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Estrabismo es la prdida de alineacin de los ejes visuales al enfocar un objeto. En la edad adulta la presentacin suele ser aguda y el sntoma clave es la diplopa binocular; en este caso el diagnstico ha de ser precoz puesto que la etiologa subyacente puede ser potencialmente grave. Por el contrario, en la infancia, gracias a los diferentes fenmenos sensoriales compensatorios, la visin doble es poco frecuen-te y hace del estrabismo una afeccin asintomtica. La pre-valencia en la edad peditrica es alta, aproximadamente un 5% y, dada la trascendencia en el desarrollo visual, se hace imprescindible su correcta exploracin y diagnstico1.

A lo largo del escrito intentaremos responder a las si-guientes preguntas clave:

1. Por qu un nio estrbico no experimenta diplopa?2. Cmo se puede medir el grado de desviacin ocular?3. Cmo se debe definir un estrabismo?

4. Cules son las formas clnicas ms frecuentes?5. Ante qu situaciones clnicas hemos de pensar en

afeccin sistmica?6. Seguro que se trata de un estrabismo verdadero?7. De qu opciones teraputicas disponemos para la co-

rreccin del estrabismo?8. Cul es el objetivo del tratamiento?

Visin binocular

Los dos ojos mantendrn sus ejes paralelos para enfocar un objeto que se encuentra en el infinito, pero al observar un objeto ms cercano los ojos convergen y la imagen de este objeto se tomar en un ngulo diferente por cada ojo. Estas dos imgenes en el crtex cerebral se percibirn como un nico objeto. Este mecanismo es llamado fusin (fig.1).

Estrabismo

Sabina Luna Marina,b, Jess Tllez Vzqueza y Jos Porta MonnetcaHospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. Espaa.bHospital de Sant Joan de Du. Barcelona. Espaa.cHospital Esperit Sant. Santa Coloma de Gramenet. Barcelona. Espaa.

Puntos clave

Si el estrabismo aparece en la infancia, existe riesgo de detencin del desarrollo visual y de ambliopa.

El sntoma clave del estrabismo aparecido en la edad adulta es la diplopa, ausente en la edad peditrica debido a la aparicin de los fenmenos sensoriales compensatorios de supresin, ambliopa y correspondencia retiniana anmala.

La musculatura ocular extrnseca se compone de cuatro msculos rectos (superior, inferior, medial y lateral) y dos msculos oblicuos (superior e inferior).

Duccin hace referencia a la motilidad de un ojo aislado y versin es el trmino utilizado para la motilidad conjunta de ambos ojos.

En pacientes poco colaboradores, el test de Hirschberg es el ms til para calcular la cantidad de desviacin.

Resulta imprescindible descartar afeccin neurolgica ante el diagnstico de estrabismo agudo.

Clasificaremos los estrabismos en horizontales (endotropas y exotropas), verticales, restrictivos y paralticos.

Una parlisis del III nervio craneal con afeccin pupilar se considerar secundaria a un aneurisma intracraneal hasta que no se demuestre lo contrario.

Es frecuente encontrar determinadas variantes anatmicas faciales que nos llevan a error en el diagnstico de estrabismo (seudoestrabismo).

Las principales opciones teraputicas del estrabismo son la correccin ptica con o sin prismas, inyeccin de toxina botulnica y la ciruga. Se deber valorar cada caso individual.

Estrabismo Ambliopa Diplopa binocular Motores oculares extrnsecos Endotropa Exotropa Seudoestrabismo

Toxina botulnicaPalabras clave:

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Durante la evolucin humana las rbitas se han desplaza-do medialmente y hacia delante permitiendo una mayor su-perposicin de la parte ms central del campo visual de cada ojo.

Para que haya una correcta visin binocular, el mecanis-mo neuromuscular oculomotor debe mantener los ejes visua-les paralelos para enfocar un objeto y que este se proyecte en la fvea de cada ojo.

Por qu un nio estrbico no experimenta diplopa?

Alteraciones sensorialesCada punto de la retina de un ojo tiene su punto correspon-diente en la retina del ojo contralateral. Los puntos corres-pondientes principales (o de mxima visin) son las f-veas.

Cuando se pierde la alineacin de los ejes visuales, apare-cen dos fenmenos sensoriales:

Diplopa. Visin doble binocular. La imagen del objeto es proyectada sobre la fvea del ojo sano, pero tambin sobre un punto extrafoveal del ojo desviado (fig.1).

Confusin. Percepcin de dos objetos diferentes super-puestos debido a que cada uno de ellos es proyectado sobre la fvea de un ojo (fig.1).

En los nios estos fenmenos ocasionan la aparicin de las llamadas compensaciones sensoriales:

Correspondencia retiniana anmala: adquiere el mismo valor el punto extrafoveal del ojo estrbico que la fvea del ojo recto. Por ejemplo, en la situacin 2 de la figura1 el ni-o vera un solo objeto.

Supresin: consiste en anular la percepcin visual tanto del punto extrafoveal como de la fvea del ojo estrbico para eliminar la diplopa y la confusin.

Ambliopa: disminucin de la visin del ojo estrbico por inhibicin de la accin de su fvea2.

Motilidad ocular extrnseca La motilidad ocular extrnseca se compone de seis msculos en cada ojo, cuatro rectos y dos oblicuos. La funcin de cada msculo individual vendr determinada por su insercin es-cleral y su ngulo de traccin. Por esta razn, a excepcin de los rectos horizontales, que slo poseen una accin primaria, el resto de los msculos tendrn una accin secundaria y una terciaria (tabla1).

Como hecho curioso, el msculo oblicuo superior es de-presor y el oblicuo inferior es elevador. La razn se en-cuentra en la direccin de la insercin muscular, que reali-za la traccin de delante hacia atrs (fig.2).

Figura 1. Situacin 1: normalidad, situacin 2: diplopa, situacin 3: confusin. F: fvea: A: punto extrafoveal.

TABLA 1. Inervacin y accin de la musculatura ocular extrnseca. Entre parntesis aparecen las acciones secundaria y terciaria

Msculo ocular extrnseco Inervacin Accin

Recto medio III nc, oculomotor comn

Aduccin

Recto lateral VI nc, oculomotor externo

Abduccin

Recto superior III nc Elevacin (aduccin e intorsin)

Recto inferior III nc Infraduccin (aduccin y extorsin)

Oblicuo superior IV nc, troclear o pattico

Intorsin (depresin y abduccin)

Oblicuo inferior III nc Extorsin (elevacin y abduccin)

nc: nervio craneal.

Figura 2. Insercin de la musculatura ocular extrnseca.

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Motilidad monocular/binocularLa nomenclatura de los movimientos oculares vara si consi-deramos un ojo o ambos. Hablamos de duccin cuando nos referimos al movimiento de un solo ojo (fig.3) y de versin si hablamos de movimientos binoculares conjugados (fig.4).

Cmo se puede medir el grado de desviacin ocular?

Tests diagnsticosTest de Hirschberg: es la prueba ms sencilla para el diag-nstico. Se basa en la observacin del reflejo luminoso cor-neal al fijar la luz de una linterna de frente. En un paciente sano, los reflejos han de estar centrados en la pupila de am-bos ojos (fig.5).

Test Krimsky: muy similar al test de Hirschberg, salvo que se antepone un prisma delante del ojo desviado para conocer la magnitud del ngulo de desviacin.

Cover Test: fijando un objeto pequeo, se ocluye primero un ojo y se observa el movimiento del ojo contralateral. En caso de aparecer movimiento para fijar el objeto, estamos ante un estrabismo. Se repite la misma maniobra en el se-gundo ojo. Si no ha habido movimiento, no existe estrabis-

mo (test cover-uncover). A continuacin, ocluiremos de for-ma alternante los dos ojos, rompiendo la fusin; si aparece movimiento, nos encontramos ante una foria o estrabismo latente (test cover alterno).

Cmo se debe definir un estrabismo?

ClasificacinExisten varios mtodos para definir y clasificar los estrabis-mos en funcin del criterio utilizado.

Segn el tipo de desviacin:

Vertical: hiperdesviacin o hipodesviacin. Horizontal: endodesviacin o exodesviacin. Torsional: inciclotorsin o exciclotorsin. Combinada.

Segn la edad de inicio:

Congnita-lactante: aparecida antes de los 6 meses de edad.

Adquirida: despus del desarrollo visual normal.

Segn el estado de fijacin:

Alternante: fijacin indistinta con un ojo u otro.

Monocular: fijacin preferente con uno de los ojos.

Segn la estabilidad del ngulo de desviacin:

Concomitante: ngulo de des-viacin estable en todas las direccio-nes de la mirada.

Incomitante: el ngulo vara en funcin de la direccin de la mira-da.

Figura 3. Ducciones.

Figura 5. Test de Hirschberg. Si el reflejo corneal se sita en el re-borde pupilar, la desviacin es de aproximadamente 15, si se sita a mitad de distancia entre el reborde pupilar y el limbo esclerocor-neal, la desviacin es de 30 y si se sita a nivel de limbo, la des-viacin corresponder a 45.

Figura 4. Versiones.

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Endotropa adquirida: aparece entre los 2 y los 4aos de vida. Con frecuencia es monocular, por lo que la amblio-pa estar presente. Puede iniciarse bruscamente tras un cua-dro viral, fiebre alta, estrs, etc.

Endotropa acomodativa: su inicio de forma intermitente est relacionado con la fijacin de objetos cercanos y es de-bido, casi de forma constante, a un defecto de refraccin hi-permetrpico. Su tratamiento es la correccin refractiva.

Microtropa: desviaciones de muy pequeo ngulo, que pasan inadvertidas y, al ser monoculares, generan ambliopa severa.

Paresia/parlisis del VI nervio craneal: monoparesia ms prevalente de la musculatura ocular extrnseca. En nios la causa ms frecuente es la traumtica, aunque conviene descartar la posibilidad de una leucemia o un glioma tronco-enceflico. En adultos jvenes y adolescentes la causa puede ser desmielinizante. En adultos menores de 50aos se debe-r solicitar siempre una resonancia magntica (RM) craneal, y en caso de ser negativa, valorar una prueba de edrofonio y una puncin lumbar. En adultos mayores de 50aos la causa ms frecuente es la isquemia microvascular, que se resuelve antes de 3meses. Ante la presencia de riesgo vascular, slo se precisar un examen mdico. Si no se resuelve en este pe-riodo, ser preciso realizar una RM craneal4.

2. Estrabismos divergentes, las formas ms destacables son:

Exoforia: slo presente al interrumpir la fusin. Puede producir astenopa. Astenopa es el conjunto de sntomas ocu-lares (dolor de cabeza, hiperemia, molestias y cansancio ocu-lar) debidos a la fatiga muscular tras esfuerzo visual intenso.

Exotropa intermitente: es el estrabismo divergente ms frecuente. Tpicamente desencadenada por la luz solar y de mayor intensidad en las ltimas horas del da. Mediante el parpadeo recuperan la alineacin ocular y no suele aparecer ambliopa.

Exotropa constante: en su forma congnita, de aparicin antes de los 6 meses, est asociada a retraso psicomotor y anomalas craneofaciales. Existe una forma sensorial debida a dficit de la agudeza visual durante el desarrollo, como en el caso de catarata congnita unilateral u opacidad corneal.

3. Estrabismos verticales, las formas ms destacables son:

Sndromes alfabticos: generalmente producidos por hi-perfuncin de los msculos oblicuos superior (sndromes en A ) o inferior (sndromes en V) y, rara vez, por disfun-cin de los rectos verticales u horizontales. Ocurre cuando el ngulo de desviacin horizontal vara en funcin de la mira-da vertical.

Desviacin vertical disociada (DVD): movimiento de elevacin, abduccin y exciclotorsin que aparece al romper

Segn el estado de fusin:

Foria: desviacin que slo se manifiesta con maniobras de rotura de la fusin.

Tropa: desviacin manifiesta. Ausencia de fusin. Tropa intermitente: existe fusin discontinua.

El estado ideal es la ortoforia, que consiste en mantener los ejes visuales paralelos ante cualquier maniobra exploratoria (test de cover alterno). Pero es frecuente la presencia de forias de pequeo ngulo sin trascendencia clnica. Por lo tanto, el estado ms comn y considerado sano es la ortotropa o la ali-neacin de los ejes visuales en condiciones normales que pue-de desaparecer al realizar un test de cover alterno3.

Bsicamente, nombramos los estrabismos en funcin de la direccin y el estado de fusin. Por ejemplo, en una desviacin constante del ojo derecho hacia fuera, diremos que presenta una exotropa derecha (fig.6). Adems, cada caso particular de estrabismo se puede definir atendiendo a cada uno de los tems anteriores. As, la parlisis cong-nita del IV nervio craneal, por ejemplo, ser una desvia-cin tropa, vertical, congnita, con fijacin alternante e incomitante.

Cules son las formas clnicas ms frecuentes? Ante qu situaciones clnicas hemos de pensar en afeccin sistmica?

Formas clnicas De forma bsica, podramos clasificar los estrabismos en formas convergentes (endotropas), divergentes (exotropas), verticales, paralticos y restrictivos3-6.

1. Estrabismos convergentes, las formas ms destacables son:

Endotropa congnita: estrabismo de gran ngulo que aparece en los primeros 6meses de vida. Suele ir asociado a otras anomalas de la motilidad ocular como hiperfuncin de los msculos oblicuos inferiores y nistagmos.

Endotropa Exotropa

HipotropaHipertropa

Figura 6. Denominacin de las diferentes desviaciones en funcin de la direccin del ojo estrbico.

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ejes visuales estn completamente alineados. Existir la sensa-cin falsa de una endotropa en casos, por ejemplo, de epican-to (fig.7), distancia entre las pupilas pequea o el puente de la nariz plano y ancho. Y crearn un efecto de exotropa una ele-vada distancia interpupilar o el hipertelorismo (separacin ma-yor de lo normal entre las paredes mediales de la rbita)7.

De qu opciones teraputicas disponemos para la correccin del estrabismo? Cul es el objetivo del tratamiento?

TratamientoAntes de plantear el tratamiento del estrabismo, se debe con-seguir la mxima agudeza visual para cada ojo mediante la graduacin. En el caso de los nios, siempre se graduarn despus de instilar colirios que paralicen la acomodacin.

Si existe ambliopa y el paciente es menor de 8-9 aos, habr que conseguir mejorar la agudeza visual penalizando el ojo sano, generalmente a travs de parches.

En casos de estrabismos de pocos grados, se pueden usar gafas con prismas para solventar la diplopa. Si el estrabismo es de mayor ngulo, se deber valorar el tratamiento quirr-gico o la inyeccin de toxina botulnica en los msculos oculares extrnsecos La utilizacin de la toxina botulnica en la correccin de estrabismos se remonta a ms de 20aos, pero tiene el inconveniente de su escasa predictibilidad y la posible aparicin de efectos secundarios frecuentes, como ptosis palpebral o estrabismos secundarios. La duracin de la parlisis muscular inducida por la toxina comienza a disi-parse, con dosis habituales, en torno a las 6semanas, por lo que muchos pacientes requerirn ciruga en ltimo caso.

En los casos con ambliopa severa no recuperable, el pro-nstico de recidiva del estrabismo despus de la ciruga es alto a causa del poco estmulo visual del ojo amblope. Este ndice de recidiva ser mayor cuanto mayor sea la severidad de la ambliopa y si no ha existido nunca binocularidad.

Los objetivos ms frecuentes de la ciruga de estrabismo en la edad adulta son la restauracin de la visin binocular, eliminacin de la diplopa y/o reparacin del tortcolis com-pensatorio. Ante un estrabismo crnico del adulto, el nico beneficio potencial es el esttico8,9.

la fusin. Existe tambin una desviacin horizontal disocia-da (DHD).

Parlisis congnita del IV nervio craneal: tpicamente presenta un tortcolis compensatorio hacia el hombro opues-to al ojo afecto. Suele ser unilateral.

Parlisis del III nervio craneal: aunque son ms frecuen-tes las parlisis incompletas del III nervio craneal, en su for-ma clnica completa genera hipotropa y exotropa, midriasis arreactiva, parlisis de la acomodacin y ptosis. La causa ms frecuente en la infancia es el traumatismo. En adoles-centes y adultos jvenes, una parlisis del III nervio craneal con afeccin pupilar requiere un examen neurorradiolgico (angio-TC o angio-RM) para descartar aneurismas (en la unin de la arteria comunicante posterior y la arteria cartida interna). Entre los 20 y los 50aos ante una parlisis del III nervio craneal sin afeccin pupilar y factores de riesgo mi-crovascular (DM), no se realizar prueba de imagen, pero s control diario durante la primera semana por la posible pro-gresin de la afeccin pupilar; si no existen factores de ries-go microvascular, se deber solicitar siempre una prueba de imagen. Una parlisis aguda y aislada del III nervio craneal, sin afeccin pupilar, en mayores de 50aos suele ser de ori-gen microvascular y no requiere realizar pruebas de imagen, pero s un examen mdico que incluya glucemia, lpidos, reactantes de fase aguda y presin arterial. Si no hay recupe-racin en 3meses, se afectan otros nervios craneales o existe progresin, es preciso solicitar una neuroimagen para des-cartar lesin ocupante de espacio en la base del crneo o se-no cavernoso4.

4. Estrabismos restrictivos, las formas ms destacables son:

Afeccin orbitaria. Por ejemplo, fracturas de pared orbi-taria con atrapamiento muscular, oftalmopata tiroidea, seu-dotumor orbitario, tumores orbitarios, etc.

Sndrome de Duane: presenta de forma congnita, debi-do a anomalas inervacionales, una limitacin de la abduc-cin asociada a otras alteraciones en la motilidad ocular y palpebral.

Sndrome de Brown: dficit de la elevacin en aduccin debido a una disfuncin de la vaina tendinosa del msculo oblicuo superior.

Sndrome de Mebius: parlisis congnita del VI y VII par craneal, por tanto, bilateral.

Seguro que se trata de un estrabismo verdadero?

SeudoestrabismosDeterminadas variantes anatmicas de los prpados, puente de la nariz y forma de la cara parecen estrabismos, aunque los

Figura 7. Epicanto palpebral.

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