LA SCLEROSE LATERALE LA SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE AMYOTROPHIQUE AMYOTROPHIQUE AMYOTROPHIQUE

Généralités

Motricité volontaire =

• Motoneurone central

• +

• Motoneurone périphérique

Cortex Moteur Ire

• Motoneurone périphérique

• +

• Jonction neuromusculaire

• +

• MuscleCorne Antérieure

Généralités

• Anciennement maladie de Charcot

• Maladie neurodégénérative touchant les motoneurones centraux et périphériques

• Prévalence 4-6/100000• Prévalence 4-6/100000

• Plus d’hommes que de femmes

• Age moyen 55 ans

• Physiopathologie inconnue

Une affection rare ??

TOUS LES JOURS en France

8 � UN nouveau patient chaque 8 heures

� UN décès par SLA chaque 12 heures

Signes d’appel initiauxIl peut s’agir

• D’un déficit moteur d’un ou plusieurs membres

• De trouble de la phonation et de la déglutition

• D’une amyotrophie

• De douleurs musculaires, de crampes

• De fasciculations

• De troubles ou de difficultés à la marche

• De raideurs

• Entorses à répétition

Signes d’appel de la SLA?

Selon le site où débute l'atteinte desmotoneurones périphériques, on distingueTROIS formes de sclérose latéraleamyotrophique :amyotrophique :

• spinale ( atteinte des membres)

• bulbaire ( dysarthrie et troubles de déglutition)

• respiratoire ( syndrome restrictif par atteinte dudiaphragme)

Atteinte du Motoneurone périphérique

� Au niveau des Membres

• Déficit moteur

• Crampes

• Fasciculations

• Amyotrophie

A confirmer par un EMG

• Amyotrophie

• Diminution des ROT

� Au niveau Bulbaire

• Amyotrophies & fasciculations linguales

• Faiblesse des muscles BLF

• Voix Nasonnée

• Troubles déglutition

Amyotrophie

Atteinte du Motoneurone central� Au niveau des Membres = Syndrome pyramidal

• Spasticité

• ROT vifs, diffusés, polycinétiques…

• Signe de Babinski

• Déficit Moteur (au 2nd plan)

� Au niveau encéphalique = Syndrome pseudobulbaire

voix « spastique », Trouble de déglutition, Apraxie Bucco-linguo-faciale, Rire et pleurer spasmodique…

La SLA n’affecte pas….

• Pas de troubles sensitifs (toutes les sensations sont perçues)

• Pas de troubles sensoriels (visuel, auditif…)

• Pas de trouble de la motricité involontaire : il n’y a pas de troubles cardiaques, sexuels, d’incontinence, ou de troubles hormonaux….

• Pas de trouble intellectuel (sauf association rare à des démences fronto-temporales)

Évolution

• Paralysie progressive des 4 membres

• Anarthrie, Fausses routes � Aphagie

Gastrostomie

• Insuffisance respiratoire Chronique

• Médiane de survie = 40 mois

Masque de Ventilation

Non-Invasive

Diagnostic & Prise en charge• Diagnostic = Clinique + EMG (et absence d’autre cause

après bilan biologique, Imageries +/- PL)

• Traitement Spécifique: Rilutek (riluzole) + vitamine E (tocophérol) (tocophérol)

• Traitements Symptomatiques (antispastiques, antidépresseurs, assistances respiratoire, nutritionnelles…) ET

• Prise en charge MULTIDISCIPLINAIRE +++

dans le cadre d’un suivi trimestriel

RESEAU SLA RESEAU SLA Pour une meilleure prise en charge globale Pour une meilleure prise en charge globale

de la maladie….de la maladie….

ergothérapeute

kinésithérapeute

Acteurs administratifs

S

Acteurs sociaux

Coordination

réseauCentre référent

National SLA Patient

infirmière

diététicienorthophoniste

Auxiliaire de vie

Médecin généraliste+

neurologue

S

Objectifs des soins infirmiers au domicile

• Recueillir les données en lien avec l’équipe pluridisciplinaire

• Détecter les signes d’aggravations• Favoriser au maximum l’autonomie du patient• Favoriser au maximum l’autonomie du patient• Répondre aux questions et apaiser les

préoccupations• Prévenir l’apparition de complications• Assurer sécurité et confort au quotidien

Soins d’hygiène

• Privilégier douche ( travail avec ergothérapeute)

• Soins de bouche +++• Soins d’yeux et de nez• Soins d’yeux et de nez• Installation (aide de l’ergothérapeute

pour le choix des supports)• Prévention des troubles trophiques +++• Habillage (adaptation des vêtements)

MOBILISATION

ELIMINATION

• Troubles possibles de type rétention urinaire

• La constipation ( retentissement respiratoire++)

• La constipation ( retentissement respiratoire++)

• Éducation du patient / hygiène alimentaire• Les laxatifs• La difficile communication autour du

problème d’élimination

ALIMENTATION

• Plusieurs situations possibles: troubles de déglutition ( atteinte bulbaire), difficultés de propulsion du bol alimentaire ou perte d’appétit avec épuisement lors du repas (atteinte respiratoire)

• Adaptation des textures et compléments alimentaires• Adaptation des textures et compléments alimentaires• Évaluation du poids++• Éducation et information ++ patient + ENTOURAGE

(déglutition, manœuvre de Heimlich…)• Discussion gastrostomie ou pose de PAC pour nutrition

parentérale

LES TROUBLES DE DEGLUTITION

Chez les patients bulbaires:• Stase salivaire+• Stase des aliments+• Reflux gastro-oesophagien • Reflux gastro-oesophagien

= mycose buccale• IMPORTANCE DES

SOINS DE BOUCHE

GASTROSTOMIE

• Elle est recommandée quand la perte de poids dépasse 10% du poids corporelcorporel

• En général par voie endoscopique

• Importance de l’information du patient et de son entourage

LA NUTRITION PARENTERALE

• Les indications• Les modalités• Les modalités• Information et éducation de

l’entourage• Quels résultats?

COMMUNICATION

• De la dysarthrie à l’aphémie• Objectifs: Maintenir le lien social, Favoriser l’autonomie

et l’indépendance, Garantir des soins adaptés grâce à une compréhension claire

LES MOYENS DE COMMUNICATION Difficultés pour écrire :

• Essayer de grossir les crayons, de mettre de l’antidérapant,

• Utiliser un crayon avec une mine qui glisse facilement, • Prendre une deuxième feuille ou un tissu soyeux pour

mettre sous le poignet et l’avant bras afin que la main glisse plus facilement,

COMMUNICATION

Si l’écriture est impossible:

• Utiliser l’ordinateur : outil complet et indispensable qui permet une communication à distance et une ouverture sur l’extérieur, facile à adapter et qui se transporte.

• Difficulté pour utiliser l’ordinateur : Choisir un bon fauteuil • Difficulté pour utiliser l’ordinateur : Choisir un bon fauteuil avec un dossier assez haut, essayer des supports d’avant-bras pour soutenir les bras, télécharger ou acheter un clavier virtuel qui s’utilise avec une souris (qui peut être adaptée)…

LES SYNTHETISEURS VOCAUX

LES PROBLEMES RESPIRATOIRES

• Les poumons permettent les échanges gazeux: apport d’oxygène, élimination du gaz carbonique

• Ils fonctionnent comme une pompe grâce aux mouvements respiratoires

• Le diaphragme est la principal muscle • Le diaphragme est la principal muscle inspiratoire

• Dans la SLA il peut survenir une défaillance des muscles respiratoires

LES PROBLEMES RESPIRATOIRES: les signes d’alerte

• Essoufflement de repos ( ex: au repas, en parlant)

• Un amaigrissement important sans troubles de la déglutitiontroubles de la déglutition

• Une toux inefficace• Des signes d’HYPERCAPNIE: maux de

tête, cauchemars, troubles du sommeil, sueurs nocturnes, fatigue, somnolence

LE BILAN RESPIRATOIRE

• L’oxymétrie: enregistrement mesure la saturation en oxygène dans le sangoxygène dans le sang

• La spirométrie• La gazométrie

LA VENTILATION NON INVASIVE (VNI)

• Position du masque: dépister les fuites• Prévenir et dépister les escarres des ailes

LA VENTILATION NON INVASIVE (VNI)

SURVEILLANCE A DOMICILE

• Prévenir et dépister les escarres des ailes du nez

• Pas de réglages a effectuer

LA VENTILATION NON INVASIVE (VNI)

SURVEILLANCE A DOMICILE

• Mettre de l’eau dans l’humidificateur• Surveiller la sécheresse buccale (soins de

bouche)bouche)• Surveiller les signes d’alerte• Veiller au branchement de l’appareil

• Le prestataire assure la maintenance et un numéro d’appel est joignable 24h/24

• Suivi en service de pneumologie pour adaptation des paramètres de la machine

LA TRACHEOTOMIE:Ventilation Invasive

• Nécessité d’une anticipation et d’une discussion avec la patient et l’entourage

• L’atteinte musculaire continue de progresser malgré la ventilation

• Nécessité d’une présence 24H/24• Nécessité d’une présence 24H/24• Entourage formé aux aspirations trachéales,

nettoyage et changement de canule de trachéotomie

• A plus ou moins long terme: nécessité d’une gastrostomie

SOINS PALLIATIFS

• Importance des directives anticipées• Collaboration avec réseau de soins

palliatifs• Le difficile choix des patient sous VNI• Le difficile choix des patient sous VNI• Le rôle du psychologue dans le suivi du

patient et des proches

Sclérose en plaques

• Cadre général (définition SEP, formes évolutives, diagnostic)

• Traitement des poussées : perfusions de corticoïdescorticoïdes

• Traitements de fond actuels• Traitements de fond « prochains »

« Généralités »

Définition

• Maladie inflammatoire du Système Nerveux Central disséminée dans le temps et dans l’espace

• Inflammatoire ≠ dégénérative (disparition des neurones) : M.Alzheimer, M.Parkinson

• Réaction inflammatoire : Lymphocytes T du SNC développent une action dirigée contre la myéline. Réaction auto-immune (contre son propre organisme)

• SNC : cerveau et moelle épinière• Dissémination temporelle et spatiale : répétition dans le temps

d’évènements neurologiques de localisation différente (SEP cliniquement définie : au moins 2 poussées)

Les différents modes évolutifs

SEP rémittente : TTT+++

CIS : 1er évènement clinique

SEP secondairement progressive :

CIS

SEP secondairement progressive :

•Avec poussée : TTT +

•Sans poussée TTT -

SEP primaire progressive : TTT -

Symptômes

• Rappel sur la définition d’une poussée– Manifestation neurologique durant au moins 24

heures, en l’absence de fièvre ou d’infection. Délai entre 2 poussées : au minimum 1 mois.entre 2 poussées : au minimum 1 mois.

– Un symptôme qui dure quelques secondes ne peut être considéré comme une poussée

Symptômes• Multiples symptômes possibles :

– visuels : • névrite optique rétrobulbaire (BAV monoculaire,

dyschromatopsie, douleurs à l mobilisation du globe oculaire), oculaire),

• diplopie

– motrices (maladresse, paralysie d’un membre, PF…),

– sensitives (engourdissement, paresthésies, névralgie du trijumeau, signe de Lhermitte, douleurs neuropathiques…)

– troubles d’équilibre….– Troubles urinaires– Fatigue, troubles attentionnels et de mémoire

diagnostic

• SEP « cliniquement définie » : ≥ 2 poussées, 2 localisations différentes– CIS (1er évènement clinique) : critères de Mc Donald

2010 • Sur IRM : 2 lésions « SEP » avec 1 lésion récente (qui • Sur IRM : 2 lésions « SEP » avec 1 lésion récente (qui

« prend le contraste ») et 1 autre ancienne (qui ne le prend pas) permet de remplir des critères de dissémination temporelle et spatiale

• FONDAMENTAL : détermine parmi ces patients ceux à haut risque de « transformation en SEP cliniquement définie (survenue d’une 2ème poussée) → ttt de fond

IRM cérébrale T2 Flair

IRM cérébrale T2 Flair

IRM médullaire T2 Flair

IRM cérébraleT2 Flair T1 +gadolinium

Les traitementsLes traitements

•Traitement des poussées•Traitements de fond

– Immunomodulateurs– Natalizumab–Avenir « proche » : formes orales

Traitement des poussées

• Rappel sur la définition d’une poussée– Manifestation neurologique durant au moins 24

heures, en l’absence de fièvre ou d’infection. Délai entre 2 poussées : au minimum 1 mois.entre 2 poussées : au minimum 1 mois.

– Un symptôme qui dure quelques secondes ne peut être considéré comme une poussée

Traitements des poussées • Pas de nouveauté… Les corticoïdes• En perfusions (Solumédrol)• « Standard » : 1 gramme par jour pendant

3 jours 3 jours • Peut se faire en hospitalisation de jour, ou

même à domicile (si une première série d’injection a déjà été réalisée à domicile)

Traitements des poussées • Les corticoïdes raccourcissent la durée de

la poussée. « On récupère plus vite, pas mieux »

• Relais en comprimé après les perfusions ? • Relais en comprimé après les perfusions ? Aucun rationnel scientifique….

• Traitement uniquement en comprimés : Ce ne sont pas les recommandations actuelles.

Traitements des poussées • « Autour » des corticoïdes :

– Bilan avant les perfusions : prise de sang et examen des urines (ECBU) pour éliminer une infection (risque d’aggravation sous corticoïdes).corticoïdes).

– traitement associés : • Hypnotiques pour le sommeil : corticoïdes =

excitant• Protecteur gastrique parfois

Traitements de fond

• Avant 1995 : Aucun traitement dont l’efficacité ait été démontrée (scientifiquement) : – immunosupresseurs non sélectifs (Imurel, – immunosupresseurs non sélectifs (Imurel,

méthotrexate)– corticoïdes en comprimés ou en perfusions

mensuelles …

Traitements de fondaujourd’hui

• 1995 : commercialisation en France du premier L’IFNβ dans la SEP RR.

• 1995 – 2000 : commercialisation des autres immunomodulateurs (IFN et

2 poussées sur 2 ou 3 ansautres immunomodulateurs (IFN et

acétate de glatiramère)• 2003 indication dans le CIS.• 2007 Natalizumab (TISABRY) formes

« sévères »(Mitoxantrone)

sur 2 ou 3 ans

Les Immunomodulateurs• Les Interférons

– IFN β1b (Bétaféron, Extavia) : injection S/C, 250ug, tous les 2 jours

– IFN β1a (Avonex) : injection IM, 30ug, 1 fois / semaine.semaine.

– IFN β1a (Rebif) : injection S/C, 44ug, 3 fois / semaine.

• L’acétate de glatiramère (Copaxone) : 1 inj S/C tous les jours

Les Immunomodulateurs

• Leurs caractéristiques communes : – Leur efficacité :

• réduisent d’environ 30% le risque de poussée• « Grosso modo », tous ces produits ont également

montré leur effet sur le handicap à court et moyen terme (environ 10 ans).

– Leur tolérance à long terme : excellente, pas de risque de cancer ou d’infection

Les Immunomodulateurs• Ce qui les différencient

– Le mode et la fréquence d’injection.• S/C vs IM (Avonex) : L’injection IM est plus délicate à faire

seule que la S/C (commercialisation d’un « auto-piqueur » récemment permettant théoriquement une injection plus récemment permettant théoriquement une injection plus aisée).

• Fréquence qui varie de 1/jour à 1/semaine

– Leurs effets secondaires :• IFN : syndrome pseudo-grippal fréquent, dépression plus

rarement• Copaxone : douleurs et réactions cutanées aux points

d’injection

Les immunomodulateurs• Leurs indications

– SEP RR : au moins 2 poussées• dans les 2 dernières années (Rebif, Bétaféron,

Extavia, Copaxone)Extavia, Copaxone)• dans les 3 dernières années (Avonex)

– 1er évènement clinique si critères IRM remplis

Le Natalizumab (Tysabri)• immunosuppresseur sélectif du SNC : bloque le

passage des lymphocytes T dans le cerveau (1ère étape de l’inflammation)

• Effet supérieur aux IFN : ↓ de 70% la fréquence • Effet supérieur aux IFN : ↓ de 70% la fréquence des poussées.

• Par contre risque de LEMP : infection grave du SNC lié à la réactivation d’un virus (polyomavirus JC). Risque évalué à 1/1000.

Le natalizumab (Tysabri)• Indication :

– SEP RR avec échec d’un précédent traitement de fond

– SEPP RR d’évolution sévère– SEPP RR d’évolution sévère

Fungolimod (Gilenya®)

• FTY 520• Mécanisme : « piège » les lymphocytes dans les

ganglions lymphatiques (donc ne peuvent pas passer la barrière hémato-encéphalique).

• Efficacité à peu près identique au Tysabri • Efficacité à peu près identique au Tysabri (comparativement aux IMD ; efficacité environ 2 fois sup)

• Schéma : 1cp/jour• Tolérance bonne. Risque de bradycardie lors de

l’initiation (donc 1ère prise en milieu hospitalier avec sruveillance FC)

ACTUALITES

• Forme orale de 1ère ligne– Teriflunomide (AUBAGIO). 1 cp/j, excellente

tolérance, Efficacité comparable aux IFN– Diméthyl fumarate (TECFIDERA), 2 cp /j. – Diméthyl fumarate (TECFIDERA), 2 cp /j.

idem en terme d’efficacité.

Ce dont je ne parle pas….mais très important

• Kinésithérapie +++ • Suivi et traitements des troubles

sphinctériens (cp, injection de toxine botulinique)botulinique)

• Lutte contre la spasticité (raideur) : baclofène, injections de toxine botulinique

• Soutien psychologique• ….

Conclusions• Traitement poussées : corticoïdes• Traitements de fond dans SEP RR :

– IMD en 1ère intention (et dès le 1er évènement clinique) ou nouvelles formes orales

– Tysabri ou Gilenya en cas de forme sévère ou évolutive ou échec d’un premier ttt de fond.

• Traitements de fond SEP progressive :– Pas d’AMM– Immunosupresseurs non sélectifs :

Cyclophosphamide, azathoprine