les ictères à bilirubine libre

117
Les ictères à Les ictères à bilirubine libre bilirubine libre DR Iddir-DR Challah-DR DR Iddir-DR Challah-DR hamzaoui hamzaoui CHU de Tizi ouzou CHU de Tizi ouzou

Upload: killua-zoldyck

Post on 21-May-2015

10.498 views

Category:

Documents


1 download

TRANSCRIPT

Page 1: Les ictères à bilirubine libre

Les ictères à bilirubine Les ictères à bilirubine librelibre

DR Iddir-DR Challah-DR hamzaouiDR Iddir-DR Challah-DR hamzaoui CHU de Tizi ouzou CHU de Tizi ouzou

Page 2: Les ictères à bilirubine libre

ICTERE DU ICTERE DU NOUVEAU NE NE

Page 3: Les ictères à bilirubine libre

DEFINITIONDEFINITION

L’ictère se définit comme une L’ictère se définit comme une coloration jaune des téguments et ou coloration jaune des téguments et ou

des muqueuses, il est dû à la des muqueuses, il est dû à la présence dans le sang ,de quantité présence dans le sang ,de quantité

anormale de produits de dégradation anormale de produits de dégradation de l’hémoglobine ou de la de l’hémoglobine ou de la

myoglobine. myoglobine.

Page 4: Les ictères à bilirubine libre

• ICTERE TARDIFICTERE TARDIF:: lorsqu’il apparaît après le 7 jour de lorsqu’il apparaît après le 7 jour de vie.vie.

• ICTERE PERSISTANTICTERE PERSISTANT : : quand il est encore présent quand il est encore présent après le 10 jour de vie(3 semaines chez le prématuré).après le 10 jour de vie(3 semaines chez le prématuré).

• ICTER GRAVEICTER GRAVE : se référer aux courbes. : se référer aux courbes.• ICTERE PRECOCEICTERE PRECOCE:: lorsqu’il apparaît avant la 36 lorsqu’il apparaît avant la 36

heure de vie.heure de vie.

Page 5: Les ictères à bilirubine libre

INTERET DE LA QUESTIONINTERET DE LA QUESTION

Touche 60 % des nouveau nés à terme et 80% Touche 60 % des nouveau nés à terme et 80% des prématurés.des prématurés.

étiologies variées dominées par l’hémolyse étiologies variées dominées par l’hémolyse (incompatibilité foeto-maternelle).(incompatibilité foeto-maternelle).

Gravité des ictères à bilirubine libre par la Gravité des ictères à bilirubine libre par la survenue de l’ ictère nucléaire.survenue de l’ ictère nucléaire.

Prévention possible notamment dans le cas de Prévention possible notamment dans le cas de l’iso immunisation Rhésus D.l’iso immunisation Rhésus D.

Page 6: Les ictères à bilirubine libre

PHYSIOLOGIEPHYSIOLOGIE DE LA DE LA BILIRUBINEBILIRUBINE

Héme BiliverdineHéme oxygénase

Bilirubine

Biliverdine reductase

Page 7: Les ictères à bilirubine libre
Page 8: Les ictères à bilirubine libre
Page 9: Les ictères à bilirubine libre
Page 10: Les ictères à bilirubine libre
Page 11: Les ictères à bilirubine libre

Bone marrowBone marrow

PorphogensPorphogens

RBCsRBCs

RETICULOENDOTHELIALRETICULOENDOTHELIALSYSTEM (RES)SYSTEM (RES) SHUNT PATHWAYSHUNT PATHWAY

Heme precursorsHeme precursorsMyoglobulinMyoglobulinNon-hgb heme proteinsNon-hgb heme proteins

KidneyKidney

UrineUrineurobilinogenurobilinogen

Bilirubin-Albumin ComplexBilirubin-Albumin Complex

LiverLiver

SmoothSmoothendoplasmicendoplasmicreticulumreticulum

ConjugatedConjugatedbil irubinbil irubin

CytoplasmicCytoplasmicproteinproteinbindingbinding

uptake ENTEROHEPATIC CIRCENTEROHEPATIC CIRC

excretionexcretion

HydrolysisHydrolysisBilirubinBilirubin

UrobilinogenUrobilinogen

IntestineIntestine

StercobilinStercobilin

HgbHgb

GlobinGlobin++

HemeHeme

FeFe++

BiliverdinBiliverdin

HgbHgb

BilirubinBilirubin

BiliverdinBiliverdinreductasereductase

hemehemeoxygenaseoxygenase

FeFe

GlobinGlobin

Page 12: Les ictères à bilirubine libre

TerminologieTerminologie

Bilirubine libre ou non conjuguée = Bilirubine libre ou non conjuguée = bilirubine indirecte= bilirubine liée et non bilirubine indirecte= bilirubine liée et non liée a l’albumineliée a l’albumine

Bilirubine conjuguée= bilirubine directeBilirubine conjuguée= bilirubine directe

Page 13: Les ictères à bilirubine libre

PARTICULARITES DU METABOLISME PARTICULARITES DU METABOLISME DE LA BILIRUBINE CHEZ LE NOUVEAU DE LA BILIRUBINE CHEZ LE NOUVEAU NENE

La production de la bilirubine est accrue car la La production de la bilirubine est accrue car la masse totale d’ hémoglobine est importante et la masse totale d’ hémoglobine est importante et la vie des hématies est courte.vie des hématies est courte.

La liaison albumine bilirubine peut être déplacée La liaison albumine bilirubine peut être déplacée par certains facteurs : Acidose ,ATB ….par certains facteurs : Acidose ,ATB ….

L’ absence initiale de la flore bactérienne dans le L’ absence initiale de la flore bactérienne dans le tube digestif du n-né ne permet pas de dégrader tube digestif du n-né ne permet pas de dégrader la bilirubine conjuguée.la bilirubine conjuguée.

Page 14: Les ictères à bilirubine libre

FACTEURS AFFECTANT LE FACTEURS AFFECTANT LE METABOLISME DE LA BILIRUBINEMETABOLISME DE LA BILIRUBINE

De nombreux facteurs élèvent le taux de bilirubine De nombreux facteurs élèvent le taux de bilirubine indirecte dans le sang surtout la fraction non liée à l’ indirecte dans le sang surtout la fraction non liée à l’ albumine qui représente un danger pour le cerveau :albumine qui représente un danger pour le cerveau :

L’age gestationnel:L’age gestationnel: prématuré (hypo albuminemie) prématuré (hypo albuminemie) L’acidose: L’acidose: réduction liaisonréduction liaison ALB_BIL. ALB_BIL. L’hypoxie:L’hypoxie: augmente la perméabilité hémocerebrale.augmente la perméabilité hémocerebrale. Les acides gras libres:Les acides gras libres:par compétition sur la liaison par compétition sur la liaison ALB_BIL.ALB_BIL. l’hypothermie: l’hypothermie: augmentation des acides gras libres.augmentation des acides gras libres. L’hypoglycémie.L’hypoglycémie. L’infection et l’hémolyse.L’infection et l’hémolyse. Drogues: diazépam,furosémide ,oxacilline… Drogues: diazépam,furosémide ,oxacilline…

Page 15: Les ictères à bilirubine libre

DÉPISTAGE DE L’ICTÈREDÉPISTAGE DE L’ICTÈRE

L’ictère est une pathologie évolutive et doit donc être L’ictère est une pathologie évolutive et doit donc être dépistédépisté

précocement dans un objectif de prise en charge précocement dans un objectif de prise en charge optimale. optimale.

Page 16: Les ictères à bilirubine libre

DÉPISTAGE CLINIQUEDÉPISTAGE CLINIQUE

L’ictère est visible lorsque le taux de bilirubine L’ictère est visible lorsque le taux de bilirubine >70umol/l. >70umol/l.

Cette évaluation est faite en anémiant la peau par Cette évaluation est faite en anémiant la peau par pression du doigt.pression du doigt.

L’examen se fait en présence d’une bonne lumière L’examen se fait en présence d’une bonne lumière (si possible lumière naturelle de jour). A noter que (si possible lumière naturelle de jour). A noter que l’ictère débute le plus souvent par la face et suit l’ictère débute le plus souvent par la face et suit une progression cranio-caudale (utiliser à titre une progression cranio-caudale (utiliser à titre indicatif la règle de Kramer).indicatif la règle de Kramer).

Pour le nouveau-né à peau foncée, l’examen des Pour le nouveau-né à peau foncée, l’examen des conjonctives est nécessaire. conjonctives est nécessaire.

Page 17: Les ictères à bilirubine libre
Page 18: Les ictères à bilirubine libre
Page 19: Les ictères à bilirubine libre

Toujours penser àToujours penser à : :

Rechercher des signes évocateur de sepsis ou de Rechercher des signes évocateur de sepsis ou de maladie métabolique: perte de poids excessive, trouble maladie métabolique: perte de poids excessive, trouble de l’alimentation,trouble de l’alimentation,trouble respiratoire(apnée,tachypnée..), trouble respiratoire(apnée,tachypnée..), trouble neurologique,instabilité thermique.neurologique,instabilité thermique.

Rechercher de signes de cholestase: selles décolorées Rechercher de signes de cholestase: selles décolorées urines foncées,ictère persistant.urines foncées,ictère persistant.

Rechercher les signes d’hémolyse. Rechercher les signes d’hémolyse.

Page 20: Les ictères à bilirubine libre

Urines foncées

Selles « mastic »

Page 21: Les ictères à bilirubine libre

Facteurs de risque de développement Facteurs de risque de développement d’une hyperbilirubinemie sévère chez d’une hyperbilirubinemie sévère chez le nouveau-né sainle nouveau-né sain

• Facteurs de risque majeur:Facteurs de risque majeur:• Bilirubine(cutanée ou sérique) en zone élevée Bilirubine(cutanée ou sérique) en zone élevée

(bhutani).(bhutani).

• Ictère précoce (premières 24 heures).Ictère précoce (premières 24 heures).

• Hémolyse: coombs +,G6PD.Hémolyse: coombs +,G6PD.

• Gestation 35_36 semaines.Gestation 35_36 semaines.

• Antécédent de photothérapie dans la fratrie.Antécédent de photothérapie dans la fratrie.

• Hématome important.Hématome important.

• Allaitement maternel exclusif insuffisant.Allaitement maternel exclusif insuffisant.

• Origine Asie de l’EST.Origine Asie de l’EST.

Page 22: Les ictères à bilirubine libre

FACTEURS DE RISQUE MINEURFACTEURS DE RISQUE MINEUR

• Bilirubine en zone intermédiaire.Bilirubine en zone intermédiaire.

• Age gestationnel 37_38 S A.Age gestationnel 37_38 S A.

• Antécédent d’ictère dans la fratrie.Antécédent d’ictère dans la fratrie.

• Macrosome de mère diabétique.Macrosome de mère diabétique.

• Age maternel >25 ans.Age maternel >25 ans.

• Sexe masculin.Sexe masculin.

Page 23: Les ictères à bilirubine libre

FACTEURS DIMINUANT LE RISQUEFACTEURS DIMINUANT LE RISQUE

• Bilirubine en zone faibleBilirubine en zone faible..

• Age gestationnel >41 S A.Age gestationnel >41 S A.

• Allaitement artificiel.Allaitement artificiel.

• Race noire(discutée).Race noire(discutée).

• Sortie de la maternité après 72 H.Sortie de la maternité après 72 H.

Page 24: Les ictères à bilirubine libre

DÉPISTAGE PARA-CLINIQUEDÉPISTAGE PARA-CLINIQUE

Page 25: Les ictères à bilirubine libre

Bilirubinomètrie trans-Bilirubinomètrie trans-cutanécutané

Page 26: Les ictères à bilirubine libre
Page 27: Les ictères à bilirubine libre

Et je fais quoi avec ma Et je fais quoi avec ma machine entre les mains?machine entre les mains?

• 4 mesures : 2 sur le front et 2 sur le 4 mesures : 2 sur le front et 2 sur le sternum (progression céphalocaudale de sternum (progression céphalocaudale de l’ictère)l’ictère)

• Attention si l’enfant pleure, la crispation Attention si l’enfant pleure, la crispation de la peau peut altérer le résultat frontal.de la peau peut altérer le résultat frontal.

• Un temps de latence après photothérapie, Un temps de latence après photothérapie, EST ou en cas d’hémolyse massiveEST ou en cas d’hémolyse massive

• Majoration chez les peaux pigmentées?Majoration chez les peaux pigmentées?

Page 28: Les ictères à bilirubine libre

COURBES DE BHUTANICOURBES DE BHUTANI

Page 29: Les ictères à bilirubine libre

COURBE DE BHUTANICOURBE DE BHUTANI

Page 30: Les ictères à bilirubine libre

DOSAGES PLASMATIQUESDOSAGES PLASMATIQUES

A la naissanceA la naissanceMère Rh négatif ou de groupe Mère Rh négatif ou de groupe sanguin inconnu.sanguin inconnu.Mère avec anticorps positifs.Mère avec anticorps positifs.

GS + TCD (de préférence à partir du GS + TCD (de préférence à partir du sang du cordon).sang du cordon).

GS + FNS + TCD + bilirubine (T+D).GS + FNS + TCD + bilirubine (T+D).

Premières 24 H de viePremières 24 H de vie

(Ictère précoce)(Ictère précoce) GS + FNS + TCD + bilirubine (T+D).GS + FNS + TCD + bilirubine (T+D).

Après 24 H de vieAprès 24 H de vieIctère intense.Ictère intense.Bilirubine > limite définie.Bilirubine > limite définie.

GS + FNS + TCD + bilirubine (T+D).GS + FNS + TCD + bilirubine (T+D).

Après 2 semaines de vieAprès 2 semaines de vie

(ictère prolongé)(ictère prolongé)GS + FNS + TCD + Bilirubine (T+D).GS + FNS + TCD + Bilirubine (T+D).

ECBU + Bilan thyroïdien (TSH us).ECBU + Bilan thyroïdien (TSH us).

Page 31: Les ictères à bilirubine libre
Page 32: Les ictères à bilirubine libre
Page 33: Les ictères à bilirubine libre

Stratégie diagnostiqueStratégie diagnostiqueICTÈRE DU NOUVEAU NEICTÈRE DU NOUVEAU NE

BILIRUBINE BILIRUBINE BILIRUBINEBILIRUBINELIBRELIBRE CONJUGUÉECONJUGUÉE

HémolytiqueHémolytique Non hémolytiqueNon hémolytique : ictère simple : ictère simple : ictère au lait de mère: ictère au lait de mère

: maladie de Gilbert /Crigler-Najjar: maladie de Gilbert /Crigler-Najjar: Hypothyroïdie: Hypothyroïdie

CorpusculaireCorpusculaire Extra corpusculaireExtra corpusculaire1°) anomalie de la membrane:1°) anomalie de la membrane: spherocytose spherocytose allo-immunisation : ABO et allo-immunisation : ABO et RhRh infectieux infectieux2°) anomalies enzymatiques:2°) anomalies enzymatiques:

deficit en G6PD et en PKdeficit en G6PD et en PK

NB la thalassémie et la drépanocytose n’ont pas de révélation néonatale du fait de NB la thalassémie et la drépanocytose n’ont pas de révélation néonatale du fait de l’importance du contingent d’ hémoglobine Fl’importance du contingent d’ hémoglobine F

Page 34: Les ictères à bilirubine libre

ANAMNÈSE :ANAMNÈSE :1.1. Dans l'anamnèse d'une incompat sang fœto-maternelle, Dans l'anamnèse d'une incompat sang fœto-maternelle,

rechercher les éléments suivantsrechercher les éléments suivants::

– groupe ABO et rhésus de la mère et du père.groupe ABO et rhésus de la mère et du père.

– nombre de grossesses et gpe sang enfants.nombre de grossesses et gpe sang enfants.

– notion d'une transfusion sanguine antérieure.notion d'une transfusion sanguine antérieure.

– mesures prophylact antérieurement, en cas mesures prophylact antérieurement, en cas d'incompat Rhd'incompat Rh

2. 2. Rechercher infections materno-fœtalesRechercher infections materno-fœtales : :

– en cours de grossesse (risque d'embryofœtopathie).en cours de grossesse (risque d'embryofœtopathie).

– au moment de l'accht (infection bactérienne).au moment de l'accht (infection bactérienne).

Page 35: Les ictères à bilirubine libre

ANAMNÈSEANAMNÈSE3.3. Recherché et apprécier Recherché et apprécier l'intensité d'une SFAl'intensité d'une SFA, ,

majorant l'hémolyse:majorant l'hémolyse:

4. Reprendre 4. Reprendre éléments cliniques du débutéléments cliniques du début en précisant: en précisant:

– l'heure postnatale d'apparition.l'heure postnatale d'apparition.

– la rapidité d'évolution.la rapidité d'évolution.

– la coloration des urines et des selles.la coloration des urines et des selles.

Page 36: Les ictères à bilirubine libre

EXAMEN CLINIQUEEXAMEN CLINIQUE Rechercher des signes d'hémolyse Rechercher des signes d'hémolyse

pathologique:pathologique:a.a. Pâleur avec reflet ictérique.Pâleur avec reflet ictérique.

b.b. Anasarque fœto-placentaire (œd généralisés, épanchts Anasarque fœto-placentaire (œd généralisés, épanchts séreux, ascite).séreux, ascite).

c.c. Hépatomégalie ou hépato-splénomégalie (hématopoïèse Hépatomégalie ou hépato-splénomégalie (hématopoïèse extra-médullaire).extra-médullaire).

d.d. Hémoglobinurie avec urines rouges.Hémoglobinurie avec urines rouges.

e.e. Retentissement neurologique éventuel, en s'inquiétant Retentissement neurologique éventuel, en s'inquiétant d'une hypotonie (habituelle) mais srt d'une excitation ou d'une hypotonie (habituelle) mais srt d'une excitation ou hypertonie, de mauvais pronostic.hypertonie, de mauvais pronostic.

Page 37: Les ictères à bilirubine libre

Les Ictères hémolytiquesLes Ictères hémolytiques

Page 38: Les ictères à bilirubine libre

Hydrops fetalisHydrops fetalis

Page 39: Les ictères à bilirubine libre

Une hémolyse est difficile à diagnostiquer (le TCD Une hémolyse est difficile à diagnostiquer (le TCD n’est pas assez prédictif, et le taux des réticulocytes n’est pas assez prédictif, et le taux des réticulocytes a une mauvaise sensibilité et spécificité).a une mauvaise sensibilité et spécificité).

Les principaux critères d’hémolyse sont Les principaux critères d’hémolyse sont les suivantsles suivants::

– – hématocrite < 45% ou hémoglobine < 14,5 g/l.hématocrite < 45% ou hémoglobine < 14,5 g/l. – – ictère précoce (< 24 heures de vie).ictère précoce (< 24 heures de vie). – – bilirubine totale > 150mg/l durant les 48 H de bilirubine totale > 150mg/l durant les 48 H de

vie.vie. – – TDC positif.TDC positif. – – augmentation de la bilirubine durant la augmentation de la bilirubine durant la

photothérapie. photothérapie. _accroissement de la bilirubine >20mg/l/h._accroissement de la bilirubine >20mg/l/h. _ antécédents d’anémie hémolytique dans la _ antécédents d’anémie hémolytique dans la

famille.famille. _ hépato-splénomegalie._ hépato-splénomegalie.

Page 40: Les ictères à bilirubine libre

Ictère hémolytique d’origine Ictère hémolytique d’origine corpusculairecorpusculaire

• Anomalie constitutionnelle de la Anomalie constitutionnelle de la membrane des GRmembrane des GR

• Anomalie enzymatique de la Anomalie enzymatique de la membrane des GRmembrane des GR

Page 41: Les ictères à bilirubine libre
Page 42: Les ictères à bilirubine libre

Maladie de Minkowski-Maladie de Minkowski-Chauffard ou sphérocytose Chauffard ou sphérocytose héréditairehéréditaire

• Transmission autosomique Transmission autosomique dominante de gravité variable.dominante de gravité variable.

• Grande cause d’anémie Grande cause d’anémie constitutionnelle fréquente dans la constitutionnelle fréquente dans la population françaisepopulation française

Page 43: Les ictères à bilirubine libre

Maladie de Minkowski Maladie de Minkowski Chauffaard ou sphérocytose Chauffaard ou sphérocytose héréditairehéréditaire• PhysiopathologiePhysiopathologie

– Anomalie protéique membranaire au niveau de la Anomalie protéique membranaire au niveau de la spectrinespectrine

– Perturbation de la fonction ATP ase, avec flux Perturbation de la fonction ATP ase, avec flux exagéré de Na ds la cellule entraînant une hyper exagéré de Na ds la cellule entraînant une hyper H2OH2O ballonnement de la Celluleballonnement de la Cellule

sphérocyte (perte de phosphoPL membranairesphérocyte (perte de phosphoPL membranaireperte de surfaceperte de surface microsphérocyte microsphérocyte

irréversible dense et rigide se déformant mal pour irréversible dense et rigide se déformant mal pour traverser les petits capillaires de la rate (cordons de traverser les petits capillaires de la rate (cordons de Billroth)Billroth) HEMOLYSEHEMOLYSE ICTEREICTERE

Page 44: Les ictères à bilirubine libre

Maladie de Minkowski Maladie de Minkowski Chauffard ou sphérocytose Chauffard ou sphérocytose héréditairehéréditaire• Anémie hémolytique chronique avec des Anémie hémolytique chronique avec des

poussées paroxystique, lithiase biliairepoussées paroxystique, lithiase biliaire• Test de COMMBS (-), auto hémolyse Test de COMMBS (-), auto hémolyse

corrigée par le glucose non corrigée par corrigée par le glucose non corrigée par ATP avec diminution de la résistance ATP avec diminution de la résistance globulaire osmotiqueglobulaire osmotique

• TTTTTT::– Splénectomie > 5 ansSplénectomie > 5 ans– TransfusionTransfusion– Acide foliqueAcide folique

Page 45: Les ictères à bilirubine libre

Autres anomalies Autres anomalies constitutionnelles de la constitutionnelles de la membrane des GRmembrane des GR

• Elliptocytose familialeElliptocytose familiale

• Stomatocytose héréditaire et Stomatocytose héréditaire et anomalies d’échanges des cationsanomalies d’échanges des cations

• Acanthocytose constitutionnelleAcanthocytose constitutionnelle

Page 46: Les ictères à bilirubine libre

Ictère hémolytique d’origine Ictère hémolytique d’origine corpusculairecorpusculaire

• Anomalie constitutionnelle de la Anomalie constitutionnelle de la membrane des GRmembrane des GR

• Anomalie enzymatique de la Anomalie enzymatique de la membrane des GRmembrane des GR

Page 47: Les ictères à bilirubine libre

Déficit en G6PDDéficit en G6PD

• 1OO millions de porteurs (pourtour méditerranéens, 1OO millions de porteurs (pourtour méditerranéens, Afrique, Asie)Afrique, Asie)

• PhysiopathologiePhysiopathologie– >130 mutations (>130 mutations (g situé sur le Chr X déficit surtout g situé sur le Chr X déficit surtout

symptomatique chez les hommessymptomatique chez les hommes– Accumulation de peroxyde toxique que la Accumulation de peroxyde toxique que la

glutathion peroxydase ne pourra éliminer par glutathion peroxydase ne pourra éliminer par déficit enzymatique d’où Hémolyse.déficit enzymatique d’où Hémolyse.

• Diagnostic: dosage enzymatiqueDiagnostic: dosage enzymatique• Evolution parfois mortelleEvolution parfois mortelle• Traitement: transfusion et interdire ts les médicaments Traitement: transfusion et interdire ts les médicaments

oxydants qui augmentent les peroxydes ( APS, sulfamides, oxydants qui augmentent les peroxydes ( APS, sulfamides, chloramphénicol, vit K)chloramphénicol, vit K)

Page 48: Les ictères à bilirubine libre

Déficit en pyruvate kinaseDéficit en pyruvate kinase

• Maladie autosomique récessiveMaladie autosomique récessive• PhysiopathologiePhysiopathologie

– Défaut de régénération de l’ATP a l’origine Défaut de régénération de l’ATP a l’origine d’un disfonctionnement de la pompe Na et d’un disfonctionnement de la pompe Na et anomales des échanges lipidiques d’où anomales des échanges lipidiques d’où hémolyse chronique avec pousséeshémolyse chronique avec poussées

• DiagnosticDiagnostic– dosage enzymatiquedosage enzymatique

• Traitement Traitement – TransfusionTransfusion– Splénectomie parfois si destruction spléniqueSplénectomie parfois si destruction splénique

Page 49: Les ictères à bilirubine libre

Incompatibilité ABOIncompatibilité ABO

• Mère O, enfant A ou BMère O, enfant A ou B• Passage d’agglutinines irrégulières Passage d’agglutinines irrégulières

anti A ou B d’origine maternelle dans anti A ou B d’origine maternelle dans la circulation fœtale, acquis lors la circulation fœtale, acquis lors d’une transfusion ou d’un contact d’une transfusion ou d’un contact antérieur avec l’antigèneantérieur avec l’antigène

• COOMBS direct souvent (-), présence COOMBS direct souvent (-), présence d’agglutinines anti A ou Bd’agglutinines anti A ou B

Page 50: Les ictères à bilirubine libre

Incompatibilité RhésusIncompatibilité Rhésus

• Mère Rh (-), enfant Rh (+)Mère Rh (-), enfant Rh (+)• PhysiopathologiePhysiopathologie

– Passage trans-placentaire d’hématies fœtales Passage trans-placentaire d’hématies fœtales porteuse de l’Ag D , chez une mère Rh (-) au porteuse de l’Ag D , chez une mère Rh (-) au courscours• D’une grossesse antérieureD’une grossesse antérieure• Métrorragie secondaire à Métrorragie secondaire à

– Décollement trophoblastiqueDécollement trophoblastique– HRPHRP– FCS, IVG, GEUFCS, IVG, GEU– Prélèvements ovulaires (biopsie de trophoblaste, Prélèvements ovulaires (biopsie de trophoblaste,

amniocentèse, PSF)amniocentèse, PSF)– Chir. abdo pelvienneChir. abdo pelvienne– Traumatisme abdominalTraumatisme abdominal

Page 51: Les ictères à bilirubine libre

Incompatibilité RhésusIncompatibilité Rhésus

• Physiopathologie (suite)Physiopathologie (suite)– Puis passage trans-placentaire d’ Ac anti D à Puis passage trans-placentaire d’ Ac anti D à

partir de 20 SA (partir de 20 SA (idem pour les autres sous-idem pour les autres sous-groupes du systèmegroupes du système rhésusrhésus)) hémolysehémolyse

• ExamensExamens– RAI (+) chez la mèreRAI (+) chez la mère– Coombs direct (+) chez l’enfantCoombs direct (+) chez l’enfant

• PréventionPrévention– Injection de Gammaglobuline anti D chez la Injection de Gammaglobuline anti D chez la

mère dans les 72heure suivant l’incident.mère dans les 72heure suivant l’incident.

Page 52: Les ictères à bilirubine libre

Ictère hémolytique Ictère hémolytique infectieuxinfectieux

• Agression directe de l’hématie par Agression directe de l’hématie par l’agent infectieuxl’agent infectieux

Page 53: Les ictères à bilirubine libre

ICTERES NON ICTERES NON HEMOLYTIQUESHEMOLYTIQUES

Page 54: Les ictères à bilirubine libre

Ictère simpleIctère simple

• 11- hémolyse physiologique plus importante chez le NN, (masse - hémolyse physiologique plus importante chez le NN, (masse globulaire plus élevée et durée de vie des GR plus courte.globulaire plus élevée et durée de vie des GR plus courte.

• 22- - augmentation du taux d’ hème oxygénase, ( endotoxines augmentation du taux d’ hème oxygénase, ( endotoxines bactériennes, stress post hypoxique.bactériennes, stress post hypoxique.

• 33- - immaturité de la glucuronyl Taseimmaturité de la glucuronyl Tase

• 44- flore bactérienne se fait progressivement après la naissance.- flore bactérienne se fait progressivement après la naissance.

• 55- - protéine Y & Z synthétisée en post natal.protéine Y & Z synthétisée en post natal.

• 66- medicaments qui se lient à l’albumines: caféine, diazépam, - medicaments qui se lient à l’albumines: caféine, diazépam, furosemide, digoxine, aminosides.furosemide, digoxine, aminosides.

Page 55: Les ictères à bilirubine libre

ictère au lait de mèreictère au lait de mère

• Début vers J5Début vers J5• Secondaire à l’existence dans le lait d’une Secondaire à l’existence dans le lait d’une

lipoprotéine lipase, inhibant la lipoprotéine lipase, inhibant la glycuroconjugaison par libération glycuroconjugaison par libération excessive d’acide gras inhibiteurs excessive d’acide gras inhibiteurs compétitifs de la bilirubinecompétitifs de la bilirubine

• Disparition de l’ictère à J3 de sevrage, ou Disparition de l’ictère à J3 de sevrage, ou après chauffage du lait à 56° Caprès chauffage du lait à 56° C

• En pratique « on s’en fout… » enfin on En pratique « on s’en fout… » enfin on explique à la maman qui est inquièteexplique à la maman qui est inquiète

Page 56: Les ictères à bilirubine libre

Maladie de GilbertMaladie de Gilbert

• Déficit partiel en glucuronyl Déficit partiel en glucuronyl transférasetransférase

• Maladie autosomique dominanteMaladie autosomique dominante

• ictère modéré en période néonataleictère modéré en période néonatale

Page 57: Les ictères à bilirubine libre

Maladie de Crigler-NajjarMaladie de Crigler-Najjar

• Type 1 Type 1 – Déficit complet et létal de la glucuronyl Déficit complet et létal de la glucuronyl

transférasetransférase– Autosomique récessiveAutosomique récessive– Notion de consanguinitéNotion de consanguinité

• Type 2Type 2– Déficit partiel en glucuronyl transféraseDéficit partiel en glucuronyl transférase– Autosomique dominant à pénétrance Autosomique dominant à pénétrance

variablevariable

Page 58: Les ictères à bilirubine libre

C’EST QUOI ?C’EST QUOI ?

Page 59: Les ictères à bilirubine libre

HypothyroïdieHypothyroïdie

• Hormone thyroïdienne nécessaire à la Hormone thyroïdienne nécessaire à la synthèse de la glucuronyl transférase.synthèse de la glucuronyl transférase.

• C’est un tableau d’ictère prolongé.C’est un tableau d’ictère prolongé.• Rechercher les autres signes Rechercher les autres signes

d’hypothyroïdie.d’hypothyroïdie.• Le traitement par les hormones Le traitement par les hormones

thyroïdiennes : guérison thyroïdiennes : guérison

Page 60: Les ictères à bilirubine libre

C’EST QUOI ?C’EST QUOI ?

Page 61: Les ictères à bilirubine libre

C’EST QUOI ?C’EST QUOI ?

Page 62: Les ictères à bilirubine libre

Ictères par extravasation sanguineIctères par extravasation sanguine

C’est un ictère par lyse du sang collecté cas:C’est un ictère par lyse du sang collecté cas:

• des céphalhematomes importants.des céphalhematomes importants.

• Des hématomes étendus.Des hématomes étendus.

• Clinique: ictère et pâleur.Clinique: ictère et pâleur.

• évolution spontanée:parallèle à la résorption de évolution spontanée:parallèle à la résorption de l’hématome,ictère nucléaire possible.l’hématome,ictère nucléaire possible.

• Prévention:prévenir les traumatismes Prévention:prévenir les traumatismes obstétricaux. obstétricaux.

Page 63: Les ictères à bilirubine libre
Page 64: Les ictères à bilirubine libre

Transit Transit barytébaryté

Page 65: Les ictères à bilirubine libre

OBSTRUCTION DIGESTIFOBSTRUCTION DIGESTIF

• La sténose du pylore et duodénale.La sténose du pylore et duodénale.

• Mécanisme:l’arrêt du transit empêche la Mécanisme:l’arrêt du transit empêche la prolifération des bactéries intestinales,ce prolifération des bactéries intestinales,ce qui favorise l’activité des Beta-qui favorise l’activité des Beta-glucuronidases donc le cycle entero-glucuronidases donc le cycle entero-hepatique .hepatique .

• Le traitement est chirurgical. Le traitement est chirurgical.

Page 66: Les ictères à bilirubine libre

PRISES MEDICAMENTEUSESPRISES MEDICAMENTEUSES

• Certains médicaments déplacent la Certains médicaments déplacent la liaison albumine bilirubine ou liaison albumine bilirubine ou inhibent la glucuro-conjugaison: inhibent la glucuro-conjugaison: digoxine,furosémide,HHC,gentalline,digoxine,furosémide,HHC,gentalline,oxacilline,caféine,diazépam,novobiocoxacilline,caféine,diazépam,novobiocine,chloramphénicol,rifampicine .ine,chloramphénicol,rifampicine .

Page 67: Les ictères à bilirubine libre

C’EST QUOI ?C’EST QUOI ?

Page 68: Les ictères à bilirubine libre

Tableau neurologique de Tableau neurologique de l’ictère nucléairel’ictère nucléaire

• Hypertonie axiale avec paroxysmes Hypertonie axiale avec paroxysmes en épisthotonosen épisthotonos

• Dystonie des membres avec Dystonie des membres avec mouvements choréoathétosiquesmouvements choréoathétosiques

• Trouble de l’oculomotricité avec Trouble de l’oculomotricité avec paralysie de la verticalité ( regard en paralysie de la verticalité ( regard en coucher de soleil)coucher de soleil)

• Crises convulsivesCrises convulsives

Page 69: Les ictères à bilirubine libre
Page 70: Les ictères à bilirubine libre
Page 71: Les ictères à bilirubine libre
Page 72: Les ictères à bilirubine libre
Page 73: Les ictères à bilirubine libre
Page 74: Les ictères à bilirubine libre
Page 75: Les ictères à bilirubine libre

LE TRAITEMENTLE TRAITEMENT

Page 76: Les ictères à bilirubine libre

BUTS:BUTS:

• Limiter la progression de l’hyper Limiter la progression de l’hyper bilirubinémie.bilirubinémie.

• Eviter la survenue de l’ictère Eviter la survenue de l’ictère nucléaire.nucléaire.

Page 77: Les ictères à bilirubine libre

PhotothérapiePhotothérapie

• Mécanisme d’action.Mécanisme d’action.

• La bilirubine native non ionisée, très peu La bilirubine native non ionisée, très peu soluble. soluble.

• La P.T permet la transformation de la La P.T permet la transformation de la bilirubine en plusieurs isomères ionisés bilirubine en plusieurs isomères ionisés donc solubles. ( donc solubles. ( LumirubineLumirubine, etc...), etc...)

• La photothérapie agit au niveau extra La photothérapie agit au niveau extra vasculaire sur la BNL imprégnant la peau et vasculaire sur la BNL imprégnant la peau et les tissus sous cutanés plus qu’au niveau les tissus sous cutanés plus qu’au niveau intra vasculaire sur la bilirubine circulanteintra vasculaire sur la bilirubine circulante

Page 78: Les ictères à bilirubine libre

DaylightDaylight

Vita LiteVita Lite

BlueBlue

Special BlueSpecial Blue

Tungsten-halogenTungsten-halogen

GreenGreen

350

350

400

400

450

450

500

500

550

550

600

600

350

350

400

400

450

450

500

500

550

550

600

600

350

350

400

400

450

450

500

500

550

550

600

600

350

350

400

400

450

450

500

500

550

550

600

600

350

350

400

400

450

450

500

500

550

550

600

600

350

350

400

400

450

450

500

500

550

550

600

600

Wavelength (nm)Wavelength (nm)

Page 79: Les ictères à bilirubine libre

PhotothérapiePhotothérapie

• Facteurs d’efficacitéFacteurs d’efficacité– L’intensité du flux lumineux ( mW/ Cm2)L’intensité du flux lumineux ( mW/ Cm2)

•L’efficacité augmente avec l’intensité L’efficacité augmente avec l’intensité lumineuse jusqu’à un point de saturation lumineuse jusqu’à un point de saturation (40uW/cm2/nm.(40uW/cm2/nm.

•L’intensité lumineuse diminue avec la distance L’intensité lumineuse diminue avec la distance de la peau par rapport a la source ( distance de la peau par rapport a la source ( distance optimale à 15~20 cm )optimale à 15~20 cm )

Page 80: Les ictères à bilirubine libre

With mirth and laughter let old wrinkles come,and let my liver rather heat with wine than myheart cool with mortifying groans."

The Merchant of Venice

Page 81: Les ictères à bilirubine libre

Photothérapie avec miroirPhotothérapie avec miroir

Page 82: Les ictères à bilirubine libre

PhotothérapiePhotothérapie

• La surface cutanée exposéeLa surface cutanée exposée

– Efficacité proportionnelle à la surface de Efficacité proportionnelle à la surface de peau exposée ( tunnel)peau exposée ( tunnel)

Page 83: Les ictères à bilirubine libre

MÉTHODES On distingue trois méthodes de photothérapie :

Photothérapie maternisée (fig. 1 et2): lit dans lequel l’enfant (« face inférieure ») repose à 5-7 centimètres de tubes émettant un éclairement énergétique faible d’environ 2 mW/cm² (Bilibed® ,Bilblanket®): .

Photothérapie conventionnelle (fig.3): avec un « éclairement énergétique » de 2 à 3 mW/cm².

Photothérapie intensive (fig.4): (Mediprema®) : avec un « éclairement énergétique » > 3 mW/cm² sur une

surface corporelle de 360°

Fig. 3

Fig. 4

Fig. 1

Fig. 2

Page 84: Les ictères à bilirubine libre

soins complémentairessoins complémentaires

• Bonne hydratation et bonne Bonne hydratation et bonne diurèse.diurèse.– Éviter déshydratation et favoriser Éviter déshydratation et favoriser

élimination urinaire des dérivés de la élimination urinaire des dérivés de la photo-oxydation.photo-oxydation.

• surveiller température surveiller température

• protection oculaire.protection oculaire.

Page 85: Les ictères à bilirubine libre

SOINS DU BEBE SOUS SOINS DU BEBE SOUS PHOTOTHERAPIEPHOTOTHERAPIE

Peau: Pas de couches. Utiliser de l’eau pour la toilette du bébé (pas d’huile ni de

crème sur la surface exposée).

Yeux: une protection oculaire sous forme de lunettes (Biliband®)

est nécessaire - Micro si P<1500g. - Small si P : 1500 et 2500g. - Large si P > 2500g. Les lunettes doivent être enlevées toutes les 04 heures avec

des soins oculaires avec sérum salé.

Monitoring: Poids tous les jours. La surveillance de la température est indispensable. Les tétées doivent être fréquentes pour le biberon ou le sein. Augmenter la ration de 10 à 15 ml/kg/j pour les prématurés. Monitorage cardio-respiratoire (toutes les 04 heures) pour les

prématurés de moins de 35 SA et les nouveau-nés malades.

Page 86: Les ictères à bilirubine libre
Page 87: Les ictères à bilirubine libre

EFFETS SECONDAIRES ET EFFETS SECONDAIRES ET CONTRE INDICATION CONTRE INDICATION

Page 88: Les ictères à bilirubine libre

ARRÊT DE LA ARRÊT DE LA PHOTOTHÉRAPIEPHOTOTHÉRAPIE

L’arrêt de la photothérapie est décidé lorsque les dosages de bilirubinémie sont au-dessous des courbes.

Un nouveau dosage est effectué 24 heures après l’arrêt de la photothérapie en cas de sortie précoce avant 4 jours de vie (rebond).

Page 89: Les ictères à bilirubine libre

Oui mais quand?Oui mais quand?

• IndicationsIndications

• dépend dépend – du termedu terme– du poids de l’enfantdu poids de l’enfant– du moment ou apparaît l’ictèredu moment ou apparaît l’ictère– du taux de du taux de

• bilirubine totalebilirubine totale

• non liée ou BEnon liée ou BE

Page 90: Les ictères à bilirubine libre

l’ albuminel’ albumine

• 2g/ kg d’albumine a 20% 2g/ kg d’albumine a 20% • Augmente l’albuminémie et la fixation à la Bilirubine Augmente l’albuminémie et la fixation à la Bilirubine

librelibre

• IndicationsIndications : :– indication en fonction de la BIE et de l’age indication en fonction de la BIE et de l’age – < 33 SA et BIE > 9 µmol/l< 33 SA et BIE > 9 µmol/l– 33-35 SA et BIE > 13 µmol/la33-35 SA et BIE > 13 µmol/la– > 36 SA et BIE >14 µmol/l> 36 SA et BIE >14 µmol/l

• N.B: traitement non retenu par l’académie américaine N.B: traitement non retenu par l’académie américaine de pédiatriede pédiatrie

Page 91: Les ictères à bilirubine libre

L’exsanguino-transfusion.L’exsanguino-transfusion.rarement en première rarement en première intentionintention

• MéthodesMéthodes– voie d’ abord: CVO le plus souvent.voie d’ abord: CVO le plus souvent.

• Choix du sangChoix du sang– groupe O rhésus (-), groupe compatible avec groupe O rhésus (-), groupe compatible avec

celui de la mère et de l’ enfant, irradié, celui de la mère et de l’ enfant, irradié, deleucocyté, phenotypé, CMV-, frais ( <4 deleucocyté, phenotypé, CMV-, frais ( <4 jours )jours )

– sang total ou reconstitué (2/3 culot+1/3 sang total ou reconstitué (2/3 culot+1/3 plasma ou 3/5 culot +2/5 plasma )plasma ou 3/5 culot +2/5 plasma )

Page 92: Les ictères à bilirubine libre

Exchange transfusionExchange transfusion

• Exchange Exchange transfusion is transfusion is performed both to:performed both to:– Clear fetal cells- Clear fetal cells-

fewer RBC at risk fewer RBC at risk for hemolysis will for hemolysis will block ongoing block ongoing bilirubin productionbilirubin production

– Clear unconjugated Clear unconjugated bilirubinbilirubin

Page 93: Les ictères à bilirubine libre

OBJECTIFSOBJECTIFSDiminuer l’hyperbilirubinémie et réduire le Diminuer l’hyperbilirubinémie et réduire le

risque d’atteinte cérébrale (ictère risque d’atteinte cérébrale (ictère nucléaire).nucléaire).

Supprimer le taux d’anticorps circulant et Supprimer le taux d’anticorps circulant et réduire le degré d’hémolyse.réduire le degré d’hémolyse.

Augmenter la capacité de transport de Augmenter la capacité de transport de l’oxygène dans le sang (Hb A).l’oxygène dans le sang (Hb A).

Corriger une éventuelle anémie.Corriger une éventuelle anémie.Contrôler le volume sanguin et pallier à une Contrôler le volume sanguin et pallier à une

éventuelle insuffisance cardiaque.éventuelle insuffisance cardiaque.

Page 94: Les ictères à bilirubine libre

L’exsanguino-transfusionL’exsanguino-transfusion•B) IndicationsB) Indications

– Échec de la photothérapie Échec de la photothérapie intensive (AAP)intensive (AAP)

– BNL > 15µmol/lBNL > 15µmol/l– BT > 350 µmol/l=250 mg/LBT > 350 µmol/l=250 mg/L– BT( mg/dl)/albuminémie (g/l) > BT( mg/dl)/albuminémie (g/l) >

0.80.8

Page 95: Les ictères à bilirubine libre

MATERIEL NECESSAIREMATERIEL NECESSAIRE

Poche de sang.Poche de sang. Boite d’exsanguino-transfusion.Boite d’exsanguino-transfusion. Solution antiseptique (bétadineSolution antiseptique (bétadine®®).). Solution physiologique (SSI à 0,9%, SGI à 5%).Solution physiologique (SSI à 0,9%, SGI à 5%). Ampoule de gluconate ou chlorure de calcium à 10%Ampoule de gluconate ou chlorure de calcium à 10% Lame bistouri.Lame bistouri. Champs stériles et matériel pour contention.Champs stériles et matériel pour contention. Sparadrap, compresses, gants stériles.Sparadrap, compresses, gants stériles. Boite à instruments (guide sonde, pinces Boite à instruments (guide sonde, pinces

hémostatiques, pince à disséquer..).hémostatiques, pince à disséquer..). Tenue stérile (camisole, callot, botte, bavette).Tenue stérile (camisole, callot, botte, bavette). Matériel pour monitorage (scope, oxymétrie de Matériel pour monitorage (scope, oxymétrie de

pouls..).pouls..).

Page 96: Les ictères à bilirubine libre

SANG POUR ESTSANG POUR EST

QuantitéQuantité : Deux fois la masse sanguine : : Deux fois la masse sanguine : 2 x 85 x 2 x 85 x P(Kg).P(Kg).

Supprime 85 % de GR du bébé.Supprime 85 % de GR du bébé. La bilirubine est réduite à ½ en fin d’EST et La bilirubine est réduite à ½ en fin d’EST et

remonte à 2/3 4 heures après. remonte à 2/3 4 heures après.

Qualité :Qualité : Sang total citraté.Sang total citraté. Sang frais ( < 24 h sur bébés malades ou Sang frais ( < 24 h sur bébés malades ou

anasarque foeto-placentaire, < 72 pour les autres).anasarque foeto-placentaire, < 72 pour les autres).

Type :Type : IFM Rh D IFM Rh D sang du bébé Rh négatif sang du bébé Rh négatif IFM ABO IFM ABO Sang du groupe O Rh du bébé. Sang du groupe O Rh du bébé.

Page 97: Les ictères à bilirubine libre

mamanmaman bébébébé ESTEST

AA A ou ABA ou AB

B ou OB ou OA ou OA ou O

OO

BB B ou ABB ou AB

A ou OA ou OB ou OB ou O

OO

OO A, B ou OA, B ou O OO

ABAB AA

BBA ou OA ou O

B ou OB ou O

Rh +Rh + Rh +Rh +

Rh -Rh -Rh + ou Rh –Rh + ou Rh –

Rh -Rh -

Rh -Rh - Rh +Rh +

Rh -Rh -Rh-Rh-

Rh-Rh-

Page 98: Les ictères à bilirubine libre

BILAN SANGUIN AVANT BILAN SANGUIN AVANT ESTEST

Hb.Hb.Bilirubine.Bilirubine.Groupage (ABO et Rh) « sur Groupage (ABO et Rh) « sur

sang périphérique »sang périphérique »TCDTCD

Page 99: Les ictères à bilirubine libre

PREPARATION DU BEBEPREPARATION DU BEBE

Moniteur cardiaque et de température en Moniteur cardiaque et de température en place.place.

Evacuer le contenu gastrique.Evacuer le contenu gastrique.Si le bébé est sous oxygène, placer un Si le bébé est sous oxygène, placer un

oxymétre de pouls.oxymétre de pouls.Le bébé doit être bien attaché et au calme Le bébé doit être bien attaché et au calme

(sucette). (sucette). Placer un collecteur d’urine.Placer un collecteur d’urine.

Page 100: Les ictères à bilirubine libre

REMARQUESREMARQUES

Ne pas oublier d’avoir le consentement écrit des Ne pas oublier d’avoir le consentement écrit des parents.parents.

Test de compatibilité (cross mach) obligatoire.Test de compatibilité (cross mach) obligatoire.Echange lent de sang ( 4-5 min/cycle, 100ml/15 min).Echange lent de sang ( 4-5 min/cycle, 100ml/15 min).Le sang à échanger doit être réchauffer à 36,7-37°C.Le sang à échanger doit être réchauffer à 36,7-37°C.Rajouter 1 ml de gluconate de calcium ou 0,5 ml de Rajouter 1 ml de gluconate de calcium ou 0,5 ml de

chlorure de calcium après chaque 100 ml de sang chlorure de calcium après chaque 100 ml de sang échangeréchanger

.. quantité injectée = quantité soustraite quantité injectée = quantité soustraitepremière soustraction = examens complémentaires: première soustraction = examens complémentaires:

BT, BE, nfs, réticulocytes, glycémie, calcémie.BT, BE, nfs, réticulocytes, glycémie, calcémie.On termine par une injectionOn termine par une injection

.

.

Page 101: Les ictères à bilirubine libre

PARAMETRES A PARAMETRES A SURVEILLERSURVEILLER

Température.Température.Rythme cardiaque.Rythme cardiaque.Respiration.Respiration.Tension artérielle.Tension artérielle.TRC.TRC.

Ces paramètres sont à surveiller toutes les 15 Ces paramètres sont à surveiller toutes les 15 minutesminutes

Page 102: Les ictères à bilirubine libre

COMPLICATIONSCOMPLICATIONSCathéterCathéter : :

Infection.Infection. Embolisation (air, caillot..).Embolisation (air, caillot..). Hémorragie.Hémorragie. PerforationPerforation..Hémodynamiques :Hémodynamiques : Anémie.Anémie. Polyglobulie.Polyglobulie. Surcharge avec risque d’IC.Surcharge avec risque d’IC.Désordres électrolytiques :Désordres électrolytiques : Hyperkaliémie.Hyperkaliémie. Hypocalcémie.Hypocalcémie. Hypoglycémie.Hypoglycémie. AutresAutres: : Acidose respiratoire par Acidose respiratoire par

hypoventilation, Entérocolite ulcéro-nécrosante, hypoventilation, Entérocolite ulcéro-nécrosante, Hypothermie.Hypothermie.

Page 103: Les ictères à bilirubine libre

SUITES POSTE ESTSUITES POSTE EST

Bébé remis sous photothérapie.Bébé remis sous photothérapie.Observer le comportement du bébé et le site du Observer le comportement du bébé et le site du

cathéter (hémorragie ou infection). cathéter (hémorragie ou infection). Constantes horaires et pendant 6 heures Constantes horaires et pendant 6 heures

(température, rythme cardiaque, respiration).(température, rythme cardiaque, respiration).Dextrostix toutes les 3 heures pendant 24 heures.Dextrostix toutes les 3 heures pendant 24 heures. Labstix (hématurie).Labstix (hématurie).Signes d’intolérance gastrique (résidu sale, Signes d’intolérance gastrique (résidu sale,

vomissement, distension abdominale). vomissement, distension abdominale). Contrôler Hb, bilirubine et TCD après 6 heures.Contrôler Hb, bilirubine et TCD après 6 heures.

Page 104: Les ictères à bilirubine libre

PRISE EN CHARGE PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUETHERAPEUTIQUE

Page 105: Les ictères à bilirubine libre

COURBES DE RÉFÉRENCECOURBES DE RÉFÉRENCE

Les courbes de référence sont celles proposées par l’American Academy of Pediatrics.

Elles comportent les taux de bilirubinémie pour lesquels un traitement est recommandé en fonction de l’âge gestationnel, de l’âge post-natal en heures puis en jour, en fonction de facteurs aggravants en 3 modalités (risque faible, risque moyen et risque élevé).

En cas d’ictère à bilirubine libre, le taux de bilirubinémie totale est pris en compte (la bilirubinémie conjuguée ne doit pas être soustraite des calculs).

Le traitement est débuté sans délai. L’unité employée est en mg/dL (μmol/l).

Page 106: Les ictères à bilirubine libre

INDICATIONS DE LA INDICATIONS DE LA PHOTOTHÉRAPIE PHOTOTHÉRAPIE

CONVENTIONNELLECONVENTIONNELLE

2

7

12

17

22

55

121

207

292

387

Page 107: Les ictères à bilirubine libre

INDICATIONS DE LA INDICATIONS DE LA PHOTOTHÉRAPIE INTENSIVEPHOTOTHÉRAPIE INTENSIVE

Page 108: Les ictères à bilirubine libre

INDICATIONSINDICATIONS D’EXSANGUINO-D’EXSANGUINO-TRANSFUSIONTRANSFUSION

Page 109: Les ictères à bilirubine libre

PHOTOTHÉRAPIE INTENSIVEPHOTOTHÉRAPIE INTENSIVE

Page 110: Les ictères à bilirubine libre
Page 111: Les ictères à bilirubine libre

REMARQUESREMARQUES(1)(1)

Le caractère « discontinu » (6 heures avec photothérapie suivies de 6 heures sans) n’est pas décrit.

En cas de BTc dans la zone de photothérapie, un dosage de bilirubinémie est effectué et l’interprétation tient compte des facteurs aggravants.

En cas d’incompatibilité sanguine connue, la photothérapie intensive peut être débutée dès la naissance et prescrite de façon continue avec une surveillance régulière (toutes les 6 heures) du taux de bilirubine (incompatibilité anti-D, petit ç, Kell…..).

La photothérapie intensive est indiquée en première intention en cas incompatibilité sanguine (anti-D, petit c, Kell…), ictère d’origine hémolytique, ou ictère intense.

La baisse de la bilirubinémie est en effet plus rapide et plus intense qu’avec la photothérapie Conventionnelle (35 à 40 % en 6 heures contre 24 heures). Un nouveau dosage de bilirubinémie est fait entre 6 et 8 heures après le début.

Page 112: Les ictères à bilirubine libre

REMARQUESREMARQUES(2)(2)

Dans les autres cas, la photothérapie conventionnelle est indiquée pendant une durée de 24 h minimum. Un nouveau dosage de bilirubinémie est fait entre 6 et 8 heures après le début de la photothérapie pour permettre, selon les courbes, un relais vers une photothérapie intensive plus efficace, puis toutes les 24 heures.

La BTc n’a pas de valeur sous photothérapie et pendant 18 à 24 heures après son arrêt.

Il n’est pas recommandé d’interrompre l’allaitement au sein du nouveau-né ictérique, même si sa suspension provisoire semble augmenter l’efficacité de la photothérapie.

Page 113: Les ictères à bilirubine libre

REMARQUESREMARQUES(3)(3)

Il n’y a pas à ce jour d’indications de médicaments pour faire baisser la bilirubinémie (Le clofibrate n’est pas disponible, le phénobarbital a trop d’effets secondaires et la mésoporphyrine (Stanate®), efficace, n’a pas d’AMM.

A l’opposé, de nombreux médicaments interfèrent avec la liaison bilirubine-albumine comme le paracétamol, la ceftriaxone ou le furosémide ; ces médicaments ne doivent être prescrits qu’en considérant le bénéfice-risque pour le nouveau-né ictérique.

Faire l’exsanguino-transfusion immédiatement si le Faire l’exsanguino-transfusion immédiatement si le nouveau-né présente les signes d’ictère nucléaire nouveau-né présente les signes d’ictère nucléaire (hypertonie, cris aigu, fièvre, opisthotonos) ou si la (hypertonie, cris aigu, fièvre, opisthotonos) ou si la bilirubine est ≥ 50 mg/l au dessus des courbes.bilirubine est ≥ 50 mg/l au dessus des courbes.

Page 114: Les ictères à bilirubine libre

ARRÊT DE LA ARRÊT DE LA PHOTOTHÉRAPIEPHOTOTHÉRAPIE

L’arrêt de la photothérapie est décidé lorsque les dosages de bilirubinémie sont au-dessous des courbes.

Un nouveau dosage est effectué 24 heures après l’arrêt de la photothérapie en cas de sortie précoce avant 4 jours de vie (rebond).

Page 115: Les ictères à bilirubine libre

SORTIES PRÉCOCESSORTIES PRÉCOCESLes sorties précoces ont lieu, entre J0 et J2 pour un accouchement par voie basse et entre J0 et J4 pour un accouchement par césarienne. Des précautions doivent être prises en cas de décision de sortie précoce, que l’enfant soit ictérique ou non afin d’éviter les conséquences d’un ictère grave:1. Précautions concernant l’enfant Bilirubinémies(BTc ) en dessous des courbes de

références Nouveau-né non prématuré ( 37 SA). Nouveau-né sans facteurs aggravants. 2. Précautions concernant les parents et

l’entourage Entourage disposant de moyens de déplacement vers

le service pour un contrôle (BTc ou une bilirubinémie). Parents et familles informées des risques d’apparition

ou d’aggravation d’un ictère,

Page 116: Les ictères à bilirubine libre

ConclusionConclusion

• Pathologie fréquente de diagnostic Pathologie fréquente de diagnostic facile, d’étiologie varié facile, d’étiologie varié potentiellement grave, intérêt d’une potentiellement grave, intérêt d’une prise en charge précoce avant prise en charge précoce avant l’installation de l’ictère nucléaire et l’installation de l’ictère nucléaire et de la prévention pour de la prévention pour l’incompatibilité Rhésusl’incompatibilité Rhésus

Page 117: Les ictères à bilirubine libre