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A18 r e v u e n e u r o l o g i q

Introduction.– La myasthénie auto-immune est une affectionrare chez l’enfant. Peu de publications sont faites à ce sujet enAfrique.Objectifs.– Il s’agit dans ce travail de décrire les manifesta-tions cliniques, paracliniques et évolutives dans une cohorted’enfants sénégalais.Méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective de dossiersd’enfants suivis pour une myasthénie auto-immune au ser-vice de neurologie du CHU de Fann et à l’hôpital d’EnfantsAlbert-Royer, de juillet 2006 à juillet 2011.Résultats.– Il s’agit de neuf patients, six garcons et trois fillesavec un âge moyen de 6,2 ans. Les formes généralisées (58 %)étaient plus fréquentes tandis que la forme oculaire était à42 %. L’électromyogramme montrait un décrément. Les anti-corps antirécepteur d’acétylcholine étaient positifs chez septpatients. Les inhibiteurs de l’acétylcholinestérase étaient par-fois associés aux corticoïdes dans les formes sévères. Uneamélioration clinique était notée dans sept cas. Deux patientsétaient décédés d’insuffisance respiratoire aiguë.Discussion.– Moins fréquente que chez l’adulte, la myasthénieauto-immune peut toucher l’enfant avec un retentissementmédical, familial et social plus important. Les difficultés desa prise en charge en Afrique sont liées à la méconnais-sance de la maladie par les professionnels de la santé et auxconséquences parfois dramatiques de l’utilisation de certainsmédicaments dans une zone d’endémie paludéenne.Conclusion.– Sa fréquence est probablement sous-estimée et vaaugmenter avec le nombre de neurologues et professionnelsde la santé sensibilisés à cette affection.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.044

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Manifestations paroxystiques nocturnes del’enfant : penser au syndrome de SandiferWadi Bnouhanna , Amal Satté , Youness Ouhmane ,Loubna El Ouardi , Jmal Mounach , Hamid OuahabiService de neurophysiologie, HMIM, 10000 Rabat, Maroc

Mots clés : Syndrome de Sandifer ; Refluxgastro-œsophagien ; ÉpilepsieIntroduction.– Le syndrome de Sandifer est une dystonieparoxystique du cou et du tronc survenant en association avecun reflux gastro-œsophagien (RGO) ou plus rarement avec unehernie hiatale.Observation.– (cas 1 : 81/11 ; cas 2 : 214/11) : deux enfants âgésrespectivement de dix et neuf ans, avec un bon dévelop-pement psychomoteur et sans antécédents pathologiquesnotables ont consulté pour des manifestations paroxystiquesnocturnes.Le premier garcon présentait une déviation tonique de la têtede quelques secondes sans aucune réponse verbale avec agi-tation et amnésie totale. Ces épisodes survenaient à raisond’une fois par nuit et ont été considérés comme des crisesmorphéiques. La vidéo-EEG et l’IRM encéphalique étaient nor-males.Le second enfant se plaignait de sensations d’étouffement aucours du sommeil le réveillant dans un état d’agitation quiétaient considérées comme des terreurs nocturnes. La poly-somnograghie était normale.Devant la normalité du bilan, nous avons pensé au syndromede Sandifer, la pH métrie des 24 heures réalisée chez les deuxpatients était en faveur d’un RGO enregistré pendant la nuit.Les deux enfants ont été mis sous traitement antiacide avec

une évolution favorable marquée par la disparition de leursépisodes nocturnes.Discussion.– Notre premier patient présentait un tableauclinique classique de syndrome de Sandifer alors que le

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deuxième était inhabituel mais l’amélioration sous traitementantiacide a permis de retenir le diagnostic. Le syndrome deSandifer est très rare, débute dans la petite enfance. Il estcaractérisé par une dystonie de la tête et du cou, diagnosti-qué à tort comme une épilepsie. Le traitement du RGO faitdisparaître le trouble Le pronostic est bon.Conclusion.– Le syndrome de Sandifer, de diagnostic aisé àcondition d’y penser, pose un problème de diagnostic diffé-rentiel avec l’épilepsie. Sa présentation en tant que terreurnocturne n’a pas été rapportée. Son traitement est efficace.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.045

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Efficacité de la thrombolyse par rt-PAintraveineux à la phase aiguë des infarctuscérébraux de l’enfantAgnès Jacquin a, Yannick Bejot a,Véronique Darmency-Stamboul b, Mondher Chouchane b,Guy-Victor Osseby a, Frédéric Huet b, Maurice Giroud a

a Service de neurologie, unité de soins intensifs neurovasculaires,hôpital du Bocage, CHU de Dijon, 21000 Dijon, Franceb Service de pédiatrie et neuropédiatrie, hôpital d’enfants, CHU deDijon, 21000 Dijon, France

Mots clés : Infarctus cérébral ; Thrombolyse ; EnfantIntroduction.– Actuellement, la thrombolyse par rt-PA intravei-neux ou intra-artériel est indiquée en traitement de l’infarctuscérébral chez les adultes plus de 18 ans. Aucune étude n’arapporté son efficacité chez les enfants.Objectifs.– Le but de notre travail était de recenser les casde thrombolyse à la phase aiguë des infarctus cérébraux desenfants admis au CHU de Dijon, et d’évaluer leur pronostic.Méthodes.– Il s’agit d’un travail rétrospectif observationnel.Tous les cas de thrombolyse intraveineuse ou intra-artérielleà la phase aiguë des infarctus cérébraux des enfants moins de18 ans ont été recensés depuis 2008, au sein de l’unité de soinsintensifs neurovasculaires du CHU de Dijon. L’évolution sur leplan du handicap fonctionnel et cognitif de ces enfants a éténotée à court et moyen terme. Les effets secondaires éventuelsde la thrombolyse ont également été relevés.Résultats.– De 2008 à 2011, trois enfants (1,7 %) ont bénéficié dela thrombolyse, pour une incidence d’AVC de 13/100 000/an :deux par voie intraveineuse (14 ans chacun, à 3h45 et 4h00 dudébut des signes) et un par voie intra-artérielle (à 3h15 dudébut, 16 ans). L’évolution clinique a été favorable pour les troisenfants, avec récupération complète dans deux cas sur troiset partielle pour le troisième enfant. Aucune transformationhémorragique post-rt-PA n’a été notée.Discussion.– Actuellement, la thrombolyse par rt-PA n’est pasrecommandée chez les enfants victimes d’infarctus cérébral(classe III, niveau C), du fait de l’absence d’essais cliniqueseffectués dans cette tranche d’âge. Elle semble cependantaméliorer le pronostic fonctionnel de ces enfants, sans risquehémorragique, d’après notre travail, contrairement aux don-nées de la littérature (pronostic restant péjoratif malgré lathrombolyse).Conclusion.– La thrombolyse intraveineuse ou intra-artériellesemble pouvoir être administrée à la phase aiguë des infarctuscérébraux de l’enfant en respectant les indications et contre-indications de l’adulte, sans aggraver le pronostic.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.046

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Le syndrome de Bardet-Biedl : à propos de deuxcas