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Tumeurs
Intracrâniennes
Certificat Neurologie-NeurochirurgieProf. Assoc.Gérard ABADJIAN
Classification
des Tumeurs du SNC
(OMS mod.)• Tumeurs Gliales
• Tumeurs Glio-neuronal
• Tumeurs Embryonnaires
• Tumeurs des nerfs craniens
• Tumeurs de la méninge
• Tumeurs hématopoiétiques
• Tumeurs germinales
• Tumeurs de la région sellaire
• Tumeurs métastatiques
NEURON SPECIFIC ENOLASE:
Glycolytic enzyme, αγ,γγ subunits,…non specific)
NEUROFILAMENT:
Main structural element in neuronal axones and dendrites
SYNAPTOPHYSIN :
Membrane glycoprotein, presynaptic vesicles
NeuN
GLIAL FIBRILLARY ACIDIC PROTEIN:
Intermediate filament protein in astrocytes and ependymal cells
NF
En Pratique
• La clinique: age, symptomes? deficit?
• L’imagerie: localisation, et aspects
• La biopsiestereotaxique
• L’histologie:
– Processustumoral
– Processusinfiltrant
Stéréotaxie
Tumeur gliale Tumeur métastatique (mélanome)
Astrocytomemalin
Neurofilament
GFAP
AstrocytomePilocytique
GFAP
Neurofilament
Histologie n %Tumeur primaire 390 95Tumeur gliale 159 39
Astrocytome 133
Oligodendrogliome 12
Ependymome 14
Tumeur méningothéliale 87 21
Méningiome 87
Tumeur mésenchymateuse non méning 4 1
Lipome 4
Tumeur de la région hypophysaire 65 16
Adénome hypophysaire 54
Craniopharyngiome 11
Tumeur des nerfs crâniens et médullaires 30 7
Schwannome 30
Tumeur embryonnaire 16 4
Médulloblastome 13
Neuroblastome 1
PNET 2
Tumeur neuronale, ganglionnaire et apparentée 8 2
Neurocytome 2
Gangliogliome 2
Hamartome 2
Tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique 2
Tumeur germinale 8 2
Tératome
Tumeur du système hématopoïétique 7 2
Lymphome 7
Non classable 6 1
Hémangioblastome 4
Tumeur rhabdoïde 1
Chordome 1
Tumeur secondaire 22 5Métastase 22 5
Total 412 100
Tumeurs cérébrales
Hotel-Dieu de France
1991-1998 (Thèse Dr Maguy Cherfane)
Classification
des Tumeurs du SNC
(OMS mod.)• Tumeurs Gliales
• Tumeurs Glio-neuronal
• Tumeurs Embryonnaires
• Tumeurs des nerfs craniens
• Tumeurs de la méninge
• Tumeurs hématopoiétiques
• Tumeurs germinales
• Tumeurs de la région sellaire
• Tumeurs métastatiques
Classification Ste Anne
GliomesCommuns C. Daumas-Duport
• Tumeurs Gliales
– Astrocytome Pilocytique
– Oligodendrogliome (<Oligo-Astrocytome)
• Grade A, Grade B
– Ependymome
– Glioblastomes
– Gliomes Malins (NOS)
• Tumeurs Glio-neuronales
– Gangliogliome ( < Xantho-astrocytome Pleomorphe)
– Tumeur Dysembryoplasique Neuroepitheliale
– Neurocytome
– Tumeur Glio-Neuronale Maligne
Classification Ste Anne
GliomesCommuns C. Daumas-Duport
• Tumeurs Gliales
– Astrocytome Pilocytique
– Oligodendrogliome (<Oligo-Astrocytome)
• Grade A,Grade B
– Ependymome
– Glioblastomes
– Gliomes Malins (NOS)
• Tumeurs Glio-neuronales
– Gangliogliome ( < Xantho-astrocytome Pleomorphe)
– Tumeur Dysembryoplasique Neuroepitheliale
– Neurocytome
– Tumeur Glio-Neuronale Maligne
Absence de Prise de Contraste
< 20 ans > 18 ans
Cortical
Pas d’Edeme
Pas d’effet de Masse
Thalamus
Tronc
DNT (Contraste 30%) Oligodendrogliome Grade A
“Topographie Peripherique”
Corps Calleux
Tumeur Dysembryoplasique NeuroEpithéliale
• Jeune
• Epilepsie < 20ans partielle
chronique ne répondant pas au
ttt.médical
• Sans déficit ou déficit congénital
• Lésion stable
• Bénigne
Oligodendrogliome Grade A
Classification Ste Anne
GliomesCommuns C. Daumas-Duport
• Tumeurs Gliales
– Astrocytome Pilocytique
– Oligodendrogliome (<Oligo-Astrocytome)
• Grade A, Grade B
– Ependymome
– Glioblastomes
– Gliomes Malins (NOS)
• Tumeurs Glio-neuronales
– Gangliogliome ( < Xantho-astrocytome Pleomorphe)
– Tumeur Dysembryoplasique Neuroepitheliale
– Neurocytome
– Tumeur Glio-Neuronale Maligne
Homogene (+ Kyste)
Pas d’Edeme
Pas d’effet de Masse
Enfant Adulte Jeune
Peripherique
Gangliogliome
Noyaux gris
Tronc
Moelle
Astrocytome Pilocytique
Nerfs Optique
Thalamus
Cervelet
Prise de Constraste
Astrocytome pilocytique
Astrocytome pilocytique
Classification Ste Anne
GliomesCommuns C. Daumas-Duport
• Tumeurs Gliales
– Astrocytome Pilocytique
– Oligodendrogliome (<Oligo-Astrocytome)
• Grade A, Grade B
– Ependymome
– Glioblastomes
– Gliomes Malins (NOS)
• Tumeurs Glio-neuronales
– Gangliogliome ( < Xantho-astrocytome Pleomorphe)
– Tumeur Dysembryoplasique Neuroepitheliale
– Neurocytome
– Tumeur Glio-Neuronale Maligne
Enfant- Adulte
Multinodulaire, Multiple
Partielle
Intensité Moderée
Oligodendrogliome Grade B
Contraste en Anneau Possible.
Prise de Constraste
Médiane de Survie 3,5 ans
Classification Ste Anne
GliomesCommuns C. Daumas-Duport
• Tumeurs Gliales
– Astrocytome Pilocytique
– Oligodendrogliome (<Oligo-Astrocytome)
• Grade A, Grade B
– Ependymome
– Glioblastomes
– Gliomes Malins (NOS)
• Tumeurs Glio-neuronales
– Gangliogliome ( < Xantho-astrocytome Pleomorphe)
– Tumeur Dysembryoplasique Neuroepitheliale
– Neurocytome
– Tumeur Glio-Neuronale Maligne
En anneau
Edeme en doigt de Gant
> 45 ans
Glioblastome
Prise de Constraste
Médiane de Survie 6 mois
Classification Ste Anne
GliomesCommuns C. Daumas-Duport
• Tumeurs Gliales
– Astrocytome Pilocytique
– Oligodendrogliome (<Oligo-Astrocytome)
• Grade A, Grade B
– Ependymome
– Glioblastomes
– Gliomes Malins (NOS)
• Tumeurs Glio-neuronales
– Gangliogliome ( < Xantho-astrocytome Pleomorphe)
– Tumeur Dysembryoplasique Neuroepitheliale
– Neurocytome
– Tumeur Glio-Neuronale Maligne
Intense, Large Volume+++
Meninge
Multikystique
+/- bifocale
Enfant - Adulte
Marqueur Neuronal positif
Tumeur Maligne Glio-Neuronale
Prise de Constraste
Médiane de Survie 12,5 mois
Classification Ste Anne
GliomesCommuns C. Daumas-Duport
• Tumeurs Gliales
– Astrocytome Pilocytique
– Oligodendrogliome (<Oligo-Astrocytome)
• Grade A, Grade B
– Ependymome
– Glioblastomes
– Gliomes Malins (NOS)
• Tumeurs Glio-neuronales
– Gangliogliome ( < Xantho-astrocytome Pleomorphe)
– Tumeur Dysembryoplasique Neuroepitheliale
– Neurocytome
– Tumeur Glio-Neuronale Maligne
Ependymomes
• Tout ages: %↑ < 20ans
• Systèmes ventriculaires:
• 1) Fosse postérieure
• 2) Ventricules latéraux
• 3) Moelle
• Survie Adulte > Enfant
• 50 % à 5 ans liée aux
conditions de résectabilité
Ependymome
Classification
des Tumeurs du SNC
(OMS mod.)• Tumeurs Gliales
• Tumeurs Glio-neuronal
• Tumeurs Embryonnaires
• Tumeurs des nerfs craniens
• Tumeurs de la méninge
• Tumeurs hématopoiétiques
• Tumeurs germinales
• Tumeurs de la région sellaire
• Tumeurs métastatiques
Medulloblastome
• PNET
• Pic à 7 ans
• 75 % vermis
• Pronostic
– 1960: 30 % à 5 ans
– 2000: 60 %
Medulloblastome
Classification
des Tumeurs du SNC
(OMS mod.)• Tumeurs Gliales
• Tumeurs Glio-neuronal
• Tumeurs Embryonnaires
• Tumeurs des nerfs craniens
• Tumeurs de la méninge
• Tumeurs hématopoiétiques
• Tumeurs germinales
• Tumeurs de la région sellaire
• Tumeurs métastatiques
Schwannome
• Neurinome
• Pic % 50 ans
• Bénigne
Classification
des Tumeurs du SNC
(OMS mod.)• Tumeurs Gliales
• Tumeurs Glio-neuronal
• Tumeurs Embryonnaires
• Tumeurs des nerfs craniens
• Tumeurs de la méninge
• Tumeurs hématopoiétiques
• Tumeurs germinales
• Tumeurs de la région sellaire
• Tumeurs métastatiques
Méningiomes
• 13 à 26 % des TIC
• Pic 60 ans
• F/M 2/1
• Nb. Variantes histologiques– Atypique 5 %
– Malin 2 %
• Recidives 15 %– Atypiques 33 %
– Anaplasiques 66 %
Meningiome
Classification
des Tumeurs du SNC
(OMS mod.)• Tumeurs Gliales
• Tumeurs Glio-neuronal
• Tumeurs Embryonnaires
• Tumeurs des nerfs craniens
• Tumeurs de la méninge
• Tumeurs hématopoiétiques
• Tumeurs germinales
• Tumeurs de la région sellaire
• Tumeurs métastatiques
Lymphomes
• ↑ SIDA
• Pic 65 ans
• 95 % à Gd. Cell B
• Pronostic:
– Sida 2-6 mois
– Non-sida med. Survie
50 % 2 ans.
Classification
des Tumeurs du SNC
(OMS mod.)• Tumeurs Gliales
• Tumeurs Glio-neuronal
• Tumeurs Embryonnaires
• Tumeurs des nerfs craniens
• Tumeurs de la méninge
• Tumeurs hématopoiétiques
• Tumeurs germinales
• Tumeurs de la région sellaire
• Tumeurs métastatiques
Tumeurs germinales
• Rares
• Homologues des tumeurs
gonadiques
• Jeunes < 20 ans
• Region pinéale
• Pronostic:
– type histologique
Classification
des Tumeurs du SNC
(OMS mod.)• Tumeurs Gliales
• Tumeurs Glio-neuronal
• Tumeurs Embryonnaires
• Tumeurs des nerfs craniens
• Tumeurs de la méninge
• Tumeurs hématopoiétiques
• Tumeurs germinales
• Tumeurs de la région sellaire
• Tumeurs métastatiques
Craniopharyngiome
• Jeune
• Pronostic 10 ans 65-95 %
(résectabilité)
– > 5 cm mauvais pronostic
Craniopharyngiome
Classification
des Tumeurs du SNC
(OMS mod.)• Tumeurs Gliales
• Tumeurs Glio-neuronal
• Tumeurs Embryonnaires
• Tumeurs des nerfs craniens
• Tumeurs de la méninge
• Tumeurs hématopoiétiques
• Tumeurs germinales
• Tumeurs de la région sellaire
• Tumeurs métastatiques
Tumeurs métastatiques
• 25 % des TIC
– Autopsie-Cancéreux
– Poumon 50 %
– Sein 15 %
– Melanome 10 %
– Inconnue 10 %
• Méningées:
– Leucémies-Lymphomes
– Sein, Melanome, Poumon, TD.
• Pref. SNC: ChorioCA, Rein
Metastases
Metastases
Abcés Toxoplasmose SEP pseudo-tumorale
Pseudotumeurs
Merci de votre
attention
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