Les surdités de perception de l’enfant

Dr Geneviève LINADépartement ORLHôpital Edouard HERRIOT. CHU LYON

LES SURDITÉS DE PERCEPTIONde l’ ENFANT

Conséquences beaucoup plus graves que les surdités de l’adulte par:

* leur retentissement sur le développement du langage +++

* sur le comportement par le biais de l'isolement sensoriel,

* sur l’avenir scolaire et professionnel.Causes différentes des surdités de

l’adulte

I- DIFFERENTS TYPES DE SURDITES DE

L’ENFANT

Uni- ou bilatérales Age de début Degrés de surdité Types de surdité (transmission, perception, ou

mixte)

Etiologies et aptitudes globales de l’enfant

Les conséquences seront d'autant plus importantes que la date d'apparition de la surdité est plus précoce

On différencie ainsi :les surdités prélinguales (apparition

avant le développement significatif du langage oral, avant 2 ans),

les surdités périlinguales (d'apparition au décours de ce développement, entre 2 et 4 ans),

et les surdités postlinguales (au-delà, c'est-à-dire au-delà de 4 ans).

AGE D’APPARITION DE LA SURDITE

Surdités prélinguales: Répercussion Surdités prélinguales: Répercussion sur le système nerveux central: sur le système nerveux central:

le temps perdu ne se rattrape pasle temps perdu ne se rattrape pas

La période critique d’apprentissage du langage

Le développement du cortex auditif et des aires du langage se fait de façon optimale au cours des 9 premiers mois, et nécessitedes stimulations sonores et langagières.

Après l’ âge de 9 mois, la possibilité de développement de ces structures décroît.

Au-delà de 6 à 9 ans, leur développement n’est plus possible.

Classification du Bureau International d'Audio-Phonologie (BIAP), moyenne du seuil sur 500, 1000, 2000 et 4000 Hz de la meilleure oreille:

- l'audition normale < 20dB,- la déficience auditive légère de 20 à 40 dB,- la déficience auditive moyenne de 40 à 70

dB,- la déficience auditive sévère de 70 à 90dB- la déficience auditive profonde au-delà de

90 dBMoyenne des seuils des fréquences 250, 500, 1000 et 2000Hz:

. du premier groupe < 90 dB

. du deuxième groupe de 90 à 100 dB,

. du troisième groupe au-delà de 100 dB.

DEGRE DE SURDITE

DEGRES DE SURDITE

-120-110-100-90-80-70-60-50-40-30-20-10

0250 500 1000 2000 4000 8000

normalelégèremoyennesévèreprofonde

Intensité du son en décibels

Fréquence du son en HertzGraves Medium Aigus

Voix chuchotée, tic-tac montre

Parole, bruits

Cris, bruits forts

Explosion

LANGAGELANGAGEEn fonction du degré de surditéEn fonction du degré de surdité

-120

-100

-80

-60

-40

-20

0250 500 1000 2000 4000 8000

S. Légère gêne scolaire

S. Moyenne retard de parole (mots déformés)

S. Sévère retard de langage

S. Profonde absence de langageTerme "sourd-muet" inexact: un sourd total n'est pas muet même si son langage oral est nul

Certaines surdités congénitales (d'origine génétique, ou infectieuse intra-utérine par exemple) peuvent s'associer à un autre handicap visuel, neurologique, etc... (importance du polyhandicap possible).

Aptitudes générales de l’enfant et étiologies

Le retentissement dépend aussi:

TYPE DE SURDITE:Surd. De transmission: réversible, <60

dBSurd. De perception: irréversible, tous

degrés y compris sévère et profonde.

QUALITE ET PRECOCITE DE LA PRISE EN CHARGEPréjudice lié au retard au diagnostic et à la prise en charge incomplète (appareillage sans orthophonie, ou orthophonie sans appareillage)

II-SIGNES D’APPEL

Facteurs de risque Réactions aux sons Langage Comportement Difficultés scolaires

Facteurs de risque de surdité 50 % des enfants

sourds: Antécédents

familiaux de surdité

Malformation crânio-faciale

Réanimation néonatale

* méningite bactérienne (de 10 à 20% des enfants guérissant d'une méningite présentent une hypoacousie),

* infections congénitales (rubéole, toxoplasmose, CMV, herpès),

* médicaments ototoxiques,* otite chronique, trisomie 21, fente

labiale ou palatine* hypothyroïdie,* traumatisme crânien.

FACTEURS DE RISQUE DE SURDITE

* bruit en dehors de la vue* musique* prénom (9 mois)* fait répéter, met la TV fort.

Suspicion + tardive s'il s'agit d'un premier enfant.Pièges:L’enfant déficient auditif utilise des informations visuelles et/ou tactiles. En cas de surdité moyenne ou légère, les restes auditifs sont suffisants pour rassurer faussement les parents.

REACTIONS AUX SONS

Réagit aux bruits, à la voix, à la musique: sursaute, arrête sonactivité….Dit « aaa … eu! »

Se retourne vers un bruitproduit hors de sa vue.Aime les jouets musicaux.Fait du bruit avec ses lèvres.Babille. Quand on lui parle,répond par des vocalises.

Dit des syllabes redoublées et éventuellement ses premiers mots.Cherche l’endroit d’où vient un bruit produit hors de sa vue.Reconnaît une mélodie.Comprend certains mots etordres simples.Réagit à son prénom.

Dit quelques motsreconnaissables.

Reconnaît tous les bruitsfamiliers.Comprend des phrasescourtes (sans gestes).

Peut montrer sur ordre quelques parties du corps.Comprend un mot ou unephrase chuchotée.Commence à reproduire desmélodies.Comprend un ordrecomplexe comme: « donneun gâteau à Sophie!».Dit des phrases à deux motscomme: « papa parti ».Utilise « moi » et « toi ».

S’exprime par phrases.Ecoute et comprend des petites histoires.Participe aux conver-sations familiales et pose des questions: où? quoi?qui?Répond à des questionssimples chuchotées àl’oreille droite comme àl’oreille gauche.Chante ou récite des comptines.Utilise le « je » et le « tu ».

Repères:•Diversification du babil à 8 mois•premiers mots à 12 mois,•10 à 20 mots à 18 mois,• association de mots voire petites phrases à 24 mois.

RETARD DE LANGAGE

En cas de surdité légère ou moyenne: trouble de la parole (déformations de mots)

Comportements évocateurs:* enfant trop calme, peu intéressé par l’environnement, distrait

* enfant agité, désobéissant, capricieux

COMPORTEMENT

DIFFICULTES SCOLAIRES

Vérifier l’audition en cas de difficultés d’apprentissage de la lecture et

de difficultés d’orthographe (confusion des phonèmes)

Tout doute doit conduire à un test auditif.Tenir compte des doutes des parents:

c'est une faute d'éluder, de rassurer faussement.

Seul un médecin compétent en audiophonologie peut faire un diagnostic de surdité de l'enfant.

Pas d'âge minimum pour tester la fonction auditive d'un enfant: dès la naissance.

III- DIAGNOSTIC

Acoumétrie Audiométrie comportementale Otoscopie-Tympanométrie Electrophysiologie Bilan orthophonique Bilan étiologique

Acoumétrie

Examen non spécialisé Voix (chuchotée, faible, moyenne,

forte, hurlée) Diapason Jouets sonores

Jouets sonores

Jouets sonores Réflexes végétatifs ou moteurs:

réflexe de MORO jusqu’à 3 mois Éveil, pleurs, accélération du battement de la fontanelle ou

de la succion, Ecarquillement des yeux, froncements de sourcils Arrêt des mouvements ou de la succion Mouvements de main, de pied, des yeux A forte intensité: réflexe cochléo-palpébral A partir de 6-8 mois: réflexe d’orientation-investigation

Dès les premiers jours de vie ->18 mois Expérience+++, matériel +

Ne nécessite pas d’anesthésie! Indispensable pour les graves

Audiométrie conditionnée

Son + image -> orientation vers l’image Son -> boulier, jouets à déplacer Son -> bouton pour image ou avance du train

De 12-18 mois à 5 ans

Expérience+++, matériel ++ Ne nécessite pas d’anesthésie!

Indispensable pour les graves

Au moins en CO et/ou en champ libre Casque souvent pas avant 2 ans

Indispensable pour tester toutes les fréquences, et pour obtenir un seuil

Etude conjointe du comportement et du développement de l'enfant.

Audiométrie conditionnée

Dès 6-8 mois: Orientation conditionnée

(vers TV)

Dès 18 mois: Empilement, mise en route d’un dessin animé,…

Expérience+++, matériel ++

Ne nécessite pas d’anesthésie!

Jusqu'à 3 mois : recherche des réflexes archaïques à forte intensité.

De 3 mois à 2 ans : réactions comportementales, dont ROI, et RCP à forte intensité

De 9 mois à 2 ans : ROC en CO et champ libreA partir de 2 ans environ: audiométrie conditionnée (« peep-show ») oreilles séparées.

A partir de 4 ans au mieux : audiométrie tonale et vocale en champ libre ou au casque.

RECAPITULATIF DES TESTS COMPORTEMENTAUX

Audiométrie: intérêt Tonale

Toutes les fréquences Degré de surdité Symétrie Surdité de transmission/perception/mixte

Vocale Désignation d’images A voix nue, en bouchant une oreille, ou au

casque Répétition si développement et langage > 4 ans

Otoscopie et tympanométrie

Des tympans normaux n’éliminent pas une surdité

Mais tout enfant sourd peut faire une otite en plus

Pour confirmer un diagnostic déjà établi par les techniques subjectives.

Indispensables s’il existe un retard majeur ou des troubles du comportement rendant impossible l’audiométrie comportementale.

Tests objectifs (électrophysiologiques)

OTOEMISSIONSRecueil

Otoémissions: intérêt

-120

-100

-80

-60

-40

-20

0250 500 1000 2000 4000 8000

Otoémissions présentessauf OSM ou bruit de fond

Otoémissions absentes

Avantage: oreilles séparées, rapideInconvénient: enfant calme +++

POTENTIELS EVOQUES (PEAP)

Activité électrique cérébrale provoquée par des sons

Electrodes de recueil

Casque délivrant des sons

Potentiels évoqués (PEAP)

Seuil de l'onde V corrélé avec les seuil auditif pour les fréquences de 2000 à 4000 Hz.

Oreille déficiente Oreille normale

Seuil

Potentiels évoqués (PEAP)

-120

-100

-80

-60

-40

-20

0250 500 1000 2000 4000 8000

Mesure du

seuil auditif par les

PEAAvantage: oreilles séparées

Inconvénient: enfant calme +++

DIAGNOSTICDIAGNOSTICdu degré de surditédu degré de surdité

PEA insuffisantsPEA insuffisants

-120

-110

-100

-90

-80

-70

-60

-50

-40

-30

-20

-10

0

250 500 1000 2000 4000 8000

moyenne 1er gpesévèreprofonde 1er gpeprofonde 3e gpe

PEAP plats à 100 dBPEAP plats à 100 dB

dB

Hz

BILAN ORTHOPHONIQUE

Quantification de: Communication non verbale Niveau de langage et de parole Développement non verbal

AUTRES BILANS Psychomoteur:Équilibre, motricité, comportement,

développement non verbal spatio-temporel

Psychologique: évaluation psychoaffective, et du développement non verbal

Pédopsychiatrique: pathologies mentales (autisme, dysharmonie)

CAUSES DES SURDITES DE PERCEPTION

• Génétiques 2/3En général sans autre cas dans la famille 25% avec autre atteinte

• Acquises 1/3: •Méningites bactériennes+++•Infections congénitales (rubéole, toxoplasmose, CMV)•Poids de naissance < 1500 g•Fractures du crâne

1-SURDITES GENETIQUES

syndromes

récessives

dominantes

liées à l'X

Surdités génétiques: audiogramme caractéristique rare

-110-100-90-80-70-60-50-40-30-20-10

0250 500 1000 2000 4000 8000

ODOG

20% des surdités génétiques de l'enfant.

Plus de 100 affections sont répertoriées.

Soit la surdité est au premier plan, soit elle n'est qu'en arrière plan derrière un autre handicap.

a) Les surdités génétiques syndromiques

Surdité associée à

un trouble de la pigmentation : syndrome de WAARDENBURG

à une anomalie oculaire: syndrome d'USHER

Surdités génétiques syndromiques

à un diabète ou des troubles neurologiques (maladies mitochondriales)

à une atteinte rénale : syndrome d'ALPORT,

à un trouble du rythme cardiaque.

Surdités génétiques syndromiques

MALFORMATIONS CONGENITALES

•Malformations de l ’oreille interne: hypoplasie de Mondini

•Dilatation de l’aqueduc vestibulaire

•Agénésie du nerf cochléaire

*Aplasie de Michel : absence de cochlée

*Cavité commune : 4ème semaine

*Hypoplasie cochléaire : 6ème semaine

*Défaut de partition : 7ème semaine

Mondini

Aqueduc du Aqueduc du vestibule large vestibule large (> 1.5 mm)(> 1.5 mm)

Agénésie du nerf cochléaire

Gènes impliqués dans les surdités génétiques

PRISE EN CHARGE

Appareillage auditif Orthophonie Suivi évolutif

D. PRISE EN CHARGE

Il n’ existe pas de thérapeutique d’oreille interne

1. L’appareillage amplificateur peut et doit être prescrit le plus précocement possible après la date du diagnostic et la détermination exacte du seuil de perception.

prothèses auditives conventionnelles

Après ATT si nécessaires ALD (100% SS jusqu’à 20 ans) Allocation d’Education pour Enfant

Handicapé (AEEH) par la MDPH Audioprothésiste spécialisé sachant

pratiquer:- l’audiométrie infantile - les empreintes chez l’enfant

Seulement en contours Changement d’embouts fréquents Appareils surpuissants si surdité profonde

Le plus tôt possible Et pourquoi?

QUAND ?

Quand appareiller ?

Conséquences sur les voies et centres de l ’audition.

retrouver rapidement vigilance, attention et orientation spatiale.

Interaction parents / enfants plus efficaces. Intégration rapide de la prothèse au schéma

corporel (appropriation et plaisir, Th Renglet, 1997).

Connaître le plus tôt possible le développement du langage oral pour ne pas perdre de temps pour une implantation.

Cas particuliers d’appareillage

1. Surdité unilatérale: dès la moindre gêne scolaire (dès

surdité légère) sauf cophose : Bone Anchored

Hearing Aids ????

2. L’implantation cochléaire Surdité profonde ou totale pour

lesquelles une amplification acoustique n’est pas efficace.

Permet l’analyse de la parole, son codage en impulsions électriques excitant directement le nerf auditif.

D’autant plus efficace que précoce.

implant cochléaire

RESULTATS IC ENFANTSGovaerts et al., 2002

Cas particuliers d’appareillage

3. Surdité de transmission:

Aplasie mineure même unilat. : appareils en CA

Atrésie du CAE : appareils en CO (serre-tête puis BAHA)

Otites chroniques : CA ou CO

Chez l’enfant,l’appareillage auditif sans soutien orthophoniqueest une faute

ORTHOPHONIE1- « GUIDANCE » PARENTALE

Difficultés de communication liées À la surdité

Au choc de l’annonce du diagnostic A l’inexpérience des parents

Maintenir la communication Mettre en place une langue

compréhensible par l’enfant Aider l’éducation -> + éducateur ou

psychologue Répondre aux questions sur l’avenir

ORTHOPHONIE

2- « EDUCATION PRECOCE » Education auditive:

- Plancher vibrant- Jouets sonores

- Bruits familiers, cris d’animaux- Petits mots courants

ORTHOPHONIE

3- « DEMUTISATION »Voix

Articulation (voyelles, consonnes)Parole

Langage oralLangage écrit

MODES DE COMMUNICATION ORAL

Lecture labiale

Langage Parlé Complété (cued-speech)

MIXTEFrançais

Signé:Gestes de LSF + oral + syntaxe de la langue française

GESTUEL

Langue des Signes Française (LSF) avec sa syntaxe propre

(- grammaire)

STRUCTURES de PRISE EN CHARGE d’enfants handicapés

Spécialisées dans la surdité

Tous handicaps

Scolarité en intégration (+ école ordinaire)

SAFEP-SSEFISCentres de

Rééducation de l’Ouïe et de la

Parole(CAMSP)

CAMSPCMP ou CMPPCLISSEGPA

Scolarité spécialisée

Instituts de Jeunes Sourds

IME

SUIVI EVOLUTIF• Audiométrie avec prothèses

Otoscopie, tympanométrie (Bdc, OSM,…)• Recherche de handicaps associés:

- petit test de Borel-Maisonny (orthophonie)- bilan psychomoteur- psychologue avec les parents- fond d’œil,…

-Evolution avec prothèses:-Comportement-Réactions aux bruits, à l’appel-Expression

SURDITES AVEC HANDICAPS ASSOCIES

Retard psychomoteur:tb d’équilibre et retard marche ds surdités

Anomalies chromosomiques (T21, del22) Maladies génétiques: CHARGE, Goldenhar

(10%), Infections congénitales (CMV) Infirmité Motrice Cérébrale Séquelles de méningites bactériennes (pnc)

SUIVI EVOLUTIFCritères de décision

d’implantation cochléaire:

Gain prothétique Perception des bruits Expression Communication Soutien familial Structure de prise en charge