les nystagmus neurologiques · 32 flutter oculaire infections virales (herpes simplex, cmv,...

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Ch. VAN NECHEL

Unité de Neuro-OphtalmologieUnité Troubles de l’Equilibre et Vertiges

CHU Erasme et BrugmannClinique des Vertiges – Dizzy-Care

BruxellesI.R.O.N. Paris

www.vertiges.be

Miro

LES NYSTAGMUS NEUROLOGIQUES

GLEM ORL 2017

www.verti

ges.b

e

5

Mono ouBinoculaire

Conjugué etSymétrique

Disconjugué

Conjugué ou non

PrédominanceMonoculaire

Direction

VerticaleNyst. à bascule "See-Saw"

Nyst. Parétique / RestrictifNyst. à bascule "See-Saw"

Nyst. Parétique / Restrictif

HorizontaleOphthalmopl. InternucléaireNyst. Parétique / RestrictifOphthalmopl. InternucléaireNyst. Parétique / Restrictif

VergenceNyst. en Convergence

Nyst. VolontaireN. Convergence-Retraction

Nyst. en ConvergenceNyst. Volontaire

N. Convergence-Retraction

Combinée Nyst. Pendulaire acquisNyst. Pendulaire acquis

Ophtalmoplégie internucléaireSyndr. Parétique / RestrictifN. Pendulaire Monoculaire

Myokymies Gd. Obl.


Myokymies Gd. Obl.

NYSTAGMUS de l ’ADULTE

Direction selon la position

du regard

Direction Stable

Nyst. LabyrinthiqueNyst. Vestibul. Central

(Haut / Bas / Torsionnel)Nyst. Parétique pré-nucléaire

Ondes Carrées, Flutter,




Direction Variable

Nyst. du Regard Excentré Nyst. à rebond

Nyst. Périodique alternantNyst. Pharmacologiques

Nyst. PhysiologiqueOpsoclonus




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Conjugué ou non


Disconjugué ouMonoculaire

NYSTAGMUS de l ’ENFANT

Nyst. Manifeste - LatentNyst. Manifeste - LatentAccrue en Vision

Monoculaire

Amplitude faibleFréquence élevée

Spasmus NutansTumeur Suprasellaire


Amplitude


du regard

Horizontaley compris

regard vers le haut

Direction Variable

Nyst. Congénital Essentiel.N. Congénital avec déficit visuel


Nyst. NeurologiquesNyst. Neurologiques

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STABILISATION du REGARD

INTEGRATION

REPONSE MOTRICE

Mouvement

volontaireInhibition

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Mono ouBinoculaire


Disconjugué

Conjugué ou non




du regard

Direction Stable







Direction Variable







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1. Relations préférentielles entre les plans canalaires et musculaires

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PUSH-PULL Canalaire

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Reconstruction 3D sur base de l’IRM de 5 sujetsAdapté de Bradshaw et al 2010= sens de la phase lente

2. La Phase Lente du nystagmus indique toujours la direction de la déflection des cupules mobilisées.

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STIMULATION DU CANAL EXTERNE DROIT

Orbite droite vue du haut

Droit Interne

Stimulation Canal Externe droit Phase lente OD :www.verti

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STIMULATION DU CANAL POSTERIEUR DROITOblique Supérieur


Stimulation Canal Postérieur droit Phase lente OD :www.verti

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VPPB DU CANAL POSTERIEUR DROITOblique Supérieur


Stimulation Canal Postérieur droit Phase lente OD :

Phase rapide OD :www.ve

rtige

s.be

15

La Phase Lente du nystagmus indique toujours la direction de la déflection de la cupule.

= sens du nystagmus

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STIMULATION DU CANAL ANTERIEUR DROITDroit Supérieur


Stimulation Canal Antérieur droit Phase lente OD :www.verti

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1717

ACTIONS des MUSCLES OCULOMOTEURS

Droit Interne

Oblique Supérieur(Grand)

Oblique Inférieur

(Petit)

Droit Supérieur

Droit Supérieur

Droit Inférieur

Droit Inférieur

OD OGDroit

Externe

Droit

Externe

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18

PHYSIOPATHOLOGIE du NYSTAGMUS SPONTANEVESTIBULAIRE LABYRINTHIQUE et CENTRAL

18

FORCE TIRANT les DEUX YEUX dans UNE DIRECTION

Stimulation Canal Postérieur droit Phase lente OD :

Stimulation Canal Antérieur droit Phase lente OD :

Stimulation Canal Externe droit Phase lente OD :

Déficit Canal Postérieur droit Phase rapide OD :

Déficit Canal Antérieur droit Phase rapide OD :

Déficit Canal Externe droit Phase rapide OD :www.verti

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1919

PHYSIOPATHOLOGIE du NYSTAGMUSVESTIBULAIRE LABYRINTHIQUE

Lésion du RVO

issu du Canal :Nystagmus :

Postérieur droit

Externe droit

Antérieur droit

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20

PHYSIOPATHOLOGIE du NYSTAGMUSVESTIBULAIRE CENTRAL

Lésion RVOissu

du Canal :Nystagmus :

Lésion RVOissu

du Canal :Nystagmus :

Post. Dr. Post. G.

Ant. Dr. Ant. G.

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Nystagmus VERTICAL SUPERIEUR

III

A.C.

MLF

décubitus

VTT

III

A.C.

Sup. Vest. Nucl.

Level of NRTP Nucleus Reticularis

Tegmenti Pontis

Medullary Level

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2222

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2323

Nystagmus VERTICAL INFERIEUR

VTT

III

C.A.

III

IV

MLF

C.P. P.C.

A.C.

FLOCCULUSPARAFLOCCULUS

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24

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2525

NoyauxVestibulaires

NoyauxOculomoteurs

NoyauPrepositusHypoglossi

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26www.cliniquedesvertiges.be

AJUSTEMENT CEREBELLEUXElaboration de

l’action

Commande motrice

Mouvement

Modifications sensorielleseffectives

CERVELETModèle interne

de l’action

Modifications sensoriellesattendues

Olive BulbaireComparaison

Ajustement

Signald’erreur

Cortex PariétalComparaison

Prédictiond’erreur

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Commorbidité :

IDIOPATHIQUESeulement associé avec signes flocculaires

(deficit inhibition RVO, poursuite oculaire saccadée)

CEREBELLEUSEAssocié à d’autres signes cérébelleux : ataxie, dysarthrie

SYNDROMIQUEAssocié à 2 ou 3 signes parmi :• Vestibulopathie bilatérale• Cérébellopathie• Polyneuropathie

Pourrait être en relation avec maladie neuro-dégénérative ou unecanalopathie (prédisposition par polymorphisme du gene CACNA1A)www.ve

rtige

s.be

2828

NYSTAGMIQUE LABYRINTHIQUEou NON-LABYRINTHIQUE ?

SEULE UNE ORIGINE NON-LABYRINTHIQUE

PEUT ETRE AFFIRMEE SUR BASE DE L'ASPECT

D'UN NYSTAGMUS NON POSITIONNEL

Un Nyst. non positionnel MULTIDIRECTIONNELPUREMENT VERTICAL

PUREMENT ROTATOIREPENDULAIRE

est d'origine CENTRALEwww.verti

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Mono ouBinoculaire


Disconjugué

Conjugué ou non




du regard

Direction Stable







Direction Variable







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30

ONDES CARREES

Physiologiques si < 1.5° et moins de 15/min

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ONDES CARRÉES ( >1°):

lésion cérébelleuse.paralysie supra-nucléaire progressive maladie de Parkinsonlésions hémisphériques schizophrénie.

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3232

FLUTTER OCULAIRE

Infections virales (herpes simplex, CMV, Varicella-zoster virus, Epstein-Barr,human herpes virus 6, measles).

AC anti-GAD, anti-GQ1bSyndromes paranéoplasiques

(anti-Ri sein. anti-MA1/2 séminome)Parfois associé à des myoclonies, ataxie

ou SLAVolontaires ou isolées

Disinhibition du système oculomoteurpar atteintedes Noyaux cérébelleux profondsdes cellules de Purkinje du Vermis dorsalde la formation réticulée pontique

paramediane (cellules omnipauses)

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34

Mono ouBinoculaire


Disconjugué

Conjugué ou non




du regard

Direction Stable







Direction Variable







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3535

LABYRINTHIQUE

VESTIBULO-CEREBELLEUX

CEREBELLEUX

NEUROLOGIQUES AUTRES

CONGENITAUX

VOLONTAIRE

N. PERIODIQUE ALTERNANT

N. VERTICAL INFERIEUR

N. VERTICO-ROTATOIRE

N. VERTICAL SUPERIEUR

N. OPHTALMOPEGIE INTER-NUCLEAIRE

N. HORIZONTO-ROTATOIRE

NE CHANGENT PAS DE SENS AVEC LA POSITION DES YEUX

N. REGARD EXCENTRE

N. CONV-RETRACTORIUS

N. PENDULAIRE ACQUIS

N. CONGENITAL / LATENT

SEE-SAW NYSTAGMUS

N. VOLONTAIRE

CHANGENT DE SENS AVEC LA POSITION DES YEUXwww.ve

rtige

s.be

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Nystagmus du Regard Excentré (Gaze Evoked)

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3737

PHYSIOPATHOLOGIE du NYSTAGMUS

2° MECANISME

FORCE INSUFFISANTE pour MAINTENIR UN OEIL ou LES DEUX YEUX

dans UNE ou PLUSIEURS POSITIONS

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38

Mono ouBinoculaire


Disconjugué

Conjugué ou non




du regard

Direction Stable







Direction Variable







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NYSTAGMUS PÉRIODIQUE ALTERNANT:

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•Nyst. Horizontal gauche•Nyst. Vertical supérieur•Nyst. Horizontal droit

Cycle:

Période: 4 min.

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41


Médulloblastome (PNET grIV)www.verti

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44

Mono ouBinoculaire


Disconjugué

Conjugué ou non




du regard

Direction Stable







Direction Variable







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OPSOCLONUS

Syndrome Opsoclonus MyoclonusNeuroblastome (50% chez enfant)

Paranéoplasique (20%) sein, poumons,reins

anti-Ri, anti-Hu

Post-infectueux, AVCIdiopathique (50% chez adulte < 40ans, infectueux ?)

Toxiquewww.verti

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46

Mono ouBinoculaire


Disconjugué

Conjugué ou non


Direction












du regard

Direction Stable







Direction Variable







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47

47

Causes include:•mostly commonly parasellar masses•mesodiencephalic disease•brainstem stroke•head trauma•lack or loss of crossing fibers in

the optic chiasm•multiple sclerosis•arnold-chiari malformation•congenital•whole brain irradiation•intrathecal methotrexate

SEE-SAW NYSTAGMUS

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48

Mono ouBinoculaire


Disconjugué

Conjugué ou non


Direction












du regard

Direction Stable







Direction Variable







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4949

OPHTHALMOPLEGIE INTERNUCLEAIRE

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50

Mono ouBinoculaire


Disconjugué

Conjugué ou non


Direction












du regard

Direction Stable







Direction Variable







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5151

NYSTAGMUS VOLONTAIRE

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52

LE NYSTAGMUS EN CONVERGENCE-RÉTRACTION

Lésion du TEGMENTUM MESENCEPHALIQUE

lors des saccades vers le haut

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53

Mono ouBinoculaire


Disconjugué

Conjugué ou non


Direction












du regard

Direction Stable







Direction Variable







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5454

NoyauxOculomoteurs

BurstNeurons

NYSTAGMUS : 3° MECANISME

O.I.

INTEGRATORNPH

GABA

Baclofene

GabapentineMemantine

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5555

55

Nystagmus PENDULAIRE ACQUIS• Mono ou Binoculaire• 1-8 Hz (typique 3,5 Hz)

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5656

Noyau rougeTractus central du tegmentum

Olive inferieureNoyau vestibulaire médian

S.E.P.AVC du tronc

Hypertrophie olivairetremblement oculo-palatinwww.ve

rtige

s.be

57

Mono ouBinoculaire


Disconjugué

Conjugué ou non


Direction











Myokymies Gd. Obl.


Myokymies Gd. Obl.



du regard

Direction Stable







Direction Variable







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58

Diplopie ou oscillopsie monoculaire.

Mouvement d’intorsion et/ou dépression de haute fréquence (12-15 Hz), faible amplitude (3°-6°), unilateral, intermittent cyclique.

Théorie la plus courante est une compression vasculaire de la “root exit zone” (REZ) du nerf IV le plus souvent par des branches de l’artèrecérébelleuse supérieure ou cérébrale postérieure.

Possible régénération aberrante du nerf IV post-lésionelle.

Traitement : Carbamazepine p.os. ou β-bloquant topique ( possible effetstabilisateur de membrane).

Myokimies du Grand Oblique

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Conjugué ou non





du regard


regard vers le haut

Direction Variable




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6060

NYSTAGMUS CONGENITAL IDIOPATHIQUE

Absence d’oscillopsies

Augmente à la fixation

Diminue à la convergence

Position de blocage

Le plus souvent horizontal

Parfois asymétriquewww.verti

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Conjugué ou non





Monoculaire




Amplitude


du regard


regard vers le haut

Direction Variable




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6262

NYSTAGMUS LATENT / MANIFESTE-LATENT

Associé à un STRABISME (Esotropie ou DVD)

Nettement augmenté en vision MONOCULAIRE

Phase rapide IPSILATERALE à l'oeil FIXATEUR

A ressort

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Conjugué ou non





Monoculaire




Amplitude


du regard


regard vers le haut

Direction Variable




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SPASMUS NUTANS

MONOCULAIRE ou PREDOMINANCE MONOCULAIRE

EXCLURE une tumeur des nerfs optiques.

PENDULAIRE HORIZONTAL ou VERTICAL,fréquence élevée (6-8 c/s).

Le plus souvent bénin.

Associé à un TORTICOLIS et OSCILLATIONS de la tête.

Débutant entre 3 et 18 mois. RARE après 3 ans.

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Miro

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les nystagmus neurologiques · 32 flutter oculaire infections virales (herpes simplex, cmv,...

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