fz. laamrani, r. dafiri service de radiologie -...

FZ. Laamrani, R. Dafiri

Service de Radiologie

Hôpital d’Enfants –Maternité

CHU- Rabat

.

•Pathologie costale en pédiatrie : riche et variée.

•D’analyse simple sur la radiographie standard mais souvent

négligée .

•Une anomalie costale peut être la clé d’un diagnostic

syndromique.

•Les pathologies malformative et tumorale maligne dominent par

leur fréquence.

•Le radiologue doit savoir reconnaitre les variantes.

•La TDM thoracique: meilleure résolution spatiale

•L’IRM: réservée à l’étude de l’extension aux parties molles.

•Décrire les différents aspects radiologiques de la

pathologie costale chez l’enfant .

•Préciser ses particularités dans la population

pédiatrique.

•Savoir hiérarchiser les examens radiologiques .

•Connaitre les différents éléments sémiologiques

orientant vers la malignité.

•Etude rétrospective portant sur 61 cas d’enfants

porteurs de pathologies costales

•Moyens d’exploratio :

• Radiographie standard et/ou

• TDM thoracique et/ou

• IRM

Etiologies par ordre de fréquence

pathologie

malformative et

variantes (19 cas)

pathologie

tumorale (21cas)

pathologie

métabolique (9

cas)

pathologie de

voisinage(5 cas)

pathologie

infectieuse(5 cas)

• Variantes : 9 cas

• Pathologie malformative : 10cas.

• Syndrome de Jeune: 2 cas

• Dysplasie thoracique asphyxiante : 1 cas

• Malformation de Sprengel : 4 cas

• Thorax en crinoline: 1 cas.

• Dysostose spondylo-costale: 1 cas.

• Pathologie tumorale : 21 cas.

• Sarcome d’Ewing costal: 17cas dont 3 tumeurs d’Askin

• Exostose multiple :1 cas

• Exostose unique : 1 cas

• Métastases : 2 cas.

• Hémopathie: 1 cas.

• Pathologie métabolique: 9cas

• Ostéopétrose: 2 cas

• Hypophosphatémie: 1 cas

• Rachitisme: 3 cas

• Mucopolysaccharidose: 3 cas.

• Pathologie de voisinage à extension costale: 5cas

• Fibromatose desmoide :1 cas

• Neuroblastome thoracique : 3 cas

• Angiome mixte : 1 cas.

• Pathologie infectieuse: 5 cas.

• Ostéite tuberculeuse :1 cas.

• Ostéite staphylococcique: 2 cas.

• Hydatidose: 2 cas.

• Autres: 2 cas

• Histiocytose: 1 cas

• Granulome éosinophile : 1 cas

Pathologie costale Variantes et

malformations Agénésie

Agénésie de la 12 ème

côte droite.


malformations Bifidité

Bifidité de l’arc antérieur

de la 4 ème côte droite.

Pathologie costale

Variantes et malformations

synostose

Fusion quasi-totale de la

11 ème et 12ème côtes

gauches.


malformations

Hypoplasie et cotes

surnuméraires

*Hypoplasie de l’arc

postérieur de C2

* côte cervicale

surnuméraire

*Bloc vertébral.


malformations

Dysplasie

Thoracique

asphyxiante

Réduction du volume

de la cage thoracique

avec cotes brèves et

courtes

Cotes courtes .

Thorax rétréci.

Emphysème avec raréfaction de la

trame vasculaire


malformations Synostose

Diastasis et Synostoses

costales étagées de

l’hémithorax droit

Pathologie costale

Variantes et mal-

formations

Malformation de Sprengel et dysostose

spondylo-costale

Surélévation de l’omoplate gauche

Scoliose sur hémi vertèbres avec synostoses costales multiples

réalisant un aspect en pate de crabe


malformations Thorax en crinoline

Une crinoline: sous vêtement du

XIX ème siècle…


malformations Agénésie

Agénésie de la 1 ère cote gauche,

Agénésie du membre sup gauche

Dextrocardie


malformations malformation de Sprengel

Surélévation de l’omoplate droite

Synostose des arcs post de la

2 ème et 3 ème cotes droites .

Bifidité de l’arc moyen de

la 3 ème cote gauche

Pathologie costale

malformative Scoliose

Diastémato-myélie

Scoliose sur diastématomyélie avec des

déformations costales complexes a type de

synostoses.


malformations

Scoliose et malformations

costales

Pathologie costale

Tumorale maligne

Sarcome d’Ewing costal

Processus lytique de l’arc moyen de la 4 ème cote gauche

avec envahissement pleuro-parenchymateux en regard.

Pathologie costale

Tumorale maligne

Sarcome d’Ewing

• « poumon blanc »

notez l’élargissement des

espaces intercostaux et le

refoulement controlatéral du

médiastin témoignant d’un

processus expansif.

La lyse costale est

modérée

contrastant avec

l’importance de

l’extension pleuro-parenchymateuse.

Pathologie costale

Tumorale maligne

Tumeur d’Askin

Processus lésionnel costal lytique de la 12 ème

côte droite a développement pariétal

prédominant .

Pathologie costale

Tumorale maligne

Tumeur d’askin

Processus costal lytique et

condensant à large extension

pariétale

Pathologie costale

Tumorale bénigne

Ostéo-chondroma

tose

costale

tibiale

Notez l’existence de calcifications grossières au

sein de la masse ,orientant vers la nature

chondromateuse

Pathologie costale Tumorale

secondaire

Métastases de sarcome d’Ewing

du métatarse

Lésion lytique secondaire costale

droite .

Pathologie costale

hémopathies Anémie

hémolytique

Aspect en rames des arcs

postérieurs des cotes.

Pathologie costale métabolique Mucopoly-

saccaridose

hypoplasie du coin

antéro-supérieur de L1:

vertèbre en éperon.

côtes en ailes d’avion: Arcs post

grêles ,arcs antérieurs élargies

Pathologie costale métabolique ostéopétrose

Faciès en masque

de carnaval Vertèbres rostres

condensées

Cotes grêles

condensées avec

chapelet costal

pseudo-rachitique

Pathologie costale métabolique rachitisme

Le chapelet costal: élargissement

de l’articulation chondro-costale.

Pathologie costale métabolique rachitisme

Chapelet costal

avec poumon

rachitique

Pathologie costale infectieuse Osteite

staphylo-cocclique

Processus lytique multi loculé de l’arc

postérieur de la côte rompant les corticales

par endroit, associé des collections pleurales.

Pathologie costale infectieuse

Hydatidose

Costo-dorsale

Processus lytique multi loculé bien limité de l’articulation

costo-vertebrale avec extension intracanalaire , Notez la présence de calcifications périphériques.

Pathologie costale

infectieuse tuberculose

Collection pariétale du prolongement axillaire droit

étendue aux cotes en regard avec réaction pleuro-

parenchymateuse associée

Pathologie costale

De voisinage

Neuroblastome thoracique

Neuroblastome du cul de sac costo-diaphragmatique gauche

refoulant le pilier diaphragmatique en avant ,

et envahissant le canal en dedans

, et lysant la cote en regard.

Pathologie costale

De voisinage

Neuro-blastome

thoracique

Volumineux neuroblastome

thoracique avec scaloping

costal (arcs postérieurs)

Pathologie costale

De voisinage

Neuro-blastome

thoracique

Processus lésionnel médiastinal

postérieur massivement calcifié

à extension canalaire

envahissant l’arc postérieur de

la côte en regard.

Pathologie costale

Tumorale

benigne

Angiome

mixte

Processus hyper vascularisée,

lysant les cotes en regard ,

Pathologie costale De

voisinage

Fibromatose

desmoide

Fibrome desmoide de l’épaule

l’origine d’un important effet de

masse sur les premières cotes qui

sont déformées sans image de

lyse.

Pathologie costale

Granulo-mateuse

Histiocytose

Lacune costale sans ostéosclérose

marginale associée à de multiples lacunes

de l’omoplate ,du crane et des os longs

Pathologie costale

Granulo-mateuse

Granulome

éosinophile

Lacune costale unique de l’arc antérieur sans

ostéosclérose marginale

• L’analyse des cotes en radiographie standard chez l’enfant est souvent la clé d’une atteinte syndromique .

• La pathologie malformative domine par sa fréquence, suivie de la pathologie tumorale maligne représentée par le sarcome d’Ewing costal.

• La pathologie infectieuse est rare . L’association a une collection liquidienne pleurale ou pariétale doit faire évoquer le diagnostic

• L’atteinte osseuse dans les maladies métaboliques et granulomateuses est ubiquitaire . L’atteinte costale doit donc être intégrée et interprétée en tenant compte de l’ensemble lésionnel.

• La distinction entre variantes et malformations reste difficile :

• d’une part parce que les variantes peuvent être

responsable d’une atteinte syndromique (cas des cotes

cervicales et du syndrome du défilé thoraco-brachial),

• d’autre part parce qu’elles sont rarement isolées et

font souvent partie d’un tableau malformatif complexe

(cas du syndrome de Sprengel).

On distingue :

va

ria

nte

s

Agénésie Absence de

développement d’une cote

Hypoplasie Absence d’un segment costal

Bifidité Cote fendu en deux

Synostose Fusion d’un ou

plusieurs segments

Cotes

surnuméraires

Cotes supplémentaires

pa

tho

log

ie m

alfo

rma

tiv

e

Syndrome de Jeune=dysplasie thoracique asphyxiante

anomalie de Sprengel

Syndrome cérébro-costo-mandibulaire

Les dysostoses spondylo-costales

Syndrome de Jarcho-

Levin

• Ostéochondrodysplasie caractérisée

por une étroitesse extrême du thorax

responsables d’une insuffisance

respiratoire révélation néonatale et

de sévérité variable.

• Transmission AR

• <1/100 000 naissances

• Le diagnostic est radiologique : les

côtes sont courtes ; le bassin a une

morphologie particulière : le toit du

cotyle est horizontal avec saillie

médiane et deux éperons latéraux lui

donnant un aspect en trident ; les

mains sont normales ou courtes avec

polydactylie.

• Anomalie embryologique dans

laquelle l'épaule conserve sa

position foetale en haut et en

dedans.

• Elle s’associe régulièrement à des

anomalies costales, vertébrales á

type de blocs vertébraux, hémi-

vertébres ou à la présence d'un os

omovertébral, ou a d’autres

anomalies de la ligne médiane: les

muscles de la ceinture scapulaire

sont anormaux, fibrosés ou

hypoplasique.

• Association fréquente avec une

hydrocéphalie.

• associe des anomalies costales , un syndrome de Pierre Robin et un retard mental inconstant, souvent découvert à la suite d’une détresse respiratoire néonatale.

• les anomalies costales sont caractéristiques : il existe une solution de continuité de la partie postérieure des côtes dont les dimensions et la position par rapport au rachis sont variables, avec des limites effilées ou renflées.

• Le fragment postérieur peut être fusionné avec la vertèbre.

•L’atteinte est généralement bilatérale et symétrique.

• les côtes sont courtes , avec un déplacement de la jonction chondro-costale.

• Groupe de maladies génétiques très rares,

caractérisées par des anomalies de

segmentation vertébrales et costales,

parfois accompagnées de malformations

viscérales.

• Selon le type de mutation génétique, elles

se transmettent selon un mode

autosomique dominant ou récessif .

• Parmis les dysostoses spondylocostales ,on

distingue le syndrome de Jarcho-Levin.

• Pathologie congénitale rare (< 120 cas décrits)

d'hérédité autosomique récessive avec dysostose

spécifique spondylo-costale et spondylo-

thoracique qui associe : des hémivertèbres et/ou

fusionnées/absentes responsables d’une scoliose

et d’un thorax déformé en pate de crabe ou en

aile de papillon (anomalies costales).

Primitive

• Maligne : sarcome d’Ewing

• Bénigne : exostose

Secondaire

• Métastases de neuroblastome

• hémopathies

• Dominée par le sarcome d’Ewing costal , qu’il faut savoir

éliminer en premier devant une atteinte costale chez l’enfant

,afin de démarrer une chimiothérapie néo-adjuvante .

• Les données de notre série sont similaires à la littérature

Tumeur osseuse primitive maligne de l’enfant et l’adolescent,

plus rarement de l’adulte.

anapath =tumeurs neuro-ectodermiques à cellules rondes.

prend l’aspect d’une tumeur maligne agressive.

• Son principal diagnostic différentiel est la métastase de

neuroblastome survenant chez l’enfant de mois de 6 ans.

sur la radiographie standard:

*La lyse osseuse est mal

limitée, irrégulière, donnant un

aspect vermoulu, avec des

corticales apparaissant mouchetées.

L’éperon de Codman est inconstant.

*Un élément très

caractéristique est le volume de la

tumeur des parties molles qui

contraste avec une atteinte osseuse

souvent discrète.

Sur la TDM: • Bien qu’on lui préfère l’IRM dans

d’autres localisations ,la TDM est particulièrement intéressante dans les lésions des côtes où la masse des parties molles contraste avec le parenchyme pulmonaire.

• Les localisations costales ont la particularité de donner des métastases pleurales bien explorés par la TDM.

Sur l’IRM: • L’envahissement intra-osseux est

mal évalué par l’IRM, du fait de l’obliquité des côtes et des petites dimensions du canal médullaire.

Rares

Parmi les tumeurs bénignes ,il ‘ya l’exostose

qui peut être isolée ou multiple .

L’imagerie est pathognomonique .

Les RX standards permettent d’évoquer le

diagnostic

l’interet de la TDM ou l’IRM, est de

rechercher des signes de dégénérescence

malignes devant une exostose multiple

exostose

Métastases de neuroblastome:

• A évoquer systématiquement chez l’enfant de 5 ans.

• Souvent , l’atteinte costale est associée d’autres

localisations .

• Ainsi, la multiplicité des lésions permet d’évoquer le

diagnostic.

Hémopathies:

• Au cours des anémies hémolytiques:

• Les côtes peuvent être modifiées par l'hyperplasie

médullaire, devenant soufflées avec des corticales

amincies.

• Au niveau de l'arc antérieur, l'os semble dédoublé

avec un aspect d'os dans l'os . l'élargissement en

bulbe d'oignon ou en rames de l'arc postérieur est

pathognomonique.

Mucopolysaccharidose

Hypophosphatasie

Ostéopétrose

rachitisme

• Maladies de surcharge dues a une accumulation des

mucopolysaccharidose par déficit en enzymes qui dégradent

les glycosaminoglycanes.

• On distingue 4 types de MPS .

• L’atteinte costale est fréquente au cours des MPS en particulier

dans les MPS de type 1 et accompagne une panoplie de

manifestations osseuses .

• L’aspect le plus évocateur est celui de côtes en forme d'avion

(Arcs postérieurs grêles ,arcs antérieurs élargies )

• Défaut de minéralisation de la trame protéique de l'os, soit

par carence en vitamine D, soit par résistance à son action

tissulaire.

• Anatomopathologie : os « mou », non calcifié

• Chez l’enfant : mauvaise soudure des cartilages.

• L’aspect le plus évocateur est celui de chapelet costal , du à un

élargissement étagé des jonctions chondro-costales .

• Maladie osseuse condensante autosomique récessive caractérisée par une densification plus ou moins généralisée du squelette et d’un défaut de modelage métaphysaire.

• La condensation est diffuse avec une perte de la différenciation entre corticale et médullaire intéressant électivement la région métaphysaire qui apparait sous forme d’une large zone opaque, alors que la région centrale de la diaphyse est plus claire réalisant l’aspect d’os en massue .

•La condensation des rebords orbitaires et du maxillaire supérieur donnent l’aspect en loup de carnaval.

• L’atteinte des côtes et de la clavicule , est habituelle , avec une densification de la trame osseuse .

•L’age de découverte et la symptomatologie sont très

variables.

• La forme néonatale, incompatible avec la vie , se manifeste

par une micromélie associée des clavicules et des cotes

filiformes, et des vertèbres réduites à une mince ligne. La mort

est secondaire à la détresse respiratoire.

• Chez le nourrisson, l’altération de l’état générale, et une chute

précoce des dents doivent attirer l’attention. L’imagerie révèle

des déformations rachitiques accentuées à type de bourrelets

métaphysaires, chapelet costal , incurvation des membres.

Ostéites bactériennes spécifiques tuberculeuses

Ostéites non spécifiques : pyogènes

Ostéite parasitaire : hydatidose costale

L’association d’une ostéolyse costale à une collection

des parties molles en regard doit faire évoquer le

diagnostic de lésions infectieuses.

• Forme rare de tuberculose ostéo-articulaire.

• 1 a 5% de toutes les localisations [3].

• Succedent généralement a un abcès froid pariétal.

• Les radiographies standards montre : • des lésions ostéolytiques, parfois associées à des zones d’ostéo-

condensation; • des fractures pathologiques révélatrices;

• une opacité para osseuse traduisant une masse des parties molles .

• L’échographie : particulièrement intéressante chez l’enfant met en évidence une collection des parties molles para-osseuses, et permet de diriger une éventuelle ponction à visée diagnostique et évacuatrice .

• A la tomodensitométrie (TDM), double intérêt : • recherche de séquestre osseux , • recherche d’une atteinte pleuro-parenchymateuse associée .

• L’IRM: idéal pour l’étude de l’extension aux tissus mous.

• Germe incriminé : staphylocoque auréus.

• Compliquent un traumatisme, un acte chirurgical ou un foyer infectieux voisin

• Radiographie du thorax: opacité extra--pleurale avec ostéolyse costale

• TDM: étude de l’’extension des lésions osseuses et recherche un abcès des tissus mous

• IRM: particulièrement utile en pré--opératoire pour étudier l’extension des abcès des tissus

• L’ostéite costale peut prendre un aspect pseudo-tumoral

Ostéolyse costale avec lyse des corticales et extension aux parties molles.

• localisation rare même dans les pays d’endémie

• Peut être primitive ou secondaire à une atteinte intra-thoracique .

• Radiographies: lésions lytiques expansives, sans raréfaction osseuse ni réaction périostée, avec extension fréquente aux tissus mous.

• Échographie: collection transsonore ou faiblement échogène , multivésiculaire rarement uni-vésicualire.

• TDM: meilleure étude des anomalies osseuses

• IRM: Extension osseuse et dans les tissus mous Hydatidose costo-

vertébrale

•Différents processus de la paroi thoracique, du parenchyme pulmonaire ou du médiastin peuvent entrainer une atteinte costale par contigüité.

•En fonction de la nature du processus, et de son point de départ , il peut s’agir d’une simple déformation ou d’une véritable destruction osseuse.

•Nous penons l’exemple du neuroblastome thoracique médiastinal. Sa localisation au médiastin postérieur explique la fréquence de l’atteinte des arcs postérieurs leur conférant un aspect grêle , un élargissement des espaces intercostaux ou une lyse costale peuvent également se voir.

Opacité médiastinale postérieure

élargissant les éspaces intercostaux

sans lyse osseuse

Histiocytose

Granulome éosinophile

•Diverses réticuloses sont groupées sous ce nom .Leur

dénominateur commun c’est la prolifération de volumineuses

cellules histiocytaires.

•Malgré l’unité histologique, plusieurs entités syndromiques en

découlent .

•L’histiocytose peut se localiser au niveau de n’importe quel os

mais l’atteinte du crane , celle des côtes, du bassin ,de

l’humérus et du fémur sont les plus fréquentes.

•À la radio standard : l’atteinte est volontiers multi-lacunaire, et

diffuse. La réaction périostée est inconstante.

•À la TDM: confirme le diagnostic d’ostéolyse , son étendue, et

guide les biopsies/curetages.

• l’IRM: intérêt pour l’étude de l’extension aux tissus mous.

. Lésion dystrophique osseuse élémentaire de l’histiocytose X.

. Localisation costale: 5 à 10%

. Pic d’incidence entre 5 et 10 ans .

• Il s’agit d’une plage d’ostéolyse à l’emporte pièce

développée dans la diploé, à contours le plus souvent

réguliers ,amincissant la corticale qui est parfois détruite .Une

réaction périostée est possible .

♦De nombreuses pathologies peuvent siéger au niveau costal

chez l’enfant .A coté des lésions primitivement costales , il existe

des atteintes par contigüité à partir des structures de voisinage .

♦ Les malformations costales dominent par leur fréquence .Elles sont soit isolées

soit associées à un syndrome polymalformatif .La présence d’une anomalie

costale peut être parfois déterminante pour l’évocation d’un diagnostic

syndromique .

♦ Plusieurs maladies métaboliques ont comme dénominateur commun une

atteinte costale .Celle-ci constitue dans certains cas l’élèment principal pour

évoquer le diagnostic .

♦ Les cotes peuvent être le siège de processus tumoraux .Il s’agit

essentiellement de lésions malignes particulièrement les sarcomes d’Ewing .

♦Différents processus de la paroi thoracique, du parenchyme pulmonaire ou du

médiastin peuvent entrainer une atteinte costale par contiguité .

1- En pathologie costale, ceci correspond à des

variantes de la normale:

A- Agénésie costale.

B- Bifidité costale.

C- cote surnuméraire.

D- dysostose spondylo-costale.

2- le syndrome de jeune:

A- dysplasie thoracique asphyxiante.

B- à transmission autosomique dominante.

C- de diagnostic radiologique.

3- l’ostéopétrose:

A- la condensation osseuse est souvent localisée.

B- la condensation des rebords orbitaires donnent l’aspect du « loup de carnaval ».

C- l’atteinte des cotes et clavicule est rare.

1- A, B, C.

2- A, C.

3- B.

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