Démarche diagnostique
Phénotype cognitif: localisation
• L’expression cognitive est dépendante de la localisation des lésions.
• Le diagnostic dépendra lui:
– Du contexte;
– De l’examen neurologique;
– Des examens paracliniques;
– De l’évolution.
D’abord clinique
• Constatation du syndrome démentiel: – Déclin des fonctions cognitives – Retentissement sur l’autonomie
• Exclusion d’autres causes: – Examen clinique – Réalisation d’une imagerie morphologique (IRM, scanner) – Eventuellement réalisation d’une imagerie fonctionnelle
(scintigraphie cérébrale) – Ponction lombaire: recherche biomarqueurs MA – Réalisation d’un bilan biologique (TSH, vitamine, fonction du
contexte)
• Synthèse de ces éléments + données évolutives
État des lieux cognitifs: -Troubles mnésiques -Troubles instrumentaux
-langage -praxies -gnosies -Troubles exécutifs …
États des lieux morphologiques: Scanner, IRM
Hypothèse clinique
Situation 1
• Femme 74 ans ancienne institutrice
• MMSE 25/30
• Trouble de la mémoire non-amélioré par l’indiçage sémantique, trouble des fonctions instrumentales (langage, praxie, …)
• Imagerie morphologique: TDM ou IRM
• Hypothèse
• Evolution
Évaluation cognitive Bilan neuropsychologique
Morphologie
Imagerie fonctionnelle Marqueurs LCR, …
Maladie d’Alzheimer
Situation 2
• Femme de 74 ans
• MMSE difficile à interpréter
• Très faible niveau culturel
• Trouble visuel + trouble auditif sévère
• Evaluation cognitive rendue très difficile
• Imagerie morphologique: TDM ou IRM
Évaluation cognitive Bilan neuropsychologique
Morphologie
Imagerie fonctionnelle Marqueurs LCR, …
Maladie d’Alzheimer
Examen de débrouillage
« Examen de débrouillage »
• Rigueur de passation.
• Utiliser des tests normés, validés.
• Noter toutes les réponses des patients.
• Évaluer systématiquement les facteurs pouvant influencer les réponses aux tests.
Facteurs pouvant interférer avec l’interprétation des troubles
• État de vigilance;
• Langue maternelle et niveau d’expression et de compréhension de la langue française;
• L’existence d’un trouble sensoriel (auditif ou visuel) ou moteur;
• Le niveau culturel (évalué en comptabilisant le nombre d’années d’étude);
• L’âge.
Évaluation du niveau culturel
• Pour les années d’étude compter les années sans les redoublements en se limitant au cursus normal.
• NC1: illettré
• NC2: sait lire, écrire, compter
• NC3: niveau fin d’étude primaire
• NC4: niveau de brevet d’études de premier cycle (au total, à partir du cours préparatoire, 9 années de scolarisation); ou pour les métiers manuels niveau CAP sans spécialisation
• NC5: niveau classe terminale (fin du deuxième cycle secondaire, 11 ou 12 années de scolarisation) ou pour les métiers manuels, niveau ouvrier ou artisan avec responsabilités techniques ou de gestion
• NC6: niveau baccalauréat ou métiers manuels hautement qualifiés avec cursus prolongés
• NC7: niveau diplôme universitaire
Évaluation neuropsychologique
• Schématiquement trois grandes situations
Première situation
• Un syndrome de perturbation multiple des fonctions instrumentales (syndrome aphaso-apraxo-agnosique) correspondant à une atteinte des cortex associatifs postérieurs.
• Associés à des troubles mnésiques au premier plan ou à une atteinte des fonctions exécutives.
• Détérioration « diffuse ».
• Prototype = maladie d’Alzheimer.
Deuxième situation
• Un syndrome d’atteinte isolée d’une ou plusieurs fonctions instrumentales.
• Correspond à l’atteinte d’une région corticale associative.
• Par exemple de la région périsylvienne gauche responsable d’un syndrome d’aphasie progressive.
Troisième situation
• Un syndrome d’atteinte isolée ou prédominante des fonctions exécutives.
• Observée :
– Lors de lésion du lobe frontal (démence fronto-temporale);
– Par une désafférentation du lobe frontal liée à l’atteinte des noyaux gris centraux (vasculaire, PSP), ou des voies d’associations fronto-sous-cortico-frontales (SEP, vasculaire).
En consultation: 3 situations
• Dépistage d’une démence.
• Dans contexte de pathologie neurologique: réalisation d’un dépistage adapté à la pathologie (MP, PSP, Vasculaire…).
• Plainte cognitive.
Dépistage de démence en consultation
• Test des 5 mots + Test de l’horloge.
• 93% sensibilité et 93% spécificité pour le diagnostique de démence.
Ref: Berger E et al. 2001.
• Musée, Limonade, Sauterelle, Passoire,
Camion.
–Rappel immédiat, épreuve
attentionnelle, rappel différé.
–Score normalement=10.
Épreuve des 5 mots (Bruno Dubois)
• Instruction:
• Ce cercle correspond à un cadran
d’horloge.
• S’il vous plait mettez les chiffres comme
sur une horloge,
• Et mettez les aiguilles sur 11 h 10 (3:00,
8:05, 2:45).
Ref: Shulman K.I. Int J Geriatr Psychiatry 2000.
Test de l’horloge
Dans contexte de pathologie neurologique: réalisation d’un dépistage adapté à la
pathologie
• Les échelles globales:
• MMS.
• Mattis dementia rating scale.
• BEC 96.
• BREF.
• MOCA.
• Évaluation spécifique de troubles neuropsychologiques.
MMS version consensuel 1998
• Orientation (temps et espace): 10 points
• Apprentissage de 3 mots: 3 points
• Attention et calcul: 5 points
• Rappel différé: 3 points
• Dénomination, répétition, consigne en trois
étapes, consigne écrite, écriture,
pentagones: 9 points
Interprétation MMS
• Entre 30 et 26 : normal;
• 25-20 : démence légère;
• 20-11 : démence modérée;
• < ou égal à 10 : démence sévère;
• Dépend de l’âge et du niveau culturel.
• Faible sensibilité dans les déficits légers en particulier pour les niveaux culturels élevés.
• N’explore pas les fonctions exécutives ni la vitesse d’exécution.
Mattis dementia rating scale
• Validée en français.
• 37 épreuves évaluant l’attention, la mémoire, l’initiation, la conceptualisation et la visuoconstruction.
• Normes de 50 à 80 ans sur 1001 sujets.
Ref: Schmidt R, et al. Neurology 1994.
Face à une plainte cognitive
• L’évaluation proposée dépendra du temps disponible au cours de la consultation.
• Elle essaiera si possible d’utilisée des outils normée en fonction de l’âge, du sexe ou du niveau culturel.
• L’un des objectifs de cette première évaluation doit être de pouvoir répondre à la question: – doit-on demander une évaluation neuropsychologique
complémentaire ou peut-on rassurer le patient? – Si oui nécessiter d’orienter l’évaluation
neuropsychologique.
• Un autre objectif doit être de répondre si oui ou non il existe un syndrome démentiel?
Entretien avec patient +/- entourage
• Anamnèse;
• Antécédents personnels et familiaux;
• Plaintes et activités quotidiennes (ADL et IADL);
• Appréciation de l’anxiété, dépression;
• Appréciation de modification éventuelle du comportement ou de la personnalité.
• …
Échelle de dysfonctionnement frontale Un score supérieur ou égal à 3 à une spécificité de 93% et une sensibilité de 100%.
Attention et mémoire de Travail
• Attention:
• Empan numérique ordre direct (7+/-2) relativement fixe avec le viellissement.
• Mémoire de travail:
• Empan numérique inverse (empan direct - 1).
Mémoire
• Mémorisation des faits récents de l’actualité;
• Trois mots du MMS en rappel immédiat et différé;
• Test des 5 mots avec rappel libre et indicé.
Praxies
• Cinq gestes sans signification;
• Dessin MMS;
• Dessins de la BEC 96.
Langage
• Expression verbale spontanée.
• Dénomination (sélection d’objets et d’image d’animaux) (BEC 96).
• Fluence: +++
• (Écriture en copie ou en dictée et Lecture.)
Fluence
• Fluence sémantique (fluence lexicale catégorielle): consiste à nommer pendant 1 ou 2 min des mots appartenant à une catégorie sémantique donnée (animaux, fruits, …).
• Fluence phonologique (fluence lexico-phonologique): évocation de mots commençant par une lettre de l’alphabet.
Langage
Norme Age, Sexe, NC
Ref: Thomas Antérion C. et al. Rev Neurol 2001.
Fluence sémantique
• Noms d’animaux en 1 minute
Ref: Welsh K.A., et al. Neurology 1994.
≥12 ans d’éducation < 12 ans d’éducation
50-69 ans 70-89 ans 50-69 ans 70-89 ans
H F H F
Fluence 18.4
(5.8)
19.0
(4.8)
18.3
(4.5)
17.2
(4.2)
16.6 (4.4) 14.4 (3.7)
Batterie rapide d’efficience frontale
• Six épreuves côté de 0 à 3 (maxi 18);
– Épreuve de similitude
– Épreuve de fluence verbale;
– Comportement de préhension;
– Séquences motrices de Luria;
– Épreuve de consignes conflictuelles;
– Épreuve de GO-NO-GO.
Ref: Dubois B. et al. Neurology 2000.
Épreuve des similitudes
• Demander en quoi se ressemblent: – Une orange et une banane;
– Une chaise et une table;
– Une tulipe, une rose est une marguerite.
– Cotation: • Les trois réponses correctes = 3
• 2 réponses = 2
• 1 réponse = 1
• 0 réponse = 0
Épreuve de fluence verbale
• Demander au patient de donner le maximum de mots commençant par la lettre S.
– Cotation: • Plus de 10 = 3
• Entre 5 et 10 = 2
• Entre 3 et 10 = 1
• Moins de 3 = 0
Épreuve de préhension
• L’examinateur s’assoit devant le patient dont les mains reposent sur les genoux. Il place alors ses mains devant celles du patients afin de voir s’il va les saisir spontanément.
– Cotation: • La patient ne saisit pas les mains de l’examinateur = 3
• Hésite et demande ce qu’il doit faire = 2
• Prend les mains sans hésitation = 1
• Prend les mains alors que l’examinateur lui demande de ne pas le faire = 0
Séquences motrices de Luria
• Le patient doit reproduire la séquence « poing-paume-tranche » après que l’examinateur lui ait montré, seul, 3 fois et après qu’il l’ait réalisé 3 fois avec l’examinateur.
– Cotation: • Réussit seul 6 séquences consécutives = 3
• Au moins 3 séquences consécutives = 2
• Ne peut y arriver seul mais réussit avec l’examinateur = 1
• Pas capable de réussir 3 séquences correctes même avec l’examinateur = 0
Épreuve des consignes conflictuelles
• Demander au patient de taper 1 fois lorsque l’examinateur tape 2 fois (faire trois essais 1-1-1) et vice-versa (faire trois essai 2-2-2) (séquence proposée 1-1-2-1-2-2-2-1-1-2).
– Cotation: • Aucune erreur = 3
• Seulement 1 ou 2 erreurs = 2
• Plus de 2 erreurs = 1
• Suit le rythme de l’examinateur = 0
Épreuve de GO-NO-GO
• Demander au patient de taper 1 fois lorsque l’examinateur tape 1 fois (faire trois essais 1-1-1) et ne pas taper lorsque l’examinateur tape 2 fois (faire trois essais 2-2-2)
(séquence proposée 1-1-2-1-2-2-2-1-1-2).
– Cotation: • Aucune erreur = 3
• Seulement 1 ou 2 erreurs = 2
• Plus de 2 erreurs = 1
• Suit le rythme de l’examinateur = 0
En pratique (1)
• Le minimum:
• Entretien.
• MMSE.
• Fluence sémantique et phonologique.
• Praxie réflexive.
• (5 mots + Horloge?)
En pratique (2)
• Entretien.
• MMSE.
• Fluence sémantique et phonologique.
• Dénomination (BEC 96).
• Praxie réflexive.
• Praxie constructive (BEC 96).
• 5 mots de Dubois.
• EDF.
• BREF.
• Test de l’horloge.
A retenir
• Toujours faire passer un test même les plus simples dans les règles.
• Choisir des tests normés et validés.
• Demander une évaluation neuropsychologique centrée sur une problématique.