• M me C, 30 ans, n’a pas d’enfant• 3 fausses couches précoces et la dernière grossesse

s ’est interrompue à 22 semaines avec mort fœtale in utero

• TVP distale à l’âge de 25 ans sous OP et traitée 3 mois par AVK

• Elle consulte au début de sa 5 ème grossesse

Que recherchez vous à l ’interrogatoire et à l’examen clinique ?

• Pas de signe évocateur de lupus• Pas de prise médicamenteuse• Sur le plan familial:

– 3 frères sans TVP– 2 sœurs avec 3 grossesses chacune sans FC et

sans TVP– Parents sans TVP– Oncle et tante sans TVP

• Elle vous montre un bilan réalisé avant la grossesse:– Hémogramme normal– TP: 100%– TCA: 45 sec (Nles: 26 à 38s)– Fib: 2.4g/l

Quel bilan de coagulation complémentaire faites vous?

• F VIII: 90%• F IX: 100% • F XI: 95 %• F XII: 100 %• Recherche ACC positive par 3 techniques

dont une de confirmation• Quelle conclusion et quel bilan complémentaire

faites vous?

• Recherche AC antiphospholipides par des techniques immuno-enzymatiques:– AC anticardiolipines: 55 U (positif)

En conclusion: Syndrôme des APL• Quel traitement proposez vous:

– pendant la grossesse, – pendant le post partum– au long cours

• Pendant la grossesse: association aspirine faibles doses + HBPM

• Pendant le post partum 8 semaines :HBPM puis AVK

• Au long cours: traitement pour les situations à risque de thrombose

• Quels examens biologiques allez vous demandez pendant cette grossesse

• Surveillance Plaquettes pendant 8 semaines au moins (2f/sem) puis 1f/sem????

• Recherche ACAN et Anti ADN natif

• Compte d ’Addis

• Contrôle ACC (avant injection héparine) 6 semaines au moins après le premier prélèvement

• Naissance à 38 semaines d ’un enfant de poids normal

• Quelle contraception proposez vous à la mère?

• Mr B hospitalisé en réanimation:A la suite d ’une résection vésicale sur une lésion cancéreuse, il a présenté un choc septique associé à des hémorragies diffuses aux points de ponction et au niveau de la plaie chirurgicale

• Le bilan à son arrivée en réanimation montre:– TP: 20 %– TCA: 52/32– Fib: 1,4g/l– Quel diagnostic vous évoque le contexte clinique et la biologie?– Quel bilan complémentaire de coagulation demandez vous

• Bilan complémentaire:

II: 62%; VII: 32%; V: 30 %; D-Di: 16µg/ml

AT: 20%• ATB (dont aminosides)+ maintien de bonnes

conditions hémodynamiques + PFC+ Aclotine:

amélioration clinique• à J +4: TP: 75%; TCA: 32/32; Fib: 3,5g:l;

Pla: 250G/l; V: 80%; CS neg; D-di: 2µg/ml • Mis sous HBPM en préventif à J4

A J10: hémorragie massive par les voies urinaires et des hémorragies diffuses menacent la vie du patient

Quelles hypothèses possibles pour expliquer ces manifestations hémorragiques?

* Surdosage en HBPM

*Cause locale de saignement* Reprise de la CIVD

(patient apyrétique)* Hypovitaminose K

Quel bilan complémentaire d ’hémostase demandez vous?

• plaquettes: 400 G/l;• TP: 10 %; TCA: 84s/32; Fib: 6,5g/l

II: 100%; VII: 65%; X: 79%; V< 10%; AXa: 0.15UI/ml; D-di: 4µg/ml

• Quel traitement?• Diagnostic évoqué?

• Diagnostic évoqué: déficit acquis en facteur V (analyse des antériorités)

• Recherche inhibiteur Spécifique du V: positive• AC anti V décrit au cours de: cancer,

pathologies digestives, myélome, transfusions massives, ATB (aminosides, B lactamines et choramphénicol)

• Ici: cancer, aminosides et PFC

• Traitement: PFC

• PFC inefficace: décès

• Actuellement discussion du Novoseven

• Mme V 48 ansHabite à la campagne,Dépression traitée à domicile depuis quelques semainesTS nécessitant une intubationadmise en réanimation pour ventilation assistéeBilan à l ’entrée: TP: 15%; TCA: 60s/30; Fib: 3.7g/l

• Quel diagnostic évoquez vous?• Quel bilan d ’hémostase complémentaire demandez vous?

• II: 24%; VII: 15%; X: 19%; IX: 20%

• V: 95 % VIII: 90 %

• Diagnostic?

• MR 25 ans présente une TVP proximale Dte

• Que recherchez vous à l ’interrogatoire:

– pour le patient

– pour sa famille

• En ce qui concerne le patient, cette thrombose est survenue de manière spontanée

• En ce qui concerne sa famille:– sa mère a présenté une TVP pendant sa 1ère grossesse; la 2

ème a été conduite sous ttt HBPM– Son oncle maternel a présenté une TVP à 35 ans après

une arthroscopie– Son grand père maternel est décédé d ’une EP après une

cholecystectomie– Sa soeur de 17 ans est en bonne santé

• Quel bilan d ’Hémostase demandez vous pour ce patient?

• Quelle anomalie biologique vous parait le plus probable?

• Le bilan d ’entrée de ce patient montre:

• GR: 5.2M; Hb: 14,2g/l; Plaq: 320G/l

• TP: 100%; TCA: 30/32; Fib: 7,0g/l

• AT: 50%; PC: 130%; PSa: 35%

• RPCA: 2.5; VIII: 250%; Mut II: neg

• Recherche ACC:négative

• Quel traitement instaurez vous et quelle surveillance ?

• HBPM +/- Aclotine

• Surveillance plaquettaire

• Activité anti Xa +/- AT

• Discuter l ’indication d ’un traitement anticoagulant au long cours

• Intérêt d’un bilan pour quels membres de sa famille?

• Mr A, 55 ans IDM

• Traité par HNF en curatif depuis 8 jours et bien décoagulé

• A J8 présente signes cliniques EP

• Que suspectez vous et quel examen biologique demandez vous

• Plaq: 110 G/l; TCA: 45/32;

• TP: 90%; Fib: 6g/l

• Quel examen biologique demandez vous pour étayer ce diagnostic

• Recherche Thrombopénie à l ’héparine:

– test d ’Agrégation plaquettaire– Test ELISA (AC anti H-PF4)– Ces tests sont positifs

Conduite à tenir ?

• Arrêt immédiat et définitif de toute héparine y compris HBPM (document)

• Mise en route d’un traitement substitutif

(Orgaran ou Refludan) à doses curatives.

• Etayer le diagnostic d ’EP

• Quelle surveillance biologique:– pour l ’Orgaran– pour le Refludan

• Pour l ’Orgaran:– Bien respecter les doses préconisées à la

phase aigue

– Surveillance plaquettes quotidienne

– Surveillance AXa

• Pour le Refludan:– Attention aux doses revues à la baisse

– Surveillance TCA + ECT (ou Anti IIa ou TT)