tumeurs osseuses bénignes de l’enfant : intérêt de la...

Tumeurs osseuses bénignes de l’enfant : Tumeurs osseuses bénignes de l’enfant : intérêt de la radiographie standardintérêt de la radiographie standardintérêt de la radiographie standardintérêt de la radiographie standard

I. AINEB, S. SLAM , N. MARDHI, K. CHBANI, L. OUZIDANE

SERVICE DE RADIOLOGIE PEDIATRIQUE. CHU IBN ROCHD CASABLANCA. MAROC

INTRODUCTIONINTRODUCTION

Les tumeurs osseuses bénignes (TOB) de l’enfant :FréquentesTypes histologiques très variésAnalyse sémiologique rigoureuse des radiographies standardExamens TDM et IRM réalisés en second intention Examens TDM et IRM réalisés en second intention Synthèse des signes cliniques et radiographiques

approche diagnostiqueAspect radiographique typique de certaines lésions permet d’éviter la biopsie .

But du travail: montrer et illustrer l'intérêt de la radiographie standard dans le diagnostic et le suivi des tumeurs osseuses bénignes de l'enfant.

.

PATIENTS ET METHODESPATIENTS ET METHODES

Etude rétrospective : 98 cas de tumeurs osseuses

bénignes de l’enfant.

Exploré tous par des radiographies standard. Exploré tous par des radiographies standard.

La TDM et l'IRM sont indiquées dans les cas

douteux.

Confirmation histologique : 100% des cas.

RESULTATSRESULTATS

L'âge moyen est de 6 ans

Légère prédominance masculine.

Le délai moyen de diagnostic et de 2ans.

Les signes cliniques fréquents :

tuméfaction dans 35% des cas la douleur dans 29 tuméfaction dans 35% des cas la douleur dans 29 %des cas.

La localisation fréquente :

métaphysaire sur les os long :

Fémur : 25% des cas

humérus :17 % des cas

tibia: 21% des cas

RESULTATSRESULTATS

Radiographies : très variables

aspects ostéolytiques ou ostéocondensants ( 91% des cas) associés

+/- à une réaction périostée homogène sans rupture de la corticale.

Histologie :

Exostose :28% des casExostose :28% des cas

Kyste osseux essentiel : 18% des cas

Kyste osseux anévrysmal : 16% des cas.Granulome éosinophile:Fibrome non ossifiantChondromatose OstéoblastomeFibrome chondromyxoïdeChondroblastome Tumeur à cellules géantes

Traitement :chirurgical : 89% des cas.

Guérison : 78% cas.

Exostose 43Kyste osseux essentiel (KOE) 28

Kyste osseux anévrysmal (KOA) 27Ostéome ostéoïde (OO) 15

Maladie exostosante (ME) 13Maladie exostosante (ME) 13Chondrome 8

Granulome éosinophile (GE) 6Fibrome non ossifiant (FNO) 4

Chondromatose 3Ostéoblastome 3Maladie d’Ollier 1

Fibrome chondromyxoïde (FCM) 1Chondroblastome 1

Tumeur à cellules géantes (TCG) 1

Exostose ou ostéochondrome

Très fréquentes.

Formation ostéo cartilagineuse à base osseuse large

( sessile) ou étroite ( pédiculée) recouverte d’une coiffe

cartilagineusecartilagineuse

Garçon +++

Asymptomatique

Isolée ou multiple dans le cadre d’ une maladie

exostosante.

Siège : tout os en croissance enchondrale

Aspect radiologique :

Continuité du cortex osseux de l’os atteint et de

l’exostose

Métaphyse d’un os long orientée vers la

diaphyse

Risque e dégénérescence : en chondrosarcome

exceptionnel à l’âge pédiatrique.

Radiographies : Exostose sessile de la région proximale du tibia (A).Exostose sessile de la région métaphysaire inférieure du fémur avec une déformation en genu varum (B).

A B

Radiographies : Enorme exostose sessilée de l’extrémité inférieure du cubitus réalisant une luxation de la tête radiale (A).Résultats une année après émondage complet de l'exostose et de réaxationradiale et une dislocation radio-carpienne inférieure (main botte cubitale (B).

BA

Radiographies : Localisation d'une maladie exostosante aux os de l'avant bras réalisant une incurvation du radius et inclinaison cubitale de la main .

Kyste essentielKyste essentiel

Asymptomatique en dehors de fractureSurvenue de fracture : 2/3 des casGarçon après 3ans +++Siège : métaphysaire : humérale supérieure (50% ) , fémoral supérieure ( 25% )Aspects et topographie très évocateurs:Aspects et topographie très évocateurs:

Lacune ovoïde centrée de contours nets avec pseudo cloisons par crêtes pariétales Remodelage osseux est possibleContenu liquidien parfois hémorragique Apposition périostée en cas de fracture

Migration diaphysaire avec la croissance quand le kyste est inactif.

Radiographie : Kyste osseux essentiel de la diaphyse humérale découvert à la suite d'une fracture pathologique.

Radiographies :Kyste osseux essentiel du fémur proximal découvert à la suite d'un traumatisme (A) .Résultat 9 mois après éventration suivie d'une reconstruction par un transfert osseux tibial (B) .

BA

Radiographies : Kyste osseux essentiel de l’extrémité supérieure du fémur découvert à la suite d'une fracture pathologique (A).Absence de comblement spontané de la cavité kystique 2 mois après traitement orthopédique (B).Comblement dense de la cavité kystique 7 ans après injection de corticoïdes (C).

BA C

Kyste anévrysmal

Os longs et plats : bassin , rachis (arc postérieur)

Radiographie:

• Lésion lytique composée de plusieurs cavités hématiques séparées par des septas d’épaisseur hématiques séparées par des septas d’épaisseur variable

• Souvent très expansive

kyste anévrysmal primitif ou associé à une tumeur bénigne ou maligne adjacente

Radiographie de face :Ostéolyse de l'extrémité inférieure du péroné soufflant et amincissant la corticale avec trabéculation. Kyste osseux anévrysmal.

Radiographie de face : Ostéolyse géographique excentrée et cloisonnée de la diaphyse humérale soufflant et amincissant la corticale, réalisant l'aspect en "bulle de savon" caractéristique du Kyste osseux anévrysmal.

Radiographies:Ostéolyse géographique métaphyso-diaphysaire de l’extrémité supérieure du fémur soufflant la corticale avec de multiples cloisons (A): Kyste osseux anévrysmal.Après un an du traitement (éventration-greffe): Comblement de la cavité par de l'os (B).

A B

Ostéome Ostéome ostéoïdeostéoïde

Tumeur ostéoblastique constamment bénigne

Constituée d’une masse ronde appelée “nidus” et formée d’une substance ostéoïde

10% des tumeurs osseuses bénignes de l’enfant.

Sexe masculin: 2/3 casSexe masculin: 2/3 cas

Os longs,++++ 75% des cas

• fémur :40%, tibia: 20% et humérus:10%

Siège :

• cortical (55%), spongieux (35%) ou sous périosté (10%)

• diaphysaire( 60%), métaphysaire ou métaphyso-diaphysaire (20%) et épiphysaire( 20%).

• Clinique: douleurs nocturnes calmées par les salicylés

Aspect radiologique: hyperostose réactionnelle intense masquant souvent le nidus (qui est la lésion)

Cliché simple : diagnostic dans 80%

Dans certains cas scintigraphie osseuse : diagnostic

scintigraphie : hyperfixation précoce intense et scintigraphie : hyperfixation précoce intense et localisée

TDM indiquée dans certains cas:

◦ rachis : nidus au milieu de la réaction

◦ localisations articulaires : la réaction est à distance du nidus

◦ Os à formes complexes (bassin) :orienter la voie d’abord chirurgicale

Radiographie : Ostéocondensation du col fémoral (A). TDM: Image typique le nidus (B). Ostéome ostoïde.

AB

TDM: Image de nidus au niveau du pédicule gauche de L2(A). Scintigraphie osseuse : foyer d’hyperfixation au niveau de L2(B). Ostéome ostoïde.

AB

ChondromeChondrome

Lésion cartilagineuse

Aspect radiographique:

• lésion lobulée lacunaire de topographie centrale refoulant et amincissant la corticale

• calcifications floconneuses évocatrices ( 50% des • calcifications floconneuses évocatrices ( 50% des cas)

• absence de réaction périostée (en l’absence de fracture)

• Siège :

• main : 50% des cas

Radiographies face et profile : Image lacunaire radio-transparente géographique et centro-osseuse de la première phalange du 3ème doigt. Chondrome solitaire.

Tumeurs à cellules géantesTumeurs à cellules géantes

Tumeur fréquente

À la frontière entre la bénignité et la malignité

Siège :

• os long : 90%des cas

Bassin , rachis• Bassin , rachis

Ostéolyse géographique excentrée à limites floues ou nettes sans condensation marginale

Souvent des crêtes mimant des cloisons

Soufflante avec rupture fréquente de la corticale

Absence de calcifications intratumorales

Radiographie : de la région métaphysaire distal du fémur : image ostéolytique de la région métaphysaire distal du fémur soufflant la corticale. Tumeur à cellules géantes (confirmation histologique).

Granulome éosinophileGranulome éosinophile

Localisation osseuse unique ou multiple de

l’histiocytose à cellules de Langerhans

Siège fréquents : crâne, fémur ,rachis , bassin

Aspect radiologique

• Ostéolyse à des degrés très variables d’agressivité

• Soufflante avec rupture fréquente de la corticale

Radiographies : Ostéolyse mouchetée avec apposition périostée unilamellaire du tiers moyen de la diaphyse fémorale .Granulome éosinophile.

Radiographie: Processus lytique iliaque gauche supra-cotyloïdien. Granulome éosinophile.

Chondroblastome bénin

Tumeur cartilagineuse bénigne

garçon +++

entre 5 et 25ans

Siège :épiphyses+++

Humérus, tibia et fémurHumérus, tibia et fémur

Aspects radiologique :• Lacune épiphysaire ou épiphyso-métaphysaire bien limitée

souvent par un liséré scléreux marginal de petite taille souvent accompagnée d’une réaction condensante de l’os adjacent

• Parfois soufflante contenant des calcifications en pop corn mieux vues sur la TDM

TDM: Processus ostéolytique intéressant la partie postéro-externe du plateau tibial externe gauche avec discret envahissement des parties molles adjacentes (chondrosarcome ?). Biopsie : chondroblastome bénin.

Fibrome Fibrome chondromyxoïdechondromyxoïde

Tumeur à composition mixte cartilagineuse et

myxoïde

Garçon+++

Age : 10 et 30 ansAge : 10 et 30 ans

Aspect radiologique:

• Ostéolyse géographique cernée d’un liséré dense et contenant des cloisons osseuses épaisses

• peut être excentrée et soufflante

• Calcifications rares

Radiographie : Image lacunaire trabéculée soufflant la corticale localisée à la région métaphysaire distale du tibia (A).TDM: Processus ostéolytique multiloculé, rompant la corticale en faveur d'un Kyste osseux anévrysmal (B). Biopsie : Fibrome chondromyxoïde..

A

B

Fibrome non ossifiantFibrome non ossifiant

Entre 4 et 18 ans

Sex ratio = 1

Siège électif: métaphyse des os longs.

Membre inférieur : 90% des cas .

Localisations rares : clavicule, rachis ou os iliaque

Aspect radiographique typique : Aspect radiographique typique :

• image ostéolytique de siège métaphysaire et excentrée

• taille varie entre 3 et 5 cm

• souvent polylobée voire traversée par des travées osseuses, sauf au niveau de l’extrémité supérieure du fémur où elle est régulièrement homogène,

• bordée en périphérie par un os cortical continu

• Absence de réaction périostée sauf fracture associée

Radiographie :Image ostéolytique de l’extrémité supérieure du fémur excentrée et ovalaire à grand axe longitudinal avec des travées osseuses. Fibrome non ossifiant.

Ostéoblastome

1% de toutes les TOB de l’enfant .

Localisation : arc neural (40%) , os longs (20% ) , os du pied et de la main (20%).

Radiographies :

- variables en fonction de la maturité de la lésion.

- lésion radiotransparente, entourée d’une zone de - lésion radiotransparente, entourée d’une zone de sclérose mesurant au moins 2 cm de diamètre.

+/- calcifiée en partie , inhomogène avec des opacités calciques visibles en son centre.

Scintigraphie: hyperfixation

TDM : apprécier mieux l’extension de la lésion et ses rapports.

Radiographie du rachis cervical profil: Formation ostéocondensante au niveau de l'apophyse épineuse de C2. Ostéoblastome.

Problème de diagnostic différentiel de

l’ostéoblastome avec le kyste osseux anévrysmal

devant des images lytiques trabéculées, à

caractère soufflant, localisées au niveau de caractère soufflant, localisées au niveau de

l’extrémité supérieure de l’humérus et de la

diaphyse fémorale.

Radiographies : Lacune trabéculée de l‘extrémité supérieure du fémur (A). Radiographie post-opératoire :éventration + greffe +plaque (B).

BA

Radiographies : Lacune trabéculée de l‘extrémité supérieure de l'humérur (A).Radiographie post-opératoire :éventration + greffe (B).

A

B

TOB chez l'enfant:

• Fréquentes

• Problème de diagnostic nosologique vu la multiplicité des

variétés anatomo-cliniques

CONCLUSIONCONCLUSION

• Apport de l’imagerie dans le diagnostic étiologique et la

surveillance de ces tumeurs.

• Radiographie standard : étape essentielle du diagnostic et

de la surveillance .

• TDM et IRM : examens de second intention .