Dr Gaid Dr Si mohammed

Pr Zouaoui Pr Idder

Le Syndrome de Stilling-Duane est une atteinte oculomotrice congénitale, appartenant aux syndromes de rétraction

Stilling-Duane Brown Il s’agit une limitation d’abduction avec rétraction du globe dans l’adduction • Agénésie complète ou partielle du noyau du VI avec réinnervation

paradoxale du droit latéral (ext) par les branches du III

• Récemment, les progrés de l’imagerie (IRM) sont venus confirmer ces données, ainsi que l’electromyogramme

La fréquence de l’amblyopie dans le syndrome de Duane est d’appréciation variable, elle est comprise entre 3 % et 38 % ; elle est donc sup a celle de la population générale et inf a celle retrouvée chez les patient ayant un strabisme

Femmes Hommes Œil gauche Œil droit Bilatéralité 58 % 42 % 59 % 23 % 18 %

Dans notre série: 3 cas (60%) 2 cas (40%) 3 cas (60%) 1 c as (20%) 1 cas (20%)

Cas N°1

• Jeune femme de 35 ans qui présente un syndrome de stilling duane type I de l’œil gauche avec une pupille d’addie droite

• elle se présente en position de torticolis droit

AV OD L 10/10 ème P 1/6

OG L 3/10 ème (inaméliorable) P 1/5

TORTICOLIS DANS L’ENFANCE

retraction du globe en ADD et faux ptosis

Paralysie de l’ABD elargissement fente

anisocorie

Orthophorie en position I

Test de HESS LANCASTER COORDIMETRIE DE L’OG:

Bilan moteur:

Bilan sensoriel: LANG I : etoile LANG II : NEGATIF

TEST A LA PILOCARPINE (mydriase OD) : POSITIF

• Angio IRM orbito-cérébrale: normale

Paralysie de l’abduction absence d’hyperaction du DI

sd de duane type I(G) + pupille d’ADDIE (D)

• Torticolis MINIME

• Pas d’élément vertical

• orthophorie

Correction optique +++: lunettes

Chirurgie (-)

Cas N°2

Cas N°3

Cas N°4 28 ANS

Cas N°5

Le syndrome de limitation d’abduction avec rétraction du globe dans l’adduction a été décrit pour la première fois en 1879 par Hueck.

-La description a été reprise en 1887 par Stilling et en 1896 par Turk .

-Ce syndrome a été popularisé par Duane en 1905 .

La grande majorité des SSD sont sporadiques ( tous nos cas ) Une histoire familiale est retrouvée dans 20% (TAD) 3 loci identifiés • Le 1er code pour une enzyme intervenant dans le développement

des MOM et leur innervation (DURS1) en 8q13 • Le 2ème contient un groupe de génes nécessaire au

développement normal du tronc cérébral, siége du noyau du VI(DURS2) 2q31

• Le 3éme locus porte un géne (SALL4) qui jouerait un rôle dans le

développement des motoneurones du VI (20q13.13-q13.2) ( sd d’okihiro)

Actuellement :

l’hypothése “dysinnervationnelle“ La classification la plus utilisé “HUBER“ se base sur

la distribution des anomalies innervationnelles 3 type de SSD

Dt ext Dt int

VI III

abduction adduction

Agénésie du noyau du VI

Réinnervation paradoxale

Dont le tronc ne serait jamais visible en IRM

Le plus fréquent

Dt ext Dt int

III

abduction adduction

Absence de stimulation

Co-contraction simultanée des droits horizontaux

Déficit de l’abduction

Rétraction du GO

Rétrécissement de la FP

SIGNES à L'EMG: • Innervation paradoxde du Droit Externe

en adduction • Paralysie du Droit Externe en abduction • Tracé électromyographique du Droit

Interne normal.

Attitude vicieuse : torticolis regard opposé au muscle atteint En position primaire : orthophorie, parfois esotropie Déviations verticales : (upshoot ou downshoot) Defaut de convergence : l’oeil atteint reste fixe tandis que l’autre converge Vision binoculaire : NLE

Dans les autres types, les tableaux moteurs sont différents, fonction:

- L’importance de l’innervation résiduelle du VI

le tronc du VI est visible en IRM :

dans tous les cas du type II

certains cac du type III

- Quantité de l’innervation abérrante se repartissant entre les muscles horizontaux en provenance du III et du VI

Dt ext Dt int

VI III

Abduction adduction

Limitation minime de l’abdu

Activité normale

Contraction a l’abd et l’add

Absence de décontraction

exotropie

Limitation marquée de l’adduction

SIGNES à L'EMG: • Innervation paradoxale du Droit Externe

en adduction; • Innervation normale du Droit Externe en

abduction; • Tracé électromyographique du Droit

Interne normal.

Dt ext Dt int

VI III

abduction adduction

Limitation de l’abdu et l’add

Le GO bouge uniquement en verticalité

- SIGNES à L'EMG : Innervation intense du Droit Interne et du Droit externe en adduction, en position primaire et en abduction

Dt ext Dt int

VI

III

Abduction adduction

Divergence synergique

Contraction du droit ext

clinique:

Les anomalies congénitales associées: • Anomalies oculaires :

Cas N°1

clinique:

Les anomalies congénitales associées: • Anomalies extra-oculaires :

Le Dc positif est clinique Aucun examen neuroradiologique n’est

nécessaire Bilan ophtalmologique et orthoptique Bilan pédiatrique et générale chez l’enfant

L’examen clinique ophtalmologique complet recherche les anomalies sensorielles fréquemment associées aux anomalies motrices ainsi que d’éventuelles malformations oculaires. Examen de l’acuité visuelle après skyascopie Etude de la vision binoculaire doit se faire dans l’attitude. Le bilan doit être complété par une étude coordimétrique

Test de duction passive: Réalisé sous anesthésie générale. Il concerne les muscles droits médiaux et latéraux, il doit être bilatéral et comparatif, il précise les limitations d’origine mécanique (fibrose) Radiographie du rachis cervical Permet d’analyser les conséquences anatomiques du torticolis L’IRM à haute résolution (physio pathogénie). L’électromyographie: n’est pas utilisée dans la pratique courante.

1- Paralysie du VI :

PARALYSIE VI SYNDROME DE DUANE

DEVIATION PRIMAIRE ESOTROPIE ORTHOPHORIE ++

RETRACTION DU GO ET RETRECISSEMENT DE LA FP

ABSENTE LORS ADDUCTION

TORTICOLIS PRESENT (ŒIL PARALYSE) PRESENT( en fct du type)

DIPLOPIE HORIZONTALE +++ + (NEUTRALISATION)

Vision binoculaire NL ds position du torticolis NL (TORTICOLIS)

AMBLYOPIE absente 3-38%

COORDIMETRIE Loie herring sherrigton -

2- Syndrome de MOEBIUS : paralysie congénitale du VI et VII, mais il n’existe

pas habituellement d’innervation paradoxale au cours de ce syndrome.

3- Esotropie precoce ( enfant) 4- Syndrome de rétraction acquis : atteinte locoregionale inflammatoire, traumatique

et iatrogène peut simuler un duane

• vision binoculaire normale avec une iso-acuité;

• diminuer la déviation en position primaire

• diminution voire disparition du torticolis, avec une orthoptie en position primaire ce qui entraîne un bon développement du rachis cervical chezl’enfant et diminue les cervicalgies chez l’adulte, aboutissant à un meilleur effet esthétique ;

• diminuer la rétraction inesthétique et corriger un éventuel trouble vertical associé

• Médicaux:

COT (lunette ,lentille de contact) rééducation d’une éventuelle amblyopie.

• chirurgicaux: proposé en cas de retentissements FONCTIONNELS ou MOTEURS

Correction optique totale • La prescription de cette correction optique est déterminée à partir des données de

la réfraction effectuée sous cycloplégique chez tout patient de moins de 50 ans. • ENFANT : COT • ADULTE: correction optique qui laisse une acuité visuelle satisfaisante • Même si l’acuité visuelle est normale au niveau de chaque oeil, la correction

optique est prescrite dans le cadre de réduire l’angle de déviation alors elle joue un rôle moteur et non visuel en favorisant l’alignement des yeux, et le développement de la vision binoculaire.

Traitement de l’amblyopie

un geste urgent

tenant compte de l’âge au delà duquel la rééducation devient inutile Plusieurs méthodes, dépend de la profondeur d’amblyopie ainsi que de l’âge du patient (occlusions , pénalisation)

Traitement chirurgical Indication:

• amblyopie qui résiste au traitement médical ; • -Une déviation strabique significative (> 15 dioptries) • -torticolis dépasse 5 à 10 degrés pour éviter ou limiter les conséquences sur le

développement céphalique et cervical • - Une altération de la vision stéréoscopique qui signe un retentissement important

sur la fonction binoculaire. • Deviation verticale majeure, retraction palpérale importante

• Thechnique: affaiblissement

• Recul simple des droits horizontaux du côté atteint

• Transposition des muscles verticaux (améliore l’attitude et l’excursion de globe et ramène un grand bénéfique pour l’adduction.)

• Mohan et al: un recul des droits verticaux pour réduire l’élévation en adduction

• Le recul associé d’un droit horizontal sur l’oeil sain peut être utile dans les déviations importantes.

Age de l’interventon : Le syndrome de Stilling Duane Türck peut être opéré a n’importe quel âge mais de préférence IL FAUDRAIT que l’enfant soit suffisamment grand pour analyser le torticolis et la motilité de manière satisfaisante et fiable.

NB: Les résections ou plicatures musculaires doivent être évitées au cours des syndromes de Duane au risque d’aggravation des phénomènes de rétraction.

RECUL EN FCT: Torticolis deviation

Test de duction forcée

Conclusion • Le syndrome de Stilling-Türk-Duane peut poser en pratique

quotidienne des problèmes de diagnostic dus à sa rareté

• L’IRM se révèle être un outil de choix dans l’exploration des SRD permettant une meilleure compréhension physiopathogénique de ce syndrome in vivo.

• Le traitement commence par la prescription de la correction optique et la lutte contre l’amblyopie.

• La chirurgie n’est envisagée que s’il existe un torticolis

flagrant, un strabisme marqué, une rétraction palpébrale majeure ou encore une verticalité importante.