la pachydermopériostose : à propos de 4 cas

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A90 68 e Congrès de la Société franc ¸ aise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A80–A180 L’ablation du matériel d’ostéosynthèse de l’hallux permettait l’évacuation d’un liquide crayeux de cristaux d’urate de sodium. Ce liquide était stérile. L’évolution fut spontanément favorable avec une disparition des douleurs, une apyrexie maintenue et une décroissance du syndrome inflammatoire ; La CRP passant de 380 à 20 mg/L, l’hyperleucocytose disparaissant et la PCT passant de 10,79 à 0,2 gr/L. Discussion.– La survenue d’une lombalgie aiguë fébrile dans un contexte infectieux récent (érésipèle) a fait suspecter une spon- dylodiscite infectieuse. L’antibiothérapie préalable a motivé la réalisation d’une fenêtre de prélèvements de 15 jours pour réaliser de nouvelles hémocultures. Leur stérilité a fait réaliser un PET scanner pour rechercher d’autres foyers pathologiques facilement accessible. La fixation d’une vis d’arthrodèse faisait craindre une ostéite chronique. Il s’agissait en fait d’un tophus goutteux. La biopsie discale a donc fini par être réalisée permettant le diagnostic final. L’évolution clinicobiologique étant spontanément favorable, nous n’avons pas instauré de traitement spécifique. La colchicine a déjà été utilisée dans des situations semblables avec une bonne effica- cité [2]. L’utilisation d’anti IL1 a également été rapportée de fac ¸ on exceptionnelle [3] chez un patient contre indiqué aux autres thé- rapeutiques. Conclusion.– Devant une spondylodiscite à hémocultures négatives, une origine microcristalline doit être évoquée et l’examen clinique doit rechercher des antécédents de goutte. La confirmation diag- nostique par la biopsie discale reste cependant obligatoire. Références [1] Rufener J, et al. Lancet 2012;379(9828):1850. [2] Wendling D, et al. Joint Bone Spine 2013. [3] Funck-Brentano T, et al. Rheumatol 2011;50(3):622–4. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.146 CA024 La pachydermopériostose : à propos de 4 cas S. El Aoud , F. Frikha , M. Snoussi , H. Loukil , Z. Bahloul Service de médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie Introduction.– La pachydermopériostose ou l’ostéo-arthropathie hypertrophiante primitive est une maladie génétique bénigne, associant un hippocratisme digital, une arthropathie, un épaissis- sement cutané et une périostose des os longs. Décrite depuis 1868, cette maladie est rare et d’étiologie encore non élucidée. Patients et méthodes.– Nous rapportons dans ce travail 4 cas de pachydermopériostose colligés au service de médecine interne CHU de Sfax, Tunisie entre janvier 1996 et juin 2013. A travers ces observations et une revue de la littérature, nous rappelons les caractéristiques épidémiologiques, les manifestations cliniques et radiologiques de cette affection. Résultats.– Il s’agissait de 3 hommes et une femme dont l’âge moyen était de 35 ans (extrêmes allant de 13 à 68 ans). Le motif de consul- tation était une oligoarthrite intéressant les genoux et les chevilles dans deux cas, et un hippocratisme digital chez deux patients. Le tableau clinique associait une pachydermie, une hypertrophie pal- moplantaire, un hippocratisme digital et des doigts en baguettes de tambour, chez les 4 malades. Un ptôsis unilatéral était noté chez un seul patient. Une hyperhydrose palmoplantaire était pré- sente dans deux cas. Un retard staturopondéral et pubertaire était retrouvé également chez une seule patiente. Sur le plan biolo- gique, il n’existait pas de syndrome inflammatoire biologique ni de troubles du bilan phosphocalcique chez les 4 malades. Sur le plan radiologique, une hyperossification périostée était présente chez les 4 malades. Une acro-ostéolyse était retrouvée dans un cas, une persistance des cartilages de croissance dans un autre. Devant ces anomalies osseuses, un bilan étiologique était démarré. Une radiographie du thorax, une échographie abdominale et car- diaque ainsi qu’une fibroscopie digestive ont été réalisées et sont revenues normales. Ainsi, une ostéo-arthropathie hypertrophiante dans sa forme primitive ou pachydermopériostose était retenue chez les 4 malades. L’enquête familiale trouvait l’existence de cas similaires chez deux patients. La conduite thérapeutique comportait les anti-inflammatoires non stéroïdiens associés à la colchicine. Discussion.– La pachydermopériostose est une affection rare, à caractère familial, qui se transmet selon un mode autosomique dominant. Sa fréquence rapportée dans la littérature est de 3 à 5 % de l’ensemble des ostéoarthropathies hypertrophiantes. Elle peut atteindre toutes les tranches d’âge avec une prédominance masculine qui était notée dans notre travail. Le tableau clinique associe dans les formes complètes des altérations cutanées à type de pachydermie plicaturée avec un épaississement de la peau de la face et du scalp, associées parfois à une atteinte palpébrale avec un ptôsis bilatéral, une hypertrophie massive des extrémités avec hypertrophie palmoplantaire et hippocratisme digital. Les signes rhumatologiques sont à type d’épanchement articulaire (41 % des cas), touchant souvent les genoux avec un liquide articulaire méca- nique tel était le cas de deux de nos patients. Une polyarthrite survient dans 20 à 40 % des cas et elle est souvent symétrique. Le bilan biologique est souvent normal. L’imagerie repose sur les radiographies standard. Elles permettent de mettre en évidence une hyper ossification périostée bilatérale et le plus souvent symé- trique qui touche les os des extrémités sans dépasser les coudes et les genoux et sans atteinte articulaire associée. Le traitement conventionnel inclut des antalgiques, des anti-inflammatoires sté- roïdiens ou non stéroïdiens et de la colchicine. Conclusion.– La pachydermopériostose est une affection bénigne rare qui touche le derme, les tissus mous et l’os. Le diagnostic étio- logique reste mal élucidé. La radiologie tient une place essentielle dans le diagnostic positif. Cette maladie pose des problèmes de dia- gnostic différentiel avec les ostéoarthropathies hypertrophiantes secondaires et les rhumatismes inflammatoires chroniques. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.147 Posters électroniques : médecine interne CA025 Profil clinique, immunochimique et étiologique des gammapathies monoclonales dans un service de médecine interne. À propos d’une série de 98 patients H. Tounsi , T. Ben Salem , A. Hamzaoui , M. Khanfir , I. Ben Ghorbel , M. Lamloum , M.H. Houman Service de médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie Introduction.– L’objectif de ce travail était de déterminer le pro- fil clinique, immunochimique et étiologique des gammapathies monoclonales (GM) vus dans un service de médecine interne. Patients et méthodes.– Étude rétrospective et descriptive des dossiers des patients ayant une gammapathie monoclonale et hos- pitalisés au service de médecine interne de l’hôpital La Rabta entre 2000 et 2012. Résultats.– Quatre-vingt-dix-huit patients étaient inclus. L’âge moyen des patients au moment de la découverte de la GM était de 61,1 ans (extrêmes 29 et 84). Le sex-ratio (H/F) était de 1,08. Le taux moyen du composant monoclonal à l’électrophorèse des protéines était de 40,75 g/l (extrêmes 2,7 et 99,8 g/l). Le pic était dans la zone des gamma globulines dans 80,6 % des cas et en

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A90 68e Congrès de la Société francaise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A80–A180

L’ablation du matériel d’ostéosynthèse de l’hallux permettaitl’évacuation d’un liquide crayeux de cristaux d’urate de sodium.Ce liquide était stérile.L’évolution fut spontanément favorable avec une disparitiondes douleurs, une apyrexie maintenue et une décroissance dusyndrome inflammatoire ; La CRP passant de 380 à 20 mg/L,l’hyperleucocytose disparaissant et la PCT passant de 10,79 à0,2 �gr/L.Discussion.– La survenue d’une lombalgie aiguë fébrile dans uncontexte infectieux récent (érésipèle) a fait suspecter une spon-dylodiscite infectieuse. L’antibiothérapie préalable a motivé laréalisation d’une fenêtre de prélèvements de 15 jours pour réaliserde nouvelles hémocultures.Leur stérilité a fait réaliser un PET scanner pour rechercher d’autresfoyers pathologiques facilement accessible. La fixation d’une visd’arthrodèse faisait craindre une ostéite chronique. Il s’agissait enfait d’un tophus goutteux. La biopsie discale a donc fini par êtreréalisée permettant le diagnostic final.L’évolution clinicobiologique étant spontanément favorable, nousn’avons pas instauré de traitement spécifique. La colchicine a déjàété utilisée dans des situations semblables avec une bonne effica-cité [2]. L’utilisation d’anti IL1 a également été rapportée de faconexceptionnelle [3] chez un patient contre indiqué aux autres thé-rapeutiques.Conclusion.– Devant une spondylodiscite à hémocultures négatives,une origine microcristalline doit être évoquée et l’examen cliniquedoit rechercher des antécédents de goutte. La confirmation diag-nostique par la biopsie discale reste cependant obligatoire.Références[1] Rufener J, et al. Lancet 2012;379(9828):1850.[2] Wendling D, et al. Joint Bone Spine 2013.[3] Funck-Brentano T, et al. Rheumatol 2011;50(3):622–4.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.146

CA024La pachydermopériostose : à proposde 4 casS. El Aoud , F. Frikha , M. Snoussi , H. Loukil ,Z. BahloulService de médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie

Introduction.– La pachydermopériostose ou l’ostéo-arthropathiehypertrophiante primitive est une maladie génétique bénigne,associant un hippocratisme digital, une arthropathie, un épaissis-sement cutané et une périostose des os longs. Décrite depuis 1868,cette maladie est rare et d’étiologie encore non élucidée.Patients et méthodes.– Nous rapportons dans ce travail 4 cas depachydermopériostose colligés au service de médecine interneCHU de Sfax, Tunisie entre janvier 1996 et juin 2013. A traversces observations et une revue de la littérature, nous rappelons lescaractéristiques épidémiologiques, les manifestations cliniques etradiologiques de cette affection.Résultats.– Il s’agissait de 3 hommes et une femme dont l’âge moyenétait de 35 ans (extrêmes allant de 13 à 68 ans). Le motif de consul-tation était une oligoarthrite intéressant les genoux et les chevillesdans deux cas, et un hippocratisme digital chez deux patients. Letableau clinique associait une pachydermie, une hypertrophie pal-moplantaire, un hippocratisme digital et des doigts en baguettesde tambour, chez les 4 malades. Un ptôsis unilatéral était notéchez un seul patient. Une hyperhydrose palmoplantaire était pré-sente dans deux cas. Un retard staturopondéral et pubertaire étaitretrouvé également chez une seule patiente. Sur le plan biolo-gique, il n’existait pas de syndrome inflammatoire biologique ni detroubles du bilan phosphocalcique chez les 4 malades. Sur le planradiologique, une hyperossification périostée était présente chezles 4 malades. Une acro-ostéolyse était retrouvée dans un cas, unepersistance des cartilages de croissance dans un autre.

Devant ces anomalies osseuses, un bilan étiologique était démarré.Une radiographie du thorax, une échographie abdominale et car-diaque ainsi qu’une fibroscopie digestive ont été réalisées et sontrevenues normales. Ainsi, une ostéo-arthropathie hypertrophiantedans sa forme primitive ou pachydermopériostose était retenuechez les 4 malades. L’enquête familiale trouvait l’existence de cassimilaires chez deux patients.La conduite thérapeutique comportait les anti-inflammatoires nonstéroïdiens associés à la colchicine.Discussion.– La pachydermopériostose est une affection rare, àcaractère familial, qui se transmet selon un mode autosomiquedominant. Sa fréquence rapportée dans la littérature est de 3 à5 % de l’ensemble des ostéoarthropathies hypertrophiantes. Ellepeut atteindre toutes les tranches d’âge avec une prédominancemasculine qui était notée dans notre travail. Le tableau cliniqueassocie dans les formes complètes des altérations cutanées à typede pachydermie plicaturée avec un épaississement de la peau dela face et du scalp, associées parfois à une atteinte palpébrale avecun ptôsis bilatéral, une hypertrophie massive des extrémités avechypertrophie palmoplantaire et hippocratisme digital. Les signesrhumatologiques sont à type d’épanchement articulaire (41 % descas), touchant souvent les genoux avec un liquide articulaire méca-nique tel était le cas de deux de nos patients. Une polyarthritesurvient dans 20 à 40 % des cas et elle est souvent symétrique.Le bilan biologique est souvent normal. L’imagerie repose sur lesradiographies standard. Elles permettent de mettre en évidenceune hyper ossification périostée bilatérale et le plus souvent symé-trique qui touche les os des extrémités sans dépasser les coudeset les genoux et sans atteinte articulaire associée. Le traitementconventionnel inclut des antalgiques, des anti-inflammatoires sté-roïdiens ou non stéroïdiens et de la colchicine.Conclusion.– La pachydermopériostose est une affection bénignerare qui touche le derme, les tissus mous et l’os. Le diagnostic étio-logique reste mal élucidé. La radiologie tient une place essentielledans le diagnostic positif. Cette maladie pose des problèmes de dia-gnostic différentiel avec les ostéoarthropathies hypertrophiantessecondaires et les rhumatismes inflammatoires chroniques.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.147

Posters électroniques : médecine interne

CA025Profil clinique, immunochimique etétiologique des gammapathiesmonoclonales dans un service demédecine interne. À propos d’unesérie de 98 patientsH. Tounsi , T. Ben Salem , A. Hamzaoui ,M. Khanfir , I. Ben Ghorbel , M. Lamloum ,M.H. HoumanService de médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie

Introduction.– L’objectif de ce travail était de déterminer le pro-fil clinique, immunochimique et étiologique des gammapathiesmonoclonales (GM) vus dans un service de médecine interne.Patients et méthodes.– Étude rétrospective et descriptive desdossiers des patients ayant une gammapathie monoclonale et hos-pitalisés au service de médecine interne de l’hôpital La Rabta entre2000 et 2012.Résultats.– Quatre-vingt-dix-huit patients étaient inclus. L’âgemoyen des patients au moment de la découverte de la GM étaitde 61,1 ans (extrêmes 29 et 84). Le sex-ratio (H/F) était de 1,08.Le taux moyen du composant monoclonal à l’électrophorèse desprotéines était de 40,75 g/l (extrêmes 2,7 et 99,8 g/l). Le pic étaitdans la zone des gamma globulines dans 80,6 % des cas et en