Médecine palliative — Soins de support — Accompagnement — Éthique (2011) 10, 195—204

PÉDIATRIE

Les soins palliatifs de neuropédiatrie dans un servicede soins de suite : de la pratique au concept

Palliative care with children affected by neurological diseases: From practiceto concept

Marie-Christine Delmas1,∗, Marion Lang1,Emmanuelle Fleurence1, Pascale Zangla2,Valentine Gury3, Benjamin Guy4

Hôpital d’Enfants, 60, rue Bertin, BP 840, 97476 Saint-Denis, Réunion

Recu le 2 septembre 2010 ; accepté le 17 novembre 2010Disponible sur Internet le 24 feacute;vrier 2011

MOTS CLÉSSoins palliatifs ;Enfant ;Maladiesneurologiques

Résumé La culture de soins palliative est vécue au quotidien dans les structures de soins desuite qui suivent des enfants présentant des maladies neurologiques. Après la description de11 cas d’enfants décédés dans le service de neuropédiatrie de l’hôpital d’Enfants de Saint-Denisde la Réunion, nous tentons d’analyser le parcours de soins, l’implication des soins palliatifs etles problèmes rencontrés.© 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDSPalliative care;

Summary Palliative care culture is experienced on a daily basis in the hospitals that followschildren with neurological disease. After the 11 cases of children who were died in Saint-

spital between 2008 and 2009, we try to analyse route care, the

Child; Denis meeting children’s Ho Neurological disease involvement of palliative care and the problems encountered.

© 2010 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : delmas.mc@asfa.re (M.-C. Delmas).

1 Médecin pédiatre.2 Cadre de santé.3 Psychologue.4 Médecin de l’équipe mobile de soins palliatifs CHR Félix Guyon.

1636-6522/$ — see front matter © 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.doi:10.1016/j.medpal.2010.12.004

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Les structures dédiées aux soins palliatifs pédiatriquesont rares en France. La plupart du temps, le décès a lieu enéanimation, à l’hôpital (service référent en CHU ou hôpitale proximité) ou encore à domicile avec un accompagne-ent en hospitalisation à domicile (HAD).Avec le passage à la tarification à l’activité, les services

e MCO peuvent avoir des difficultés à assurer cette missionui peut se poursuivre plusieurs mois, et la prise en chargeu domicile est parfois lourde au long cours, même dans leadre de l’HAD.

Nous voulons présenter ici notre expérience sur l’île de laéunion, dans un hôpital d’Enfants de soins de suite et réha-ilitation (SSR), à qui la DRASS a confié une mission de soinsalliatifs avec l’appui de l’équipe mobile du CHR voisin.

Nous nous situons dans le cadre de la définition des soinsalliatifs telle qu’elle figure dans les recommandations de’Anaes de 2002 [1,2].

« Les soins palliatifs sont des soins actifs, continus,volutifs, coordonnés et pratiqués par une équipe pluripro-essionnelle.

Ils ont pour objectif, dans une approche globale etndividualisée, de prévenir ou de soulager les symptômeshysiques, dont la douleur, mais aussi les autres symptômes,’anticiper les risques de complications et de prendre enompte les besoins psychologiques, sociaux et spirituels,ans le respect de la dignité de la personne soignée. Lesoins palliatifs cherchent à éviter les investigations et lesraitements déraisonnables et se refusent à provoquer inten-ionnellement la mort. Selon cette approche, le patient estonsidéré comme un être vivant et la mort comme un pro-essus naturel. Les soins palliatifs s’adressent aux personnestteintes de maladies graves évolutives ou mettant en jeue pronostic vital ou en phase avancée et terminale, ainsiu’à leur famille et à leurs proches. Des bénévoles, formés à’accompagnement et appartenant à des associations qui lesélectionnent peuvent compléter, avec l’accord du maladeu de ses proches, l’action des équipes soignantes. »

Les principes qui régissent cet accompagnement sonteux précisés par l’Anaes :

le respect du confort, du libre arbitre de la famille et dela dignité ;la prise en charge de la souffrance globale.

Nous avons ainsi accompagné en 2008—2009, 11 enfantsrésentant essentiellement des maladies neurologiqueségénératives.

résentation des enfants

nfant no 1 J.R.

nfant né le 12 mars 1996, troisième enfant d’une fratriee quatre, déficit cognitif modéré, milieu social précaire,lacé en famille d’accueil depuis la petite enfance, sco-arisé en Classe d’intégration scolaire spécialisée (CLISS).ne maladresse et un ralentissement psychomoteur sontbservés en mai—juin 2007 puis une hémiplégie droitevec aphasie rapidement progressive le 22 juin. L’étiologie

este incertaine. En septembre 2007, l’enfant fait un étate mal convulsif avec aggravation de l’hémiplégie. Enovembre l’état s’aggrave avec apparition d’une tétraparé-

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M.-C. Delmas et al.

ie. Le diagnostic d’oligodendrogliome de grade 2 est portéBicêtre en décembre 2007. Il est non opérable. L’enfant

énéficie de bolus de corticoïdes, ciclosporine et métho-rexate intrathécal. L’annonce de pronostic vital engagé àourt terme est faite en janvier 2008. Une gastrostomiest posée le 22 janvier 2008. L’enfant est alors transférél’hôpital d’Enfants en soins palliatifs. L’enfant est en

oma vigile avec une tétraparésie flasque, la ventilation estpontanée, il est alimenté sur sa gastrostomie. Il est ins-allé sur un matelas à mémoire de forme. Il bénéficie deoins d’escarre, alternance de position, traitement antal-ique, kinésithérapie motrice d’entretien et kinésithérapieespiratoire, toucher relationnel et soutien psychologiquee la famille. L’équipe mobile de soins palliatifs (EMSP)st intervenue pour l’élaboration de protocoles de prise enharge, notamment respiratoire et pour des temps de parolevec l’équipe soignante. L’aggravation est lente et pro-ressive avec impossibilité de nutrition entérale en raison’inhalations répétées. L’encombrement respiratoire s’estggravé avec apparition de pauses respiratoires. Un trai-ement par hypnovel par voie intraveineuse est débuté le9 mars 2008. L’enfant décèdera le 12 avril d’un arrêt car-iorespiratoire.

nfant no 2 M.G.

nfant né le 27 octobre 2007, troisième enfant, né à0 semaines d’aménorrhée (SA) par césarienne pour troublesu rythme cardiaque, Apgar à 1/3/6, PN : 3750 kg. Intubé,entilé à la naissance pour détresse respiratoire etypotonie globale. Hospitalisé en réanimation néo-nataleusqu’au 19 février 2008 (trachéotomie le 17 décembre,astrostomie le 7 février). L’IRM suspecte une hypoplasieonto-cérebelleuse de type 1. Adressé à l’hôpital d’Enfantse 20 février 2008 pour poursuite des soins et éducationes parents en vue d’un retour à domicile. L’enfant estentilé sous Eole, nourri par gastrostomie. Il est installéans un corset siège, il bénéficie de kinésithérapie respira-oire et motrice, de psychomotricité, d’ergothérapie pour’installation et d’orthophonie. Les parents seront auto-omes pour les soins et le prendront en permission leseek-ends (WE) à partir d’avril. Un épisode d’arrêt car-iaque en avril justifiera un transfert en réanimation. Unontrôle d’IRM sera fait à cette occasion et le diagnos-ic sera définitivement validé et annoncé aux parents enuillet. On évoque 15 jours plus tard le projet de soins deonfort. Les parents disent alors leurs peurs de reprendre’enfant à la maison et leur désir de se limiter aux WE. Eneptembre, le caractère palliatif des soins est définitive-ent validé et noté dans le dossier, notamment la notione soins de confort et d’absence de réanimation en case problème. Les parents demandent à être appelés enas d’aggravation. Ils seront très présents tout au long de’hospitalisation et de l’aggravation progressive de l’état deonscience et de l’état respiratoire. L’enfant décédera le4 janvier 2009 après presque 11 mois d’hospitalisation.

nfant no 3 S.T.

nfant née le 24 octobre 2003, premier enfant du couplequatrième de la maman), parents non consanguins, gros-esse normale, naissance à 38 SA, PN : 2340 kg, Apgar 10/10.

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Soins palliatifs en neuropediatrie : pratique et concept

Apparition de clonies oculaires à 15 jours de vie. À partird’un mois de vie clonies du visage et du poignet gauche.Extension progressive de ces crises convulsives qui résistentà plusieurs antiépileptiques. Le premier bilan étiologiques’avère négatif. Elle est adressée à l’âge de deux moiset demi pour avis à l’hôpital Necker—Enfants-Malades quiconclue à une encéphalopathie convulsivante pharmaco-résistante. Elle fait de nombreux épisodes d’état de malconvulsifs. Une gastrostomie accompagnée d’un Nissen estréalisée à l’âge de six mois devant l’absence de succion-déglutition. S. n’est hospitalisée que de facon discontinue(une semaine par mois) pour soulagement familial. En sep-tembre 2008, la maman rapporte des vomissements deplus en plus importants avec infections bronchopulmonaireset inefficacité de son traitement antiépileptique. Malgréle risque opératoire, la reprise du Nissen et la pose deport-à-cathéter sont discutées avec la maman pour pouvoirperfuser S. et éviter de nouveaux états de mal convulsifs.En octobre 2008, suite au décès du petit frère à l’âge d’unan atteint de la même pathologie, la maman a pu rencon-trer l’EMSP. La maman donne son accord pour l’opération etémet le souhait que le décès ait lieu à domicile. L’opérationa lieu en novembre 2008.

Après un nouvel épisode de surinfection pulmonaire enjanvier 2009 et alors qu’elle allait rentrer à domicile l’après-midi, S. décède dans le service en présence de sa maman.

Enfant no 4 E.M.

Enfant né le 10 mai 2000, quatrième d’une fratrie de quatre.Il est adressé pour des soins palliatifs dans le service àl’âge de huit ans et neuf mois par le service de réanimationneurochirurgicale à Saint-Pierre de la Réunion où il était hos-pitalisé pour une hémorragie intratumorale d’un gliome dehaut grade situé en C3-C4 diagnostiqué en septembre 2008.L’enfant a fait un passage en réanimation de l’hôpital deGarches. L’enfant présente une tétraplégie C3, il est tra-chéotomisé et ventilé en permanence. L’alimentation estnormale. L’enfant est sondé toutes les quatre heures. Ilest installé sur un matelas à air et dans un fauteuil rou-lant manuel de confort. Il est maintenu par un corset soupleet une minerve lors des passages en fauteuil. L’aggravationneurologique a été progressive. Un passage en réanimationa été nécessaire durant 24 heures pour une aggravation res-piratoire après un mois et demi de séjour. C’est lors de cepassage en réanimation que les parents ont intégré la notionde soins palliatifs et ont décidé de privilégier les soins deconfort. Après deux mois et demi de séjour, l’enfant estentré dans le coma. Et il est décédé trois jours plus tard.Les parents et les sœurs ont été présents en permanence serelayant durant tout le séjour.

Enfant no 5 S.P.

Enfant né le 29 avril 1991, premier d’une fratrie de trois,tous atteints d’une leucodystrophie réunionnaise de typeRavine. Le deuxième enfant est décédé à l’âge de trois ansde vomissements incoercibles. Nous avons fait connaissance

de S. à l’âge de dix ans alors qu’il avait dépassé la phasede vomissements incoercibles. Il avait fait dans les deuxannées précédentes deux épisodes d’ataxie qui avaient duréentre deux et huit jours. Des épisodes étiquetés malaises,

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orrespondant à des bouffées de polypointes-ondes à l’EEGvaient justifié la mise sous dépakine. L’enfant était orientén CLISS puis en Institut médico-éducatif. En 2004, l’étateurologique s’est aggravé avec des difficultés de marcheyant abouti à sa perte fin 2004 et l’apparition d’une dys-rthrie. L’orientation en Centre d’éducation motrice (CEM)été prononcée. L’apparition d’une scoliose d’aggravation

apide a justifié la mise en place d’un corset, l’indicationpératoire a été récusée. La mise sous ventilation nonnvasive (VNI) intermittente diurne a été justifiée parne capacité vitale (CV) à 35 %. En 2008, les difficultés’alimentation ont justifié la pose d’une gastrostomie. Desroubles urinaires sont apparus justifiant la mise sous ditro-an et dysalpha. Il a passé un épisode dépressif importantustifiant un soutien psychologique et un traitement antidé-resseur. La mise en place de WE de soulagement mensuelsété demandée par les parents pour les deux frères et dans

a semaine S. bénéficie toujours d’activités éducatives et deocialisation au CEM auxquelles il tient beaucoup. En janvier009, on note un amaigrissement important et une réductione la CV à 13 %. La nutrition entérale est augmentée, la VNIst passée à 2 × 2 heures, de la kinésithérapie respiratoireournalière est prescrite. En avril, S. est hospitalisé poures douleurs abdominales intenses, sans cause apparente.e traitement antalgique est adapté, avec introduction deorphiniques. L’équipe de soins palliatifs est présentée à

’enfant et à la maman. S. bénéficie de séances de relaxationar l’infirmière de l’EMSP avec de bons résultats. La mamanst vue à de nombreuses reprises, elle connaît l’évolutione la maladie et a déjà vécu le décès d’un enfant. Elle fêtees 18 ans de S. avec l’équipe du CEM avec beaucoup de joiet d’émotion. En mai, S. est à nouveau hospitalisé pour uneneumopathie puis l’état s’améliore et S. repart à la mai-on. Fin mai, il revient pour un WE de soulagement avec sonetit frère et décède dans l’après-midi dans son sommeil.

nfant no 6 R.H.

nfant né le 05 février 2009 adressé par l’hôpital de Saint-aul pour amyotrophie spinale infantile de type 1. Il s’agit’une cinquième grossesse chez une maman de 24 ans. Nais-ance à terme, PN à 3450 kg et Apgar à 9/10/10. R. est leremier enfant de ce couple. Une hypotonie axiale a étéécelée à un mois et demi. Les CPK étaient normales, l’EEGt l’IRM également, la biologie moléculaire est revenue posi-ive pour l’amyotrophie spinale infantile avec zéro copieu gène SMN1 et deux copies du gène SMN2. D’emblée, leronostic est sévère, vu la faible amplification protectriceu gène voisin. Un essai d’hospitalisation à domicile avaitté organisé par l’hôpital de Saint-Paul, mais les conditionsu domicile étaient difficiles. L’enfant s’aggravait sur lelan respiratoire et buvait moins bien ses biberons. L’enfantvait dû être réhospitalisé et nous était adressé pour desoins palliatifs. L’alimentation a été faite par sonde naso-atrique dès que l’enfant se fatiguait aux biberons. Il até installé dans une coque de confort. Il a bénéficié deinésithérapie motrice et respiratoire et de psychomotri-ité. Il s’est aggravé progressivement sur le plan respiratoire

t, malgré l’oxygénothérapie, la kinésithérapie et le traite-ent antibiotique adapté, les épisodes de désaturation se

ont rapprochés. Il est décédé 25 jours après son entrée.es parents lui rendaient peu souvent visite, mais ont pu

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encontrer l’équipe de soins palliatifs et l’enfant a pu êtreaptisé à leur demande. Un relais a été demandé à la PMIour le suivi psychologique de ses parents.

nfant no 7 D.V.

nfant né le 08 novembre 1990. Déficit en pyruvate déshy-rogènase découvert à l’occasion de spasmes en flexionn 1991. En 1993, on note un état de mal convulsifvec hémiplégie gauche séquellaire. En août 1994, l’enfante noie en piscine, il est réanimé et reste en comaégétatif avec tétraparésie spastique. Une gastrostomiest pratiquée. Il présente des états de mal convulsifs àépétition. L’absence de déglutition et les fausses routesntraînent des pneumopathies à répétition qui finissent parboutir à une trachéotomie en octobre 1994 et aspirationalivaire continue. Il existe un reflux gastro-œsophagienrès important avec œsophagite peptique. Une interven-ion de Nissen a été pratiquée en 1996. En 1998, il estoté dans le dossier que l’enfant ne sera pas candidatun transfert en réanimation en cas d’aggravation. En

006, devant l’épilepsie rebelle malgré des traitementsourds, il est proposé un régime cétogène qui fait bieniminuer les crises. Mais il persiste de temps en tempses états de mal et le régime cétogène sera impos-ible à arrêter. L’état a été relativement stable avec desnfections respiratoires traitées à la demande par anti-iothérapie et kinésithérapie respiratoire. L’enfant étaitnstallé dans un fauteuil confort, mais sortait très peu duervice.

Les parents durant toutes ces années ont été extrême-ent présents et sont venus le voir tous les jours. Porteurs de

andicap moteur tous les deux, ils n’ont jamais pu reprendre’enfant à domicile. Une orientation en Maison d’accueilpécialisé a été envisagée à ses 18 ans.

Le jeune homme est décédé en octobre 2009 d’un tableaue saignement digestif majeur, les parents étaient présents.

nfant no 8 T.L.Y.

nfant né le 24 janvier 2002, deuxième grossesse (antécé-ent de fausse couche à trois mois et demi), diagnostice lissencéphalie à cinq mois de vie sur retard de déve-oppement et crises convulsives. Pris en charge en Centre’action médico-sociale précoce (CAMSP) dès le diagnostic.es parents sont divorcés et l’enfant vit chez ses parents,n garde alternée. L’enfant bénéficie d’une gastrostomievec Nissen en 2006 en raison de troubles de la déglutition,GO et pneumopathies d’inhalation. Il présente des épisodesépétés de décompensation respiratoire sur laryngomalacie.ne prise en charge en hôpital de jour à l’hôpital d’Enfantse deux à cinq jours par semaine est organisée à partir deai 2008. L’enfant devient oxygénodépendant. Les parents

cceptent le principe de soins palliatifs (pas de trachéo-omie, pas de réanimation). Le 02 décembre 2009 débuten nouvel épisode de décompensation respiratoire avecignes de détresse respiratoire. On débute une antibiothé-apie orale associée à des soins de confort. Un traitement

ar hypnovel sublingual est débuté le 05 décembre devant’inconfort respiratoire puis début d’un traitement par mor-hine orale devant un état douloureux. Les parents sont pré-ents. L’enfant est décédé le 06 décembre dans le service.

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M.-C. Delmas et al.

nfant no 9 B.L.

nfant né le 02 juin 2006, troisième enfant, né à termear césarienne pour souffrance fœtale aiguë. Apgar noté2/6/6, mais noté en état de mort apparente. Intubationcinq minutes de vie. Un état de mal convulsif a eu lieu à

4 heures de vie. Les EEG sont notés très pauvres avec desrises à bascule se généralisant. L’IRM fait à j12 montre desésions des noyaux gris centraux, une nécrose laminaire de laégion rolandique et une nécrose sous-corticale. Les parentsont informés du pronostic très péjoratif et de l’opportunité’arrêter la réanimation. Ils décident cependant de conti-uer les soins. L’enfant est transféré à un mois de vie danse service. L’enfant présente des troubles de déglutitionajeurs et une intervention de Nissen avec pose de gastro-

tomie est réalisée en janvier 2007. Il présente par ailleurses épisodes de décompensation respiratoire fréquents etmportants sur un stridor laryngé majeur. La laryngomalaciest traitée par laser en mai 2007. À la suite d’une décom-ensation respiratoire, les parents sont demandeurs d’unerachéotomie qui est réalisée en septembre 2007. L’éveilst très limité, l’enfant est sensible à des stimulations sen-orielles. À partir de janvier 2007 sont notées des crisesonvulsives répétées malgré une quadrithérapie. L’enfantst installé dans un corset siège et des attelles de mains ete pieds permettent de prévenir les déformations. La kiné-ithérapie est quotidienne. Il bénéficie de psychomotricitégalement. À partir de janvier 2008 se sont mis en placees WE à domicile avec le soutien de l’HAD, les parentsnt été éduqués aux soins et à la surveillance. En novembre008, une réunion est organisée avec l’équipe, le médecinéanimateur, la psychologue et un pédopsychiatre extérieur

l’équipe sur la nécessité de transfert en réanimation si’état de l’enfant s’aggrave. Les parents sont toujours dans’espoir de progrès et de marche, et souhaitent que l’enfantoit réanimé en cas de problème. Le médecin réanimateurccepte le transfert de l’enfant si les parents le demandent.n avril 2009, les parents reprennent l’enfant à domiciletemps plein. L’enfant est recu en hôpital de jour quatre

ours par semaine. Il est proposé des WE de soulagementégulièrement. En novembre 2009, l’enfant est hospitaliséour la fin de la grossesse de la maman et la naissance d’uneetite sœur en janvier 2010. Un épisode de pneumopathiemaille le séjour et l’enfant sort mi-février. Il est hospitaliséuelques jours plus tard aux urgences pour gastro-entériteiguë et décède le 2 mars sur un choc septique en réanima-ion.

nfant no 10 M.T. enfant né le 23 décembre007 d’une mère de 14 ans

ntré le 6 janvier 2009 pour régression des acquisitions etroubles de la déglutition apparus en mai 2008. L’enfant aénéficié d’une renutrition puis d’une pose de gastrostomie.’installation orthopédique a été faite dans un corset siège.ur le plan respiratoire, une VNI a été mise en route. Sure plan étiologique, l’IRM a montré une atrophie vermiennet un retard de myélinisation. L’EEG a montré des rythmesapides. L’ensemble des investigations métaboliques était

égatif. L’hypothèse de dystrophie neuro-axonale a étéosée et confirmée cliniquement après un séjour en sep-embre 2009 à l’hôpital Necker. La recherche génétique est

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Soins palliatifs en neuropediatrie : pratique et concept

encore en cours. L’annonce de maladie incurable a étéfaite à la mère et à la grand-mère au retour de l’hôpitalNecker.

Un essai de retour à domicile a été tenté chez lagrand-mère. Après trois semaines, l’enfant a eu une pneu-mopathie, hospitalisé en urgence, il a été transféré enréanimation. Une discussion a alors eu lieu entre le médecindu service, le médecin réanimateur, la mère et la grand-mère sur l’opportunité d’une trachéotomie. Après réflexion,la mère a signifié son désir de ne pas faire de trachéo-tomie. Cette décision a été notifiée dans le dossier del’enfant. L’état respiratoire s’étant amélioré, l’enfant a denouveau été transféré dans le service où il est toujours suivi.L’état respiratoire est instable avec des surinfections régu-lières malgré une antibiothérapie alternée et la VNI. Il ades besoins réguliers en oxygène. La situation sociale dela famille s’étant dégradée, le retour à domicile n’est pluspossible. Des tentatives se mettent en place pour aider lamaman à voir son enfant auquel elle est très attachée. Unerecherche de famille d’accueil est en cours.

Enfant no 11 T.H.

Enfant né le 31 mai 1999, premier d’une fratrie de trois,parents originaires de Mafate (cirque impossible à atteindreen voiture), grossesse et naissance normales. Une sténosedu pylore a été opérée à l’âge de trois mois. Les premièresinquiétudes sont apparues vers 18 mois devant la perte dela marche, conduisant rapidement au diagnostic de leuco-dystrophie métachromatique. Les parents ont pris un pied àterre dans le cirque de Cilaos afin d’être suivi par le CAMSP.Une ténotomie d’Achille a été pratiquée en octobre 2005.Depuis 2006, les parents renoncent à Cilaos, trouvent unpied à terre à Salazie et reviennent faire le suivi à l’hôpitald’Enfants. En juin 2006, une gastrostomie d’alimentationa été posée, qui a été rapidement enlevée car l’enfantmangeait très bien. Les premières crises convulsives appa-raissent en avril 2008, justifiant la mise sous dépakine.L’état de l’enfant évolue vers une tétraparésie très spas-tique malgré l’adjonction de liorésal et de valium, la pertedu langage et une communication qui devient de plus en plusrestreinte. L’enfant est à domicile à Mafate et revient régu-lièrement pour des séjours de soulagement d’une semaine.Les hanches évoluent vers la subluxation et une ostéotomiede hanches bilatérale est programmée en décembre 2008.Les suites sont difficiles avec un enfant très douloureux etdépressif, une gastrostomie d’alimentation est à nouveauremise en février 2009. À ce stade évolutif sont discutéesavec les parents les modalités de transfert et réanimationsi l’enfant s’aggrave. La maman est consciente du mauvaispronostic et ne souhaite pas de réanimation. Elle demandeà être prévenue si la situation se dégrade et fera ce qu’ellepourra pour venir. L’état s’améliore mais l’enfant présenterégulièrement des vomissements, des épisodes respiratoiresde surinfection et des crises d’asthme. Il peut néanmoinsretourner à domicile et les parents font à nouveau unetentative pour s’installer dans le cirque de Salazie avecun soutien par l’HAD. Une intervention de Nissen est pro-

posée et effectuée en novembre 2009. L’état respiratoires’améliore rapidement mais dans les suites, on s’apercoitque la famille ne peut assurer les soins de T. à domicile, carelle repart à Mafate très souvent et le soutien par l’HAD est

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n échec. L’enfant est hospitalisé depuis dans le service, uneolution avec les structures médico-sociales et une famille’accueil est en cours d’élaboration. Il bénéficie de kinési-hérapie régulière, il est installé dans un siège confort et ane installation de nuit.

nalyse des cas

ecrutement

uatre enfants nous ont été adressés directement pour desoins palliatifs :

un dans le cadre d’une tumeur cérébrale évolutive par leservice où il était hospitalisé ;un dans le cadre d’une amyotrophie spinale infantile detype 1 après une hospitalisation à domicile difficile en rai-son de conditions sociales difficiles ;deux par le service de réanimation pour une maladieneurologique évolutive et une tumeur médullaire hauteévolutive pour lesquelles, dans les deux cas, une trachéo-tomie avait été nécessaire.

Sept enfants ont été suivis régulièrement dans le ser-ice pour des maladies neurologiques et sont passés en soinsalliatifs quelques mois ou semaines avant leur fin de vie.

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n enfant est décédé en 2008, sept enfants sont décédésn 2009, un enfant est décédé en 2010 et deux enfants sontuivis actuellement dans le service.

athologies

e cadre des pathologies est relativement varié.Il s’agit dans deux cas de tumeur du tronc cérébral.Dans cinq cas, il s’agit de dégénérescence neurologique

rogressive : un cas d’hypoplasie ponto-cérebelleuse, un case leucodystrophie réunionnaise de type Ravine, un case leucodystrophie métachromatique, un cas de dystrophieeuro-axonale progressive et un cas d’amyotrophie spinalenfantile de type 1.

Dans deux cas, il s’agissait d’enfants présentant unealadie neurologique grave, une encéphalopathie épilep-

ique rebelle à étiologie non retrouvée et une lissencéphalieys 1, dont l’état respiratoire se dégradait progressive-ent.Dans ces sept cas, on se retrouve dans le groupe 3 des

nfants nécessitants des soins palliatifs : enfants présentantne dégradation progressive sans espoir de guérison, béné-ciant de traitements uniquement palliatifs qui peuvent’étendre sur des années.

Dans deux cas, les enfants présentaient un état pauci-elationnel suite à une anoxie, l’une par noyade, l’autre parnoxie néo-natale. Les deux enfants avaient été trachéo-omisés sur une décompensation respiratoire sur demandee la famille. Dans ces cas, on se trouve dans le groupe

des enfants nécessitant des soins palliatifs, présentant desroblèmes neurologiques graves a priori non évolutifs maisccentuant leur vulnérabilité et augmentant les risques deomplication [3].

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a symptômatologie clinique

es symptômes présentés par les enfants dans la phase pal-iative sont essentiellement :

une perte progressive de conscience sur tétraparésie danscinq cas dont les deux cas de tumeurs du tronc ou médul-laire haute. Deux étaient trachéotomisés ;une détérioration respiratoire progressive dans quatrecas, dont deux ont été trachéotomisés, avec surinfec-tions respiratoires de plus en plus fréquentes, spasticitébronchique, dyspnée progressive, désaturations de plusen plus fréquentes nécessitant une oxygénothérapie ;dans les deux cas d’état pauci-relationnel, ceux-ci pré-sentaient régulièrement des surinfections respiratoires,mais les décès ont eu lieu respectivement sur unulcère aigu et sur un choc septique sur gastro-entériteaiguë ;un enfant présentait une dégradation neurologique pro-gressive sans atteinte de la conscience, ni atteinterespiratoire, il présentait un tableau douloureux rebelleayant nécessité son hospitalisation à plusieurs reprisesdans les mois précédant son décès.

L’équipe est attentive aux symptômes présentés classi-uement en fin de vie, comme la constipation, les troublesu sommeil et l’anxiété. Elle effectue les soins de préven-ion d’escarre, et la présence d’escarres est relativementare. La plupart des enfants ont à terme une gastrostomie ceui facilite l’hydratation et les compléments alimentaires.râce à ces dispositifs permettant une alimentation sansouleur pour l’enfant, l’alimentation et l’hydratation n’ontamais été arrêtés.

a prise en charge des symptômes spécifiquesn fin de vie

’équipe médicale utilise les prescriptions médicamenteusesnticipées dès que possible afin de diminuer le stress desédecins présents et des soignants.La douleur est évaluée par des échelles spécifiques de

’enfant : EDIN, POCIS, ou échelle de San Salvadour pour lesnfants sans langage. Les traitements pour la douleur sontonstamment réévalués et la morphine est utilisée couram-ent en période terminale. Elle a également été utilisée

ne fois pour des symptômes respiratoires.Le midazolam a été utilisé deux fois pour le soulagement

e la détresse respiratoire dans les dernières heures.

e type d’accompagnement proposé

L’accompagnement est un processus dynamique qui engageifférents partenaires dans un projet cohérent au service dea personne » [1].

L’accompagnement réside surtout dans des soins de nur-ing appropriés.

Les parents sont très demandeurs de

médicalisation et se sentent rassurés par la

présence de l’équipe de soins et sa réactivité encas de problème.

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M.-C. Delmas et al.

Un interne est présent sur place en permanence et unenior d’astreinte est joignable par téléphone.

L’équipe de soins est aidée par une équipe de réédu-ateurs présente du fait du statut SSR de l’établissement,vec l’aide d’un médecin MPR qui intervient dans leervice et supervise les appareillages et les installa-ions.

Le kinésithérapeute effectue des mobilisations doucese facon à maintenir le plus longtemps possible une mobi-ité non douloureuse. Le psychomotricien assure des soinse toucher relationnel et de relaxation. L’ergothérapeutessure une installation de confort maximale : fauteuildapté, coussins de nuit, outils de communication siécessaire. L’orthophoniste fait régulièrement des bilanse déglutition et étudie les textures et les aides à’alimentation. Elle essaie également de maintenir laommunication le plus longtemps possible en proposant desides à l’enfant, sa famille et l’équipe. L’orthoptiste a putre amenée à intervenir pour maintenir une communica-ion visuelle la plus efficace possible, proposer des lunettesi nécessaire.

Une diététicienne intervient pour aider l’équipe à propo-er des menus adaptés à l’enfant afin de maintenir un statututritionnel correct.

Une éducatrice intervient dans le cadre du service pourroposer aux enfants des activités ludiques adaptées et laarticipation, si possible aux activités prévues pour touses enfants. L’absence de perspective d’avenir de l’enfant’empêche pas de nourrir son désir d’apprendre, de jouert de créer [4]. L’atmosphère d’un service SSR où inter-iennent beaucoup de temps éducatifs, scolaires ou ludiquesst appréciée par les parents et les enfants pour qui desoments de vie sont préservés.Le service prend en compte les besoins spirituels du

atient et de sa famille. Les ministres du culte qui sontariés à La Réunion sont bienvenus et des temps spirituelseuvent être organisés dans la chambre du patient si lesarents en font la demande.

es éléments qui entraînent une demande’hospitalisation dans le cadre d’uneémarche palliative

lusieurs éléments interviennent pour demanderne hospitalisation dans le cadre d’une démarchealliative.

Le plus souvent, il s’agit de la lourdeur des soins,otamment en cas de trachéotomie. Les parents sontémunis devant l’importance de la prise en charge, débor-és par les soins à donner à l’enfant en même tempsu’au reste de la famille. La demande peut être d’uneospitalisation au long cours, ou de séjours de soula-ement ponctuels ou régulièrement programmés avec laamille.

Quelquefois, la famille demande une surveillance rappro-hée pendant des moments difficiles et se sent rassurée pare domaine hospitalier.

La demande d’accompagnement parental est fortet souvent le soutien par téléphone et la proposition’hospitalisation en fonction des difficultés rencontrées estppréciée.

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Soins palliatifs en neuropediatrie : pratique et concept

Dans quatre cas, les difficultés sociales étaient telles queles soins n’étaient pas possibles à domicile même avec lesoutien d’une hospitalisation à domicile (maman mineure,parents handicapés, cadre de vie non adapté).

Les éléments qui relèvent de la démarchepalliative

La prise en charge globale de l’enfant et desa famille, à la fois sur le plan médical,

psychologique, social et éducatif, qui est un despiliers de la démarche palliative, est déjà

complètement intégrée par les équipes de SSRdans les démarches de

rééducation—réadaptation.

Les équipes sont donc déjà formées à cette culture.L’organisation de synthèses, l’écriture de projets,l’accompagnement des parents et de la fratrie sontdes habitudes qui rentrent dans l’organisation initiale duservice. Lorsqu’un enfant est en soin palliatif, la démarcheest déjà intégrée et ne diffère pas d’un autre enfant.

La démarche palliative est en fait mise en place dès lediagnostic. Ces maladies neurologiques sont souvent évo-lutives. Les traitements étiologiques n’existent pas et nepermettent pas de restaurer une vie équivalente à celle desautres enfants comme dans la mucoviscidose par exemple.

Le passage en situation palliative permet d’orienterles décisions médicales ou soignantes entièrement vers leconfort.

La démarche palliative impose d’utiliser les morphi-niques très facilement jusqu’à sédation de la douleur quelleque soit la dose. Ils peuvent être utilisés en fin de vie devantune détresse respiratoire douloureuse.

Sur le plan respiratoire, les antibiotiques sont utilisés àchaque surinfection, voire de facon séquentielle, alternéeafin de prévenir les récidives. Les aérosols de bronchodi-latateurs sont utilisés de facon régulière dans la journéequitte à augmenter leur rythme en cas de spasme bronchiquesurajouté ou de désaturations fréquentes. On peut les pres-crire aussi avant la séance de kinésithérapie pour faciliter ledrainage bronchique. L’oxygénothérapie de confort est uti-lisée fréquemment par le biais de lunettes et de bonbonnestransportables lorsque l’enfant est assis. Le midazolam n’estutilisé dans le service qu’en période de fin de vie devant unedétresse respiratoire.

L’attention est portée à l’installation de facon à privilé-gier le confort. Les attelles de prévention des déformationssont portées jusqu’à ce qu’elles altèrent le confort (équin ouflexum trop importants). Le relais est alors pris par des cous-sins de positionnement ou des mousses adaptées sur mesure.Des alternances de position sont proposées parmi lesquellesla position assise est gardée le plus longtemps possible afinde garder une socialisation avec les autres enfants et uneparticipation à certaines activités éducatives et à des sor-

ties à l’extérieur dans le jardin. Celle-ci est assurée le plussouvent dans des corsets-sièges moulés sur l’enfant pourassurer une adaptation personnalisée quelles que soient lesdéformations.

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201

a durée d’hospitalisation et le lieu du décès

ette durée est extrêmement variable. Un enfant était hos-italisé depuis de nombreuses années pour un état végétatifhronique. À l’autre extrême, un enfant est décédé alorsu’il était là pour un WE de soulagement.

Les autres durées varient de 284 jours à 15 jours, avecne moyenne à 110 jours.

Un seul enfant est décédé en réanimation alors qu’il étaituivi dans le service depuis sa naissance pour un état végé-atif et qu’il était en WE dans sa famille.

Tous les autres enfants sont décédés dans le service etn peut noter qu’aucun n’est décédé à domicile.

La préparation du décès se fait le plus possible avec lesarents et la question est posée des vêtements, des ritesunéraires désirés selon la culture et le religion de la familleui sont très diverses à la Réunion. Une chambre funérairest aménagée dans les locaux si celle de l’établissement estéjà occupée.

e passage en soins palliatifs : procédure’élaboration

rois enfants nous ont été adressés pour des soins pallia-ifs verbalisés à la famille. Dans un cas, l’enfant a dû êtrenvoyé une fois en réanimation sur demande expresse dea famille. L’ambivalence des parents est toujours présentevec l’espoir d’une amélioration, voire d’une guérison et ceont aussi ces allers—retours qui leur permettent de chemi-er.

Pour les autres enfants suivis pendant des années par lesédecins de l’hôpital, recus en hospitalisation de jour deanière régulière ou en hospitalisation complète au long

ours, une dégradation neurologique et respiratoire a amenén jour les médecins à évoquer la conduite à tenir en face’une aggravation.

Puis de facon progressive, les parents ont pu arriver à laécision de ne pas intervenir et de maintenir le seul conforte l’enfant. La décision tourne essentiellement autour de’envoi en réanimation. Lorsque la décision de ne pas inter-enir a été prise, elle a été notifiée dans le dossier de’enfant et une déclaration a été signée par les parents dansix cas. À partir de ce moment-là, le projet de l’enfant a étérienté vers des soins palliatifs.

Dans un cas pour un enfant en état végétatif chronique,a demande réitérée des parents de réanimation nous avaitmenés à faire une trachéotomie. La demande s’est poursui-ie ensuite sous forme de réanimation avec un respirateurn cas de détresse respiratoire. Une réunion éthique a doncu lieu avec un intervenant réanimateur qui a conclu à unebstination déraisonnable si les soins étaient poursuivis avecn respirateur, mais aussi à un accueil favorable en réanima-ion en cas de problème. Le projet de l’enfant était orientéers le confort, mais la situation est restée ambiguë jusqu’auécès qui a finalement eu lieu en réanimation sans mise sousespirateur cependant.

« Le climat d’accueil, de confiance, de vérité instauréès le début de la maladie entre l’équipe soignante et lesamilles sera déterminant pour une présence de qualitéuprès des enfants » [5].

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L’équipe tente de se conformer aux recommandationse l’Anaes [6] : « La place relative des traitements per-ettant de ralentir l’évolution et d’une prise en charge

niquement symptomatique doit être constamment rééva-uée et la mise en œuvre des soins palliatifs doit faire l’objet’un consensus entre l’équipe soignante, le patient et sesroches ».

L’accompagnement des parents vers les soinspalliatifs dure donc toute la période de soins en

fonction de l’évolution de l’enfant.

Après la décision commune de soins palliatifs,’accompagnement se poursuit sous une autre forme,fin de maintenir de l’espoir et de la vie dans une situationui aboutira à la fin de vie.

Comme il est souligné dans la conférence de consen-us : « L’idée d’accompagnement est incompatible avec laupture des liens développés entre la personne malade, saamille et l’équipe soignante. Ce vécu commun ne peut seeconstituer dans une nouvelle structure en période de fine vie ».

Comme l’indique le groupe de travail mis en placear la Fondation de France et le Centre Francois-Xavieragnoud : il est nécessaire d’anticiper les choix ultimes pourviter une intervention déraisonnable. Les décisions de non-éanimation devront être communiquées aux intervenantsotentiels : service de réanimation, Samu, médecin traitant4]. La décision de non-réanimation devient donc un momentharnière de l’accompagnement et permet la poursuite desoins dans un climat de confiance par la même équipe, maisans une logique de soins palliatifs.

es conséquences d’une implication enoins palliatifs

a constitution d’un réseau autour de l’enfant

ela est un élément majeur de l’accompagnement au longours de ces enfants qui peut durer sur des années. Le réseaueut permettre d’alterner les lieux de vie pour les enfants. Ilermet également d’aider les parents à tenir au long cours.e réseau repose souvent sur l’hospitalisation à domicileui aide aux soins matin et soir. Il peut se compléter avecne place dans le secteur médico-social à la journée. Sies soins sont trop lourds pour le secteur médico-social quiouvent n’accepte pas les enfants trachéotomisés, on pro-ose aux parents des journées en hôpital de jour. Il s’agit’hôpital de jour type « centre de jour soins palliatifs » avecoins de nursing, soins techniques, séances de kinésithérapieespiratoire ou kinésithérapie motrice d’entretien, tempsducatifs et temps de socialisation. On peut également offrires séjours de soulagement en hospitalisation complète pro-rammés régulièrement ou à la demande.

Le réseau repose également sur le secteur de PMI qui per-

et de soutenir les familles lorsque l’enfant est à domicile

t le secteur social qui permet d’aider les familles lors deroblèmes financiers, de logement, de soutien à une mèreineure, etc.

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M.-C. Delmas et al.

Ses structures sont souvent sollicitées lors de réunionsommunes, de temps de synthèses, que permettent le statutSR.

Comme l’indiquent les repères pour l’accompagnement’un enfant en soins palliatifs et de son entourage [4] : « Unentégration précoce et continue des réseaux de proximité ete tous les professionnels de santé impliqués dans le par-ours de l’enfant est souhaitable avec le souci constant dees tenir informés de l’évolution de la maladie et de lesssocier à l’élaboration du projet de vie » [5,6].

e soutien par l’équipe mobile de soinsalliatifs

’EMSP est également un pilier de la prise en charge danse cadre. L’équipe est sollicitée par les médecins ou suremande de l’équipe ou des parents. Ils interviennent soitour des conseils de type médicaux, notamment sur leraitement de la douleur ou de la détresse respiratoire.ls interviennent aussi comme soutien de l’équipe danses moments difficiles. Leur position en tant que tierseut permettre de passer un cap délicat dans une rela-ion avec une famille, ou dans un moment du dialogue avec’enfant.

Ils peuvent intervenir aussi dans le soutien psychologiquee l’équipe ou dans le soutien des parents.

’aménagement des locaux et des temps deisite

es projets de soins palliatifs obligent à des adaptationsrchitecturales. Pour le moment, nous nous sommes tou-ours adaptés aux locaux existants. Mais dans un futurroche, il nous a semblé indispensable de prévoir unehambre seule à destiner en priorité à ce type de projet,vec un lit pour recevoir une personne de la famille, aveces sanitaires pour les parents et des sanitaires adaptésour l’enfant. Cela est possible dans une structure SSR oùes salles de bain sont adaptées avec des lits douches. Ilst important aussi de prévoir un matelas à mémoire deorme, des coussins de type Care-Wave et un fauteuil roulantanuel de type confort pour permettre aussi à l’enfant de

ortir pour participer aux activités éducatives dans une posi-ion confortable. De plus, la chambre doit être assez grandeour pouvoir contenir deux lits et également deux fauteuilsour les parents. Une pièce de repos pour les parents, oùls peuvent se détendre et prendre un repas, est égalementndispensable, comme l’indique les recommandations de laonférence de consensus sur l’accompagnement de 20041].

Une chambre funéraire sur les lieux même est indispen-able.

Les horaires de visite pour les familles sont librest les familles sont vécues comme des partenaires dans’accompagnement de l’enfant.

e soutien psychologique et social de l’enfant

t de sa famille

e soutien psychologique concerne aussi bien l’enfant quees parents ou les frères et sœurs. La psychologue du

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Soins palliatifs en neuropediatrie : pratique et concept

service, selon ses moyens intervient à la demande, aidéepar la psychologue de l’EMSP.

L’assistante sociale intervient pour prendre en compteles problèmes d’organisation, de transport et les problèmesfinanciers. Elle est rompue à monter des dossiers à la Mai-son départementale des personnes handicapées pour desdossiers de demande d’allocations ou d’aménagements dedomicile.

Le soutien psychologique de l’équipe,l’utilisation des temps institutionnels en soinsde suite et réhabilitation, et la création detemps spécifiques

Le soutien psychologique de l’équipe utilise les temps insti-tutionnels déjà en place dans une structure SSR. Il existe destemps de synthèse où sont élaborés les projets des enfants.Un temps spécifique de discussion avec un pédopsychiatrepermet d’aborder les difficultés psychologiques. Il existeune fois par mois une réunion d’analyse des pratiques avecl’aide d’un pédopsychiatre extérieur à l’établissement.

Des temps spécifiques ont été mis en place suite auxdécès survenus dans le service. Un groupe de réflexion typegroupe Balint est ouvert aux professionnels qui le désirentavec une psychologue extérieure au service. Après chaquedécès, une réunion est systématiquement proposée dans lasemaine suivante aux professionnels qui le désirent par lapsychologue du service. Nous avons aussi prévu de mettreen place une réunion d’analyse des décès tous les six moisafin d’analyser ce qui a été difficile et ce qui aurait pu êtreamélioré.

Un groupe de réflexion s’est mis en place avec du per-sonnel soignant, rééducateur, éducatif ou social afin detravailler aux procédures à appliquer, lors du décès ou pourl’annonce du décès par exemple.

« Cet épuisant parcours, inédit pour le malade et soumis àune perpétuelle redécouverte pour chacun des soignants està l’origine de sentiments souvent contradictoires, en fonc-tion de cette incessante oscillation entre omnipotence etimpuissance. (. . .) Convaincus que la cohésion de l’équipedemeure le garant de l’optimisation de leurs potentialités,les soignants provoquent d’occasionnelles rencontres ou desréunions plus formelles afin de favoriser la parole et depermettre à chacun de formuler un avis ou une remarque,d’exprimer aussi son malaise, ses réticences ou ses griefs,et de réinventer ainsi le lien groupal » [7].

La formation des équipes

Les équipes sont demandeuses de formation pour faire faceaux difficultés de ce type d’accompagnement. Des forma-tions sur plusieurs jours ou des informations de quelquesheures sont régulièrement prévues.

Les problèmes soulevés par l’orientationsoins palliatifs dans un service soins de

suite et réhabilitation

Nous nous heurtons à des difficultés variables selonl’environnement familial. Paradoxalement, un des

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203

roblèmes rencontrés est quelquefois l’éloignementes familles et leurs absences prolongées. Les famillesonfient quelquefois l’enfant à l’équipe et viennent trèseu les voir, surtout dans des milieux défavorisés où lesroblèmes de transport et de finances dominent le tableau.a question est alors de savoir comment aider les familles,ouvent attachées à l’enfant, à venir le voir. Le réseauocial dispose de peu de moyens. Pour le décès, nous avonsplusieurs reprises envoyé un taxi pour aller chercher laaman afin qu’elle puisse être présente dans les derniers

nstants.Lorsque les parents sont présents, les difficultés résident

ans le manque de moyens en temps de psychologue pourffrir un soutien de qualité à la fois à l’enfant, à la famillet à la fratrie.

Les soignants ont également du mal à trouver la bonneistance pour aménager des temps d’intimité, pas simplesans une chambre médicalisée, et assurer des temps de pré-ence nécessaires aux soins et à l’accompagnement. Commel est noté dans la Conférence de consensus [6] « assumer’accompagnement d’une personne à l’approche de sa mortn institution ou au domicile relève de la qualité d’une pré-ence, d’une relation humaine, respectueuse, attentionnée,onfiante, solidaire et continue. Cet investissement auprèses personnes est un engagement, qui nécessite compétencet retenue. Il convient à cet égard d’éviter toute intrusionui affecterait l’intimité et les valeurs propres de la per-onne en fin de vie ». Cela est un travail délicat de tous lesnstants.

Le passage en soins palliatifs est un virage à négociervec beaucoup de doigté. Le fait que les enfants soient sui-is depuis longtemps par l’équipe facilite la discussion et laréparation des parents à ce passage.

Dans le cadre du SSR, le concept de maladie incurableous est familier et l’orientation des projets pour les enfantsst le plus souvent de soigner pour maintenir la qualitée vie et le confort des enfants et de leur famille. Leassage en soins palliatifs ne se fait donc pas, contrai-ement à des services de cancérologie, au moment d’unerise de décision d’arrêt de traitements curatifs. Il est plu-ôt situé à un moment où les parents et l’équipe médicaleécident ensemble que le passage en réanimation en cas’aggravation n’est pas opportun. Ces soins de réanimationont alors considérés comme pouvant prolonger la vie, maisu détriment d’une qualité de vie et de confort de l’enfant.a difficulté réside dans le fait de respecter le rythme dea famille et de gérer ce décalage qui peut exister entre leseux parents quelquefois, mais surtout entre les parents etes médecins quant au cheminement vers cette décision.

Au maximum, nous avons eu des difficultés dans un casù la famille était demandeuse jusqu’au bout de réanima-ion, alors même qu’une réunion de réflexion éthique avaittatué sur une obstination déraisonnable. La loi Leonettirécise que la décision appartient à l’équipe médicale,ais qu’on doit recueillir l’avis des parents. Elle protège de

’obstination des équipes, mais qu’en est-il de l’obstinatione la famille ? Dans le cas que nous avons vécu, le hiatusntre le projet parental et celui de l’équipe médicale aersisté jusqu’à la fin. Cette imprécision de la loi Leonetti

uant à la place et à l’implication des parents dans lerocessus décisionnel a été soulevé également par d’autresquipes [8].

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[éthiques. Arch Pediatr 2010;17:938—9.

04

La formation des équipes est un pari à renouveler touses ans. La formation est un aspect difficile à offrir, dansa mesure où on ne peut dégager à chaque fois qu’une oueux personnes, le reste du personnel étant indispensableour assurer les soins. De plus, le turn-over des soignantsait que les personnes formées ne restent pas toujours trèsongtemps alors qu’une seule formation par an peut êtreroposée.

La notion de soignant référent a été notée dans la Confé-ence de consensus de 2004 [6]. Nous réfléchissons à cetteossibilité d’un interlocuteur privilégié quant à la commu-ication avec la famille. Cela semble tout de même difficileréaliser avec les roulements du personnel.La présence de bénévoles pour des fonctions dans

’hôpital auprès de ces enfants serait sans doute une qualitéupplémentaire dans l’accompagnement [6]. La question seose de la formation de ces bénévoles aux spécificités de larise en charge des enfants et auprès d’enfants quelquefoisaucirelationnels.

La parole à l’enfant est également difficile. Commentarler de la mort à un enfant intellectuellement déficitaireu en état paucirelationnel ? La question est à renouvelerour chaque enfant et chaque famille.

Le suivi du deuil n’est que très peu pris en compte dansa suite du décès. Les parents sont souvent revus dans lesois suivant le décès par les médecins et nous avons mis enlace l’envoi systématique d’une carte un an après le décès.l faudrait travailler avec l’EMSP le suivi psychologique desarents après le décès afin d’aller au bout de la démarche6].

« Le deuil d’un enfant ne peut avoir la même fin que lesutres deuils (. . .). Le deuil d’un enfant se situe incontes-ablement à la frontière du deuil « normal », où la douleure résorberait un jour, et du deuil pathologique, sans pou-oir être défini comme l’un ou l’autre » [9]. La spécificitéu deuil d’un enfant justifierait la mise en place d’un suivipécifique.

L’évaluation de notre travail est peu effectué. Un ques-ionnaire d’inclusion est en cours d’élaboration pour évaluera pertinence de l’inclusion en lit de soins palliatifs [6].

En dehors de l’appréciation informelle de la satisfactiones familles, il n’y a pas de formalisation de cette démarche.omment mesurer la qualité de satisfaction des soins pourn enfant mort et une famille endeuillée ?

Les questionnaires qualité de vie enfant remplis régu-ièrement au cours du suivi pourraient être une aide à laémarche. Un questionnaire de qualité des soins proposéégulièrement à la famille pourrait également avoir son inté-êt et doit être travaillé.

onclusion

a médecine palliative en pédiatrie favorise l’émergence deouveaux concepts chez les professionnels qui s’approprient

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M.-C. Delmas et al.

es concepts de soin holistique et de prise en charge plu-idisciplinaire. La culture palliative vient s’interposer enédiateur entre la toute puissance des professionnels de

anté et les attentes et les désirs des enfants et desamilles.

Dans le cadre des maladies neurologiques, un service SSRcculturé à ces concepts peut assurer à la fois les soins deuite proprement dits, mais aussi les soins de répit et lesoins palliatifs par la même équipe qui connaît bien l’enfant.e support de l’équipe de rééducation et de l’équipe édu-ative et psycho-sociale est partie intégrante de la qualitées soins.

Cette expérience débutée depuis 2008 avec ces1 enfants nous paraît profitable aux enfants et à leuramille. D’autres services SSR en France assurent ceervice, et il serait probablement intéressant que cetteratique soit connue.

onflit d’intérêt

ucun.

éférences

1] Anaes (site Internet) Paris. Modalités de prise en chargede l’adulte nécessitant des soins palliatifs, consultable surhttp://www.soinspalliatifs-fc.fr/pdf/ATT00078.pdf. 2002.

2] Pediatric Hospice Palliative Care (site Internet) Montréal.Guiding principles and norms of practice. Consultable surhttp://www.chpca.net/resource do library/pediatric normsof practice March 31 2006 English.pdf. 2006.

3] IMPaCT : des recommandations pour les soins palliatifspédiatriques en Europe (site Internet) consultable surhttp://www.sfap.org/pdf/0-k7-pdf.pdf.

4] Repères pour l’accompagnement d’un enfant en soins pal-liatifs et de son entourage Fondation de France Programme« soigner, soulager, accompagner » Centre Francois-Xavier. Réfé-rentiel élaboré à l’issu de groupes d’échanges et d’expériencesentre octobre 2004 et décembre 2006.

5] Dossin T. Accompagner l’enfant en fin de vie et safamille : l’engagement de la Fondation de France. In: Guidede l’hospitalisation des enfants. Antony, Apache; 2000.p. 241—2.

6] Anaes (site Internet) Paris. L’accompagnement des per-sonnes en fin de vie et de leurs proches. Conférencede consensus. Consultable sur http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/Accompagnementlong.pdf. 2004.

7] Ruszniewski M.La collaboration thérapeutique. Face à la mala-die grave. Paris: Ed. Dunod; 1999. p. 157—9.

8] Garbi A, Le Coz P. L’enfant en fin de vie : aspects pratiques et

9] Gril J. Spécificité du deuil d’enfant. In: Gril J, editor. Vivre aprèsla mort de son enfant. Des parents témoignent. Paris: AlbinMichel; 2007. p. 58.