G U E Z J U D I T H – I N T E R N E E N P É D I A T R I E G É N É R A L E

D R T A M A Z O U S T G U I D D I R – P H C

ELLE A UNE BOULE DANS LE COU…!

AMIRA, 8 MOIS

• Née à terme, par voie basse,

• Pas d’antécédent personnels/familiaux particuliers.

• Alimentation diversifiée

• Bonne croissance staturo-pondéral

• Vaccins à jour

HISTOIRE DE LA MALADE

• Le 14 juillet 2017, la maman constate une « boule dans

le cou »

• Pas de fièvre.

• Pas de notion de traumatisme.

• Consulte au SAU.

HISTOIRE DE LA MALADIE

• Constantes :

- Poids 4,140kg ; Taille 57,5cm

- FC 149/min ; FR 19/min ; Sat 100% ; TA 99/58mmHg ; T

37,3°C

• Examen clinique :

Masse latéro-cervicale droite de 2 x 3 cm dure, mobile

non douloureuse, non inflammatoire entrainant un

torticolis modéré.

Reste de l’examen clinique sans particularités.

AMIRA

QUEL EXAMEN DE PREMIER INTENTION?

QUEL EXAMEN DE PREMIER INTENTION?

• ECHOGRAPHIE CERVICALE :

EXAMEN COMPLÉMENTAIRE

• Echographie cervicale :

- Formation pseudo-nodulaire 12,6 x 20 x 23,7 mm

- Hypo-échogène et hétérogène

- Dans le muscle sterno-cléido-mastoïdien droit

- Non hypervascularisée au Doppler-couleur évoquant :

- un FIBROMATOSIS COLI

Que pensez-vous du diagnostic???

ELLE N’A PAS L’ÂGE POUR UNE DECOUVERTE DE

FIBROMATOSIS COLLI…

FIBROMATOSIS COLI - RAPPEL

• Fréquent ++

• Néonatal (<1 mois)

• Diagnostic = Clinique : Masse musculaire ferme,

oblongue +/- associée à torticolis

• Résolution spontanée +/- Kinésithérapie

• Y penser devant torticolis congénital <1mois

HISTOIRE DE LA MALADIE (SUITE)

• Le 16 Juillet 2017 :

Fièvre à 38,5°C bien tolérée: Reconsulte au SAU.

• A l’examen clinique :

- Aspect inflammatoire de la masse chaude, de 2 x 3 cm

avec torticolis associé.

Doute sur une splénomégalie

QUEL BILAN ?

- NFS Hb 10,1g/dl ; GB 15000/ml dont 36% PNN et 58%

lymphocytes

- CRP 9mg/ml

- PCT 0,08mg/ml

- Sérologie EBV, CMV, Toxoplasmose

- Quelle est votre 1ère hypothèse???

MONONUCLEOS INFECTIEUSE

• Quels signes cliniques ?

- Asthénie – Syndrome pseudo-grippal

- ADP cervicale ++

- Angine (érythémateuse, érythémato-pultacée, pseudo-membraneuse)

- Splénomégalie

- Eruption cutanée (parfois provoquée par prise amoxicilline)

• Quels signes biologiques ?

- NFS : Syndrome mononucléosique

= Hyperleucocytose à prédominance lymphocytaire. Au frottis : lymphocytes hyperbasophiles.

- Sérologies spécifiques :

IgM anti-VCA positive ; IgG anti-VCA négative.

IgG anti-EBNA négatif (2-4 mois après la primo-infection).

QUEL AUTRE EXAMEN???

ECHOGRAPHIE CERVICALE (1)

ECHOGRAPHIE CERVICALE (2)

Collection intra ou sous-parotidienne droite de 22 mm de grand diamètre

HYPOTHÈSES DEVANT MASSE CERVICO-LATÉRALE DU NOURRISSON?

- Parotidienne =

• Parotidite

• Hémangiome

- Postérieure =

• Tumeurs :

Rhabdomyosarcome,

neuroblastome

- Extra-parotidienne =

• Fibromatosis Colli

• Adénopathies

Contexte infectieux

-Satellite d’infection ORL

-Adénite bactérienne,

tuberculeuse, mononucléose

infectieuse, toxoplasmose, CMV,

griffe du chat

Contexte tumorale :

Lymphome, leucémie

• Anomalies arcs branchiaux

QUEL EXAMEN DE SECONDE INTENTION CHEZ AMIRA ?

• SCANNER CERVICAL

TDM CERVICAL (2)

Abcès de 25 mm sous-parotidien

droit, au contact et en avant du

sterno-cléido-mastoïdien

Surinfectant un KYSTE DU 2ème Arc

branchial

ABCÈS SURINFECTANT UN KYSTE DU 2ÈME ARC

EMBRYOGÉNÈSE

Arc branchiale Fente branchiale Poche branchiale

1er

Arc

- Mandibule

- Marteau et enclume,

- Muscle masticateurs,

- Nerf trijumeau

- Artère maxillaire interne

CAE

Caisse du tympan

Trompe

d’Eustache

2ème

Arc

- Etrier

- Partie supérieure Os hyoide

- Muscle de la face

- Apophyse styloïde

- Nerf facial

SINUS CERVICAL

Amygdale

palatine

3ème

Arc

- Partie inférieure de l’os

hyoide

- Muscle styloPharyngien

- Nerf glosso pharyngien

Parathyroïde

inférieur

Thymus

4ème

Arc

- Cartilage thyroide

- Muscles Pharyngés et crico-

thyroidien

- Nerf laryngé supérieur,

- Artère sous clavière droite /

Crosse aortique à G

Parathyroïde

supérieur

KYSTE 2ÈME ARC

• Recouvrement incomplet des 3ème et 4ème arcs par le

second pendant l’embryogénèse avec persistance

d’un kyste est la théorie la plus communément

admise.

• 90% des dysembryoplasie d’origine branchiale

• kyste ou fistule sur le trajet du tractus du sinus cervical,

de la loge amygdalienne à la région cervicale

• dans 2% des cas, kystes bilatéraux

CLINIQUE

• 2 pics de fréquence

– < 5 ans

– 2nde et 3ème décades

• Tuméfaction cervicale latérale, en avant et en dehors

du muscle SCM, mobile, indolore en dehors des

épisodes infectieux

RADIOLOGIE

• Formation kystique (de densité et de signal liquidiens)

ronde ou ovale avec effet de masse, de localisation

• Caractéristiques:

– muscle SCM refoulé en arrière et en dehors

– carotide(s) et jugulaire refoulées en dedans

– glande sous mandibulaire refoulée en avant

SCANNER

KYSTE DES AUTRES ARCS

• 1er Arc :

- < 10% ; Découverte avant 10 ans ; Localisation intra-

parotidienne.

- Infection révélatrice: masse pré-auriculaire, molle,

compressible, parfois douloureuse.

• 3ème Arc :

- Très rare : < 3% ; Postéro-latérale ;

- Peut entrainer modification de la voix, ou trouble respiratoire.

• 4ème Arc :

- Exceptionnel ; 1-2% ; Basi-cervicale ; prédomine à gauche

- Accolé à la thyroïde

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

• Adénophlégmon

• Adénopathie maligne nécrosante

• Lymphangiome

• Kyste thymique

• Phlegmon amygdalien

• Hémangiome (dés la naissance, régression après 2 ans)

• Parotidite (fréquent, virale)

• Tumeurs (neuroblastome, rhabdomyosarcome)

PRISE EN CHARGE POUR AMIRA

• Ponction de l’abcès : 5 cc de pus

• Traitement par Augmentin

• Evolution favorable.

• Revue à J7 :

Disparition de la masse.

• IRM :

Masse en hypoT1 et HyperT2.

• Suite de la prise en charge d’un kyste du 2ème Arc ?

PRISE EN CHARGE

• Exérèse chirurgicale. A distance de l’infection.

• Risque de sur-infection.

• Cancérisation déjà décrite mais reste exceptionnelle.

• L’exérèse doit être complète.

MESSAGES IMPORTANTS SUR LES MASSES CERVICALES

• Plus fréquent Les ganglions+++

• Diagnostic =

- Age

- Topographie : médiale/latérale/postérieure

- Caractéristique : consistance, mobilité, taille, signes

inflammatoires, torticolis associé.

- Echographie + doppler en première intention

• Latérale = penser « arc branchial »

• Postérieure = penser « tumeur »

MERCI DE VOTRE ATTENTION