Ophtalmologie pédiatrique

Images en Ophtalmologie • Vol. VI • no 3 • juillet-août-septembre 201299

Cas clinique

Maladie de Coats • Télangiec-tasies maculaires • Œdème maculaire.

Coats disease • Macular telan-giectasia • Macular œdema.

Maladie de Coats et télangiectasies maculaires rétiniennesCoats disease and retinal macular telangiectasia C. Seghir, M. Robert(Service d’ophtalmologie du Pr Dufi er, hôpital Necker-Enfants malades, Paris)

U n enfant de 5 ans et demi est adressé pour des micro-anévrysmes réti-niens de l’œil droit, de découverte fortuite. Il ne présente aucun antécédent

personnel ni familial.

Examen

À l’examen clinique, l’acuité visuelle initiale est mesurée à 7/10 R1/3 à droite. Le segment antérieur est sans particularité. L’examen du fond d’œil permet de poser le diagnostic de maladie de Coats au stade 2B selon la classifi cation de Shields (tableau, p. 100) : des télangiectasies rétiniennes en périphérie nasale inférieure et dans la région supéro-temporale de la macula ainsi qu’un œdème maculaire modéré et quelques exsudats maculaires en étoile sont observés.

L’angiographie à la fl uorescéine (fi gures 1 à 4, p. 101) souligne les anomalies vas-culaires susmentionnées mais permet surtout de révéler la présence de télangiectasies juxta-fovéolaires étendues ; toutes ces anomalies vasculaires diffusent dès les temps intermédiaires. La tomographie par cohérence optique (OCT) confi rme et quantifi e l’œdème maculaire (fi gure 5, p. 101).

L’examen de l’œil gauche est sans particularité, avec une acuité visuelle mesurée à 9/10 R1/2.

Traitement

Le traitement conventionnel par photocoagulation au laser argon des télangiectasies rétiniennes périphériques et paramaculaires est indiqué afi n de contrôler ces lésions vasculaires et d’enrayer les phénomènes d’exsudation lipidique.

L’adjonction d’injections intravitréennes d’anti-VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor) se discute dans ce cas afi n de ralentir l’évolution de l’œdème maculaire, consé-quence directe de l’exsudation des anomalies vasculaires juxtafovéolaires associées.

Discussion

De cause encore inconnue, la maladie de Coats est une affection rare, unilatérale, décrite en 1908 par G. Coats (1), puis par T. Leber en 1912 (2), et dont les “anévrysmes miliaires” seront plus tard reconnus comme une de ses formes modérées. Elle affecte le plus souvent les enfants et les jeunes adultes, sans antécédent général ni ophtalmo-logique, avec une forte prédominance masculine.

Elle se caractérise par la présence de télangiectasies rétiniennes en périphérie, respon-sables d’une exsudation lipidique parfois massive atteignant alors le pôle postérieur. Des études angiographiques systématiques ont depuis montré que des télangiectasies maculaires centrales étaient également présentes dans 1 cas sur 8 (3).

Ophtalmologie pédiatrique

Stade 1 Télangiectasies isolées

Stade 2 Télangiectasies et exsudats

2A. Exsudats extrafovéolaires2B. Exsudats fovéolaires

Stade 3 Décollement de la rétine exsudatif

3A. Subtotal3A1. Extrafovéolaire3A1. Fovéolaire

3B. Total

Stade 4 Décollement de la rétine total et glaucome secondaire

Stade 5 Stade terminal avancé

Images en Ophtalmologie • Vol. VI • no 3 • juillet-août-septembre 2012100

Cas clinique

L’entité nosographique connue sous le nom de télangiectasies rétiniennes juxta-fovéolaires idiopathiques a été décrite en 1982 par J.D. Gass et R.T. Oyakawa (4) puis classée en 3 groupes, en 1993, par J.M. Gass et B.A. Blodi (5). Le premier groupe partage des similitudes frappantes avec la maladie de Coats : prédominance masculine, caractère unilatéral de l’atteinte, absence de cause déterminée et, enfin, présence associée de télangiectasies anévrysmales en périphérie dans 20 % des cas (6).

Le cas présenté regroupe des caractéristiques propres à chacune de ces 2 entités : télangiectasies anévrysmales périphériques avec exsudats secs maculaires caractéris-tiques de la maladie de Coats ; télangiectasies juxtafovéolaires dont l’hyperperméabilité est responsable d’un œdème maculaire cystoïde. Il supporte donc l’hypothèse toujours controversée que ces 2 entités sont en fait l’expression d’une même maladie affectant la vascularisation rétinienne. II

Références bibliographiques1. Coats G. Forms of retinal diseases with massive exudation. Roy Lond Ophthalmol Hosp Rep 1908;17:440-525.2. Leber T. Über eine durch Vorkommen multipler Miliaraneurysmen charakterisierte Form von Retinal-degeneration. Albrecht von Graefes Arch Klin Ophthalmol 1912;81:1-14.3. Tarkkanen A, Laatikainen L. Coat's disease: clinical, angiographic, histopathological findings and clinical management. Br J Ophthalmol 1983;67(11):766-76.4. Gass JD, Oyakawa RT. Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis. Arch Ophthalmol 1982;100(5):769-80.5. Gass JM, Blodi BA. Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis. Ophthalmology 1993;100(10):1536-46.6. Yanuzzi LA, Bardal AM, Freund KB et al. Idiopathic macular telangiectasia. Arch Ophthalmol 2006;124(4):450-60.7. Shields JA, Shields CL, Honavar SG, Demirci H, Cater J. Classification and management of Coats disease: the 2000 Proctor Lecture. Am J Ophthlmol 2001;131(5):572-83.

Légendes

Tableau. Classification de la maladie de Coats (7).

Figure 1. Angiographie à la fluorescéine (40 sec) : télangiectasies de la région supéro-temporale de la macula et télangiectasies juxta-fovéolaires.

Figure 2. Angiographie à la fluorescéine (2 mn 45 sec) : diffusion du colorant à partir des télangiectasies juxtafovéolaires.

Figure 3. Angiographie à la fluorescéine (11 mn 51 sec) : télangiectasies anévrysmales en périphérie nasale inférieure.

Figure 4. Angiographie à la fluorescéine (6 mn 30 sec) : aspect du pôle postérieur 7 mois après la présentation ; augmen-tation de la diffusion des télangiectasies juxtafovéolaires expliquant la persistance de l’œdème maculaire cystoïde. Les télangi-ectasies supéro-maculaires ont été traitées au laser argon.

Figure 5. Examen par tomographie en cohé-rence optique : œdème maculaire cystoïde.

Ophtalmologie pédiatrique

μm

Scans used : 1, 2, 3, 4, 5, 6

600 mm300 mm

10 mm

Map diameters

265

342

300

466

422437340 281322

5

OCT image Fundus image

Center 447 ± 26 microns

Total volume 9,25 mm3

Signal 7

1 2

3

4

Images en Ophtalmologie • Vol. VI • no 3 • juillet-août-septembre 2012101

Cas clinique