MALADIE DE PARKINSON
Dr B DEGOSCentre Expert Inter-reacutegional de la Maladie de Parkinson
Deacutepartement des Maladies du Systegraveme NerveuxHocircpital Salpecirctriegravere Paris 13
Cours IFSI
Sommaire
Historique
Epideacutemiologie
Anatomie
Diagnostic
Traitements
Evolution
Diagnostic diffeacuterentiels autres Sd parkinsoniens
Les nouvelles theacuterapies
Conclusion
Bibliographie
Cours IFSI
Historique
James Parkinson (11 avril 1755-21 deacutecembre 1824 Londres)
Meacutedecin anglais et paleacuteontologue amateur
Cours IFSI
laquo Essai sur la paralysie treacutepidante raquo actuelle
Maladie de Parkinson publieacutee en 1817
Cours IFSI
Epideacutemiologie
Age de deacutebut ~60-65 ans (rarelt50 ans)
Sex ratio 55 hommes pour 45 femmes
Incidence ~40100000
Preacutevalence ~150000 en France
Deacutependance
50 pour les activiteacutes de la vie quotidienne
20 confineacutes au domicile
Dureacutee de vie peu reacuteduite
Cours IFSI
Anatomie
Cours IFSI
Diagnostic de laMaladie de Parkinson
Syndrome parkinsonien = Akineacutesie (obligatoire)
+ rigiditeacute etou tremblement de repos (rarement preacutesent au deacutebut 60-70) etou troubles posturaux
Asymeacutetrie des symptocircmes
Absence drsquoautres symptocircmes
DOPA-sensible (= traitement sensible)
Cours IFSI
AkineacutesieBradykineacutesie
Lenteur et rareteacute des mouvements automatiques et volontaires alors que la force musculaire est normale Diminution de lrsquoexpression gestuelle
Rareteacute du clignement
Reacuteduction de la mimique avec visage inexpressif
Diminution du ballant des membres supeacuterieurs lors de la marche
Marche agrave petit pas
Voix monotone hypersalivation (lenteur de deacuteglutition)
Difficulteacute agrave reacutealiser des mouvements alternatifs rapides (marionnettes par ex)
Micrographie (petite eacutecriture)
Le plus souvent asymeacutetrique
Cours IFSI
Rigiditeacute
Dite extrapyramidale
Drsquoallure laquo plastique raquo reacutesistance constante lors de lrsquoextension passive drsquoun membre
Ceacutedant par agrave coups successifs (pheacutenomegravene de la roue denteacutee)
Fixant le membre agrave chaque nouvelle position (rigiditeacute dite laquo en tuyau de plomb raquo)
Accentueacutee lors de lrsquoexeacutecution drsquoun mouvement volontaire par le membre controlateacuteral ou le calcul mental
Preacutedomine sur les muscles fleacutechisseurs attitude geacuteneacuterale en flexion
Cours IFSI
Tremblement de repos
Souvent unilateacuteral au deacutebut Preacutesent au repos De faible amplitude Lent (4-7 Hz) Touche les membres eacuteventuellement la macircchoire mais
eacutepargne la tecircte Unilateacuteral ou tregraves asymeacutetrique Aggraveacute par les eacutemotions ou un effort intellectuel (calcul
mental par ex) Disparaicirct lors du mouvement volontaire ou pendant le
sommeil
Cours IFSI
Symptocircmes absents dansla maladie de Parkinson
Myoclonies (=secousses musculaires) Syndrome pyramidal Syndrome ceacutereacutebelleux Trouble des reacuteflexes de posture (test de la traction) Dysautonomie Troubles oculomoteurs Dysarthrie Deacutemence Apraxie
Si preacutesents rechercher un autre syndrome parkinsonien notamment deacutegeacuteneacuteratif que la maladie de Parkinson (PSP DCB MSA MCL)
Cours IFSI
Evaluation initiale
Les signes moteurs (ART posture) (UPDRS III)
La deacutepression et lrsquoimage de soi (UPDRS I)
Le niveau drsquoimpact sur les actes essentiels du quotidien (UPDRS II)
Eacutechelles de handicap et autonomie
eacutechelle Hoehn-Yahr (UPDRS V) handicap = stade
eacutechelle Schwab-England (UPDRS VI) deacutependance activiteacutes
Qualiteacute de vie Short Formhealthsurvey (SF36) Parkinson DiseaseQuestionnary (PDQ39)
Cours IFSI
Evaluation initiale principes
Ne pas inquieacuteter (on annonce une maladie chronique incurable mais traitable)
De nombreux signes sont absents
Chercher les laquodrapeaux rougesraquo (pas MPI)
Le malade dans sa globaliteacute (autres patho capaciteacute de reacutesilience)
Le malade dans son environnement
Cours IFSI
Examens compleacutementaires
MPI diagnostic clinique
Mais si Σ atypiqueshellip Objet diffeacuterentier la MPI des autres Syndromes Parkinsoniens
Techniques IRM morphologique leucopathie vasculaire HPN mais aussi AMS PSP IRM en tenseur de diffusion +++ Imagerie fonctionnelle I123 ou DAT-scan Tremblement essentiel NL Biologie Cu2+ (Wilson) acanthocytose(GR deacuteformeacutes en feuilles drsquoacanthe) Geacuteneacutetique Urodynamique AMS troubles preacutecoces MOC EEG MCJ (prions) Scinti cardiaque MIBG
Cours IFSI
Les traitements
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral
ICOMT
(inhibiteur de la cateacutechol-O-
meacutethyl transfeacuterase)
IMAOB
(inhibiteur de la mono-amine-
oxydase B)
Barriegravere heacutemato-
enceacutephalique
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral anti-parkinsonien
DOPAtheacuterapie (L-DOPA) (ex SINEMETreg MODOPARreg) substituer la dopamine manquante au niveau ceacutereacutebral
IMAO B (ex DEPRENYLreg SELEGILINEreg AZILECTreg)
ICOMT (ex COMTANreg TASMARreg)
Agonistes dopaminergiques (~L-DOPA) non ergoteacutes (ex REQUIPreg SIFROLreg TRIVASTALreg) ergoteacutes (PARLODELreg DOPERGINEreg)
Anti-cholinergiques (ARTANEreg PARKINANEreg)
Cours IFSI
Conduite pratique drsquoutilisation de la L-DOPA au stade preacutecoce
Pas de traitement obligatoire initialement car traitement symptomatique
Plutocirct L-DOPA si Sujet acircgeacute (car risque de troubles cognitifs ou comportementaux
avec les agonistes dopaminergiques les anticholinergiqueshellip) Eacutetat de santeacute geacuteneacuteral moyen Seacuteveacuteriteacute de la maladie (sinon preacutefeacuterer les agonistes pour
retarder les fluctuations motrices induites par la L-DOPA)
Associer Motiliumreg agrave la L-DOPA si troubles digestifs
Introduction progressive
Ne jamais arrecircter brutalement le traitement
Cours IFSI
Prises en charge associeacutees
Kineacutesitheacuterapie Troubles de la marche (freezing festination) Troubles de la stabiliteacute posturale Trouble de posture musique rythmique canne avec languette morceaux de
papiershellip
Orthophonie Hypophonie ton monocorde Troubles de deacuteglutition
ETP (symptocircmes ttt hellip)
Cours IFSI
Affection Longue Dureacutee
laquoMaladie de Parkinsonraquo ALD16
Les signes
Leur impact quotidien
Les traitements
Le suivi speacutecialiste
Conseiller aux familles de solliciter les aides sociales les beacuteneacutefices de lrsquoinvaliditeacute (MDPH) les associations de famille preacutevoir la tutelle
httpwwwfranceparkinsonfr
Cours IFSI
bull Maladie devient symptomatique degraves que la perte neuronale (neurones dopaminergiques) atteint 80bull laquo Lune de miel raquo sous traitement initialement tout va bienbull Puis moindre voire perte drsquoefficaciteacute du traitement car la perte neuronale se poursuit inexorablement ccedila va de
plus en plus malbull Atteinte des autres systegravemes cholinergique seacuterotoninergique noradreacutenergiquehellip
Alves Neurology 2005Gershanik J Neurol 2010
Ʃ dopa-sensible
Ʃ non dopa-sensible
Apregraves 15 ans
81 (F 23)
48
Cognitifs 84
DeacutepressdegHalludeg 50
Evolution
Cours IFSI
Complications motrices
Lune de miel (0- 5 ans)
Complications motrices (fluctuations et dyskineacutesies)
seuil des dyskineacutesies
seuil antiparkinsonien
act
ivation d
opam
inerg
ique
temps
deacutebut de maladie
temps
non reacuteponse
apregraves plusieurs anneacutees
Cours IFSI
toxine botulique
Cours IFSI
Signes tardifs = signes axiaux moteurs et non moteurs
Dysautonomie incontinence urinaireHoTA orthostatiquepareacutesie intestinale
Cognition deacutemence sous-cortico-frontaleconfusionhallucinations deacutelire
Vigilancesommeil
Motriciteacute posturedeacuteseacutequilibre chutes
freezing de la marchetroubles bulbaires dysarthrie dysphagie
Parole
deacuteglutition
digestifs
sphincters
Sd frontal
comportement
somnolence
Posture
stabiliteacute
posturale
freezing
marche
HoTA
Cours IFSI
Les autres syndromes parkinsoniens
Deacutegeacuteneacuteratifs paralysie supranucleacuteaire progressive (PSP) deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB) atrophie multi-systeacutematiseacutee (MSA) maladie agrave corps de Lewy (MCL)
Toxiques toxicos au MPTP(1-meacutethyl-4pheacutenyl-1246 teacutetrahydropyridine) Kava (Vanuatu) Cicas ou Aluminium (ile de Guam) Mnhellip Analogues du MPTP diquat et paraquat pesticides et insecticides Roteacutenone complexe I mitochondrial Organophosphoreacutes transport de dopamine Dithiocarbamates complexe III mitochondrial
Leacutesion des GGB vasculaire Infectieuxtraumatiquehellip
Cours IFSI
Causes toxiques et ttt Meacutedicaments 10 des Sd parkinsoniens
Neuroleptiques+++ (antagonistes des reacutecepteurs dopaminergiques) Attention aux formes laquo cacheacutees raquo comme Primpeacuteranreg (cf Vidal)
Anticalciques anti-eacutepileptiques antideacutepresseurs seacuterotoninergiques lithium amiodarone +- anti-canceacutereux
Sd parkinsonien symeacutetrique akathisie dyskineacutesies oro-faciales reacuteversible agrave lrsquoarrecirct du traitement Surtout chez femme acircge avanceacute
Toxicomanie heacuteroiumlnomane consommant de lrsquoheacuteroiumlne contamineacutee par le MPTP Le MPP+ son deacuteriveacute est neurotoxique pour les neurones dopaminergiques
Traitement agricole Roteacutenone (substance extraite de plantes toxiques telles que Derris Lonchocarpus
ou Tephrosia utiliseacutee comme pesticide) Paraquat (herbicide utiliseacute sur les vignes et les arbres fruitiers entre autres)
Intoxication au monoxyde de carbone (CO) au manganegravese au cyanure au meacutethanol souvent retard drsquoapparition du Sd parkinsonien
Cours IFSI
Autres causes non deacutegeacuteneacuteratives
Tumeurs ceacutereacutebrales
Hydroceacutephalie agrave pression normale
Maladie de Fahr (deacutepocircts calciques)
Accident vasculaire ceacutereacutebral (lacune) leucopathie vasculaire
Traumatiques (boxe)
Infectieuse enceacutephalite (japonaise de Von Economo rougeole oreillons coxsackie Lyme) Infections ou abcegraves focaux du meacutesenceacutephale ou des noyaux gris centraux
(SIDA toxoplasmose cryptococcose listeacuteriose)
Normal
Scanner drsquoune
maladie de
Fahr
Cours IFSI
Les syndromes parkinsoniens deacutegeacuteneacuteratifs
Paralysie supra-nucleacuteaire progressive (PSP)
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB)
Atrophie multi-systeacutematiseacutee (AMS)
Maladie agrave corps de Lewy diffus (MCL)
Cours IFSI
Paralysie Supranucleacuteaire Progressive
4 des syndromes parkinsoniens Deacutebut apregraves 40 ans non (peu) dopa-sensible Symptocircmes+++
Troubles posturaux avec chutes dans la 1egravere anneacutee drsquoeacutevolution Ralentissement des saccades oculaires verticales (PS)
Autres indices Syndrome parkinsonien agrave preacutedominance axial Syndrome frontal Dystonie (=contraction involontaire entrainant des mouvements ou des
postures anormales avec co-contraction des muscles agonistes et antagonistes) du cou en extension
Dysarthrie et troubles de deacuteglutition Rire et pleurer spasmodiques Bleacutepharospasme (=clignements spontaneacutes involontaires et exageacutereacutes
des paupiegraveres)
Cours IFSI
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale
Evolution progressive dureacutee de vie ~6 ans
Deacutebut asymeacutetrique
Dysfonctionnement cortical Apraxie = incapaciteacute agrave reacutealiser correctement un mouvement Troubles sensitifs corticaux
Syndrome parkinsonien non dopa-sensible
Dystonie drsquoun membre
Myoclonies reacuteflexes
Cours IFSI
Atrophie multi-systeacutematiseacutee
5-20 des syndromes parkinsoniens Deacutebut agrave 55 ans dureacutee de vie 9 ans
Association dysautonomie + Sd park ou Sd ceacutereacutebelleux 2 formes
AMS-P deacutegeacuteneacuterescence striato-nigrique AMS-C syndrome ceacutereacutebelleux
Peu ou pas dopa-sensible Dysarthrie pallilalie (=reacutepeacutetition de syllabes) anteacutecolis (=chute de la
tecircte en avant) contractures douleurs Syndrome pyramidal myoclonie
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
Sommaire
Historique
Epideacutemiologie
Anatomie
Diagnostic
Traitements
Evolution
Diagnostic diffeacuterentiels autres Sd parkinsoniens
Les nouvelles theacuterapies
Conclusion
Bibliographie
Cours IFSI
Historique
James Parkinson (11 avril 1755-21 deacutecembre 1824 Londres)
Meacutedecin anglais et paleacuteontologue amateur
Cours IFSI
laquo Essai sur la paralysie treacutepidante raquo actuelle
Maladie de Parkinson publieacutee en 1817
Cours IFSI
Epideacutemiologie
Age de deacutebut ~60-65 ans (rarelt50 ans)
Sex ratio 55 hommes pour 45 femmes
Incidence ~40100000
Preacutevalence ~150000 en France
Deacutependance
50 pour les activiteacutes de la vie quotidienne
20 confineacutes au domicile
Dureacutee de vie peu reacuteduite
Cours IFSI
Anatomie
Cours IFSI
Diagnostic de laMaladie de Parkinson
Syndrome parkinsonien = Akineacutesie (obligatoire)
+ rigiditeacute etou tremblement de repos (rarement preacutesent au deacutebut 60-70) etou troubles posturaux
Asymeacutetrie des symptocircmes
Absence drsquoautres symptocircmes
DOPA-sensible (= traitement sensible)
Cours IFSI
AkineacutesieBradykineacutesie
Lenteur et rareteacute des mouvements automatiques et volontaires alors que la force musculaire est normale Diminution de lrsquoexpression gestuelle
Rareteacute du clignement
Reacuteduction de la mimique avec visage inexpressif
Diminution du ballant des membres supeacuterieurs lors de la marche
Marche agrave petit pas
Voix monotone hypersalivation (lenteur de deacuteglutition)
Difficulteacute agrave reacutealiser des mouvements alternatifs rapides (marionnettes par ex)
Micrographie (petite eacutecriture)
Le plus souvent asymeacutetrique
Cours IFSI
Rigiditeacute
Dite extrapyramidale
Drsquoallure laquo plastique raquo reacutesistance constante lors de lrsquoextension passive drsquoun membre
Ceacutedant par agrave coups successifs (pheacutenomegravene de la roue denteacutee)
Fixant le membre agrave chaque nouvelle position (rigiditeacute dite laquo en tuyau de plomb raquo)
Accentueacutee lors de lrsquoexeacutecution drsquoun mouvement volontaire par le membre controlateacuteral ou le calcul mental
Preacutedomine sur les muscles fleacutechisseurs attitude geacuteneacuterale en flexion
Cours IFSI
Tremblement de repos
Souvent unilateacuteral au deacutebut Preacutesent au repos De faible amplitude Lent (4-7 Hz) Touche les membres eacuteventuellement la macircchoire mais
eacutepargne la tecircte Unilateacuteral ou tregraves asymeacutetrique Aggraveacute par les eacutemotions ou un effort intellectuel (calcul
mental par ex) Disparaicirct lors du mouvement volontaire ou pendant le
sommeil
Cours IFSI
Symptocircmes absents dansla maladie de Parkinson
Myoclonies (=secousses musculaires) Syndrome pyramidal Syndrome ceacutereacutebelleux Trouble des reacuteflexes de posture (test de la traction) Dysautonomie Troubles oculomoteurs Dysarthrie Deacutemence Apraxie
Si preacutesents rechercher un autre syndrome parkinsonien notamment deacutegeacuteneacuteratif que la maladie de Parkinson (PSP DCB MSA MCL)
Cours IFSI
Evaluation initiale
Les signes moteurs (ART posture) (UPDRS III)
La deacutepression et lrsquoimage de soi (UPDRS I)
Le niveau drsquoimpact sur les actes essentiels du quotidien (UPDRS II)
Eacutechelles de handicap et autonomie
eacutechelle Hoehn-Yahr (UPDRS V) handicap = stade
eacutechelle Schwab-England (UPDRS VI) deacutependance activiteacutes
Qualiteacute de vie Short Formhealthsurvey (SF36) Parkinson DiseaseQuestionnary (PDQ39)
Cours IFSI
Evaluation initiale principes
Ne pas inquieacuteter (on annonce une maladie chronique incurable mais traitable)
De nombreux signes sont absents
Chercher les laquodrapeaux rougesraquo (pas MPI)
Le malade dans sa globaliteacute (autres patho capaciteacute de reacutesilience)
Le malade dans son environnement
Cours IFSI
Examens compleacutementaires
MPI diagnostic clinique
Mais si Σ atypiqueshellip Objet diffeacuterentier la MPI des autres Syndromes Parkinsoniens
Techniques IRM morphologique leucopathie vasculaire HPN mais aussi AMS PSP IRM en tenseur de diffusion +++ Imagerie fonctionnelle I123 ou DAT-scan Tremblement essentiel NL Biologie Cu2+ (Wilson) acanthocytose(GR deacuteformeacutes en feuilles drsquoacanthe) Geacuteneacutetique Urodynamique AMS troubles preacutecoces MOC EEG MCJ (prions) Scinti cardiaque MIBG
Cours IFSI
Les traitements
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral
ICOMT
(inhibiteur de la cateacutechol-O-
meacutethyl transfeacuterase)
IMAOB
(inhibiteur de la mono-amine-
oxydase B)
Barriegravere heacutemato-
enceacutephalique
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral anti-parkinsonien
DOPAtheacuterapie (L-DOPA) (ex SINEMETreg MODOPARreg) substituer la dopamine manquante au niveau ceacutereacutebral
IMAO B (ex DEPRENYLreg SELEGILINEreg AZILECTreg)
ICOMT (ex COMTANreg TASMARreg)
Agonistes dopaminergiques (~L-DOPA) non ergoteacutes (ex REQUIPreg SIFROLreg TRIVASTALreg) ergoteacutes (PARLODELreg DOPERGINEreg)
Anti-cholinergiques (ARTANEreg PARKINANEreg)
Cours IFSI
Conduite pratique drsquoutilisation de la L-DOPA au stade preacutecoce
Pas de traitement obligatoire initialement car traitement symptomatique
Plutocirct L-DOPA si Sujet acircgeacute (car risque de troubles cognitifs ou comportementaux
avec les agonistes dopaminergiques les anticholinergiqueshellip) Eacutetat de santeacute geacuteneacuteral moyen Seacuteveacuteriteacute de la maladie (sinon preacutefeacuterer les agonistes pour
retarder les fluctuations motrices induites par la L-DOPA)
Associer Motiliumreg agrave la L-DOPA si troubles digestifs
Introduction progressive
Ne jamais arrecircter brutalement le traitement
Cours IFSI
Prises en charge associeacutees
Kineacutesitheacuterapie Troubles de la marche (freezing festination) Troubles de la stabiliteacute posturale Trouble de posture musique rythmique canne avec languette morceaux de
papiershellip
Orthophonie Hypophonie ton monocorde Troubles de deacuteglutition
ETP (symptocircmes ttt hellip)
Cours IFSI
Affection Longue Dureacutee
laquoMaladie de Parkinsonraquo ALD16
Les signes
Leur impact quotidien
Les traitements
Le suivi speacutecialiste
Conseiller aux familles de solliciter les aides sociales les beacuteneacutefices de lrsquoinvaliditeacute (MDPH) les associations de famille preacutevoir la tutelle
httpwwwfranceparkinsonfr
Cours IFSI
bull Maladie devient symptomatique degraves que la perte neuronale (neurones dopaminergiques) atteint 80bull laquo Lune de miel raquo sous traitement initialement tout va bienbull Puis moindre voire perte drsquoefficaciteacute du traitement car la perte neuronale se poursuit inexorablement ccedila va de
plus en plus malbull Atteinte des autres systegravemes cholinergique seacuterotoninergique noradreacutenergiquehellip
Alves Neurology 2005Gershanik J Neurol 2010
Ʃ dopa-sensible
Ʃ non dopa-sensible
Apregraves 15 ans
81 (F 23)
48
Cognitifs 84
DeacutepressdegHalludeg 50
Evolution
Cours IFSI
Complications motrices
Lune de miel (0- 5 ans)
Complications motrices (fluctuations et dyskineacutesies)
seuil des dyskineacutesies
seuil antiparkinsonien
act
ivation d
opam
inerg
ique
temps
deacutebut de maladie
temps
non reacuteponse
apregraves plusieurs anneacutees
Cours IFSI
toxine botulique
Cours IFSI
Signes tardifs = signes axiaux moteurs et non moteurs
Dysautonomie incontinence urinaireHoTA orthostatiquepareacutesie intestinale
Cognition deacutemence sous-cortico-frontaleconfusionhallucinations deacutelire
Vigilancesommeil
Motriciteacute posturedeacuteseacutequilibre chutes
freezing de la marchetroubles bulbaires dysarthrie dysphagie
Parole
deacuteglutition
digestifs
sphincters
Sd frontal
comportement
somnolence
Posture
stabiliteacute
posturale
freezing
marche
HoTA
Cours IFSI
Les autres syndromes parkinsoniens
Deacutegeacuteneacuteratifs paralysie supranucleacuteaire progressive (PSP) deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB) atrophie multi-systeacutematiseacutee (MSA) maladie agrave corps de Lewy (MCL)
Toxiques toxicos au MPTP(1-meacutethyl-4pheacutenyl-1246 teacutetrahydropyridine) Kava (Vanuatu) Cicas ou Aluminium (ile de Guam) Mnhellip Analogues du MPTP diquat et paraquat pesticides et insecticides Roteacutenone complexe I mitochondrial Organophosphoreacutes transport de dopamine Dithiocarbamates complexe III mitochondrial
Leacutesion des GGB vasculaire Infectieuxtraumatiquehellip
Cours IFSI
Causes toxiques et ttt Meacutedicaments 10 des Sd parkinsoniens
Neuroleptiques+++ (antagonistes des reacutecepteurs dopaminergiques) Attention aux formes laquo cacheacutees raquo comme Primpeacuteranreg (cf Vidal)
Anticalciques anti-eacutepileptiques antideacutepresseurs seacuterotoninergiques lithium amiodarone +- anti-canceacutereux
Sd parkinsonien symeacutetrique akathisie dyskineacutesies oro-faciales reacuteversible agrave lrsquoarrecirct du traitement Surtout chez femme acircge avanceacute
Toxicomanie heacuteroiumlnomane consommant de lrsquoheacuteroiumlne contamineacutee par le MPTP Le MPP+ son deacuteriveacute est neurotoxique pour les neurones dopaminergiques
Traitement agricole Roteacutenone (substance extraite de plantes toxiques telles que Derris Lonchocarpus
ou Tephrosia utiliseacutee comme pesticide) Paraquat (herbicide utiliseacute sur les vignes et les arbres fruitiers entre autres)
Intoxication au monoxyde de carbone (CO) au manganegravese au cyanure au meacutethanol souvent retard drsquoapparition du Sd parkinsonien
Cours IFSI
Autres causes non deacutegeacuteneacuteratives
Tumeurs ceacutereacutebrales
Hydroceacutephalie agrave pression normale
Maladie de Fahr (deacutepocircts calciques)
Accident vasculaire ceacutereacutebral (lacune) leucopathie vasculaire
Traumatiques (boxe)
Infectieuse enceacutephalite (japonaise de Von Economo rougeole oreillons coxsackie Lyme) Infections ou abcegraves focaux du meacutesenceacutephale ou des noyaux gris centraux
(SIDA toxoplasmose cryptococcose listeacuteriose)
Normal
Scanner drsquoune
maladie de
Fahr
Cours IFSI
Les syndromes parkinsoniens deacutegeacuteneacuteratifs
Paralysie supra-nucleacuteaire progressive (PSP)
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB)
Atrophie multi-systeacutematiseacutee (AMS)
Maladie agrave corps de Lewy diffus (MCL)
Cours IFSI
Paralysie Supranucleacuteaire Progressive
4 des syndromes parkinsoniens Deacutebut apregraves 40 ans non (peu) dopa-sensible Symptocircmes+++
Troubles posturaux avec chutes dans la 1egravere anneacutee drsquoeacutevolution Ralentissement des saccades oculaires verticales (PS)
Autres indices Syndrome parkinsonien agrave preacutedominance axial Syndrome frontal Dystonie (=contraction involontaire entrainant des mouvements ou des
postures anormales avec co-contraction des muscles agonistes et antagonistes) du cou en extension
Dysarthrie et troubles de deacuteglutition Rire et pleurer spasmodiques Bleacutepharospasme (=clignements spontaneacutes involontaires et exageacutereacutes
des paupiegraveres)
Cours IFSI
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale
Evolution progressive dureacutee de vie ~6 ans
Deacutebut asymeacutetrique
Dysfonctionnement cortical Apraxie = incapaciteacute agrave reacutealiser correctement un mouvement Troubles sensitifs corticaux
Syndrome parkinsonien non dopa-sensible
Dystonie drsquoun membre
Myoclonies reacuteflexes
Cours IFSI
Atrophie multi-systeacutematiseacutee
5-20 des syndromes parkinsoniens Deacutebut agrave 55 ans dureacutee de vie 9 ans
Association dysautonomie + Sd park ou Sd ceacutereacutebelleux 2 formes
AMS-P deacutegeacuteneacuterescence striato-nigrique AMS-C syndrome ceacutereacutebelleux
Peu ou pas dopa-sensible Dysarthrie pallilalie (=reacutepeacutetition de syllabes) anteacutecolis (=chute de la
tecircte en avant) contractures douleurs Syndrome pyramidal myoclonie
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
Historique
James Parkinson (11 avril 1755-21 deacutecembre 1824 Londres)
Meacutedecin anglais et paleacuteontologue amateur
Cours IFSI
laquo Essai sur la paralysie treacutepidante raquo actuelle
Maladie de Parkinson publieacutee en 1817
Cours IFSI
Epideacutemiologie
Age de deacutebut ~60-65 ans (rarelt50 ans)
Sex ratio 55 hommes pour 45 femmes
Incidence ~40100000
Preacutevalence ~150000 en France
Deacutependance
50 pour les activiteacutes de la vie quotidienne
20 confineacutes au domicile
Dureacutee de vie peu reacuteduite
Cours IFSI
Anatomie
Cours IFSI
Diagnostic de laMaladie de Parkinson
Syndrome parkinsonien = Akineacutesie (obligatoire)
+ rigiditeacute etou tremblement de repos (rarement preacutesent au deacutebut 60-70) etou troubles posturaux
Asymeacutetrie des symptocircmes
Absence drsquoautres symptocircmes
DOPA-sensible (= traitement sensible)
Cours IFSI
AkineacutesieBradykineacutesie
Lenteur et rareteacute des mouvements automatiques et volontaires alors que la force musculaire est normale Diminution de lrsquoexpression gestuelle
Rareteacute du clignement
Reacuteduction de la mimique avec visage inexpressif
Diminution du ballant des membres supeacuterieurs lors de la marche
Marche agrave petit pas
Voix monotone hypersalivation (lenteur de deacuteglutition)
Difficulteacute agrave reacutealiser des mouvements alternatifs rapides (marionnettes par ex)
Micrographie (petite eacutecriture)
Le plus souvent asymeacutetrique
Cours IFSI
Rigiditeacute
Dite extrapyramidale
Drsquoallure laquo plastique raquo reacutesistance constante lors de lrsquoextension passive drsquoun membre
Ceacutedant par agrave coups successifs (pheacutenomegravene de la roue denteacutee)
Fixant le membre agrave chaque nouvelle position (rigiditeacute dite laquo en tuyau de plomb raquo)
Accentueacutee lors de lrsquoexeacutecution drsquoun mouvement volontaire par le membre controlateacuteral ou le calcul mental
Preacutedomine sur les muscles fleacutechisseurs attitude geacuteneacuterale en flexion
Cours IFSI
Tremblement de repos
Souvent unilateacuteral au deacutebut Preacutesent au repos De faible amplitude Lent (4-7 Hz) Touche les membres eacuteventuellement la macircchoire mais
eacutepargne la tecircte Unilateacuteral ou tregraves asymeacutetrique Aggraveacute par les eacutemotions ou un effort intellectuel (calcul
mental par ex) Disparaicirct lors du mouvement volontaire ou pendant le
sommeil
Cours IFSI
Symptocircmes absents dansla maladie de Parkinson
Myoclonies (=secousses musculaires) Syndrome pyramidal Syndrome ceacutereacutebelleux Trouble des reacuteflexes de posture (test de la traction) Dysautonomie Troubles oculomoteurs Dysarthrie Deacutemence Apraxie
Si preacutesents rechercher un autre syndrome parkinsonien notamment deacutegeacuteneacuteratif que la maladie de Parkinson (PSP DCB MSA MCL)
Cours IFSI
Evaluation initiale
Les signes moteurs (ART posture) (UPDRS III)
La deacutepression et lrsquoimage de soi (UPDRS I)
Le niveau drsquoimpact sur les actes essentiels du quotidien (UPDRS II)
Eacutechelles de handicap et autonomie
eacutechelle Hoehn-Yahr (UPDRS V) handicap = stade
eacutechelle Schwab-England (UPDRS VI) deacutependance activiteacutes
Qualiteacute de vie Short Formhealthsurvey (SF36) Parkinson DiseaseQuestionnary (PDQ39)
Cours IFSI
Evaluation initiale principes
Ne pas inquieacuteter (on annonce une maladie chronique incurable mais traitable)
De nombreux signes sont absents
Chercher les laquodrapeaux rougesraquo (pas MPI)
Le malade dans sa globaliteacute (autres patho capaciteacute de reacutesilience)
Le malade dans son environnement
Cours IFSI
Examens compleacutementaires
MPI diagnostic clinique
Mais si Σ atypiqueshellip Objet diffeacuterentier la MPI des autres Syndromes Parkinsoniens
Techniques IRM morphologique leucopathie vasculaire HPN mais aussi AMS PSP IRM en tenseur de diffusion +++ Imagerie fonctionnelle I123 ou DAT-scan Tremblement essentiel NL Biologie Cu2+ (Wilson) acanthocytose(GR deacuteformeacutes en feuilles drsquoacanthe) Geacuteneacutetique Urodynamique AMS troubles preacutecoces MOC EEG MCJ (prions) Scinti cardiaque MIBG
Cours IFSI
Les traitements
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral
ICOMT
(inhibiteur de la cateacutechol-O-
meacutethyl transfeacuterase)
IMAOB
(inhibiteur de la mono-amine-
oxydase B)
Barriegravere heacutemato-
enceacutephalique
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral anti-parkinsonien
DOPAtheacuterapie (L-DOPA) (ex SINEMETreg MODOPARreg) substituer la dopamine manquante au niveau ceacutereacutebral
IMAO B (ex DEPRENYLreg SELEGILINEreg AZILECTreg)
ICOMT (ex COMTANreg TASMARreg)
Agonistes dopaminergiques (~L-DOPA) non ergoteacutes (ex REQUIPreg SIFROLreg TRIVASTALreg) ergoteacutes (PARLODELreg DOPERGINEreg)
Anti-cholinergiques (ARTANEreg PARKINANEreg)
Cours IFSI
Conduite pratique drsquoutilisation de la L-DOPA au stade preacutecoce
Pas de traitement obligatoire initialement car traitement symptomatique
Plutocirct L-DOPA si Sujet acircgeacute (car risque de troubles cognitifs ou comportementaux
avec les agonistes dopaminergiques les anticholinergiqueshellip) Eacutetat de santeacute geacuteneacuteral moyen Seacuteveacuteriteacute de la maladie (sinon preacutefeacuterer les agonistes pour
retarder les fluctuations motrices induites par la L-DOPA)
Associer Motiliumreg agrave la L-DOPA si troubles digestifs
Introduction progressive
Ne jamais arrecircter brutalement le traitement
Cours IFSI
Prises en charge associeacutees
Kineacutesitheacuterapie Troubles de la marche (freezing festination) Troubles de la stabiliteacute posturale Trouble de posture musique rythmique canne avec languette morceaux de
papiershellip
Orthophonie Hypophonie ton monocorde Troubles de deacuteglutition
ETP (symptocircmes ttt hellip)
Cours IFSI
Affection Longue Dureacutee
laquoMaladie de Parkinsonraquo ALD16
Les signes
Leur impact quotidien
Les traitements
Le suivi speacutecialiste
Conseiller aux familles de solliciter les aides sociales les beacuteneacutefices de lrsquoinvaliditeacute (MDPH) les associations de famille preacutevoir la tutelle
httpwwwfranceparkinsonfr
Cours IFSI
bull Maladie devient symptomatique degraves que la perte neuronale (neurones dopaminergiques) atteint 80bull laquo Lune de miel raquo sous traitement initialement tout va bienbull Puis moindre voire perte drsquoefficaciteacute du traitement car la perte neuronale se poursuit inexorablement ccedila va de
plus en plus malbull Atteinte des autres systegravemes cholinergique seacuterotoninergique noradreacutenergiquehellip
Alves Neurology 2005Gershanik J Neurol 2010
Ʃ dopa-sensible
Ʃ non dopa-sensible
Apregraves 15 ans
81 (F 23)
48
Cognitifs 84
DeacutepressdegHalludeg 50
Evolution
Cours IFSI
Complications motrices
Lune de miel (0- 5 ans)
Complications motrices (fluctuations et dyskineacutesies)
seuil des dyskineacutesies
seuil antiparkinsonien
act
ivation d
opam
inerg
ique
temps
deacutebut de maladie
temps
non reacuteponse
apregraves plusieurs anneacutees
Cours IFSI
toxine botulique
Cours IFSI
Signes tardifs = signes axiaux moteurs et non moteurs
Dysautonomie incontinence urinaireHoTA orthostatiquepareacutesie intestinale
Cognition deacutemence sous-cortico-frontaleconfusionhallucinations deacutelire
Vigilancesommeil
Motriciteacute posturedeacuteseacutequilibre chutes
freezing de la marchetroubles bulbaires dysarthrie dysphagie
Parole
deacuteglutition
digestifs
sphincters
Sd frontal
comportement
somnolence
Posture
stabiliteacute
posturale
freezing
marche
HoTA
Cours IFSI
Les autres syndromes parkinsoniens
Deacutegeacuteneacuteratifs paralysie supranucleacuteaire progressive (PSP) deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB) atrophie multi-systeacutematiseacutee (MSA) maladie agrave corps de Lewy (MCL)
Toxiques toxicos au MPTP(1-meacutethyl-4pheacutenyl-1246 teacutetrahydropyridine) Kava (Vanuatu) Cicas ou Aluminium (ile de Guam) Mnhellip Analogues du MPTP diquat et paraquat pesticides et insecticides Roteacutenone complexe I mitochondrial Organophosphoreacutes transport de dopamine Dithiocarbamates complexe III mitochondrial
Leacutesion des GGB vasculaire Infectieuxtraumatiquehellip
Cours IFSI
Causes toxiques et ttt Meacutedicaments 10 des Sd parkinsoniens
Neuroleptiques+++ (antagonistes des reacutecepteurs dopaminergiques) Attention aux formes laquo cacheacutees raquo comme Primpeacuteranreg (cf Vidal)
Anticalciques anti-eacutepileptiques antideacutepresseurs seacuterotoninergiques lithium amiodarone +- anti-canceacutereux
Sd parkinsonien symeacutetrique akathisie dyskineacutesies oro-faciales reacuteversible agrave lrsquoarrecirct du traitement Surtout chez femme acircge avanceacute
Toxicomanie heacuteroiumlnomane consommant de lrsquoheacuteroiumlne contamineacutee par le MPTP Le MPP+ son deacuteriveacute est neurotoxique pour les neurones dopaminergiques
Traitement agricole Roteacutenone (substance extraite de plantes toxiques telles que Derris Lonchocarpus
ou Tephrosia utiliseacutee comme pesticide) Paraquat (herbicide utiliseacute sur les vignes et les arbres fruitiers entre autres)
Intoxication au monoxyde de carbone (CO) au manganegravese au cyanure au meacutethanol souvent retard drsquoapparition du Sd parkinsonien
Cours IFSI
Autres causes non deacutegeacuteneacuteratives
Tumeurs ceacutereacutebrales
Hydroceacutephalie agrave pression normale
Maladie de Fahr (deacutepocircts calciques)
Accident vasculaire ceacutereacutebral (lacune) leucopathie vasculaire
Traumatiques (boxe)
Infectieuse enceacutephalite (japonaise de Von Economo rougeole oreillons coxsackie Lyme) Infections ou abcegraves focaux du meacutesenceacutephale ou des noyaux gris centraux
(SIDA toxoplasmose cryptococcose listeacuteriose)
Normal
Scanner drsquoune
maladie de
Fahr
Cours IFSI
Les syndromes parkinsoniens deacutegeacuteneacuteratifs
Paralysie supra-nucleacuteaire progressive (PSP)
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB)
Atrophie multi-systeacutematiseacutee (AMS)
Maladie agrave corps de Lewy diffus (MCL)
Cours IFSI
Paralysie Supranucleacuteaire Progressive
4 des syndromes parkinsoniens Deacutebut apregraves 40 ans non (peu) dopa-sensible Symptocircmes+++
Troubles posturaux avec chutes dans la 1egravere anneacutee drsquoeacutevolution Ralentissement des saccades oculaires verticales (PS)
Autres indices Syndrome parkinsonien agrave preacutedominance axial Syndrome frontal Dystonie (=contraction involontaire entrainant des mouvements ou des
postures anormales avec co-contraction des muscles agonistes et antagonistes) du cou en extension
Dysarthrie et troubles de deacuteglutition Rire et pleurer spasmodiques Bleacutepharospasme (=clignements spontaneacutes involontaires et exageacutereacutes
des paupiegraveres)
Cours IFSI
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale
Evolution progressive dureacutee de vie ~6 ans
Deacutebut asymeacutetrique
Dysfonctionnement cortical Apraxie = incapaciteacute agrave reacutealiser correctement un mouvement Troubles sensitifs corticaux
Syndrome parkinsonien non dopa-sensible
Dystonie drsquoun membre
Myoclonies reacuteflexes
Cours IFSI
Atrophie multi-systeacutematiseacutee
5-20 des syndromes parkinsoniens Deacutebut agrave 55 ans dureacutee de vie 9 ans
Association dysautonomie + Sd park ou Sd ceacutereacutebelleux 2 formes
AMS-P deacutegeacuteneacuterescence striato-nigrique AMS-C syndrome ceacutereacutebelleux
Peu ou pas dopa-sensible Dysarthrie pallilalie (=reacutepeacutetition de syllabes) anteacutecolis (=chute de la
tecircte en avant) contractures douleurs Syndrome pyramidal myoclonie
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
laquo Essai sur la paralysie treacutepidante raquo actuelle
Maladie de Parkinson publieacutee en 1817
Cours IFSI
Epideacutemiologie
Age de deacutebut ~60-65 ans (rarelt50 ans)
Sex ratio 55 hommes pour 45 femmes
Incidence ~40100000
Preacutevalence ~150000 en France
Deacutependance
50 pour les activiteacutes de la vie quotidienne
20 confineacutes au domicile
Dureacutee de vie peu reacuteduite
Cours IFSI
Anatomie
Cours IFSI
Diagnostic de laMaladie de Parkinson
Syndrome parkinsonien = Akineacutesie (obligatoire)
+ rigiditeacute etou tremblement de repos (rarement preacutesent au deacutebut 60-70) etou troubles posturaux
Asymeacutetrie des symptocircmes
Absence drsquoautres symptocircmes
DOPA-sensible (= traitement sensible)
Cours IFSI
AkineacutesieBradykineacutesie
Lenteur et rareteacute des mouvements automatiques et volontaires alors que la force musculaire est normale Diminution de lrsquoexpression gestuelle
Rareteacute du clignement
Reacuteduction de la mimique avec visage inexpressif
Diminution du ballant des membres supeacuterieurs lors de la marche
Marche agrave petit pas
Voix monotone hypersalivation (lenteur de deacuteglutition)
Difficulteacute agrave reacutealiser des mouvements alternatifs rapides (marionnettes par ex)
Micrographie (petite eacutecriture)
Le plus souvent asymeacutetrique
Cours IFSI
Rigiditeacute
Dite extrapyramidale
Drsquoallure laquo plastique raquo reacutesistance constante lors de lrsquoextension passive drsquoun membre
Ceacutedant par agrave coups successifs (pheacutenomegravene de la roue denteacutee)
Fixant le membre agrave chaque nouvelle position (rigiditeacute dite laquo en tuyau de plomb raquo)
Accentueacutee lors de lrsquoexeacutecution drsquoun mouvement volontaire par le membre controlateacuteral ou le calcul mental
Preacutedomine sur les muscles fleacutechisseurs attitude geacuteneacuterale en flexion
Cours IFSI
Tremblement de repos
Souvent unilateacuteral au deacutebut Preacutesent au repos De faible amplitude Lent (4-7 Hz) Touche les membres eacuteventuellement la macircchoire mais
eacutepargne la tecircte Unilateacuteral ou tregraves asymeacutetrique Aggraveacute par les eacutemotions ou un effort intellectuel (calcul
mental par ex) Disparaicirct lors du mouvement volontaire ou pendant le
sommeil
Cours IFSI
Symptocircmes absents dansla maladie de Parkinson
Myoclonies (=secousses musculaires) Syndrome pyramidal Syndrome ceacutereacutebelleux Trouble des reacuteflexes de posture (test de la traction) Dysautonomie Troubles oculomoteurs Dysarthrie Deacutemence Apraxie
Si preacutesents rechercher un autre syndrome parkinsonien notamment deacutegeacuteneacuteratif que la maladie de Parkinson (PSP DCB MSA MCL)
Cours IFSI
Evaluation initiale
Les signes moteurs (ART posture) (UPDRS III)
La deacutepression et lrsquoimage de soi (UPDRS I)
Le niveau drsquoimpact sur les actes essentiels du quotidien (UPDRS II)
Eacutechelles de handicap et autonomie
eacutechelle Hoehn-Yahr (UPDRS V) handicap = stade
eacutechelle Schwab-England (UPDRS VI) deacutependance activiteacutes
Qualiteacute de vie Short Formhealthsurvey (SF36) Parkinson DiseaseQuestionnary (PDQ39)
Cours IFSI
Evaluation initiale principes
Ne pas inquieacuteter (on annonce une maladie chronique incurable mais traitable)
De nombreux signes sont absents
Chercher les laquodrapeaux rougesraquo (pas MPI)
Le malade dans sa globaliteacute (autres patho capaciteacute de reacutesilience)
Le malade dans son environnement
Cours IFSI
Examens compleacutementaires
MPI diagnostic clinique
Mais si Σ atypiqueshellip Objet diffeacuterentier la MPI des autres Syndromes Parkinsoniens
Techniques IRM morphologique leucopathie vasculaire HPN mais aussi AMS PSP IRM en tenseur de diffusion +++ Imagerie fonctionnelle I123 ou DAT-scan Tremblement essentiel NL Biologie Cu2+ (Wilson) acanthocytose(GR deacuteformeacutes en feuilles drsquoacanthe) Geacuteneacutetique Urodynamique AMS troubles preacutecoces MOC EEG MCJ (prions) Scinti cardiaque MIBG
Cours IFSI
Les traitements
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral
ICOMT
(inhibiteur de la cateacutechol-O-
meacutethyl transfeacuterase)
IMAOB
(inhibiteur de la mono-amine-
oxydase B)
Barriegravere heacutemato-
enceacutephalique
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral anti-parkinsonien
DOPAtheacuterapie (L-DOPA) (ex SINEMETreg MODOPARreg) substituer la dopamine manquante au niveau ceacutereacutebral
IMAO B (ex DEPRENYLreg SELEGILINEreg AZILECTreg)
ICOMT (ex COMTANreg TASMARreg)
Agonistes dopaminergiques (~L-DOPA) non ergoteacutes (ex REQUIPreg SIFROLreg TRIVASTALreg) ergoteacutes (PARLODELreg DOPERGINEreg)
Anti-cholinergiques (ARTANEreg PARKINANEreg)
Cours IFSI
Conduite pratique drsquoutilisation de la L-DOPA au stade preacutecoce
Pas de traitement obligatoire initialement car traitement symptomatique
Plutocirct L-DOPA si Sujet acircgeacute (car risque de troubles cognitifs ou comportementaux
avec les agonistes dopaminergiques les anticholinergiqueshellip) Eacutetat de santeacute geacuteneacuteral moyen Seacuteveacuteriteacute de la maladie (sinon preacutefeacuterer les agonistes pour
retarder les fluctuations motrices induites par la L-DOPA)
Associer Motiliumreg agrave la L-DOPA si troubles digestifs
Introduction progressive
Ne jamais arrecircter brutalement le traitement
Cours IFSI
Prises en charge associeacutees
Kineacutesitheacuterapie Troubles de la marche (freezing festination) Troubles de la stabiliteacute posturale Trouble de posture musique rythmique canne avec languette morceaux de
papiershellip
Orthophonie Hypophonie ton monocorde Troubles de deacuteglutition
ETP (symptocircmes ttt hellip)
Cours IFSI
Affection Longue Dureacutee
laquoMaladie de Parkinsonraquo ALD16
Les signes
Leur impact quotidien
Les traitements
Le suivi speacutecialiste
Conseiller aux familles de solliciter les aides sociales les beacuteneacutefices de lrsquoinvaliditeacute (MDPH) les associations de famille preacutevoir la tutelle
httpwwwfranceparkinsonfr
Cours IFSI
bull Maladie devient symptomatique degraves que la perte neuronale (neurones dopaminergiques) atteint 80bull laquo Lune de miel raquo sous traitement initialement tout va bienbull Puis moindre voire perte drsquoefficaciteacute du traitement car la perte neuronale se poursuit inexorablement ccedila va de
plus en plus malbull Atteinte des autres systegravemes cholinergique seacuterotoninergique noradreacutenergiquehellip
Alves Neurology 2005Gershanik J Neurol 2010
Ʃ dopa-sensible
Ʃ non dopa-sensible
Apregraves 15 ans
81 (F 23)
48
Cognitifs 84
DeacutepressdegHalludeg 50
Evolution
Cours IFSI
Complications motrices
Lune de miel (0- 5 ans)
Complications motrices (fluctuations et dyskineacutesies)
seuil des dyskineacutesies
seuil antiparkinsonien
act
ivation d
opam
inerg
ique
temps
deacutebut de maladie
temps
non reacuteponse
apregraves plusieurs anneacutees
Cours IFSI
toxine botulique
Cours IFSI
Signes tardifs = signes axiaux moteurs et non moteurs
Dysautonomie incontinence urinaireHoTA orthostatiquepareacutesie intestinale
Cognition deacutemence sous-cortico-frontaleconfusionhallucinations deacutelire
Vigilancesommeil
Motriciteacute posturedeacuteseacutequilibre chutes
freezing de la marchetroubles bulbaires dysarthrie dysphagie
Parole
deacuteglutition
digestifs
sphincters
Sd frontal
comportement
somnolence
Posture
stabiliteacute
posturale
freezing
marche
HoTA
Cours IFSI
Les autres syndromes parkinsoniens
Deacutegeacuteneacuteratifs paralysie supranucleacuteaire progressive (PSP) deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB) atrophie multi-systeacutematiseacutee (MSA) maladie agrave corps de Lewy (MCL)
Toxiques toxicos au MPTP(1-meacutethyl-4pheacutenyl-1246 teacutetrahydropyridine) Kava (Vanuatu) Cicas ou Aluminium (ile de Guam) Mnhellip Analogues du MPTP diquat et paraquat pesticides et insecticides Roteacutenone complexe I mitochondrial Organophosphoreacutes transport de dopamine Dithiocarbamates complexe III mitochondrial
Leacutesion des GGB vasculaire Infectieuxtraumatiquehellip
Cours IFSI
Causes toxiques et ttt Meacutedicaments 10 des Sd parkinsoniens
Neuroleptiques+++ (antagonistes des reacutecepteurs dopaminergiques) Attention aux formes laquo cacheacutees raquo comme Primpeacuteranreg (cf Vidal)
Anticalciques anti-eacutepileptiques antideacutepresseurs seacuterotoninergiques lithium amiodarone +- anti-canceacutereux
Sd parkinsonien symeacutetrique akathisie dyskineacutesies oro-faciales reacuteversible agrave lrsquoarrecirct du traitement Surtout chez femme acircge avanceacute
Toxicomanie heacuteroiumlnomane consommant de lrsquoheacuteroiumlne contamineacutee par le MPTP Le MPP+ son deacuteriveacute est neurotoxique pour les neurones dopaminergiques
Traitement agricole Roteacutenone (substance extraite de plantes toxiques telles que Derris Lonchocarpus
ou Tephrosia utiliseacutee comme pesticide) Paraquat (herbicide utiliseacute sur les vignes et les arbres fruitiers entre autres)
Intoxication au monoxyde de carbone (CO) au manganegravese au cyanure au meacutethanol souvent retard drsquoapparition du Sd parkinsonien
Cours IFSI
Autres causes non deacutegeacuteneacuteratives
Tumeurs ceacutereacutebrales
Hydroceacutephalie agrave pression normale
Maladie de Fahr (deacutepocircts calciques)
Accident vasculaire ceacutereacutebral (lacune) leucopathie vasculaire
Traumatiques (boxe)
Infectieuse enceacutephalite (japonaise de Von Economo rougeole oreillons coxsackie Lyme) Infections ou abcegraves focaux du meacutesenceacutephale ou des noyaux gris centraux
(SIDA toxoplasmose cryptococcose listeacuteriose)
Normal
Scanner drsquoune
maladie de
Fahr
Cours IFSI
Les syndromes parkinsoniens deacutegeacuteneacuteratifs
Paralysie supra-nucleacuteaire progressive (PSP)
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB)
Atrophie multi-systeacutematiseacutee (AMS)
Maladie agrave corps de Lewy diffus (MCL)
Cours IFSI
Paralysie Supranucleacuteaire Progressive
4 des syndromes parkinsoniens Deacutebut apregraves 40 ans non (peu) dopa-sensible Symptocircmes+++
Troubles posturaux avec chutes dans la 1egravere anneacutee drsquoeacutevolution Ralentissement des saccades oculaires verticales (PS)
Autres indices Syndrome parkinsonien agrave preacutedominance axial Syndrome frontal Dystonie (=contraction involontaire entrainant des mouvements ou des
postures anormales avec co-contraction des muscles agonistes et antagonistes) du cou en extension
Dysarthrie et troubles de deacuteglutition Rire et pleurer spasmodiques Bleacutepharospasme (=clignements spontaneacutes involontaires et exageacutereacutes
des paupiegraveres)
Cours IFSI
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale
Evolution progressive dureacutee de vie ~6 ans
Deacutebut asymeacutetrique
Dysfonctionnement cortical Apraxie = incapaciteacute agrave reacutealiser correctement un mouvement Troubles sensitifs corticaux
Syndrome parkinsonien non dopa-sensible
Dystonie drsquoun membre
Myoclonies reacuteflexes
Cours IFSI
Atrophie multi-systeacutematiseacutee
5-20 des syndromes parkinsoniens Deacutebut agrave 55 ans dureacutee de vie 9 ans
Association dysautonomie + Sd park ou Sd ceacutereacutebelleux 2 formes
AMS-P deacutegeacuteneacuterescence striato-nigrique AMS-C syndrome ceacutereacutebelleux
Peu ou pas dopa-sensible Dysarthrie pallilalie (=reacutepeacutetition de syllabes) anteacutecolis (=chute de la
tecircte en avant) contractures douleurs Syndrome pyramidal myoclonie
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
Epideacutemiologie
Age de deacutebut ~60-65 ans (rarelt50 ans)
Sex ratio 55 hommes pour 45 femmes
Incidence ~40100000
Preacutevalence ~150000 en France
Deacutependance
50 pour les activiteacutes de la vie quotidienne
20 confineacutes au domicile
Dureacutee de vie peu reacuteduite
Cours IFSI
Anatomie
Cours IFSI
Diagnostic de laMaladie de Parkinson
Syndrome parkinsonien = Akineacutesie (obligatoire)
+ rigiditeacute etou tremblement de repos (rarement preacutesent au deacutebut 60-70) etou troubles posturaux
Asymeacutetrie des symptocircmes
Absence drsquoautres symptocircmes
DOPA-sensible (= traitement sensible)
Cours IFSI
AkineacutesieBradykineacutesie
Lenteur et rareteacute des mouvements automatiques et volontaires alors que la force musculaire est normale Diminution de lrsquoexpression gestuelle
Rareteacute du clignement
Reacuteduction de la mimique avec visage inexpressif
Diminution du ballant des membres supeacuterieurs lors de la marche
Marche agrave petit pas
Voix monotone hypersalivation (lenteur de deacuteglutition)
Difficulteacute agrave reacutealiser des mouvements alternatifs rapides (marionnettes par ex)
Micrographie (petite eacutecriture)
Le plus souvent asymeacutetrique
Cours IFSI
Rigiditeacute
Dite extrapyramidale
Drsquoallure laquo plastique raquo reacutesistance constante lors de lrsquoextension passive drsquoun membre
Ceacutedant par agrave coups successifs (pheacutenomegravene de la roue denteacutee)
Fixant le membre agrave chaque nouvelle position (rigiditeacute dite laquo en tuyau de plomb raquo)
Accentueacutee lors de lrsquoexeacutecution drsquoun mouvement volontaire par le membre controlateacuteral ou le calcul mental
Preacutedomine sur les muscles fleacutechisseurs attitude geacuteneacuterale en flexion
Cours IFSI
Tremblement de repos
Souvent unilateacuteral au deacutebut Preacutesent au repos De faible amplitude Lent (4-7 Hz) Touche les membres eacuteventuellement la macircchoire mais
eacutepargne la tecircte Unilateacuteral ou tregraves asymeacutetrique Aggraveacute par les eacutemotions ou un effort intellectuel (calcul
mental par ex) Disparaicirct lors du mouvement volontaire ou pendant le
sommeil
Cours IFSI
Symptocircmes absents dansla maladie de Parkinson
Myoclonies (=secousses musculaires) Syndrome pyramidal Syndrome ceacutereacutebelleux Trouble des reacuteflexes de posture (test de la traction) Dysautonomie Troubles oculomoteurs Dysarthrie Deacutemence Apraxie
Si preacutesents rechercher un autre syndrome parkinsonien notamment deacutegeacuteneacuteratif que la maladie de Parkinson (PSP DCB MSA MCL)
Cours IFSI
Evaluation initiale
Les signes moteurs (ART posture) (UPDRS III)
La deacutepression et lrsquoimage de soi (UPDRS I)
Le niveau drsquoimpact sur les actes essentiels du quotidien (UPDRS II)
Eacutechelles de handicap et autonomie
eacutechelle Hoehn-Yahr (UPDRS V) handicap = stade
eacutechelle Schwab-England (UPDRS VI) deacutependance activiteacutes
Qualiteacute de vie Short Formhealthsurvey (SF36) Parkinson DiseaseQuestionnary (PDQ39)
Cours IFSI
Evaluation initiale principes
Ne pas inquieacuteter (on annonce une maladie chronique incurable mais traitable)
De nombreux signes sont absents
Chercher les laquodrapeaux rougesraquo (pas MPI)
Le malade dans sa globaliteacute (autres patho capaciteacute de reacutesilience)
Le malade dans son environnement
Cours IFSI
Examens compleacutementaires
MPI diagnostic clinique
Mais si Σ atypiqueshellip Objet diffeacuterentier la MPI des autres Syndromes Parkinsoniens
Techniques IRM morphologique leucopathie vasculaire HPN mais aussi AMS PSP IRM en tenseur de diffusion +++ Imagerie fonctionnelle I123 ou DAT-scan Tremblement essentiel NL Biologie Cu2+ (Wilson) acanthocytose(GR deacuteformeacutes en feuilles drsquoacanthe) Geacuteneacutetique Urodynamique AMS troubles preacutecoces MOC EEG MCJ (prions) Scinti cardiaque MIBG
Cours IFSI
Les traitements
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral
ICOMT
(inhibiteur de la cateacutechol-O-
meacutethyl transfeacuterase)
IMAOB
(inhibiteur de la mono-amine-
oxydase B)
Barriegravere heacutemato-
enceacutephalique
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral anti-parkinsonien
DOPAtheacuterapie (L-DOPA) (ex SINEMETreg MODOPARreg) substituer la dopamine manquante au niveau ceacutereacutebral
IMAO B (ex DEPRENYLreg SELEGILINEreg AZILECTreg)
ICOMT (ex COMTANreg TASMARreg)
Agonistes dopaminergiques (~L-DOPA) non ergoteacutes (ex REQUIPreg SIFROLreg TRIVASTALreg) ergoteacutes (PARLODELreg DOPERGINEreg)
Anti-cholinergiques (ARTANEreg PARKINANEreg)
Cours IFSI
Conduite pratique drsquoutilisation de la L-DOPA au stade preacutecoce
Pas de traitement obligatoire initialement car traitement symptomatique
Plutocirct L-DOPA si Sujet acircgeacute (car risque de troubles cognitifs ou comportementaux
avec les agonistes dopaminergiques les anticholinergiqueshellip) Eacutetat de santeacute geacuteneacuteral moyen Seacuteveacuteriteacute de la maladie (sinon preacutefeacuterer les agonistes pour
retarder les fluctuations motrices induites par la L-DOPA)
Associer Motiliumreg agrave la L-DOPA si troubles digestifs
Introduction progressive
Ne jamais arrecircter brutalement le traitement
Cours IFSI
Prises en charge associeacutees
Kineacutesitheacuterapie Troubles de la marche (freezing festination) Troubles de la stabiliteacute posturale Trouble de posture musique rythmique canne avec languette morceaux de
papiershellip
Orthophonie Hypophonie ton monocorde Troubles de deacuteglutition
ETP (symptocircmes ttt hellip)
Cours IFSI
Affection Longue Dureacutee
laquoMaladie de Parkinsonraquo ALD16
Les signes
Leur impact quotidien
Les traitements
Le suivi speacutecialiste
Conseiller aux familles de solliciter les aides sociales les beacuteneacutefices de lrsquoinvaliditeacute (MDPH) les associations de famille preacutevoir la tutelle
httpwwwfranceparkinsonfr
Cours IFSI
bull Maladie devient symptomatique degraves que la perte neuronale (neurones dopaminergiques) atteint 80bull laquo Lune de miel raquo sous traitement initialement tout va bienbull Puis moindre voire perte drsquoefficaciteacute du traitement car la perte neuronale se poursuit inexorablement ccedila va de
plus en plus malbull Atteinte des autres systegravemes cholinergique seacuterotoninergique noradreacutenergiquehellip
Alves Neurology 2005Gershanik J Neurol 2010
Ʃ dopa-sensible
Ʃ non dopa-sensible
Apregraves 15 ans
81 (F 23)
48
Cognitifs 84
DeacutepressdegHalludeg 50
Evolution
Cours IFSI
Complications motrices
Lune de miel (0- 5 ans)
Complications motrices (fluctuations et dyskineacutesies)
seuil des dyskineacutesies
seuil antiparkinsonien
act
ivation d
opam
inerg
ique
temps
deacutebut de maladie
temps
non reacuteponse
apregraves plusieurs anneacutees
Cours IFSI
toxine botulique
Cours IFSI
Signes tardifs = signes axiaux moteurs et non moteurs
Dysautonomie incontinence urinaireHoTA orthostatiquepareacutesie intestinale
Cognition deacutemence sous-cortico-frontaleconfusionhallucinations deacutelire
Vigilancesommeil
Motriciteacute posturedeacuteseacutequilibre chutes
freezing de la marchetroubles bulbaires dysarthrie dysphagie
Parole
deacuteglutition
digestifs
sphincters
Sd frontal
comportement
somnolence
Posture
stabiliteacute
posturale
freezing
marche
HoTA
Cours IFSI
Les autres syndromes parkinsoniens
Deacutegeacuteneacuteratifs paralysie supranucleacuteaire progressive (PSP) deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB) atrophie multi-systeacutematiseacutee (MSA) maladie agrave corps de Lewy (MCL)
Toxiques toxicos au MPTP(1-meacutethyl-4pheacutenyl-1246 teacutetrahydropyridine) Kava (Vanuatu) Cicas ou Aluminium (ile de Guam) Mnhellip Analogues du MPTP diquat et paraquat pesticides et insecticides Roteacutenone complexe I mitochondrial Organophosphoreacutes transport de dopamine Dithiocarbamates complexe III mitochondrial
Leacutesion des GGB vasculaire Infectieuxtraumatiquehellip
Cours IFSI
Causes toxiques et ttt Meacutedicaments 10 des Sd parkinsoniens
Neuroleptiques+++ (antagonistes des reacutecepteurs dopaminergiques) Attention aux formes laquo cacheacutees raquo comme Primpeacuteranreg (cf Vidal)
Anticalciques anti-eacutepileptiques antideacutepresseurs seacuterotoninergiques lithium amiodarone +- anti-canceacutereux
Sd parkinsonien symeacutetrique akathisie dyskineacutesies oro-faciales reacuteversible agrave lrsquoarrecirct du traitement Surtout chez femme acircge avanceacute
Toxicomanie heacuteroiumlnomane consommant de lrsquoheacuteroiumlne contamineacutee par le MPTP Le MPP+ son deacuteriveacute est neurotoxique pour les neurones dopaminergiques
Traitement agricole Roteacutenone (substance extraite de plantes toxiques telles que Derris Lonchocarpus
ou Tephrosia utiliseacutee comme pesticide) Paraquat (herbicide utiliseacute sur les vignes et les arbres fruitiers entre autres)
Intoxication au monoxyde de carbone (CO) au manganegravese au cyanure au meacutethanol souvent retard drsquoapparition du Sd parkinsonien
Cours IFSI
Autres causes non deacutegeacuteneacuteratives
Tumeurs ceacutereacutebrales
Hydroceacutephalie agrave pression normale
Maladie de Fahr (deacutepocircts calciques)
Accident vasculaire ceacutereacutebral (lacune) leucopathie vasculaire
Traumatiques (boxe)
Infectieuse enceacutephalite (japonaise de Von Economo rougeole oreillons coxsackie Lyme) Infections ou abcegraves focaux du meacutesenceacutephale ou des noyaux gris centraux
(SIDA toxoplasmose cryptococcose listeacuteriose)
Normal
Scanner drsquoune
maladie de
Fahr
Cours IFSI
Les syndromes parkinsoniens deacutegeacuteneacuteratifs
Paralysie supra-nucleacuteaire progressive (PSP)
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB)
Atrophie multi-systeacutematiseacutee (AMS)
Maladie agrave corps de Lewy diffus (MCL)
Cours IFSI
Paralysie Supranucleacuteaire Progressive
4 des syndromes parkinsoniens Deacutebut apregraves 40 ans non (peu) dopa-sensible Symptocircmes+++
Troubles posturaux avec chutes dans la 1egravere anneacutee drsquoeacutevolution Ralentissement des saccades oculaires verticales (PS)
Autres indices Syndrome parkinsonien agrave preacutedominance axial Syndrome frontal Dystonie (=contraction involontaire entrainant des mouvements ou des
postures anormales avec co-contraction des muscles agonistes et antagonistes) du cou en extension
Dysarthrie et troubles de deacuteglutition Rire et pleurer spasmodiques Bleacutepharospasme (=clignements spontaneacutes involontaires et exageacutereacutes
des paupiegraveres)
Cours IFSI
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale
Evolution progressive dureacutee de vie ~6 ans
Deacutebut asymeacutetrique
Dysfonctionnement cortical Apraxie = incapaciteacute agrave reacutealiser correctement un mouvement Troubles sensitifs corticaux
Syndrome parkinsonien non dopa-sensible
Dystonie drsquoun membre
Myoclonies reacuteflexes
Cours IFSI
Atrophie multi-systeacutematiseacutee
5-20 des syndromes parkinsoniens Deacutebut agrave 55 ans dureacutee de vie 9 ans
Association dysautonomie + Sd park ou Sd ceacutereacutebelleux 2 formes
AMS-P deacutegeacuteneacuterescence striato-nigrique AMS-C syndrome ceacutereacutebelleux
Peu ou pas dopa-sensible Dysarthrie pallilalie (=reacutepeacutetition de syllabes) anteacutecolis (=chute de la
tecircte en avant) contractures douleurs Syndrome pyramidal myoclonie
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
Anatomie
Cours IFSI
Diagnostic de laMaladie de Parkinson
Syndrome parkinsonien = Akineacutesie (obligatoire)
+ rigiditeacute etou tremblement de repos (rarement preacutesent au deacutebut 60-70) etou troubles posturaux
Asymeacutetrie des symptocircmes
Absence drsquoautres symptocircmes
DOPA-sensible (= traitement sensible)
Cours IFSI
AkineacutesieBradykineacutesie
Lenteur et rareteacute des mouvements automatiques et volontaires alors que la force musculaire est normale Diminution de lrsquoexpression gestuelle
Rareteacute du clignement
Reacuteduction de la mimique avec visage inexpressif
Diminution du ballant des membres supeacuterieurs lors de la marche
Marche agrave petit pas
Voix monotone hypersalivation (lenteur de deacuteglutition)
Difficulteacute agrave reacutealiser des mouvements alternatifs rapides (marionnettes par ex)
Micrographie (petite eacutecriture)
Le plus souvent asymeacutetrique
Cours IFSI
Rigiditeacute
Dite extrapyramidale
Drsquoallure laquo plastique raquo reacutesistance constante lors de lrsquoextension passive drsquoun membre
Ceacutedant par agrave coups successifs (pheacutenomegravene de la roue denteacutee)
Fixant le membre agrave chaque nouvelle position (rigiditeacute dite laquo en tuyau de plomb raquo)
Accentueacutee lors de lrsquoexeacutecution drsquoun mouvement volontaire par le membre controlateacuteral ou le calcul mental
Preacutedomine sur les muscles fleacutechisseurs attitude geacuteneacuterale en flexion
Cours IFSI
Tremblement de repos
Souvent unilateacuteral au deacutebut Preacutesent au repos De faible amplitude Lent (4-7 Hz) Touche les membres eacuteventuellement la macircchoire mais
eacutepargne la tecircte Unilateacuteral ou tregraves asymeacutetrique Aggraveacute par les eacutemotions ou un effort intellectuel (calcul
mental par ex) Disparaicirct lors du mouvement volontaire ou pendant le
sommeil
Cours IFSI
Symptocircmes absents dansla maladie de Parkinson
Myoclonies (=secousses musculaires) Syndrome pyramidal Syndrome ceacutereacutebelleux Trouble des reacuteflexes de posture (test de la traction) Dysautonomie Troubles oculomoteurs Dysarthrie Deacutemence Apraxie
Si preacutesents rechercher un autre syndrome parkinsonien notamment deacutegeacuteneacuteratif que la maladie de Parkinson (PSP DCB MSA MCL)
Cours IFSI
Evaluation initiale
Les signes moteurs (ART posture) (UPDRS III)
La deacutepression et lrsquoimage de soi (UPDRS I)
Le niveau drsquoimpact sur les actes essentiels du quotidien (UPDRS II)
Eacutechelles de handicap et autonomie
eacutechelle Hoehn-Yahr (UPDRS V) handicap = stade
eacutechelle Schwab-England (UPDRS VI) deacutependance activiteacutes
Qualiteacute de vie Short Formhealthsurvey (SF36) Parkinson DiseaseQuestionnary (PDQ39)
Cours IFSI
Evaluation initiale principes
Ne pas inquieacuteter (on annonce une maladie chronique incurable mais traitable)
De nombreux signes sont absents
Chercher les laquodrapeaux rougesraquo (pas MPI)
Le malade dans sa globaliteacute (autres patho capaciteacute de reacutesilience)
Le malade dans son environnement
Cours IFSI
Examens compleacutementaires
MPI diagnostic clinique
Mais si Σ atypiqueshellip Objet diffeacuterentier la MPI des autres Syndromes Parkinsoniens
Techniques IRM morphologique leucopathie vasculaire HPN mais aussi AMS PSP IRM en tenseur de diffusion +++ Imagerie fonctionnelle I123 ou DAT-scan Tremblement essentiel NL Biologie Cu2+ (Wilson) acanthocytose(GR deacuteformeacutes en feuilles drsquoacanthe) Geacuteneacutetique Urodynamique AMS troubles preacutecoces MOC EEG MCJ (prions) Scinti cardiaque MIBG
Cours IFSI
Les traitements
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral
ICOMT
(inhibiteur de la cateacutechol-O-
meacutethyl transfeacuterase)
IMAOB
(inhibiteur de la mono-amine-
oxydase B)
Barriegravere heacutemato-
enceacutephalique
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral anti-parkinsonien
DOPAtheacuterapie (L-DOPA) (ex SINEMETreg MODOPARreg) substituer la dopamine manquante au niveau ceacutereacutebral
IMAO B (ex DEPRENYLreg SELEGILINEreg AZILECTreg)
ICOMT (ex COMTANreg TASMARreg)
Agonistes dopaminergiques (~L-DOPA) non ergoteacutes (ex REQUIPreg SIFROLreg TRIVASTALreg) ergoteacutes (PARLODELreg DOPERGINEreg)
Anti-cholinergiques (ARTANEreg PARKINANEreg)
Cours IFSI
Conduite pratique drsquoutilisation de la L-DOPA au stade preacutecoce
Pas de traitement obligatoire initialement car traitement symptomatique
Plutocirct L-DOPA si Sujet acircgeacute (car risque de troubles cognitifs ou comportementaux
avec les agonistes dopaminergiques les anticholinergiqueshellip) Eacutetat de santeacute geacuteneacuteral moyen Seacuteveacuteriteacute de la maladie (sinon preacutefeacuterer les agonistes pour
retarder les fluctuations motrices induites par la L-DOPA)
Associer Motiliumreg agrave la L-DOPA si troubles digestifs
Introduction progressive
Ne jamais arrecircter brutalement le traitement
Cours IFSI
Prises en charge associeacutees
Kineacutesitheacuterapie Troubles de la marche (freezing festination) Troubles de la stabiliteacute posturale Trouble de posture musique rythmique canne avec languette morceaux de
papiershellip
Orthophonie Hypophonie ton monocorde Troubles de deacuteglutition
ETP (symptocircmes ttt hellip)
Cours IFSI
Affection Longue Dureacutee
laquoMaladie de Parkinsonraquo ALD16
Les signes
Leur impact quotidien
Les traitements
Le suivi speacutecialiste
Conseiller aux familles de solliciter les aides sociales les beacuteneacutefices de lrsquoinvaliditeacute (MDPH) les associations de famille preacutevoir la tutelle
httpwwwfranceparkinsonfr
Cours IFSI
bull Maladie devient symptomatique degraves que la perte neuronale (neurones dopaminergiques) atteint 80bull laquo Lune de miel raquo sous traitement initialement tout va bienbull Puis moindre voire perte drsquoefficaciteacute du traitement car la perte neuronale se poursuit inexorablement ccedila va de
plus en plus malbull Atteinte des autres systegravemes cholinergique seacuterotoninergique noradreacutenergiquehellip
Alves Neurology 2005Gershanik J Neurol 2010
Ʃ dopa-sensible
Ʃ non dopa-sensible
Apregraves 15 ans
81 (F 23)
48
Cognitifs 84
DeacutepressdegHalludeg 50
Evolution
Cours IFSI
Complications motrices
Lune de miel (0- 5 ans)
Complications motrices (fluctuations et dyskineacutesies)
seuil des dyskineacutesies
seuil antiparkinsonien
act
ivation d
opam
inerg
ique
temps
deacutebut de maladie
temps
non reacuteponse
apregraves plusieurs anneacutees
Cours IFSI
toxine botulique
Cours IFSI
Signes tardifs = signes axiaux moteurs et non moteurs
Dysautonomie incontinence urinaireHoTA orthostatiquepareacutesie intestinale
Cognition deacutemence sous-cortico-frontaleconfusionhallucinations deacutelire
Vigilancesommeil
Motriciteacute posturedeacuteseacutequilibre chutes
freezing de la marchetroubles bulbaires dysarthrie dysphagie
Parole
deacuteglutition
digestifs
sphincters
Sd frontal
comportement
somnolence
Posture
stabiliteacute
posturale
freezing
marche
HoTA
Cours IFSI
Les autres syndromes parkinsoniens
Deacutegeacuteneacuteratifs paralysie supranucleacuteaire progressive (PSP) deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB) atrophie multi-systeacutematiseacutee (MSA) maladie agrave corps de Lewy (MCL)
Toxiques toxicos au MPTP(1-meacutethyl-4pheacutenyl-1246 teacutetrahydropyridine) Kava (Vanuatu) Cicas ou Aluminium (ile de Guam) Mnhellip Analogues du MPTP diquat et paraquat pesticides et insecticides Roteacutenone complexe I mitochondrial Organophosphoreacutes transport de dopamine Dithiocarbamates complexe III mitochondrial
Leacutesion des GGB vasculaire Infectieuxtraumatiquehellip
Cours IFSI
Causes toxiques et ttt Meacutedicaments 10 des Sd parkinsoniens
Neuroleptiques+++ (antagonistes des reacutecepteurs dopaminergiques) Attention aux formes laquo cacheacutees raquo comme Primpeacuteranreg (cf Vidal)
Anticalciques anti-eacutepileptiques antideacutepresseurs seacuterotoninergiques lithium amiodarone +- anti-canceacutereux
Sd parkinsonien symeacutetrique akathisie dyskineacutesies oro-faciales reacuteversible agrave lrsquoarrecirct du traitement Surtout chez femme acircge avanceacute
Toxicomanie heacuteroiumlnomane consommant de lrsquoheacuteroiumlne contamineacutee par le MPTP Le MPP+ son deacuteriveacute est neurotoxique pour les neurones dopaminergiques
Traitement agricole Roteacutenone (substance extraite de plantes toxiques telles que Derris Lonchocarpus
ou Tephrosia utiliseacutee comme pesticide) Paraquat (herbicide utiliseacute sur les vignes et les arbres fruitiers entre autres)
Intoxication au monoxyde de carbone (CO) au manganegravese au cyanure au meacutethanol souvent retard drsquoapparition du Sd parkinsonien
Cours IFSI
Autres causes non deacutegeacuteneacuteratives
Tumeurs ceacutereacutebrales
Hydroceacutephalie agrave pression normale
Maladie de Fahr (deacutepocircts calciques)
Accident vasculaire ceacutereacutebral (lacune) leucopathie vasculaire
Traumatiques (boxe)
Infectieuse enceacutephalite (japonaise de Von Economo rougeole oreillons coxsackie Lyme) Infections ou abcegraves focaux du meacutesenceacutephale ou des noyaux gris centraux
(SIDA toxoplasmose cryptococcose listeacuteriose)
Normal
Scanner drsquoune
maladie de
Fahr
Cours IFSI
Les syndromes parkinsoniens deacutegeacuteneacuteratifs
Paralysie supra-nucleacuteaire progressive (PSP)
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB)
Atrophie multi-systeacutematiseacutee (AMS)
Maladie agrave corps de Lewy diffus (MCL)
Cours IFSI
Paralysie Supranucleacuteaire Progressive
4 des syndromes parkinsoniens Deacutebut apregraves 40 ans non (peu) dopa-sensible Symptocircmes+++
Troubles posturaux avec chutes dans la 1egravere anneacutee drsquoeacutevolution Ralentissement des saccades oculaires verticales (PS)
Autres indices Syndrome parkinsonien agrave preacutedominance axial Syndrome frontal Dystonie (=contraction involontaire entrainant des mouvements ou des
postures anormales avec co-contraction des muscles agonistes et antagonistes) du cou en extension
Dysarthrie et troubles de deacuteglutition Rire et pleurer spasmodiques Bleacutepharospasme (=clignements spontaneacutes involontaires et exageacutereacutes
des paupiegraveres)
Cours IFSI
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale
Evolution progressive dureacutee de vie ~6 ans
Deacutebut asymeacutetrique
Dysfonctionnement cortical Apraxie = incapaciteacute agrave reacutealiser correctement un mouvement Troubles sensitifs corticaux
Syndrome parkinsonien non dopa-sensible
Dystonie drsquoun membre
Myoclonies reacuteflexes
Cours IFSI
Atrophie multi-systeacutematiseacutee
5-20 des syndromes parkinsoniens Deacutebut agrave 55 ans dureacutee de vie 9 ans
Association dysautonomie + Sd park ou Sd ceacutereacutebelleux 2 formes
AMS-P deacutegeacuteneacuterescence striato-nigrique AMS-C syndrome ceacutereacutebelleux
Peu ou pas dopa-sensible Dysarthrie pallilalie (=reacutepeacutetition de syllabes) anteacutecolis (=chute de la
tecircte en avant) contractures douleurs Syndrome pyramidal myoclonie
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
Diagnostic de laMaladie de Parkinson
Syndrome parkinsonien = Akineacutesie (obligatoire)
+ rigiditeacute etou tremblement de repos (rarement preacutesent au deacutebut 60-70) etou troubles posturaux
Asymeacutetrie des symptocircmes
Absence drsquoautres symptocircmes
DOPA-sensible (= traitement sensible)
Cours IFSI
AkineacutesieBradykineacutesie
Lenteur et rareteacute des mouvements automatiques et volontaires alors que la force musculaire est normale Diminution de lrsquoexpression gestuelle
Rareteacute du clignement
Reacuteduction de la mimique avec visage inexpressif
Diminution du ballant des membres supeacuterieurs lors de la marche
Marche agrave petit pas
Voix monotone hypersalivation (lenteur de deacuteglutition)
Difficulteacute agrave reacutealiser des mouvements alternatifs rapides (marionnettes par ex)
Micrographie (petite eacutecriture)
Le plus souvent asymeacutetrique
Cours IFSI
Rigiditeacute
Dite extrapyramidale
Drsquoallure laquo plastique raquo reacutesistance constante lors de lrsquoextension passive drsquoun membre
Ceacutedant par agrave coups successifs (pheacutenomegravene de la roue denteacutee)
Fixant le membre agrave chaque nouvelle position (rigiditeacute dite laquo en tuyau de plomb raquo)
Accentueacutee lors de lrsquoexeacutecution drsquoun mouvement volontaire par le membre controlateacuteral ou le calcul mental
Preacutedomine sur les muscles fleacutechisseurs attitude geacuteneacuterale en flexion
Cours IFSI
Tremblement de repos
Souvent unilateacuteral au deacutebut Preacutesent au repos De faible amplitude Lent (4-7 Hz) Touche les membres eacuteventuellement la macircchoire mais
eacutepargne la tecircte Unilateacuteral ou tregraves asymeacutetrique Aggraveacute par les eacutemotions ou un effort intellectuel (calcul
mental par ex) Disparaicirct lors du mouvement volontaire ou pendant le
sommeil
Cours IFSI
Symptocircmes absents dansla maladie de Parkinson
Myoclonies (=secousses musculaires) Syndrome pyramidal Syndrome ceacutereacutebelleux Trouble des reacuteflexes de posture (test de la traction) Dysautonomie Troubles oculomoteurs Dysarthrie Deacutemence Apraxie
Si preacutesents rechercher un autre syndrome parkinsonien notamment deacutegeacuteneacuteratif que la maladie de Parkinson (PSP DCB MSA MCL)
Cours IFSI
Evaluation initiale
Les signes moteurs (ART posture) (UPDRS III)
La deacutepression et lrsquoimage de soi (UPDRS I)
Le niveau drsquoimpact sur les actes essentiels du quotidien (UPDRS II)
Eacutechelles de handicap et autonomie
eacutechelle Hoehn-Yahr (UPDRS V) handicap = stade
eacutechelle Schwab-England (UPDRS VI) deacutependance activiteacutes
Qualiteacute de vie Short Formhealthsurvey (SF36) Parkinson DiseaseQuestionnary (PDQ39)
Cours IFSI
Evaluation initiale principes
Ne pas inquieacuteter (on annonce une maladie chronique incurable mais traitable)
De nombreux signes sont absents
Chercher les laquodrapeaux rougesraquo (pas MPI)
Le malade dans sa globaliteacute (autres patho capaciteacute de reacutesilience)
Le malade dans son environnement
Cours IFSI
Examens compleacutementaires
MPI diagnostic clinique
Mais si Σ atypiqueshellip Objet diffeacuterentier la MPI des autres Syndromes Parkinsoniens
Techniques IRM morphologique leucopathie vasculaire HPN mais aussi AMS PSP IRM en tenseur de diffusion +++ Imagerie fonctionnelle I123 ou DAT-scan Tremblement essentiel NL Biologie Cu2+ (Wilson) acanthocytose(GR deacuteformeacutes en feuilles drsquoacanthe) Geacuteneacutetique Urodynamique AMS troubles preacutecoces MOC EEG MCJ (prions) Scinti cardiaque MIBG
Cours IFSI
Les traitements
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral
ICOMT
(inhibiteur de la cateacutechol-O-
meacutethyl transfeacuterase)
IMAOB
(inhibiteur de la mono-amine-
oxydase B)
Barriegravere heacutemato-
enceacutephalique
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral anti-parkinsonien
DOPAtheacuterapie (L-DOPA) (ex SINEMETreg MODOPARreg) substituer la dopamine manquante au niveau ceacutereacutebral
IMAO B (ex DEPRENYLreg SELEGILINEreg AZILECTreg)
ICOMT (ex COMTANreg TASMARreg)
Agonistes dopaminergiques (~L-DOPA) non ergoteacutes (ex REQUIPreg SIFROLreg TRIVASTALreg) ergoteacutes (PARLODELreg DOPERGINEreg)
Anti-cholinergiques (ARTANEreg PARKINANEreg)
Cours IFSI
Conduite pratique drsquoutilisation de la L-DOPA au stade preacutecoce
Pas de traitement obligatoire initialement car traitement symptomatique
Plutocirct L-DOPA si Sujet acircgeacute (car risque de troubles cognitifs ou comportementaux
avec les agonistes dopaminergiques les anticholinergiqueshellip) Eacutetat de santeacute geacuteneacuteral moyen Seacuteveacuteriteacute de la maladie (sinon preacutefeacuterer les agonistes pour
retarder les fluctuations motrices induites par la L-DOPA)
Associer Motiliumreg agrave la L-DOPA si troubles digestifs
Introduction progressive
Ne jamais arrecircter brutalement le traitement
Cours IFSI
Prises en charge associeacutees
Kineacutesitheacuterapie Troubles de la marche (freezing festination) Troubles de la stabiliteacute posturale Trouble de posture musique rythmique canne avec languette morceaux de
papiershellip
Orthophonie Hypophonie ton monocorde Troubles de deacuteglutition
ETP (symptocircmes ttt hellip)
Cours IFSI
Affection Longue Dureacutee
laquoMaladie de Parkinsonraquo ALD16
Les signes
Leur impact quotidien
Les traitements
Le suivi speacutecialiste
Conseiller aux familles de solliciter les aides sociales les beacuteneacutefices de lrsquoinvaliditeacute (MDPH) les associations de famille preacutevoir la tutelle
httpwwwfranceparkinsonfr
Cours IFSI
bull Maladie devient symptomatique degraves que la perte neuronale (neurones dopaminergiques) atteint 80bull laquo Lune de miel raquo sous traitement initialement tout va bienbull Puis moindre voire perte drsquoefficaciteacute du traitement car la perte neuronale se poursuit inexorablement ccedila va de
plus en plus malbull Atteinte des autres systegravemes cholinergique seacuterotoninergique noradreacutenergiquehellip
Alves Neurology 2005Gershanik J Neurol 2010
Ʃ dopa-sensible
Ʃ non dopa-sensible
Apregraves 15 ans
81 (F 23)
48
Cognitifs 84
DeacutepressdegHalludeg 50
Evolution
Cours IFSI
Complications motrices
Lune de miel (0- 5 ans)
Complications motrices (fluctuations et dyskineacutesies)
seuil des dyskineacutesies
seuil antiparkinsonien
act
ivation d
opam
inerg
ique
temps
deacutebut de maladie
temps
non reacuteponse
apregraves plusieurs anneacutees
Cours IFSI
toxine botulique
Cours IFSI
Signes tardifs = signes axiaux moteurs et non moteurs
Dysautonomie incontinence urinaireHoTA orthostatiquepareacutesie intestinale
Cognition deacutemence sous-cortico-frontaleconfusionhallucinations deacutelire
Vigilancesommeil
Motriciteacute posturedeacuteseacutequilibre chutes
freezing de la marchetroubles bulbaires dysarthrie dysphagie
Parole
deacuteglutition
digestifs
sphincters
Sd frontal
comportement
somnolence
Posture
stabiliteacute
posturale
freezing
marche
HoTA
Cours IFSI
Les autres syndromes parkinsoniens
Deacutegeacuteneacuteratifs paralysie supranucleacuteaire progressive (PSP) deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB) atrophie multi-systeacutematiseacutee (MSA) maladie agrave corps de Lewy (MCL)
Toxiques toxicos au MPTP(1-meacutethyl-4pheacutenyl-1246 teacutetrahydropyridine) Kava (Vanuatu) Cicas ou Aluminium (ile de Guam) Mnhellip Analogues du MPTP diquat et paraquat pesticides et insecticides Roteacutenone complexe I mitochondrial Organophosphoreacutes transport de dopamine Dithiocarbamates complexe III mitochondrial
Leacutesion des GGB vasculaire Infectieuxtraumatiquehellip
Cours IFSI
Causes toxiques et ttt Meacutedicaments 10 des Sd parkinsoniens
Neuroleptiques+++ (antagonistes des reacutecepteurs dopaminergiques) Attention aux formes laquo cacheacutees raquo comme Primpeacuteranreg (cf Vidal)
Anticalciques anti-eacutepileptiques antideacutepresseurs seacuterotoninergiques lithium amiodarone +- anti-canceacutereux
Sd parkinsonien symeacutetrique akathisie dyskineacutesies oro-faciales reacuteversible agrave lrsquoarrecirct du traitement Surtout chez femme acircge avanceacute
Toxicomanie heacuteroiumlnomane consommant de lrsquoheacuteroiumlne contamineacutee par le MPTP Le MPP+ son deacuteriveacute est neurotoxique pour les neurones dopaminergiques
Traitement agricole Roteacutenone (substance extraite de plantes toxiques telles que Derris Lonchocarpus
ou Tephrosia utiliseacutee comme pesticide) Paraquat (herbicide utiliseacute sur les vignes et les arbres fruitiers entre autres)
Intoxication au monoxyde de carbone (CO) au manganegravese au cyanure au meacutethanol souvent retard drsquoapparition du Sd parkinsonien
Cours IFSI
Autres causes non deacutegeacuteneacuteratives
Tumeurs ceacutereacutebrales
Hydroceacutephalie agrave pression normale
Maladie de Fahr (deacutepocircts calciques)
Accident vasculaire ceacutereacutebral (lacune) leucopathie vasculaire
Traumatiques (boxe)
Infectieuse enceacutephalite (japonaise de Von Economo rougeole oreillons coxsackie Lyme) Infections ou abcegraves focaux du meacutesenceacutephale ou des noyaux gris centraux
(SIDA toxoplasmose cryptococcose listeacuteriose)
Normal
Scanner drsquoune
maladie de
Fahr
Cours IFSI
Les syndromes parkinsoniens deacutegeacuteneacuteratifs
Paralysie supra-nucleacuteaire progressive (PSP)
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB)
Atrophie multi-systeacutematiseacutee (AMS)
Maladie agrave corps de Lewy diffus (MCL)
Cours IFSI
Paralysie Supranucleacuteaire Progressive
4 des syndromes parkinsoniens Deacutebut apregraves 40 ans non (peu) dopa-sensible Symptocircmes+++
Troubles posturaux avec chutes dans la 1egravere anneacutee drsquoeacutevolution Ralentissement des saccades oculaires verticales (PS)
Autres indices Syndrome parkinsonien agrave preacutedominance axial Syndrome frontal Dystonie (=contraction involontaire entrainant des mouvements ou des
postures anormales avec co-contraction des muscles agonistes et antagonistes) du cou en extension
Dysarthrie et troubles de deacuteglutition Rire et pleurer spasmodiques Bleacutepharospasme (=clignements spontaneacutes involontaires et exageacutereacutes
des paupiegraveres)
Cours IFSI
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale
Evolution progressive dureacutee de vie ~6 ans
Deacutebut asymeacutetrique
Dysfonctionnement cortical Apraxie = incapaciteacute agrave reacutealiser correctement un mouvement Troubles sensitifs corticaux
Syndrome parkinsonien non dopa-sensible
Dystonie drsquoun membre
Myoclonies reacuteflexes
Cours IFSI
Atrophie multi-systeacutematiseacutee
5-20 des syndromes parkinsoniens Deacutebut agrave 55 ans dureacutee de vie 9 ans
Association dysautonomie + Sd park ou Sd ceacutereacutebelleux 2 formes
AMS-P deacutegeacuteneacuterescence striato-nigrique AMS-C syndrome ceacutereacutebelleux
Peu ou pas dopa-sensible Dysarthrie pallilalie (=reacutepeacutetition de syllabes) anteacutecolis (=chute de la
tecircte en avant) contractures douleurs Syndrome pyramidal myoclonie
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
AkineacutesieBradykineacutesie
Lenteur et rareteacute des mouvements automatiques et volontaires alors que la force musculaire est normale Diminution de lrsquoexpression gestuelle
Rareteacute du clignement
Reacuteduction de la mimique avec visage inexpressif
Diminution du ballant des membres supeacuterieurs lors de la marche
Marche agrave petit pas
Voix monotone hypersalivation (lenteur de deacuteglutition)
Difficulteacute agrave reacutealiser des mouvements alternatifs rapides (marionnettes par ex)
Micrographie (petite eacutecriture)
Le plus souvent asymeacutetrique
Cours IFSI
Rigiditeacute
Dite extrapyramidale
Drsquoallure laquo plastique raquo reacutesistance constante lors de lrsquoextension passive drsquoun membre
Ceacutedant par agrave coups successifs (pheacutenomegravene de la roue denteacutee)
Fixant le membre agrave chaque nouvelle position (rigiditeacute dite laquo en tuyau de plomb raquo)
Accentueacutee lors de lrsquoexeacutecution drsquoun mouvement volontaire par le membre controlateacuteral ou le calcul mental
Preacutedomine sur les muscles fleacutechisseurs attitude geacuteneacuterale en flexion
Cours IFSI
Tremblement de repos
Souvent unilateacuteral au deacutebut Preacutesent au repos De faible amplitude Lent (4-7 Hz) Touche les membres eacuteventuellement la macircchoire mais
eacutepargne la tecircte Unilateacuteral ou tregraves asymeacutetrique Aggraveacute par les eacutemotions ou un effort intellectuel (calcul
mental par ex) Disparaicirct lors du mouvement volontaire ou pendant le
sommeil
Cours IFSI
Symptocircmes absents dansla maladie de Parkinson
Myoclonies (=secousses musculaires) Syndrome pyramidal Syndrome ceacutereacutebelleux Trouble des reacuteflexes de posture (test de la traction) Dysautonomie Troubles oculomoteurs Dysarthrie Deacutemence Apraxie
Si preacutesents rechercher un autre syndrome parkinsonien notamment deacutegeacuteneacuteratif que la maladie de Parkinson (PSP DCB MSA MCL)
Cours IFSI
Evaluation initiale
Les signes moteurs (ART posture) (UPDRS III)
La deacutepression et lrsquoimage de soi (UPDRS I)
Le niveau drsquoimpact sur les actes essentiels du quotidien (UPDRS II)
Eacutechelles de handicap et autonomie
eacutechelle Hoehn-Yahr (UPDRS V) handicap = stade
eacutechelle Schwab-England (UPDRS VI) deacutependance activiteacutes
Qualiteacute de vie Short Formhealthsurvey (SF36) Parkinson DiseaseQuestionnary (PDQ39)
Cours IFSI
Evaluation initiale principes
Ne pas inquieacuteter (on annonce une maladie chronique incurable mais traitable)
De nombreux signes sont absents
Chercher les laquodrapeaux rougesraquo (pas MPI)
Le malade dans sa globaliteacute (autres patho capaciteacute de reacutesilience)
Le malade dans son environnement
Cours IFSI
Examens compleacutementaires
MPI diagnostic clinique
Mais si Σ atypiqueshellip Objet diffeacuterentier la MPI des autres Syndromes Parkinsoniens
Techniques IRM morphologique leucopathie vasculaire HPN mais aussi AMS PSP IRM en tenseur de diffusion +++ Imagerie fonctionnelle I123 ou DAT-scan Tremblement essentiel NL Biologie Cu2+ (Wilson) acanthocytose(GR deacuteformeacutes en feuilles drsquoacanthe) Geacuteneacutetique Urodynamique AMS troubles preacutecoces MOC EEG MCJ (prions) Scinti cardiaque MIBG
Cours IFSI
Les traitements
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral
ICOMT
(inhibiteur de la cateacutechol-O-
meacutethyl transfeacuterase)
IMAOB
(inhibiteur de la mono-amine-
oxydase B)
Barriegravere heacutemato-
enceacutephalique
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral anti-parkinsonien
DOPAtheacuterapie (L-DOPA) (ex SINEMETreg MODOPARreg) substituer la dopamine manquante au niveau ceacutereacutebral
IMAO B (ex DEPRENYLreg SELEGILINEreg AZILECTreg)
ICOMT (ex COMTANreg TASMARreg)
Agonistes dopaminergiques (~L-DOPA) non ergoteacutes (ex REQUIPreg SIFROLreg TRIVASTALreg) ergoteacutes (PARLODELreg DOPERGINEreg)
Anti-cholinergiques (ARTANEreg PARKINANEreg)
Cours IFSI
Conduite pratique drsquoutilisation de la L-DOPA au stade preacutecoce
Pas de traitement obligatoire initialement car traitement symptomatique
Plutocirct L-DOPA si Sujet acircgeacute (car risque de troubles cognitifs ou comportementaux
avec les agonistes dopaminergiques les anticholinergiqueshellip) Eacutetat de santeacute geacuteneacuteral moyen Seacuteveacuteriteacute de la maladie (sinon preacutefeacuterer les agonistes pour
retarder les fluctuations motrices induites par la L-DOPA)
Associer Motiliumreg agrave la L-DOPA si troubles digestifs
Introduction progressive
Ne jamais arrecircter brutalement le traitement
Cours IFSI
Prises en charge associeacutees
Kineacutesitheacuterapie Troubles de la marche (freezing festination) Troubles de la stabiliteacute posturale Trouble de posture musique rythmique canne avec languette morceaux de
papiershellip
Orthophonie Hypophonie ton monocorde Troubles de deacuteglutition
ETP (symptocircmes ttt hellip)
Cours IFSI
Affection Longue Dureacutee
laquoMaladie de Parkinsonraquo ALD16
Les signes
Leur impact quotidien
Les traitements
Le suivi speacutecialiste
Conseiller aux familles de solliciter les aides sociales les beacuteneacutefices de lrsquoinvaliditeacute (MDPH) les associations de famille preacutevoir la tutelle
httpwwwfranceparkinsonfr
Cours IFSI
bull Maladie devient symptomatique degraves que la perte neuronale (neurones dopaminergiques) atteint 80bull laquo Lune de miel raquo sous traitement initialement tout va bienbull Puis moindre voire perte drsquoefficaciteacute du traitement car la perte neuronale se poursuit inexorablement ccedila va de
plus en plus malbull Atteinte des autres systegravemes cholinergique seacuterotoninergique noradreacutenergiquehellip
Alves Neurology 2005Gershanik J Neurol 2010
Ʃ dopa-sensible
Ʃ non dopa-sensible
Apregraves 15 ans
81 (F 23)
48
Cognitifs 84
DeacutepressdegHalludeg 50
Evolution
Cours IFSI
Complications motrices
Lune de miel (0- 5 ans)
Complications motrices (fluctuations et dyskineacutesies)
seuil des dyskineacutesies
seuil antiparkinsonien
act
ivation d
opam
inerg
ique
temps
deacutebut de maladie
temps
non reacuteponse
apregraves plusieurs anneacutees
Cours IFSI
toxine botulique
Cours IFSI
Signes tardifs = signes axiaux moteurs et non moteurs
Dysautonomie incontinence urinaireHoTA orthostatiquepareacutesie intestinale
Cognition deacutemence sous-cortico-frontaleconfusionhallucinations deacutelire
Vigilancesommeil
Motriciteacute posturedeacuteseacutequilibre chutes
freezing de la marchetroubles bulbaires dysarthrie dysphagie
Parole
deacuteglutition
digestifs
sphincters
Sd frontal
comportement
somnolence
Posture
stabiliteacute
posturale
freezing
marche
HoTA
Cours IFSI
Les autres syndromes parkinsoniens
Deacutegeacuteneacuteratifs paralysie supranucleacuteaire progressive (PSP) deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB) atrophie multi-systeacutematiseacutee (MSA) maladie agrave corps de Lewy (MCL)
Toxiques toxicos au MPTP(1-meacutethyl-4pheacutenyl-1246 teacutetrahydropyridine) Kava (Vanuatu) Cicas ou Aluminium (ile de Guam) Mnhellip Analogues du MPTP diquat et paraquat pesticides et insecticides Roteacutenone complexe I mitochondrial Organophosphoreacutes transport de dopamine Dithiocarbamates complexe III mitochondrial
Leacutesion des GGB vasculaire Infectieuxtraumatiquehellip
Cours IFSI
Causes toxiques et ttt Meacutedicaments 10 des Sd parkinsoniens
Neuroleptiques+++ (antagonistes des reacutecepteurs dopaminergiques) Attention aux formes laquo cacheacutees raquo comme Primpeacuteranreg (cf Vidal)
Anticalciques anti-eacutepileptiques antideacutepresseurs seacuterotoninergiques lithium amiodarone +- anti-canceacutereux
Sd parkinsonien symeacutetrique akathisie dyskineacutesies oro-faciales reacuteversible agrave lrsquoarrecirct du traitement Surtout chez femme acircge avanceacute
Toxicomanie heacuteroiumlnomane consommant de lrsquoheacuteroiumlne contamineacutee par le MPTP Le MPP+ son deacuteriveacute est neurotoxique pour les neurones dopaminergiques
Traitement agricole Roteacutenone (substance extraite de plantes toxiques telles que Derris Lonchocarpus
ou Tephrosia utiliseacutee comme pesticide) Paraquat (herbicide utiliseacute sur les vignes et les arbres fruitiers entre autres)
Intoxication au monoxyde de carbone (CO) au manganegravese au cyanure au meacutethanol souvent retard drsquoapparition du Sd parkinsonien
Cours IFSI
Autres causes non deacutegeacuteneacuteratives
Tumeurs ceacutereacutebrales
Hydroceacutephalie agrave pression normale
Maladie de Fahr (deacutepocircts calciques)
Accident vasculaire ceacutereacutebral (lacune) leucopathie vasculaire
Traumatiques (boxe)
Infectieuse enceacutephalite (japonaise de Von Economo rougeole oreillons coxsackie Lyme) Infections ou abcegraves focaux du meacutesenceacutephale ou des noyaux gris centraux
(SIDA toxoplasmose cryptococcose listeacuteriose)
Normal
Scanner drsquoune
maladie de
Fahr
Cours IFSI
Les syndromes parkinsoniens deacutegeacuteneacuteratifs
Paralysie supra-nucleacuteaire progressive (PSP)
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB)
Atrophie multi-systeacutematiseacutee (AMS)
Maladie agrave corps de Lewy diffus (MCL)
Cours IFSI
Paralysie Supranucleacuteaire Progressive
4 des syndromes parkinsoniens Deacutebut apregraves 40 ans non (peu) dopa-sensible Symptocircmes+++
Troubles posturaux avec chutes dans la 1egravere anneacutee drsquoeacutevolution Ralentissement des saccades oculaires verticales (PS)
Autres indices Syndrome parkinsonien agrave preacutedominance axial Syndrome frontal Dystonie (=contraction involontaire entrainant des mouvements ou des
postures anormales avec co-contraction des muscles agonistes et antagonistes) du cou en extension
Dysarthrie et troubles de deacuteglutition Rire et pleurer spasmodiques Bleacutepharospasme (=clignements spontaneacutes involontaires et exageacutereacutes
des paupiegraveres)
Cours IFSI
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale
Evolution progressive dureacutee de vie ~6 ans
Deacutebut asymeacutetrique
Dysfonctionnement cortical Apraxie = incapaciteacute agrave reacutealiser correctement un mouvement Troubles sensitifs corticaux
Syndrome parkinsonien non dopa-sensible
Dystonie drsquoun membre
Myoclonies reacuteflexes
Cours IFSI
Atrophie multi-systeacutematiseacutee
5-20 des syndromes parkinsoniens Deacutebut agrave 55 ans dureacutee de vie 9 ans
Association dysautonomie + Sd park ou Sd ceacutereacutebelleux 2 formes
AMS-P deacutegeacuteneacuterescence striato-nigrique AMS-C syndrome ceacutereacutebelleux
Peu ou pas dopa-sensible Dysarthrie pallilalie (=reacutepeacutetition de syllabes) anteacutecolis (=chute de la
tecircte en avant) contractures douleurs Syndrome pyramidal myoclonie
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
Rigiditeacute
Dite extrapyramidale
Drsquoallure laquo plastique raquo reacutesistance constante lors de lrsquoextension passive drsquoun membre
Ceacutedant par agrave coups successifs (pheacutenomegravene de la roue denteacutee)
Fixant le membre agrave chaque nouvelle position (rigiditeacute dite laquo en tuyau de plomb raquo)
Accentueacutee lors de lrsquoexeacutecution drsquoun mouvement volontaire par le membre controlateacuteral ou le calcul mental
Preacutedomine sur les muscles fleacutechisseurs attitude geacuteneacuterale en flexion
Cours IFSI
Tremblement de repos
Souvent unilateacuteral au deacutebut Preacutesent au repos De faible amplitude Lent (4-7 Hz) Touche les membres eacuteventuellement la macircchoire mais
eacutepargne la tecircte Unilateacuteral ou tregraves asymeacutetrique Aggraveacute par les eacutemotions ou un effort intellectuel (calcul
mental par ex) Disparaicirct lors du mouvement volontaire ou pendant le
sommeil
Cours IFSI
Symptocircmes absents dansla maladie de Parkinson
Myoclonies (=secousses musculaires) Syndrome pyramidal Syndrome ceacutereacutebelleux Trouble des reacuteflexes de posture (test de la traction) Dysautonomie Troubles oculomoteurs Dysarthrie Deacutemence Apraxie
Si preacutesents rechercher un autre syndrome parkinsonien notamment deacutegeacuteneacuteratif que la maladie de Parkinson (PSP DCB MSA MCL)
Cours IFSI
Evaluation initiale
Les signes moteurs (ART posture) (UPDRS III)
La deacutepression et lrsquoimage de soi (UPDRS I)
Le niveau drsquoimpact sur les actes essentiels du quotidien (UPDRS II)
Eacutechelles de handicap et autonomie
eacutechelle Hoehn-Yahr (UPDRS V) handicap = stade
eacutechelle Schwab-England (UPDRS VI) deacutependance activiteacutes
Qualiteacute de vie Short Formhealthsurvey (SF36) Parkinson DiseaseQuestionnary (PDQ39)
Cours IFSI
Evaluation initiale principes
Ne pas inquieacuteter (on annonce une maladie chronique incurable mais traitable)
De nombreux signes sont absents
Chercher les laquodrapeaux rougesraquo (pas MPI)
Le malade dans sa globaliteacute (autres patho capaciteacute de reacutesilience)
Le malade dans son environnement
Cours IFSI
Examens compleacutementaires
MPI diagnostic clinique
Mais si Σ atypiqueshellip Objet diffeacuterentier la MPI des autres Syndromes Parkinsoniens
Techniques IRM morphologique leucopathie vasculaire HPN mais aussi AMS PSP IRM en tenseur de diffusion +++ Imagerie fonctionnelle I123 ou DAT-scan Tremblement essentiel NL Biologie Cu2+ (Wilson) acanthocytose(GR deacuteformeacutes en feuilles drsquoacanthe) Geacuteneacutetique Urodynamique AMS troubles preacutecoces MOC EEG MCJ (prions) Scinti cardiaque MIBG
Cours IFSI
Les traitements
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral
ICOMT
(inhibiteur de la cateacutechol-O-
meacutethyl transfeacuterase)
IMAOB
(inhibiteur de la mono-amine-
oxydase B)
Barriegravere heacutemato-
enceacutephalique
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral anti-parkinsonien
DOPAtheacuterapie (L-DOPA) (ex SINEMETreg MODOPARreg) substituer la dopamine manquante au niveau ceacutereacutebral
IMAO B (ex DEPRENYLreg SELEGILINEreg AZILECTreg)
ICOMT (ex COMTANreg TASMARreg)
Agonistes dopaminergiques (~L-DOPA) non ergoteacutes (ex REQUIPreg SIFROLreg TRIVASTALreg) ergoteacutes (PARLODELreg DOPERGINEreg)
Anti-cholinergiques (ARTANEreg PARKINANEreg)
Cours IFSI
Conduite pratique drsquoutilisation de la L-DOPA au stade preacutecoce
Pas de traitement obligatoire initialement car traitement symptomatique
Plutocirct L-DOPA si Sujet acircgeacute (car risque de troubles cognitifs ou comportementaux
avec les agonistes dopaminergiques les anticholinergiqueshellip) Eacutetat de santeacute geacuteneacuteral moyen Seacuteveacuteriteacute de la maladie (sinon preacutefeacuterer les agonistes pour
retarder les fluctuations motrices induites par la L-DOPA)
Associer Motiliumreg agrave la L-DOPA si troubles digestifs
Introduction progressive
Ne jamais arrecircter brutalement le traitement
Cours IFSI
Prises en charge associeacutees
Kineacutesitheacuterapie Troubles de la marche (freezing festination) Troubles de la stabiliteacute posturale Trouble de posture musique rythmique canne avec languette morceaux de
papiershellip
Orthophonie Hypophonie ton monocorde Troubles de deacuteglutition
ETP (symptocircmes ttt hellip)
Cours IFSI
Affection Longue Dureacutee
laquoMaladie de Parkinsonraquo ALD16
Les signes
Leur impact quotidien
Les traitements
Le suivi speacutecialiste
Conseiller aux familles de solliciter les aides sociales les beacuteneacutefices de lrsquoinvaliditeacute (MDPH) les associations de famille preacutevoir la tutelle
httpwwwfranceparkinsonfr
Cours IFSI
bull Maladie devient symptomatique degraves que la perte neuronale (neurones dopaminergiques) atteint 80bull laquo Lune de miel raquo sous traitement initialement tout va bienbull Puis moindre voire perte drsquoefficaciteacute du traitement car la perte neuronale se poursuit inexorablement ccedila va de
plus en plus malbull Atteinte des autres systegravemes cholinergique seacuterotoninergique noradreacutenergiquehellip
Alves Neurology 2005Gershanik J Neurol 2010
Ʃ dopa-sensible
Ʃ non dopa-sensible
Apregraves 15 ans
81 (F 23)
48
Cognitifs 84
DeacutepressdegHalludeg 50
Evolution
Cours IFSI
Complications motrices
Lune de miel (0- 5 ans)
Complications motrices (fluctuations et dyskineacutesies)
seuil des dyskineacutesies
seuil antiparkinsonien
act
ivation d
opam
inerg
ique
temps
deacutebut de maladie
temps
non reacuteponse
apregraves plusieurs anneacutees
Cours IFSI
toxine botulique
Cours IFSI
Signes tardifs = signes axiaux moteurs et non moteurs
Dysautonomie incontinence urinaireHoTA orthostatiquepareacutesie intestinale
Cognition deacutemence sous-cortico-frontaleconfusionhallucinations deacutelire
Vigilancesommeil
Motriciteacute posturedeacuteseacutequilibre chutes
freezing de la marchetroubles bulbaires dysarthrie dysphagie
Parole
deacuteglutition
digestifs
sphincters
Sd frontal
comportement
somnolence
Posture
stabiliteacute
posturale
freezing
marche
HoTA
Cours IFSI
Les autres syndromes parkinsoniens
Deacutegeacuteneacuteratifs paralysie supranucleacuteaire progressive (PSP) deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB) atrophie multi-systeacutematiseacutee (MSA) maladie agrave corps de Lewy (MCL)
Toxiques toxicos au MPTP(1-meacutethyl-4pheacutenyl-1246 teacutetrahydropyridine) Kava (Vanuatu) Cicas ou Aluminium (ile de Guam) Mnhellip Analogues du MPTP diquat et paraquat pesticides et insecticides Roteacutenone complexe I mitochondrial Organophosphoreacutes transport de dopamine Dithiocarbamates complexe III mitochondrial
Leacutesion des GGB vasculaire Infectieuxtraumatiquehellip
Cours IFSI
Causes toxiques et ttt Meacutedicaments 10 des Sd parkinsoniens
Neuroleptiques+++ (antagonistes des reacutecepteurs dopaminergiques) Attention aux formes laquo cacheacutees raquo comme Primpeacuteranreg (cf Vidal)
Anticalciques anti-eacutepileptiques antideacutepresseurs seacuterotoninergiques lithium amiodarone +- anti-canceacutereux
Sd parkinsonien symeacutetrique akathisie dyskineacutesies oro-faciales reacuteversible agrave lrsquoarrecirct du traitement Surtout chez femme acircge avanceacute
Toxicomanie heacuteroiumlnomane consommant de lrsquoheacuteroiumlne contamineacutee par le MPTP Le MPP+ son deacuteriveacute est neurotoxique pour les neurones dopaminergiques
Traitement agricole Roteacutenone (substance extraite de plantes toxiques telles que Derris Lonchocarpus
ou Tephrosia utiliseacutee comme pesticide) Paraquat (herbicide utiliseacute sur les vignes et les arbres fruitiers entre autres)
Intoxication au monoxyde de carbone (CO) au manganegravese au cyanure au meacutethanol souvent retard drsquoapparition du Sd parkinsonien
Cours IFSI
Autres causes non deacutegeacuteneacuteratives
Tumeurs ceacutereacutebrales
Hydroceacutephalie agrave pression normale
Maladie de Fahr (deacutepocircts calciques)
Accident vasculaire ceacutereacutebral (lacune) leucopathie vasculaire
Traumatiques (boxe)
Infectieuse enceacutephalite (japonaise de Von Economo rougeole oreillons coxsackie Lyme) Infections ou abcegraves focaux du meacutesenceacutephale ou des noyaux gris centraux
(SIDA toxoplasmose cryptococcose listeacuteriose)
Normal
Scanner drsquoune
maladie de
Fahr
Cours IFSI
Les syndromes parkinsoniens deacutegeacuteneacuteratifs
Paralysie supra-nucleacuteaire progressive (PSP)
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB)
Atrophie multi-systeacutematiseacutee (AMS)
Maladie agrave corps de Lewy diffus (MCL)
Cours IFSI
Paralysie Supranucleacuteaire Progressive
4 des syndromes parkinsoniens Deacutebut apregraves 40 ans non (peu) dopa-sensible Symptocircmes+++
Troubles posturaux avec chutes dans la 1egravere anneacutee drsquoeacutevolution Ralentissement des saccades oculaires verticales (PS)
Autres indices Syndrome parkinsonien agrave preacutedominance axial Syndrome frontal Dystonie (=contraction involontaire entrainant des mouvements ou des
postures anormales avec co-contraction des muscles agonistes et antagonistes) du cou en extension
Dysarthrie et troubles de deacuteglutition Rire et pleurer spasmodiques Bleacutepharospasme (=clignements spontaneacutes involontaires et exageacutereacutes
des paupiegraveres)
Cours IFSI
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale
Evolution progressive dureacutee de vie ~6 ans
Deacutebut asymeacutetrique
Dysfonctionnement cortical Apraxie = incapaciteacute agrave reacutealiser correctement un mouvement Troubles sensitifs corticaux
Syndrome parkinsonien non dopa-sensible
Dystonie drsquoun membre
Myoclonies reacuteflexes
Cours IFSI
Atrophie multi-systeacutematiseacutee
5-20 des syndromes parkinsoniens Deacutebut agrave 55 ans dureacutee de vie 9 ans
Association dysautonomie + Sd park ou Sd ceacutereacutebelleux 2 formes
AMS-P deacutegeacuteneacuterescence striato-nigrique AMS-C syndrome ceacutereacutebelleux
Peu ou pas dopa-sensible Dysarthrie pallilalie (=reacutepeacutetition de syllabes) anteacutecolis (=chute de la
tecircte en avant) contractures douleurs Syndrome pyramidal myoclonie
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
Tremblement de repos
Souvent unilateacuteral au deacutebut Preacutesent au repos De faible amplitude Lent (4-7 Hz) Touche les membres eacuteventuellement la macircchoire mais
eacutepargne la tecircte Unilateacuteral ou tregraves asymeacutetrique Aggraveacute par les eacutemotions ou un effort intellectuel (calcul
mental par ex) Disparaicirct lors du mouvement volontaire ou pendant le
sommeil
Cours IFSI
Symptocircmes absents dansla maladie de Parkinson
Myoclonies (=secousses musculaires) Syndrome pyramidal Syndrome ceacutereacutebelleux Trouble des reacuteflexes de posture (test de la traction) Dysautonomie Troubles oculomoteurs Dysarthrie Deacutemence Apraxie
Si preacutesents rechercher un autre syndrome parkinsonien notamment deacutegeacuteneacuteratif que la maladie de Parkinson (PSP DCB MSA MCL)
Cours IFSI
Evaluation initiale
Les signes moteurs (ART posture) (UPDRS III)
La deacutepression et lrsquoimage de soi (UPDRS I)
Le niveau drsquoimpact sur les actes essentiels du quotidien (UPDRS II)
Eacutechelles de handicap et autonomie
eacutechelle Hoehn-Yahr (UPDRS V) handicap = stade
eacutechelle Schwab-England (UPDRS VI) deacutependance activiteacutes
Qualiteacute de vie Short Formhealthsurvey (SF36) Parkinson DiseaseQuestionnary (PDQ39)
Cours IFSI
Evaluation initiale principes
Ne pas inquieacuteter (on annonce une maladie chronique incurable mais traitable)
De nombreux signes sont absents
Chercher les laquodrapeaux rougesraquo (pas MPI)
Le malade dans sa globaliteacute (autres patho capaciteacute de reacutesilience)
Le malade dans son environnement
Cours IFSI
Examens compleacutementaires
MPI diagnostic clinique
Mais si Σ atypiqueshellip Objet diffeacuterentier la MPI des autres Syndromes Parkinsoniens
Techniques IRM morphologique leucopathie vasculaire HPN mais aussi AMS PSP IRM en tenseur de diffusion +++ Imagerie fonctionnelle I123 ou DAT-scan Tremblement essentiel NL Biologie Cu2+ (Wilson) acanthocytose(GR deacuteformeacutes en feuilles drsquoacanthe) Geacuteneacutetique Urodynamique AMS troubles preacutecoces MOC EEG MCJ (prions) Scinti cardiaque MIBG
Cours IFSI
Les traitements
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral
ICOMT
(inhibiteur de la cateacutechol-O-
meacutethyl transfeacuterase)
IMAOB
(inhibiteur de la mono-amine-
oxydase B)
Barriegravere heacutemato-
enceacutephalique
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral anti-parkinsonien
DOPAtheacuterapie (L-DOPA) (ex SINEMETreg MODOPARreg) substituer la dopamine manquante au niveau ceacutereacutebral
IMAO B (ex DEPRENYLreg SELEGILINEreg AZILECTreg)
ICOMT (ex COMTANreg TASMARreg)
Agonistes dopaminergiques (~L-DOPA) non ergoteacutes (ex REQUIPreg SIFROLreg TRIVASTALreg) ergoteacutes (PARLODELreg DOPERGINEreg)
Anti-cholinergiques (ARTANEreg PARKINANEreg)
Cours IFSI
Conduite pratique drsquoutilisation de la L-DOPA au stade preacutecoce
Pas de traitement obligatoire initialement car traitement symptomatique
Plutocirct L-DOPA si Sujet acircgeacute (car risque de troubles cognitifs ou comportementaux
avec les agonistes dopaminergiques les anticholinergiqueshellip) Eacutetat de santeacute geacuteneacuteral moyen Seacuteveacuteriteacute de la maladie (sinon preacutefeacuterer les agonistes pour
retarder les fluctuations motrices induites par la L-DOPA)
Associer Motiliumreg agrave la L-DOPA si troubles digestifs
Introduction progressive
Ne jamais arrecircter brutalement le traitement
Cours IFSI
Prises en charge associeacutees
Kineacutesitheacuterapie Troubles de la marche (freezing festination) Troubles de la stabiliteacute posturale Trouble de posture musique rythmique canne avec languette morceaux de
papiershellip
Orthophonie Hypophonie ton monocorde Troubles de deacuteglutition
ETP (symptocircmes ttt hellip)
Cours IFSI
Affection Longue Dureacutee
laquoMaladie de Parkinsonraquo ALD16
Les signes
Leur impact quotidien
Les traitements
Le suivi speacutecialiste
Conseiller aux familles de solliciter les aides sociales les beacuteneacutefices de lrsquoinvaliditeacute (MDPH) les associations de famille preacutevoir la tutelle
httpwwwfranceparkinsonfr
Cours IFSI
bull Maladie devient symptomatique degraves que la perte neuronale (neurones dopaminergiques) atteint 80bull laquo Lune de miel raquo sous traitement initialement tout va bienbull Puis moindre voire perte drsquoefficaciteacute du traitement car la perte neuronale se poursuit inexorablement ccedila va de
plus en plus malbull Atteinte des autres systegravemes cholinergique seacuterotoninergique noradreacutenergiquehellip
Alves Neurology 2005Gershanik J Neurol 2010
Ʃ dopa-sensible
Ʃ non dopa-sensible
Apregraves 15 ans
81 (F 23)
48
Cognitifs 84
DeacutepressdegHalludeg 50
Evolution
Cours IFSI
Complications motrices
Lune de miel (0- 5 ans)
Complications motrices (fluctuations et dyskineacutesies)
seuil des dyskineacutesies
seuil antiparkinsonien
act
ivation d
opam
inerg
ique
temps
deacutebut de maladie
temps
non reacuteponse
apregraves plusieurs anneacutees
Cours IFSI
toxine botulique
Cours IFSI
Signes tardifs = signes axiaux moteurs et non moteurs
Dysautonomie incontinence urinaireHoTA orthostatiquepareacutesie intestinale
Cognition deacutemence sous-cortico-frontaleconfusionhallucinations deacutelire
Vigilancesommeil
Motriciteacute posturedeacuteseacutequilibre chutes
freezing de la marchetroubles bulbaires dysarthrie dysphagie
Parole
deacuteglutition
digestifs
sphincters
Sd frontal
comportement
somnolence
Posture
stabiliteacute
posturale
freezing
marche
HoTA
Cours IFSI
Les autres syndromes parkinsoniens
Deacutegeacuteneacuteratifs paralysie supranucleacuteaire progressive (PSP) deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB) atrophie multi-systeacutematiseacutee (MSA) maladie agrave corps de Lewy (MCL)
Toxiques toxicos au MPTP(1-meacutethyl-4pheacutenyl-1246 teacutetrahydropyridine) Kava (Vanuatu) Cicas ou Aluminium (ile de Guam) Mnhellip Analogues du MPTP diquat et paraquat pesticides et insecticides Roteacutenone complexe I mitochondrial Organophosphoreacutes transport de dopamine Dithiocarbamates complexe III mitochondrial
Leacutesion des GGB vasculaire Infectieuxtraumatiquehellip
Cours IFSI
Causes toxiques et ttt Meacutedicaments 10 des Sd parkinsoniens
Neuroleptiques+++ (antagonistes des reacutecepteurs dopaminergiques) Attention aux formes laquo cacheacutees raquo comme Primpeacuteranreg (cf Vidal)
Anticalciques anti-eacutepileptiques antideacutepresseurs seacuterotoninergiques lithium amiodarone +- anti-canceacutereux
Sd parkinsonien symeacutetrique akathisie dyskineacutesies oro-faciales reacuteversible agrave lrsquoarrecirct du traitement Surtout chez femme acircge avanceacute
Toxicomanie heacuteroiumlnomane consommant de lrsquoheacuteroiumlne contamineacutee par le MPTP Le MPP+ son deacuteriveacute est neurotoxique pour les neurones dopaminergiques
Traitement agricole Roteacutenone (substance extraite de plantes toxiques telles que Derris Lonchocarpus
ou Tephrosia utiliseacutee comme pesticide) Paraquat (herbicide utiliseacute sur les vignes et les arbres fruitiers entre autres)
Intoxication au monoxyde de carbone (CO) au manganegravese au cyanure au meacutethanol souvent retard drsquoapparition du Sd parkinsonien
Cours IFSI
Autres causes non deacutegeacuteneacuteratives
Tumeurs ceacutereacutebrales
Hydroceacutephalie agrave pression normale
Maladie de Fahr (deacutepocircts calciques)
Accident vasculaire ceacutereacutebral (lacune) leucopathie vasculaire
Traumatiques (boxe)
Infectieuse enceacutephalite (japonaise de Von Economo rougeole oreillons coxsackie Lyme) Infections ou abcegraves focaux du meacutesenceacutephale ou des noyaux gris centraux
(SIDA toxoplasmose cryptococcose listeacuteriose)
Normal
Scanner drsquoune
maladie de
Fahr
Cours IFSI
Les syndromes parkinsoniens deacutegeacuteneacuteratifs
Paralysie supra-nucleacuteaire progressive (PSP)
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB)
Atrophie multi-systeacutematiseacutee (AMS)
Maladie agrave corps de Lewy diffus (MCL)
Cours IFSI
Paralysie Supranucleacuteaire Progressive
4 des syndromes parkinsoniens Deacutebut apregraves 40 ans non (peu) dopa-sensible Symptocircmes+++
Troubles posturaux avec chutes dans la 1egravere anneacutee drsquoeacutevolution Ralentissement des saccades oculaires verticales (PS)
Autres indices Syndrome parkinsonien agrave preacutedominance axial Syndrome frontal Dystonie (=contraction involontaire entrainant des mouvements ou des
postures anormales avec co-contraction des muscles agonistes et antagonistes) du cou en extension
Dysarthrie et troubles de deacuteglutition Rire et pleurer spasmodiques Bleacutepharospasme (=clignements spontaneacutes involontaires et exageacutereacutes
des paupiegraveres)
Cours IFSI
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale
Evolution progressive dureacutee de vie ~6 ans
Deacutebut asymeacutetrique
Dysfonctionnement cortical Apraxie = incapaciteacute agrave reacutealiser correctement un mouvement Troubles sensitifs corticaux
Syndrome parkinsonien non dopa-sensible
Dystonie drsquoun membre
Myoclonies reacuteflexes
Cours IFSI
Atrophie multi-systeacutematiseacutee
5-20 des syndromes parkinsoniens Deacutebut agrave 55 ans dureacutee de vie 9 ans
Association dysautonomie + Sd park ou Sd ceacutereacutebelleux 2 formes
AMS-P deacutegeacuteneacuterescence striato-nigrique AMS-C syndrome ceacutereacutebelleux
Peu ou pas dopa-sensible Dysarthrie pallilalie (=reacutepeacutetition de syllabes) anteacutecolis (=chute de la
tecircte en avant) contractures douleurs Syndrome pyramidal myoclonie
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
Symptocircmes absents dansla maladie de Parkinson
Myoclonies (=secousses musculaires) Syndrome pyramidal Syndrome ceacutereacutebelleux Trouble des reacuteflexes de posture (test de la traction) Dysautonomie Troubles oculomoteurs Dysarthrie Deacutemence Apraxie
Si preacutesents rechercher un autre syndrome parkinsonien notamment deacutegeacuteneacuteratif que la maladie de Parkinson (PSP DCB MSA MCL)
Cours IFSI
Evaluation initiale
Les signes moteurs (ART posture) (UPDRS III)
La deacutepression et lrsquoimage de soi (UPDRS I)
Le niveau drsquoimpact sur les actes essentiels du quotidien (UPDRS II)
Eacutechelles de handicap et autonomie
eacutechelle Hoehn-Yahr (UPDRS V) handicap = stade
eacutechelle Schwab-England (UPDRS VI) deacutependance activiteacutes
Qualiteacute de vie Short Formhealthsurvey (SF36) Parkinson DiseaseQuestionnary (PDQ39)
Cours IFSI
Evaluation initiale principes
Ne pas inquieacuteter (on annonce une maladie chronique incurable mais traitable)
De nombreux signes sont absents
Chercher les laquodrapeaux rougesraquo (pas MPI)
Le malade dans sa globaliteacute (autres patho capaciteacute de reacutesilience)
Le malade dans son environnement
Cours IFSI
Examens compleacutementaires
MPI diagnostic clinique
Mais si Σ atypiqueshellip Objet diffeacuterentier la MPI des autres Syndromes Parkinsoniens
Techniques IRM morphologique leucopathie vasculaire HPN mais aussi AMS PSP IRM en tenseur de diffusion +++ Imagerie fonctionnelle I123 ou DAT-scan Tremblement essentiel NL Biologie Cu2+ (Wilson) acanthocytose(GR deacuteformeacutes en feuilles drsquoacanthe) Geacuteneacutetique Urodynamique AMS troubles preacutecoces MOC EEG MCJ (prions) Scinti cardiaque MIBG
Cours IFSI
Les traitements
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral
ICOMT
(inhibiteur de la cateacutechol-O-
meacutethyl transfeacuterase)
IMAOB
(inhibiteur de la mono-amine-
oxydase B)
Barriegravere heacutemato-
enceacutephalique
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral anti-parkinsonien
DOPAtheacuterapie (L-DOPA) (ex SINEMETreg MODOPARreg) substituer la dopamine manquante au niveau ceacutereacutebral
IMAO B (ex DEPRENYLreg SELEGILINEreg AZILECTreg)
ICOMT (ex COMTANreg TASMARreg)
Agonistes dopaminergiques (~L-DOPA) non ergoteacutes (ex REQUIPreg SIFROLreg TRIVASTALreg) ergoteacutes (PARLODELreg DOPERGINEreg)
Anti-cholinergiques (ARTANEreg PARKINANEreg)
Cours IFSI
Conduite pratique drsquoutilisation de la L-DOPA au stade preacutecoce
Pas de traitement obligatoire initialement car traitement symptomatique
Plutocirct L-DOPA si Sujet acircgeacute (car risque de troubles cognitifs ou comportementaux
avec les agonistes dopaminergiques les anticholinergiqueshellip) Eacutetat de santeacute geacuteneacuteral moyen Seacuteveacuteriteacute de la maladie (sinon preacutefeacuterer les agonistes pour
retarder les fluctuations motrices induites par la L-DOPA)
Associer Motiliumreg agrave la L-DOPA si troubles digestifs
Introduction progressive
Ne jamais arrecircter brutalement le traitement
Cours IFSI
Prises en charge associeacutees
Kineacutesitheacuterapie Troubles de la marche (freezing festination) Troubles de la stabiliteacute posturale Trouble de posture musique rythmique canne avec languette morceaux de
papiershellip
Orthophonie Hypophonie ton monocorde Troubles de deacuteglutition
ETP (symptocircmes ttt hellip)
Cours IFSI
Affection Longue Dureacutee
laquoMaladie de Parkinsonraquo ALD16
Les signes
Leur impact quotidien
Les traitements
Le suivi speacutecialiste
Conseiller aux familles de solliciter les aides sociales les beacuteneacutefices de lrsquoinvaliditeacute (MDPH) les associations de famille preacutevoir la tutelle
httpwwwfranceparkinsonfr
Cours IFSI
bull Maladie devient symptomatique degraves que la perte neuronale (neurones dopaminergiques) atteint 80bull laquo Lune de miel raquo sous traitement initialement tout va bienbull Puis moindre voire perte drsquoefficaciteacute du traitement car la perte neuronale se poursuit inexorablement ccedila va de
plus en plus malbull Atteinte des autres systegravemes cholinergique seacuterotoninergique noradreacutenergiquehellip
Alves Neurology 2005Gershanik J Neurol 2010
Ʃ dopa-sensible
Ʃ non dopa-sensible
Apregraves 15 ans
81 (F 23)
48
Cognitifs 84
DeacutepressdegHalludeg 50
Evolution
Cours IFSI
Complications motrices
Lune de miel (0- 5 ans)
Complications motrices (fluctuations et dyskineacutesies)
seuil des dyskineacutesies
seuil antiparkinsonien
act
ivation d
opam
inerg
ique
temps
deacutebut de maladie
temps
non reacuteponse
apregraves plusieurs anneacutees
Cours IFSI
toxine botulique
Cours IFSI
Signes tardifs = signes axiaux moteurs et non moteurs
Dysautonomie incontinence urinaireHoTA orthostatiquepareacutesie intestinale
Cognition deacutemence sous-cortico-frontaleconfusionhallucinations deacutelire
Vigilancesommeil
Motriciteacute posturedeacuteseacutequilibre chutes
freezing de la marchetroubles bulbaires dysarthrie dysphagie
Parole
deacuteglutition
digestifs
sphincters
Sd frontal
comportement
somnolence
Posture
stabiliteacute
posturale
freezing
marche
HoTA
Cours IFSI
Les autres syndromes parkinsoniens
Deacutegeacuteneacuteratifs paralysie supranucleacuteaire progressive (PSP) deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB) atrophie multi-systeacutematiseacutee (MSA) maladie agrave corps de Lewy (MCL)
Toxiques toxicos au MPTP(1-meacutethyl-4pheacutenyl-1246 teacutetrahydropyridine) Kava (Vanuatu) Cicas ou Aluminium (ile de Guam) Mnhellip Analogues du MPTP diquat et paraquat pesticides et insecticides Roteacutenone complexe I mitochondrial Organophosphoreacutes transport de dopamine Dithiocarbamates complexe III mitochondrial
Leacutesion des GGB vasculaire Infectieuxtraumatiquehellip
Cours IFSI
Causes toxiques et ttt Meacutedicaments 10 des Sd parkinsoniens
Neuroleptiques+++ (antagonistes des reacutecepteurs dopaminergiques) Attention aux formes laquo cacheacutees raquo comme Primpeacuteranreg (cf Vidal)
Anticalciques anti-eacutepileptiques antideacutepresseurs seacuterotoninergiques lithium amiodarone +- anti-canceacutereux
Sd parkinsonien symeacutetrique akathisie dyskineacutesies oro-faciales reacuteversible agrave lrsquoarrecirct du traitement Surtout chez femme acircge avanceacute
Toxicomanie heacuteroiumlnomane consommant de lrsquoheacuteroiumlne contamineacutee par le MPTP Le MPP+ son deacuteriveacute est neurotoxique pour les neurones dopaminergiques
Traitement agricole Roteacutenone (substance extraite de plantes toxiques telles que Derris Lonchocarpus
ou Tephrosia utiliseacutee comme pesticide) Paraquat (herbicide utiliseacute sur les vignes et les arbres fruitiers entre autres)
Intoxication au monoxyde de carbone (CO) au manganegravese au cyanure au meacutethanol souvent retard drsquoapparition du Sd parkinsonien
Cours IFSI
Autres causes non deacutegeacuteneacuteratives
Tumeurs ceacutereacutebrales
Hydroceacutephalie agrave pression normale
Maladie de Fahr (deacutepocircts calciques)
Accident vasculaire ceacutereacutebral (lacune) leucopathie vasculaire
Traumatiques (boxe)
Infectieuse enceacutephalite (japonaise de Von Economo rougeole oreillons coxsackie Lyme) Infections ou abcegraves focaux du meacutesenceacutephale ou des noyaux gris centraux
(SIDA toxoplasmose cryptococcose listeacuteriose)
Normal
Scanner drsquoune
maladie de
Fahr
Cours IFSI
Les syndromes parkinsoniens deacutegeacuteneacuteratifs
Paralysie supra-nucleacuteaire progressive (PSP)
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB)
Atrophie multi-systeacutematiseacutee (AMS)
Maladie agrave corps de Lewy diffus (MCL)
Cours IFSI
Paralysie Supranucleacuteaire Progressive
4 des syndromes parkinsoniens Deacutebut apregraves 40 ans non (peu) dopa-sensible Symptocircmes+++
Troubles posturaux avec chutes dans la 1egravere anneacutee drsquoeacutevolution Ralentissement des saccades oculaires verticales (PS)
Autres indices Syndrome parkinsonien agrave preacutedominance axial Syndrome frontal Dystonie (=contraction involontaire entrainant des mouvements ou des
postures anormales avec co-contraction des muscles agonistes et antagonistes) du cou en extension
Dysarthrie et troubles de deacuteglutition Rire et pleurer spasmodiques Bleacutepharospasme (=clignements spontaneacutes involontaires et exageacutereacutes
des paupiegraveres)
Cours IFSI
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale
Evolution progressive dureacutee de vie ~6 ans
Deacutebut asymeacutetrique
Dysfonctionnement cortical Apraxie = incapaciteacute agrave reacutealiser correctement un mouvement Troubles sensitifs corticaux
Syndrome parkinsonien non dopa-sensible
Dystonie drsquoun membre
Myoclonies reacuteflexes
Cours IFSI
Atrophie multi-systeacutematiseacutee
5-20 des syndromes parkinsoniens Deacutebut agrave 55 ans dureacutee de vie 9 ans
Association dysautonomie + Sd park ou Sd ceacutereacutebelleux 2 formes
AMS-P deacutegeacuteneacuterescence striato-nigrique AMS-C syndrome ceacutereacutebelleux
Peu ou pas dopa-sensible Dysarthrie pallilalie (=reacutepeacutetition de syllabes) anteacutecolis (=chute de la
tecircte en avant) contractures douleurs Syndrome pyramidal myoclonie
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
Evaluation initiale
Les signes moteurs (ART posture) (UPDRS III)
La deacutepression et lrsquoimage de soi (UPDRS I)
Le niveau drsquoimpact sur les actes essentiels du quotidien (UPDRS II)
Eacutechelles de handicap et autonomie
eacutechelle Hoehn-Yahr (UPDRS V) handicap = stade
eacutechelle Schwab-England (UPDRS VI) deacutependance activiteacutes
Qualiteacute de vie Short Formhealthsurvey (SF36) Parkinson DiseaseQuestionnary (PDQ39)
Cours IFSI
Evaluation initiale principes
Ne pas inquieacuteter (on annonce une maladie chronique incurable mais traitable)
De nombreux signes sont absents
Chercher les laquodrapeaux rougesraquo (pas MPI)
Le malade dans sa globaliteacute (autres patho capaciteacute de reacutesilience)
Le malade dans son environnement
Cours IFSI
Examens compleacutementaires
MPI diagnostic clinique
Mais si Σ atypiqueshellip Objet diffeacuterentier la MPI des autres Syndromes Parkinsoniens
Techniques IRM morphologique leucopathie vasculaire HPN mais aussi AMS PSP IRM en tenseur de diffusion +++ Imagerie fonctionnelle I123 ou DAT-scan Tremblement essentiel NL Biologie Cu2+ (Wilson) acanthocytose(GR deacuteformeacutes en feuilles drsquoacanthe) Geacuteneacutetique Urodynamique AMS troubles preacutecoces MOC EEG MCJ (prions) Scinti cardiaque MIBG
Cours IFSI
Les traitements
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral
ICOMT
(inhibiteur de la cateacutechol-O-
meacutethyl transfeacuterase)
IMAOB
(inhibiteur de la mono-amine-
oxydase B)
Barriegravere heacutemato-
enceacutephalique
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral anti-parkinsonien
DOPAtheacuterapie (L-DOPA) (ex SINEMETreg MODOPARreg) substituer la dopamine manquante au niveau ceacutereacutebral
IMAO B (ex DEPRENYLreg SELEGILINEreg AZILECTreg)
ICOMT (ex COMTANreg TASMARreg)
Agonistes dopaminergiques (~L-DOPA) non ergoteacutes (ex REQUIPreg SIFROLreg TRIVASTALreg) ergoteacutes (PARLODELreg DOPERGINEreg)
Anti-cholinergiques (ARTANEreg PARKINANEreg)
Cours IFSI
Conduite pratique drsquoutilisation de la L-DOPA au stade preacutecoce
Pas de traitement obligatoire initialement car traitement symptomatique
Plutocirct L-DOPA si Sujet acircgeacute (car risque de troubles cognitifs ou comportementaux
avec les agonistes dopaminergiques les anticholinergiqueshellip) Eacutetat de santeacute geacuteneacuteral moyen Seacuteveacuteriteacute de la maladie (sinon preacutefeacuterer les agonistes pour
retarder les fluctuations motrices induites par la L-DOPA)
Associer Motiliumreg agrave la L-DOPA si troubles digestifs
Introduction progressive
Ne jamais arrecircter brutalement le traitement
Cours IFSI
Prises en charge associeacutees
Kineacutesitheacuterapie Troubles de la marche (freezing festination) Troubles de la stabiliteacute posturale Trouble de posture musique rythmique canne avec languette morceaux de
papiershellip
Orthophonie Hypophonie ton monocorde Troubles de deacuteglutition
ETP (symptocircmes ttt hellip)
Cours IFSI
Affection Longue Dureacutee
laquoMaladie de Parkinsonraquo ALD16
Les signes
Leur impact quotidien
Les traitements
Le suivi speacutecialiste
Conseiller aux familles de solliciter les aides sociales les beacuteneacutefices de lrsquoinvaliditeacute (MDPH) les associations de famille preacutevoir la tutelle
httpwwwfranceparkinsonfr
Cours IFSI
bull Maladie devient symptomatique degraves que la perte neuronale (neurones dopaminergiques) atteint 80bull laquo Lune de miel raquo sous traitement initialement tout va bienbull Puis moindre voire perte drsquoefficaciteacute du traitement car la perte neuronale se poursuit inexorablement ccedila va de
plus en plus malbull Atteinte des autres systegravemes cholinergique seacuterotoninergique noradreacutenergiquehellip
Alves Neurology 2005Gershanik J Neurol 2010
Ʃ dopa-sensible
Ʃ non dopa-sensible
Apregraves 15 ans
81 (F 23)
48
Cognitifs 84
DeacutepressdegHalludeg 50
Evolution
Cours IFSI
Complications motrices
Lune de miel (0- 5 ans)
Complications motrices (fluctuations et dyskineacutesies)
seuil des dyskineacutesies
seuil antiparkinsonien
act
ivation d
opam
inerg
ique
temps
deacutebut de maladie
temps
non reacuteponse
apregraves plusieurs anneacutees
Cours IFSI
toxine botulique
Cours IFSI
Signes tardifs = signes axiaux moteurs et non moteurs
Dysautonomie incontinence urinaireHoTA orthostatiquepareacutesie intestinale
Cognition deacutemence sous-cortico-frontaleconfusionhallucinations deacutelire
Vigilancesommeil
Motriciteacute posturedeacuteseacutequilibre chutes
freezing de la marchetroubles bulbaires dysarthrie dysphagie
Parole
deacuteglutition
digestifs
sphincters
Sd frontal
comportement
somnolence
Posture
stabiliteacute
posturale
freezing
marche
HoTA
Cours IFSI
Les autres syndromes parkinsoniens
Deacutegeacuteneacuteratifs paralysie supranucleacuteaire progressive (PSP) deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB) atrophie multi-systeacutematiseacutee (MSA) maladie agrave corps de Lewy (MCL)
Toxiques toxicos au MPTP(1-meacutethyl-4pheacutenyl-1246 teacutetrahydropyridine) Kava (Vanuatu) Cicas ou Aluminium (ile de Guam) Mnhellip Analogues du MPTP diquat et paraquat pesticides et insecticides Roteacutenone complexe I mitochondrial Organophosphoreacutes transport de dopamine Dithiocarbamates complexe III mitochondrial
Leacutesion des GGB vasculaire Infectieuxtraumatiquehellip
Cours IFSI
Causes toxiques et ttt Meacutedicaments 10 des Sd parkinsoniens
Neuroleptiques+++ (antagonistes des reacutecepteurs dopaminergiques) Attention aux formes laquo cacheacutees raquo comme Primpeacuteranreg (cf Vidal)
Anticalciques anti-eacutepileptiques antideacutepresseurs seacuterotoninergiques lithium amiodarone +- anti-canceacutereux
Sd parkinsonien symeacutetrique akathisie dyskineacutesies oro-faciales reacuteversible agrave lrsquoarrecirct du traitement Surtout chez femme acircge avanceacute
Toxicomanie heacuteroiumlnomane consommant de lrsquoheacuteroiumlne contamineacutee par le MPTP Le MPP+ son deacuteriveacute est neurotoxique pour les neurones dopaminergiques
Traitement agricole Roteacutenone (substance extraite de plantes toxiques telles que Derris Lonchocarpus
ou Tephrosia utiliseacutee comme pesticide) Paraquat (herbicide utiliseacute sur les vignes et les arbres fruitiers entre autres)
Intoxication au monoxyde de carbone (CO) au manganegravese au cyanure au meacutethanol souvent retard drsquoapparition du Sd parkinsonien
Cours IFSI
Autres causes non deacutegeacuteneacuteratives
Tumeurs ceacutereacutebrales
Hydroceacutephalie agrave pression normale
Maladie de Fahr (deacutepocircts calciques)
Accident vasculaire ceacutereacutebral (lacune) leucopathie vasculaire
Traumatiques (boxe)
Infectieuse enceacutephalite (japonaise de Von Economo rougeole oreillons coxsackie Lyme) Infections ou abcegraves focaux du meacutesenceacutephale ou des noyaux gris centraux
(SIDA toxoplasmose cryptococcose listeacuteriose)
Normal
Scanner drsquoune
maladie de
Fahr
Cours IFSI
Les syndromes parkinsoniens deacutegeacuteneacuteratifs
Paralysie supra-nucleacuteaire progressive (PSP)
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB)
Atrophie multi-systeacutematiseacutee (AMS)
Maladie agrave corps de Lewy diffus (MCL)
Cours IFSI
Paralysie Supranucleacuteaire Progressive
4 des syndromes parkinsoniens Deacutebut apregraves 40 ans non (peu) dopa-sensible Symptocircmes+++
Troubles posturaux avec chutes dans la 1egravere anneacutee drsquoeacutevolution Ralentissement des saccades oculaires verticales (PS)
Autres indices Syndrome parkinsonien agrave preacutedominance axial Syndrome frontal Dystonie (=contraction involontaire entrainant des mouvements ou des
postures anormales avec co-contraction des muscles agonistes et antagonistes) du cou en extension
Dysarthrie et troubles de deacuteglutition Rire et pleurer spasmodiques Bleacutepharospasme (=clignements spontaneacutes involontaires et exageacutereacutes
des paupiegraveres)
Cours IFSI
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale
Evolution progressive dureacutee de vie ~6 ans
Deacutebut asymeacutetrique
Dysfonctionnement cortical Apraxie = incapaciteacute agrave reacutealiser correctement un mouvement Troubles sensitifs corticaux
Syndrome parkinsonien non dopa-sensible
Dystonie drsquoun membre
Myoclonies reacuteflexes
Cours IFSI
Atrophie multi-systeacutematiseacutee
5-20 des syndromes parkinsoniens Deacutebut agrave 55 ans dureacutee de vie 9 ans
Association dysautonomie + Sd park ou Sd ceacutereacutebelleux 2 formes
AMS-P deacutegeacuteneacuterescence striato-nigrique AMS-C syndrome ceacutereacutebelleux
Peu ou pas dopa-sensible Dysarthrie pallilalie (=reacutepeacutetition de syllabes) anteacutecolis (=chute de la
tecircte en avant) contractures douleurs Syndrome pyramidal myoclonie
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
Evaluation initiale principes
Ne pas inquieacuteter (on annonce une maladie chronique incurable mais traitable)
De nombreux signes sont absents
Chercher les laquodrapeaux rougesraquo (pas MPI)
Le malade dans sa globaliteacute (autres patho capaciteacute de reacutesilience)
Le malade dans son environnement
Cours IFSI
Examens compleacutementaires
MPI diagnostic clinique
Mais si Σ atypiqueshellip Objet diffeacuterentier la MPI des autres Syndromes Parkinsoniens
Techniques IRM morphologique leucopathie vasculaire HPN mais aussi AMS PSP IRM en tenseur de diffusion +++ Imagerie fonctionnelle I123 ou DAT-scan Tremblement essentiel NL Biologie Cu2+ (Wilson) acanthocytose(GR deacuteformeacutes en feuilles drsquoacanthe) Geacuteneacutetique Urodynamique AMS troubles preacutecoces MOC EEG MCJ (prions) Scinti cardiaque MIBG
Cours IFSI
Les traitements
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral
ICOMT
(inhibiteur de la cateacutechol-O-
meacutethyl transfeacuterase)
IMAOB
(inhibiteur de la mono-amine-
oxydase B)
Barriegravere heacutemato-
enceacutephalique
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral anti-parkinsonien
DOPAtheacuterapie (L-DOPA) (ex SINEMETreg MODOPARreg) substituer la dopamine manquante au niveau ceacutereacutebral
IMAO B (ex DEPRENYLreg SELEGILINEreg AZILECTreg)
ICOMT (ex COMTANreg TASMARreg)
Agonistes dopaminergiques (~L-DOPA) non ergoteacutes (ex REQUIPreg SIFROLreg TRIVASTALreg) ergoteacutes (PARLODELreg DOPERGINEreg)
Anti-cholinergiques (ARTANEreg PARKINANEreg)
Cours IFSI
Conduite pratique drsquoutilisation de la L-DOPA au stade preacutecoce
Pas de traitement obligatoire initialement car traitement symptomatique
Plutocirct L-DOPA si Sujet acircgeacute (car risque de troubles cognitifs ou comportementaux
avec les agonistes dopaminergiques les anticholinergiqueshellip) Eacutetat de santeacute geacuteneacuteral moyen Seacuteveacuteriteacute de la maladie (sinon preacutefeacuterer les agonistes pour
retarder les fluctuations motrices induites par la L-DOPA)
Associer Motiliumreg agrave la L-DOPA si troubles digestifs
Introduction progressive
Ne jamais arrecircter brutalement le traitement
Cours IFSI
Prises en charge associeacutees
Kineacutesitheacuterapie Troubles de la marche (freezing festination) Troubles de la stabiliteacute posturale Trouble de posture musique rythmique canne avec languette morceaux de
papiershellip
Orthophonie Hypophonie ton monocorde Troubles de deacuteglutition
ETP (symptocircmes ttt hellip)
Cours IFSI
Affection Longue Dureacutee
laquoMaladie de Parkinsonraquo ALD16
Les signes
Leur impact quotidien
Les traitements
Le suivi speacutecialiste
Conseiller aux familles de solliciter les aides sociales les beacuteneacutefices de lrsquoinvaliditeacute (MDPH) les associations de famille preacutevoir la tutelle
httpwwwfranceparkinsonfr
Cours IFSI
bull Maladie devient symptomatique degraves que la perte neuronale (neurones dopaminergiques) atteint 80bull laquo Lune de miel raquo sous traitement initialement tout va bienbull Puis moindre voire perte drsquoefficaciteacute du traitement car la perte neuronale se poursuit inexorablement ccedila va de
plus en plus malbull Atteinte des autres systegravemes cholinergique seacuterotoninergique noradreacutenergiquehellip
Alves Neurology 2005Gershanik J Neurol 2010
Ʃ dopa-sensible
Ʃ non dopa-sensible
Apregraves 15 ans
81 (F 23)
48
Cognitifs 84
DeacutepressdegHalludeg 50
Evolution
Cours IFSI
Complications motrices
Lune de miel (0- 5 ans)
Complications motrices (fluctuations et dyskineacutesies)
seuil des dyskineacutesies
seuil antiparkinsonien
act
ivation d
opam
inerg
ique
temps
deacutebut de maladie
temps
non reacuteponse
apregraves plusieurs anneacutees
Cours IFSI
toxine botulique
Cours IFSI
Signes tardifs = signes axiaux moteurs et non moteurs
Dysautonomie incontinence urinaireHoTA orthostatiquepareacutesie intestinale
Cognition deacutemence sous-cortico-frontaleconfusionhallucinations deacutelire
Vigilancesommeil
Motriciteacute posturedeacuteseacutequilibre chutes
freezing de la marchetroubles bulbaires dysarthrie dysphagie
Parole
deacuteglutition
digestifs
sphincters
Sd frontal
comportement
somnolence
Posture
stabiliteacute
posturale
freezing
marche
HoTA
Cours IFSI
Les autres syndromes parkinsoniens
Deacutegeacuteneacuteratifs paralysie supranucleacuteaire progressive (PSP) deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB) atrophie multi-systeacutematiseacutee (MSA) maladie agrave corps de Lewy (MCL)
Toxiques toxicos au MPTP(1-meacutethyl-4pheacutenyl-1246 teacutetrahydropyridine) Kava (Vanuatu) Cicas ou Aluminium (ile de Guam) Mnhellip Analogues du MPTP diquat et paraquat pesticides et insecticides Roteacutenone complexe I mitochondrial Organophosphoreacutes transport de dopamine Dithiocarbamates complexe III mitochondrial
Leacutesion des GGB vasculaire Infectieuxtraumatiquehellip
Cours IFSI
Causes toxiques et ttt Meacutedicaments 10 des Sd parkinsoniens
Neuroleptiques+++ (antagonistes des reacutecepteurs dopaminergiques) Attention aux formes laquo cacheacutees raquo comme Primpeacuteranreg (cf Vidal)
Anticalciques anti-eacutepileptiques antideacutepresseurs seacuterotoninergiques lithium amiodarone +- anti-canceacutereux
Sd parkinsonien symeacutetrique akathisie dyskineacutesies oro-faciales reacuteversible agrave lrsquoarrecirct du traitement Surtout chez femme acircge avanceacute
Toxicomanie heacuteroiumlnomane consommant de lrsquoheacuteroiumlne contamineacutee par le MPTP Le MPP+ son deacuteriveacute est neurotoxique pour les neurones dopaminergiques
Traitement agricole Roteacutenone (substance extraite de plantes toxiques telles que Derris Lonchocarpus
ou Tephrosia utiliseacutee comme pesticide) Paraquat (herbicide utiliseacute sur les vignes et les arbres fruitiers entre autres)
Intoxication au monoxyde de carbone (CO) au manganegravese au cyanure au meacutethanol souvent retard drsquoapparition du Sd parkinsonien
Cours IFSI
Autres causes non deacutegeacuteneacuteratives
Tumeurs ceacutereacutebrales
Hydroceacutephalie agrave pression normale
Maladie de Fahr (deacutepocircts calciques)
Accident vasculaire ceacutereacutebral (lacune) leucopathie vasculaire
Traumatiques (boxe)
Infectieuse enceacutephalite (japonaise de Von Economo rougeole oreillons coxsackie Lyme) Infections ou abcegraves focaux du meacutesenceacutephale ou des noyaux gris centraux
(SIDA toxoplasmose cryptococcose listeacuteriose)
Normal
Scanner drsquoune
maladie de
Fahr
Cours IFSI
Les syndromes parkinsoniens deacutegeacuteneacuteratifs
Paralysie supra-nucleacuteaire progressive (PSP)
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB)
Atrophie multi-systeacutematiseacutee (AMS)
Maladie agrave corps de Lewy diffus (MCL)
Cours IFSI
Paralysie Supranucleacuteaire Progressive
4 des syndromes parkinsoniens Deacutebut apregraves 40 ans non (peu) dopa-sensible Symptocircmes+++
Troubles posturaux avec chutes dans la 1egravere anneacutee drsquoeacutevolution Ralentissement des saccades oculaires verticales (PS)
Autres indices Syndrome parkinsonien agrave preacutedominance axial Syndrome frontal Dystonie (=contraction involontaire entrainant des mouvements ou des
postures anormales avec co-contraction des muscles agonistes et antagonistes) du cou en extension
Dysarthrie et troubles de deacuteglutition Rire et pleurer spasmodiques Bleacutepharospasme (=clignements spontaneacutes involontaires et exageacutereacutes
des paupiegraveres)
Cours IFSI
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale
Evolution progressive dureacutee de vie ~6 ans
Deacutebut asymeacutetrique
Dysfonctionnement cortical Apraxie = incapaciteacute agrave reacutealiser correctement un mouvement Troubles sensitifs corticaux
Syndrome parkinsonien non dopa-sensible
Dystonie drsquoun membre
Myoclonies reacuteflexes
Cours IFSI
Atrophie multi-systeacutematiseacutee
5-20 des syndromes parkinsoniens Deacutebut agrave 55 ans dureacutee de vie 9 ans
Association dysautonomie + Sd park ou Sd ceacutereacutebelleux 2 formes
AMS-P deacutegeacuteneacuterescence striato-nigrique AMS-C syndrome ceacutereacutebelleux
Peu ou pas dopa-sensible Dysarthrie pallilalie (=reacutepeacutetition de syllabes) anteacutecolis (=chute de la
tecircte en avant) contractures douleurs Syndrome pyramidal myoclonie
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
Examens compleacutementaires
MPI diagnostic clinique
Mais si Σ atypiqueshellip Objet diffeacuterentier la MPI des autres Syndromes Parkinsoniens
Techniques IRM morphologique leucopathie vasculaire HPN mais aussi AMS PSP IRM en tenseur de diffusion +++ Imagerie fonctionnelle I123 ou DAT-scan Tremblement essentiel NL Biologie Cu2+ (Wilson) acanthocytose(GR deacuteformeacutes en feuilles drsquoacanthe) Geacuteneacutetique Urodynamique AMS troubles preacutecoces MOC EEG MCJ (prions) Scinti cardiaque MIBG
Cours IFSI
Les traitements
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral
ICOMT
(inhibiteur de la cateacutechol-O-
meacutethyl transfeacuterase)
IMAOB
(inhibiteur de la mono-amine-
oxydase B)
Barriegravere heacutemato-
enceacutephalique
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral anti-parkinsonien
DOPAtheacuterapie (L-DOPA) (ex SINEMETreg MODOPARreg) substituer la dopamine manquante au niveau ceacutereacutebral
IMAO B (ex DEPRENYLreg SELEGILINEreg AZILECTreg)
ICOMT (ex COMTANreg TASMARreg)
Agonistes dopaminergiques (~L-DOPA) non ergoteacutes (ex REQUIPreg SIFROLreg TRIVASTALreg) ergoteacutes (PARLODELreg DOPERGINEreg)
Anti-cholinergiques (ARTANEreg PARKINANEreg)
Cours IFSI
Conduite pratique drsquoutilisation de la L-DOPA au stade preacutecoce
Pas de traitement obligatoire initialement car traitement symptomatique
Plutocirct L-DOPA si Sujet acircgeacute (car risque de troubles cognitifs ou comportementaux
avec les agonistes dopaminergiques les anticholinergiqueshellip) Eacutetat de santeacute geacuteneacuteral moyen Seacuteveacuteriteacute de la maladie (sinon preacutefeacuterer les agonistes pour
retarder les fluctuations motrices induites par la L-DOPA)
Associer Motiliumreg agrave la L-DOPA si troubles digestifs
Introduction progressive
Ne jamais arrecircter brutalement le traitement
Cours IFSI
Prises en charge associeacutees
Kineacutesitheacuterapie Troubles de la marche (freezing festination) Troubles de la stabiliteacute posturale Trouble de posture musique rythmique canne avec languette morceaux de
papiershellip
Orthophonie Hypophonie ton monocorde Troubles de deacuteglutition
ETP (symptocircmes ttt hellip)
Cours IFSI
Affection Longue Dureacutee
laquoMaladie de Parkinsonraquo ALD16
Les signes
Leur impact quotidien
Les traitements
Le suivi speacutecialiste
Conseiller aux familles de solliciter les aides sociales les beacuteneacutefices de lrsquoinvaliditeacute (MDPH) les associations de famille preacutevoir la tutelle
httpwwwfranceparkinsonfr
Cours IFSI
bull Maladie devient symptomatique degraves que la perte neuronale (neurones dopaminergiques) atteint 80bull laquo Lune de miel raquo sous traitement initialement tout va bienbull Puis moindre voire perte drsquoefficaciteacute du traitement car la perte neuronale se poursuit inexorablement ccedila va de
plus en plus malbull Atteinte des autres systegravemes cholinergique seacuterotoninergique noradreacutenergiquehellip
Alves Neurology 2005Gershanik J Neurol 2010
Ʃ dopa-sensible
Ʃ non dopa-sensible
Apregraves 15 ans
81 (F 23)
48
Cognitifs 84
DeacutepressdegHalludeg 50
Evolution
Cours IFSI
Complications motrices
Lune de miel (0- 5 ans)
Complications motrices (fluctuations et dyskineacutesies)
seuil des dyskineacutesies
seuil antiparkinsonien
act
ivation d
opam
inerg
ique
temps
deacutebut de maladie
temps
non reacuteponse
apregraves plusieurs anneacutees
Cours IFSI
toxine botulique
Cours IFSI
Signes tardifs = signes axiaux moteurs et non moteurs
Dysautonomie incontinence urinaireHoTA orthostatiquepareacutesie intestinale
Cognition deacutemence sous-cortico-frontaleconfusionhallucinations deacutelire
Vigilancesommeil
Motriciteacute posturedeacuteseacutequilibre chutes
freezing de la marchetroubles bulbaires dysarthrie dysphagie
Parole
deacuteglutition
digestifs
sphincters
Sd frontal
comportement
somnolence
Posture
stabiliteacute
posturale
freezing
marche
HoTA
Cours IFSI
Les autres syndromes parkinsoniens
Deacutegeacuteneacuteratifs paralysie supranucleacuteaire progressive (PSP) deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB) atrophie multi-systeacutematiseacutee (MSA) maladie agrave corps de Lewy (MCL)
Toxiques toxicos au MPTP(1-meacutethyl-4pheacutenyl-1246 teacutetrahydropyridine) Kava (Vanuatu) Cicas ou Aluminium (ile de Guam) Mnhellip Analogues du MPTP diquat et paraquat pesticides et insecticides Roteacutenone complexe I mitochondrial Organophosphoreacutes transport de dopamine Dithiocarbamates complexe III mitochondrial
Leacutesion des GGB vasculaire Infectieuxtraumatiquehellip
Cours IFSI
Causes toxiques et ttt Meacutedicaments 10 des Sd parkinsoniens
Neuroleptiques+++ (antagonistes des reacutecepteurs dopaminergiques) Attention aux formes laquo cacheacutees raquo comme Primpeacuteranreg (cf Vidal)
Anticalciques anti-eacutepileptiques antideacutepresseurs seacuterotoninergiques lithium amiodarone +- anti-canceacutereux
Sd parkinsonien symeacutetrique akathisie dyskineacutesies oro-faciales reacuteversible agrave lrsquoarrecirct du traitement Surtout chez femme acircge avanceacute
Toxicomanie heacuteroiumlnomane consommant de lrsquoheacuteroiumlne contamineacutee par le MPTP Le MPP+ son deacuteriveacute est neurotoxique pour les neurones dopaminergiques
Traitement agricole Roteacutenone (substance extraite de plantes toxiques telles que Derris Lonchocarpus
ou Tephrosia utiliseacutee comme pesticide) Paraquat (herbicide utiliseacute sur les vignes et les arbres fruitiers entre autres)
Intoxication au monoxyde de carbone (CO) au manganegravese au cyanure au meacutethanol souvent retard drsquoapparition du Sd parkinsonien
Cours IFSI
Autres causes non deacutegeacuteneacuteratives
Tumeurs ceacutereacutebrales
Hydroceacutephalie agrave pression normale
Maladie de Fahr (deacutepocircts calciques)
Accident vasculaire ceacutereacutebral (lacune) leucopathie vasculaire
Traumatiques (boxe)
Infectieuse enceacutephalite (japonaise de Von Economo rougeole oreillons coxsackie Lyme) Infections ou abcegraves focaux du meacutesenceacutephale ou des noyaux gris centraux
(SIDA toxoplasmose cryptococcose listeacuteriose)
Normal
Scanner drsquoune
maladie de
Fahr
Cours IFSI
Les syndromes parkinsoniens deacutegeacuteneacuteratifs
Paralysie supra-nucleacuteaire progressive (PSP)
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB)
Atrophie multi-systeacutematiseacutee (AMS)
Maladie agrave corps de Lewy diffus (MCL)
Cours IFSI
Paralysie Supranucleacuteaire Progressive
4 des syndromes parkinsoniens Deacutebut apregraves 40 ans non (peu) dopa-sensible Symptocircmes+++
Troubles posturaux avec chutes dans la 1egravere anneacutee drsquoeacutevolution Ralentissement des saccades oculaires verticales (PS)
Autres indices Syndrome parkinsonien agrave preacutedominance axial Syndrome frontal Dystonie (=contraction involontaire entrainant des mouvements ou des
postures anormales avec co-contraction des muscles agonistes et antagonistes) du cou en extension
Dysarthrie et troubles de deacuteglutition Rire et pleurer spasmodiques Bleacutepharospasme (=clignements spontaneacutes involontaires et exageacutereacutes
des paupiegraveres)
Cours IFSI
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale
Evolution progressive dureacutee de vie ~6 ans
Deacutebut asymeacutetrique
Dysfonctionnement cortical Apraxie = incapaciteacute agrave reacutealiser correctement un mouvement Troubles sensitifs corticaux
Syndrome parkinsonien non dopa-sensible
Dystonie drsquoun membre
Myoclonies reacuteflexes
Cours IFSI
Atrophie multi-systeacutematiseacutee
5-20 des syndromes parkinsoniens Deacutebut agrave 55 ans dureacutee de vie 9 ans
Association dysautonomie + Sd park ou Sd ceacutereacutebelleux 2 formes
AMS-P deacutegeacuteneacuterescence striato-nigrique AMS-C syndrome ceacutereacutebelleux
Peu ou pas dopa-sensible Dysarthrie pallilalie (=reacutepeacutetition de syllabes) anteacutecolis (=chute de la
tecircte en avant) contractures douleurs Syndrome pyramidal myoclonie
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
Les traitements
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral
ICOMT
(inhibiteur de la cateacutechol-O-
meacutethyl transfeacuterase)
IMAOB
(inhibiteur de la mono-amine-
oxydase B)
Barriegravere heacutemato-
enceacutephalique
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral anti-parkinsonien
DOPAtheacuterapie (L-DOPA) (ex SINEMETreg MODOPARreg) substituer la dopamine manquante au niveau ceacutereacutebral
IMAO B (ex DEPRENYLreg SELEGILINEreg AZILECTreg)
ICOMT (ex COMTANreg TASMARreg)
Agonistes dopaminergiques (~L-DOPA) non ergoteacutes (ex REQUIPreg SIFROLreg TRIVASTALreg) ergoteacutes (PARLODELreg DOPERGINEreg)
Anti-cholinergiques (ARTANEreg PARKINANEreg)
Cours IFSI
Conduite pratique drsquoutilisation de la L-DOPA au stade preacutecoce
Pas de traitement obligatoire initialement car traitement symptomatique
Plutocirct L-DOPA si Sujet acircgeacute (car risque de troubles cognitifs ou comportementaux
avec les agonistes dopaminergiques les anticholinergiqueshellip) Eacutetat de santeacute geacuteneacuteral moyen Seacuteveacuteriteacute de la maladie (sinon preacutefeacuterer les agonistes pour
retarder les fluctuations motrices induites par la L-DOPA)
Associer Motiliumreg agrave la L-DOPA si troubles digestifs
Introduction progressive
Ne jamais arrecircter brutalement le traitement
Cours IFSI
Prises en charge associeacutees
Kineacutesitheacuterapie Troubles de la marche (freezing festination) Troubles de la stabiliteacute posturale Trouble de posture musique rythmique canne avec languette morceaux de
papiershellip
Orthophonie Hypophonie ton monocorde Troubles de deacuteglutition
ETP (symptocircmes ttt hellip)
Cours IFSI
Affection Longue Dureacutee
laquoMaladie de Parkinsonraquo ALD16
Les signes
Leur impact quotidien
Les traitements
Le suivi speacutecialiste
Conseiller aux familles de solliciter les aides sociales les beacuteneacutefices de lrsquoinvaliditeacute (MDPH) les associations de famille preacutevoir la tutelle
httpwwwfranceparkinsonfr
Cours IFSI
bull Maladie devient symptomatique degraves que la perte neuronale (neurones dopaminergiques) atteint 80bull laquo Lune de miel raquo sous traitement initialement tout va bienbull Puis moindre voire perte drsquoefficaciteacute du traitement car la perte neuronale se poursuit inexorablement ccedila va de
plus en plus malbull Atteinte des autres systegravemes cholinergique seacuterotoninergique noradreacutenergiquehellip
Alves Neurology 2005Gershanik J Neurol 2010
Ʃ dopa-sensible
Ʃ non dopa-sensible
Apregraves 15 ans
81 (F 23)
48
Cognitifs 84
DeacutepressdegHalludeg 50
Evolution
Cours IFSI
Complications motrices
Lune de miel (0- 5 ans)
Complications motrices (fluctuations et dyskineacutesies)
seuil des dyskineacutesies
seuil antiparkinsonien
act
ivation d
opam
inerg
ique
temps
deacutebut de maladie
temps
non reacuteponse
apregraves plusieurs anneacutees
Cours IFSI
toxine botulique
Cours IFSI
Signes tardifs = signes axiaux moteurs et non moteurs
Dysautonomie incontinence urinaireHoTA orthostatiquepareacutesie intestinale
Cognition deacutemence sous-cortico-frontaleconfusionhallucinations deacutelire
Vigilancesommeil
Motriciteacute posturedeacuteseacutequilibre chutes
freezing de la marchetroubles bulbaires dysarthrie dysphagie
Parole
deacuteglutition
digestifs
sphincters
Sd frontal
comportement
somnolence
Posture
stabiliteacute
posturale
freezing
marche
HoTA
Cours IFSI
Les autres syndromes parkinsoniens
Deacutegeacuteneacuteratifs paralysie supranucleacuteaire progressive (PSP) deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB) atrophie multi-systeacutematiseacutee (MSA) maladie agrave corps de Lewy (MCL)
Toxiques toxicos au MPTP(1-meacutethyl-4pheacutenyl-1246 teacutetrahydropyridine) Kava (Vanuatu) Cicas ou Aluminium (ile de Guam) Mnhellip Analogues du MPTP diquat et paraquat pesticides et insecticides Roteacutenone complexe I mitochondrial Organophosphoreacutes transport de dopamine Dithiocarbamates complexe III mitochondrial
Leacutesion des GGB vasculaire Infectieuxtraumatiquehellip
Cours IFSI
Causes toxiques et ttt Meacutedicaments 10 des Sd parkinsoniens
Neuroleptiques+++ (antagonistes des reacutecepteurs dopaminergiques) Attention aux formes laquo cacheacutees raquo comme Primpeacuteranreg (cf Vidal)
Anticalciques anti-eacutepileptiques antideacutepresseurs seacuterotoninergiques lithium amiodarone +- anti-canceacutereux
Sd parkinsonien symeacutetrique akathisie dyskineacutesies oro-faciales reacuteversible agrave lrsquoarrecirct du traitement Surtout chez femme acircge avanceacute
Toxicomanie heacuteroiumlnomane consommant de lrsquoheacuteroiumlne contamineacutee par le MPTP Le MPP+ son deacuteriveacute est neurotoxique pour les neurones dopaminergiques
Traitement agricole Roteacutenone (substance extraite de plantes toxiques telles que Derris Lonchocarpus
ou Tephrosia utiliseacutee comme pesticide) Paraquat (herbicide utiliseacute sur les vignes et les arbres fruitiers entre autres)
Intoxication au monoxyde de carbone (CO) au manganegravese au cyanure au meacutethanol souvent retard drsquoapparition du Sd parkinsonien
Cours IFSI
Autres causes non deacutegeacuteneacuteratives
Tumeurs ceacutereacutebrales
Hydroceacutephalie agrave pression normale
Maladie de Fahr (deacutepocircts calciques)
Accident vasculaire ceacutereacutebral (lacune) leucopathie vasculaire
Traumatiques (boxe)
Infectieuse enceacutephalite (japonaise de Von Economo rougeole oreillons coxsackie Lyme) Infections ou abcegraves focaux du meacutesenceacutephale ou des noyaux gris centraux
(SIDA toxoplasmose cryptococcose listeacuteriose)
Normal
Scanner drsquoune
maladie de
Fahr
Cours IFSI
Les syndromes parkinsoniens deacutegeacuteneacuteratifs
Paralysie supra-nucleacuteaire progressive (PSP)
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB)
Atrophie multi-systeacutematiseacutee (AMS)
Maladie agrave corps de Lewy diffus (MCL)
Cours IFSI
Paralysie Supranucleacuteaire Progressive
4 des syndromes parkinsoniens Deacutebut apregraves 40 ans non (peu) dopa-sensible Symptocircmes+++
Troubles posturaux avec chutes dans la 1egravere anneacutee drsquoeacutevolution Ralentissement des saccades oculaires verticales (PS)
Autres indices Syndrome parkinsonien agrave preacutedominance axial Syndrome frontal Dystonie (=contraction involontaire entrainant des mouvements ou des
postures anormales avec co-contraction des muscles agonistes et antagonistes) du cou en extension
Dysarthrie et troubles de deacuteglutition Rire et pleurer spasmodiques Bleacutepharospasme (=clignements spontaneacutes involontaires et exageacutereacutes
des paupiegraveres)
Cours IFSI
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale
Evolution progressive dureacutee de vie ~6 ans
Deacutebut asymeacutetrique
Dysfonctionnement cortical Apraxie = incapaciteacute agrave reacutealiser correctement un mouvement Troubles sensitifs corticaux
Syndrome parkinsonien non dopa-sensible
Dystonie drsquoun membre
Myoclonies reacuteflexes
Cours IFSI
Atrophie multi-systeacutematiseacutee
5-20 des syndromes parkinsoniens Deacutebut agrave 55 ans dureacutee de vie 9 ans
Association dysautonomie + Sd park ou Sd ceacutereacutebelleux 2 formes
AMS-P deacutegeacuteneacuterescence striato-nigrique AMS-C syndrome ceacutereacutebelleux
Peu ou pas dopa-sensible Dysarthrie pallilalie (=reacutepeacutetition de syllabes) anteacutecolis (=chute de la
tecircte en avant) contractures douleurs Syndrome pyramidal myoclonie
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral
ICOMT
(inhibiteur de la cateacutechol-O-
meacutethyl transfeacuterase)
IMAOB
(inhibiteur de la mono-amine-
oxydase B)
Barriegravere heacutemato-
enceacutephalique
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral anti-parkinsonien
DOPAtheacuterapie (L-DOPA) (ex SINEMETreg MODOPARreg) substituer la dopamine manquante au niveau ceacutereacutebral
IMAO B (ex DEPRENYLreg SELEGILINEreg AZILECTreg)
ICOMT (ex COMTANreg TASMARreg)
Agonistes dopaminergiques (~L-DOPA) non ergoteacutes (ex REQUIPreg SIFROLreg TRIVASTALreg) ergoteacutes (PARLODELreg DOPERGINEreg)
Anti-cholinergiques (ARTANEreg PARKINANEreg)
Cours IFSI
Conduite pratique drsquoutilisation de la L-DOPA au stade preacutecoce
Pas de traitement obligatoire initialement car traitement symptomatique
Plutocirct L-DOPA si Sujet acircgeacute (car risque de troubles cognitifs ou comportementaux
avec les agonistes dopaminergiques les anticholinergiqueshellip) Eacutetat de santeacute geacuteneacuteral moyen Seacuteveacuteriteacute de la maladie (sinon preacutefeacuterer les agonistes pour
retarder les fluctuations motrices induites par la L-DOPA)
Associer Motiliumreg agrave la L-DOPA si troubles digestifs
Introduction progressive
Ne jamais arrecircter brutalement le traitement
Cours IFSI
Prises en charge associeacutees
Kineacutesitheacuterapie Troubles de la marche (freezing festination) Troubles de la stabiliteacute posturale Trouble de posture musique rythmique canne avec languette morceaux de
papiershellip
Orthophonie Hypophonie ton monocorde Troubles de deacuteglutition
ETP (symptocircmes ttt hellip)
Cours IFSI
Affection Longue Dureacutee
laquoMaladie de Parkinsonraquo ALD16
Les signes
Leur impact quotidien
Les traitements
Le suivi speacutecialiste
Conseiller aux familles de solliciter les aides sociales les beacuteneacutefices de lrsquoinvaliditeacute (MDPH) les associations de famille preacutevoir la tutelle
httpwwwfranceparkinsonfr
Cours IFSI
bull Maladie devient symptomatique degraves que la perte neuronale (neurones dopaminergiques) atteint 80bull laquo Lune de miel raquo sous traitement initialement tout va bienbull Puis moindre voire perte drsquoefficaciteacute du traitement car la perte neuronale se poursuit inexorablement ccedila va de
plus en plus malbull Atteinte des autres systegravemes cholinergique seacuterotoninergique noradreacutenergiquehellip
Alves Neurology 2005Gershanik J Neurol 2010
Ʃ dopa-sensible
Ʃ non dopa-sensible
Apregraves 15 ans
81 (F 23)
48
Cognitifs 84
DeacutepressdegHalludeg 50
Evolution
Cours IFSI
Complications motrices
Lune de miel (0- 5 ans)
Complications motrices (fluctuations et dyskineacutesies)
seuil des dyskineacutesies
seuil antiparkinsonien
act
ivation d
opam
inerg
ique
temps
deacutebut de maladie
temps
non reacuteponse
apregraves plusieurs anneacutees
Cours IFSI
toxine botulique
Cours IFSI
Signes tardifs = signes axiaux moteurs et non moteurs
Dysautonomie incontinence urinaireHoTA orthostatiquepareacutesie intestinale
Cognition deacutemence sous-cortico-frontaleconfusionhallucinations deacutelire
Vigilancesommeil
Motriciteacute posturedeacuteseacutequilibre chutes
freezing de la marchetroubles bulbaires dysarthrie dysphagie
Parole
deacuteglutition
digestifs
sphincters
Sd frontal
comportement
somnolence
Posture
stabiliteacute
posturale
freezing
marche
HoTA
Cours IFSI
Les autres syndromes parkinsoniens
Deacutegeacuteneacuteratifs paralysie supranucleacuteaire progressive (PSP) deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB) atrophie multi-systeacutematiseacutee (MSA) maladie agrave corps de Lewy (MCL)
Toxiques toxicos au MPTP(1-meacutethyl-4pheacutenyl-1246 teacutetrahydropyridine) Kava (Vanuatu) Cicas ou Aluminium (ile de Guam) Mnhellip Analogues du MPTP diquat et paraquat pesticides et insecticides Roteacutenone complexe I mitochondrial Organophosphoreacutes transport de dopamine Dithiocarbamates complexe III mitochondrial
Leacutesion des GGB vasculaire Infectieuxtraumatiquehellip
Cours IFSI
Causes toxiques et ttt Meacutedicaments 10 des Sd parkinsoniens
Neuroleptiques+++ (antagonistes des reacutecepteurs dopaminergiques) Attention aux formes laquo cacheacutees raquo comme Primpeacuteranreg (cf Vidal)
Anticalciques anti-eacutepileptiques antideacutepresseurs seacuterotoninergiques lithium amiodarone +- anti-canceacutereux
Sd parkinsonien symeacutetrique akathisie dyskineacutesies oro-faciales reacuteversible agrave lrsquoarrecirct du traitement Surtout chez femme acircge avanceacute
Toxicomanie heacuteroiumlnomane consommant de lrsquoheacuteroiumlne contamineacutee par le MPTP Le MPP+ son deacuteriveacute est neurotoxique pour les neurones dopaminergiques
Traitement agricole Roteacutenone (substance extraite de plantes toxiques telles que Derris Lonchocarpus
ou Tephrosia utiliseacutee comme pesticide) Paraquat (herbicide utiliseacute sur les vignes et les arbres fruitiers entre autres)
Intoxication au monoxyde de carbone (CO) au manganegravese au cyanure au meacutethanol souvent retard drsquoapparition du Sd parkinsonien
Cours IFSI
Autres causes non deacutegeacuteneacuteratives
Tumeurs ceacutereacutebrales
Hydroceacutephalie agrave pression normale
Maladie de Fahr (deacutepocircts calciques)
Accident vasculaire ceacutereacutebral (lacune) leucopathie vasculaire
Traumatiques (boxe)
Infectieuse enceacutephalite (japonaise de Von Economo rougeole oreillons coxsackie Lyme) Infections ou abcegraves focaux du meacutesenceacutephale ou des noyaux gris centraux
(SIDA toxoplasmose cryptococcose listeacuteriose)
Normal
Scanner drsquoune
maladie de
Fahr
Cours IFSI
Les syndromes parkinsoniens deacutegeacuteneacuteratifs
Paralysie supra-nucleacuteaire progressive (PSP)
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB)
Atrophie multi-systeacutematiseacutee (AMS)
Maladie agrave corps de Lewy diffus (MCL)
Cours IFSI
Paralysie Supranucleacuteaire Progressive
4 des syndromes parkinsoniens Deacutebut apregraves 40 ans non (peu) dopa-sensible Symptocircmes+++
Troubles posturaux avec chutes dans la 1egravere anneacutee drsquoeacutevolution Ralentissement des saccades oculaires verticales (PS)
Autres indices Syndrome parkinsonien agrave preacutedominance axial Syndrome frontal Dystonie (=contraction involontaire entrainant des mouvements ou des
postures anormales avec co-contraction des muscles agonistes et antagonistes) du cou en extension
Dysarthrie et troubles de deacuteglutition Rire et pleurer spasmodiques Bleacutepharospasme (=clignements spontaneacutes involontaires et exageacutereacutes
des paupiegraveres)
Cours IFSI
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale
Evolution progressive dureacutee de vie ~6 ans
Deacutebut asymeacutetrique
Dysfonctionnement cortical Apraxie = incapaciteacute agrave reacutealiser correctement un mouvement Troubles sensitifs corticaux
Syndrome parkinsonien non dopa-sensible
Dystonie drsquoun membre
Myoclonies reacuteflexes
Cours IFSI
Atrophie multi-systeacutematiseacutee
5-20 des syndromes parkinsoniens Deacutebut agrave 55 ans dureacutee de vie 9 ans
Association dysautonomie + Sd park ou Sd ceacutereacutebelleux 2 formes
AMS-P deacutegeacuteneacuterescence striato-nigrique AMS-C syndrome ceacutereacutebelleux
Peu ou pas dopa-sensible Dysarthrie pallilalie (=reacutepeacutetition de syllabes) anteacutecolis (=chute de la
tecircte en avant) contractures douleurs Syndrome pyramidal myoclonie
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
Traitement meacutedical oral anti-parkinsonien
DOPAtheacuterapie (L-DOPA) (ex SINEMETreg MODOPARreg) substituer la dopamine manquante au niveau ceacutereacutebral
IMAO B (ex DEPRENYLreg SELEGILINEreg AZILECTreg)
ICOMT (ex COMTANreg TASMARreg)
Agonistes dopaminergiques (~L-DOPA) non ergoteacutes (ex REQUIPreg SIFROLreg TRIVASTALreg) ergoteacutes (PARLODELreg DOPERGINEreg)
Anti-cholinergiques (ARTANEreg PARKINANEreg)
Cours IFSI
Conduite pratique drsquoutilisation de la L-DOPA au stade preacutecoce
Pas de traitement obligatoire initialement car traitement symptomatique
Plutocirct L-DOPA si Sujet acircgeacute (car risque de troubles cognitifs ou comportementaux
avec les agonistes dopaminergiques les anticholinergiqueshellip) Eacutetat de santeacute geacuteneacuteral moyen Seacuteveacuteriteacute de la maladie (sinon preacutefeacuterer les agonistes pour
retarder les fluctuations motrices induites par la L-DOPA)
Associer Motiliumreg agrave la L-DOPA si troubles digestifs
Introduction progressive
Ne jamais arrecircter brutalement le traitement
Cours IFSI
Prises en charge associeacutees
Kineacutesitheacuterapie Troubles de la marche (freezing festination) Troubles de la stabiliteacute posturale Trouble de posture musique rythmique canne avec languette morceaux de
papiershellip
Orthophonie Hypophonie ton monocorde Troubles de deacuteglutition
ETP (symptocircmes ttt hellip)
Cours IFSI
Affection Longue Dureacutee
laquoMaladie de Parkinsonraquo ALD16
Les signes
Leur impact quotidien
Les traitements
Le suivi speacutecialiste
Conseiller aux familles de solliciter les aides sociales les beacuteneacutefices de lrsquoinvaliditeacute (MDPH) les associations de famille preacutevoir la tutelle
httpwwwfranceparkinsonfr
Cours IFSI
bull Maladie devient symptomatique degraves que la perte neuronale (neurones dopaminergiques) atteint 80bull laquo Lune de miel raquo sous traitement initialement tout va bienbull Puis moindre voire perte drsquoefficaciteacute du traitement car la perte neuronale se poursuit inexorablement ccedila va de
plus en plus malbull Atteinte des autres systegravemes cholinergique seacuterotoninergique noradreacutenergiquehellip
Alves Neurology 2005Gershanik J Neurol 2010
Ʃ dopa-sensible
Ʃ non dopa-sensible
Apregraves 15 ans
81 (F 23)
48
Cognitifs 84
DeacutepressdegHalludeg 50
Evolution
Cours IFSI
Complications motrices
Lune de miel (0- 5 ans)
Complications motrices (fluctuations et dyskineacutesies)
seuil des dyskineacutesies
seuil antiparkinsonien
act
ivation d
opam
inerg
ique
temps
deacutebut de maladie
temps
non reacuteponse
apregraves plusieurs anneacutees
Cours IFSI
toxine botulique
Cours IFSI
Signes tardifs = signes axiaux moteurs et non moteurs
Dysautonomie incontinence urinaireHoTA orthostatiquepareacutesie intestinale
Cognition deacutemence sous-cortico-frontaleconfusionhallucinations deacutelire
Vigilancesommeil
Motriciteacute posturedeacuteseacutequilibre chutes
freezing de la marchetroubles bulbaires dysarthrie dysphagie
Parole
deacuteglutition
digestifs
sphincters
Sd frontal
comportement
somnolence
Posture
stabiliteacute
posturale
freezing
marche
HoTA
Cours IFSI
Les autres syndromes parkinsoniens
Deacutegeacuteneacuteratifs paralysie supranucleacuteaire progressive (PSP) deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB) atrophie multi-systeacutematiseacutee (MSA) maladie agrave corps de Lewy (MCL)
Toxiques toxicos au MPTP(1-meacutethyl-4pheacutenyl-1246 teacutetrahydropyridine) Kava (Vanuatu) Cicas ou Aluminium (ile de Guam) Mnhellip Analogues du MPTP diquat et paraquat pesticides et insecticides Roteacutenone complexe I mitochondrial Organophosphoreacutes transport de dopamine Dithiocarbamates complexe III mitochondrial
Leacutesion des GGB vasculaire Infectieuxtraumatiquehellip
Cours IFSI
Causes toxiques et ttt Meacutedicaments 10 des Sd parkinsoniens
Neuroleptiques+++ (antagonistes des reacutecepteurs dopaminergiques) Attention aux formes laquo cacheacutees raquo comme Primpeacuteranreg (cf Vidal)
Anticalciques anti-eacutepileptiques antideacutepresseurs seacuterotoninergiques lithium amiodarone +- anti-canceacutereux
Sd parkinsonien symeacutetrique akathisie dyskineacutesies oro-faciales reacuteversible agrave lrsquoarrecirct du traitement Surtout chez femme acircge avanceacute
Toxicomanie heacuteroiumlnomane consommant de lrsquoheacuteroiumlne contamineacutee par le MPTP Le MPP+ son deacuteriveacute est neurotoxique pour les neurones dopaminergiques
Traitement agricole Roteacutenone (substance extraite de plantes toxiques telles que Derris Lonchocarpus
ou Tephrosia utiliseacutee comme pesticide) Paraquat (herbicide utiliseacute sur les vignes et les arbres fruitiers entre autres)
Intoxication au monoxyde de carbone (CO) au manganegravese au cyanure au meacutethanol souvent retard drsquoapparition du Sd parkinsonien
Cours IFSI
Autres causes non deacutegeacuteneacuteratives
Tumeurs ceacutereacutebrales
Hydroceacutephalie agrave pression normale
Maladie de Fahr (deacutepocircts calciques)
Accident vasculaire ceacutereacutebral (lacune) leucopathie vasculaire
Traumatiques (boxe)
Infectieuse enceacutephalite (japonaise de Von Economo rougeole oreillons coxsackie Lyme) Infections ou abcegraves focaux du meacutesenceacutephale ou des noyaux gris centraux
(SIDA toxoplasmose cryptococcose listeacuteriose)
Normal
Scanner drsquoune
maladie de
Fahr
Cours IFSI
Les syndromes parkinsoniens deacutegeacuteneacuteratifs
Paralysie supra-nucleacuteaire progressive (PSP)
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB)
Atrophie multi-systeacutematiseacutee (AMS)
Maladie agrave corps de Lewy diffus (MCL)
Cours IFSI
Paralysie Supranucleacuteaire Progressive
4 des syndromes parkinsoniens Deacutebut apregraves 40 ans non (peu) dopa-sensible Symptocircmes+++
Troubles posturaux avec chutes dans la 1egravere anneacutee drsquoeacutevolution Ralentissement des saccades oculaires verticales (PS)
Autres indices Syndrome parkinsonien agrave preacutedominance axial Syndrome frontal Dystonie (=contraction involontaire entrainant des mouvements ou des
postures anormales avec co-contraction des muscles agonistes et antagonistes) du cou en extension
Dysarthrie et troubles de deacuteglutition Rire et pleurer spasmodiques Bleacutepharospasme (=clignements spontaneacutes involontaires et exageacutereacutes
des paupiegraveres)
Cours IFSI
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale
Evolution progressive dureacutee de vie ~6 ans
Deacutebut asymeacutetrique
Dysfonctionnement cortical Apraxie = incapaciteacute agrave reacutealiser correctement un mouvement Troubles sensitifs corticaux
Syndrome parkinsonien non dopa-sensible
Dystonie drsquoun membre
Myoclonies reacuteflexes
Cours IFSI
Atrophie multi-systeacutematiseacutee
5-20 des syndromes parkinsoniens Deacutebut agrave 55 ans dureacutee de vie 9 ans
Association dysautonomie + Sd park ou Sd ceacutereacutebelleux 2 formes
AMS-P deacutegeacuteneacuterescence striato-nigrique AMS-C syndrome ceacutereacutebelleux
Peu ou pas dopa-sensible Dysarthrie pallilalie (=reacutepeacutetition de syllabes) anteacutecolis (=chute de la
tecircte en avant) contractures douleurs Syndrome pyramidal myoclonie
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
Conduite pratique drsquoutilisation de la L-DOPA au stade preacutecoce
Pas de traitement obligatoire initialement car traitement symptomatique
Plutocirct L-DOPA si Sujet acircgeacute (car risque de troubles cognitifs ou comportementaux
avec les agonistes dopaminergiques les anticholinergiqueshellip) Eacutetat de santeacute geacuteneacuteral moyen Seacuteveacuteriteacute de la maladie (sinon preacutefeacuterer les agonistes pour
retarder les fluctuations motrices induites par la L-DOPA)
Associer Motiliumreg agrave la L-DOPA si troubles digestifs
Introduction progressive
Ne jamais arrecircter brutalement le traitement
Cours IFSI
Prises en charge associeacutees
Kineacutesitheacuterapie Troubles de la marche (freezing festination) Troubles de la stabiliteacute posturale Trouble de posture musique rythmique canne avec languette morceaux de
papiershellip
Orthophonie Hypophonie ton monocorde Troubles de deacuteglutition
ETP (symptocircmes ttt hellip)
Cours IFSI
Affection Longue Dureacutee
laquoMaladie de Parkinsonraquo ALD16
Les signes
Leur impact quotidien
Les traitements
Le suivi speacutecialiste
Conseiller aux familles de solliciter les aides sociales les beacuteneacutefices de lrsquoinvaliditeacute (MDPH) les associations de famille preacutevoir la tutelle
httpwwwfranceparkinsonfr
Cours IFSI
bull Maladie devient symptomatique degraves que la perte neuronale (neurones dopaminergiques) atteint 80bull laquo Lune de miel raquo sous traitement initialement tout va bienbull Puis moindre voire perte drsquoefficaciteacute du traitement car la perte neuronale se poursuit inexorablement ccedila va de
plus en plus malbull Atteinte des autres systegravemes cholinergique seacuterotoninergique noradreacutenergiquehellip
Alves Neurology 2005Gershanik J Neurol 2010
Ʃ dopa-sensible
Ʃ non dopa-sensible
Apregraves 15 ans
81 (F 23)
48
Cognitifs 84
DeacutepressdegHalludeg 50
Evolution
Cours IFSI
Complications motrices
Lune de miel (0- 5 ans)
Complications motrices (fluctuations et dyskineacutesies)
seuil des dyskineacutesies
seuil antiparkinsonien
act
ivation d
opam
inerg
ique
temps
deacutebut de maladie
temps
non reacuteponse
apregraves plusieurs anneacutees
Cours IFSI
toxine botulique
Cours IFSI
Signes tardifs = signes axiaux moteurs et non moteurs
Dysautonomie incontinence urinaireHoTA orthostatiquepareacutesie intestinale
Cognition deacutemence sous-cortico-frontaleconfusionhallucinations deacutelire
Vigilancesommeil
Motriciteacute posturedeacuteseacutequilibre chutes
freezing de la marchetroubles bulbaires dysarthrie dysphagie
Parole
deacuteglutition
digestifs
sphincters
Sd frontal
comportement
somnolence
Posture
stabiliteacute
posturale
freezing
marche
HoTA
Cours IFSI
Les autres syndromes parkinsoniens
Deacutegeacuteneacuteratifs paralysie supranucleacuteaire progressive (PSP) deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB) atrophie multi-systeacutematiseacutee (MSA) maladie agrave corps de Lewy (MCL)
Toxiques toxicos au MPTP(1-meacutethyl-4pheacutenyl-1246 teacutetrahydropyridine) Kava (Vanuatu) Cicas ou Aluminium (ile de Guam) Mnhellip Analogues du MPTP diquat et paraquat pesticides et insecticides Roteacutenone complexe I mitochondrial Organophosphoreacutes transport de dopamine Dithiocarbamates complexe III mitochondrial
Leacutesion des GGB vasculaire Infectieuxtraumatiquehellip
Cours IFSI
Causes toxiques et ttt Meacutedicaments 10 des Sd parkinsoniens
Neuroleptiques+++ (antagonistes des reacutecepteurs dopaminergiques) Attention aux formes laquo cacheacutees raquo comme Primpeacuteranreg (cf Vidal)
Anticalciques anti-eacutepileptiques antideacutepresseurs seacuterotoninergiques lithium amiodarone +- anti-canceacutereux
Sd parkinsonien symeacutetrique akathisie dyskineacutesies oro-faciales reacuteversible agrave lrsquoarrecirct du traitement Surtout chez femme acircge avanceacute
Toxicomanie heacuteroiumlnomane consommant de lrsquoheacuteroiumlne contamineacutee par le MPTP Le MPP+ son deacuteriveacute est neurotoxique pour les neurones dopaminergiques
Traitement agricole Roteacutenone (substance extraite de plantes toxiques telles que Derris Lonchocarpus
ou Tephrosia utiliseacutee comme pesticide) Paraquat (herbicide utiliseacute sur les vignes et les arbres fruitiers entre autres)
Intoxication au monoxyde de carbone (CO) au manganegravese au cyanure au meacutethanol souvent retard drsquoapparition du Sd parkinsonien
Cours IFSI
Autres causes non deacutegeacuteneacuteratives
Tumeurs ceacutereacutebrales
Hydroceacutephalie agrave pression normale
Maladie de Fahr (deacutepocircts calciques)
Accident vasculaire ceacutereacutebral (lacune) leucopathie vasculaire
Traumatiques (boxe)
Infectieuse enceacutephalite (japonaise de Von Economo rougeole oreillons coxsackie Lyme) Infections ou abcegraves focaux du meacutesenceacutephale ou des noyaux gris centraux
(SIDA toxoplasmose cryptococcose listeacuteriose)
Normal
Scanner drsquoune
maladie de
Fahr
Cours IFSI
Les syndromes parkinsoniens deacutegeacuteneacuteratifs
Paralysie supra-nucleacuteaire progressive (PSP)
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB)
Atrophie multi-systeacutematiseacutee (AMS)
Maladie agrave corps de Lewy diffus (MCL)
Cours IFSI
Paralysie Supranucleacuteaire Progressive
4 des syndromes parkinsoniens Deacutebut apregraves 40 ans non (peu) dopa-sensible Symptocircmes+++
Troubles posturaux avec chutes dans la 1egravere anneacutee drsquoeacutevolution Ralentissement des saccades oculaires verticales (PS)
Autres indices Syndrome parkinsonien agrave preacutedominance axial Syndrome frontal Dystonie (=contraction involontaire entrainant des mouvements ou des
postures anormales avec co-contraction des muscles agonistes et antagonistes) du cou en extension
Dysarthrie et troubles de deacuteglutition Rire et pleurer spasmodiques Bleacutepharospasme (=clignements spontaneacutes involontaires et exageacutereacutes
des paupiegraveres)
Cours IFSI
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale
Evolution progressive dureacutee de vie ~6 ans
Deacutebut asymeacutetrique
Dysfonctionnement cortical Apraxie = incapaciteacute agrave reacutealiser correctement un mouvement Troubles sensitifs corticaux
Syndrome parkinsonien non dopa-sensible
Dystonie drsquoun membre
Myoclonies reacuteflexes
Cours IFSI
Atrophie multi-systeacutematiseacutee
5-20 des syndromes parkinsoniens Deacutebut agrave 55 ans dureacutee de vie 9 ans
Association dysautonomie + Sd park ou Sd ceacutereacutebelleux 2 formes
AMS-P deacutegeacuteneacuterescence striato-nigrique AMS-C syndrome ceacutereacutebelleux
Peu ou pas dopa-sensible Dysarthrie pallilalie (=reacutepeacutetition de syllabes) anteacutecolis (=chute de la
tecircte en avant) contractures douleurs Syndrome pyramidal myoclonie
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
Prises en charge associeacutees
Kineacutesitheacuterapie Troubles de la marche (freezing festination) Troubles de la stabiliteacute posturale Trouble de posture musique rythmique canne avec languette morceaux de
papiershellip
Orthophonie Hypophonie ton monocorde Troubles de deacuteglutition
ETP (symptocircmes ttt hellip)
Cours IFSI
Affection Longue Dureacutee
laquoMaladie de Parkinsonraquo ALD16
Les signes
Leur impact quotidien
Les traitements
Le suivi speacutecialiste
Conseiller aux familles de solliciter les aides sociales les beacuteneacutefices de lrsquoinvaliditeacute (MDPH) les associations de famille preacutevoir la tutelle
httpwwwfranceparkinsonfr
Cours IFSI
bull Maladie devient symptomatique degraves que la perte neuronale (neurones dopaminergiques) atteint 80bull laquo Lune de miel raquo sous traitement initialement tout va bienbull Puis moindre voire perte drsquoefficaciteacute du traitement car la perte neuronale se poursuit inexorablement ccedila va de
plus en plus malbull Atteinte des autres systegravemes cholinergique seacuterotoninergique noradreacutenergiquehellip
Alves Neurology 2005Gershanik J Neurol 2010
Ʃ dopa-sensible
Ʃ non dopa-sensible
Apregraves 15 ans
81 (F 23)
48
Cognitifs 84
DeacutepressdegHalludeg 50
Evolution
Cours IFSI
Complications motrices
Lune de miel (0- 5 ans)
Complications motrices (fluctuations et dyskineacutesies)
seuil des dyskineacutesies
seuil antiparkinsonien
act
ivation d
opam
inerg
ique
temps
deacutebut de maladie
temps
non reacuteponse
apregraves plusieurs anneacutees
Cours IFSI
toxine botulique
Cours IFSI
Signes tardifs = signes axiaux moteurs et non moteurs
Dysautonomie incontinence urinaireHoTA orthostatiquepareacutesie intestinale
Cognition deacutemence sous-cortico-frontaleconfusionhallucinations deacutelire
Vigilancesommeil
Motriciteacute posturedeacuteseacutequilibre chutes
freezing de la marchetroubles bulbaires dysarthrie dysphagie
Parole
deacuteglutition
digestifs
sphincters
Sd frontal
comportement
somnolence
Posture
stabiliteacute
posturale
freezing
marche
HoTA
Cours IFSI
Les autres syndromes parkinsoniens
Deacutegeacuteneacuteratifs paralysie supranucleacuteaire progressive (PSP) deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB) atrophie multi-systeacutematiseacutee (MSA) maladie agrave corps de Lewy (MCL)
Toxiques toxicos au MPTP(1-meacutethyl-4pheacutenyl-1246 teacutetrahydropyridine) Kava (Vanuatu) Cicas ou Aluminium (ile de Guam) Mnhellip Analogues du MPTP diquat et paraquat pesticides et insecticides Roteacutenone complexe I mitochondrial Organophosphoreacutes transport de dopamine Dithiocarbamates complexe III mitochondrial
Leacutesion des GGB vasculaire Infectieuxtraumatiquehellip
Cours IFSI
Causes toxiques et ttt Meacutedicaments 10 des Sd parkinsoniens
Neuroleptiques+++ (antagonistes des reacutecepteurs dopaminergiques) Attention aux formes laquo cacheacutees raquo comme Primpeacuteranreg (cf Vidal)
Anticalciques anti-eacutepileptiques antideacutepresseurs seacuterotoninergiques lithium amiodarone +- anti-canceacutereux
Sd parkinsonien symeacutetrique akathisie dyskineacutesies oro-faciales reacuteversible agrave lrsquoarrecirct du traitement Surtout chez femme acircge avanceacute
Toxicomanie heacuteroiumlnomane consommant de lrsquoheacuteroiumlne contamineacutee par le MPTP Le MPP+ son deacuteriveacute est neurotoxique pour les neurones dopaminergiques
Traitement agricole Roteacutenone (substance extraite de plantes toxiques telles que Derris Lonchocarpus
ou Tephrosia utiliseacutee comme pesticide) Paraquat (herbicide utiliseacute sur les vignes et les arbres fruitiers entre autres)
Intoxication au monoxyde de carbone (CO) au manganegravese au cyanure au meacutethanol souvent retard drsquoapparition du Sd parkinsonien
Cours IFSI
Autres causes non deacutegeacuteneacuteratives
Tumeurs ceacutereacutebrales
Hydroceacutephalie agrave pression normale
Maladie de Fahr (deacutepocircts calciques)
Accident vasculaire ceacutereacutebral (lacune) leucopathie vasculaire
Traumatiques (boxe)
Infectieuse enceacutephalite (japonaise de Von Economo rougeole oreillons coxsackie Lyme) Infections ou abcegraves focaux du meacutesenceacutephale ou des noyaux gris centraux
(SIDA toxoplasmose cryptococcose listeacuteriose)
Normal
Scanner drsquoune
maladie de
Fahr
Cours IFSI
Les syndromes parkinsoniens deacutegeacuteneacuteratifs
Paralysie supra-nucleacuteaire progressive (PSP)
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB)
Atrophie multi-systeacutematiseacutee (AMS)
Maladie agrave corps de Lewy diffus (MCL)
Cours IFSI
Paralysie Supranucleacuteaire Progressive
4 des syndromes parkinsoniens Deacutebut apregraves 40 ans non (peu) dopa-sensible Symptocircmes+++
Troubles posturaux avec chutes dans la 1egravere anneacutee drsquoeacutevolution Ralentissement des saccades oculaires verticales (PS)
Autres indices Syndrome parkinsonien agrave preacutedominance axial Syndrome frontal Dystonie (=contraction involontaire entrainant des mouvements ou des
postures anormales avec co-contraction des muscles agonistes et antagonistes) du cou en extension
Dysarthrie et troubles de deacuteglutition Rire et pleurer spasmodiques Bleacutepharospasme (=clignements spontaneacutes involontaires et exageacutereacutes
des paupiegraveres)
Cours IFSI
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale
Evolution progressive dureacutee de vie ~6 ans
Deacutebut asymeacutetrique
Dysfonctionnement cortical Apraxie = incapaciteacute agrave reacutealiser correctement un mouvement Troubles sensitifs corticaux
Syndrome parkinsonien non dopa-sensible
Dystonie drsquoun membre
Myoclonies reacuteflexes
Cours IFSI
Atrophie multi-systeacutematiseacutee
5-20 des syndromes parkinsoniens Deacutebut agrave 55 ans dureacutee de vie 9 ans
Association dysautonomie + Sd park ou Sd ceacutereacutebelleux 2 formes
AMS-P deacutegeacuteneacuterescence striato-nigrique AMS-C syndrome ceacutereacutebelleux
Peu ou pas dopa-sensible Dysarthrie pallilalie (=reacutepeacutetition de syllabes) anteacutecolis (=chute de la
tecircte en avant) contractures douleurs Syndrome pyramidal myoclonie
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
Affection Longue Dureacutee
laquoMaladie de Parkinsonraquo ALD16
Les signes
Leur impact quotidien
Les traitements
Le suivi speacutecialiste
Conseiller aux familles de solliciter les aides sociales les beacuteneacutefices de lrsquoinvaliditeacute (MDPH) les associations de famille preacutevoir la tutelle
httpwwwfranceparkinsonfr
Cours IFSI
bull Maladie devient symptomatique degraves que la perte neuronale (neurones dopaminergiques) atteint 80bull laquo Lune de miel raquo sous traitement initialement tout va bienbull Puis moindre voire perte drsquoefficaciteacute du traitement car la perte neuronale se poursuit inexorablement ccedila va de
plus en plus malbull Atteinte des autres systegravemes cholinergique seacuterotoninergique noradreacutenergiquehellip
Alves Neurology 2005Gershanik J Neurol 2010
Ʃ dopa-sensible
Ʃ non dopa-sensible
Apregraves 15 ans
81 (F 23)
48
Cognitifs 84
DeacutepressdegHalludeg 50
Evolution
Cours IFSI
Complications motrices
Lune de miel (0- 5 ans)
Complications motrices (fluctuations et dyskineacutesies)
seuil des dyskineacutesies
seuil antiparkinsonien
act
ivation d
opam
inerg
ique
temps
deacutebut de maladie
temps
non reacuteponse
apregraves plusieurs anneacutees
Cours IFSI
toxine botulique
Cours IFSI
Signes tardifs = signes axiaux moteurs et non moteurs
Dysautonomie incontinence urinaireHoTA orthostatiquepareacutesie intestinale
Cognition deacutemence sous-cortico-frontaleconfusionhallucinations deacutelire
Vigilancesommeil
Motriciteacute posturedeacuteseacutequilibre chutes
freezing de la marchetroubles bulbaires dysarthrie dysphagie
Parole
deacuteglutition
digestifs
sphincters
Sd frontal
comportement
somnolence
Posture
stabiliteacute
posturale
freezing
marche
HoTA
Cours IFSI
Les autres syndromes parkinsoniens
Deacutegeacuteneacuteratifs paralysie supranucleacuteaire progressive (PSP) deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB) atrophie multi-systeacutematiseacutee (MSA) maladie agrave corps de Lewy (MCL)
Toxiques toxicos au MPTP(1-meacutethyl-4pheacutenyl-1246 teacutetrahydropyridine) Kava (Vanuatu) Cicas ou Aluminium (ile de Guam) Mnhellip Analogues du MPTP diquat et paraquat pesticides et insecticides Roteacutenone complexe I mitochondrial Organophosphoreacutes transport de dopamine Dithiocarbamates complexe III mitochondrial
Leacutesion des GGB vasculaire Infectieuxtraumatiquehellip
Cours IFSI
Causes toxiques et ttt Meacutedicaments 10 des Sd parkinsoniens
Neuroleptiques+++ (antagonistes des reacutecepteurs dopaminergiques) Attention aux formes laquo cacheacutees raquo comme Primpeacuteranreg (cf Vidal)
Anticalciques anti-eacutepileptiques antideacutepresseurs seacuterotoninergiques lithium amiodarone +- anti-canceacutereux
Sd parkinsonien symeacutetrique akathisie dyskineacutesies oro-faciales reacuteversible agrave lrsquoarrecirct du traitement Surtout chez femme acircge avanceacute
Toxicomanie heacuteroiumlnomane consommant de lrsquoheacuteroiumlne contamineacutee par le MPTP Le MPP+ son deacuteriveacute est neurotoxique pour les neurones dopaminergiques
Traitement agricole Roteacutenone (substance extraite de plantes toxiques telles que Derris Lonchocarpus
ou Tephrosia utiliseacutee comme pesticide) Paraquat (herbicide utiliseacute sur les vignes et les arbres fruitiers entre autres)
Intoxication au monoxyde de carbone (CO) au manganegravese au cyanure au meacutethanol souvent retard drsquoapparition du Sd parkinsonien
Cours IFSI
Autres causes non deacutegeacuteneacuteratives
Tumeurs ceacutereacutebrales
Hydroceacutephalie agrave pression normale
Maladie de Fahr (deacutepocircts calciques)
Accident vasculaire ceacutereacutebral (lacune) leucopathie vasculaire
Traumatiques (boxe)
Infectieuse enceacutephalite (japonaise de Von Economo rougeole oreillons coxsackie Lyme) Infections ou abcegraves focaux du meacutesenceacutephale ou des noyaux gris centraux
(SIDA toxoplasmose cryptococcose listeacuteriose)
Normal
Scanner drsquoune
maladie de
Fahr
Cours IFSI
Les syndromes parkinsoniens deacutegeacuteneacuteratifs
Paralysie supra-nucleacuteaire progressive (PSP)
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB)
Atrophie multi-systeacutematiseacutee (AMS)
Maladie agrave corps de Lewy diffus (MCL)
Cours IFSI
Paralysie Supranucleacuteaire Progressive
4 des syndromes parkinsoniens Deacutebut apregraves 40 ans non (peu) dopa-sensible Symptocircmes+++
Troubles posturaux avec chutes dans la 1egravere anneacutee drsquoeacutevolution Ralentissement des saccades oculaires verticales (PS)
Autres indices Syndrome parkinsonien agrave preacutedominance axial Syndrome frontal Dystonie (=contraction involontaire entrainant des mouvements ou des
postures anormales avec co-contraction des muscles agonistes et antagonistes) du cou en extension
Dysarthrie et troubles de deacuteglutition Rire et pleurer spasmodiques Bleacutepharospasme (=clignements spontaneacutes involontaires et exageacutereacutes
des paupiegraveres)
Cours IFSI
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale
Evolution progressive dureacutee de vie ~6 ans
Deacutebut asymeacutetrique
Dysfonctionnement cortical Apraxie = incapaciteacute agrave reacutealiser correctement un mouvement Troubles sensitifs corticaux
Syndrome parkinsonien non dopa-sensible
Dystonie drsquoun membre
Myoclonies reacuteflexes
Cours IFSI
Atrophie multi-systeacutematiseacutee
5-20 des syndromes parkinsoniens Deacutebut agrave 55 ans dureacutee de vie 9 ans
Association dysautonomie + Sd park ou Sd ceacutereacutebelleux 2 formes
AMS-P deacutegeacuteneacuterescence striato-nigrique AMS-C syndrome ceacutereacutebelleux
Peu ou pas dopa-sensible Dysarthrie pallilalie (=reacutepeacutetition de syllabes) anteacutecolis (=chute de la
tecircte en avant) contractures douleurs Syndrome pyramidal myoclonie
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
bull Maladie devient symptomatique degraves que la perte neuronale (neurones dopaminergiques) atteint 80bull laquo Lune de miel raquo sous traitement initialement tout va bienbull Puis moindre voire perte drsquoefficaciteacute du traitement car la perte neuronale se poursuit inexorablement ccedila va de
plus en plus malbull Atteinte des autres systegravemes cholinergique seacuterotoninergique noradreacutenergiquehellip
Alves Neurology 2005Gershanik J Neurol 2010
Ʃ dopa-sensible
Ʃ non dopa-sensible
Apregraves 15 ans
81 (F 23)
48
Cognitifs 84
DeacutepressdegHalludeg 50
Evolution
Cours IFSI
Complications motrices
Lune de miel (0- 5 ans)
Complications motrices (fluctuations et dyskineacutesies)
seuil des dyskineacutesies
seuil antiparkinsonien
act
ivation d
opam
inerg
ique
temps
deacutebut de maladie
temps
non reacuteponse
apregraves plusieurs anneacutees
Cours IFSI
toxine botulique
Cours IFSI
Signes tardifs = signes axiaux moteurs et non moteurs
Dysautonomie incontinence urinaireHoTA orthostatiquepareacutesie intestinale
Cognition deacutemence sous-cortico-frontaleconfusionhallucinations deacutelire
Vigilancesommeil
Motriciteacute posturedeacuteseacutequilibre chutes
freezing de la marchetroubles bulbaires dysarthrie dysphagie
Parole
deacuteglutition
digestifs
sphincters
Sd frontal
comportement
somnolence
Posture
stabiliteacute
posturale
freezing
marche
HoTA
Cours IFSI
Les autres syndromes parkinsoniens
Deacutegeacuteneacuteratifs paralysie supranucleacuteaire progressive (PSP) deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB) atrophie multi-systeacutematiseacutee (MSA) maladie agrave corps de Lewy (MCL)
Toxiques toxicos au MPTP(1-meacutethyl-4pheacutenyl-1246 teacutetrahydropyridine) Kava (Vanuatu) Cicas ou Aluminium (ile de Guam) Mnhellip Analogues du MPTP diquat et paraquat pesticides et insecticides Roteacutenone complexe I mitochondrial Organophosphoreacutes transport de dopamine Dithiocarbamates complexe III mitochondrial
Leacutesion des GGB vasculaire Infectieuxtraumatiquehellip
Cours IFSI
Causes toxiques et ttt Meacutedicaments 10 des Sd parkinsoniens
Neuroleptiques+++ (antagonistes des reacutecepteurs dopaminergiques) Attention aux formes laquo cacheacutees raquo comme Primpeacuteranreg (cf Vidal)
Anticalciques anti-eacutepileptiques antideacutepresseurs seacuterotoninergiques lithium amiodarone +- anti-canceacutereux
Sd parkinsonien symeacutetrique akathisie dyskineacutesies oro-faciales reacuteversible agrave lrsquoarrecirct du traitement Surtout chez femme acircge avanceacute
Toxicomanie heacuteroiumlnomane consommant de lrsquoheacuteroiumlne contamineacutee par le MPTP Le MPP+ son deacuteriveacute est neurotoxique pour les neurones dopaminergiques
Traitement agricole Roteacutenone (substance extraite de plantes toxiques telles que Derris Lonchocarpus
ou Tephrosia utiliseacutee comme pesticide) Paraquat (herbicide utiliseacute sur les vignes et les arbres fruitiers entre autres)
Intoxication au monoxyde de carbone (CO) au manganegravese au cyanure au meacutethanol souvent retard drsquoapparition du Sd parkinsonien
Cours IFSI
Autres causes non deacutegeacuteneacuteratives
Tumeurs ceacutereacutebrales
Hydroceacutephalie agrave pression normale
Maladie de Fahr (deacutepocircts calciques)
Accident vasculaire ceacutereacutebral (lacune) leucopathie vasculaire
Traumatiques (boxe)
Infectieuse enceacutephalite (japonaise de Von Economo rougeole oreillons coxsackie Lyme) Infections ou abcegraves focaux du meacutesenceacutephale ou des noyaux gris centraux
(SIDA toxoplasmose cryptococcose listeacuteriose)
Normal
Scanner drsquoune
maladie de
Fahr
Cours IFSI
Les syndromes parkinsoniens deacutegeacuteneacuteratifs
Paralysie supra-nucleacuteaire progressive (PSP)
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB)
Atrophie multi-systeacutematiseacutee (AMS)
Maladie agrave corps de Lewy diffus (MCL)
Cours IFSI
Paralysie Supranucleacuteaire Progressive
4 des syndromes parkinsoniens Deacutebut apregraves 40 ans non (peu) dopa-sensible Symptocircmes+++
Troubles posturaux avec chutes dans la 1egravere anneacutee drsquoeacutevolution Ralentissement des saccades oculaires verticales (PS)
Autres indices Syndrome parkinsonien agrave preacutedominance axial Syndrome frontal Dystonie (=contraction involontaire entrainant des mouvements ou des
postures anormales avec co-contraction des muscles agonistes et antagonistes) du cou en extension
Dysarthrie et troubles de deacuteglutition Rire et pleurer spasmodiques Bleacutepharospasme (=clignements spontaneacutes involontaires et exageacutereacutes
des paupiegraveres)
Cours IFSI
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale
Evolution progressive dureacutee de vie ~6 ans
Deacutebut asymeacutetrique
Dysfonctionnement cortical Apraxie = incapaciteacute agrave reacutealiser correctement un mouvement Troubles sensitifs corticaux
Syndrome parkinsonien non dopa-sensible
Dystonie drsquoun membre
Myoclonies reacuteflexes
Cours IFSI
Atrophie multi-systeacutematiseacutee
5-20 des syndromes parkinsoniens Deacutebut agrave 55 ans dureacutee de vie 9 ans
Association dysautonomie + Sd park ou Sd ceacutereacutebelleux 2 formes
AMS-P deacutegeacuteneacuterescence striato-nigrique AMS-C syndrome ceacutereacutebelleux
Peu ou pas dopa-sensible Dysarthrie pallilalie (=reacutepeacutetition de syllabes) anteacutecolis (=chute de la
tecircte en avant) contractures douleurs Syndrome pyramidal myoclonie
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
Complications motrices
Lune de miel (0- 5 ans)
Complications motrices (fluctuations et dyskineacutesies)
seuil des dyskineacutesies
seuil antiparkinsonien
act
ivation d
opam
inerg
ique
temps
deacutebut de maladie
temps
non reacuteponse
apregraves plusieurs anneacutees
Cours IFSI
toxine botulique
Cours IFSI
Signes tardifs = signes axiaux moteurs et non moteurs
Dysautonomie incontinence urinaireHoTA orthostatiquepareacutesie intestinale
Cognition deacutemence sous-cortico-frontaleconfusionhallucinations deacutelire
Vigilancesommeil
Motriciteacute posturedeacuteseacutequilibre chutes
freezing de la marchetroubles bulbaires dysarthrie dysphagie
Parole
deacuteglutition
digestifs
sphincters
Sd frontal
comportement
somnolence
Posture
stabiliteacute
posturale
freezing
marche
HoTA
Cours IFSI
Les autres syndromes parkinsoniens
Deacutegeacuteneacuteratifs paralysie supranucleacuteaire progressive (PSP) deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB) atrophie multi-systeacutematiseacutee (MSA) maladie agrave corps de Lewy (MCL)
Toxiques toxicos au MPTP(1-meacutethyl-4pheacutenyl-1246 teacutetrahydropyridine) Kava (Vanuatu) Cicas ou Aluminium (ile de Guam) Mnhellip Analogues du MPTP diquat et paraquat pesticides et insecticides Roteacutenone complexe I mitochondrial Organophosphoreacutes transport de dopamine Dithiocarbamates complexe III mitochondrial
Leacutesion des GGB vasculaire Infectieuxtraumatiquehellip
Cours IFSI
Causes toxiques et ttt Meacutedicaments 10 des Sd parkinsoniens
Neuroleptiques+++ (antagonistes des reacutecepteurs dopaminergiques) Attention aux formes laquo cacheacutees raquo comme Primpeacuteranreg (cf Vidal)
Anticalciques anti-eacutepileptiques antideacutepresseurs seacuterotoninergiques lithium amiodarone +- anti-canceacutereux
Sd parkinsonien symeacutetrique akathisie dyskineacutesies oro-faciales reacuteversible agrave lrsquoarrecirct du traitement Surtout chez femme acircge avanceacute
Toxicomanie heacuteroiumlnomane consommant de lrsquoheacuteroiumlne contamineacutee par le MPTP Le MPP+ son deacuteriveacute est neurotoxique pour les neurones dopaminergiques
Traitement agricole Roteacutenone (substance extraite de plantes toxiques telles que Derris Lonchocarpus
ou Tephrosia utiliseacutee comme pesticide) Paraquat (herbicide utiliseacute sur les vignes et les arbres fruitiers entre autres)
Intoxication au monoxyde de carbone (CO) au manganegravese au cyanure au meacutethanol souvent retard drsquoapparition du Sd parkinsonien
Cours IFSI
Autres causes non deacutegeacuteneacuteratives
Tumeurs ceacutereacutebrales
Hydroceacutephalie agrave pression normale
Maladie de Fahr (deacutepocircts calciques)
Accident vasculaire ceacutereacutebral (lacune) leucopathie vasculaire
Traumatiques (boxe)
Infectieuse enceacutephalite (japonaise de Von Economo rougeole oreillons coxsackie Lyme) Infections ou abcegraves focaux du meacutesenceacutephale ou des noyaux gris centraux
(SIDA toxoplasmose cryptococcose listeacuteriose)
Normal
Scanner drsquoune
maladie de
Fahr
Cours IFSI
Les syndromes parkinsoniens deacutegeacuteneacuteratifs
Paralysie supra-nucleacuteaire progressive (PSP)
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB)
Atrophie multi-systeacutematiseacutee (AMS)
Maladie agrave corps de Lewy diffus (MCL)
Cours IFSI
Paralysie Supranucleacuteaire Progressive
4 des syndromes parkinsoniens Deacutebut apregraves 40 ans non (peu) dopa-sensible Symptocircmes+++
Troubles posturaux avec chutes dans la 1egravere anneacutee drsquoeacutevolution Ralentissement des saccades oculaires verticales (PS)
Autres indices Syndrome parkinsonien agrave preacutedominance axial Syndrome frontal Dystonie (=contraction involontaire entrainant des mouvements ou des
postures anormales avec co-contraction des muscles agonistes et antagonistes) du cou en extension
Dysarthrie et troubles de deacuteglutition Rire et pleurer spasmodiques Bleacutepharospasme (=clignements spontaneacutes involontaires et exageacutereacutes
des paupiegraveres)
Cours IFSI
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale
Evolution progressive dureacutee de vie ~6 ans
Deacutebut asymeacutetrique
Dysfonctionnement cortical Apraxie = incapaciteacute agrave reacutealiser correctement un mouvement Troubles sensitifs corticaux
Syndrome parkinsonien non dopa-sensible
Dystonie drsquoun membre
Myoclonies reacuteflexes
Cours IFSI
Atrophie multi-systeacutematiseacutee
5-20 des syndromes parkinsoniens Deacutebut agrave 55 ans dureacutee de vie 9 ans
Association dysautonomie + Sd park ou Sd ceacutereacutebelleux 2 formes
AMS-P deacutegeacuteneacuterescence striato-nigrique AMS-C syndrome ceacutereacutebelleux
Peu ou pas dopa-sensible Dysarthrie pallilalie (=reacutepeacutetition de syllabes) anteacutecolis (=chute de la
tecircte en avant) contractures douleurs Syndrome pyramidal myoclonie
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
toxine botulique
Cours IFSI
Signes tardifs = signes axiaux moteurs et non moteurs
Dysautonomie incontinence urinaireHoTA orthostatiquepareacutesie intestinale
Cognition deacutemence sous-cortico-frontaleconfusionhallucinations deacutelire
Vigilancesommeil
Motriciteacute posturedeacuteseacutequilibre chutes
freezing de la marchetroubles bulbaires dysarthrie dysphagie
Parole
deacuteglutition
digestifs
sphincters
Sd frontal
comportement
somnolence
Posture
stabiliteacute
posturale
freezing
marche
HoTA
Cours IFSI
Les autres syndromes parkinsoniens
Deacutegeacuteneacuteratifs paralysie supranucleacuteaire progressive (PSP) deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB) atrophie multi-systeacutematiseacutee (MSA) maladie agrave corps de Lewy (MCL)
Toxiques toxicos au MPTP(1-meacutethyl-4pheacutenyl-1246 teacutetrahydropyridine) Kava (Vanuatu) Cicas ou Aluminium (ile de Guam) Mnhellip Analogues du MPTP diquat et paraquat pesticides et insecticides Roteacutenone complexe I mitochondrial Organophosphoreacutes transport de dopamine Dithiocarbamates complexe III mitochondrial
Leacutesion des GGB vasculaire Infectieuxtraumatiquehellip
Cours IFSI
Causes toxiques et ttt Meacutedicaments 10 des Sd parkinsoniens
Neuroleptiques+++ (antagonistes des reacutecepteurs dopaminergiques) Attention aux formes laquo cacheacutees raquo comme Primpeacuteranreg (cf Vidal)
Anticalciques anti-eacutepileptiques antideacutepresseurs seacuterotoninergiques lithium amiodarone +- anti-canceacutereux
Sd parkinsonien symeacutetrique akathisie dyskineacutesies oro-faciales reacuteversible agrave lrsquoarrecirct du traitement Surtout chez femme acircge avanceacute
Toxicomanie heacuteroiumlnomane consommant de lrsquoheacuteroiumlne contamineacutee par le MPTP Le MPP+ son deacuteriveacute est neurotoxique pour les neurones dopaminergiques
Traitement agricole Roteacutenone (substance extraite de plantes toxiques telles que Derris Lonchocarpus
ou Tephrosia utiliseacutee comme pesticide) Paraquat (herbicide utiliseacute sur les vignes et les arbres fruitiers entre autres)
Intoxication au monoxyde de carbone (CO) au manganegravese au cyanure au meacutethanol souvent retard drsquoapparition du Sd parkinsonien
Cours IFSI
Autres causes non deacutegeacuteneacuteratives
Tumeurs ceacutereacutebrales
Hydroceacutephalie agrave pression normale
Maladie de Fahr (deacutepocircts calciques)
Accident vasculaire ceacutereacutebral (lacune) leucopathie vasculaire
Traumatiques (boxe)
Infectieuse enceacutephalite (japonaise de Von Economo rougeole oreillons coxsackie Lyme) Infections ou abcegraves focaux du meacutesenceacutephale ou des noyaux gris centraux
(SIDA toxoplasmose cryptococcose listeacuteriose)
Normal
Scanner drsquoune
maladie de
Fahr
Cours IFSI
Les syndromes parkinsoniens deacutegeacuteneacuteratifs
Paralysie supra-nucleacuteaire progressive (PSP)
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB)
Atrophie multi-systeacutematiseacutee (AMS)
Maladie agrave corps de Lewy diffus (MCL)
Cours IFSI
Paralysie Supranucleacuteaire Progressive
4 des syndromes parkinsoniens Deacutebut apregraves 40 ans non (peu) dopa-sensible Symptocircmes+++
Troubles posturaux avec chutes dans la 1egravere anneacutee drsquoeacutevolution Ralentissement des saccades oculaires verticales (PS)
Autres indices Syndrome parkinsonien agrave preacutedominance axial Syndrome frontal Dystonie (=contraction involontaire entrainant des mouvements ou des
postures anormales avec co-contraction des muscles agonistes et antagonistes) du cou en extension
Dysarthrie et troubles de deacuteglutition Rire et pleurer spasmodiques Bleacutepharospasme (=clignements spontaneacutes involontaires et exageacutereacutes
des paupiegraveres)
Cours IFSI
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale
Evolution progressive dureacutee de vie ~6 ans
Deacutebut asymeacutetrique
Dysfonctionnement cortical Apraxie = incapaciteacute agrave reacutealiser correctement un mouvement Troubles sensitifs corticaux
Syndrome parkinsonien non dopa-sensible
Dystonie drsquoun membre
Myoclonies reacuteflexes
Cours IFSI
Atrophie multi-systeacutematiseacutee
5-20 des syndromes parkinsoniens Deacutebut agrave 55 ans dureacutee de vie 9 ans
Association dysautonomie + Sd park ou Sd ceacutereacutebelleux 2 formes
AMS-P deacutegeacuteneacuterescence striato-nigrique AMS-C syndrome ceacutereacutebelleux
Peu ou pas dopa-sensible Dysarthrie pallilalie (=reacutepeacutetition de syllabes) anteacutecolis (=chute de la
tecircte en avant) contractures douleurs Syndrome pyramidal myoclonie
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
Signes tardifs = signes axiaux moteurs et non moteurs
Dysautonomie incontinence urinaireHoTA orthostatiquepareacutesie intestinale
Cognition deacutemence sous-cortico-frontaleconfusionhallucinations deacutelire
Vigilancesommeil
Motriciteacute posturedeacuteseacutequilibre chutes
freezing de la marchetroubles bulbaires dysarthrie dysphagie
Parole
deacuteglutition
digestifs
sphincters
Sd frontal
comportement
somnolence
Posture
stabiliteacute
posturale
freezing
marche
HoTA
Cours IFSI
Les autres syndromes parkinsoniens
Deacutegeacuteneacuteratifs paralysie supranucleacuteaire progressive (PSP) deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB) atrophie multi-systeacutematiseacutee (MSA) maladie agrave corps de Lewy (MCL)
Toxiques toxicos au MPTP(1-meacutethyl-4pheacutenyl-1246 teacutetrahydropyridine) Kava (Vanuatu) Cicas ou Aluminium (ile de Guam) Mnhellip Analogues du MPTP diquat et paraquat pesticides et insecticides Roteacutenone complexe I mitochondrial Organophosphoreacutes transport de dopamine Dithiocarbamates complexe III mitochondrial
Leacutesion des GGB vasculaire Infectieuxtraumatiquehellip
Cours IFSI
Causes toxiques et ttt Meacutedicaments 10 des Sd parkinsoniens
Neuroleptiques+++ (antagonistes des reacutecepteurs dopaminergiques) Attention aux formes laquo cacheacutees raquo comme Primpeacuteranreg (cf Vidal)
Anticalciques anti-eacutepileptiques antideacutepresseurs seacuterotoninergiques lithium amiodarone +- anti-canceacutereux
Sd parkinsonien symeacutetrique akathisie dyskineacutesies oro-faciales reacuteversible agrave lrsquoarrecirct du traitement Surtout chez femme acircge avanceacute
Toxicomanie heacuteroiumlnomane consommant de lrsquoheacuteroiumlne contamineacutee par le MPTP Le MPP+ son deacuteriveacute est neurotoxique pour les neurones dopaminergiques
Traitement agricole Roteacutenone (substance extraite de plantes toxiques telles que Derris Lonchocarpus
ou Tephrosia utiliseacutee comme pesticide) Paraquat (herbicide utiliseacute sur les vignes et les arbres fruitiers entre autres)
Intoxication au monoxyde de carbone (CO) au manganegravese au cyanure au meacutethanol souvent retard drsquoapparition du Sd parkinsonien
Cours IFSI
Autres causes non deacutegeacuteneacuteratives
Tumeurs ceacutereacutebrales
Hydroceacutephalie agrave pression normale
Maladie de Fahr (deacutepocircts calciques)
Accident vasculaire ceacutereacutebral (lacune) leucopathie vasculaire
Traumatiques (boxe)
Infectieuse enceacutephalite (japonaise de Von Economo rougeole oreillons coxsackie Lyme) Infections ou abcegraves focaux du meacutesenceacutephale ou des noyaux gris centraux
(SIDA toxoplasmose cryptococcose listeacuteriose)
Normal
Scanner drsquoune
maladie de
Fahr
Cours IFSI
Les syndromes parkinsoniens deacutegeacuteneacuteratifs
Paralysie supra-nucleacuteaire progressive (PSP)
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB)
Atrophie multi-systeacutematiseacutee (AMS)
Maladie agrave corps de Lewy diffus (MCL)
Cours IFSI
Paralysie Supranucleacuteaire Progressive
4 des syndromes parkinsoniens Deacutebut apregraves 40 ans non (peu) dopa-sensible Symptocircmes+++
Troubles posturaux avec chutes dans la 1egravere anneacutee drsquoeacutevolution Ralentissement des saccades oculaires verticales (PS)
Autres indices Syndrome parkinsonien agrave preacutedominance axial Syndrome frontal Dystonie (=contraction involontaire entrainant des mouvements ou des
postures anormales avec co-contraction des muscles agonistes et antagonistes) du cou en extension
Dysarthrie et troubles de deacuteglutition Rire et pleurer spasmodiques Bleacutepharospasme (=clignements spontaneacutes involontaires et exageacutereacutes
des paupiegraveres)
Cours IFSI
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale
Evolution progressive dureacutee de vie ~6 ans
Deacutebut asymeacutetrique
Dysfonctionnement cortical Apraxie = incapaciteacute agrave reacutealiser correctement un mouvement Troubles sensitifs corticaux
Syndrome parkinsonien non dopa-sensible
Dystonie drsquoun membre
Myoclonies reacuteflexes
Cours IFSI
Atrophie multi-systeacutematiseacutee
5-20 des syndromes parkinsoniens Deacutebut agrave 55 ans dureacutee de vie 9 ans
Association dysautonomie + Sd park ou Sd ceacutereacutebelleux 2 formes
AMS-P deacutegeacuteneacuterescence striato-nigrique AMS-C syndrome ceacutereacutebelleux
Peu ou pas dopa-sensible Dysarthrie pallilalie (=reacutepeacutetition de syllabes) anteacutecolis (=chute de la
tecircte en avant) contractures douleurs Syndrome pyramidal myoclonie
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
Les autres syndromes parkinsoniens
Deacutegeacuteneacuteratifs paralysie supranucleacuteaire progressive (PSP) deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB) atrophie multi-systeacutematiseacutee (MSA) maladie agrave corps de Lewy (MCL)
Toxiques toxicos au MPTP(1-meacutethyl-4pheacutenyl-1246 teacutetrahydropyridine) Kava (Vanuatu) Cicas ou Aluminium (ile de Guam) Mnhellip Analogues du MPTP diquat et paraquat pesticides et insecticides Roteacutenone complexe I mitochondrial Organophosphoreacutes transport de dopamine Dithiocarbamates complexe III mitochondrial
Leacutesion des GGB vasculaire Infectieuxtraumatiquehellip
Cours IFSI
Causes toxiques et ttt Meacutedicaments 10 des Sd parkinsoniens
Neuroleptiques+++ (antagonistes des reacutecepteurs dopaminergiques) Attention aux formes laquo cacheacutees raquo comme Primpeacuteranreg (cf Vidal)
Anticalciques anti-eacutepileptiques antideacutepresseurs seacuterotoninergiques lithium amiodarone +- anti-canceacutereux
Sd parkinsonien symeacutetrique akathisie dyskineacutesies oro-faciales reacuteversible agrave lrsquoarrecirct du traitement Surtout chez femme acircge avanceacute
Toxicomanie heacuteroiumlnomane consommant de lrsquoheacuteroiumlne contamineacutee par le MPTP Le MPP+ son deacuteriveacute est neurotoxique pour les neurones dopaminergiques
Traitement agricole Roteacutenone (substance extraite de plantes toxiques telles que Derris Lonchocarpus
ou Tephrosia utiliseacutee comme pesticide) Paraquat (herbicide utiliseacute sur les vignes et les arbres fruitiers entre autres)
Intoxication au monoxyde de carbone (CO) au manganegravese au cyanure au meacutethanol souvent retard drsquoapparition du Sd parkinsonien
Cours IFSI
Autres causes non deacutegeacuteneacuteratives
Tumeurs ceacutereacutebrales
Hydroceacutephalie agrave pression normale
Maladie de Fahr (deacutepocircts calciques)
Accident vasculaire ceacutereacutebral (lacune) leucopathie vasculaire
Traumatiques (boxe)
Infectieuse enceacutephalite (japonaise de Von Economo rougeole oreillons coxsackie Lyme) Infections ou abcegraves focaux du meacutesenceacutephale ou des noyaux gris centraux
(SIDA toxoplasmose cryptococcose listeacuteriose)
Normal
Scanner drsquoune
maladie de
Fahr
Cours IFSI
Les syndromes parkinsoniens deacutegeacuteneacuteratifs
Paralysie supra-nucleacuteaire progressive (PSP)
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB)
Atrophie multi-systeacutematiseacutee (AMS)
Maladie agrave corps de Lewy diffus (MCL)
Cours IFSI
Paralysie Supranucleacuteaire Progressive
4 des syndromes parkinsoniens Deacutebut apregraves 40 ans non (peu) dopa-sensible Symptocircmes+++
Troubles posturaux avec chutes dans la 1egravere anneacutee drsquoeacutevolution Ralentissement des saccades oculaires verticales (PS)
Autres indices Syndrome parkinsonien agrave preacutedominance axial Syndrome frontal Dystonie (=contraction involontaire entrainant des mouvements ou des
postures anormales avec co-contraction des muscles agonistes et antagonistes) du cou en extension
Dysarthrie et troubles de deacuteglutition Rire et pleurer spasmodiques Bleacutepharospasme (=clignements spontaneacutes involontaires et exageacutereacutes
des paupiegraveres)
Cours IFSI
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale
Evolution progressive dureacutee de vie ~6 ans
Deacutebut asymeacutetrique
Dysfonctionnement cortical Apraxie = incapaciteacute agrave reacutealiser correctement un mouvement Troubles sensitifs corticaux
Syndrome parkinsonien non dopa-sensible
Dystonie drsquoun membre
Myoclonies reacuteflexes
Cours IFSI
Atrophie multi-systeacutematiseacutee
5-20 des syndromes parkinsoniens Deacutebut agrave 55 ans dureacutee de vie 9 ans
Association dysautonomie + Sd park ou Sd ceacutereacutebelleux 2 formes
AMS-P deacutegeacuteneacuterescence striato-nigrique AMS-C syndrome ceacutereacutebelleux
Peu ou pas dopa-sensible Dysarthrie pallilalie (=reacutepeacutetition de syllabes) anteacutecolis (=chute de la
tecircte en avant) contractures douleurs Syndrome pyramidal myoclonie
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
Causes toxiques et ttt Meacutedicaments 10 des Sd parkinsoniens
Neuroleptiques+++ (antagonistes des reacutecepteurs dopaminergiques) Attention aux formes laquo cacheacutees raquo comme Primpeacuteranreg (cf Vidal)
Anticalciques anti-eacutepileptiques antideacutepresseurs seacuterotoninergiques lithium amiodarone +- anti-canceacutereux
Sd parkinsonien symeacutetrique akathisie dyskineacutesies oro-faciales reacuteversible agrave lrsquoarrecirct du traitement Surtout chez femme acircge avanceacute
Toxicomanie heacuteroiumlnomane consommant de lrsquoheacuteroiumlne contamineacutee par le MPTP Le MPP+ son deacuteriveacute est neurotoxique pour les neurones dopaminergiques
Traitement agricole Roteacutenone (substance extraite de plantes toxiques telles que Derris Lonchocarpus
ou Tephrosia utiliseacutee comme pesticide) Paraquat (herbicide utiliseacute sur les vignes et les arbres fruitiers entre autres)
Intoxication au monoxyde de carbone (CO) au manganegravese au cyanure au meacutethanol souvent retard drsquoapparition du Sd parkinsonien
Cours IFSI
Autres causes non deacutegeacuteneacuteratives
Tumeurs ceacutereacutebrales
Hydroceacutephalie agrave pression normale
Maladie de Fahr (deacutepocircts calciques)
Accident vasculaire ceacutereacutebral (lacune) leucopathie vasculaire
Traumatiques (boxe)
Infectieuse enceacutephalite (japonaise de Von Economo rougeole oreillons coxsackie Lyme) Infections ou abcegraves focaux du meacutesenceacutephale ou des noyaux gris centraux
(SIDA toxoplasmose cryptococcose listeacuteriose)
Normal
Scanner drsquoune
maladie de
Fahr
Cours IFSI
Les syndromes parkinsoniens deacutegeacuteneacuteratifs
Paralysie supra-nucleacuteaire progressive (PSP)
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB)
Atrophie multi-systeacutematiseacutee (AMS)
Maladie agrave corps de Lewy diffus (MCL)
Cours IFSI
Paralysie Supranucleacuteaire Progressive
4 des syndromes parkinsoniens Deacutebut apregraves 40 ans non (peu) dopa-sensible Symptocircmes+++
Troubles posturaux avec chutes dans la 1egravere anneacutee drsquoeacutevolution Ralentissement des saccades oculaires verticales (PS)
Autres indices Syndrome parkinsonien agrave preacutedominance axial Syndrome frontal Dystonie (=contraction involontaire entrainant des mouvements ou des
postures anormales avec co-contraction des muscles agonistes et antagonistes) du cou en extension
Dysarthrie et troubles de deacuteglutition Rire et pleurer spasmodiques Bleacutepharospasme (=clignements spontaneacutes involontaires et exageacutereacutes
des paupiegraveres)
Cours IFSI
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale
Evolution progressive dureacutee de vie ~6 ans
Deacutebut asymeacutetrique
Dysfonctionnement cortical Apraxie = incapaciteacute agrave reacutealiser correctement un mouvement Troubles sensitifs corticaux
Syndrome parkinsonien non dopa-sensible
Dystonie drsquoun membre
Myoclonies reacuteflexes
Cours IFSI
Atrophie multi-systeacutematiseacutee
5-20 des syndromes parkinsoniens Deacutebut agrave 55 ans dureacutee de vie 9 ans
Association dysautonomie + Sd park ou Sd ceacutereacutebelleux 2 formes
AMS-P deacutegeacuteneacuterescence striato-nigrique AMS-C syndrome ceacutereacutebelleux
Peu ou pas dopa-sensible Dysarthrie pallilalie (=reacutepeacutetition de syllabes) anteacutecolis (=chute de la
tecircte en avant) contractures douleurs Syndrome pyramidal myoclonie
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
Autres causes non deacutegeacuteneacuteratives
Tumeurs ceacutereacutebrales
Hydroceacutephalie agrave pression normale
Maladie de Fahr (deacutepocircts calciques)
Accident vasculaire ceacutereacutebral (lacune) leucopathie vasculaire
Traumatiques (boxe)
Infectieuse enceacutephalite (japonaise de Von Economo rougeole oreillons coxsackie Lyme) Infections ou abcegraves focaux du meacutesenceacutephale ou des noyaux gris centraux
(SIDA toxoplasmose cryptococcose listeacuteriose)
Normal
Scanner drsquoune
maladie de
Fahr
Cours IFSI
Les syndromes parkinsoniens deacutegeacuteneacuteratifs
Paralysie supra-nucleacuteaire progressive (PSP)
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB)
Atrophie multi-systeacutematiseacutee (AMS)
Maladie agrave corps de Lewy diffus (MCL)
Cours IFSI
Paralysie Supranucleacuteaire Progressive
4 des syndromes parkinsoniens Deacutebut apregraves 40 ans non (peu) dopa-sensible Symptocircmes+++
Troubles posturaux avec chutes dans la 1egravere anneacutee drsquoeacutevolution Ralentissement des saccades oculaires verticales (PS)
Autres indices Syndrome parkinsonien agrave preacutedominance axial Syndrome frontal Dystonie (=contraction involontaire entrainant des mouvements ou des
postures anormales avec co-contraction des muscles agonistes et antagonistes) du cou en extension
Dysarthrie et troubles de deacuteglutition Rire et pleurer spasmodiques Bleacutepharospasme (=clignements spontaneacutes involontaires et exageacutereacutes
des paupiegraveres)
Cours IFSI
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale
Evolution progressive dureacutee de vie ~6 ans
Deacutebut asymeacutetrique
Dysfonctionnement cortical Apraxie = incapaciteacute agrave reacutealiser correctement un mouvement Troubles sensitifs corticaux
Syndrome parkinsonien non dopa-sensible
Dystonie drsquoun membre
Myoclonies reacuteflexes
Cours IFSI
Atrophie multi-systeacutematiseacutee
5-20 des syndromes parkinsoniens Deacutebut agrave 55 ans dureacutee de vie 9 ans
Association dysautonomie + Sd park ou Sd ceacutereacutebelleux 2 formes
AMS-P deacutegeacuteneacuterescence striato-nigrique AMS-C syndrome ceacutereacutebelleux
Peu ou pas dopa-sensible Dysarthrie pallilalie (=reacutepeacutetition de syllabes) anteacutecolis (=chute de la
tecircte en avant) contractures douleurs Syndrome pyramidal myoclonie
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
Les syndromes parkinsoniens deacutegeacuteneacuteratifs
Paralysie supra-nucleacuteaire progressive (PSP)
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale (DCB)
Atrophie multi-systeacutematiseacutee (AMS)
Maladie agrave corps de Lewy diffus (MCL)
Cours IFSI
Paralysie Supranucleacuteaire Progressive
4 des syndromes parkinsoniens Deacutebut apregraves 40 ans non (peu) dopa-sensible Symptocircmes+++
Troubles posturaux avec chutes dans la 1egravere anneacutee drsquoeacutevolution Ralentissement des saccades oculaires verticales (PS)
Autres indices Syndrome parkinsonien agrave preacutedominance axial Syndrome frontal Dystonie (=contraction involontaire entrainant des mouvements ou des
postures anormales avec co-contraction des muscles agonistes et antagonistes) du cou en extension
Dysarthrie et troubles de deacuteglutition Rire et pleurer spasmodiques Bleacutepharospasme (=clignements spontaneacutes involontaires et exageacutereacutes
des paupiegraveres)
Cours IFSI
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale
Evolution progressive dureacutee de vie ~6 ans
Deacutebut asymeacutetrique
Dysfonctionnement cortical Apraxie = incapaciteacute agrave reacutealiser correctement un mouvement Troubles sensitifs corticaux
Syndrome parkinsonien non dopa-sensible
Dystonie drsquoun membre
Myoclonies reacuteflexes
Cours IFSI
Atrophie multi-systeacutematiseacutee
5-20 des syndromes parkinsoniens Deacutebut agrave 55 ans dureacutee de vie 9 ans
Association dysautonomie + Sd park ou Sd ceacutereacutebelleux 2 formes
AMS-P deacutegeacuteneacuterescence striato-nigrique AMS-C syndrome ceacutereacutebelleux
Peu ou pas dopa-sensible Dysarthrie pallilalie (=reacutepeacutetition de syllabes) anteacutecolis (=chute de la
tecircte en avant) contractures douleurs Syndrome pyramidal myoclonie
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
Paralysie Supranucleacuteaire Progressive
4 des syndromes parkinsoniens Deacutebut apregraves 40 ans non (peu) dopa-sensible Symptocircmes+++
Troubles posturaux avec chutes dans la 1egravere anneacutee drsquoeacutevolution Ralentissement des saccades oculaires verticales (PS)
Autres indices Syndrome parkinsonien agrave preacutedominance axial Syndrome frontal Dystonie (=contraction involontaire entrainant des mouvements ou des
postures anormales avec co-contraction des muscles agonistes et antagonistes) du cou en extension
Dysarthrie et troubles de deacuteglutition Rire et pleurer spasmodiques Bleacutepharospasme (=clignements spontaneacutes involontaires et exageacutereacutes
des paupiegraveres)
Cours IFSI
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale
Evolution progressive dureacutee de vie ~6 ans
Deacutebut asymeacutetrique
Dysfonctionnement cortical Apraxie = incapaciteacute agrave reacutealiser correctement un mouvement Troubles sensitifs corticaux
Syndrome parkinsonien non dopa-sensible
Dystonie drsquoun membre
Myoclonies reacuteflexes
Cours IFSI
Atrophie multi-systeacutematiseacutee
5-20 des syndromes parkinsoniens Deacutebut agrave 55 ans dureacutee de vie 9 ans
Association dysautonomie + Sd park ou Sd ceacutereacutebelleux 2 formes
AMS-P deacutegeacuteneacuterescence striato-nigrique AMS-C syndrome ceacutereacutebelleux
Peu ou pas dopa-sensible Dysarthrie pallilalie (=reacutepeacutetition de syllabes) anteacutecolis (=chute de la
tecircte en avant) contractures douleurs Syndrome pyramidal myoclonie
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
Deacutegeacuteneacuterescence cortico-basale
Evolution progressive dureacutee de vie ~6 ans
Deacutebut asymeacutetrique
Dysfonctionnement cortical Apraxie = incapaciteacute agrave reacutealiser correctement un mouvement Troubles sensitifs corticaux
Syndrome parkinsonien non dopa-sensible
Dystonie drsquoun membre
Myoclonies reacuteflexes
Cours IFSI
Atrophie multi-systeacutematiseacutee
5-20 des syndromes parkinsoniens Deacutebut agrave 55 ans dureacutee de vie 9 ans
Association dysautonomie + Sd park ou Sd ceacutereacutebelleux 2 formes
AMS-P deacutegeacuteneacuterescence striato-nigrique AMS-C syndrome ceacutereacutebelleux
Peu ou pas dopa-sensible Dysarthrie pallilalie (=reacutepeacutetition de syllabes) anteacutecolis (=chute de la
tecircte en avant) contractures douleurs Syndrome pyramidal myoclonie
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
Atrophie multi-systeacutematiseacutee
5-20 des syndromes parkinsoniens Deacutebut agrave 55 ans dureacutee de vie 9 ans
Association dysautonomie + Sd park ou Sd ceacutereacutebelleux 2 formes
AMS-P deacutegeacuteneacuterescence striato-nigrique AMS-C syndrome ceacutereacutebelleux
Peu ou pas dopa-sensible Dysarthrie pallilalie (=reacutepeacutetition de syllabes) anteacutecolis (=chute de la
tecircte en avant) contractures douleurs Syndrome pyramidal myoclonie
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
Maladie agrave corps de Lewy diffus
Troubles cognitifs preacutecoces (confusion-hallucinations fluctuantes) +++
En second plan
syndrome parkinsonien
chutes
troubles dysautonomiques freacutequents
troubles du sommeil (RBD SDE)
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
LES NOUVELLES THERAPIES
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
Traitements neurochirurgicaux
Symptomatique mais pas eacutetiologique (=pas de la cause)
Stimulation ceacutereacutebrale profonde Par stimulation eacutelectrique du noyau subthalamique (corps de Luys)
plutocirct que par leacutesion (pallidotomie=leacutesion du pallidum)
Indications
lt70 anshellipmais possible agrave tout acircge (eacutetat geacuteneacuteral)
Bon eacutetat geacuteneacuteral
Cognition normale
Pas deacutepressif
Motiveacute ayant bien compris risques et limites
Maladie eacutevoluant depuisgt5 ans invalidante Hoehn amp Yahrgt3 Schwab amp Englandlt60 en Off
Forme dopa-sensible pure (tregraves bon score UPDRS laquo on raquo gt50)
Aucun des signes axiaux (~signes tardifs de la maladie)
Pas drsquoanomalie IRM
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
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Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
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Les theacuterapies agrave venir
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Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
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QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
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Aucun
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QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
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Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
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Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
Intervention pour stimulation ceacutereacutebrale profonde
Cours IFSI
IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
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Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
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La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
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Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
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Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
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Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
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Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
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Aucun
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QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
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Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
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Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
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IRMs de controcircle
Reacuteglages des paramegravetres de
stimulation (2-3V 130Hz 90microsec)
Cours IFSI
Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
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Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
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Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
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Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
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Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
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Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
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QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
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QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
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Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
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Traitement non anodinhellip
Ne concerne que 10 des malades
Morbiditeacute 8 (BSP prise de poids +- troubles cognitifs hellip)
Limites blocages freezing dysphonie troubles psycho-comportementaux (souvent mecircme aggraveacutes)
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Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
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Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
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APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
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Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
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Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
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Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
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Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
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Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
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Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
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Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
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Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
La chirurgie a pour but dehellip
Reacuteduire les doses de L-Dopa de 23 (50 agrave 80)
Pour ameacuteliorer la rigiditeacute le tremblement lrsquoakineacutesie la bradykineacutesiehellip
Sans les effets secondaires Dopa-induits (fluctuationsdyskineacutesies)
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
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Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
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Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
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Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels sont examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
La maladie de Parkinson
Quels examens fait-on devant un syndrome parkinsonien eacutevocateur de maladie de Parkinson chez un homme de 65 ans
Un DAT Scan
Un eacutelectro-enceacutephalogramme
Aucun
Une IRM ceacutereacutebrale
Un bilan sanguin
Cours IFSI
Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
Principaux effets indeacutesirables de la stimulation ceacutereacutebrale profonde
Saignement per-opeacuteratoire (2 des patients avec seacutequelles)
Infection du mateacuteriel implanteacute (2 des patients)
Confusion post-opeacuteratoire
Troubles comportementaux (origine multifactorielle)
Autreshellip
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
Cours IFSI
Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
Cours IFSI
Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
Cours IFSI
Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
Cours IFSI
QCM Quel syndrome parkinsonien reacutepond le mieux agrave la L-Dopa
Lrsquoatrophie multi-systeacutematiseacutee
La maladie agrave corps de Lewy
La paralysie supranucleacuteaire progressive
Le syndrome parkinsonien post-neuroleptique
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Aucun
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Bibliographie
Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
Cours IFSI
Autres theacuterapies (1)
APOKINONreg (apomorphine) par voie sous-cutaneacutee en click agrave la demande ou agrave la pompe en continue durant la journeacutee(surtout pour les patients agrave un stade eacutevolueacute de la maladie)
DUODOPAreg administration duodeacutenale continue par unestomie digestive (gastrostomie endoscopique percutaneacutee ougastro-jejunostomie radiologique) mais mise en route difficile (essai par sonde naso-duodeacutenale recherche de la dose efficace) tregraves coucircteuse et efficaciteacute de cettetheacuterapeutique pas nette (deacuteplacement de la sondehellip) SMR (service meacutedical rendu) mineur coteacute agrave IV
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Autres theacuterapies (2)
Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
Association L-Dopa (fluctuationsdyskineacutesies)
Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
Xadago reg IMAO-B
La stimulation du noyau peacutedonculo-pontin pour le freezing
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Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
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Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
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Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
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Rotigotine (patch de Neuproreg) agrave 8 mgj max Monotheacuterapie stade preacutecoce
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Tasmarreg ICOMT heacutepatotoxique
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Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
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Les theacuterapies agrave venir
Les eacutelectrodes sur le hellip cortex
Autres cibles de la chirurgiehellip
Neuroprotecteurs Anti-oxydants IMAO cheacutelateurs du fer
Greffes
Cellules souches
Theacuterapie geacutenique (safinamide)
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Conclusion (points cleacutes agrave retenir)
Maladie neurodeacutegeacuteneacuterative reacutepandue handicapante agrave moyen-long terme
Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
Traitement meacutedical princeps L-DOPA mais perte drsquoefficaciteacute apregraves qquesanneacutees et apparition de fluctuations motrices et dyskineacutesies (penser aux autres traitements tels que les agonistes dopaminergiques)
Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
Prise en charge multidisciplinaire kineacute orthophonie dieacuteteacuteticienne psychologiquehellip
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Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
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Sd parkinsonien asymeacutetrique dopa-sensible sans drapeau rouge et progressif
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Traitement neurochirurgical par stimulation ceacutereacutebrale agrave haute freacutequence du noyau subthalamique tregraves efficace mais deacutelai drsquoattente
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Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
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Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3
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Ferreira JJ et al Eur J Neurol Summary of the recommendations of the EFNSMDS-ES review on therapeutic management of Parkinsons disease 2013 Jan20(1)5-15
Hirsch E Future drug targets for Parkinsons disease Bull Acad Natl Med 2012 Oct196(7)1369-77 discussion 1377-9 [Article in French]
Brooks DJ Parkisnonrsquos disease diagnosis Parkinsonism Relat Disord 2012 Jan18 Suppl 1 S31-3