10e congrès de Pneumologie de Langue Française

Rev Mal Respir 2006 ; 23 : 1S30-1S108 1S96

265Le syndrome de Churg et Strauss : à propos de deux casA. Ibn Sellam, M. Soualhi, R. Zaharaoui, A. Chaibainou, J. Benamor, J.E. Bourkadi, G.H. Iraqi

Le syndrome de Churg et Strauss (SCS) est une vascularite systémiquegranulomateuse rare affectant les petits vaisseaux et dont le diagnosticrepose sur le trépied asthme allergique, hyperéosinophilie et granulomeéosinophile extra-vasculaire. Les auteurs rapportent deux observationsdu SCS ; L’une a la particularité de la survenue inhabituelle chez unenfant de 9 ans, dans un tableau d’asthme et de pneumopathie infil-trante diffuse hypoxémiante avec une évolution fatale malgré une priseen charge thérapeutique précoce. L’autre observation est celle d’unefemme de 46 ans chez qui le SCS présente plusieurs particularités dontla survenue après une assez longue histoire d’asthme difficile à traiter(20ans), le mode de révélation par des pneumopathies récidivantes,l’atteinte sinusienne ethmoïdale et les lésions histologiques rénalestubulo-interstitielles inhabituelles associées à la classique glomérulopa-thie du SCS. Le traitement basé sur les immunosuppresseurs après inéf-ficacité de la corticothérapie systémique a permis une bonne évolutionclinique et radiologique. À travers ces observations les auteurs rappor-tent des formes inhabituelles du SCS et insistent sur le caractère impré-visible de l’aggravation de la fonction rénale lors du SCS malgré lacorticothérapie instaurée seule, incitant le clinicien à la surveiller étroi-tement même quand l’évolution radio-clinique semble initialementfavorable et à faire bon usage des différents scores pronostiques actuelle-ment validés en vue d’introduire les immuno-suppresseurs au momentopportun.

266L’amylose trachéo-bronchique : à propos d’un casA. Ibn Sellam, E. Assbaai, A. Chaibainou, M. Soualhi, R. Zahraoui, J.E. Bourkadi, J. Benamor, G. Iraqi

L’amylose trachéo-bronchique est une affection rare d’étiologie souventinconnue, caractérisée par la formation de dépôts amyloïdes trachéauxet/ou bronchiques. Nous rapportons le cas d’une patiente de 48 ans,asthmatique, accusant depuis 3 ans une aggravation de sa symptomato-logie respiratoire (asthme difficile à traiter) et l’apparition récented’œdèmes des membres inférieurs. La radiographie thoracique met enévidence un infiltrat basal gauche et la TDM thoracique des calcifica-tions trachéales caractéristiques et un syndrome interstitiel et bronchi-que. La bronchoscopie relève un épaississement de plusieurs éperonsbronchiques dont les biopsies n’ont pu être réalisées à cause d’une désa-turation arterielle. Le bilan biologique montre une protéinurie massive.La biopsie rénale a alors permis le diagnostic d’amylose. Les recherchescomplémentaires à visée étiologique sont restées négatives.Les auteurs ajoutent à travers cette observation un autre cas d’amylosetrachéo-bronchique, affection à diagnostic délicat et tardif, notammenten cas d’association à une autre cause d’hyperréactivité bronchique(asthme). Ils soulignent également la grande valeur d’orientationqu’apporte la TDM thoracique lorsqu’elle découvre chez un sujet assezjeune des calcifications trachéales et passent brièvement en revue lesnouvelles perspectives thérapeutiques concernant cette affection grave etrare.

267Transplantation pulmonaire dans la mucoviscidose : amélioration des résultats depuis 1999B. Coltey, C. Saint Raymond, I. Pin, O. Chavanon, M. Durand, A. Aubert, D. Blin, C. Pison

La transplantation pulmonaire améliore la survie des patients atteints demucoviscidose au stade d’insuffisance respiratoire chronique grave. Lesaméliorations dans la prise en charge de la mucoviscidose et des trans-plantés pulmonaires dans notre centre comportent la création des cen-tres de ressources et de compétence pour la mucoviscidose (CRCM) en2003, l’utilisation des statines depuis 1999, les anti-IL2 en induction etles macrolides depuis 2003, et les nouvelles associations d’immunosup-presseurs depuis 1998. Nous rapportons notre expérience de 26 trans-plantations bipulmonaires consécutives chez 8 F/18 H âgés de27,6 ± 12,14 ans. Le VEMS est < 30 %, l’IMC moyen de 17 ± 2. Lasurvie globale de la cohorte est de 75 % à 1 an, 60 % à 3 ans, et 28 % à10 ans. En comparant les données avant et après 1999, la survie à 2 ansest passée de 45 % à 100 %, à 3 ans de 37 % à 82 % et à 4 ans de30 % à 65 % (p = 0,004). En analyse univariée sont significatifs l’utili-sation des statines (p = 0,003), l’induction par anticorps anti-IL2, l’uti-lisation des macrolides, le suivi de la charge virale EBV et la création desCRCM. L’influence du liquide de préservation (intracellulaire/extracel-lulaire) sur la survie est également notée (p = 0,09), ainsi que l’expé-rience acquise par l’équipe.L’organisation autour des CRCM, l’apprentissage de l’équipe, l’utilisa-tion des macrolides, des statines, et des nouveaux immunosuppresseursa permis d’améliorer radicalement le pronostic des patients transplantés.CRCM et programme de transplantation soutenu par VLM.

268Atteinte pulmonaire au cours de la maladie de Wegener : à propos de 2 casZ. Rochaidi, M. El Biaze, I. Haloui, A. Bakhatar, N. Yassine, A. Alaoui-Yazidi, A. El Meziane, A. Bahlaoui

La maladie de Wegener est une vascularite nécrosante granulomateusemultisystémique de cause inconnue. Nous rapportons 2 observationsd’atteinte pulmonaire de la maladie de Wegener concernant 1 homme et1 femme âgés respectivement de 44 et 52 ans. Le tableau clinique estdominé par des hémoptysies itératives qui ont révélé la maladie dans le1er cas et sont survenues au cours de l’évolution dans le 2e cas. L’atteintepulmonaire est illustrée au téléthorax et à la TDM thoracique par unnodule pulmonaire solitaire. L’atteinte ORL retrouvée dans un cas s’estmanifestée par des ulcérations de la muqueuse nasale dont la biopsierévèle une vascularite nécrosante. L’atteinte rénale est confirmée dans les2 cas par la biopsie rénale. L’atteinte pulmonaire est attribuée à la mala-die de Wegener devant l’aspect radiologique et la négativité de larecherche du bacille de Koch. Le dosage des anticorps anti-cytoplasmedes polynucléaires neutrophiles réalisé dans un cas est négatif. Le traite-ment consiste dans le 1er cas en l’association des immunosupresseurs enbolus et la corticothérapie au long cours avec une évolution satisfaisante.Dans l’autre cas, l’évolution est fatale dans un tableau d’hémoptysie fou-droyante en rapport probablement avec une hémorragie alvéolaire. À lalumière de ces 2 observations nous insistons sur la rareté de l’atteintepulmonaire dans le cadre de la maladie de Wegener qui peut la révélerou survenir au cours de son évolution.