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PLAN ALZHEIMER QUÉBEC - TRONC COMMUN DE FORMATION PROVINCIALEPROJETS D’IMPLANTATION CIBLÉE EN 1RE LIGNE : MALADIE ALZHEIMER ET MALADIES APPARENTÉES
RÉDIGÉ PAR
L’ÉVALUATION MÉDICALE ET DIAGNOSTIQUE :LES DIFFÉRENTES DÉMENCES ET LEUR TABLEAU CLINIQUE
Dre Catherine Brodeur MD, CSPQ, FRCPCInterniste et gériatre
Centre Universitaire de Santé McGill
Juillet 2015
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OBJECTIFS
Suite à cette activité, le participant pourra :
• Distinguer les 3 principaux troubles neurocognitifsapparentés à la maladie d’Alzheimer
• Comparer les différents types de démence vasculaireselon leur tableau clinique
• Définir les critères diagnostiques et caractéristiques de ladémence à corps de Lewy
• Comparer les différents types de démence fronto-temporale selon leur tableau clinique
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PLAN DE PRÉSENTATION
• Processus clinique interdisciplinaire en GMF
• Vignette clinique
• Questions liées aux différentes démences
• Éléments clés à retenir
• Lectures suggérées et références
• Pré-test/Post-test
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LE PROCESSUS CLINIQUE INTERDISCIPLINAIRE EN GMF
LES DIFFÉRENTES DÉMENCES ET LEUR TABLEAU CLINIQUE
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L’ÉVALUATION MÉDICALE ET DIAGNOSTIQUE :LES DIFFÉRENTES DÉMENCES ET LEUR TABLEAU CLINIQUE
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VIGNETTE CLINIQUEDE MADAME K.
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LES DIFFÉRENTES DÉMENCES ET LEUR TABLEAU CLINIQUE
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Madame K.De la visite à la maison!
• Femme âgée de 86 ans, connue pour HTA, DM type 2 et FAanticoagulée.
• Fille rapporte déclin des fonctions cognitives x 3 ans : n’estplus capable de s’organiser pour cuisiner les repas, négligel’entretien de son appartement, a abandonné la lecture deromans.
• Elle a de « très bonnes » et de « mauvaises » journées - lorsde ces dernières, ne reconnaît pas sa fille.
• Hallucinations visuelles x 1 an : elle dit voir des gens chez elle.
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Madame K. (suite)
• Sa fille note aussi qu’elle passe des remarquesinappropriées en public, elle qui a toujours été si polie…
• À l’E/O, léger syndrome extrapyramidal (rigidité aux 2 MIs,marche à petits pas traînants, peu de balancement desbras); signe de Babinski à droite; ROT vifs de façon diffuse.
• MMSE 22/30 avec difficulté à reproduire les pentagones,légères erreurs d’orientation temporelle, rappel 0 sur 3,manque du mot significatif, piètre réversibilité mentale.
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QUESTIONS LIÉES AUX DIFFÉRENTES DÉMENCES
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LES DIFFÉRENTES DÉMENCES ET LEUR TABLEAU CLINIQUE
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QUESTIONS LIÉES AUX DIFFÉRENTES DÉMENCES
Question 1 : Quels sont les éléments en faveur d’unedémence vasculaire?
Question 2 : Quels sont les éléments de la triadediagnostique de la démence à corps deLewy que l’on retrouve ici?
Question 3 : Quels symptômes pourraient faire penserà une démence fronto-temporale?
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Réponse :
• Nombreux facteurs de risque vasculaires
• Signes neurologiques à l’examen
• Fluctuations cognitives
• Difficultés d’organisation et de planification semblent plusimportantes que les troubles de mémoire en tant que tels
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QUESTION 1Quels sont les éléments en faveur d’une
démence vasculaire?
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Les 3 critères suivants doivent être présents :
I. Démence
II. Maladie vasculaire cérébrale (MVC)* i.e. signes neurologiquesfocalisateurs et imagerie cérébrale démontrant MVC significative
* L’imagerie par TDM est moins sensible que celle par IRM.
III. Relation entre les 2 premiers critères (≥ 1 de)** :
• Début de la démence dans les 3 mois suivant un AVC
• Déclin abrupt des fonctions cognitives ou déclin par paliersavec fluctuations
** Ce critère n’est pas nécessairement présent dans la démencevasculaire sous-corticale
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Critères de démence vasculaire(selon NINDS-AIREN)
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Les différentes formes de démence vasculaireClassification tirée de Erkinjuntti & Gauthier, Vascular Cognitive Impairment;
Dunitz Lt., 2002
A. Démence post-accident vasculaire cérébral
• AVC stratégique
• Infarctus multiples
• Hémorragique
B. Démence vasculaire sous-corticale
C. Démence mixte
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A. Démence post-accident vasculaire cérébral
• AVC stratégique : petit territoire mais critique (ex.:hippocampe, thalamus), début abrupt
• Démence par infarctus multiples (DIM) : signes neurofocalisateurs, évolution par paliers, infarctus corticaux etsous-corticaux à l’imagerie
• Hémorragie intracérébrale : présentation variable› Hémorragies multiples (angiopathie amyloïde) ≅ DIM› Rupture d’anévrisme ACoA : syndrome frontal
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B. Démence vasculaire sous-corticale
• Infarctus lacunaires et lésions de la substance blanche (leucoaraïose)
• Patient présentant # facteurs de risque vasculaire : hypertension, diabète, MCAS, fibrillation auriculaire…
• Début insidieux et évolution progressive
• Ralentissement psychomoteur ++
• Présence d’atteinte des fonctions exécutives (ou syndromedysexécutif)
› ↓ organisation/planification› ↓ capacités de résolution de problèmes, jugement et
raisonnement
• Signes neurologiques (parkinsonisme, etc.)
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C. Démence mixte (1/4)
• En théorie, combinaison de plus d’un type de démence
• Le plus souvent, combinaison de démence de typeAlzheimer (MA) et de démence vasculaire (DVa)
› Autres possibilités : Alzheimer et R-OH, vasculaire etparkinsonienne, etc.
• Beaucoup plus fréquente qu’on ne le croyait… les démences« purement » Alzheimer étant relativement rares à l’autopsie
› Plus de 50 % des cas de démence sont mixtes (MA +DVa)
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C. Démence mixte : Alzheimer & vasculaire (2/4)
Deux présentations typiques:
1) Soit signes et sx Alzheimer + lésions vasculaires cérébrales àl’imagerie
2) Soit caractéristiques cliniques de démence type Alzheimer et dedémence vasculaire
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C. Démence mixte : Alzheimer & vasculaire (3/4)
Deux présentations typiques :
1) Soit signes et sx Alzheimer + lésions vasculaires cérébrales à l’imagerie
› Progression insidieuse de troubles de la mémoire et du langage suggestifs de maladie d’Alzheimer
› Imagerie démontrant leucoencéphalopathie sous-corticale significative ou ancien AVC
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C. Démence mixte : Alzheimer & vasculaire (4/4)
Deux présentations typiques : 2) Soit caractéristiques cliniques de démence type Alzheimer et de démence vasculaire
› Évolution typique d’Alzheimer suivie d’un AVC• E.g. : Troubles de mémoire prédominants avec légère aphasie;
troubles de langage beaucoup plus graves suite à AVC gauche
› Combinaison d’un tableau sous-cortical et de symptômes d’Alzheimer
• Ralentissement psychomoteur significatif, troubles des fonctions exécutives
• Troubles de mémoire suggestifs d’une atteinte hippocampique(difficulté d’encodage et de consolidation en mémoire)
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QUESTION 2 :Quels sont les éléments de la triade diagnostique de
la démence à corps de Lewy que l’on retrouve ici?
Réponse :• Hallucinations visuelles complexes
• Parkinsonisme
• Fluctuations
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Démence à corps de Lewy (1/4)
Critères diagnostiques
• Déclin des fonctions cognitives suffisant pour altérerfonctionnement
• Critères majeurs› Fluctuations cognitives
• À périodicité variable› Hallucinations visuelles récurrentes
• Complexes (personnes, animaux)› Parkinsonisme
• Spontané ou avec dose minime Rx
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Critères dx issus de Mc Keith, 1996 avec les modifications du 3rd report of DLB Consensus, 2005
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Démence à corps de Lewy (2/4)
Caractéristiques suggestives• Troubles du comportement en sommeil paradoxal
› Perte de l’atonie musculaire du sommeil REM : lepatient « agit » pendant ses rêves
• Sensibilité importante aux neuroleptiques› Rigidité avec doses minimes, ↑confusion, ↓état
d’éveil, etc.
• Anomalies au DATscan (↓ captation) de la voie nigro-striée› Examen malheureusement non disponible au
Québec…
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Démence à corps de Lewy (3/4)
DCL probable si :
• ≥ 2 critères majeurs
• 1 critère majeur + ≥ 1 caractéristique suggestive
DCL possible si :
• 0 critère majeur + ≥ 1 caractéristique suggestive
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Démence à corps de Lewy (4/4)
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Caractéristiques supportant le dx
Chutes répétées Dépression
Syncope (sans autre étiologie) Lobe temporal normal à l’imagerie (IRM)
Perte de conscience transitoireHypoperfusion ou hypométabolisme diffus, surtout au niveau occipital (SPECT scan ou FDG-PET scan)
Délires systématisés Anomalies à l’EEG
Hallucinations dans d’autres modalités(surtout auditives)
Faible captation à la scintigraphiecardiaque au MIBG (Test difficilementdisponible toutefois au Québec…)
Dysfonction autonomique précoce
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Réponse : La perte des convenances sociales
• Négligence de l’hygiène personnelle, de la tenue vestimentaire
• Perte d’inhibition :› Commentaires inappropriés : la personne atteinte dit tout ce
qui lui passe par la tête… sans penser aux conséquences› Comportements inappropriés : trop grande familiarité avec les
inconnus (par le toucher, etc.)
• Perte d’empathie› La personne ne réagit plus aux événements qui l’entourent
(e.g. indifférence face au deuil d’une personne proche)
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QUESTION 3 :Quel symptôme pourrait faire penser
à une démence fronto-temporale?
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Classification des démences fronto-temporales
• DFT variante comportementale (DFT-vC)› Aussi appelée DFT
• Aphasie progressive primaire (APP)› Variante non fluente (APP-vNF)
• Aussi appelée APP› Variante sémantique (APP-vS)
• Aussi appelée démence sémantique
• DFT associée à une maladie du motoneurone (DFT-MMN)
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Classification initiale groupe Lund & Manchester (Neary et al.) 1994 ; Révision des critères Gorno-Tempini et al., 2011; Rascovsky et al., 2011
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Démence fronto-temporale - variante comportementale -
• Changement de caractère et perturbation du comportementsocial : caractéristiques initiales et prédominantes pendanttoute la durée de la maladie
• ↓ relations interpersonnelles (« vernis social ») et atteintequantitative de la régulation de la conduite (de la passivité @hyperactivité)
• Perte de l’autocritique
• Émoussement précoce de l’affect
• Atteinte cognitive frontale (↓ mémoire n’est pas au 1er plan)• Autres sx possibles : « hyperoralité », goût pour le sucré,
comportement d’imitation et d’utilisation, etc.
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Démence fronto-temporale- Aphasie progressive non-fluente -
• L’atteinte du langage expressif est la caractéristiqueprédominante pendant toute la durée de la maladie avecpréservation relative des autres fonctions
• Fonctionnement peut être préservé› Au début, AVQ/AVD sont maintenues sauf celles reliées
au langage• Évolution @ stéréotypies verbales, ↓ massive du débit
aboutissant à un mutisme
• Troubles du comportement possibles
• Évolution fréquente vers des syndromes connexescomprenant des troubles moteurs généralisés
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Démence fronto-temporale- Aphasie progressive fluente -
(démence sémantique)
• Le trouble sémantique (altération de la compréhension desmots ou de l’identification des objets) est la caractéristiqueprédominante
• Évolution vers une atteinte diffuse de la mémoiresémantique, peu importe la modalité sensorielle
• Manifestations psycho-comportementales de plus en plusflagrantes avec l’évolution
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LES ÉLÉMENTS CLÉS À RETENIR
LES DIFFÉRENTES DÉMENCES ET LEUR TABLEAU CLINIQUE
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LES DIFFÉRENTES DÉMENCES :
• Les démences vasculaires ont plusieurs types de présentationclinique
› La démence vasculaire sous-corticale est fréquente et seprésente souvent de façon insidieusement progressive
• Les démences à corps de Lewy peuvent se présenterinitialement avec un seul symptôme de la triade
• La démence fronto-temporale peut avoir une présentationcomportementale ou langagière
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LECTURES SUGGÉRÉES ET RÉFÉRENCES
LES DIFFÉRENTES DÉMENCES ET LEUR TABLEAU CLINIQUE
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BIBLIOGRAPHIE
• Erkinjuntti & Gauthier (2002) Vascular Cognitive Impairment, Dunitz Lt.
• Gorno-Tempini ML et al. (2011) Classification of primary progressive aphasia and itsvariants, Neurology, 76(11)
• Neary D, et al. (1998) Fronto temporal lobar degeneration : a consensus on clinicaldiagnosis criteria Neurology 51 : 1546-54.
• McKeith IG, et al. (2005) Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: third report of the DLB Consortium, Neurology, vol. 65, no 12, : 1863-1872
• Rascovsky K et al. (2011) Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behaviouralvariant of frontotemporal dementia. Brain.; 134(Pt 9) : 2456-77.
• Roman GC, et al. (1993) Vascular dementia: diagnostic criteria for research studies.Report of the NINDS-AIREN International Workshop. Neurology;43(2) : 250-60.
• The Lund and Manchester Groups. (1994) Clinical and neuropathological criteria forfronto temporal dementia Journal Neurol Neurosurg Psychiatry 57 : 416-18. 5
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PRÉ-TEST/POST-TEST
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Questions à poser en Pré-test
Question 1 : Quels sont les 3 grands types de démencevasculaire?
Question 2 : Quels sont les éléments cliniques qui peuvent nouspermettre de soupçonner une démence à corps deLewy?
Question 3 : Quelles sont les 2 classes de symptômes pouvantfaire penser à une démence fronto-temporale?
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Post-test : Question 1
Quels sont les 3 grands types de démence vasculaire?
Réponse :
• Démence post-AVC• Démence vasculaire sous-corticale• Démence mixte
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Post-test : Question 2
Quels sont les éléments cliniques qui peuvent nous permettrede soupçonner une démence à corps de Lewy?
Réponse :
• Parkinsonisme• Hallucinations visuelles complexes• Fluctuations cognitives• Troubles du comportement en sommeil REM• Sensibilité aux neuroleptiques
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Post-test : Question 3
Quelles sont les 2 classes de symptômes pouvant faire penser àune démence fronto-temporale?
Réponse :
• Les changements de personnalité et l’altération desconduites sociales
• Les troubles du langage réceptif ou expressif
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Pour plus d’informations sur les différentes présentationsdisponibles dans le cadre du tronc commun de formationprovinciale pour la maladie Alzheimer/maladies apparentéeset pour toutes autres documentations liées aux projetsd’implantation ciblée en GMF, visitez le site du MSSS :
http://www.msss.gouv.qc.ca/professionnels/alzheimer/
TRONC COMMUN DE FORMATION PROVINCIALE