lotospongiose thill mp, debie g chu saint-pierre bruxelles

L’OtospongioseL’Otospongiose

Thill MP, Debie GThill MP, Debie G

CHU Saint-PierreCHU Saint-Pierre

BruxellesBruxelles

Maladie familiale (60% des cas)Maladie familiale (60% des cas) Incidence annuelle 10 pour 100.000 Incidence annuelle 10 pour 100.000

habitantshabitants Transmission génétique: autosomique Transmission génétique: autosomique

dominante à pénétrance de 40% et à dominante à pénétrance de 40% et à expression variableexpression variable

Prépondérance Prépondérance clinique clinique femmes F/H: 2/1femmes F/H: 2/1 Influencé par des facteurs hormonaux Influencé par des facteurs hormonaux

(puberté ou grossesse) (puberté ou grossesse)

EpidémiologieEpidémiologie PrévalencePrévalence « histologique » (coupes de rochers): « histologique » (coupes de rochers):

- 2,5 -8% des caucasiens - 2,5 -8% des caucasiens

- 1% africains - 1% africains Prévalence clinique (surdité): 0,2-1%Prévalence clinique (surdité): 0,2-1%

Âge moyenÂge moyen du diagnostic: 30 ans du diagnostic: 30 ans 90% < 50 ans au moment du diagnostic90% < 50 ans au moment du diagnostic 10% développent une surdité neuro-sensorielle 10% développent une surdité neuro-sensorielle

profondeprofonde

Génétique et pathogénieGénétique et pathogénie

1999 Singhal: corrélation entre groupes 1999 Singhal: corrélation entre groupes HLA et otospongiose:HLA et otospongiose:

HLA-A3, HLA-A9, HLA-A11, HLA-B13HLA-A3, HLA-A9, HLA-A11, HLA-B13 Cas familiaux: surtout HLA-A9, HLA-A11Cas familiaux: surtout HLA-A9, HLA-A11

Génétique et lociGénétique et loci

1998: Tomek OTSC 1 (15q)1998: Tomek OTSC 1 (15q) 2001: Bogaert OTSC2 (7q)2001: Bogaert OTSC2 (7q) 2001: Chen OTSC 3 (6p)2001: Chen OTSC 3 (6p) Autres loci: Autres loci:

OTSC 4 (16q)OTSC 4 (16q) OTSC 5 (3q)OTSC 5 (3q) OTSC 7 (6q)OTSC 7 (6q)

Relation avec gène de l’ostéogénèse imparfaite = Maladie Lobstein (COL1A1)?

Facteurs favorisants Facteurs favorisants (endogènes)(endogènes)

Facteurs endocriniens:Facteurs endocriniens: PubertéPuberté GrossesseGrossesse

Pas de rapport entre sévérité de l’évolutionPas de rapport entre sévérité de l’évolution

finale et nombre de grossessesfinale et nombre de grossesses

Facteurs favorisants Facteurs favorisants (exogènes)(exogènes) Rougeole?Rougeole?

Mise en évidence de protéines de rougeole Mise en évidence de protéines de rougeole N,H, et F et virus RNA dans ostéoblastes, N,H, et F et virus RNA dans ostéoblastes, chondroblastes et macrophages de la phase chondroblastes et macrophages de la phase inflammmatoire au niveau de la platineinflammmatoire au niveau de la platine

Expression récepteur , moins de chirurgies Expression récepteur , moins de chirurgies d’otospongiose depuis vaccination contre d’otospongiose depuis vaccination contre rougeolerougeole

PathogéniPathogéniee

Ostéodystrophie de la capsule otique:Ostéodystrophie de la capsule otique: Fixation de l’étrier dans la fenêtre ovale (ST)Fixation de l’étrier dans la fenêtre ovale (ST) Otospongiose cochléaire (SP)Otospongiose cochléaire (SP)

Trouble localisé du métabolisme osseuxTrouble localisé du métabolisme osseux Augmentation anormale de l’activité Augmentation anormale de l’activité

enzymatique des cellules enzymatique des cellules mésenchymateuses de la capsule otiquemésenchymateuses de la capsule otique

PathogéniePathogénie

OtospongioseOtospongiose: phase active lytique: phase active lytique

OtoscléroseOtosclérose: stade de reconstruction : stade de reconstruction pseudo-haversienne succédant à la pseudo-haversienne succédant à la phase destructricephase destructrice

Résorption et formation osseuse par Résorption et formation osseuse par « crises »« crises »

HistogenèseHistogenèse

Destruction de l’os enchondral Destruction de l’os enchondral s’accompagne de la formation d’un tissu s’accompagne de la formation d’un tissu fibreux très cellulairefibreux très cellulaire

Histiocytes et ostéocytes altérés libèrent Histiocytes et ostéocytes altérés libèrent des enzymes à activité hydrolytiquedes enzymes à activité hydrolytique

Nouvelle production osseuseNouvelle production osseuse

AnatomopathologieAnatomopathologie

Macroscopie:Macroscopie: Foyer jeuneFoyer jeune: gris blanchâtre, friable, : gris blanchâtre, friable,

saignant facilement,recouvert de saignant facilement,recouvert de mucopérioste épaismucopérioste épais

Foyer plus évoluéFoyer plus évolué: blanc ivoire, plus dur, : blanc ivoire, plus dur, aspect plus homogène et moins aspect plus homogène et moins hémorragiquehémorragique

CliniqueClinique

Surdité de transmission en général Surdité de transmission en général bilatérale, peut être unilatérale au débutbilatérale, peut être unilatérale au début

Evolution souvent par crisesEvolution souvent par crises 30-40 ans30-40 ans Acouphènes, vertigesAcouphènes, vertiges

Paracousie de WillisParacousie de Willis

(mieux entendre la parole dans un bruit (mieux entendre la parole dans un bruit

de fond grave)de fond grave)

SSurdité de transmission urdité de transmission parpar ankylose stapédo-ankylose stapédo-vestibulairevestibulaire

Audiométrie tonaleAudiométrie tonale Encoche de Carhart : 1950Encoche de Carhart : 1950

Absence réflexe stapédienAbsence réflexe stapédien CT scanCT scan : foyers hypodenses : foyers hypodenses

Examens complémentairesExamens complémentaires

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

500 Hz 1000 Hz 2000 Hz 4000 Hz

dB

Encoche de Carhart-LuckeEncoche de Carhart-Lucke

Augmente avec le degré de fixation Augmente avec le degré de fixation platinaireplatinaire

Réversible après chirurgie platinaireRéversible après chirurgie platinaire

Vibrateur stimule directement la cochléeVibrateur stimule directement la cochlée Une petite quantité se dissipe dans le CAE, Une petite quantité se dissipe dans le CAE,

cette partie d’énergie ne peut produire son cette partie d’énergie ne peut produire son effet quand chaîne bloquéeeffet quand chaîne bloquée

Transferts énergétiques dépendent de la Transferts énergétiques dépendent de la fréquence et le 2000Hz est la plus sensiblefréquence et le 2000Hz est la plus sensible

Formes particulièresFormes particulières

Forme juvénile (8% < 16 ans)Forme juvénile (8% < 16 ans) Unilatérale (30%)Unilatérale (30%) Forme mixteForme mixte Forme très rapidement évolutiveForme très rapidement évolutive

Stades radiologiques de Stades radiologiques de l’otospongiosel’otospongiose II a: épaississement de la platinea: épaississement de la platine

b: épaiss. De la platine + foyer < 1 b: épaiss. De la platine + foyer < 1 mmmm

IIII > 1 mm, ne touche pas la cochlée> 1 mm, ne touche pas la cochlée IIIIII > 1 mm, touche la cochlée> 1 mm, touche la cochlée IVIV a: foyer péricochléaire antérieura: foyer péricochléaire antérieur

b: foyer péricochléaire antérieur et b: foyer péricochléaire antérieur et postérieurpostérieur

Stades radiologiques de Stades radiologiques de l’otospongiosel’otospongiose

II a: épaississement de la platinea: épaississement de la platine

b: épaiss. de la platine b: épaiss. de la platine etet foyer < 1 mm foyer < 1 mm

aa bb


IIII > 1 mm, ne touche pas la cochlée> 1 mm, ne touche pas la cochlée


IIIIII > 1 mm, > 1 mm, touchetouche la cochlée la cochlée


IVIV a: foyer péricochléaire antérieura: foyer péricochléaire antérieur

b: foyer péricochléaire antérieur b: foyer péricochléaire antérieur etet postpost

aa bb

Atteinte radioAtteinte radio

Atteinte radiologique significativement Atteinte radiologique significativement différente entre cas familiaux et différente entre cas familiaux et sporadiques sporadiques

cas familiaux: cas familiaux: Scanner plus souvent anormalScanner plus souvent anormal Atteinte plus souvent bilatéraleAtteinte plus souvent bilatérale Foyers antérieurs plus fréquentsFoyers antérieurs plus fréquents

Attitude thérapeutique Attitude thérapeutique

SuiviSuivi1 audio / an1 audio / an

Appareillage auditif Appareillage auditif

ou BAHAou BAHA

Traitement médical Traitement médical fluor, biphosphonatesfluor, biphosphonates

Chirurgie Chirurgie

?

Indications : -Rinne 25-30 dB-SM mais aide un ACA

IC?Berreti.2004. 11Pts

Un peu d’histoire…

--Fin 19èmeFin 19ème : échecs et méningites : échecs et méningites

--1910-601910-60 : fenestration CSC et greffe cut. (TO) : fenestration CSC et greffe cut. (TO)

--19531953 : 1ère mobilisation accidentelle de l’étrier : 1ère mobilisation accidentelle de l’étrier

--19571957 : Shea : stapédectomie + greffe veineuse + piston Teflon : Shea : stapédectomie + greffe veineuse + piston Teflon

--1970 1970 : Proposition stapédotomie + piston transplatinaire: Proposition stapédotomie + piston transplatinaire

--19791979 : fraises => laser : fraises => laser

Indications chirurgicalesIndications chirurgicales

Rinne >30 dbRinne >30 db Bonne conservation osseuse (sinon Bonne conservation osseuse (sinon

prévoir appareillage après fermeture du prévoir appareillage après fermeture du Rinne)Rinne)

Intervenir d’abord sur l’oreille la plus Intervenir d’abord sur l’oreille la plus sourdesourde

Attendre 6 mois avant de faire la 2Attendre 6 mois avant de faire la 2e e oreilleoreille ! Autres problèmes otologiques éventuels! Autres problèmes otologiques éventuels

Cas difficilesCas difficiles

Oreille uniqueOreille unique Formes juvéniles rapidement évolutivesFormes juvéniles rapidement évolutives Professionnels:Professionnels:

Plongée sous-marinePlongée sous-marine Navigation aérienneNavigation aérienne Exposition aux bruits (! Musiciens: distorsions Exposition aux bruits (! Musiciens: distorsions

sonores)sonores) Professionnels du goût (lésion corde)Professionnels du goût (lésion corde)

Trois types de chirurgie

Platinectomie avec interposition

Platinotomie calibrée avecpiston transplatinaire

Platinotomie avec interposition

Choix de la techniqueChoix de la technique

Avantages ~ inconvénientsAvantages ~ inconvénients

Laser : précision mais température ++Laser : précision mais température ++

Marchese & Co. 2007. J Laryngol Otol. May;121(5):438-43 196 stapédotomies et 161 stapédectomies

- CA et Fermeture Rinne post-opQuaranta &Co. 2005. Otolaryngol Head Neck Surg.Jul;133(1):116-20. 79 stapédotomies et 72 stapédectomies

- Fermeture Rinne : stapédotomies- CO : stapédectomies

Choix de la prothèseChoix de la prothèse

Type : Type : Titane, Teflon, Platine avec polymère fluoré, Or, Acier, Titane, Teflon, Platine avec polymère fluoré, Or, Acier, Teflon-Platine …Teflon-Platine …

Choix en fonction du chirurgien :Choix en fonction du chirurgien :Importance de la maniabilité, la mémoire et le clippageImportance de la maniabilité, la mémoire et le clippage

Diamètre : Diamètre : 0.4 mm vs 0.6 mm ? 0.4 mm vs 0.6 mm ? Préférence pour 0.6 mm*Préférence pour 0.6 mm*

Longueur : Longueur : 4.3 mm moyenne mais à mesurer…4.3 mm moyenne mais à mesurer…

* 2007 : Marchese & Co. Italy. Hearing results after stapedotomy : role of prosthesis diameter. Audiol Neurootol . 212 stapédotomies

-Diamètre + grand (0.6 mm) = fréquences graves-Diamètre plus petit ( 0.4 mm) = fréquences aiguës

Massey & Co. 2005. 218 stapédectomies . =>Teflon > TitaneCasale & Co. 2003. 60 stapédotomies. => Teflon = Teflon/platine Tange & Co. 2004. 106 stapédotomies = > Or > TitaneHarris & Co. 2007. 54 stapédotomies => Platine ~ NitinolTrujillo & Co. 2006. 138 stapédectomies => Teflon > Schuknecht

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

500 Hz 1000 Hz 2000 Hz 4000 Hzd

B

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

500 Hz 1000 Hz 2000 Hz 4000 Hz

dB

Audiométrie pré-opératoire

Audiométrie post-opératoire

Résultats audiométriques: Résultats audiométriques: CACA

0102030405060708090

100110120

500 Hz 1000 Hz 2000 Hz Fréquences

dB

Pré-op

Post-op

24 dB35,58 dB 33,5 dB

54,91 - 23,87 = 31 dB

Résultats audiométriques: Résultats audiométriques: COCO

0102030405060708090

100110120

500 Hz 1000 Hz 2000 HzFréquences

dB

Pré-op

Post-op

4,42 dB7,33 dB

9,75 dB

24,19 – 17,02 = 7,17 dB

Résultats audiométriques: Résultats audiométriques: RinneRinne

0

5

10

15

20

25

30

35

40

45

500 Hz 1000 Hz 2000 Hz Fréquences

dB Pré-op

Post-op

31 dB

26,4 dB

14,2 dB

30,8 – 6,9 = 23,9 dB

Audiométrie à 1 mois

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

500 Hz 1000 Hz 2000 Hz 4000 Hz

Audiométrie > 1 mois

0102030405060708090

100

500 Hz 1000 Hz 2000 Hz 4000 Hz

dB

Audiométrie pré-opératoire

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

500 Hz 1000 Hz 2000 Hz 4000 Hz

Consignes pour le post-Consignes pour le post-opop

Repos 24 h au litRepos 24 h au lit Repos strict 8 jours à domicileRepos strict 8 jours à domicile Puis 15 jours activité modéréePuis 15 jours activité modérée Attendre 3 semaines avant de conduireAttendre 3 semaines avant de conduire Attendre min 2 mois avant de prendre Attendre min 2 mois avant de prendre

l’avionl’avion Protection contre bruits intensesProtection contre bruits intenses

Résultats post-opératoiresRésultats post-opératoires

Reprise opératoire Reprise opératoire Echecs : 80% Complications : 20%

Prothèse longue > 1mm

Pneumolabyrinthe

HH / Labyrinthite / Granulome

Platine flottante

Prothèse 50 - 60%

Fibrose post-op 30 – 40%

Reprolifération otospongiose 1 – 20%

Origine ossiculaire

-2005: Naggara & Co. Imagerie des échecs et complications post-opératoires de la chirurgie de l’otospongiose. J Radiol ; 86 : 1749-61.-2005: Gros & Co. Otol Neurotol. Nov;26(6):1143-8 63 révisions. => Nouvelle prothèse

Luxation complète du piston

Luxation de la boucle

Luxation partie médiale piston

Piston trop court

Reprise opératoire Reprise opératoire

Echecs : 80% Complications : 20%


Pneumolabyrinthe


Platine flottante

Prothèse 50 - 60%



Origine ossiculaire

Reprise opératoireReprise opératoire



Pneumolabyrinthe


Platine flottante

Prothèse 50 - 60%



Origine ossiculaire




Pneumolabyrinthe


Platine flottante

Prothèse 50 - 60%



Origine ossiculaire : - Lyse BDE (fils métalliques)- Ankylose marteau




Pneumolabyrinthe


Platine flottante

Prothèse 50 - 60%



Origine ossiculaire

Reprise opératoireReprise opératoire



Pneumolabyrinthe


Platine flottante

Prothèse 50 - 60%



Origine ossiculaire




Pneumolabyrinthe


Platine flottante

Prothèse 50 - 60%



Origine ossiculaire

ConclusionsConclusions

ST à tympan normal la plus fréquente ST à tympan normal la plus fréquente Indication opératoire Indication opératoire

~ apport fonctionnel~ apport fonctionnel ~ bilatérale : la plus mauvaise oreille d’abord~ bilatérale : la plus mauvaise oreille d’abord

CT rochers : confirmation et anatomie O.ICT rochers : confirmation et anatomie O.I Types de chirurgie ~Types de chirurgie ~ Echecs et complications possibles Echecs et complications possibles

Coopération patientCoopération patient

Résultats auditifs très satisfaisantsRésultats auditifs très satisfaisants

Etude Etude rétrospective à rétrospective à Saint-PierreSaint-Pierre

Matériels et méthodeMatériels et méthode 60 stapédectomies 60 stapédectomies (par le même opérateur)(par le même opérateur)

2003-2007 Hôpital Saint Pierre2003-2007 Hôpital Saint Pierre

54 patients : dont 6 bilat. (~12%)54 patients : dont 6 bilat. (~12%)

13 H pour 41 F => Sex Ratio =13 H pour 41 F => Sex Ratio =

Age moyen = Age moyen = 44 ans44 ans (15-75 ans) (15-75 ans)

3,15 :13,15 :1

Répartition par tranches Répartition par tranches d’âged’âge

0

5

10

15

20

25

10-20 ans 21-30 ans 31-40 ans 41-50 ans 51-60 ans 61-70 ans >70 ans

Matériels et méthodeMatériels et méthode

1ère opération pour 97,2% cas1ère opération pour 97,2% cas 29 OG / 31 OD29 OG / 31 OD Voie du conduit (1 seule conversion)Voie du conduit (1 seule conversion) 58 pistons / 2 Wengen58 pistons / 2 Wengen

51 x 4 mm51 x 4 mm 3 x 4.25 mm3 x 4.25 mm 2 x 3.75 mm2 x 3.75 mm 2 x 4.5 mm2 x 4.5 mm 2 x Wengen (4.25 mm et 4.5 mm)2 x Wengen (4.25 mm et 4.5 mm)

RésultatsRésultats

ImagerieImagerie CT rochers = 52 / 58 ~ CT rochers = 52 / 58 ~ 89,7%89,7% Pathologie bilatérale 41/54 ~ Pathologie bilatérale 41/54 ~ 76%76%

RS ~ RS ~ 98,3 %98,3 %

500 Hz 1000 Hz 2000 Hz 4000 Hz

Préoperative

CA

CO

Rinne

56,9 (59,8)

20,7 (18,3)

36,2 (41,5)

55,8 (56,1)

23,8 (23,8)

32 (32,3)

47,5 (48,8)

31,5 (30,5)

16 (18,3)

53,8 (52,8)

27,4 (22,3)

26,8 (30,2)

Postoperative

CA

CO

Rinne

26,4 (24,3)

18,9 (13,8)

7,5 (10,5)

26,8 (22,6)

18,4 (16,5)

8,1 (6,1)

26,8 (24,8)

23,8 (20,8)

2,9 (4)

39,1 (35,8)

27,8 (23,3)

11,7 (12,5)

Rinne moyen pré-op Rinne moyen post-op Gain total

Sorom & Co. 2007 27,7 7,6 20,1

Saint Pierre 30,6 8,3 22,3

Sorom, Colin & Co. Retrospective analysis of outcomes after stapedotomy with implantation of a self-crimping Nitinol stapes prosthesis. Otol. Head and Neck Surgery (2007). 63 patients (Révisions chirurgicales exclues)

Audio pré-op piston

0102030405060708090

100

500 Hz 1000 Hz 2000 Hz 4000 Hz

dB

Audio post-op piston

0102030405060708090

100

500 Hz 1000 Hz 2000 Hz 4000 Hz

dB

Audio pré-op Wengen

0102030405060708090

100

500 Hz 1000 Hz 2000 Hz 4000 Hz

dB

Audio post-op Wengen

0102030405060708090

100

500 Hz 1000 Hz 2000 Hz 4000 Hz

dB

Résultats :Résultats : Echecs et complicationsEchecs et complications

Difficultés per-op- 4 platines épaisses- 4 saignements- 1 facial procident /60 (1,7%)- 1 tympanosclérose =>

rétroauric.- 1 fenêtre ovale étroite- 1 lyse de corde

Evolution post-op- Vertiges

Echecs

- 1 luxation piston

0 Complications- 1 suspicion fistule

Réflexe stapédienRéflexe stapédien

lotospongiose thill mp, debie g chu saint-pierre bruxelles

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