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Dr Christophe Vidal
Hôpital Robert Debré, Paris
Clinique Sainte Marie, Osny
Rachis dévié de l’enfant et de l’adolescent
Université Paris Diderot
© Tous droits réservés – C.Vidal
Diagnostic, traitement
et idées reçues
SCOLIOSE(s)
« Merci de recevoir au plus vite l’enfant X, qui
présente une importante scoliose … »
Définition
Etiologie
ConsultationEt en pratique?
Pronostic
Traitement
Déformation
tridimensionnelle
du tronc
Prévalence: 2%
Scoliose = angle de Cobb > 10°
Scoliosis Research Society
Evolution pendant la croissance
Roaf et al. JBJS 1960
Loi de Hueter-Volkmann
Scoliose au cours de la croissance
Cercle vicieux…
cause ?
Déformation rachidienne dans l’espace
Croissance asymétrique des corps vertébraux
Déformation structuralisée
Définition
Etiologie
ConsultationEt en pratique?
Pronostic
Traitement
Etiologies multiples
Idiopathique +++
Neuro-musculaire
Congénitale
Dystrophique
Tumorale…..
Trauma
Dégénérative
Adultes
Scoliose idiopathique
plus fréquente multifactorielle
Génétique
Incidence plus élevée en cas ATCD familiaux
Relation 1er degré: Risque X 6
Wynne-Davies, Riseborough, Harrington
1968-1977
Gwenaelle 13 A Marine 10 A Dvora and Hannah, 13 A, jumelles
Epidémiologie
Etude de concordance chez les jumeaux
Etude généalogique
Etude de concordance familiale
Côté et type de courbure identique 66%
Sales de Gauzy et al. Spine 2010
73% monozygote vs 36% dizygote
Kesling KL Spine 1997
145 patients Utah, origine familiale retrouvée 97%
50% des cas = ancêtres communs UK (XVIème siècle)
Ogilvie et al. Spine 2010
Mode de transmission ?
• Autosomique dominant
• Dominant lié à l’X
• Multifactoriel
Origine génétique complexe et hétérogène
Multiples interactions entre gènes et
environnement
NH Miller et al. JPO 2011
Valentin 15 A Emma 14 A
Pénétrance et expressivité variables
Mode de transmission ?
Julie 12 A
Scoliose idiopathique
Système neuro-sensorielsystème vestibulaire, fonction oculomotrice, proprioception
Hormones et dysfonction métabolique: GH, mélatonine, ostéopénie, calmoduline, leptine, ostéopontine
Asymétrie de croissance
Biomécanique: instabilité rotationelle, loi de Hueter-Volkmann
Classification
En fonction de l’âge :
Infantile: 0 – 3 ans
Juvénile: 3 – 10 ans
Adolescent: > 10 ans
(AIS)
Adulte: > 18 ans
Classification
Fonction de la localisation de l’apex
C7-T1: cervicothoracique
T2-T11: thoracique
T12-L1: thoracolombaire
L2-L4: lombaire
Scoliose neuromusculaire
Obliquité
pelvienne
Scoliose congénitale: défaut de formation
Hémivertèbre
Scoliose dystrophique
Neurofibromatose +++
Tâches café au lait >7
Scoliose dystrophique (syndromique)
Willi-Prader Marfan
Ehlers Danlos
Maladies génétiques du
tissu conjonctif
Scoliose neurologique
Définition
Etiologie
ConsultationEt en pratique?
Pronostic
Traitement
Détecter la scoliose
Eliminer une scoliose non idiopathique
Etablir un pronostic
Proposer une surveillance et un plan de traitement
Buts de la consultation
Attitude scoliotique: inégalité de longueur membres inférieurs
1) Etablir le diagnostic: gibbosité +++
Gibbosité +++
scoliomètre
Paramètres cliniques: frontal
Déséquilibre frontal global
C7 plumb line
Asymétrie des épaules et
omoplates
Asymétrie des flancs
C
7
Paramètres cliniques: sagittal
Flèches (mm) – fil à plomb
Aplatissement des courbures
2) Eliminer une scoliose non idiopathique
•peau: taches, fibromes sous-cutanés
•laxité articulaire: avis cardio ou génétique
•réflexes cutanée abdominaux
-Faible irradiation (8x)
(microdose 48x)
-Qualité d’image
-Reconstructions 3D
Stéréoradiographie basse-dose depuis 2007
3) Confirmer par imagerie
modèle spécifique 3D reconstruction
Système EOS
face + profil
modèle
personnalisé
rapport patient
Représentation vectorielle
Illes et al. Eur Spine J 2011
• Jeune
• Raideur
• Douleur
• Anomalie neurologique
Quand suspecter une scoliose secondaire ?
IRM +++
Astrocytome chez une fillette de 2 A
Fille de 15 A avec une scoliose
thoracique D
Découverte tumeur (épendymome)
de la fosse postérieure
Définition
Etiologie
Consultation
Pronostic
Traitement
Pronostic: angle et maturité
Le traitement dépend du pronostic en fin de croissance< 30°: pas d’évolution
> 50°: 1 à 2° / an
En fin de croissance, l’angle de Cobb de la courbure
principale doit être inférieur à:
45° thoracique
35-40° thoracolombaire
40° lombaire
Age
Puberté
Vitesse de croissance rachidienne
R4
2 ans
R 0
R 1
R 2
R 3
R 4
R 5
Lois de Duval-Beaupère
Evolution linéaire
Plus P1 est raide, plus P2 est raide
Angle de
Cobb
Age
R
P 1
P 2
Risser 4
Risque évolutif dépend de l’âge de début
Angle de
COBB
Age
RInfantile
Juvenile I
Juvenile II
Juvenile III
Adolescent
Conséquences fonctionnellesPas de risque neurologique ou cardiaque
Douleur +++
Déséquilibre
Esthétique
Evolution chez l’adulte
Fonction respiratoire
Syndrome restrictif pour courbures thoraciques >100°(Weinstein et al. Spine 1999)
Sous-estimation +++
Dysfonction modérée (<65% predicted value): 19-41%
Newton et al. Spine 2005
Kim et al. Spine 2007
Johnston et al. Spine 2011
Cobb Th principal > 70°Hypocyphose < 10°
Courbure Th proximale > 30°
Définition
Etiologie
ConsultationEt en pratique?
Pronostic
Traitement
Recommandations US
Conservateur: corsets à temps plein ou partiel
Efficacité prouvée dans l’étude BrAIST (SRS 2013)
Corset de détorsion nocturne
8h/nuit
Activités sportives autorisées
PoidsSuccès
73% - 87.5%
Action correctrice de la gravité dans le plan sagittal
Dérotation dans le plan axial
=> Correction 3D
Corset de détorsion nocturne
Largement prescritePosturale
Renforcement musculaire abdo+lombaire
Travail en auto-agrandissement
Etirements des ischio-jambiers
Oui mais…Efficacité? Monticone et al, ESJ 2014
Souplesse
Réduction courbure sur scolioses modérées (<20°)
Place de la kinésithérapie
Ostéopathie/éthiopathieAucune preuve
AcupunctureAucune preuve
MésothérapieAucune preuve
…et les thérapies manuelles?
Aucune justification à l’arrêtMaintien tonicité de l’enfant
Image du corps
Période sensible: vie sociale, poids
Aucune preuve: douleur, évolution déformation
Aucun sport interditSouplesse
Sports collectifs
Sports contact
Sports asymétriques
…et le sport?
Chirurgie
1.Correction
2.Arthrodèse
SRS 2010
Déficit neuro 0.2%
Infection 2.7%
Potentiels évoqués ou réveil sur table
Age
Puberté
Vitesse de croissance
rachidienne
Risser 4
2 ans
zone d’arthrodèse équilibrée, centrée sur le bassin
Morgane B., F 16 y.o.
D+5 postop
Sirine T., F 13 y.o.
D+5 postop
Flora M., F 17 y.o.
D+90 postop
Sophie Z., F 18 y.o.
Daphnée V., F 14 y.o.
lever à J1
hospitalisation 5j
reprise école J45
piscine à 3 mois
sports violents 1 an
Futur: génétique et pronostic ?
Identification de 53 marqueurs (2192 AIS)
Développement et validation du ScoliScore (Axial Biotech-DePuy)
Pronostic des courbes <25° chez l’enfant immature ?
Risque d’évolution vers une courbure sévère (>45°)
Ward et al. Spine 2010
Ogilvie JPO 2011
ADN salivaire
2-3 semaines
2950 dollars
Score 0-200
Forte valeur prédictive négative
Patient 9 à 13 ans
Cobb 10-25°Caucasien
Futur: imagerie EOS et pronostic ?
Score pronostique basé sur des paramètres 3D
Etude prospective internationale multicentrique en cours
Hresko et al. New England Journal of Medicine 2013NON
OUI
Dystrophie Rachidienne de
Croissance
(maladie de Scheuermann)
Définition
Scheuermann 1920: « Cyphose thoracique
évolutive de l’adolescent »: 7-10%Evolutivité
Terrain: préado/ado
Clinique: douleur mécanique thoracique et/ou
lombaire, raideur
Imagerie: critères
1.Feuilleté
2.Pincement discal
3.Hernie intraspongieuse
4.Cunéifomisation >5°5.Hernie rétromarginale antérieure
6.Hernie prémarginale postérieure
7.Epiphyse libre, vertèbre limbique
SUR PLUS DE 3 ETAGES ADJACENTSSorensen
Traitement
Squelette immature, T1T12>45°Corset Milwaukee/Cheneau/Boston
Etirements, exercices d’autoagrandissement
Mais perte de correction après arrêt corset…
Squelette mature, T1T12>60°Corset inefficace
Activité sportive +++ (natation, escalade)
Orienter vers la chirurgie si T1T12>70°Correction-fusion postérieure, ostéotomies Smith
Petersen/ Ponte
Conclusion
Scolioses et cyphoses
Fréquent+++
Médecine de ville: dépistage
Suivi: centres de référence
Evolutivité et pronostic à long
terme
