item 235 - epilepsie - copie - ecn en fiches · • coma profond hypotonique ... • eeg annuel...
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Diag éléctro-clinique
• EEG => diag de certitude !• MAIS EEG N n’exclut pas !!
Définition • Répétition chronique de crises épileptique • EME :
• URGENCE VITALE • 2 crises en 20 min + déficit intercritique • Crise > 20 min • ou CGTC > 5 min
Physiopathologie des crises • Hyperactivité PAROXYSTIQUE CORTICALE + éventuelle PROPAGATION :
• Généralisée = décharge synchrone aux 2 hémisphères : • Signes moteurs bilatéraux et symétriques • PC brève (sauf myoclonies massives bilat)
• Partielles = décharge initiale sur 1 secteur cortical limité : • Signes focaux => valeur localisatrice +++ • Généralisation possible
Diagnostic des crisesDiagnostic positif
• ATCD • FD : trauma, toxique, sevrage, fièvre, dette de sommeil,
inobservance !• Clinique : interrogatoire des TÉMOINS +++
• PAROXYSTIQUE • STÉRÉOTYPIE • Progression logique • Généralisée :
• Morsure LATÉRALE de langue • Perte d’urine = PC totale • Respiration stertoreuse • Amnésie et confusion post-critique !
• EEG : POINTES-ONDES
Examen post-critique !• Hyperthermie fréquente !• Signes de localisation ? !• Conséquences trauma ? !• Hypoglycémie ?
EtiologiesCauses (1)
• Métaboliques • HYPOGLYCÉMIE • Dysnatrémie, dyscalcémie !
• Tumorale !• Vasculaire
• Séquelles AVC +++ • TVC
• Trauma • HSD/HED !
• Infectieux • Méningite, ME, abcès
Causes (2) • Malformation :
• Hétérotopie, lissencéphalie • SCLÉROSE HIPPOCAMPIQUE :
• ATCD CCH • TEMPORALE INTERNE !
• Iatrogène • Surdosage : ADTC, Li, NLP • Sevrage : BZD, antiépileptique
• Toxique • Alcool : IAA et sevrage • Amphétamines, cocaine • CO !
• Idiopathique ++++
ÉPILEPSIES
!
Crises généralisées (CG)
Sémiologie électroclinique
• Décharge d’emblée propagée aux deux hémisphères
• Signes moteurs bilatéraux et symétriques : • Toniques • Cloniques • Myocloniques !
• PC : • Absence : durée brève, qqs sec • CGTC : plusieurs minutes • Pas de PC dans MMB
CGTC
• PHASE TONIQUE : • 10-20 sec • Cri + chute • Contractions toniques généralisées • Apnée + cyanose • Troubles végétatifs ++ :
• TC, HTA • Mydriase, flush • Hypersécrétion bronchique et
salivaire • Morsure latérale de langue !!
• PHASE CLONIQUE : • 20-30 sec • Secousses rythmiques bilatérales !!
• PHASE POST-CRITIQUE : • Qqs min • Coma profond hypotonique • Perte d’urine • Respiration stertoreuse • Confusion +/- agitation !
• Au réveil : • Amnésie totale, céphalées, courbatures • +/- trauma ! !
• EEG : • Phase tonique :
• Activité rapide de bas voltage • Phase clonique
• Polypointes-ondes • Phase post-critique :
• Ondes lentes
Myoclonies massives et bilatérales
• Pas de PC +++++ !• Secousses musculaires :
• Irrégulières • Répétées, en salves !
• Au réveil +++ • Spontanées ou stimuli !• EEG :
• Polypointes-ondes bilatérales • SYMÉTRIQUES et SYNCHRONES
Absences
• Rupture du contact de qqs sec
• TYPIQUES : • Enfant ++ • Synd épilepsie–absence ++ • Brusques et brêves • Isolées • Amnésie • EEG :
• Pointes-ondes généralisées • 3 cycles/sec !
• ATYPIQUES : • Epilepsies graves de l’enfant • Progressives • PC partielle • Signes MOTEURS : atonie, hypertonie • Souvent associées à crises toniques,
atoniques • EEG :
• Pointes-ondes généralisées • < 3 cycles/sec
!
Crises partielles (CP)
CP simples
• MOTRICES : • Focale :
• Controlatérale • Bravais-jacksonienne :
• Extrémité • Propagation de proche en
proche • Versive :
• Déviation corps controlatérale • Phonatoire :
• Vocalisation involontaire !• SENSITIVES :
• Paresthésie controlatérale !• SENSORIELLES :
• Visuelle • Auditive • Olfactive • Gustative !!
• VÉGÉTATIVE = TEMPORALE INTERNE • Pesanteur épigastrique ascendante !!
• PSYCHIQUE = temporale interne • Rêve, irréalité, déjà-vu
CP complexes
• Origine corticale !• Automatismes oro-alimentaires simples =
TEMPORALE INTERNE • Mâchonnement • Déglutition !
• Automatismes complexes : • Déboutonner, fouiller poches • Onomatopées, chantonnements • Masturbation • Gesticulation, agitation
Bilan post-critiquePremière crise
• Recherche facteur favorisant • Cf. !
• EEG : recherche d’une activité paroxystique !• TDM cérébrale SANS inj en URGENCE si :
• Signes de focalisation • Fièvre • TC • OH !
• IRM à 48-72h : • Bilan étio • Systématique après 20 ans
Epilepsie connue
• Recherche facteur favorisant • Glycémie • NFS, CRP • Iono, calcémie • GDS + lactate, CPK • PL si fièvre • Toxiques :
• OH • HbCO • Dosage sanguin et urinaire !
• Dosage des anti-épileptiques ++++
Sémiologie électroclinique
• Décharge d’un secteur cortical limité !• Début : signal symptôme = LOCALISATEUR ! !• Généralisation 2ndR possible
Classification
• CP simples => sans PC
• CP COMPLEXES => avec PC
Syndromes épileptiques
EG idiopathique
• ÉPILEPSIE-ABSENCE : • 4-8 ans, F > G • Absence typiques +/- CGTC • FD : hyperpnée • EEG : pointes-ondes généralisées • Ttt efficace à 80% • Critères moins favorables :
• Début tardif • Résistance initiale • Photosensibilité !
• MYOCLONIE JUVÉNILE BÉNIGNE : • Ado • Myclonies matinales (signe de la tasse
de café) + CGTC • FD : dette de sommeil, réveils brusques,
photosensibilité • EEG : polypointes-ondes généralisées • Bonne réponse au ttt !
• CGTC : • Ado • Au réveil • FD : dette de sommeil, OH, réveil
provoqué, photosensibilité • EEG : pointes-ondes généralisées • Bonne réponse au ttt +++
EP idiopathique • Paroxysmes ROLANDIQUES +++ :
• 4-10 ans • Nocturnes • Oropharyngées, déglutition, MS • FD : sommeil lent • EEG : pointes rolandiques • PAS TTT, guérison à l’adolescence !
• Paroxysmes OCCIPITAUX : • 6-8 ans • Visuels, clonies hémicorporelles • Céphalées et vomissements • EEG : pointes-ondes occipitales • PAS DE TTT, guérison à l’adolescence
EP symptomatique
• TEMPORALE INTERNE ++++ : la + fréquente • Lésion = SCLÉROSE HIPPOCAMPIQUE • Ado, ATCD CCH complexes • Crise :
• Gène épigastrique ascendante initiale +++
• Arrêt + fixité du regard • Automatismes oro-alimentaires • Automatismes gestuels simples
• EEG : pointes temporales • Pharmacorésistance ++
EG symptomatiques GRAVES ++ !• SYND DE WEST / spasmes en flexion :
• Rare • Début < 1 an • Triade :
• Spasmes en flexion • Régression du dèveloppmt
psychomoteur • EEG : HYPSARYTHMIE
• IR => prono moyen si ttt tôt • 2ndR => prono catastrophique, évolution
vers le Lennox-Gastaut !!• SYND DE LENNOX-GASTAUT :
• 3-5 ans • G > F • Congénital ou acquis (synd de West) • Triade :
• Crises toniques et atoniques nocturnes + absence atypiques
• Régression intellectuelle, troubles du comportement et personnalité
• EEG : pointes-ondes lentes généralisées
• Mauvais prono +++
Diagnostic • Type de crise • Examen neuro • Développement psycho-moteur • EEG • IRM cérébrale
!
Épileptique connu
• Crise habituelle => rechercher : • FD • Observance • Interaction !
• Crise inhabituelle : • HOSPIT en URGENCE
CGTC • À faire :
• LIBÉRATION VAS • DÉGAGER l’espace • PROTÉGER TÊTE et reliefs osseux • PLS dès que possible !
• Ne pas faire : • Déplacer • Entraver les mouvements • Mettre qq chose ds bouche • Donner à boire !
• Anti-épileptique IV ou IR : • BZD : diazépam ou clonazépam • À répeter une fois à 10 min
Décision de traiter
• CGTC : • Absence FD • EEG intercritique anormal • Âge, profession • Vécu et conséquences • Désir du patient !
• Ttt immédiat pour tous autres types : • Absences • Myoclonies • CP sympto ou non : récidives ++ !
• SEULE EXCEPTION = EP idiopathique
PEC de la crise
État de mal épileptique
PEC • HOSPIT en URGENCE en RÉA • MEC :
• LIBÉRATION VAS • SCOPE, O2 • IOT + VM • DEXTRO ++ = HYPOGLYCÉMIE +/- resucrage !
• < 30 min : • AE IV d'action courte +++ :
• BZD : Rivotril 1mg / Valium 10mg, en 3 min • Échec à 5 min :
• AE IV d'action courte, 2ème inj : • BZD : Rivotril 1mg ou Valium 10mg, en 3 min
• AE IV d'action lente : • FOSPHÉNYTOÏNE (Prodilantin) (scope+++) • ou Phénobarbital (Gardenal)
• Échec à 20 min : • AG par thiopental !
• > 30 min : • AE IV d'action courte +++ • AE IV d'action lente :
• FOSPHÉNYTOÏNE (Prodilantin) (scope+++) • ou Phénobarbital (Gardenal)
• Échec à 5 min : • AE IV d'action courte, 2ème inj
• Échec à 20 min : • AG par thiopental !!
• Sympto = ACSOS + HTIC • Étio +++ • Surveillance : clinique + EEG
!!
PEC au LONG COURSChoix de l’AE
• Idiopathique : • Dépakine en 1ère intention +++ • Topiramate (Epitomax) • Lamotrigine (Lamictal) • Lévétiracétam (Keppra) !!
• EP symptomatique : • Carbamazépine en 1ère intention +++ • Keppra !!
• Synd de West : • Vigabatrin + CTC
EI et précautions
• Dépakine : • Inhibiteur enzymatique • Tremblement • Synd métabolique • Hépatite, pancréatite • Thrombopénie • Tératogène !
• Carbamazépine : • Inducteur enzymatique +++++ :
• POP • CI AUTOMÉDICATION
• TDC AV !• Lamictal :
• Augmenter doses si contraception • Lyell
Mesures associés • RHD ++ :
• ARRÊT FD : dette de sommeil, OH, photosensibilité !
• ÉDUCATION +++ : • CI automédication ++ • CI SPORTS, PROFESSIONS à risque • CI CONDUITE AUTO sauf accord
commission !• CONTRACEPTION tenant compte des IM !• GROSSESSE programmée +++ :
• Arrêt progressif si possible (cf.) • Switch non tératogène • Dose minimale efficace sinon • ACIDE FOLIQUE ++ • Supp vitaminique si inducteur enzym :
• Vit D les 2 derniers mois • Vit K le dernier mois
• Surveillance rapprochée : • Echo • AFP maternelle (spina bifida)
Incompatibilités à connaître
• Carbamazépine : • Dextropopoxyphène, danzol • Macrolides (sauf spiramycine) • Diltiazem, vérapamil • ARV • Antifongiques azotés !
• Dépakine : • Méfloquine (antipaludéen)
Mise en route du traitement
• MONOTHÉRAPIE : • DOSE MINIMALE EFFICACE • Limiter nombre de prises !!
• Échec : • OBSERVANCE + FD • Changement de classe !• 2 échecs :
• Bithérapie • Trithérapie !
• Surveillance : • J15, M1 et M3 • puis / 6 mois • EEG annuel
Arrêt du ttt
• 3 ans sans crise • EEG N • Pas de lésion !• TRÈS PROGRESSIF ++
Non médicamenteuse !• CHIR par cortectomie :
• EP pharmacorésistante (temporale ++) • Crises sévères / fréquentes
• Conditions : • Zone épileptogène bien identifiée
et localisée • Accessible • Non fonctionnelle (ou sans
retentissement grave) !!• Stimulation chronique du nerf vague :
• Formes ne pouvant justifier d’une cortectomie
EPPR !• ÉCHEC ttt pdt 2 ans !• +/- Chir