Les d6mences

Rev Mdd Interne (1994) 15, 38s40s © Elsevier, Paris

Les d6mences vasculaires

M G B o u s s e r

Service de neurologie, h@ital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, 75571 Paris Cedex 12, France

Le terme de dtmence vasculaire fait r t f t rence ~t un 6tat clinique, un syndrome dtmentiel imputable h des 16sions d'origine vasculaire. Si cette dtfinition est claire sur le plan conceptuel, il est souvent difficile, en pratique, d'6tablir une relation causale entre 16- sions vasculaires et dtmence. Le concept lui-mame a 6volu6 au fil des anntes, et il n'existe ~ ce jour aucun consensus quant ?~ la d6finition des dtmences vasculaires.

Le concept de d~mence vasculaire

Bien qu'Alzheimer lui-mame ait nit une pathogtnie vasculaire ~t la maladie qui porte son nora, l '6poque n'est pas si lointaine ofJ les termes de << dtmence s6nile >> et << dtmence arttriopathique >> 6taient vir- tuellement interchangeables, la dtmence &ant attri- bute 5 une insuffisance circulatoire chronique, elle- mame secondaire h 1' athtrome des art~res cervicales. ,~ partir des anntes soixante, divers travaux dont ceux de Fisher (1968) et Tomlinson (1970) vinrent 6tablir, d 'une part, qu'il n 'y avait pas de corrtlation entre les 16sions de la maladie d'Alzheimer et 1' ath6- rome des artbres cervicales, d'autre part, que les d6mences vasculaires 6taient la constquence d'une desiruction parenchymateuse &endue lite ~ la prt- sence de plusieurs accidents vasculaires c6rtbraux (AVC), d'ofi le terme, devenu ct lbbre, de m u l t i -

in farc t d e m e n t i a (MID) suggtr6 par Hachinski en 1974. Le m~me Hachinski proposa en 1975 un <~ score d'isch6mie >> destin6 5 difftrencier la MID (score > 7) des dtmences dites dtgtntrat ives (score < 4). Le succ~s de ce score fut remarquable, au point d'inspirer tousles scores suivants et de constituer le

critbre de s61ection des patients dans la quasi-totalit6 des 6tudes ulttrieures.

Une nouvelle p t r iode s 'ouvrit alors pendant laquelle la MID fut considtrte, non plus comme un concept, mais comme une entit6 dont le diagnostic 6tait fond6 sur le score d'ischtmie, selon l ' tquation simple (score > 7 = MID = dtmence vasculaire). D'innombrables travaux furent consacrts ~ cette MID, s'effor~ant d'en prtciser, le plus souvent par opposition 5 la maladie d'Alzheimer, les diverses caracttristiques : incidence, stmiologie, aspects ra- diologiques, profil 6volutif et m~me orientations tht- rapeutiques. Toutefois, des rdsultats tellement dis- cordants furent obtenus qu'il devint vite clair que la MID n' t tai t pas une entit6 unique et que le terme de MID avait 6t6 abusivement employt.

Vint alors l 'bre ofa, victimes de leur succ~s, le score d'isch6mie, le concept de MID et m~me Celui de d6mence vasculaire furent tour ?~ tour critiquds. D'autres scores furent proposts incluant le scanner ou I 'IRM (Loeb et Gandolfo, 1983), mais ils conti- nuaient de reposer sur l'assimilation dtmence vas- culaire 6gale ~t dtmence par AVC multiples. Certains all,rent jusqu'a rejeter le concept de MID, arguant que les infarctus multiples ne provoquaient pas une vraie dtmence mais un ensemble de dtficits cogni- tifs, que des infarctus uniques pouvaient provoquer une dtmence, et qu'enfin il existait des dtmences par baisse globale du dtbit sanguin ctrtbral sans infarc- tus ctrtbral. Le terme m~me de dtmence vasculaire a 6t6 remis en cause, certains suggtrant de lui subs- tituer celui de << dtmence stnile de type Binswan- ger >> (par opposition a la << dtmence stnile de type Alzheimer >>) en raison de la frtquence de l'atteinte de la substance blanche dans les dtmences vasculai- res. Ainsi s'ouvrirait l'bre, essentiellement radiolo-

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gique cette fois, de la maladie de Binswanger, aprbs celle, essentiellement clinique, de la MID. Toutefois, on sait que la pr6sence d'hypersignaux de la subs- tance ~ I 'IRM en T2 n'est en rien sp6cifique de maladie de Binswanger ou de d6mence vasculaire, puisque ces hypersignaux se rencontrent de faqon non n6gligeable chez les sujets ~g6s sains ou simple- ment porteurs de facteurs de risque vasculaire, et m~me au cours de la maladie d'Alzheimer. I1 est clair que l'appellation <~ d6mence type Binswanger >~ ne fait que compliquer les choses et, plut6t que de s'6puiser en querelles s6mantiques, il paralt pr6f6ra- ble de garder le terme de ~ d6mences vasculaires >>, en reconnaissant qu'il ne s'agit que d'un syndrome aux 6tiologies et donc aux m6canismes vari6s, ne se r6duisant pas plus h de multiples infarctus qu'~ la maladie de Binswanger ou qu'~ l'insuffisance circu- latoire de jadis.

Les d6mences vasculaires

Elles ont une pr6valence comprise entre 0,2 et 4% apr~s 60 ans et elles repr6sentent un tiers des causes de d6mences dont elles constituent la deuxi~me 6tio- logie apr~s la maladie d'Alzheimer. Le syndrome d6mentiel, qui est volontiers de type sous-cortical, s'int~gre h une triade caract6ristique : terrain vascu- laire (~ge, HTA, ath6roscl6rose...), 6volution par pa- liers avec histoire d'AVC, pr6sence de sympt6mes et signes focaux t6moignant des AVC ant6rieurs ou aboutissant ?a un syndrome pseudo-bulbaire. Cepen- dant, chacun de ces 616ments manque dans environ 15% des cas, de sorte qu'une authentique d6mence vasculaire peut, h titre exceptionnel, simuler une d6mence d6g6n6rative.

Les examens compl6mentaires ont pour but, tout d' abord d'61iminer une vari6t6 curable de d6mence, ensuite d'authentifier l 'origine vasculaire en mon- trant les AVC responsables, enfin d'objectiver l'af- fection vasculaire causale. Ils comportent donc d'une part une neuro-imagerie, d' autre part le bilan 6tiologique cardio-vasculaire habituel aux AVC.

De nombreuses vari6t6s anatomo-cliniques et 6tiologiques ont 6t6 individualis6es, selon d 'une part le nombre, la taille et le sibge des AVC, d'autre part la nature de la maladie art6rielle sous-jacente.

Les deux vari6t6s les plus fr6quentes en sont : 1) Les d6mences par infarctus multiples de grande

taille qui r6sultent d 'une pathologie des << grosses

art6res >>, c'est-~t-dire ath6roscl6rose et embolies d'origine cardiaque essentiellement. Le diagnostic 6tiologique doit 8tre orient6 dans ce sens et la pr6- vention est celle des infarctus c6r6braux (les tradi- tionnelles << formes focales ~ par infarctus unique rel~vent des m~mes 6tiologies, la d6mence est ici 1i6e, non pas au volume de tissu infarci, mais ~t la destruction de l 'une des zones strat6giques pour le fonctionnement intellectuel).

2) Les d6mences avec leucoenc6phalopathie, dont la vari6t6 la plus classique est la maladie de Bins- wanger, caract6ris6e par la survenue, chez des sujets hypertendus, d 'une d6mence de type sous-cortical associ6e ~t une histoire d 'AVC et h la pr6sence de signes focaux. I1 s 'y associe une atteinte massive de la substance blanche qui pourrait r6sulter d 'une is- ch6mie chronique secondaire ~ l'atteinte des petites art~res intrac6r6brales, ll ne s'agit probablement 15 encore que d'un syndrome puisqu'une d6mence avec leucoenc6phatopathie peut s 'observer en l 'absence d'hypertension et au cours d'autres maladies art6- rielles telles que l 'angiopathie amylo~de ou le CADASIL ( Cerebral Autosomal Dominant Arterio- pathy with Subcortical infarcts and Leukoencepha- lopathy).

La distinction entre ces deux grandes vari6t6s est importante au plan 6tiologique et th6rapeutique, mais elle est ~ la fois r6ductrice et sch6matique car, d 'une part, ces deux vari6t6s peuvent s'associer, d' autre part, elles sont loin de r6sumer les d6mences vasculaires, qui s'observent 6galement dans d' autres affections telles que la maladie de Nishimoto (Moya Moya, le MELAS syndrome, l'6tat lacunaire, voire au cours des baisses globales de perfusion c6r6brale sans infarctus).

Le traitement, essentietlement pr6ventif, repose sur la pr6vention primaire des AVC, c'est-~t-dire sur la prise en charge des facteurs de risque vasculaire.

Les d6mences mixtes

Les d6mences vasculaires ont souvent 6t6 d6finies par opposition aux d6mences d6g6n6ratives, ce qui a conduit ~t n6gliger la situation fr6quente dans laquelle coexistent anatomiquement des 16sions vas- culaires et des 16sions de maladie d'Alzheimer. Le terme de << d6mence mixte >> est utilis6 lorsque cha- cune de ces 16sions suffirait ~ rendre compte de la d6mence et, selon les s6ries, 10 ~ 24% des d6mences

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entreraient dans ce cadre, soit un peu moins que les d t m e n c e s vascula i res pures. I1 exis te cependant des cas ofa chacune de ces anomal ies est trop discrete pour entra~ner ~ titre indiv iduel une ddmence, ce qui sugg~re la possibi l i t6 d ' u n e potent ia l isa t ion entre ces deux pathologies et la par t ic ipat ion, du moins darts certains cas, d ' u n facteur vascula i re dans la malad ie d 'A lzhe imer .

Conclusion

Les d t m e n c e s vascula i res const i tuent la deuxi~me grande var i t t6 de d t m e n c e et, b ien que le terme soit d iscut t , il nous semble souhai tab le de le garder, en sachant qu ' i l ne d t s i gne q u ' u n syndrome dont les 6tiologies sont mult iples , 1' approche phys iopa tholo- gique embryonna i re et le d t m e m b r e m e n t actuelle- ment en cours.

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