'à 48h
ou 72 d’apyrexie puis relai à dose faible de 3-5 mg/kg/jr
● Si échec des Ig : possibilité d'une 2eme voire 3eme injection d’Ig
● Les Ig au cours des 10 premiers jours réduisent le risque d’atteinte
coronaire à ≈ 5 % et à 1 % d’anévrysmes coronaires géants
● Pas d'atteinte coronarienne : aspirine pendant 6-8 semaines après le
début de la fièvre puis arrêt
Protocole thérapeutique si anomalie coronaire
● Si anomalie transitoire disparaissant en 6-8 semaines :
pas de traitement par aspirine
● Si anévrysme > 3 mm et ≤ 6 mm : on laisse de l’aspirine
tant que l’anévrysme est présent
– Exercice possible après 6-8 semaines
– Test d’effort (EE, Echo d’effort…..) recommandée dans la 2e
décade => coronaro ou scan si EE positive
– Pas de sport à collision
– Protocole chez le tout petit n’est pas clair : EE possible à partir
de 5 ans
Protocole thérapeutique si anomalie coronaire
● Si anévrysme ≥ à 6 mm et atteinte plurisegmentaire
– Aspirine au long cours +
– AVK : coumadine (INR cible 2-2.5)
– Effort limité
– Echo et ECG tous les 6 mois
– Test d’effort annuel
– Prévention contre athérosclérose et éducation du patient
– Coronaro ou CT : à 6 – 12 mois de l’épisode initial, à répéter…
– Si sténose : penser au béta-bloquant si ischémie
Les formes résistantes aux Ig : on parle d’échec si
fièvre persiste ≥ 36 h du début de perfusion d’Ig
● On fait au moins une 2 (voire 3e cure) d’Ig
● Ensuite en 2e intention et selon les équipes :
– Stéroïdes : méthylprednisolone IV en 2 à 3 : 30 mg/kg, une fois par jour pendant 2
à 3 jours
– Échanges plasmatiques
– Infliximab (ac monoclonal anti TNF a)
– Cytotoxique : cyclophosphamide
– Abciximab : (inhibiteur des R glycoprotéine IIb/IIIA plaquettaire): aurait un rôle sur remodelage coronaire…
Formes insolites vues au CHRU de Lille
● MS et IDM chez un pt restant fébrile malgré 1e cure d’Ig => décès
● Anévrysmes des artères pulmonaires combinées à des
anévrysmes coronaires
● Anévrysmes coronaires + anévrysme artère humérale => ischémie
mb sup et amputation de 3 doigts
● Anévrysmes coronaires et ischémie digestive (résection quasi
complète de l’intestin grêle)
● Anévrysmes coronaires, insuffisance cardiaque et IAo massive =>
décès …
● Cas clinique à moyen terme (SL)
● Été 2009 : Fille de vue à 4 mois ½ pour Sd fébrile persistant
● A la présentation : anévrysme de la coronaire droite sacculaire à
10 mm et du tronc G à 11 mm
● Découverte lors du bilan d’une dilatation proximale de la carotide
commune droite à 6 mm et de la G à 6.1 mm
● A reçu 2 cures de Tégéline
● Sortie de l’hôpital sous coumadine 3.7 mg et aspirine 15 mg/jr (Pds
7.7 kg)
●Cas clinique à moyen terme (SL)
● Suivi tous les 6 mois en consultation avec écho
● Sous AVK (surveillance Coagucheck) et aspirine
● Echo 2013 : coronaire Droite et G proximale à 8 mm,
fonction VG préservée
● Mais KT juin 2013
●SL
●SL
●SL
●SL
●Cas clinique à moyen terme (SL)
● Mais KT juin 2013
●Cas clinique à moyen terme
● Mais KT juin 2013
Stratégie thérrapeutique en étape: pontage mammaire G sur IVA (fin août 2013, Pr Emre Belli, CCML)
●SL
●SL
●SL
●Cas clinique à moyen terme (SL)
● Angioplastie avec un ballon de 3 mm et stent actif à
l’évérolimus (Abbott Vascular, Xience Xpedition, 3 mm x
12 mm, juillet 2014, Pr Eric Van Belle, Lille)
●Cas clinique à moyen terme (SL)
● Angioplastie avec stent actif (3 mm x 12 mm)
●Cas clinique à moyen terme (SL)
● Avril 2015 (Pds 19 kg, T 115 cm): Coumadine 5 mg (INR
2-3) asp 75 mg, Plavix 40 mg x 2 / jr
● EE sur tapis roulant selon protocole de Bruce
– Durée : 10.07 min, travail de METS max 13.3
– FC : 113 bpm à 166 bpm
– TA : 90/60 mm Hg à 105/60 mm Hg
– Arrêt en raison de fatigue
– Pas de modification segment ST, pas d’angor
Conclusion
● Maladie dont l’étiopathogénie est mal connue
● Risque de complications gravissimes +++
● ECG et ETT systématique
● Surveillance régulière si atteinte coronarienne et doit être
protocolisée
● Ig dans la première semaine +++
● Y PENSER.