JDP 2014 S477

recherche de mutation du gène du FXII étaient réalisés au centrede référence des angiœdèmes à kinine (CREAK).Observations Sept patientes (âge moyen 27 ans) présentaient desAE depuis 5 ans en moyenne. La plupart avaient un taux de C1inhfonctionnel (fn) diminué et des kininogénases augmentées.Discussion Dans notre étude, certains résultats sont en faveurde l’implication de la BK : l’influence des EEx est ici nette, lakininoformation étant soutenue par les estrogènes, alors que bienque la majorité des urticaires chroniques spontanées touchent desfemmes, les EEx semblent avoir peu d’influence sur leur évolution(enquête récente du Groupe urticaire de la SFD) ; l’efficacité del’AT ± des PROG ; l’abaissement du taux de C1Inh fn sous EEx etsa normalisation parallèlement à l’amélioration des symptômes ;la présence d’une forme circulante clivée (non fonctionnelle) deC1Inh sous EEx ; une augmentation de la formation de BK sous EExet sa normalisation à l’arrêt. Cependant, la valeur diagnostique deces anomalies biologiques n’a pas été évaluée. Enfin, il est possiblequ’interviennent d’autres anomalies génétiques que les mutationsconnues du gène du FXII.En revanche, ces résultats ne permettent pas d’éliminer totalementun AE histaminergique, en plus de l’argument de fréquence : urti-caire superficielle et/ou terrain atopique chez quelques patientes ;d’autres traitements que les AH1 (immunosuppresseurs, omalizu-mab) sont parfois nécessaire au contrôle de l’urticaire chroniquespontanée (UCS) ; l’efficacité possible de l’AT dans certaines formesd’urticaire chronique.Conclusion Les mécanismes physiopathologiques des AE sous EExrebelles aux AH1 sont inconnus mais le caractère estrogénodépen-dant, la bonne réponse aux PROG et à l’AT, ainsi que des anomaliesbiologiques en faveur d’un excès de kininoformation suggèrentl’implication d’autres médiateurs aux côtés de l’histamine.Mots clés Angiœdème ; Bradykinine ; Oestrogènes exogènesDéclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir deconflits d’intérêts en relation avec cet article.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.553

P354Dermatose neutrophiliquerhumatoïde : une entité méconnue�

M. Lérisson 1,∗, C. Béjar 1, E. Marinho 2, B. Coustet 3, B. Crickx 1,V. Descamps 1

1 Dermatologie, hôpital Bichat - Claude-Bernard, AP—HP, Paris,France2 Anatomopathologie, hôpital Bichat - Claude-Bernard, AP—HP,Paris, France3 Rhumatologie, hôpital Bichat - Claude-Bernard, AP—HP, Paris,France∗ Auteur correspondant.

Introduction La polyarthrite rhumatoïde (PR) peut se compliquerde dermatoses neutrophiliques, les plus fréquentes étant le syn-drome de Sweet, le pyoderma gangrenosum, l’erythema elevatumdiutinum et la pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson. Nousrapportons un cas de dermatose neutrophilique rhumatoïde (DNR),une entité particulière et méconnue de dermatose neutrophiliqueassociée à la PR.Observations Une patiente de 30 ans a consulté en novembre2013 pour des lésions des doigts sensibles, non prurigineuses,évoluant depuis 4 ans, d’apparition intermittente, régressant en3 semaines et responsables de séquelles cicatricielles. On notaitdans ses antécédents une PR séropositive depuis 2002, un lupussystémique depuis 2009, un syndrome de Gougerot-Sjögren et unemaladie de Biermer. Son traitement comportait cortancyl, plaqué-nil, kétoprofène, bactrim, et une cure récente de rituximab avaitété réalisée pour des arthralgies invalidantes. À l’examen, il exis-tait des lésions papulo-nodulaires de la face dorsale des doigts et

des lésions vésiculo-pustuleuses de la face palmaire des doigts. Onnotait une atteinte similaire du pavillon des oreilles. Il n’y avait pasd’atteinte plantaire ni d’autres anomalies cutanées.L’examen bactériologique d’une lésion pustuleuse était négatif,les radiographies des mains ne montraient pas de calcinoses sous-cutanées. L’analyse histologique d’un nodule montrait un infiltratneutrophilique interstitiel dermique diffus, sans vasculite ni granu-lomes. Les colorations spéciales (Ziehl, Grocott, Gram, PAS) étaientnégatives.Au total, ce tableau anatomo-clinique est compatible avec une der-matose neutrophilique associée à la polyarthrite rhumatoïde, et lediagnostic de DNR a été retenu.L’évolution se compliquait d’une pathergie sur la zone de biopsie(abcès) et par l’apparition secondaire d’un abcès pulmonaire asep-tique confirmant une maladie neutrophilique plus large évoluantfavorablement sous corticoïdes.Discussion La DNR est une affection rare décrite par Ackerman,associée aux formes sévères de PR avec titres élevés de facteursrhumatoïdes. Les signes cliniques sont variables (papules, plaques,nodules), parfois associés à des éléments plus rares (urticaire, vési-cules, pustules). Les lésions sont peu symptomatiques, symétriques,en regard des articulations et sur les faces d’extension des extré-mités. Il n’existe pas de signes systémiques associés. Les signeshistologiques comprennent un infiltrat neutrophilique dense super-ficiel et profond sans vasculite. Les diagnostics différentiels sontles nodules rhumatoïdes, l’erythema elevatum diutinum, le syn-drome de Sweet et la dermatose neutrophilique du dos des mains.L’évolution est indépendante de celle de la PR. La dapsone est letraitement de première intention.Conclusion Même si son individualité reste toutefois discutée, laDNR est à distinguer des nodules rhumatoïdes de la PR, une priseen charge thérapeutique spécifique étant disponible.Mots clés Dermatose neutrophilique ; Dermatoseneutrophilique rhumatoïde ; Polyarthrite rhumatoïdeDéclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir deconflits d’intérêts en relation avec cet article.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.554

P355Régression d’une tumeur brunephalangienne aprèsparathyroïdectomie : intérêt de labiopsie cutanée�

G. Gourier 1,∗, S. Nozeran 2, C. Le Henaff 2, G. Lemasson 3,E. Brenaut 1, L. Misery 1, A.-M. Roguedas 1

1 Dermatologie, CHRU de Brest, Brest, France2 Médecine interne, centre hospitalier de Morlaix, Morlaix, France3 Anatomie pathologique, CHRU de Brest, Brest, France∗ Auteur correspondant.

Introduction Les tumeurs brunes sont des manifestations raresrencontrées dans les formes évoluées d’ostéite fibro-kystiques deshyperparathyroïdies primitives. Nous présentons un cas de tumeurbrune de localisation phalangienne distale.Observations Un homme de 68 ans consultait pour altération del’état général. Une hyperparathyroïdie primitive avait été diagnos-tiquée chez ce patient 8 ans auparavant. Le bilan réalisé à l’époqueretrouvait une image nodulaire dans la région du lobe thyroïdiendroit, pour lequel le patient avait refusé la prise en charge chirur-gicale.Dans ce contexte, un avis dermatologique était sollicité à proposd’une volumineuse tuméfaction de la phalange distale du 4e doigtde la main droite, apparue progressivement depuis quelques mois.La radiographie de la main droite montrait une lyse complète de laphalange sous-jacente. Il n’y avait pas de fixation scintigraphiquede cette tumeur digitale.