Cas clinique
F.Lounes*, R.Ouldgougam*, H.Asselah*
ZC.Amir**,F.Asselah***Service de Médecine Interne et de Gastro-entérologie, EPH Bologhine
**Laboratoire d’anatomie Pathologique,CHU Mustapha
Société Algérienne d’Hépato gastrœntérologieXXIémes Journées d’Hépatogastroenterologie
Alger le 09 et 10 Décembre 2009École nationale de la santé militaire
Observation
Mme G.H, 50 ans, originaire et demeurant à Relizane, admise le 31/12/08 pour 6ème épisode d’hématémèse + méléna
ATCD : Transfusion sanguine en 1986 Soins dentaires(+) scarifications (+) Hépatopathie chronique chez la mère,non documenté Diarrhée chronique avec syndrome carentiel, non explorée
Histoire de la maladie
2003
Hématémèse RVO
Transfusion de 6 CG
2004
Hématémèse3 épisodes en 6 mois
2007
Ascite +
OMI
LE + BB
2008
RVO Épisode Actuel
Hb à 5,2 g/dl
État général médiocre, OMS 2 TA: 80/50mmHg FC: 90 bt/mn T°: 37° c Taille: 1.53 m Pds: 43 Kg BMI 18 FH= 9 cm ; SPM type 4 ; Ascite (-) TR: sang noirâtre
Examen à l’admission
Explorations biologiques
Hb: 5.2 g/dl ; Hte: 15.5% ; GB: 1100/mm3 ; Plq: 17.000/mm3TP: 43.1%
Conduite d’urgence• Réanimation avec transfusion de 3 CG et 5 CP• Sandostatine à la SE• Prévention de l’EH
Gastroscopie - 4 cordons de VO grade III + SR → LE récusée thrombopénie sévère - Gastropathie hypertensive
Échographie abdominale : - Foie atrophique, d’écho structure homogène, sans nodules - Vésicule biliaire multi lithiasique - Volumineuse rate (180 mm), d’écho structure hétérogène
EFH: TP 40.7% ; ALB 29 g/l ; FV 56% ; BT 9mg/l ALAT 40 UI/l ; ASAT 41 UI/l ; PAL 105 UI/l NFS: Hb 6.2 g/dl ; GB 850 /mm3 ; Plq 18.000 /mm3
↓Ca 85 mg/l ; ↓ Chol 0.83 g/l ; ↓TG 0.45
Explorations
Stabilisation hémodynamique Arrêt du saignement
Follow up (1)
Sérologies HVB, HVC, HIV: (-) AML, LKM1,FAN, ACAM: (-) Bilan Fe, Cu, α1AT : normale Sérologie de leishmaniose: (-) Sérologie de maladie cœliaque AG + ATG +
Hypersplénisme sévère
Exploration Hématologique
Frottis sanguin: blastes (-) Test de Coombs: négatif MO: très riche +++ L. myéloïdes, lymphoïdes, et érythrocytaire normales
Bilan Hépatopathie
+
Antigliadines +: - 24% CSP, 20% cirrhose OH, 16%
CBP, 11% HVC,… - ↑ perméabilité Ag alimentaires
(Gluten,…) ATG: Faux + au cours des maladies avancées du
foie AEM: spécificité +↑
(test de confirmation)
Foie et maladie cœliaque
Pièges diagnostiques
Oreste Lo Iacono, M.D. Am J Gastroenterol 2005;100:2472–2477D. Villalta et al.Clinica Chimica Acta 356 (2005) 102–109
- Anti-TG + → anti-endomysium → Si + Bx duodénales- Typage HLA: si discordance sérologie / Bx duodénales- HLA DQ2 ou DQ8 (-): exclut la MC
Approche recommandée
Biopsies duodénales
Chez notre patiente sous perfusion de culots plaqtAspect de maladie cœliaque
AVST
LIE > 30%
Hyperplasie des cryptes
Infiltrat inflammatoire dense
Maladie cœliaque et foie
A. Rubio-Tapia and J A. Murray. The Liver in Celiac Disease. Hepatalogy 2007
gluten free diet
40%
0-11%4-6.4%
1.6%
1.2%
3.4%
Période: 14 ans (1995 - 2009)
Hépatopathies n=1948
MC n=141 N=53
VHC838
VHB
599
Virale Auto-immune Vasculaire NASH Alcool Wilson
74
Séro-négative
n
1259
215
43.2%
32.2%
4%
6.7% 11.5%
161.1% 0.8% 0.4%
922
MC
532.6%
• Cryptogén. n=30• Vasculaire n=13• HAI n=4• VHB n=3• NASH n=2• Glycogénose n=1
(37%)
Expérience du service de MI de Bologhine
A. Rubio-Tapia and J A. Murray. The Liver in Celiac Disease. Hepatalogy 2007
Mécanismes pathogéniques ↑ AT au cours de la MC
Maladie cœliaque et foie/ RSG
RSG induit la normalisation des tests hépatiques dans 75 - 95%
Bardella MT et al. Hepatology 1995 Novacek G et al. Eur J Gastroenterol Hepatol 1999
Jacobsen MB et al. Scand J Gastroenterol 1990A. Rubio-Tapia and J A. Murray.Hepatalogy 2007
Au total
Patiente de 50 ans Cirrhose cryptogénétique, CHILD B9
associée à une maladie cœliaque avec une splénomégalie volumineuse et hypersplénisme sévère
La recherche des autres manifestations auto-immunes est négative
Echodoppler et Angioscanner
Foie atrophié, à contours irréguliers TVP partielle intéressant le TP, la bifurcation portale et la VMS Importante SPM de 220 mm Absence d’ADP ou de nodules
Bilan de thrombose
TP 33% (Fact II 40% Fact X 66%) AT 54% ; PC 35%; Plasminogène 33% PS totale 31%; PS libre 26% RPCa 300 s Mutation hétérozygote MTHFR C677T
(+), Homocystéine 10.1 ng/l FVL G1691A, PT G20210A, JAK-2
V617F: (-) ACC, antiß2GP1, anticardiolipines (-) Anti CD55 et 59: (-)
Cirrhose +++ (prévalence TP 8-25% décompensée)Maladie cœliaque → Mutation hétérozygote MTHFR C677T → Folates + Vit B12
PBO normale
Combinaison de facteurs de risque local et général
Association MC - thrombose veineuse
Facteurs de risque incriminés: Hyper homocysteinémie Diminution du taux de folates
J. F. Ludvigsson et al,British Journal of Haematology, 2007DIckey.W and al ,Scand J Gastr 2008
Risk of thromboembolism in 14 000 individuals with coeliac disease
Notre expérience, Hôpital Bologhine
Série de 212 cas de MC
•17cas(8%)de thrombose veineuse profonde
•13 Cas thrombose veineuse abdominale (TP / Budd chiari)• 4 cas thrombophlébites MI
1/02/09: Hématémèse de grande abondance (7ème épisode)
Follow up (2)
Réanimation / Sandostatine à la SE
Ligature endoscopique des VO (Perfusion de Plq)
Bonne évolution → Avlocardyl
Options thérapeutiques devant RVO Mesures générales Trt spécifique
Analogues de la somatostatine IV SE 3-5 jours Trt endoscopique; ligature élastique
TIPS: non disponible
Shunt chirurgical: cirrhose Child A TH: pas de donneurs AASLD Practice Guidelines 2007
Todd H. Baron. Am J Gastroenterol 2009;104AASLD Practice Guidelines Hepatology, February 2005
17/03/09: 8ème épisode Hématémèse + méléna → Réanimation
Pancytopénie sévère - Hb 4.9
- GB 700/mm3
- Plq 9 000/mm3 → Echec Corticothérapie + perfusion de plaq
Follow up (3)
Splénectomie avec dévascularisation gastrique
Options thérapeutiques devant une thrombopénie sévère Transfusion de plaquettes Agents stimulants les récepteurs de la
thrombopoétine Embolisation de l’artère splénique Splénectomie TIPS
Thrombocytopenia factors in patients with CLD
N. Afdhal et al. / Journal of Hepatology 48 (2008)
Parenchyme splénique congestif Congestion des sinus
Anapath. de la pièce de splénectomie
PBH chirurgicale
Coloration au Trichrome Architecture hépatique remaniée par
un processus cirrhogène
Nodule de régénération hépatocytaireentouré d’une fibrose annulaire
Aspect de cirrhose sans signature étiologique
ALAT
15.103
0
20
40
60
80
100
120
01/09 01/09 02/03/09 03/09 04/09 07/09 08/09 09/09 11/09
ASAT plq
Follow up (3)
20.103
25.103
250.103
300.103
TP
SplénectomieRSG
TP 70%
Amélioration de l’état général Normalisation du transit intestinal, Prise pondéral de 8kg Éradication des VO par LE (4 séances) Vaccin antipneumococcique Début anti coagulation (Oct 2009) → INR 2.59
Follow up (3)
• Angioscanner hépatique Nov 2009 Cirrhose compensée, Child B7, AFP 2.65 ng/ml Thrombose porte
À retenir
Recherche de la cause - toxiques:Alcool, Médicaments, - virales: VHC - VHB - autoimmune:FAN, AML, ACAM, LKM - NASH:BMI, PA, Sd métabolique - metaboliques: Fe, Cu, α1AT - causes vasculaires
Faire bilan de la maladie cœliaque
• Cirrhose ou• Perturbation du bilan hépatique
Devant…
Sérologie MCBiopsies duodénales
Cryptogénétique??
Merci pour votre attention