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LA SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE
(MALADIE DE CHARCOT)
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LES MALADIES DE LA CORNE ANTERIEURE
Atteinte des 2 motoneurones SLA :
Formes familiales Formes sporadiques
SLP Atteinte isolée du 2ème motoneurone
Aiguë : PAA Subaiguë :
Lymphome Post-radique Ischémie médullaire antérieure
Chronique Neuronopathie motrice acquise Paralysie bulbaire progressive neuronopathies motrices héréditaires : ASP
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DEFINITION
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative affectant les neurones moteurs centraux (MNC) et périphériques (MNP).
Elle est, de loin la plus fréquente des maladies du motoneurone, groupe de maladies très variées dans leur pronostic.
C’est une maladie primitive du neurone, autrement appelée neuronopathie.
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PHYSIOPATHOLOGIE
Charcot en 1877 (Maladie de Charcot) Plus d’un siècle après, les recherches
étiologiques demeurent infructueuses: Certain s incriminent un processus immunitaire, d’autres tentent d’élaborer des modèles viraux
Depuis le début des années 90 3 découvertes: Mutations sur le gène de l’enzyme superoxyde
dismutase (SOD) dans des cas SLA familiales Mutations sur les chaines lourdes des
neurofilaments dans des cas de SLA sporadiques Excitotoxicité du système glutamatergique
( Riluzole)
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CLASSIFICATION
SLA Familiale
SLA familiale type I (AD) SOD-1 (16 – 18 ans)
SLA familiale type II (AR) Ch.2q33-35 (+25 ans)
SLA familiale type III (AR) Ch15 (18 -80 ans)
Sporadique
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EPIDEMIOLOGIE
Apparaît dans les 5ème et 6ème décade de la vie
Affecte 5 à 10 personnes pour 100000
Sex-ratio : 1,5 /1 en faveur des hommes
Décès dans les 5 ans des suites d’atteinte respiratoire
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DESCRIPTION CLINIQUE Syndrome d’atteinte du MNP : Il associe soit
simultanément soit successivement les signes suivants: Déficit moteur progressif Amyotrophie, localisée au début Fasciculations Crampes
Syndrome d’atteinte du MNC ROT vifs , diffusés, parfois polycinétiques Spasticité Signe de Babinski
Syndrome d’atteinte pseudo-bulbaire Rires et pleures spasmodiques, Dysarthrie
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EVOLUTION
Les symptômes sont asymétrique au début. La maladie est implacablement progressive
touchant de plus en plus de muscle jusqu’à ce que finalement l’atteinte ait une distribution symétrique dans toutes les régions.
Même aux stades avancés les fonctions sensitives, intestinales et cognitives sont préservées.
Le décès survient par paralysie respiratoire. La médiane de survie est entre 3 et 5 ans. De
très rares cas de stabilisation ont été décrits
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EXPLORATIONS PARACLINIQUES EMG confirme le diagnostic:
Élimine une neuropathie et une atteinte sensitive Montre des signes de dénervation diffuses
Biologie et IRM médullaire et encéphalique permettent de faire les diagnostics différentiels NMBC, CM Cervicale Cancers, maladies systémiques,
endocrinopathies
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FORMES DE DEBUT DE SLA
Début au MS (40% des cas) Début au MI (20 à 25% des cas) La forme bulbaire de SLA (30% des
cas) Plus tardif 65 ans Prédominance féminine : 3 femmes / 1
homme Evolution plus rapide : inférieure à 30
mois Atteinte des noyaux moteurs du TC à
l’exception des noyaux occulo-moteurs
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SLA FAMILIALES 5 à 10% des SLA ont une prédisposition familiale Détection de mutation sur le gène SOD-1 dans 15 à
20% des SLAF soit 2% des SLA 3 groupes
SLAF type I : Transmission AD (SOD-1) chromosome 21 Début vers 46 ans et évolution rapide conduisant au décès au
bout de 3 ans SLA type II :
Transmission AR Chromosome 2 Début plus précoce vers 12 ans et évolution plus lente 15 à 20
ans. SLA type III
Transmission AR Chromosome 15 Début à l’âge adulte
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SLA SPORADIQUES
90 à 95% des cas Pas de trausmission héréditaire Mort neuronale liée à des
neurotransmetteurs excitotoxiques comme le glutamate en excès par défaut de recapture post-synaptique ou défaut de transporteur du glutamate
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TRAITEMENT
Pas de traitement Riluzole : amélioration de 30% Vitamine E (SLA sporadique) Mesures de réadaptation
Rééducation kinésithérapeutique Orthophonie : Synthétiseur de parole Ergothérapie : Attelles des releveurs et des extenseurs Nutrition : Gastrostomie Prise en charge respiratoire :
Ventilation à pression positive Trachéotomie Respirateur
Traitement symptomatique Stase salivaire, la constipation, les douleurs, spasticité,
crampes