! C'est l'immunité innée qui est mise en jeu en première ligne, induisant une réponse inflammatoireaiguë.! Cette inflammation aiguë induit, grâce à une action coordonnée de l'immunité innée, une activationde l'immunité adaptative (lymphocytes) qui se traduit par une inflammation chronique.! Dans une situation physiologique, l'inflammation est contrôlée, menant à une réparation tissulaireet à la guérison.! Dans une situation pathologique caractérisée par une infection persistante et/ou une inflammationchronique excessive et mal contrôlée, peut apparaître une maladie inflammatoire chronique.
MALADIES AUTO-IMMUNES
Thyroïde Maladie de Graves, thyroïdite de Hashimoto Pancréas Diabète insulino-dépendant, LADA Surrénales Maladie d’Addison Hypophyse Syndrome Panhypopituitaire Rein Syndrome de Goodpasture Foie Hépatite Auto-immune, Cirrhose biliaire primitive Peau Psoriasis, Pemphigus vulgaire, Pemphigoïde bulleuse, Vitiligo Système Nerveux Sclérose en plaques, Myasthénie, Syndrome de Lambert Eaton, Syndrome de Guillain-Barré Oeil Uveïtes Coeur Rhumatisme articulaire aigu, Cardiomyosite, Syndrome de Dressler Articulations Polyarthrite Rhumatoïde Intestin Maladie de Crohn, Rectocolite hémorragique, Maladie coeliaque Connectivites Lupus érythémateux disséminé, Syndrome de Sjögren, vascularites
FrFrééquence des pathologiesquence des pathologiesautoimmunesautoimmunes
Gougerot sjGougerot sjöögren: 1%gren: 1% àà 3%3% Lupus: 40/100 000Lupus: 40/100 000 Maladie de behcet: Turquie: 80Maladie de behcet: Turquie: 80 àà 300 / 100 000, Japon: 10/100 000,300 / 100 000, Japon: 10/100 000,
moyenne: 1/13300moyenne: 1/13300 Polymyosite:7/100 000, incidence annuelle: 10 cas / millionPolymyosite:7/100 000, incidence annuelle: 10 cas / million SarcoSarcoïïdose: gradient norddose: gradient nord ––sud: (640 pour 100 000 habitants en Susud: (640 pour 100 000 habitants en Suèèdede
contre 0,4 pour 100 000 habitants en Espagne), un gradient sudcontre 0,4 pour 100 000 habitants en Espagne), un gradient sud--nord auxnord auxUSA (proportion de noirsUSA (proportion de noirs--amamééricains plus importante au sud). En France,ricains plus importante au sud). En France,la prla préévalence est de 10 pour 100 000 habitants.valence est de 10 pour 100 000 habitants.
La granulomatose de Wegener est uneLa granulomatose de Wegener est une maladie raremaladie rare. Son. Son incidenceincidence est deest de11 cas par million et par an , pr11 cas par million et par an , préévalence: 1/42 000valence: 1/42 000 àà 1/64001/6400
La maladie de Horton. CLa maladie de Horton. C’’est la plus frest la plus frééquente desquente des vascularitesvascularites chez leschez lessujets caucasiens, son incidence estsujets caucasiens, son incidence est éévaluvaluééee àà une vingtaine de cas par anune vingtaine de cas par anpour 100pour 100 000000
Anticorps antinucléaire AAN•non spécifique d’organe•aspect fluorescence non spécifique
dépistage > 1/160DNA natif + Crithidiae = lupusAnti HistoneAnti Nucléosome
Auto anticorps anti antigène soluble= ENA•Sm•SSB(La)•SSB(Ro)•RNP•Centromère•Scl70•Jo1
ANCAFacteur rhumatoïde
HOMOGENEHOMOGENE
MOUCHETEMOUCHETE
NUCLEOLAIRENUCLEOLAIRE
NUCLEAIRE ETNUCLEAIRE ET
CYTOPLASMIQUECYTOPLASMIQUE
DDéépistage IF sur cellule Heppistage IF sur cellule Hep
ImmunodiffusionImmunodiffusion
ElisaElisa
ImmunoblotImmunoblot
ImmunoempreinteImmunoempreinte
CiblesCibles
ProtProtééines/enzymesines/enzymes intracytoplasmiquesintracytoplasmiques
Fluorescence cytoplasmiqueFluorescence cytoplasmique
NoyauNoyau
Fluorescence nuclFluorescence nuclééaireaire
Si AC nSi AC néégatif, si clinique parlantegatif, si clinique parlante demanderdemander DotmuscleDotmuscle
Typer lTyper l’’autoanticorpsautoanticorps
Le mieux:Le mieux: westernblotwesternblot == immunoempreinteimmunoempreinte
CliniqueClinique
phphéénotypenotype
fonctionfonctionautoAgautoAgautoACautoAC
GENERALITES
1)
Maladies auto-immunes
polymorphisme de la symptomatologie
2)
diagnostic
faisceau d'arguments
3) associations évocatrices
II) QUAND FAUT-IL Y PENSER?
- Associations de signes cliniques etbiologiques
- Les plus fréquents sont:
A.E.G fièvre
atteintes cutanées
atteintes articulaires +/- musculaires
atteintes rénales
atteintes SNC +/- SNP atteintes pulmonairessyndrome inflammatoire
signes biologiques d'auto-immunité
signes spécifiques