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Cyphoses pathologiques

C. Garreau de Loubresse, R. Vialle, S. Wolff

La cyphose se définit comme une courbure rachidienne à concavité antérieure. Le rachis présentenormalement dans le plan sagittal une succession de courbures harmonieuses de sens inverse : lordoselombaire, cyphose thoracique, lordose cervicale. Ces courbures se constituent au cours de la croissance etleurs amplitudes varient d’un individu à l’autre. Pour chaque individu, l’équilibre sagittal du rachis est unecombinaison compensée aboutissant à une posture « économique » dite physiologique. Les variabilitéssont grandes dans la population pour aboutir à cet équilibre sagittal et de multiples facteurs d’ordrepsychologique, social ou historique sont susceptibles de venir interférer. Il est nécessaire de tenir comptede cette grande variabilité dans l’équilibre sagittal du rachis avant de qualifier telle ou telle courbure de« pathologique ». Les cyphoses pathologiques se répartissent en deux grands groupes. Les cyphosesrégulières sont étendues de manière harmonieuse sur plusieurs vertèbres. Leur caractère « pathologique »repose sur l’importance de la courbure, sa raideur, son évolutivité ou sa localisation sur un segmentrachidien habituellement en lordose. Les cyphoses angulaires sont constituées sur un petit nombre devertèbres. Il s’agit de déformations souvent importantes et raides dont le caractère « pathologique » estincontestable. De multiples causes, congénitales ou acquises, sont responsables du développement d’unecyphose rachidienne pathologique. L’analyse de la déformation et la connaissance de son histoirenaturelle sont le préalable indispensable à tout projet thérapeutique. Les principales étapes diagnostiqueset thérapeutiques sont résumées et analysées de manière didactique pour chacune des causes les plusfréquentes de cyphose rachidienne pathologique.© 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Cyphose rachidienne ; Déformation du rachis ; Cyphose congénitale ; Neurofibromatose ;Cyphose iatrogène

Plan

¶ Introduction 1

¶ Courbures sagittales du rachis 1Développement des courbures 1Analyse clinique du profil rachidien 2Analyse radiologique du profil rachidien 2

¶ Formes étiologiques 3Cyphoses « posturales » 3Maladie de Scheuermann 3Cyphoses congénitales 6Cyphoses par atteinte des lignées tissulaires mésenchymateuses 12Cyphose et neurofibromatose 16Cyphoses d’origine infectieuse 19Cyphoses d’origine tumorale 21Cyphoses post-traumatiques 22Cyphoses iatrogènes 25

■ IntroductionLa cyphose se définit comme une courbure rachidienne à

concavité antérieure. Le rachis présente normalement, dans leplan sagittal, une série de courbures harmonieuses de sensinverse : lordose lombaire, cyphose thoracique, lordose cervi-cale, qui se constituent au cours de la croissance. Leur impor-tance est variable selon les individus mais chacune présente une

situation optimale correspondant à une situation « économi-que » en position debout. De grandes variabilités existent entreles individus dans l’équilibre sagittal physiologique [1] et ilconvient d’en tenir compte avant d’interpréter comme patho-logique une courbure rachidienne un peu prononcée.

Les cyphoses « pathologiques » se répartissent en deux grandsgroupes. Les cyphoses « régulières » résultent de l’accentuationharmonieuse de la courbure sagittale cyphotique. Leur caractèrepathologique relève de la raideur, de son évolutivité et d’uneéventuelle extension à un segment rachidien lombaire oucervical habituellement en lordose. Les cyphoses « angulaires »sont des cyphoses courtes et souvent très importantes. Ellesprennent le plus souvent l’aspect d’une zone de jonction« brutale » entre deux segments rachidiens adjacents en lordose.

■ Courbures sagittales du rachis

Développement des courburesLa position érigée et la nécessité d’un équilibre économique

ont conduit à la forme de la colonne vertébrale. Le nouveau-néet le nourrisson ne présentent qu’une seule courbure sagittaleconcave vers l’avant. Plus tard l’enfant, qui commence à releversa tête et à s’asseoir, développe une lordose cervicale. Avec lamarche, la lordose lombaire apparaît pour donner la forme

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1Appareil locomoteur

définitive du rachis. [2] Le développement de ces courburesadjacentes compensées donne au rachis une solidité et unestabilité très supérieures à une structure rectiligne. Néanmoins,les zones « transitionnelles » situées à l’union de deux courburesde sens contraires sont les plus exposées mécaniquement, ce quiexplique par exemple la survenue plus fréquente des fractures àla jonction thoracolombaire. Durant la période de croissancerapide du rachis, à l’adolescence, la croissance des corpsvertébraux semble être plus importante que la croissance deséléments postérieurs du rachis. [3] Ce déséquilibre « physiologi-que » tend à limiter le développement de la cyphose thoracique.De multiples circonstances pathologiques vont aboutir auphénomène inverse et à la constitution d’une cyphoserachidienne.

Analyse clinique du profil rachidienLa mesure des flèches au fil à plomb reste un moyen simple

d’appréciation des courbures sagittales. Le bassin équilibré dansle plan frontal, le patient se tient de dos, genoux en extension,pendant que l’examinateur mesure la distance séparant le fil àplomb des épineuses cervicales, thoraciques, lombaires et sacrées(Fig. 1). Généralement, le fil à plomb est tangent au rachisthoracique moyen et au sacrum. D’importantes variationsinterindividuelles existent mais la tangence thoracique et sacréetraduit un bon équilibre sagittal global du rachis.

L’étude des autres positions, particulièrement la positionassise, est importante. La position assise peut révéler unemodification importante des courbures rachidiennes, notam-ment au niveau lombaire avec disparition de la lombaire etapparition d’une cyphose (Fig. 2).

L’étude posturale est complétée par l’étude dynamique. Enposition debout, la flexion antérieure permet d’apprécier lamobilité et la souplesse de la lordose lombaire compensatrice.En décubitus ventral, le redressement actif permet d’apprécier lamobilité et la souplesse de la cyphose thoracique.

L’évaluation posturale est complétée par un bilan cliniquegénéral, particulièrement neurologique. Chez l’enfant, enpériode de croissance, on cherche les critères physiques dematuration et le stade pubertaire afin d’évaluer la croissancerésiduelle du rachis.

L’approche du contexte social ou professionnel ainsi qu’uneévaluation psychologique sont des compléments indispensables,tant pour faire la part de leur rôle dans l’attitude posturale dupatient que pour la détermination de l’attitude thérapeutique àadopter.

Analyse radiologique du profil rachidien

Courbures sagittales

La cyphose thoracique supérieure est souvent mal visualiséeen raison de la superposition des extrémités proximales desmembres supérieurs. Les clichés sont pris sur des cassettes« grand format » (30 cm × 90 cm) afin de visualiser l’ensembledu rachis, du tragus au tiers proximal des fémurs. Les bras sontplacés sur un support avec une angulation des bras de 45° parrapport à l’horizontale. [4, 5] Les mesures angulaires sont réaliséesentre les vertèbres les plus inclinées par rapport à l’horizontale.

La cyphose thoracique moyenne, mesurée entre T4 et L1 estde 37°. La plupart des auteurs fixent entre 45 et 52° la limiteentre le physiologique et le pathologique. [6] La lordose lombaireadjacente mesurée entre L1 et L4 est de 40°. Toutefois, lesvariations individuelles sont importantes et peuvent atteindreplus ou moins 10° dans chaque courbure sagittale.

Les radiographies centrées pratiquées au niveau de la zonecyphotique permettent de mieux analyser les modifications demorphologie vertébrale et permettent par ailleurs d’étudier lestade de maturation vertébrale que complète également l’étudede l’âge osseux et l’index de Risser.

La réductibilité de la cyphose est mesurée radiologiquementsur un cliché de profil réalisé en décubitus dorsal avec un billotplacé sous le sommet de la cyphose.

Équilibre sagittal spinopelvien

La forme de la colonne vertébrale est liée à l’anatomie dubassin, elle est liée également à l’état des articulations desmembres inférieurs : un flessum de hanche entraîne le bassinvers l’avant et donc une lordose lombaire importante. Le bassinpossède un grand axe vertical. Il est surmonté par une alter-nance de courbures peu prononcées proches d’un axe vertical :la ligne de gravité. Cette ligne de gravité unit le centre desmasses segmentaires supportées par chaque étage vertébral.

Figure 1. La mesuredes « flèches » à l’aide dufil à plomb reste le moyenclinique le plus utile pourapprécier l’équilibre sagit-tal du rachis. Ici, chez unpatient présentant unecyphose thoracique, le filà plomb n’est plus encontact avec le sacrum.

Figure 2. L’examen duprofil rachidien en posi-tion assise peut permettrede mettre en évidence unprofil en « inversion decourbure » avec commeici apparition d’une lor-dose thoracique et d’unecyphose lombaire.

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2 Appareil locomoteur

La technique de barycentrométrie développée par l’équipe deMme Duval-Beaupère a permis de diviser le corps en « tranchescorporelles » et de mesurer la masse supportée par chaque étagevertébral en identifiant son centre. [7] La ligne de gravité quiunit tous les centres de masse segmentaire est une ligneverticale qui descend depuis le bord postérieur de l’odontoïdeen avant du rachis thoracique puis en arrière du rachis lombaireet un peu en arrière des têtes fémorales (Fig. 3). Cette ligne degravité se confond avec une ligne verticale passant par le centredu polygone de sustentation représenté par la projection au soldes limites du corps.

L’équilibre est dit économique si, au repos ou lors d’un efforthabituel (marche), les muscles fournissent un effort minimalpour garder la tête droite, le regard horizontal et le corps prochede la ligne de gravité à l’intérieur du polygone de sustentation.Deux circonstances principales entraînent une rupture de cetéquilibre économique :• lorsque les patients présentent une déformation en cyphose

qui conduit à une activité musculaire importante et doulou-reuse pour garder un équilibre minimal ;

• lorsqu’un déficit musculaire ne permet plus de conserver lastabilité rachidienne (myopathie, camptocormie parexemple).L’incidence pelvienne (IP) mesure l’angle entre le grand axe

du bassin et le sacrum, il s’agit d’un paramètre anatomique fixepour chaque sujet (Fig. 4).

Par approximation, le grand axe du bassin est assimilé à laligne qui unit le centre du plateau sacré au centre des têtesfémorales. Cette ligne peut être facilement repérée sur un clichéhabituel du rachis de profil. L’angle entre cette droite et legrand axe du sacrum représente l’incidence pelvienne. L’inci-dence est en moyenne de 52° avec une grande variabilité allantde 33 à 77°. [7]

L’anatomie du bassin, le rapport entre l’orientation des ailesiliaques et l’orientation du sacrum influent directement sur laforme de la colonne vertébrale. Ainsi, lorsque l’incidencepelvienne est élevée, le bassin, toujours vertical, s’accompagned’une lordose lombaire et d’une cyphose thoracique importan-tes. De même, une faible incidence pelvienne se retrouve chezles patients à faible courbure lombaire et thoracique.

■ Formes étiologiques

Cyphoses « posturales »À l’opposé des cyphoses « pathologiques » caractérisées par

leur raideur, leur évolutivité et parfois leur localisation en zonehabituellement lordotique, les « attitudes cyphotiques » oucyphoses « posturales » sont entièrement correctibles, aussi bienactivement que passivement.

Elles peuvent être considérées comme des variations postura-les de l’équilibre sagittal physiologique. [8] Elles sont fréquem-ment diagnostiquées chez l’adolescent en période de croissance.Les facteurs sociaux et psychologiques jouent habituellement unrôle important dans la survenue et dans l’entretien de ladéformation.

L’approche thérapeutique doit tenir compte des largesvariations individuelles et psychosociales qu’il convient derespecter plutôt que d’imposer des traitements aussi inappro-priés qu’inefficaces et mal tolérés. Les attitudes asthéniquesnécessitent un encouragement aux activités sportives, qui ontplus un effet global et social qu’une action objective sur ladéformation, plutôt que des séances de rééducation. En périodede croissance, une surveillance périodique tous les six moispermet de s’assurer de la souplesse et de l’absence d’évolutivitéde la déformation.

Maladie de ScheuermannÉtiopathogénie

La cyphose de Scheuermann est une cause fréquente decyphose de l’adolescent. Cette cyphose survient lors de l’adoles-cence, essentiellement chez le garçon. Elle est également appelée

Figure 3. La ligne de gravité passe, en situation physiologique, en avantdes corps vertébraux thoraciques, en arrière des corps vertébraux lom-baires et légèrement en arrière des têtes fémorales.

Figure 4. L’incidence pelvienne (IP) est un paramètre anatomique del’équilibre sagittal spinopelvien. Elle correspond à l’angle formé entre laperpendiculaire au centre du plateau crânial de S1 et la droite unissant lecentre du plateau crânial de S1 et le centre géométrique des têtesfémorales.

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« dystrophie rachidienne de croissance » et sa première descrip-tion par Scheuermann, un médecin allemand, remonte à1920. [9]

La cause et la physiopathologie exacte de cette affection sontinconnues. Des études histologiques ont montré que les pla-teaux vertébraux avaient une pauvreté relative en collagène. [10]

Cela pourrait expliquer la déformation progressive des vertèbreset la constitution d’une cyphose.

La fréquence de la forme familiale suggère une transmissiongénétique sur un mode autosomique dominant. [11] Certainsfacteurs sont associés à l’affection sans que leurs rôles exactssoient connus, il s’agit de l’obésité et de la grande taille.Certains facteurs tels que l’activité sportive et les microtrauma-tismes sont plus discutés.

Examen clinique

La cyphose de Scheuermann est, dans sa forme typique, unecyphose douloureuse de l’adolescent. Elle atteint nettement plusfréquemment les garçons que les filles (Fig. 5).

Les motifs de consultation sont :• la déformation qui tarde à être remarquée chez des adoles-

cents qui n’aiment guère se dévêtir ;• les douleurs souvent modérées qui peuvent être absentes.

Les formes de découverte systématique ne sont pas rares.La cyphose peut également être remarquée après la fin de

croissance ou lors des premières manifestations douloureusesdans la vie d’adulte. Contrairement aux cyphoses posturales,l’adolescent ne peut corriger sa déformation entièrement etdurablement.

L’examen clinique permet de mesurer la déformation à l’aided’un fil à plomb et de vérifier la normalité de l’examen neuro-logique. Une gibbosité peut être associée mais elle reste toujoursde faible importance. L’examen du patient, lorsque celui-ci estcouché sur le dos puis sur le ventre, permet d’avoir une idée dela réductibilité de la courbure.

On note également la taille, les signes pubertaires pourapprécier le stade de la croissance.

Examen radiologique

L’examen radiologique est essentiel pour établir le diagnostic.On demande un grand cliché de face et de profil prenant toutela colonne vertébrale.

Sur ce cliché, le bassin et les têtes fémorales doivent êtrevisibles. Ce cliché permet de faire le diagnostic, de quantifier ladéformation, d’apprécier l’équilibre général de la colonnevertébrale de face et de profil ainsi que l’équilibre spinopelvien(cf. chapitre « Équilibre sagittal spinopelvien).

Ultérieurement, il suffira d’un cliché de profil pour suivrel’évolution.

La maladie est caractérisée par plusieurs signes radiologiques :ceux-ci sont présents d’une manière diverse. Très souvent, onconstate chez l’adolescent une irrégularité des plateaux verté-braux qui prennent un aspect un peu feuilleté (Fig. 6). Leshernies intraspongieuses, les hernies rétromarginales s’associentà la cunéiformisation des corps vertébraux dans la formetypique. En 1964, Sorenson a décrit des critères pour établir lediagnostic de Scheuermann : atteinte de trois vertèbres adjacen-tes avec cunéiformisation supérieure à cinq degrés pour chacuned’entre elles. [12] Bradford [8] propose l’association de plusieurscritères : un aspect irrégulier des plateaux vertébraux, une pertede hauteur discale, la cunéiformisation d’au moins un corpsvertébral et la présence d’une cyphose supérieure à 40°.

Outre les formes typiques qui respectent ces critères, il existede nombreuses formes discrètes qui n’ont par exemple qu’unaspect un peu feuilleté des plateaux vertébraux. [13]

La plupart des auteurs fixent à 50° la limite au-dessus delaquelle une cyphose thoracique est considérée comme« pathologique ». [14]

Les formes thoracolombaires se rapprochent des formesthoraciques dans leur expression clinique et radiologique. Pourun même angle, elles entraînent plus de gêne esthétique etfonctionnelle. Les formes lombaires s’accompagnent de peu dedéformation tandis que les signes intéressent la partie antérieuredes plateaux vertébraux (Fig. 7). Au niveau lombaire, l’altérationdes plateaux vertébraux peut paraître importante mais elleévolue le plus souvent favorablement.

Diagnostic différentiel

Le premier diagnostic différentiel est la cyphose posturale del’adolescent (cf. chapitre « Cyphoses posturales »). Elle estobservée chez des adolescents souvent peu sportifs et peu

Figure 5. Aspect clinique typique d’une cyphose thoracique dans lamaladie de Scheuermann (vue de trois quarts postérieure).

Figure 6. Aspect typique irrégulier et « feuilleté » des plateaux verté-braux dans le cadre d’une maladie de Scheuermann.



musclés. La cyphose est réductible et reste modérée. Lesradiographies ne montrent pas de signe de dystrophie. Il existeprobablement des formes de passage évoluant vers une authen-tique dystrophie rachidienne de croissance. C’est pourquoi,même en cas de cyphose posturale, il est nécessaire de pratiquerune surveillance régulière au cours de la croissance.

Certaines formes de Scheuermann avec des remaniementsimportants des plateaux vertébraux peuvent faire discuter unespondylodiscite (Fig. 8). Le contexte clinique, le caractère étagédes lésions permettent de faire le diagnostic de dystrophierachidienne de croissance.

Certaines dystrophies vertébrales peuvent prêter à confusion :la dysplasie spondyloépiphysaire de révélation tardive, [15] desblocs congénitaux progressifs [16] (la fusion progressive des corpsvertébraux au cours de la croissance permet d’établir formelle-ment le diagnostic).

Évolution et histoire naturelle

Pendant la phase de croissance, les vertèbres des formessévères vont progressivement se déformer. L’examen clinique etsurtout les radiographies permettent de dépister ces aggravationsanatomiques. Après la fin de croissance, la cyphose cessed’évoluer, la forme des vertèbres reste stable.

Il existe quelques études qui rapportent l’état fonctionnel despatients à l’âge adulte. Ces études [17, 18] semblent montrer un

retentissement fonctionnel modéré de la cyphose. En dessous de90°, les douleurs sont modérées et la gêne esthétique n’est pasressentie comme majeure. Les patients atteints de Scheuermannont toutefois des métiers plus sédentaires et ont des douleursdorsales et lombaires plus fréquentes. Cette gêne fonctionnelleassez modérée doit être connue lorsque l’on discute du traite-ment d’une cyphose de Scheuermann. Néanmoins, les étudesépidémiologiques sont finalement assez peu nombreuses, etcertains patients sont manifestement très gênés d’un point devue esthétique et fonctionnel.

Au-delà de 90°, la gêne fonctionnelle est bien différente : à lagêne esthétique s’associe un syndrome restrictif respiratoire.

Complications

Des complications neurologiques ont été rapportées. Lasurvenue d’une hernie discale thoracique dans la zone dystro-phique est bien connue. [19] D’autres complications neurologi-ques ont été décrites : des compressions médullaires demécanismes mal précisés survenant sur des cyphoses régulières.Ces dernières complications paraissent exceptionnelles.

Traitement

Rééducation et hygiène de vie

La rééducation est souvent proposée chez les patients présen-tant une cyphose. Dans les formes sévères, au début du traite-ment orthopédique, la préparation par rééducation enaugmentant l’amplitude de mouvements du tronc permetcertainement une meilleure correction. Elle permet égalementune bonne adaptation au traitement par corset. Pour la préven-tion de l’aggravation, ou pour les améliorations de la déforma-tion, son rôle est plus discutable.

Les conseils de vie quotidienne : l’influence du sport surl’affection reste à discuter. Il paraît inutile d’arrêter les activitéssportives. Traditionnellement, on conseille un sport en exten-sion qui renforce la musculature rachidienne postérieure et évitedes postures en cyphose.

Traitements orthopédiques

Les traitements orthopédiques sont basés sur l’utilisation d’uncorset. Celui-ci impose une posture en extension du rachisthoracique qui permet peu à peu le remodelage de la vertèbredéformée. Le traitement est le plus souvent réalisé en externemais certaines formes sévères peuvent bénéficier d’un traitementen centre de rééducation. On peut faire précéder la mise enplace du corset d’une période d’assouplissements de traction, derééducation. On peut également faire une série de plâtresréducteurs. Habituellement, on utilise un corset anticyphose.Celui-ci est basé sur un système trois points : le bassin, un appuiau sommet de la déformation postérieure et un appui antérieurau niveau de la ceinture scapulaire (Fig. 9). Lorsque la déforma-tion est thoracique haute, il faut choisir un corset de typeMilwaukee. Le traitement orthopédique a comme résultathabituel de stabiliser la déformation et, plus rarement, de ladiminuer [20] (Fig. 10).

Chirurgie

L’arthrodèse vertébrale permet de corriger définitivement ladéformation rachidienne. Comme pour les scolioses, la tech-nique a bénéficié de l’essor des instrumentations typeCotrel-Dubousset.

Pendant la période de croissance, on peut se contenter d’unearthrodèse postérieure en attendant le remodelage des corpsvertébraux. Cela est possible lorsque les vertèbres ne sont pastrop déformées. Dans le cas contraire, et chez l’adulte, onassocie à l’abord postérieur une arthrodèse thoracique anté-rieure. La succession des temps est dictée par la raideur. En casde déformation peu mobile, on commence par le temps anté-rieur pour redonner de la flexibilité. On termine l’interventionpar le temps postérieur d’arthrodèse (Fig. 11). La greffe anté-rieure peut être faite par thoracoscopie. [21]

Figure 7. Aspect typique, à l’emporte-pièce, d’une atteinte des corpsvertébraux dans la localisation lombaire de la maladie de Scheuermann.

Figure 8. Aspect radiologique d’une forme localisée de maladie deScheuermann pouvant faire évoquer une pathologie infectieuse du rachis.



Dans notre expérience, ces arthrodèses ont toujours permisune bonne correction. Dans notre série, [22] sur 30 patients,nous n’avons pas eu de complications postopératoires précoceset la consolidation a toujours été obtenue. Les problèmesrencontrés étaient une cyphose jonctionnelle dans cinq cas etdes lombalgies résiduelles également dans cinq cas.

La déformation jonctionnelle du rachis cervicodorsal avecune projection antérieure de la région cervicale est une compli-cation tardive fréquemment décrite. Il est recommandé d’éten-dre le montage à tout le rachis thoracique. Même dans ces

conditions, des cyphoses jonctionnelles supérieures ont étéobservées, obérant le résultat. Certains ont attribué ces cyphosesjonctionnelles à une correction excessive de la déformation. Desspondylolisthésis ont également été décrits en dessous de cesgreffes.

Cyphoses congénitales

Introduction

Les déformations congénitales du rachis dans le plan sagittalrésultent d’anomalies congénitales des vertèbres. Elles sontresponsables de déformations immédiates lorsqu’un élémentrachidien est manquant ou de déformations progressives aucours de la croissance lorsque la croissance du rachis estperturbée par l’anomalie de départ. Toute perturbation de lacroissance des corps vertébraux, alors que se poursuit normale-ment la croissance des arcs postérieurs, aboutit à une cyphosepure si l’atteinte est symétrique. La plupart du temps, ladéformation n’est pas purement sagittale mais intervient dansles trois plans de l’espace. Les lésions asymétriques, comme leshémivertèbres, aboutissant à des déformations dans les troisplans de l’espace, ne sont pas étudiées de manière complètedans ce chapitre. Toutefois, il est nécessaire de comprendre demanière globale ces troubles de croissance du rachis afin depouvoir appliquer les stratégies thérapeutiques les mieuxadaptées tout au long de la croissance.

Anatomie pathologique, mécanismeet histoire naturelle

Anomalies tissulaires

Les anomalies osseuses et articulaires surviennent trèsprécocement au cours de la formation vertébrale ou de lasegmentation des pièces rachidiennes. Des travaux expérimen-taux [23] ont montré que ces anomalies étaient présentes dès laphase mésenchymateuse du développement embryonnaire entrele 20e et le 30e jour du développement. Le plus souvent, cesanomalies sont dues à un défaut de fonctionnement de lanotochorde. Bien des anomalies du système nerveux, urinaireou cardiaque surviennent également à cette période, ce quiexplique certaines associations et doit faire pratiquer, à lanaissance, un bilan global.

Figure 9. Corset anti-cyphose en plastiquethermoformé.A. Vue de face.B. Vue de profil,C. Vue de dos.

Figure 10. Bon résultat d’un traitement orthopédique d’une maladiede Scheuermann responsable d’une cyphose régulière thoracique.A. Aspect avant traitement.B. Aspect après traitement à l’âge adulte.



Bien que l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et lescanner permettent aujourd’hui une analyse fine des malforma-tions congénitales du rachis, [24] le potentiel de croissance deszones tissulaires non ossifiées reste encore difficile à apprécier.La différence entre une maquette cartilagineuse fertile et unfibrocartilage dénué de potentiel de croissance est difficile àmettre en évidence par l’imagerie. Le plus souvent, la sur-veillance clinique et radiologique permet de conclure sur lanature histologique réelle de chaque zone de la malformation etde se prononcer sur son potentiel évolutif.

Défauts de formation des vertèbres

Ces défauts de formation sont responsables d’une absencecomplète ou partielle d’un ou de plusieurs corps vertébraux. Lesanomalies associées des arcs postérieurs déterminent la plus oumoins grande instabilité de la malformation. Plusieurs situationspeuvent être rencontrées en fonction de l’étendue du défaut deformation et de son retentissement sur l’alignement du canalrachidien.

Défaut partiel de formation avec alignement conservé ducanal rachidien (Fig. 12). Le défaut de formation uniquementantérieur et parfaitement symétrique est rare et est responsabled’une cyphose d’évolution habituellement lente lorsque les arcspostérieurs sont conservés. Il est difficile de conclure a priori surla nature histologique du tissu présent au niveau de la dysplasieantérieure et donc sur son potentiel de croissance (cf. « Anoma-lies tissulaires »). La différence de potentiel de croissance entreles éléments antérieurs et postérieurs est responsable de laconstitution progressive de la cyphose et de l’étirement de lamoelle épinière (Fig. 13). La déformation progresse souventrapidement lors du pic de croissance pubertaire. C’est notam-ment le cas lorsqu’il existe un défaut de formation asymétriquecomme une vertèbre binucléée asymétrique (Fig. 14) où l’un despédicules peut être absent. Il en résulte une évolutivité impor-tante pouvant atteindre 10° en une année. Cette situation estretrouvée principalement dans le secteur thoracique ou thora-colombaire et peut aboutir à l’apparition ou à l’aggravation detroubles neurologiques à l’adolescence.

Défaut partiel de formation avec dislocation du canalrachidien (Fig. 15). Cette situation équivaut à une réelle« dislocation congénitale du rachis ». [25] Le défaut de formationde la partie antérieure des vertèbres est constamment associé à

Figure 11. Traitement chirurgical d’une cyphose thoracique dans lamaladie de Scheuermann.A. Aspect préopératoire.B. Aspect postopératoire après correction, arthrodèse et ostéosynthèsepar voie postérieure.

Figure 12. Le défaut de formation uniquement antérieur et parfaite-ment symétrique est rare. Il est responsable d’une déformation rachi-dienne centrée sur le canal rachidien, ce qui explique que l’alignement decelui-ci soit conservé.

Figure 13. La constitution progressive de la cyphose entraîne l’étire-ment de la moelle épinière qui est bien visible sur cette myélographie.



une anomalie des arcs postérieurs responsable de l’instabilité durachis. Cette instabilité peut être cliniquement évidente maisparfois, elle doit être recherchée à plusieurs reprises par laréalisation prudente de clichés dynamiques. Le tableau cliniqueest souvent dramatique avec une paraplégie, parfois anténataleou de survenue rapide pour un traumatisme mineur. Le dia-gnostic anténatal est généralement fait lors des examenséchographiques durant la grossesse. Toutefois, le pronosticfonctionnel et neurologique, bien que réservé, est difficile àétablir. Des malformations médullaires sont fréquemmentassociées c’est pourquoi il est nécessaire de pratiquer un bilanneurologique complet chez ces patients chez lesquels lestroubles neurologiques peuvent être secondaires à une lésionmédullaire traumatique ou à une malformation préexistante.Une aggravation importante de la déformation est constammentobservée durant la croissance, ce qui peut conduire à unemajoration ou à l’apparition des troubles neurologiques.

Absence totale de formation des corps vertébraux. Lamalformation peut comporter l’agénésie complète d’un, de deuxou même de trois corps vertébraux associée ou non à l’agénésiedes arcs postérieurs. Cela survient le plus souvent dans lesecteur lombaire (Fig. 16). Le tableau clinique est le plussouvent une paraplégie spastique ou flasque avec troublessphinctériens. [26] Curieusement, la sensibilité est souventconservée aux membres inférieurs. Les malformations lombairesde ce type peuvent être associées à des agénésies partielles oucomplètes du sacrum, responsables, dans certains cas, d’unsyndrome de régression caudale.

Défauts de segmentation des vertèbres

Barre congénitale antérieure ou antérolatérale (Fig. 17).Cette absence de segmentation peut toucher isolément deux

Figure 14. Exemple d’un défaut de formation asymétrique (vertèbre binucléée asymétrique) responsable d’une déformation évolutive de face et de profil.Aspect de face (A) et de profil (B) à l’âge de 8 ans et à l’âge de 14 ans (C et D).



vertèbres adjacentes ou au contraire plusieurs segments rachi-diens discontinus. Lorsque la barre est située à la partie la plusantérieure des corps vertébraux, elle est responsable d’unecyphose pure. Lorsqu’elle est située sur la face antérolatérale desvertèbres, elle est responsable d’une déformation tridimension-nelle en raison de la poursuite de la croissance des élémentspostérieurs du rachis. La cyphose ainsi induite est généralementrégulière et l’absence d’angulation brutale du canal rachidienexplique le faible risque neurologique de ce type demalformation.

Barre antérieure à fusion retardée. Ce défaut de segmenta-tion est souvent méconnu et de diagnostic difficile. Il estsecondaire à la fusion, durant la croissance, d’une partie ou dela totalité d’un espace intersomatique discal. Il est nécessaire de

distinguer ce tableau de celui de l’épiphysite vertébrale decroissance décrite par Scheuermann tant le tableau clinique etradiologique initial est parfois similaire. [16] Avec la poursuite dela croissance, le diagnostic est souvent évident devant l’appari-tion d’une barre osseuse à la partie antérieure du rachis(Fig. 18). L’ossification débute généralement vers l’âge de 8 à10 ans mais peut commencer beaucoup plus tôt ou au contrairen’être complète qu’une fois la croissance terminée. L’évolutivitépeut être considérable et aboutir, en l’absence de traitement, àune déformation importante. Il existe une forte connotationgénétique pour ce type de malformation puisque plusieurs cassont généralement retrouvés au sein de la même famille.

Retentissement sur la croissance des segments rachidiensadjacents

Les zones de croissance des vertèbres normales sus- et sous-jacentes sont mal orientées du fait de la cyphose localisée. Ellesvont automatiquement avoir tendance à augmenter la flèche dela déformation même si l’angle ne varie pas. Plus la flèchegrandit, plus la résistance mécanique est sollicitée et plus lafragilité est grande. À l’inverse, ces zones de croissance de cesvertèbres normales vont avoir tendance à compenser le défautcyphotique en augmentant la hauteur antérieure des vertèbressus- et sous-jacentes si, par un moyen ou un autre, on peutarrêter la croissance des éléments postérieurs.

Évolutivité et pronostic

Sur le plan évolutif, elles sont soit progressives avec lacroissance, s’il existe une asymétrie entre l’avant et l’arrière quise stabilise alors en fin de maturation, soit rapidement évoluti-ves avec dislocations ou luxations, soit rarement complètementstables pendant toute la vie. [27] L’aggravation angulaire peut nedevenir évidente que lors de l’aggravation rapide due au pic decroissance pubertaire du rachis. C’est pourquoi beaucoup de casne sont découverts qu’à la puberté.

Figure 15. Dans les cas de « dislocation congénitale du rachis » ledéfaut de formation de la partie antérieure des vertèbres est constammentassocié à une anomalie des arcs postérieurs responsable de l’instabilité durachis et d’une déformation en « baïonnette » du canal rachidien.

Figure 16. Exemple d’une agénésie complète de plusieurs corps verté-braux lombaires chez un nouveau-né.

Figure 17. Tomographie du rachis thoracique de profil mettant enévidence une barre congénitale antérieure responsable d’une fusion an-térieure de trois corps vertébraux et d’une cyphose thoracique.



Retentissement neurologique

La composante cyphotique est toujours un élément péjoratifqui favorise la compression médullaire sur le chevalet osseuxformé par le mur postérieur des corps vertébraux. Il faut yajouter, à l’âge adulte, la possibilité d’agents compressifsd’origine discale ou arthrosique. Dans le cadre des malforma-tions, le risque de compression mécanique est aggravé par lagrande fréquence des malformations médullaires associées. Cetteéventualité, qu’il faut reconnaître avant tout traitement de ladéformation rachidienne, justifie l’étude attentive du contenu

du canal rachidien à l’aide de l’IRM. [24, 28] Le secteur thoraciqueest particulièrement menacé car la moelle est relativement àl’étroit. Les cyphoses avec instabilité postérieure et aggravationrapide s’accompagnent presque toujours de troubles neurologi-ques à type de paraplégie précoce, parfois anténatale, souvent àdébut brutal à l’occasion d’un traumatisme d’apparenceminime. Les cyphoses évolutives sans instabilité risquentd’aboutir à des paraplégies progressives à début précoce,quelquefois même tardif chez l’adulte. Les cyphoses stables etnon évolutives exposent rarement à des troubles neurologiques.

Retentissement respiratoire

La fonction respiratoire est perturbée par les angulationsthoraciques sévères. [29] L’évaluation immédiate de la capacitévitale et une nouvelle mesure après quelques jours de rééduca-tion seront les données les plus utiles. Les spirographies doiventêtre interprétées : les pourcentages sont fallacieux si le sujet aperdu plus de 10 cm de sa taille théorique. Dans les cyphosesangulaires, l’altération ventilatoire est la conséquence d’unthorax globuleux rigide avec blocage de la mécanique costale,d’un diaphragme oblique sans coupole et d’un plancher abdo-minal déprimé. L’espace mort est augmenté, l’oxygénationdiminue, le rythme respiratoire s’accélère. On amorce un cerclevicieux car le sujet consomme de plus en plus d’oxygène pourle seul travail respiratoire. Les gaz du sang sont perturbés. Desexamens cardiaques sont nécessaires pouvant mettre en évi-dence un retentissement sur le cœur droit. La comparaison dece bilan initial avec le bilan de fin d’élongation fait apprécier lesgains fonctionnels qui permettent d’envisager les traitementschirurgicaux avec moins de risques.

Traitement

Principes thérapeutiques

Le traitement des cyphoses congénitales est exclusivementchirurgical. Les traitements conservateurs ne peuvent queralentir l’évolution de la déformation et prévenir d’éventuellesdéformations compensatoires de part et d’autre de la malforma-tion rachidienne.

Le bilan préthérapeutique est un temps fondamental qui doitêtre orienté vers la recherche de malformations associées,particulièrement au système nerveux central. L’IRM est devenueindispensable, permettant de diagnostiquer les anomalies dufilum terminal, du cordon médullaire ou de la fosse cérébralepostérieure.

Le principe de ce traitement chirurgical est de limiter l’évo-lution de la déformation en pratiquant une épiphysiodèselocalisée. [30] Chez le jeune enfant, la fusion doit être aussicourte que possible. Toutefois, des gestes d’épiphysiodèse,localisés aux segments adjacents à la malformation, peuventeffectuer une correction notable de la déformation résiduelle aucours de la croissance (Fig. 19,20). Chez l’adolescent mature oul’adulte, l’ensemble de la malformation rachidienne doit êtrepris en compte. Si la déformation est modérée, une arthrodèsepostérieure seule peut être réalisée. En revanche, si la déforma-tion est importante, une arthrodèse circonférentielle doit êtrepratiquée. [31] Il est parfois nécessaire de pratiquer une correc-tion de la déviation rachidienne lorsque l’équilibre frontal etsagittal du rachis est trop perturbé. L’étude de la réductibilité dela déformation est donc indispensable, de face comme de profil,afin d’envisager les limites de la fusion et de l’ostéosynthèse.

Cas d’instabilité rachidienne avérée

Le risque d’apparition ou d’aggravation de troubles neurolo-giques est majeur. La priorité thérapeutique doit alors êtredonnée à la stabilisation du rachis. Chez le petit enfant,l’immobilisation par un plâtre permet de traiter l’instabilité etune arthrodèse postérieure isolée est alors pratiquée. Malgré lesanomalies souvent importantes des arcs postérieurs, une zone

Figure 18. Exemple d’une barre congénitale antérieure dont l’appari-tion a été progressive entre l’âge de 9 ans (A) et l’âge de 15 ans (B).L’aspect initial avait, dans un premier temps, fait évoquer le diagnosticd’épiphysite vertébrale.



de fusion postérieure peut le plus souvent être obtenue, parfoisgrâce à des greffes osseuses itératives. L’arthrodèse antérieurecomplémentaire est généralement associée.

Chez l’enfant plus âgé, la même technique peut êtreemployée, mais l’association d’une instrumentation à l’arthro-dèse, le plus souvent circonférentielle, est égalementproposée. [32]

Traitement des malformations durant la périodede croissance [26]

La stratégie thérapeutique doit prendre en compte le poten-tiel de croissance de chaque vertèbre impliquée dans la malfor-mation. Chaque vertèbre peut ainsi être divisée en quatrequadrants ayant un potentiel de croissance équivalent. Lorsqu’ilexiste une croissance dysharmonieuse d’une ou de plusieurs

vertèbres au sein d’une malformation congénitale du rachis, leszones où l’épiphysiodèse est nécessaire afin de rétablir unecroissance harmonieuse peuvent ainsi être matérialisées sur unschéma préopératoire de chaque vertèbre en vues axiale etsagittale (Fig. 21–25). L’épiphysiodèse doit ainsi prévenirl’aggravation de la déformation mais également préserver uneéventuelle zone de croissance résiduelle permettant une correc-tion notable de la déformation au cours de la croissance. Dansle cas, par exemple, d’une cyphose pure par hémivertèbresymétrique postérieure, l’épiphysiodèse courte postérieurepermet, chez l’enfant immature, une correction notable de lacyphose en quelques années du fait de la croissance en avantdes corps vertébraux. La situation est plus complexe en casd’hémivertèbre asymétrique postérolatérale. L’épiphysiodèseasymétrique, du côté de l’hémivertèbre, doit être antérieure etpostérieure. Il est par conséquent possible, par la même voied’abord chirurgicale, antérieure et postérieure, de pratiquerl’excision de la totalité de l’hémivertèbre et l’arthodèse cir-conférentielle. Ce geste permet d’obtenir la correction de la

1 C

2

2

Figure 19. Exemple de stratégie opératoire de correction dans le casd’une hémivertèbre latérale (schéma dans le plan frontal). L’épiphysio-dèse circonférentielle localisée au niveau de la malformation, (1) associéeà une épiphysiodèse partielle convexe respectant les zones de croissanceconcaves (2) des vertèbres adjacentes permet une correction de la défor-mation durant la croissance dans la zone intéressée (zone C).

1

CA

2

2

Figure 20. Exemple de stratégie opératoire de correction dans le casd’une hémivertèbre postérieure (schéma dans le plan sagittal). L’épiphy-siodèse circonférentielle localisée au niveau de la malformation (1) asso-ciée à une arthrodèse postérieure (A) respectant les zones de croissanceantérieures des vertèbres adjacentes (2) permet une correction de ladéformation durant la croissance dans la zone intéressée (zone C).

Défaut de formation

Étendue de l'épiphysiodèse

Figure 21. Schéma préopératoire en vue d’une épiphysiodèse pourdéfaut de formation antérieur isolé (schéma en coupe axiale).

Hémivertèbre


Figure 22. Schéma préopératoire en vue d’une épiphysiodèse pourhémivertèbre postérieure isolée (schéma en coupe axiale).

Hémivertèbre


Figure 23. Schéma préopératoire en vue d’une épiphysiodèse pourhémivertèbre postérolatérale (schéma en coupe axiale).



déformation dans le plan frontal et sagittal au moyen d’unecourte instrumentation postérieure en compression (Fig. 26).

Traitement des malformations à l’adolescenceet à l’âge adulte

Lorsque la croissance du rachis est achevée ou que le poten-tiel résiduel de croissance est minime, l’arthrodèse circonféren-tielle, associée ou non à une réduction de la déformation, doitêtre pratiquée.

Dans les cas où la déformation en cyphose est partiellementréductible, une période préalable de traction continue, au moyend’un halo crânien, permet un étirement progressif de la régionapicale de la cyphose (Fig. 27). L’examen neurologique doit êtrerépété quotidiennement durant cette période afin de détectertoute souffrance médullaire. [33] L’arthrodèse circonférentielle peutalors être réalisée. Il est préférable de débuter par le tempsantérieur afin de ne pas risquer de déstabiliser complètement lerachis par d’éventuelles résections osseuses préalables par voiepostérieure. L’idéal est de pouvoir réaliser un « étai » antérieursolide, par exemple au moyen de greffons tibiaux afin de péren-niser la correction obtenue par la traction préopératoire (Fig. 28).

Lorsque la cyphose est particulièrement rigide, il nous sembledangereux de chercher à tout prix une correction maximale dela déformation au moyen d’ostéotomies vertébrales. La tractioncontinue préopératoire au moyen d’un halo crânien peut êtreutile en permettant une meilleure ampliation de la cagethoracique et une bonne préparation pulmonaire. [33] La fusiondoit être antérieure et postérieure, selon la même technique quepour les cyphoses réductibles. Le geste peut toutefois êtreétendu afin d’obtenir une correction partielle de la déformationdans les disques intervertébraux adjacents à la zone demalformation.

Détérioration progressive du tableau neurologique

Il faut être prudent dans l’analyse du tableau clinique et biendifférencier les éventuels troubles neurologiques préexistants,secondaires à une malformation neurologique associée, et ceux

réellement liés à une aggravation progressive de la déforma-tion. [34] Ils peuvent être constatés notamment au cours de lacroissance du rachis en période pubertaire, où la moelle estprogressivement étirée dans le canal médullaire au niveau de lazone de déformation maximale. [27] Cette situation est uneurgence thérapeutique. Si la déformation est réductible, ce quiest le cas le plus fréquent, une période de correction progressivepar traction continue au moyen d’un halo crânien permet larécupération du statut neurologique antérieur. L’arthrodèsecirconférentielle peut alors être pratiquée sans nécessité d’asso-cier un geste de décompression médullaire.

Dans les cas où les troubles neurologiques persistent, il estnécessaire d’associer un temps de libération médullaire àl’arthrodèse circonférentielle. La libération médullaire au niveaude la zone apicale de compression peut être pratiquée par voieantérolatérale lorsque la cyphose est pure et par voie postérola-térale au moyen d’une costotransversectomie lorqu’une compo-sante rotatoire est associée à la cyphose rachidienne. Larésection progressive, à la fraise motorisée, de la partie posté-rieure des corps vertébraux de la région apicale (Fig. 29), permetd’obtenir une décompression médullaire et une améliorationdes troubles neurologiques dans environ la moitié des cas. Cegeste n’est cependant pas dénué de risques, particulièrementneurologiques, et l’aggravation des troubles peut survenirmalgré les précautions prises lors du geste de décompression.

Cyphoses par atteinte des lignées tissulairesmésenchymateuses

Parmi les feuillets embryonnaires primitifs, le mésodermeaboutit à l’édification de la plus grande partie de l’organisme enformant notamment l’appareil locomoteur, musculaire etsquelettique. Les condensations mésenchymateuses issues dumésoderme forment la plupart des pièces osseuses après unstade intermédiaire de modèle cartilagineux.

Les mutations des gènes régulant la croissance cartilagineuse,la structure des protéines cartilagineuses ou osseuses ou laformation d’enzymes indispensables sont à l’origine de syndro-mes graves.

Le terme de dysplasie mésenchymateuse regroupe toutes lesaffections de développement du tissu osseux, cartilagineux, etconjonctif de l’appareil locomoteur.

AchondroplasieL’achondroplasie est la plus fréquente des chondrodystrophies

et survient dans 1/30 000 naissances. Sa transmission estautosomique dominante, mais apparaît spontanément dans

Barre congénitale


Figure 24. Schéma préopératoire en vue d’une épiphysiodèse pourbarre congénitale postérieure isolée (schéma en coupe axiale).

Barre congénitale


Figure 25. Schéma préopératoire en vue d’une épiphysiodèse pourbarre congénitale postérolatérale (schéma en coupe axiale).

“ Point fort

• De nombreuses malformations congénitales du rachisentraînent une déformation en cyphose. L’analyserigoureuse de la malformation et de son potentiel évolutifau cours de la croissance est le temps essentiel quiconditionne toute la prise en charge. À l’exception dequelques malformations particulièrement instables, lerisque neurologique situé au premier plan doit être pris encompte dans la discussion de chaque étape du traitement.• Un traitement précoce de ces malformationsvertébrales permet bien souvent de stabiliser ladéformation et même de la corriger grâce au potentiel decroissance résiduelle du rachis. Il est préférable, par desgestes pratiqués précocement, de prévenir l’aggravationde la déformation plutôt que de chercher plus tard à lacorriger, au prix d’interventions chirurgicales toujours pluslourdes et de risques neurologiques toujours plusimportants.



70 % des cas par mutation d’une protéine induisant un effetinhibiteur sur les cellules de la zone proliférative des cartilagesneurocentraux (FGFR-3 : fibroblast growth factor receptorprotein-3). [35]

L’aspect clinique est très évocateur. Le nanisme est dyshar-monieux avec des membres courts (la portion proximale estplus courte que la partie distale). Le périmètre crânien est élevéavec une ensellure nasale. Le rachis a une longueur normalesoulignant la brièveté des membres. Une sténose du foramen

magnum est presque constante. Elle peut être responsable detroubles respiratoires (apnées du sommeil) et d’hypotonie.

Une cyphose thoracolombaire apparaît dès les premiers moisde la vie et se majore avec l’acquisition de la position assise(Fig. 30). Cette cyphose est facilitée par l’hypotonie des musclesérecteurs du tronc, secondaire à la sténose du foramen mag-num, du volume de la tête et de la laxité ligamentaire. L’hypo-tonie peut être traitée par décompression chirurgicale duforamen magnum. La prise en charge précoce de la cyphose pardes méthodes orthopédiques obtient une réduction progressiveet une correction définitive (Fig. 31). Négligée, la cyphose sestructuralise par la déformation de T12 ou de L1 puis devientévolutive avec la croissance.

La sténose du canal vertébral est extrêmement fréquente. Lessymptômes apparaissent habituellement en fin d’adolescence ouà l’âge adulte. Les phénomènes dégénératifs (arthrose, herniesdiscales) peuvent accentuer et révéler cette étroitesse canalaireavec les troubles médullaires ou radiculaires correspondants.

Ostéogenèse imparfaiteL’ostéogenèse imparfaite est secondaire à des anomalies du

collagène de type I sous la dépendance de loci du chromosome17 et 7. La classification clinique de Sillence est la plus fré-quemment utilisée et comprend quatre types. [36]

T11

L1

AB C D

Figure 26. Stratégie chirurgicale de correction d’une déformation par hémivertèbre postérolatérale gauche. L’excision de l’hémivertèbre (A et B) est réaliséepar voie antérieure (rouge) et postérieure (vert). L’arthrodèse est circonférentielle par apport de greffons intersomatiques par voie antérieure et arthrodèsepostérieure (en grisé) instrumentée par un dispositif en compression (C et D).

Figure 27. La traction continue, au moyen d’un halo crânien, permetun étirement progressif de la région apicale de la cyphose.

Figure 28. Vue peropératoire après réalisation d’une greffe antérieureen « étai » au moyen de greffons fibulaires dans l’apex de la déformationrachidienne.



Les types I et IV ont une transmission autosomique domi-nante, mais celle des types II et III est autosomique récessive.Ces affections sont caractérisées par une ostéopénie et unefragilité osseuse responsable de fractures multiples avec uneconsolidation possible mais un remodelage du cal incomplet.

Le type I peut apparaître à la naissance et chez le nourrissonavec la survenue de fractures multiples, d’une surdité et desclérotiques bleues.

Le type II est habituellement létal à la naissance avec desfractures parfois observées avant la naissance et une micromélie.

Le type III est révélé à la période néonatale par des fractureset des déformations progressives sévères des membres et dutronc.

Le type IV est le moins grave ; il se caractérise par desfractures minimes et des sclérotiques normales.

L’atteinte rachidienne de l’ostéogenèse imparfaite intéresse lesdifférents étages. Une impression basilaire se voit dans lesformes graves, apparaît progressivement et se manifeste par dessignes neurologiques importants. Les déformations rachidiennes,scoliose ou cyphose, sont d’autant plus importantes que laforme d’ostéogenèse imparfaite est grave. Elles seraient dues à

l’association de fractures multiples et répétées et d’une hyper-laxité ligamentaire. Un spondylolisthésis de la charnièrelombosacrée est fréquemment rencontré. Le glissement est defaible grade et peu symptomatique dans sa forme habituelle.

Le traitement orthopédique ou chirurgical des déformationsrachidiennes est délicat et expose à diverses complications.

Dysplasie spondyloépiphysaire

La dysplasie spondyloépiphysaire est secondaire à uneanomalie du collagène de type II après mutation génique. Lesgènes concernés sont responsables d’une transmission autoso-mique récessive ou portée par le chromosome X (et donc plusfréquente chez le garçon) selon les formes de la maladie. [37] Lacroissance anormale du rachis et des membres entraîne desdéformations. L’atteinte vertébrale se caractérise par uneplatyspondylie, un aspect biconvexe, et, dans la jonctionthoracolombaire, une allure cunéiforme.

Les scolioses et cyphoscolioses rencontrées sont le plussouvent thoraciques ou thoracolombaires. Leur traitement estorthopédique ou chirurgical suivant la gravité de la déforma-tion. Le bilan radiologique doit impérativement comprendre larecherche, si besoin répétée au cours de la croissance, d’uneinstabilité atloïdoaxoïdienne.

Syndrome de Stickler

Le syndrome de Stickler est une arthro-ophtalmopathiehéréditaire autosomique dominante responsable d’une altérationdu collagène de type II. L’atteinte rachidienne est caractériséepar la présence de cyphose, de scoliose, de blocs vertébraux etde diminution des hauteurs des espaces intersomatiques. Cettedéviation s’associe à une myopie avec des risques de décolle-ment rétinien ainsi qu’une atteinte polyarticulaire précocedégénérative.

Dysplasie diastrophique

Cette affection décrite par Lamy et Maroteaux est responsabled’un nanisme sévère à transmission autosomique récessive. Letrouble génétique engendre un défaut de transport de sulfate àtravers le cartilage indispensable pour les protéoglycans qui le

A

B

C

D

Figure 29. Libération médullaire à l’apex de la cyphose. L’abord estpostérolatéral, par réalisation d’une costotransversectomie (A). Aprèslaminectomie et ablation des pédicules, le cordon médullaire est progres-sivement dégagé sur sa face latérale (B). La résection progressive de lapartie postérieure des corps vertébraux (C) permet de compléter lalibération et le déplacement du cordon médullaire vers l’avant (D).

Figure 30. Vue clinique de profil d’un enfant de 3 ans présentant unecyphose dans le cadre d’une achondroplasie. L’examen en position assise(B) permet de mettre en évidence la déformation rachidienne, masquéepar une hyperlordose lombosacrée en position debout (A).



constituent. Cliniquement, le nanisme est associé à des enrai-dissements de multiples articulations, particulièrement descoudes, des hanches et des genoux. Les pieds sont en varuséquin, les pouces en abduction (« pouce de l’auto-stoppeur ») etles oreilles sont déformées.

L’atteinte rachidienne est très fréquente, notamment unecyphose à la jonction des deux courbures scoliotiques. Ladéviation en cyphose touche habituellement le rachis cervicalinférieur souvent associé à un spina bifida occulta. [38]

En revanche, l’instabilité atloïdoaxoïdienne est rare. L’évolu-tion, parfois spontanément favorable avec la croissance, néces-site une simple surveillance. Dans le cas contraire, le traitementpeut être orthopédique par corset de Milwaukee, voire chirurgi-cal avec une arthrodèse postérieure. La décompression anté-rieure se justifie par la présence de troubles neurologiques etnécessite une arthrodèse circonférentielle.

Mucopolysaccharidoses

Les mucopolysaccharidoses regroupent des affections enrelation avec un défaut de production d’enzymes indispensablespour le métabolisme des mucopolysaccharides. Les symptômescliniques apparaissent dans la petite enfance après l’accumula-tion progressive des mucopolysaccharides. Plusieurs types sontdécrits et possèdent en commun la petite taille des patients, uneorganomégalie, une dysplasie épiphysaire et une instabilitéatloïdoaxoïdienne secondaire à une hypoplasie odontoïdienneet à une laxité ligamentaire.

La maladie de Morquio ou mucopolysaccharidose de type IVtouche habituellement le rachis et déforme les vertèbres. [39] Lesradiographies révèlent une platyspondylie avec un aspect enlanguettes. Une cyphose sévère et évolutive est secondaire à unehypoplasie antérieure des vertèbres de la charnière thoracolom-baire (Fig. 32).

Dans le syndrome de Hurler ou mucopolysaccharidose detype I, les symptômes sont sévères et le décès des patients estfréquent dans la première décennie. Là encore, il existe unecyphose thoracolombaire de forte angulation associée à unretard mental et une instabilité du rachis cervical supérieur.

Syndrome de Marfan

Le syndrome de Marfan est la plus fréquente des dystrophiesdu tissu conjonctif. La transmission est sous un mode autoso-mique dominant avec, dans un quart des cas, des mutationsspontanées. Cette affection est secondaire à une altération de laformation de la fibrilline de type I sous la dépendance du gèneporté par le chromosome 15. La fibrilline est un composantessentiel du tissu extracellulaire, ce qui explique les différentesatteintes systémiques que l’on peut rencontrer.

L’atteinte du système cardiovasculaire peut mettre en jeu lepronostic vital par la survenue d’un prolapsus de la valvemitrale, d’une insuffisance de la valve aortique, d’un anévrismeou d’une dissection aortique. Les troubles de la vision sontsecondaires à la survenue d’une ectopie du cristallin, d’unemyopie ou d’un décollement rétinien. Les patients peuventégalement présenter des signes pulmonaires (pneumothorax) etdes signes cutanés (vergetures).

Les anomalies du système musculosquelettique incluent unetaille élevée, une augmentation de l’envergure des membressupérieurs, une hyperlaxité ligamentaire, des déformations duthorax en entonnoir ou en carène, des protrusions acétabulaireset des pieds plats valgus. L’atteinte rachidienne comprend lapossibilité de scoliose dans 60 % des cas, de lordoses thoraci-ques, d’une cyphose thoracolombaire et parfois de spondylolis-thésis de la charnière lombosacrée. [40] Les radiographies durachis révèlent, en dehors des troubles de la statique de face oude profil, la présence d’amincissements ou d’érosions du mur

Figure 31. Radiographie de profil du même enfant que la figure 30 mettant en évidence la cyphose thoracolombaire associée à l’hyperlordose lombosacréecompensatrice (A). Le cliché réalisé sur billot (B) met en évidence une bonne réductibilité de la déformation.



postérieur vertébral et des éléments de l’arc postérieur secondai-res à l’ectasie durale. La tomodensitométrie osseuse ou l’IRMsont les meilleurs moyens pour évaluer cette atteinte qui siègepréférentiellement sur la charnière lombosacrée.

Selon la classification morphologique décrite par Sponseller,deux types de profil rachidiens sont identifiés dans le syndromede Marfan avec cinq sous-groupes. Dans le type I, la vertèbretransitionnelle entre la cyphose et la lordose est localisée à ladeuxième lombaire ou sur un niveau supérieur. Le sous-type IA comporte une cyphose et une lordose normale, le sous-type IB est constitué d’une cyphose de moins de 20° et le sous-typeC possède une cyphose thoracique de plus de 50°. Le rachis detype II présente une vertèbre transitionnelle sous le niveau dela deuxième lombaire. Le sous-type II A est caractérisé par unecyphose étendue comprenant la charnière thoracolombaire et lesous-type II B est fait d’inversions de courbures avec une lordosethoracique, une cyphose thoracolombaire et une lordoselombaire basse.

Le traitement des déviations rachidiennes dans le syndromede Marfan est rendu difficile par la présence d’érosions verté-brales secondaires aux ectasies durales ainsi que des pathologiesassociées notamment du système cardiovasculaire.

Dystrophie du tissu conjonctif :syndrome d’Ehlers-Danlos

Le syndrome d’Ehlers-Danlos regroupe plusieurs affections dutissu conjonctif caractérisées par une hyperlaxité ligamentaire,cutanée et une faiblesse des tissus. Parmi les neuf groupesidentifiés, le type VI a pour spécificité une déviation rachi-dienne. Une cyphose est soit isolée, soit associée à une scoliosenotamment dans les formes à double courbure, les plus fré-quentes. Ces courbures sévères et évolutives nécessitent untraitement chirurgical difficile en raison de la possibilité desurvenue de complications locales et générales.

Cas particulier : ostéoporose juvénile idiopathique

L’ostéoporose juvénile idiopathique doit être un diagnosticd’élimination. Au cours de l’enfance, une cyphose thoracique

ou thoracolombaire apparaît et s’accentue progressivement dansun contexte douloureux. Les radiographies révèlent des tasse-ments vertébraux étagés dans la zone cyphotique. Les vertèbrespeuvent prendre un aspect biconcave, voire de vertebraplana. [41]

Le traitement repose sur la prise de 1-25 dihydroxy-vitamineD et le port d’un corset.

L’ostéoporose juvénile idiopathique évolue favorablement à lapuberté et disparaît totalement à l’âge adulte.

Cyphose et neurofibromatose

Généralités

La neurofibromatose est une maladie héréditaire touchant lestissus dérivés des trois lignées embryologiques que sont leneurectoderme, l’endoderme et le mésoderme. Les manifesta-tions cliniques sont par conséquent très variables et peuventintéresser la peau, le système nerveux, le squelette et les tissusmous. [42] Le désordre embryologique initial touche les crêtesneurales, ce qui explique le retentissement sur les trois contin-gents mésenchymateux embryonnaires. La neurofibromatose aété récemment décrite selon deux types. Le type I égalementappelé neurofibromatose « périphérique » est le plus fréquent.Les critères du diagnostic clinique sont la présence de tachescutanées « café au lait », de neurofibromes, de gliomes du nerfoptique, d’hamartomes iriens et d’anomalies du systèmemusculosquelettique. Au total, 60 % des patients porteurs d’uneneurofibromatose de type I présentent une déformation rachi-dienne. [43] Les déformations du rachis sont associées ou non àune dystrophie osseuse des vertèbres. Cette composante dystro-phique peut être accompagnée d’anomalies du canal médullairesecondaires à une malformation médullaire. Les déformationsles plus souvent rencontrées sont des scolioses qui surviennentchez 2 à 36 % des patients porteurs d’une neurofibromatose detype I (NF1). [44] Ces déformations sont le plus souvent courteset anguleuses, survenant précocement durant l’enfance (Fig. 33).Les cyphoses pures sont rares et il s’agit bien souvent decyphoscolioses. [45]

Figure 32. Cyphose thoracolombaire (A) dans le cadre d’une mucopolysaccharidose (syndrome de Morquio). La déformation est partiellement réductiblesur le cliché sur billot (B). On note également l’allure dystrophique de la partie antérieure des corps vertébraux.



Analyse de la déformation

Cliniquement, l’examen de la déformation ne présente pas departicularités. L’examen clinique s’attache à rechercher d’autresmanifestations cliniques de la maladie, en particulier cutanées.

Les radiographies standards permettent d’analyser la défor-mation même si cela est parfois difficile lorsque l’angulation esttrès importante. Elles sont particulièrement utiles pour analyserl’équilibre rachidien dans le plan sagittal.

Le scanner a apporté une véritable révolution dans l’analysede ces déformations particulièrement dans les formes les plussévères. Il a, à juste titre, largement supplanté les tomographiespratiquées autrefois dans cette indication. Il permet l’étudecomplète de chaque vertèbre dystrophique et des contours ducanal médullaire. Les reconstructions tridimensionnellespermettent une analyse morphologique fine dans les trois plansde l’espace. [46]

L’IRM permet l’étude de la moelle. Il est ainsi possible devisualiser des zones de souffrance médullaire ou d’éventuellesmalformations médullaires associées. [47] Elle permet égalementde rechercher la présence d’ectasies durales parfois responsablesd’un érodement progressif des corps vertébraux et de déstabili-sation du rachis [48] (phénomène du « scalloping ») (Fig. 34).

Prise en charge en fonction du typede déformation

Cyphoses cervicales

L’atteinte rachidienne cervicale dans la neurofibromatose estgénéralement une cyphose pure. La majorité des patients estfort heureusement asymptomatique et la déformation estcliniquement souvent peu apparente. Les atteintes cervicalessont plus fréquemment associées à des dysplasies vertébrales quelors d’une atteinte thoracique ou lombaire. Les atteintesrachidiennes multiples sont fréquentes, ainsi Crawford [49]

retrouve une cyphose cervicale chez 44 % des patients présen-tant une scoliose ou une cyphose thoracique (Fig. 35). Certains

patients peuvent présenter une dislocation atloïdoaxoïdienne,généralement secondaire au développement local d’un neurofi-brome. Il s’agit d’une éventualité rare, mais qui doit êtrerecherchée en raison du risque neurologique qu’elle comporte.

Les déformations en cyphose du rachis cervical, mêmeimportantes, sont souvent asymptomatiques en raison de lalargeur importante du canal rachidien à ce niveau. Il est ainsifréquent de découvrir des lésions passées inaperçues jusqu’à unstade avancé. Le diagnostic et le traitement doivent pourtantintervenir précocement en raison de la tendance inéluctable àl’aggravation et au risque de survenue de troubles neurologi-ques. [50, 51] Les patients sont parfois amenés à consulter enraison d’un torticolis ou d’une dysphagie. Dans ces deux cas, lasymptomatologie peut être en rapport avec le développement deneurofibromes cervicaux, soit extrarachidiens, soit intrarachi-diens. Dans ce cas, la réalisation d’une IRM est impérative, à larecherche d’une compression de la moelle cervicale.

Des radiographies standards du rachis cervical de face et deprofil doivent être réalisées lors du bilan rachidien initial detout patient présentant une neurofibromatose. Si une dystrophiede la trame osseuse est présente, les clichés de trois quartspeuvent être demandés à la recherche d’un éventuel élargisse-ment du foramen intervertébral consécutif au développementd’un neurofibrome à ce niveau (neurofibrome dit en « sablier »)d’une névrite hypertrophique ou d’une méningocèle. [51] Dansces trois éventualités, l’IRM est l’examen d’imagerie de référenceet doit être pratiquée.

Avant toute intervention chirurgicale, il est nécessaire dedépister, par des clichés dynamiques du rachis cervical, uneéventuelle instabilité rachidienne pouvant poser des problèmeslors de l’intubation. Le traitement chirurgical vise à pratiquerl’excision des neurofibromes et à stabiliser de manière durablele rachis. L’excision tumorale doit être la plus complète possibleet implique bien souvent d’importantes résections osseuses etl’instabilité engendrée impose la réalisation d’une arthro-dèse. [52] Celle-ci peut être réalisée par voie postérieure isolée si

Figure 33. Vue de profil (A) et de dos (B) d’une patiente présentant une cyphose angulaire thoracique dans le cadre d’une neurofibromatose. On note lesinnombrables lésions cutanées caractéristiques de cette pathologie.



les résections osseuses postérieures n’ont pas été trop importan-tes. Le plus souvent, il est nécessaire de recourir à une arthro-dèse circonférentielle. L’ostéosynthèse est adaptée au type decorrection et de fusion souhaité. Il n’est pas rare de recourir àune arthrodèse occipitocervicale, soit instrumentée, soit proté-gée par un dispositif de halo-corset.

Cyphoscolioses thoraciques

Ces déformations du rachis, dans le cadre de la neurofibro-matose, sont caractérisées par la nette prédominance de ladéformation en cyphose par rapport à la déformation purementscoliotique. Les corps vertébraux sont souvent si déformés qu’ildevient impossible de les analyser sur les radiographies stan-dards. La dystrophie progressive des vertèbres apicales aboutit àune cyphose parfois extrême avec subluxation des deux secteursadjacents (Fig. 36). « L’épingle à cheveux » ainsi formée estresponsable d’une déformation en baïonnette du canal rachi-dien. [53] Cette déformation progressive est responsable d’unétirement progressif de la moelle dans le canal rachidien et peutalors être à l’origine de troubles neurologiques. [54]

Ces déformations sont également responsables d’insuffisancesrespiratoires par déformation et incompétence de la cagethoracique (Fig. 37).

L’arthrodèse circonférentielle associée à une immobilisationprolongée donne les meilleurs résultats. Une période préalablede traction rachidienne est souvent nécessaire afin d’obtenirune correction maximale et progressive, une récupérationéventuelle des troubles neurologiques et une meilleure prépara-tion respiratoire. Un geste de libération médullaire antérieuredoit être réalisé en cas de retentissement neurologique de ladéformation. Cependant, la récupération reste aléatoire.

Les gestes de fusion instrumentée par voie postérieure isoléesont généralement voués à l’échec et à la récidive de la défor-mation. [52] Il est nécessaire d’obtenir un étai antérieur solide,

généralement à l’aide de greffons autologues de type fibulaire(Fig. 38). Même lorsque cette arthrodèse est obtenue, unerécidive de la déformation peut être observée. Il s’agit le plussouvent d’une faillite secondaire de l’arthrodèse antérieure parérosion progressive due au développement de nouveaux neuro-

Figure 34. Érosion progressive de la partie postérieure des corps verté-braux lombaires par les ectasies durales (phénomène du « scalloping »).

Figure 35. Exemple d’une atteinte cervicale avec une dystrophie verté-brale responsable d’une cyphose. La radiographie de profil (A) permetd’étudier l’aspect de la dystrophie osseuse. L’imagerie par résonancemagnétique (IRM) (B) montre bien, ici sur une séquence pondérée en T2,le retentissement sur l’axe médullaire.



fibromes ou d’ectasies du sac dural. Il est nécessaire alors depratiquer une nouvelle arthrodèse antérieure selon la mêmetechnique.

L’association fréquente de troubles neurologiques peutconduire ces patients à être opérés en urgence par voie posté-rieure avec réalisation d’une laminectomie. Il est indispensablede ne pas se limiter à ce type de chirurgie et de pratiquer unearthrodèse antérieure complémentaire dès que cela est possible.En cas de persistance de troubles neurologiques, il est nécessaired’associer un geste de libération médullaire antérieure. [55]

Bien souvent l’ostéosynthèse postérieure est incapable degarantir la rigidité suffisante propice à une fusion rachidienne(Fig. 39) et il est nécessaire de recourir à un traitement ortho-pédique d’appoint. L’immobilisation, le plus souvent par unsystème de corset couplé à un halo crânien, doit être prolongée,d’une durée totale de 6 mois à 1 an.

Cyphoses d’origine infectieuse

Les infections « hématogènes » du rachis ont une localisationinitiale dans le tissu osseux spongieux du corps vertébral et leurpropagation au disque intervertébral adjacent se fait parcontiguïté. Les infections postopératoires survenant aprèscuretage discal sont en revanche de localisation initialementdiscale et se propagent éventuellement aux corps vertébraux.Dans les deux cas, la destruction osseuse et discale peut êtreresponsable de cyphoses. Celles-ci sont, dans la très grandemajorité des cas, heureusement modérées et rarement associéesà un déséquilibre dans le plan frontal en l’absence d’atteinte del’arc postérieur.

Infections non tuberculeuses

Propagée par voie hématogène, l’atteinte initiale est osseuseet touche le corps vertébral. Il s’agit donc d’une ostéomyélite ducorps vertébral. L’atteinte discale est habituellement secondaire,

néanmoins à la différence de l’infection tuberculeuse, l’atteintediscale est généralement rapide et il est rare de faire le diagnos-tic d’atteinte isolée du corps vertébral.

Comme beaucoup d’infections osseuses par voie hématogène,l’ostéomyélite vertébrale touche préférentiellement l’enfant etl’adulte jeune dont les zones de croissance du rachis constituentune cible pour les bactéries. [56, 57] Chez le jeune enfant,l’atteinte primitive du disque intervertébral est possible enraison de l’hypervascularisation physiologique du nucleuspulposus. Notons également le cas particulier des enfantsd’origine africaine et atteints de drépanocytose dans sa formehomozygote. Ils présentent une sensibilité accrue aux infectionsrachidiennes par voie hématogène lorsque les corps vertébrauxsont le siège d’infarctus osseux secondaires à une crise vaso-occlusive [58, 59] (Fig. 40).

De nouvelles populations à risque sont désormais bienidentifiées. Il s’agit des personnes âgées, fréquemment immu-nodéprimées, des patients présentant une affection sévère(traitement immunosuppresseur ou chimiothérapies, séjour

Figure 36. La dystrophie progressive des vertèbres apicales aboutit àune cyphose parfois extrême en « épingle à cheveux ».

Figure 37. La déformation en cyphose du rachis peut entraîner uneinsuffisance respiratoire par déformation et incompétence de la cagethoracique. Vue de face (A), de profil (B) de face en antéflexion du tronc(C) et de dos (D) d’un patient présentant une déformation particulière-ment sévère.



prolongé en réanimation, infection par le virus de l’immunodé-ficience humaine, etc.) et les consommateurs de drogues parvoie intraveineuse. [60, 61] Il est nécessaire d’évoquer et derechercher l’ostéomyélite vertébrale chez ces patients en cas desyndrome septique inexpliqué ou d’apparition de troublesneurologiques.

Le tableau clinique est parfois trompeur et source de mécon-naissance du diagnostic durant plusieurs semaines, voireplusieurs mois. Le symptôme le plus fréquemment retrouvé estla douleur dans près de 90 % des cas. Dans 50 % des cas, lespatients vont présenter des troubles de la marche et dans 25 à30 % des cas, des troubles neurologiques plus sévères à type deparalysies sensorimotrices ou de troubles sphinctériens. Il s’agitplus souvent de la compression des structures nerveuses par unabcès épidural plutôt que de la survenue d’une cyphose sévère(Fig. 41).

Le germe le plus fréquemment retrouvé est Staphylococcusaureus dans 50 à 65 % des cas. Escherichia coli et d’autresbactéries d’origine digestive représentent 20 % des cas. D’autresbactéries sont plus rarement retrouvées (par exemple Propioni-bacterium sp. ou Staphylococcus epidermidis) mais peuvent être àl’origine d’infections plus torpides et parfois longtemps mécon-nues. [60] Dans tous les cas, le bilan pratiqué doit s’attacher àrechercher le germe en cause. Le plus souvent, il est nécessairede pratiquer une ponction-biopsie discovertébrale (soit chirurgi-cale, soit sous contrôle radiologique ou tomodensitométrique)pour identifier la bactérie.

Le siège de l’infection est fréquemment lombaire et l’atteintelimitée à une ou deux vertèbres. La cyphose est par conséquenthabituellement modérée et le traitement est le plus souventconservateur. Il associe une antibiothérapie adaptée et uneimmobilisation par corset. [62, 63] En cas d’instabilité rachidienneavérée ou de troubles neurologiques, il est parfois nécessaire derecourir à un geste chirurgical d’excision et de stabilisation. [64]

Figure 39. L’ostéosynthèse postérieure est bien souvent inutile dans ces déformations « extrêmes ». Il est souvent nécessaire de recourir à une contentionorthopédique le temps d’aboutir à une arthrodèse antérieure solide. Exemple d’une patiente opérée par voie antérieure et postérieure. Radiographie de profil(A) et de face (B) postopératoire. Le matériel postérieur mis en complément de la greffe antérieure n’a pas dispensé d’une contention par un dispositif dehalo-corset pendant une durée de 6 mois.

Figure 38. Il est nécessaire d’obtenir un étai antérieur solide, géné-ralement à l’aide de greffons autologues de type fibulaire. Ceux-cisont bien visibles au scanner, en reconstructions sagittales à l’apexde la cyphose (A et B) ou en reconstructions tridimensionnelles(C et D).



Chez l’enfant, l’atteinte de la colonne antérieure aboutitfréquemment à une fusion spontanée des corps vertébraux. Unecyphose évolutive peut alors survenir au cours de la croissance,plus sévère en cas d’atteinte thoracique.

Infections tuberculeuses

L’atteinte tuberculeuse du rachis ou « mal de Pott » a repré-senté pendant des décennies un chapitre majeur de l’orthopé-die, tant par sa fréquence que par les problèmes diagnostiqueset thérapeutiques qu’elle posait. Elle est désormais heureuse-ment beaucoup plus rare dans les pays développés [65] mais denombreux cas sont encore diagnostiqués et traités chaque annéeen France, principalement dans la population défavorisée etd’origine étrangère.

L’atteinte classique de l’adulte est vertébrale et discale et estrelativement limitée. Elle est donc peu cyphosante. En revan-che, des formes méconnues ou mal traitées peuvent évoluer versla destruction de plusieurs corps vertébraux adjacents et laconstitution de cyphoses angulaires. [66]

L’imagerie est souvent évocatrice. [67-69] L’IRM est l’examen dechoix. Elle montre l’atteinte des corps vertébraux avec uneconservation souvent assez longue de la hauteur discale. Unaspect évocateur est la présence d’abcès et de plages de nécrose(nécrose dite « caséeuse ») au sein d’un tissu périrachidienœdématié. Il existe fréquemment un épaississement méningéavec un aspect d’arachnoïdite (Fig. 42). Cet épaississement de ladure-mère et de l’arachnoïde explique bon nombre de signesneurologiques retrouvés chez ces patients même en cas dedéviation rachidienne modérée.

Comme pour les infections à germes non tuberculeux,l’infection tuberculeuse du rachis de l’enfant est fréquemment

plus grave en raison d’une atteinte souvent multiple des corpsvertébraux et de la survenue en cours de croissance d’unecyphose évolutive secondaire à la destruction des zones decroissance des corps vertébraux. [70]

Le traitement est conservateur en cas de lésions peu étenduesavec une cyphose modérée. [71] Il est préférable de mettre enévidence Mycobacterium tuberculosis avant tout traitementétiologique mais les prélèvements restent parfois négatifs.L’antibiothérapie est fréquemment prolongée pendant plus de18 mois.

Dans les formes sévères avec instabilité vertébrale et troublesneurologiques, le traitement initial est chirurgical. [72-74] Ilassocie le plus souvent une excision des tissus nécrotiques et laréalisation d’une arthrodèse circonférentielle et d’une ostéosyn-thèse postérieure étendue [75-78] (Fig. 43). Ce geste chirurgical,souvent lourd, précède la mise en œuvre du traitementantibiotique.

Cyphoses d’origine tumoraleQu’elles soient primitives ou secondaires, toutes les tumeurs

du rachis peuvent conduire à un déséquilibre progressif encyphose. [79] La destruction osseuse progressivement responsabled’une instabilité rachidienne en est la cause. Notons égalementla possibilité de cyphoses secondaires à la radiothérapie et auxlaminectomies pratiquées pour traiter la lésion tumorale. Cescyphoses iatrogènes sont traitées dans le chapitre « Cyphosesiatrogènes ».

L’apparition d’une cyphose est exceptionnellement le premiersigne à l’origine du diagnostic de tumeur du rachis. Le plussouvent, les patients se plaignent de douleurs rachidiennes,

Figure 40. Infarctus osseux des corps vertébraux thoraciques, lombaires et sacrés chez une jeune fille présentant une drépanocytose homozygote. Les lésionssont bien visibles à l’imagerie par résonance magnétique (IRM) en séquence pondérée en T1 avec injection de gadolinium (A) et en séquence pondérée en T2(B).



particulièrement nocturnes, avant l’apparition de tout signed’instabilité vertébrale. Les troubles neurologiques sont fré-quents en cas de tumeur maligne et sont retrouvés dans environ25 % des cas. Il s’agit le plus souvent de l’extension intracana-laire de la tumeur (Fig. 44) et rarement de troubles secondairesà la déformation du rachis en cyphose.

La prise en charge de ces patients ne peut être que multidis-ciplinaire. [80] Le bilan étiologique ne doit pas faire retarder laprise en charge thérapeutique en cas de signes neurologiques oud’une instabilité rachidienne patente. La prise en charge destumeurs rachidiennes primitives est le plus souvent chirurgi-cale. [81, 82] La correction du déséquilibre sagittal fait partie leplus souvent d’un programme lourd de résection tumorale etassocie une reconstruction, une arthrodèse circonférentielle etune ostéosynthèse. [83]

Le traitement des métastases du rachis est une éventualitébeaucoup plus fréquente. Lorsque la cyphose rachidienne estimportante, mal tolérée ou à l’origine de troubles neurologiques,le traitement chirurgical conserve une place de choix. Il associeun geste de décompression des structures nerveuses et uneostéosynthèse [80, 84, 85] (Fig. 45). Cette dernière peut êtreétendue en cas de localisations vertébrales multiples.

Le traitement conservateur est la règle en cas de cyphosemodérée sans réelle instabilité potentielle. Il associe le traite-ment orthopédique par corset et le traitement de la maladienéoplasique (chimiothérapie). Les douleurs sont contrôlées parles antalgiques éventuellement associés à la radiothérapie. [86]

Les techniques de « cimentoplastie », qui consistent à injecterun ciment acrylique au sein du corps vertébral détruit afin de

renforcer sa résistance, semblent prometteuses. [87] Elles permet-tent un soulagement rapide des douleurs au prix d’un gestethérapeutique peu invasif. Néanmoins, elles doivent êtreutilisées avec prudence en cas de destruction importante ducorps vertébral afin de ne pas risquer l’issue du ciment dans lecanal médullaire.

Cyphoses post-traumatiques

Généralités

La grande majorité des fractures du rachis aboutissent, enl’absence de traitement, à la constitution d’une cyphosed’autant moins bien supportée qu’elle est thoracolombaire oulombaire. [88] Le traitement correct, orthopédique ou chirurgicalde ces fractures permet heureusement la consolidation avec leminimum de cyphose résiduelle. [89]

Cyphoses évolutives

Les seules cyphoses évolutives chez l’adulte sont celles desfractures instables traitées chirurgicalement par une laminecto-mie isolée. [90] Elles peuvent aboutir à des cyphoses considéra-bles, particulièrement à l’étage thoracolombaire avec parfois dessignes neurologiques. Le traitement est alors chirurgical,associant un temps de libération médullaire antérieure associéeà une greffe et un temps de correction par voie postérieure avecostéosynthèse.

Cyphoses non évolutives

Elles sont fréquentes dans les cas de fractures du rachisthoracolombaire traitées de manière inadéquate. Bien que ladéformation soit le plus souvent modérée, elle est souventresponsable de douleurs et parfois de signes d’irritation radicu-laire. Un traitement chirurgical peut alors être proposé. [90] Lebilan préopératoire permet de définir une stratégie de correc-tion, particulièrement grâce à l’analyse des clichés en réductibi-lité sur billot. Lorsque la mobilité locale est très réduite, voireabsente, il est nécessaire de pratiquer un geste sur la colonneantérieure, visant à redonner une mobilité au rachis afin depermettre une correction du profil rachidien [91] (Fig. 46). Si lamobilité reste bonne à l’apex de la déformation, une arthrodèseinstrumentée par voie postérieure seule peut être suffisante. Dèslors que l’équilibre sagittal après correction reste médiocre ouqu’il existe un élargissement important des espaces intersoma-tiques impliqués dans la zone de fusion, il est prudent de

Figure 41. Spondylodiscite à Staphylococcus aureus localisé aux vertè-bres T11 et T12, responsable d’une paraparésie avec troubles sphincté-riens. La radiographie de profil (A) met en évidence une atteinte des corpsvertébraux et du disque intersomatique. La destruction est bien visible enimagerie par résonance magnétique (IRM) sur les séquences pondérées enT1 (C) et en T2 (D). L’IRM met en évidence un abcès épidural responsabledans ce cas des troubles neurologiques. Le traitement chirurgical a com-porté un abord antérieur pour débridement et mise en place d’un greffonde crête iliaque, associé à une décompression et à une ostéosynthèse parvoie postérieure (B).

Figure 42. Atteinte vertébrale d’origine tuberculeuse. On note, surl’imagerie par résonance magnétique (IRM), la présence de multiplesabcès antérieurs caséeux (a) et d’une épidurite engainant le cordonmédullaire (flèche).



procéder à une arthrodèse antérieure complémentaire. Lescontraintes exercées sur la zone corrigée sont en effet responsa-bles de faillites mécaniques fréquentes en cas de geste postérieurisolé. [88]

Chez l’enfant

Avant maturité, le traumatisme des zones de croissance ducorps vertébral responsables de synostoses antérieures secondai-res évolue rarement vers une déformation importante encyphose en l’absence de laminectomie déstabilisatrice. [92] Il estnéanmoins indispensable de surveiller régulièrement l’enfantdurant toute la période de croissance et de manière particuliè-rement attentive au moment du pic de croissance pubertaire(Fig. 47).

Chez l’enfant, le contexte traumatique est généralementviolent, néanmoins, des fractures, généralement de la partieantérieure du corps vertébral, peuvent être secondaires à destraumatismes peu importants (une chute d’un lit par exemple).L’aspect radiologique fait évoquer une fracture mais les circons-tances de survenue doivent faire évoquer certains diagnosticsdifférentiels. Une malformation congénitale à type d’hémiver-tèbre peut en effet être diagnostiquée à cette occasion. Il en estde même pour une fracture pathologique sur une infectionosseuse ou une lésion tumorale. Dans certaines maladiesmétaboliques, la trame osseuse fragilisée est responsable defractures du rachis secondaires à des traumatismes minimes (cf.chapitre « Les cyphoses par atteinte des lignées tissulairesmésenchymateuses »).

La maladie de Scheuermann présente, dans sa forme caracté-ristique, suffisamment de spécificités pour ne pas être confon-due avec une éventuelle atteinte traumatique du rachis.

Néanmoins, les atteintes sévères des corps vertébraux danscertaines formes localisées peuvent prêter à confusion (cf.chapitre « Maladie de Scheuermann »).

Chez l’enfant, la grande souplesse du rachis explique lafréquence des lésions isolées même sévères de la colonneantérieure. Chez l’enfant immature, avant l’âge de 10 ans, lepotentiel de croissance du rachis permet généralement unebonne correction du déséquilibre sagittal initial. [92] Ainsi lacyphose résiduelle en fin de croissance est généralementcorrigée et, même si la surveillance doit être attentive, letraitement est généralement conservateur. En revanche, lesdéformations frontales se corrigent moins bien, malgré lacroissance asymétrique des corps vertébraux adjacents.

Les fractures en compression responsables d’une perte dehauteur de moins de 50 % du corps vertébral, sans lésions deséléments postérieurs engageant la stabilité du rachis et sanstroubles neurologiques, nécessitent un traitement conservateur,fonctionnel ou orthopédique en fonction de la sévérité del’atteinte du corps vertébral. L’évolution est généralementfavorable, sans majoration de la cyphose initiale. [93] Enrevanche, lorsque la hauteur du corps vertébral est diminuée deplus de 50 % ou que les fractures de plusieurs corps vertébrauxadjacents sont responsables d’une cyphose globale importante,il est nécessaire de recourir à une correction instrumentée parvoie postérieure. [94]

Cyphose post-traumatique et spondylarthriteankylosante

La spondylarthrite ankylosante est une pathologie générale-ment familiale, touchant principalement des individus de sexe

Figure 43. Atteinte vertébrale d’origine tuberculeuse responsable d’une nécrose complète du corps vertébral de T12 et d’une atteinte de contiguïté deT11 et de L1. On note à l’imagerie par résonance magnétique (IRM) pondérée en T1 (A) et en T2 (B) la conservation relative des disques T11-T12 et T12-L1,ainsi que la présence d’un abcès à la partie antérieure du rachis et, à un moindre degré, dans le canal médullaire. Le traitement a comporté l’excision de la lésionpar voie antérieure permettant la mise en place d’un greffon de diaphyse fibulaire en étai, bien visible au scanner en coupe axiale (C). Un geste dedécompression et d’ostéosynthèse par voie postérieure a ensuite été réalisé (D).



Figure 45. Même patiente que la figure 44. La radiographie de profil de la charnière cervicothoracique (A) est plus difficile d’interprétation que l’imagerie parrésonance magnétique (IRM). Aspect postopératoire après réalisation d’une décompression, d’une correction et d’une ostéosynthèse par voie postérieure (B).

Figure 44. Métastases rachidiennes de la charnière cervicothoracique chez une patiente présentant une récidive d’un cancer du sein. L’imagerie parrésonance magnétique (IRM) met en évidence l’atteinte des corps vertébraux et l’extension intracanalaire avec un aspect d’épidurite (A et B). Les vues axialesmontrent bien, en séquence pondérée en T1 (C) et T2 (D), la destruction des corps vertébraux responsable d’une cyphose et d’une compression médullaire.



masculin. Dans sa forme classique, elle est responsable d’unenraidissement progressif du rachis dès l’âge de 25 à 30 ans. Laprévention de l’installation d’une cyphose globale lors del’enraidissement du rachis est primordiale. Elle repose sur unprogramme d’exercices réguliers et peut relever d’une correctionplâtrée. Lorsqu’un traumatisme du rachis est responsable d’unefracture, celle-ci est fréquemment localisée au niveau de lacharnière cervicothoracique (Fig. 48) en raison des contraintesexercées à l’union du rachis cervical entraîné par la masse ducrâne et de l’encéphale et du rachis thoracique, particulièrementrigide. Outre le risque initial de complications neurologiques,qui est majeur sur ce terrain pour ce type de lésion, [95] letraitement inadéquat de ces fractures peut être responsabled’une perte de l’horizontalité du regard. Du fait de la raideurglobale du rachis, la moindre cyphose surajoutée à l’occasiond’une fracture est responsable d’une modification globale duprofil rachidien puisque les segments adjacents ne peuventcompenser la perte angulaire. Il est donc fondamental de traiter

le plus efficacement possible les fractures du rachis lorsqu’ellessurviennent dans ce contexte. Le recours au traitement chirur-gical est bien souvent nécessaire. Tardivement, une pseudarth-rose ou le traitement d’un cal vicieux en cyphose, responsabled’un retentissement fonctionnel important malgré parfois unefaible valeur angulaire, impose de recourir à un programmechirurgical lourd et risqué [96] (Fig. 49).

Cyphose post-traumatique d’origine neurologique

Il s’agit d’une entité très particulière également appeléemaladie de Charcot du rachis ou arthropathie neuropathique durachis. Le mécanisme est celui d’une atteinte destructricetouchant le disque intervertébral et les corps vertébrauxadjacents. Il résulte d’une perte des mécanismes de protectionarticulaire, généralement secondaire à une atteinte des voies dela sensibilité profonde, et responsable d’une atteinte dégénéra-tive rapide. La plupart des cas rapportés dans la littératureconcernent des rachis tabétiques, parfois des paraplégies post-traumatiques ou des insensibilités congénitales à la douleur. [97,

98] Il s’agit le plus souvent d’une atteinte de la charnièrethoracolombaire. En effet, cette zone est particulièrementsollicitée en position assise ou debout par les mouvementsinfimes et répétés permettant de maintenir à chaque instantl’équilibre du tronc. Le diagnostic différentiel est parfoisdifficile. L’atteinte rachidienne progressive, associant unedestruction des corps vertébraux et une réaction des partiesmolles adjacentes d’allure inflammatoire formant souvent unevéritable « coque » autour de la lésion, fait bien souventsuspecter en première intention une infection ou une tumeur(Fig. 50). Le traitement de ces lésions, souvent responsablesd’une destruction vertébrale et d’une instabilité importante, estle plus souvent chirurgical. Il est nécessaire d’obtenir une fusiondes vertèbres atteintes afin de supprimer les mouvementsresponsables de la destruction progressive du rachis. Actuelle-ment, la solution la plus appropriée pour traiter ces dislocationsreste une arthrodèse antérieure et postérieure associée à uneostéosynthèse le plus souvent postérieure par un matérielsegmentaire (Fig. 51).

Cyphoses iatrogènes

IntroductionDe nombreux traitements et, parmi eux, bon nombre d’inter-

ventions chirurgicales peuvent conduire à un déséquilibre

Figure 47. Exemple d’une cyphose thoracique évolutive chez un enfantde 7 ans ayant présenté 18 mois auparavant une lésion traumatique des6e, 7e et 8e corps vertébraux thoraciques.

Figure 46. Exemple de correction chirurgicale d’une cyphose lombaire secondaire à une fracture de la 4e vertèbre lombaire. Radiographie de profilpréopératoire en charge (A) et radiographie de profil 6 mois après la correction et l’arthrodèse circonférentielle par abord antérieur et postérieur (B).



permanent du rachis en cyphose. Les causes chirurgicales lesplus fréquentes sont bien souvent à replacer dans un contexte« historique » et témoignent parfois des difficultés rencontréespar nos aînés. Ainsi l’arthrodèse du rachis lombaire instrumen-tée par un matériel postérieur de Harrington en distraction étaitune cause inéluctable de cyphose lombaire (Fig. 52). Lesarthrodèses antérieures instrumentées par le matériel peu rigidede Zielke ou Dwyer étaient également à l’origine de mauvaisescorrections dans le plan sagittal [99] (Fig. 53).

Lors de traumatismes, certains gestes chirurgicaux de libéra-tion postérieure à visée décompressive sont parfois égalementresponsables de déstabilisations secondaires en cyphose. Enfinchez l’enfant, la lésion iatrogène des zones de croissance descorps vertébraux est responsable d’une cyphose évolutive.

Dans bien des cas, il est désormais possible d’éviter cetteévolution. L’analyse préopératoire du profil rachidien fixe lesobjectifs qu’il faut atteindre pour parvenir à un équilibre sagittaléconomique, aussi proche que possible de l’équilibre physio-logique (cf. chapitre « Équilibre sagittal spinopelvien »).Lorsqu’une cyphose est manifestement mal tolérée et, à plusforte raison, si elle évolue, il faut réaliser un geste chirurgical decorrection pour parvenir à retrouver cet équilibre.

Cyphoses après arthrodèses instrumentées

Elles sont également appelées un peu abusivement « dos platpostopératoire ». Il s’agit, dans tous les cas, d’une cyphoserelative d’un secteur rachidien arthrodésé le plus souvent par

voie postérieure. L’insuffisance de lordose est fréquemment maltolérée, particulièrement dans le secteur lombaire. Les patientsprésentent des douleurs rachidiennes aggravées par le piétine-ment et l’effort. La station verticale est pénible et nécessite uneaugmentation de la dépense musculaire. Les patients sontobligés d’accentuer l’extension de la région cervicale, l’extensiondes hanches et la flexion des genoux pour parvenir à trouverune position debout « fonctionnellement acceptable ».

Parfois, ce déséquilibre est parfaitement fixé et arthrodésé,parfois, il existe, au sein de la zone opérée, une ou plusieurspseudarthrodèses qui aggravent les phénomènes douloureux etle déséquilibre (Fig. 54).

La discussion thérapeutique doit être menée au cas par caschez ces patients parfois multiopérés et chez qui chaque

Figure 48. Fracture de la jonction cervicothoracique chez un patientjeune présentant une spondylarthrite ankylosante responsable d’une rai-deur rachidienne globale. Sur la radiographie de profil initiale (A), il existeun écart interfragmentaire modéré qui va être responsable d’une conso-lidation avec une perte angulaire d’une vingtaine de degrés en cyphose.Le cal osseux allongé est bien visible sur les reconstructions tomodensito-métriques sagittales réalisées au 6e mois (B).

Figure 49. Stratégie préopératoire de correction d’une cyphose post-traumatique dans le cadre d’une spondylarthrite ankylosante. Il s’agit dumême patient que la figure précédente. La cyphose post-traumatique estresponsable d’une perte de l’horizontalité du regard (flèche, figure A). Lecalque préopératoire permet d’espérer une correction notable aprèsréalisation d’une ostéotomie du rachis en région lombaire (B) de 25° auniveau de L2.

Figure 50. Patient présentant une arthropathie neuropathique durachis responsable d’une cyphose thoracique. Le scanner met en évidenceune destruction très importante des corps vertébraux entourée d’unecoque fibreuse.



nouvelle intervention chirurgicale comporte un risque et unecomplexité croissants. [100] Il est le plus souvent nécessaire derecourir à des ostéotomies du rachis afin de retrouver unéquilibre sagittal satisfaisant (Fig. 55). L’arthrodèse doit êtreréalisée dans les meilleures conditions et il est fréquemmentnécessaire de réaliser une arthrodèse antérieure complémentaire,particulièrement en cas de pseudarthrodèse préexistante. [101]

Cyphoses après laminectomieRares chez l’adulte, les cyphoses évolutives après laminecto-

mies surviennent le plus souvent dans un contexte traumatique.

Lorsque le geste de libération postérieure à visée décompressiveest associé à une lésion rachidienne antérieure instable (cas leplus fréquent), il est indispensable de réaliser une ostéosynthèse.

Les laminectomies cervicales pratiquées à visée décompressiveen cas de myélopathies cervicarthrosiques, sont parfois respon-sables de véritables cyphoses cervicales évolutives. Des étudesbiomécaniques [102, 103] ont montré l’importance des élémentsde l’arc vertébral postérieur dans la stabilité du rachis cervical.Toute atteinte, même partielle, de cet arc postérieur peut ainsiêtre responsable d’une instabilité rachidienne en cyphose. Lerisque de déstabilisation en cyphose est d’autant plus élevé que

Figure 51. Patient présentant une arthropathie neuropathique du rachis au niveau de la charnière thoracolombaire. Il existe une dislocation du rachis, aussibien de face (A) que de profil (B). L’ostéosynthèse a permis la stabilisation de la lésion (C). L’arthrodèse circonférentielle est bien visible sur l’imagerie parrésonance magnétique (IRM) pratiquée 6 mois après l’intervention (D).



la résection osseuse postérieure est étendue, en particulier auxprocessus articulaires et que l’équilibre sagittal du rachis cervicalétait perturbé en préopératoire. [104] Toutefois, si les clichésdynamiques préopératoires n’ont pas révélé d’instabilité, et si ladécompression postérieure s’est limitée à une laminectomierespectant les massifs articulaires, il n’est pas nécessaired’associer une arthrodèse.

Troubles de croissance du rachis d’origineiatrogène

Laminectomie chez l’enfant

À la différence de l’adulte, la laminectomie est responsablechez l’enfant de troubles de croissance du rachis dans plus de

la moitié des cas. [105] La déformation la plus fréquemmentrencontrée est une cyphose pure bien que des scolioses et desdislocations rotatoires puissent être également rencontrées. [106]

Ces déformations progressives en cyphose sont l’apanage desenfants jeunes. Du fait de la laminectomie, la croissance durachis est perturbée par une pression anormalement élevée surles zones de croissance des corps vertébraux (Fig. 56). L’ablationdes éléments postérieurs du rachis entraîne en effet un transfertdes contraintes sur la colonne antérieure. La déformation encyphose est strictement localisée à la zone de laminectomie. Cemécanisme est particulièrement net au niveau du rachis thora-cique. Les cyphoses lombaires sont par conséquent exception-nelles après laminectomie isolée. [107] La prévention de cestroubles de croissance est possible ; l’arthrodèse postérieure

Figure 52. Exemple d’une patiente traitée pour une scoliose lombaire selon la technique de Harrington (A). Il existe une cyphose clinique (B) et radiologique(C) mal tolérée du secteur lombaire et thoracolombaire.

Figure 53. Exemple d’une patiente traitée pour une scoliose thoracolombaire par instrumentation antérieure selon la technique de Dwyer associée à uneinstrumentation postérieure de Harrington (A). Il existe une cyphose radiologique (B) et clinique (C) mal tolérée du secteur lombaire et thoracolombaire.



permet d’éviter que la transmission des contraintes ne se fasseaux dépens de la colonne antérieure. Il est parfois utile d’asso-cier une ostéosynthèse. Dans certains cas, chez les enfants lesplus jeunes, il est préférable d’opter d’emblée pour une arthro-dèse circonférentielle. [107] Dans tous les cas, la surveillanceclinique et radiologique de ces patients doit être étroite, duranttoute la période de croissance.

Séquelles de la radiothérapie

Les corps vertébraux se développent au moyen d’une ossifi-cation enchondrale, de la même manière que les épiphyses desos longs. Le cartilage épiphysaire est un tissu radiosensible.L’exposition aux rayonnements ionisants entraîne une désorga-nisation des cellules du cartilage de croissance. L’inhibition dela croissance est fonction de l’âge de l’enfant et de la dosed’irradiation reçue. Plus l’enfant est jeune et plus la dose estimportante, plus grande est la déformation en fin de crois-sance. [108] Les cas les plus fréquents sont les patients ayant ététraités pour un neuroblastome ou pour un néphroblastome.L’irradiation du champ tumoral, lequel est généralementcontigu au rachis, est une source fréquente de déformationrachidienne. Les déformations sont plus fréquentes chez lesenfants les plus jeunes, généralement lorsque l’irradiation a étéréalisée avant l’âge de 4 ans. [109] Riseborough [110] retrouve,chez 81 patients irradiés pour un néphroblastome, 59 cas de

scoliose, 19 cas de cyphoscolioses et deux cyphoses isolées. Lacause de la déformation rachidienne n’est pas toujours unique-ment un trouble de croissance du corps vertébral. Les rétractionsdes parties molles, les séquelles du geste chirurgical et ladestruction du rachis par la tumeur elle-même peuvent êtreimpliquées. [111] La surveillance clinique et radiologique de cesenfants doit être particulièrement attentive. En cas de déforma-tion rachidienne évolutive, le traitement orthopédique, voirechirurgical doit être discuté. L’arthrodèse circonférentielle restele seul traitement efficace en cas de cyphose évolutive de plusde 35° (Fig. 57). Elle est souvent délicate en raison des antécé-dents chirurgicaux et de la mauvaise qualité de l’os irradié.Certaines équipes préconisent de recourir à un greffon osseuxvascularisé de type fibulaire afin d’obtenir une arthrodèseantérieure de qualité. [112]

■ RemerciementsNous remercions tout particulièrement les docteurs Michel

Guillaumat, Nicolas Levassor, Ludovic Rillardon et Pierre Guiguipour leur contribution à la documentation iconographique de cetravail.

Figure 54. Exemple d’une patiente traitée par voie postérieure pourune cyphose régulière dans le cadre d’une épiphysite vertébrale. Lapseudarthrodèse de la charnière thoracolombaire est responsable dedouleurs et d’une rupture du matériel au bout de quelques années (A). Lazone de pseudarthrodèse est bien visualisée et figure en pointillés sur lareconstruction tomodensitométrique sagittale (B).

Figure 55. Correction chirurgicale d’une cyphose lombaire secondaireà une arthrodèse postérolatérale non instrumentée (A). Le programmechirurgical a comporté la réalisation d’une ostéotomie transpédiculaire deniveau L3 associée à une nouvelle arthrodèse elle-même associée à uneinstrumentation par voie postérieure (B).



Figure 56. Cyphose thoracique évolutive chez un enfant ayant eu une laminectomie thoracique surquatre étages à l’âge de 4 ans. Aspect de profil à 7 ans (A), à 10 ans (B) après arthrodèse antérieure etgreffe en étai à l’âge de 12 ans (C) et à maturité osseuse à l’âge de 19 ans (D).



■ References[1] Guigui P, Levassor N, Rillardon L, Wodecki P, Cardinne L.

Physiological value of pelvic and spinal parameters of sagital balance:analysis of 250 healthy volunteers. Rev Chir Orthop Reparatrice ApparMot 2003;89:496-506.

[2] Williams P, Warwick R. In: Williams P, Warwick R, editors. Gray’sanatomy. New York: Churchill Livingstone; 1985. p. 72-83.

[3] Nissinen M. Spinal posture during pubertal growth. Acta Paediatr1995;84:308-12.

[4] Vedantam R, Lenke LG, Bridwell KH, Linville DL, Blanke K. Theeffect of variation in arm position on sagittal spinal alignment. Spine2000;25:2204-9.

[5] Van Royen BJ, Toussaint HM, Kingma I, Bot SD, Caspers M, Harlaar J,et al. Accuracy of the sagittal vertical axis in a standing lateralradiograph as a measurement of balance in spinal deformities. EurSpine J 1998;7:408-12.

[6] Fon GT, Pitt MJ, Thies Jr AC. Thoracic kyphosis: range in normalsubjects. AJR Am J Roentgenol 1980;134:979-83.

[7] Legaye J, Duval-Beaupere G, Hecquet J, Marty C. Pelvic incidence: afundamental pelvic parameter for three-dimensional regulation ofspinal sagittal curves. Eur Spine J 1998;7:99-103.

[8] Bradford DS, Moe JH, Winter RB. Kyphosis and postural roundbackdeformity in children and adolescents. Minn Med 1973;56:114-20.

[9] Scheuermann H. Kyphosis dorsalis juvenilis. Ugeskr Laeger 1920;82:385-93.

[10] Ippolito E, Ponseti IV. Juvenile kyphosis: histological andhistochemical studies. J Bone Joint Surg Am 1981;63:175-82.

[11] Axenovich TI, Zaidman AM, Zorkoltseva IV, Kalashnikova EV,Borodin PM. Segregation analysis of Scheuermann disease in ninetyfamilies from Siberia. Am J Med Genet 2001;100:275-9.

[12] Wenger DR, Frick SL. Scheuermann kyphosis. Spine 1999;24:2630-9.[13] Wood KB, Garvey TA, Gundry C, Heithoff KB. Magnetic resonance

imaging of the thoracic spine. Evaluation of asymptomatic individuals.J Bone Joint Surg Am 1995;77:1631-8.

[14] Boseker EH, Moe JH, Winter RB, Koop SE. Determination of ″normal″thoracic kyphosis: a roentgenographic study of 121 ″normal″ children.J Pediatr Orthop 2000;20:796-8.

[15] Fiedler J, Frances AM, Le Merrer M, Richter M, Brenner RE. X-linkedspondyloepiphyseal dysplasia tarda: molecular cause of a heritableplatyspondyly. Spine 2003;28:E478-E482.

[16] Kharrat K, Dubousset J. Progressive anterior vertebral fusion inchildren (author’s transl). Rev Chir Orthop Reparatrice Appar Mot1980;66:485-92.

[17] Soo CL, Noble PC, Esses SI. Scheuermann kyphosis: long-term follow-up. Spine J 2002;2:49-56.

[18] Murray PM, Weinstein SL, Spratt KF. The natural history and long-term follow-up of Scheuermann kyphosis. J Bone Joint Surg Am 1993;75:236-48.

[19] Paajanen H, Alanen A, Erkintalo M, Salminen JJ, Katevuo K. Discdegeneration in Scheuermann disease. Skeletal Radiol 1989;18:523-6.

[20] Platero D, Luna JD, Pedraza V. Juvenile kyphosis: effects of differentvariables on conservative treatment outcome. Acta Orthop Belg 1997;63:194-201.

[21] Liljenqvist U, Steinbeck J, Niemeyer T, Halm H, Winkelmann W.Thoracoscopic interventions in deformities of the thoracic spine. ZOrthop Ihre Grenzgeb 1999;137:496-502.

[22] Pejin Z, Wolff S, Guillaumat M. Étude d’une série de 30 cyphoses deScheuermann opérées. Revue de chirurgie orthopédique et réparatricede l’appareil locomoteur. 1999.

[23] Morin B, Poitras B, Duhaime M, Rivard CH, Marton D. Congenitalkyphosis by segmentation defect: etiologic and pathogenic studies.J Pediatr Orthop 1985;5:309-14.

[24] Suh SW, Sarwark JF, Vora A, Huang BK. Evaluating congenital spinedeformities for intraspinal anomalies with magnetic resonanceimaging. J Pediatr Orthop 2001;21:525-31.

[25] Zeller RD, Ghanem I, Dubousset J. The congenital dislocated spine.Spine 1996;21:1235-40.

[26] Dubousset J. Congenital kyphosis and lordosis. In: Weinstein S, editor.The pediatric spine. Philadelphia: Lippincott; 2001. p. 179-92.

Figure 57. Cyphose thoracolombaire chez une enfant ayant eu une radiothérapie pour tumeur rétropéritonéale.Les corps vertébraux ont été inclus dans lechamp d’irradiation. Il existe une déformation frontale modérée et un aspect atrophique des corps vertébraux de profil sur les clichés réalisés à l’âge de 5 ans,2 ans après la fin de la radiothérapie (A et B). La déformation reste modérée à l’âge de 9 ans (C) mais on décide de réaliser une arthrodèse antérieure avant lepic de croissance pubertaire (D).



[27] McMaster MJ, Singh H. Natural history of congenital kyphosis andkyphoscoliosis. A study of one-hundred and twelve patients. J BoneJoint Surg Am 1999;81:1367-83.

[28] Bradford DS, Heithoff KB, Cohen M. Intraspinal abnormalities andcongenital spine deformities: a radiographic and MRI study. J PediatrOrthop 1991;11:36-41.

[29] Westate HD, Moe JH. Pulmonary function in kyphoscoliosis beforeand after correction by the Harrington instrumentation method. J BoneJoint Surg Am 1969;51:935-46.

[30] Thompson AG, Marks DS, Sayampanathan SR, Piggott H. Long-termresults of combined anterior and posterior convex epiphysiodesis forcongenital scoliosis due to hemivertebrae. Spine 1995;20:1380-5.

[31] Winter RB, Moe JH, Lonstein JE. The surgical treatment of congenitalkyphosis. A review of 94 patients age 5 years or older, with 2 years ormore follow-up in 77 patients. Spine 1985;10:224-31.

[32] Zarzycki D, Rymarczyk A, Bakalarek B, Kalicinski M, Winiarski A.Surgical treatment of congenital vertebral displacement Type A in thesagittal plane only: a retrospective study involving eleven cases. Spine2002;27:72-7.

[33] Sink EL, Karol LA, Sanders J, Birch JG, Johnston CE, Herring JA.Efficacy of perioperative halo-gravity traction in the treatment of severescoliosis in children. J Pediatr Orthop 2001;21:519-24.

[34] Lonstein JE, Winter RB, Moe JH, Bradford DS, Chou SN, Pinto WC.Neurologic deficits secondary to spinal deformity. A review of theliterature and report of 43 cases. Spine 1980;5:331-55.

[35] Shiang R, Thompson LM, Zhu YZ, Church DM, Fielder TJ, Bocian M,et al. Mutations in the transmembrane domain of FGFR3 cause the mostcommon genetic form of dwarfism, achondroplasia. Cell 1994;78:335-42.

[36] Sillence D. Osteogenesis imperfecta: an expanding panorama ofvariants. Clin Orthop 1981;159:11-25.

[37] Tiller GE, Hannig VL, Dozier D, Carrel L, Trevarthen KC, Wilcox WR,et al. A recurrent RNA-splicing mutation in the SEDL gene causesX-linked spondyloepiphyseal dysplasia tarda. Am J Hum Genet 2001;68:1398-407.

[38] Remes V, Marttinen E, Poussa M, Kaitila I, Peltonen J. Cervicalkyphosis in diastrophic dysplasia. Spine 1999;24:1990-5.

[39] Mikles M, Stanton RP. A review of Morquio syndrome. Am J Orthop1997;26:533-40.

[40] Sponseller PD, Hobbs W, Riley 3rd LH, Pyeritz RE. The thoracolumbarspine in Marfan syndrome. J Bone Joint Surg Am 1995;77:867-76.

[41] Dimar 2nd JR, Campbell M, Glassman SD, Puno RM, Johnson JR.Idiopathic juvenile osteoporosis. An unusual cause of back pain in anadolescent. Am J Orthop 1995;24:865-9.

[42] Fienman NL. Pediatric neurofibromatosis: review. Compr Ther 1981;7:66-72.

[43] Winter RB, Moe JH, Bradford DS, Lonstein JE, Pedras CV, WeberAH.Spine deformity in neurofibromatosis.Areview of one hundred and twopatients. J Bone Joint Surg Am 1979;61:677-94.

[44] Akbarnia BA, Gabriel KR, Beckman E, Chalk D. Prevalence ofscoliosis in neurofibromatosis. Spine 1992;17:S244-S248.

[45] Winter RB, Lonstein JE, Anderson M. Neurofibromatosishyperkyphosis: a review of 33 patients with kyphosis of 80 degrees orgreater. J Spinal Disord 1988;1:39-49.

[46] Crawford AH. Pitfalls of spinal deformities associated withneurofibromatosis in children. Clin Orthop 1989;245:29-42.

[47] Khong PL, Goh WH, Wong VC, Fung CW, Ooi GC. MR imaging ofspinal tumors in children with neurofibromatosis 1. AJR AmJ Roentgenol 2003;180:413-7.

[48] Rockower S, McKay D, Nason S. Dislocation of the spine inneurofibromatosis. A report of two cases. J Bone Joint Surg Am 1982;64:1240-2.

[49] CrawfordAH. Neurofibromatosis in children. Acta Orthop Scand 1986;218:1-60 [suppl].

[50] Goffin J, Grob D. Spondyloptosis of the cervical spine inneurofibromatosis. A case report. Spine 1999;24:587-90.

[51] Haddad FS, Williams RL, Bentley G. The cervical spine inneurofibromatosis. Br J Hosp Med 1995;53:318-9.

[52] Crawford A. Neurofibromatosis. In: Weinstein S, editor. The pediatricspine. Philadelphia: JB Lippincott; 2001. p. 471-90.

[53] Hsu LC, Lee PC, Leong JC. Dystrophic spinal deformities inneurofibromatosis. Treatment by anterior and posterior fusion. J BoneJoint Surg Br 1984;66:495-9.

[54] Curtis BH, Fisher RL, Butterfield WL, Saunders FP. Neurofibromatosiswith paraplegia. Report of eight cases. J Bone Joint Surg Am 1969;51:843-61.

[55] Schorry EK, Stowens DW, Crawford AH, Stowens PA, Schwartz WR,Dignan PS. Summary of patient data from a multidisciplinaryneurofibromatosis clinic. Neurofibromatosis 1989;2:129-34.

[56] Fernandez M, Carrol CL, Baker CJ. Discitis and vertebral osteomyelitisin children: an 18-year review. Pediatrics 2000;105:1299-304.

[57] Ring D, Johnston 2nd CE, Wenger DR. Pyogenic infectious spondylitisin children: the convergence of discitis and vertebral osteomyelitis.J Pediatr Orthop 1995;15:652-60.

[58] Gardner RV. Salmonella vertebral osteomyelitis and epidural abscess ina child with sickle cell anemia. Pediatr Emerg Care 1985;1:87-9.

[59] Kooy A, de Heide LJ, Ten Tije AJ, Mulder AH, Tanghe HL,Kluytmans JA, et al. Vertebral bone destruction in sickle cell disease:infection, infarction or both. Neth J Med 1996;48:227-31.

[60] Sapico FL. Microbiology and antimicrobial therapy of spinal infec-tions. Orthop Clin North Am 1996;27:9-13.

[61] Cahill DW, Love LC, Rechtine GR. Pyogenic osteomyelitis of the spinein the elderly. J Neurosurg 1991;74:878-86.

[62] Carragee EJ. Pyogenic vertebral osteomyelitis. J Bone Joint Surg Am1997;79:874-80.

[63] Lifeso RM. Pyogenic spinal sepsis in adults. Spine 1990;15:1265-71.[64] Fang D, Cheung KM, Dos Remedios ID, Lee YK, Leong JC. Pyogenic

vertebral osteomyelitis: treatment by anterior spinal debridement andfusion. J Spinal Disord 1994;7:173-80.

[65] Griffiths DL. Tuberculosis of the spine: a review. Adv Tuberc Res 1980;20:92-110.

[66] Hayes AJ, Choksey M, Barnes N, Sparrow OC. Spinal tuberculosis indeveloped countries: difficulties in diagnosis. J R Coll Surg Edinb 1996;41:192-6.

[67] Boxer DI, Pratt C, Hine AL, McNicol M. Radiological features duringand following treatment of spinal tuberculosis. Br J Radiol 1992;65:476-9.

[68] Al Arabi KM, Al Sebai MW, Al Chakaki M. Evaluation of radiologicalinvestigations in spinal tuberculosis. Int Orthop 1992;16:165-7.

[69] Cotten A, Flipo RM, Drouot MH, Maury F, Chastanet P, Duquesnoy B,et al. Spinal tuberculosis. Study of clinical and radiological aspectsfrom a series of 82 cases. J Radiol 1996;77:419-26.

[70] Rajasekaran S. The natural history of post-tubercular kyphosis inchildren. Radiological signs which predict late increase in deformity.J Bone Joint Surg Br 2001;83:954-62.

[71] Bhojraj S, Nene A. Lumbar and lumbosacral tuberculousspondylodiscitis in adults. Redefining the indications for surgery.J Bone Joint Surg Br 2002;84:530-4.

[72] Moon MS, Moon JL, Moon YW, Kim SS, Sun DH, Choi WT. Pott’sparaplegia in patients with severely deformed dorsal or dorsolumbarspines: treatment and prognosis. Spinal Cord 2003;41:164-71.

[73] Rajasekaran S. The problem of deformity in spinal tuberculosis. ClinOrthop 2002;398:85-92.

[74] Jain AK. Treatment of tuberculosis of the spine with neurologic com-plications. Clin Orthop 2002;398:75-84.

[75] MukhtarAM, Farghaly MM,Ahmed SH. Surgical treatment of thoracicand lumbar tuberculosis by anterior interbody fusion and posteriorinstrumentation. Med Princ Pract 2003;12:92-6.

[76] Benli IT,Acaroglu E,Akalin S, Kis M, Duman E, UnA.Anterior radicaldebridement and anterior instrumentation in tuberculosis spondylitis.Eur Spine J 2003;12:224-34.

[77] Khoo LT, Mikawa K, Fessler RG. A surgical revisitation of Pottdistemper of the spine. Spine J 2003;3:130-45.

[78] Sundararaj GD, Behera S, Ravi V, Venkatesh K, Cherian VM, Lee V.Role of posterior stabilisation in the management of tuberculosis of thedorsal and lumbar spine. J Bone Joint Surg Br 2003;85:100-6.

[79] Biagini R, Boriani S, De Iure F, Demitri S, Orsini U, Salducca N, et al.Vertebral tumors: differential diagnosis between primary andsecondary neoplasms. Chir Organi Mov 1998;83:5-6.

[80] Onimus M, Papin P, Gangloff S. Results of surgical treatment of spinalthoracic and lumbar metastases. Eur Spine J 1996;5:407-11.



[81] Boriani S, Weinstein JN, Biagini R. Primary bone tumors of the spine.Terminology and surgical staging. Spine 1997;22:1036-44.

[82] Boriani S, Biagini R, De Iure F,Andreoli I, Campanacci L, De Fiore M,et al. Primary bone tumors of the spine: a survey of the evaluation andtreatment at the Istituto Ortopedico Rizzoli. Orthopedics 1995;18:993-1000.

[83] Boriani S, Biagini R, De Iure F, Bertoni F, Malaguti MC, Di Fiore M,et al. En bloc resections of bone tumors of the thoracolumbar spine. Apreliminary report on 29 patients. Spine 1996;21:1927-31.

[84] Aebi M. Spinal metastasis in the elderly. Eur Spine J 2003;12(suppl2):S202-S213.

[85] Gokaslan ZL, York JE, Walsh GL, McCutcheon IE, Lang FF,Putnam Jr JB, et al. Transthoracic vertebrectomy for metastatic spinaltumors. J Neurosurg 1998;89:599-609.

[86] Boriani S, Biagini R, De Iure F, Andreoli I, Lari S, Di Fiore M. Lowback pain in tumors: diagnosis and treatment. Chir Organi Mov 1994;79:93-9.

[87] Deramond H, Depriester C, Toussaint P, Galibert P. Percutaneousvertebroplasty. Semin Musculoskelet Radiol 1997;1:285-96.

[88] Vaccaro AR, Silber JS. Post-traumatic spinal deformity. Spine 2001;26(suppl24):S111-S118.

[89] Hazel Jr WA, Jones RA, Morrey BF, Stauffer RN. Vertebral fractureswithout neurological deficit.A long-term follow-up study. J Bone JointSurg Am 1988;70:1319-21.

[90] Malcolm BW, Bradford DS, Winter RB, Chou SN. Post-traumatickyphosis. A review of forty-eight surgically treated patients. J BoneJoint Surg Am 1981;63:891-9.

[91] Wu SS, Hwa SY, Lin LC, Pai WM, Chen PQ, Au MK. Management ofrigid post-traumatic kyphosis. Spine 1996;21:2260-7.

[92] Pouliquen JC, Kassis B, Glorion C, Langlais J. Vertebral growth afterthoracic or lumbar fracture of the spine in children. J Pediatr Orthop1997;17:115-20.

[93] Horal J, Nachemson A, Scheller S. Clinical and radiological long-termfollow-up of vertebral fractures in children. Acta Orthop Scand 1972;43:491-503.

[94] Parisini P, Di Silvestre M, Greggi T. Treatment of spinal fractures inchildren and adolescents: long-term results in 44 patients. Spine 2002;27:1989-94.

[95] Olerud C, Frost A, Bring J. Spinal fractures in patients with ankylosingspondylitis. Eur Spine J 1996;5:51-5.

[96] Kim KT, Suk KS, Cho YJ, Hong GP, Park BJ. Clinical outcome resultsof pedicle subtraction osteotomy in ankylosing spondylitis withkyphotic deformity. Spine 2002;27:612-8.

[97] Schwartz HS. Traumatic Charcot spine. J Spinal Disord 1990;3:269-75.

[98] Piazza MR, Bassett GS, Bunnell WP. Neuropathic spinal arthropathy incongenital insensitivity to pain. Clin Orthop 1988;236:175-9.

[99] Booth KC, Bridwell KH, Lenke LG, Baldus CR, Blanke KM. Compli-cations and predictive factors for the successful treatment of flatbackdeformity (fixed sagittal imbalance). Spine 1999;24:1712-20.

[100] Lagrone MO, Bradford DS, Moe JH, Lonstein JE, Winter RB,Ogilvie JW. Treatment of symptomatic flatback after spinal fusion.J Bone Joint Surg Am 1988;70:569-80.

[101] Kostuik JP, Maurais GR, Richardson WJ, Okajima Y. Combined singlestage anterior and posterior osteotomy for correction of iatrogeniclumbar kyphosis. Spine 1988;13:257-66.

[102] Panjabi MM, White 3rd AA, Johnson RM. Cervical spine mechanics asa function of transection of components. J Biomech 1975;8:327-36.

[103] Saito T, Yamamuro T, Shikata J, Oka M, Tsutsumi S. Analysis andprevention of spinal column deformity following cervicallaminectomy. I. Pathogenetic analysis of postlaminectomy deformities.Spine 1991;16:494-502.

[104] Albert TJ, Vacarro A. Postlaminectomy kyphosis. Spine 1998;23:2738-45.

[105] Ghanem I, Zeller R, Dubousset J. Extra osseous tumors of the spine inchildren and adolescents. Spinal complications. Rev Chir OrthopReparatrice Appar Mot 1996;82:313-20.

[106] Taddonio Jr RF, King AG. Atlantoaxial rotatory fixation afterdecompressive laminectomy. A case report. Spine 1982;7:540-4.

[107] Yasuoka S, Peterson HA, Laws Jr ER, MacCarty CS. Pathogenesis andprophylaxis of postlaminectomy deformity of the spine after multiplelevel laminectomy: difference between children and adults.Neurosurgery 1981;9:145-52.

[108] Katz LD, Lawson JP. Case report 571: radiation-induced growthabnormalities. Skeletal Radiol 1990;19:50-3.

[109] Willich E, Kuttig H, Pfeil G, Scheibel P. Vertebral changes afterirradiation for Wilms’tumor in early childhood. A retrospectiveinterdisciplinary long-term study of 82 children. Strahlenther Onkol1990;166:815-21.

[110] Riseborough EJ, Grabias SL, Burton RI, Jaffe N. Skeletal alterationsfollowing irradiation for Wilms’tumor: with particular reference toscoliosis and kyphosis. J Bone Joint Surg Am 1976;58:526-36.

[111] Rubin P, Duthie RB, Young LW. The significance of scoliosis inpostirradiated Wilms’s tumor and neuroblastoma. Radiology 1962;79:539-59.

[112] Perra J. Iatrogenic spinal deformities. In: Weinstein S, editor. Thepediatric spine. Philadelphia: JB Lippincott; 2001. p. 491-504.

C. Garreau de Loubresse, Professeur des Universités, praticien hospitalier ([email protected]).Service de chirurgie orthopédique, hôpital Raymond Poincaré, 104, boulevard Raymond-Poincaré, 92380 Garches, France.

R. Vialle, Interne des hôpitaux de Paris.Service de chirurgie orthopédique, hôpital Beaujon, 100, boulevard du Général-Leclerc, 92110 Clichy, France.

S. Wolff, Chirurgien adjoint.Fondation hôpital Saint-Joseph, 185, rue Raymond-Losserand, 75014 Paris, France.

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