Epilepsie et Sommeil chez l’enfant

Perrine PlouinHôpital Necker Enfants Malades

Paris

Sommeil et Epilepsie

• L’épilepsie au cours du sommeil– Les crises liées au

sommeil– Les crises liées au

réveil– Le diagnostic

différentiel entre manifestations épileptiques ou non

• Le sommeil de l’enfant épileptique– Les troubles du

sommeil liés à la maladie épileptique et/ou à la pathologie sous-jacente

– Les conséquences cognitives des anomalies EEG au cours du sommeil

• Evaluation of sleep habits in children with epilepsy.• Batista BH, Nunes ML.• Neuroscience Program, Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul,

Porto Alegre, Brazil.• Sleep disturbances are a common complaint among patients with epilepsy.

Studies assessing the relationship between sleep and epilepsy during childhoodare scarce. The purpose of this study was to evaluate sleep habits in childrenwith epilepsy. This cross-sectional study of children with and without epilepsyemployed two questionnaires to evaluate sleep habits. Characteristics of bothsleep habits and epilepsy (type of seizure, epileptic syndrome, number of seizures, use of anticonvulsant drugs) were collected from parental interviews and medical records.

• Our results indicate that children with epilepsy have a greater incidence of sleep problems compared with children without epilepsy.

• In those with epilepsy, we observed that nocturnal seizures, polytherapy, developmental delay, refractory epilepsy, generalized seizures, and epilepticsyndromes with an unfavorable outcome are associated with poor sleep habits.

• Epilepsy Behav. 2007 Aug;11(1):60-4

Sommeil: technique

• Fonction de ce que l’on cherche– Si on veut étudier l’organisation du sommeil

• Mouvements oculaires• EMG mentonnier

– Si l’on veut enregistrer des phénomènes critiques

• EMG approprié• ECG, respiration

Pourquoi un tracé de sommeil

• Apprécier l’organisation du sommeil• Rechercher des anomalies intercritiques

sommeil dépendantes• Enregistrer des phénomènes liés au

sommeil dont la nature épileptique n’est pas évidente

• Rechercher d’autres types de crises

Quelques exemples

• La désorganisation du sommeil dans le syndrome des POCS

• Les anomalies focales des EPCT• Les crises frontales liées au sommeil• Les crises liées à l’endormissement ou au

réveil • L’association de manifestations

épileptiques ou non dans le sommeil

ESES CSWS POCS• ESES: Electrical Status Epilepticus during Slow

Sleep. Patry, Tassinari 1971• 6 enfants présentant des PO > 85% du temps

de sommeil lent, cette activité disparaissant en SP.

• Retard mental, troubles cognitifs majeurs• Crises de sémiologie variable, généralisées ou

partielles, jamais toniques• Rémission spontanée ou > traitement des

anomalies EEG et des séquelles cognitives

Pointe Ondes Continues du Sommeil

> 85%

6 enfants

Retard mental

POCS sieste

LAN… Gabriel 5 ans NEM

POCS et troubles neuropsychologiques• Association étroite dans le temps POCS et

dégradation neuropsychologique• Parallélisme entre la durée des POCS et

l’évolution finale neuropsychologique• Association stricte entre pattern

neuropsychologique et la localisation du foyer intercritique

• Encéphalopathie épileptique

Pointe Ondes Continues du SommeilEpi Part Fonct

Epi PartSympto

FrontTemp Cent

FrontTemp Cent

> 85%

Occ

Occ

Syndrome de Landau Kleffner, 1957

• Aphasie épilepsie acquise: 248 cas rapportés• Aphasie progressive entre 5 et 7 ans• Hyperkinésie et troubles de la personnalité• Crises dans 70 à 80 % des cas (1 seule crise dans

30% des cas)• P et PO temporales (50% des cas) veille• Activation au sommeil +++• Benzo, corticothérapie, transsection sous piale

Enfant de 7 ans, Syndrome de Landau-Klefner. Pointes temporales gauches dans la veille (A), activation des pointes dans le sommeil qui diffusent à toutl’hémisphère gauche et en temporal droit (B)

6-6-5

A B

Pointe Ondes Continues du SommeilEpi Part Fonct

Epi PartSympto

FrontTemp Cent

FrontTemp Cent

> 85%

Occ

Occ

POCS et foyer frontal

• Détérioration mentale• Troubles du comportement

– Aggressivité– troubles de l’apprentissage

Pointe Ondes Continues du SommeilEpi Part Fonct

Epi PartSympto

FrontTemp Cent

FrontTemp Cent

> 85%

Occ

Occ

POCS et foyer central

• Syndrome operculaire épileptiforme acquis– Dysfonction oro-facio-linguale– Dysarthrie– Parésie muscles faciaux et langue– Crises rolandiques, absences atypiques

• Myoclonus négatif• EPCT puis POCS

EPCT

SVP

Pointe Ondes Continues du SommeilEpi Part

Fonct

Epi PartSympt

FrontTemp Cent

FrontTemp Cent

> 85%

Occ

Occ

POCS Symptomatiquemicropolygyrie droite veille

GAL…Virginie 13 ans

POCS Symptomatiquemicropolygyrie droite sommeil

GAL…Virginie 13 ans

Hémiplégie cérébrale infantile gauche endormissement

HAM…Camille 6 ans NEM

2 min

Hémiplégie cérébrale infantile gauche endormissement

HAM…Camille 6 ans NEM

Pointe Ondes Continues du SommeilEpi Part

Fonct

Epi PartSympt

FrontTemp Cent

FrontTemp Cent

> 85%

Occ

Occ

POCS epi occ symptomatiqueveille

Ada..8 ansSVP

SVP

Veille

POCS epi occ symptomatiquesommeil

Ada..8 ans SVP

Sommeil

Epilepsie occipitale bénigne type Gastaut veille

BOU. 5 ans SVP

Epilepsie occipitale bénigne Sommeil

Bou. 5 ans SVP

Autres encéphalopathies épileptiques

• Syndrome de West• Syndrome de Lennox Gastaut

Hypsarythmie sommeil

Bro… SVP

Syndrome de Lennox Gastaut

BOL. 13 ans SVP

Quelques exemples

• La désorganisation du sommeil dans le syndrome des POCS

• Les anomalies focales des EPCT• Les crises frontales liées au sommeil• Les crises liées à l’endormissement ou au

réveil • L’association de manifestations

épileptiques ou non dans le sommeil

EPCT ou EPR• Épilepsie la plus fréquente chez l’enfant (15-

25% des épilepsies en pédiatrie) • Prédisposition génétique; épilepsie bénigne• Absence de déficit neurologique ou mental• Début entre 5 et 10 ans• Crises motrices brèves survenant en fin de nuit

ou au réveil rarement secondairement généralisées, peu fréquentes

• Rémission spontanée; traitement discutable

EPCT ou EPR

• Sémiologie des crises– Crises motrices focales: clonies

hémifaciales parfois précédées de paresthésies (langue, lèvres,..) souvent associées à une déviation latérale de la bouche

– Parfois anarthrie ou aphasie– Souvent hypersalivation– Généralisation secondaire possible

EPCT ou EPR

• EEG:– Tracé de fond normal (veille et sommeil)– Foyer de pointes d’aspect assez typique,

« fonctionnelle », ample, biphasique, activées dans le sommeil

• Rémission spontanée (adolescence)• Traitement discutable

EPCT veille

Rel… 5y SVP

EPCT sommeil

Rel… 5y SVP

BECTS seizure at 7h12

LEV…Lara 10 ans NEM

Quelques exemples

• La désorganisation du sommeil dans le syndrome des POCS

• Les anomalies focales des EPCT• Les crises frontales liées au sommeil• Les crises liées à l’endormissement ou au

réveil • L’association de manifestations

épileptiques ou non dans le sommeil

Crises et sommeil

• Chez le nouveau-né: fréquence élevée des crises démarrant au cours du sommeil (20h/24h),

• Chez le nourrisson:– Syndrome de West: spasmes favorisés par le

réveil– EMB nourrisson: crises à l’endormissement

Crises et sommeil

• Chez l’enfant– Epilepsie à pointes centro-temporales (EPR) avec des

crises au petit matin– Epilepsie frontale autosomique dominante avec crises

nocturnes– Syndrome de Lennox Gastaut, avec crises toniques

nocturnes– Epilepsies focales frontales cryptogéniques ou

symptomatiques– Epilepsies temporales de l’enfant à un moindre degré

Les Epilepsies Frontales

• l’épilepsie partielle frontale à évolution favorable. Beaumanoir et al, 1983

• l’épilepsie partielle du lobe frontal avec crises nocturnes. Vigevano et al, 1993

• l’épilepsie frontale nocturne autosomique dominante. Scheffer et al, 1995

L’épilepsie partielle frontale àévolution favorable

• début des crises entre 4 et 8 ans• sémiologie des crises: déviation de la tête et rotation

du tronc• EEG intercritique: pointes biphasiques frontales uni

ou bilatérales, majorées par le sommeil, associées àdes PO généralisées dans 50% des cas

• EEG critique: pointes frontales diffusant rapidement• cessation des crises et normalisation de l’EEG

L’épilepsie partielle frontale à crises nocturnes

• antécédents familiaux d’épilepsie idiopathique dans 80% des cas

• début des crises entre 6 mois et 9 ans• crises courtes: contraction tonique du tronc et des

membres, avec posture dystonique, sans perte de conscience

• plusieurs crises par nuit• EEG intercritique: normal ou altéré par des PO

frontaux unilatéraux• EEG critique: aplatissement frontal bilatéral• efficacité constante du CBZ

L’épilepsie frontale nocturne autosomique dominante: ADNFLE

• salves de crises de sémiologie frontale• survenue exclusive des crises au cours de la nuit• évidence d’une transmission autosomique dominante• aucune atteinte ni neurologique ni mentale• EEG intercritique: anomalies frontales dans 16% des

cas• EEG critique: décharge critique évidente dans 4 cas

sur 10• IRM normale

L’épilepsie frontale nocturne autosomique dominante: ADNFLE

• gène responsable localisé sur chromosome 20q, il s’agit de la sous unité alpha 4 du récepteur nicotinique de l’acétyl choline (CHRNA4); ce gène est exprimé dans toutes les couches du cortex frontal

• une mutation du CHRNA4 a été trouvée chez 21 individus affectés et 4 porteurs obligatoires

• le même récepteur est en cause pour les CIFB avec une mutation différente

Les épilepsies frontales symptomatiques chez l’enfant

• tumeurs cérébrales; méningiomes; gliomes; tumeurs neuroépithéliales dysembryoplastiques (DNET)

• dysplasies corticales focales• sclérose tubéreuse de Bourneville• malformations vasculaires; angiomes caverneux• kystes porencéphaliques• neurocysticercose, tuberculomes

Epilepsie frontale intercritique

PIE…Hélion 7 ans crise

Epilepsie frontale cryptogéniquecrises nocturnes

DEL…Emilie 13 ans NEM

Crise tonique Sommeil

GAY…Simon 11 ans NEM

Syndrome de Panayiotopoulos

• Début entre 1 et 14 ans (pic à 4-5 yrs)• Epilepsie partielle bénigne la plus fréquente

après l’épilepsie à paroxysmes rolandiques• Crises généralement peu fréquentes

comportant une constellation inhabituelle de symptômes végétatifs, généralemant des vomissements, des changement du comportement, une déviation des yeux, souvent perte du contact souvent suivies de convulsions

• EEG :– intercritique: pointes d’allure « fonctionnelle »

amples biphasiques souvent multifocales (2/3 régions occipitales, parfois uniquement dans le sommeil)

– critique: séquences d’ondes thêta or delta avec des pointes superposées

Syndrome de Panayiotopoulos

Dou.. Ilona 5 ans SVP

Syndrome de Panayiotopoulos

Quelques exemples

• La désorganisation du sommeil dans le syndrome des POCS

• Les anomalies focales des EPCT• Les crises frontales liées au sommeil• Les crises liées à l’endormissement ou au

réveil• L’association de manifestations

épileptiques ou non dans le sommeil

Crises et réveil

• Les crises motrices des EPCT• Les spasmes épileptiques dans le

syndrome de West• Chez l’adolescent

– Les myoclonies liées au réveil dans l’Epilepsie Myoclonique Juvénile

– Le grand Mal du Réveil (EGI)

Salve de spasmes

Ban… Mike 1 an

• Diagnostic souvent retardé (myocloniesinterprétées comme maladresse)

• Crises:– Secousses myocloniques, en particulier au réveil,

prédominant au niveau des membres supérieurs (intensité variable, chutes possibles)

– Crises généralisées tonico-cloniques chez 80-95% des patients, mais peu fréquentes

– Absences typiques chez 10-33% des patients– Myoclonies reflexes periorales

Epilepsie Myoclonique Juvénile

• Diagnostic souvent retardé (myocloniesinterprétées comme maladresse)

• Crises:– Secousses myocloniques, en particulier au réveil,

prédominant au niveau des membres supérieurs (intensité variable, chutes possibles)

– Crises généralisées tonico-cloniques chez 80-95% des patients, mais peu fréquentes

– Absences typiques chez 10-33% des patients– Myoclonies reflexes periorales

Epilepsie Myoclonique Juvénile

• EEG :– Intercritique :

• Activité de fond normal dans la veille et dans le sommeil• Bouffées de polypointe-ondes généralisées mais

anomalies focales possibles (retard du diagnostic!)• Photosensibilité chez 30-48% des patients

– Critique :• EEG polygraphique avec vidéo simultanée après le

réveil provoqué• Bouffées de pointes (5-20) à 12-16 Hz d’amplitude

croissante prédominant sur les régions frontales

Epilepsie Myoclonique Juvénile

GUE…19 ans NEM

Epilepsie Myoclonique Juvénile

Quelques exemples

• La désorganisation du sommeil dans le syndrome des POCS

• Les anomalies focales des EPCT• Les crises frontales liées au sommeil• Les crises liées à l’endormissement ou au

réveil • L’association de manifestations

épileptiques ou non dans le sommeil

Manifestations Paroxystiques non épileptiques

• Trémulations• Myoclonus bénin du Sommeil Calme• Hyperekplexia• Hémiplégie Alternante• Familial rectal pain• Syndrome de Sandifer• Rythmies d’endormissement