Lettre a l’editeur

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Hypertension intracranienne idiopathique reve-lant une malformation d’Arnold-Chiari

Adult Chiari malformation revealed by idiopathicintracranial hypertension

i n f o a r t i c l e

Mots cles :

Hypertension intracranienne

idiopathique

Malformation d’Arnold-Chiari

Decompression d’Arnold-Chiari

Keywords:

Idiopathic intracranial hypertension

Adult Chiari malformation

Adult Chiari malformation decompression

La malformation d’Arnold-Chiari et l’hypertension intracra-

nienne idiopathique sont deux entites relativement rares.

Elles presentent des points communs sur le plan epidemio-

logique, physiopathologique, clinique et therapeutique.

Nous rapportons un cas de malformation d’Arnold-Chiari

revele par une hypertension intracranienne idiopathique, a

partir duquel nous discutons l’existence d’un lien de causalite

entre ces deux entites.

1. Observation

Une femme, agee de 31 ans, sans antecedent pathologique ni

de prise de medicaments ou de toxique particulier, ayant

comme facteur de risque l’obesite, presenta une baisse de

l’acuite visuelle de facon progressive deux mois avant son

hospitalisation sans diplopie ni cephalees ni vomissements.

A l’admission, l’acuite visuelle etait de 6/10e des deux

cotes ; il existait au fond d’œil un œdeme papillaire bilateral de

stade III. La patiente pesait 120 Kg pour une taille de 1,60 m. La

tension arterielle etait a 120/70 mmHg et la temperature a

37 8C. L’examen neurologique etait sans anomalie. L’hemo-

gramme, la glycemie, la fonction renale, le bilan phospho-

calcique, la TSH et la cortisolemie de huit heures etaient

normaux. Une ponction lombaire fut realisee apres un scanner

X normal. La pression d’ouverture du liquide cephalo-

rachidien etait a 31 cm H2O et l’examen cytochimique etait

normal. L’IRM cerebromedullaire mit en evidence une mal-

formation d’Arnold-Chiari de type I associee a une syringo-

myelie cervicodorsale (Fig. 1).

La symptomatologie regressa completement sous traite-

ment medical a base d’anti-œdemateux a type d’acetazola-

mide avec normalisation de l’acuite visuelle et du fond d’œil

au bout de deux semaines. Une decompression osteodurale de

la jonction craniospinale fut ensuite realisee afin d’arreter

l’evolutivite de la syringomyelie. L’evolution apres la chirurgie

fut favorable.

2. Discussion

La prevalence reelle de la malformation d’Arnold-Chiari est

inconnue. Cette derniere est decouverte fortuitement chez

0,77 % des patients ayant eu une IRM. Parmi ces patients, 14 %

sont asymptomatiques (Meadows et al., 2000).

Recemment, le recours de plus en plus frequent a l’IRM a

conduit a une augmentation de la decouverte de malforma-

tion d’Arnold-Chiari de type I, meme asymptomatiques. La

symptomatologie clinique de la malformation d’Arnold-

Chiari traduit la souffrance cerebrale liee a la diminution

de la taille de la fosse posterieure. Son traitement est base sur

la decompression osteodurale au niveau de la jonction

craniospinale afin de reconstituer la grande citerne de la

base et retablir une parfaite circulation du liquide cephalora-

chidien.

Par ailleurs, l’hypertension intracranienne idiopathique est

une pathologie frequemment rencontree chez la femme jeune

en age de procreer. Plusieurs hypotheses ont ete evoquees,

mais toutes convergent vers l’existence d’un engorgement

cerebral du a une stase du liquide cephalo-rachidien (Radha-

krishnan et al., 1994). Le traitement de l’hypertension

intracranienne idiopathique est base sur les anti-œdemateux,

la derivation du liquide cephalo-rachidien ou la defenestration

des gaines des nerfs optiques.

L’hypertension intracranienne idiopathique peut-elle etre

un mode de revelation de la malformation d’Arnold-Chiari ou

s’agit-t-il d’une simple coıncidence ?

Fig. 1 – IRM cerebromedullaire objectivant une

malformation d’Arnold-Chiari de type I avec

syringomyelie.

Brain-brain stem MRI showing Arnold-Chiari type I

malformation with syringomyelia.

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Dans la serie de Johnston et al. (1998), l’IRM a revele

l’existence d’une malformation d’Arnold-Chiari dans 6 % des

cas admis pour des signes d’hypertension intracranienne

idiopathique. Plus recemment, Banik et al. (2006) ont montre

que la prevalence de la malformation d’Arnold-Chiari chez

les patients atteints d’une hypertension intracranienne

idiopathique etait de 10 %. Un certain nombre d’auteurs

ont constate l’existence de points communs aussi bien

cliniques que therapeutiques entre ces deux entites. Les

symptomes clinques communs sont les cephalees, les

paresthesies, une baisse de l’acuite visuelle avec œdeme

papillaire au fond d’œil, une diplopie, une douleur cervicale,

des acouphenes, des vertiges et une exacerbation des

symptomes par la manœuvre de Valsalva (Bortoluzzi et al.,

1982 ; Bejjani et al., 2002).

Actuellement, l’hypothese principale concernant la phy-

siopathologie de l’hypertension intracranienne idiopathique

est celle d’une augmentation de la resistance a l’ecoulement

passif du liquide cephalorachidien par le biais d’une augmen-

tation de la pression veineuse intracranienne (Farb et al., 2003 ;

Owler et al., 2003). Il existe effectivement dans la malforma-

tion d’Arnold-Chiari, une croissance osseuse insuffisante qui

entraıne une diminution de la taille et donc une hyperpression

de la fosse posterieure avec souvent une disparition de la

grande citerne. Cette hyperpression pourrait etre un facteur

aggravant la perturbation du drainage veineux, notamment au

niveau des deux sinus lateraux (Banik et al., 2006). Or, certains

auteurs ont rapporte comme facteur favorisant de l’hyper-

tension intracranienne idiopathique la stenose des sinus

transverses (Owler et al., 2003).

Sur le plan therapeutique, la decompression chirurgicale

de la jonction bulbo-spinale a ete utilisee pour traiter les deux

entites. En cas de l’association d’une malformation d’Arnold-

Chiari a une hypertension intracranienne idiopathique, les

meilleurs resultats sont observes chez les patients operes par

une decompression osteo-durale de la charniere cervico-

occipitale (Banik et al., 2006). Les resultats sont meilleurs sur

l’œdeme papillaire que sur les cephalees (Kessler et al., 1998).

L’evolution peut etre marquee par des recidives dues aux

phenomenes de fibrose arachnoıdienne du site operatoire qui

peut entraıner une gene circulatoire du liquide cephalo-

rachidien et probablement du drainage veineux. Une reprise

chirurgicale peut etre proposee (Ghassan, 2003).

3. Conclusion

La malformation d’Arnold-Chiari peut etre revelee par une

hypertension intracranienne idiopathique, meme en absence

d’hydrocephalie. Plusieurs hypotheses ont ete evoquees pour

expliquer la physiopathologie de cette hypertension

intracranienne ; la plus recente et la plus plausible est celle

reposant sur une perturbation du drainage veineux au niveau

de la fosse posterieure.

Conflit d’interet

Aucun.

r e f e r e n c e s

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r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 6 ( 2 0 1 0 ) 1 0 3 8 – 1 0 4 01040

Z. Souirti*, R. Belfkih, O. Messouak, F. Belahsen

Service de neurologie, CHU Hassan II de Fes, Maroc

B. Fedoul, K. Chakour, M.E. Chaoui

Service de neurochirurgie, CHU Hassan II de Fes, Maroc

*Auteur correspondant

Adress e-mail : zouhayrsouirti@gmail.com (Z. Souirti)

Recu le 24 septembre 2009

Recu sous la forme revisee le 16 fevrier 2010

Accepte le 17 mars 2010

0035-3787/$ – see front matter

# 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.

doi:10.1016/j.neurol.2010.03.013