L’ATTEINTE PULMONAIRE DE

L’HISTIOCYTOSE

LANGHERHANSIENNE DE L’ENFANT

EVALUATION

TOMODENSITOMETRIQUE

M. Lenoir*, H. Ducou le Pointe*, J. Donadieu*, A Tazi**, M. Brauner***

Hôpital d’Enfants Armand-Trousseau*, Hôpital Saint Louis**, Hôpital Avicenne Paris***

OBJECTIFS

•Décrire l’aspect tomodensitométrique des lésions pulmonaires observées chez les enfants ayant une histiocytoseLangerhansienne

•Définir un score des lésions observées

PATIENTS et METHODES

Première phaseRelecture rétrospective des scanners thoraciques disponibles (38 patients : 137 TDM) des atteintes pulmonaires de la base de données histiocytosefrançaise de 1983 jusqu’à mai 2005 717 patients

103 (14.4%) patients radiographie de thorax anormale (incluant 12 pneumopathies)

91 (12.7%) atteinte pulmonaire liée àl’histiocytose sur la radiographie de thorax

137 TDM thoracique de 38 patients ont été relus par un groupe de 4 experts.

• Les experts– Radiologue adulte = Michel Brauner

– Pneumologue adulte = Abdelatif Tazi

– Radiopédiatre = Hubert Ducou le Pointe

– Hémato-onco-pédiatre = Jean Donnadieu

PATIENTS et METHODES

Anomalies thymiques

Piégeage expiratoire

Opacités en verre dépoli :

Bulles :

Epanchement pleural :

Condensations alvéolaires :

Réticulation :

Micronodules :

Nodules :

Nodules cavitaires :

Nombre de Nodules par champs :

0 pas de nodules 1 < 25 % 2 25-50% 3 > 50%

Kystes :

Kystes jointifs :

Kystes confluents :

Nombre de Kystes par champs :

0 pas de kystes 1 < 25 % 2 25-50% 3 > 50%

Distension thoracique :

Ganglions médiastinaux :

Pneumopathie alvéolaire :

Signes d’HTAP :

GRILLE DE LECTURE

SCORE en TDM haute résolution

Droit Gauche

N C CA N C CA

Supérieur

Moyen

Inférieur

TOTAL /9 /9 /9 /9 /9 /9

Quantification des nodules, kystes et condensation alvéolaires

0 pas de lésions1 < 25 %2 25-50% 3 > 50%

ANOMALIES Au diagnostic Nombre (%)

Pneumothorax 6 (15)

Pneumopathie interstitielle 9 (23)

Opacité en verre dépoli 5 (13)

Micronodules (< 5 mm) 22 (58)

Nodules (> 5) 7 (24)

Nodules cavitaires 6 (15)

Kystes 14 (36)

Bulles 10 (26)

Adénomégalies médiastinales 5 (13)

Hypertrophie thymique 2 (3)

Distension 3 (8)

Condensation alvéolaire 12 (31)

Epanchement pleural liquidien 1

RESULTATS

Nodules

SAU 05/03

Oct 99 – PER - Dec 99

DUH

FAR procubitusMars 03 - CU - Avril 03

STE

10 JUNE 2003

EQU

Lésions thoraciques et HistiocytoseLangerhansiennes

Description chez l’adulte•Bilatéral, symétrique et diffuse•Lobes supérieurs et moyen PREDOMINANCE•Respect des angles costo diaphragmatiques GLOBALEMENT•Adénomégalies 13%•Micronodules ET NODULES•Pneumopathie interstitielle•Larges kystes et emphysème

RESULTAT

•Histoire naturelle des lésions d’histiocytose•Augmentation, stabilité, régression, transformation en kystes par cavitation•Score asymétrique entre nodules et kystes•Majoritairement score < 6.

EVOLUTION DU SCORESOUS TRAITEMENT

• Chimiothérapie: – Améliorations des CA,

– Régression des nodules,

– Stabilité ou augmentation des kystes

Patient CRE

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

0 0,5 1 1,5 2 2,5

time

Sc

ore

Nodule score

Kystes

Patient DEL

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

-2 -1,5 -1 -0,5 0 0,5 1

Time in year

Sco

re

Nodule score

Cyst Score

Patient DEM

0

1

2

3

4

5

6

7

0 0,5 1 1,5 2 2,5

Time

Sc

ore

Nodule

Kystes

DISCUSSION

Arguments pour attribuer les condensations alvéolaires à des lésions histiocytaires

Recherche agents infectieux – (LBA)Stable spontanément et régression

progressive sous chimiothérapieMobilisation en procubitus aucune modification

CORRELATION RADIO-CLINIQUE

• Hormis si il existe des condensations alvéolaires, les enfants ne sont jamais symptomatiques si le score K N < 6

• Détresse respiratoire quand atteinte kystique > 10

INTERET DU SCORE

• Intérêt de son intégration pour avoir un échantillon le plus large et éviter les irradiations excessives ou les traitements inadaptés.– Incluant les condensations alvéolaires

– Score nodules, score kystes, score condensations alvéolaires

• Élément de surveillance chiffré accessible à tous

CONCLUSION

•Score • Quantification de l’atteinte pulmonaire initiale• Evaluation de la réponse sous traitement

•Limiter les contrôles et la thérapeutique pour les formes limitées (Score < 3) Traitement ??