tgv évaluation post natale et évolution à long terme€¦ · thrombose veine fémorale,...
Post on 25-Oct-2020
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TGVévaluation post natale et évolution à
long terme
Dr bénédicte ROMEFORTcardiopédiatrie
CHU Nantes
TGV
• cardiopathie chez 1% des naissances
• 5 à 7 % des cardiopathies, 20 à 30 cas sur 100000 naissances
• plus souvent des garçons
• cardiopathie isolée
• pas de récurrence
• cardiopathie curable, excellent pronostic
• URGENCE néonatale, naissance dans un centre (de chirurgie cardiaque) avec cardiopédiatre
Anomalies de connexion des gros VX
• VG- AP
• VD- Ao
particularité anatomique
les coronaires
10% distribution anormale
OD OG
VD VG
APAO
VCS
VCI
VP
placent
a
placenta
pendant la vie foetale
OD OG
VD VG
APAO
VCS
VCI
VP
à la naissance
OD OG
VD VG
APAO
VCS
VCI
VP
sat 70%
adaptation néonatale1. fermeture post natale immédiate du FO
hypoxie sévère et profonde avec acidose très importante et risque de décès rapide: (4% de mortalité préop)
prise en charge en urgence (atrioseptotomie de Rashkind/ cardiopediatre)
naissance dans un centre avec cardiopediatre
• pas de critère de risque anténatal connu, notamment sur le FO, permettant d’identifier les formes sévères
adaptation néonatale2. pas de fermeture immédiate du PFO
• cyanose réfractaire isolée: TGV jusqu’à preuve du contraire
• pas de souffle, pouls femoraux perçus
• RP / ECG nx
• diagnostic échographie
• quelques cas d’HTAP
• hypoglycémie néonatale fréquente
prise en charge néonatale
• après confirmation du diagnostic par échocardiographie
• évaluation de la tolérance clinique et écho du FO
✦ si FO restrictif : atrioseptotomie de Rashkind (+/-en urgence en fonction de la tolérance)
✦ si FO non restrictif et saturation > 70% en AA: surveillance simple
✦ si FO non restrictif mais saturation < 70% : réouverture du canal artériel par perfusion de Prostine
manoeuvre de Rashkind • LE ttt (palliatif) d’urgence
• par le cardiopediatre
• abord veineux
• soit par voie ombilicale : veine ombilicale => arantius => VCI => ODt
• soit en cas d’échec : par voie fémorale VCI=> ODt
• passage du FO
• elargissement du FO à l’aide d’un ballon
manoeuvre de Rashkind
• en air ambiant (sauf en cas acidose sévère -intubation….), en réa
• sous analgésie (kétamine/ morphine IV ou intra rectal)
• stérile
• sous écho guidée (présence de 2 cardiopédiatres)
• difficulté de la voie d’abord….de 10 min à 4h….
• en cas d’échec et en rescue: création d’une CIA par voie chirurgicale sans CEC (CIA d’Hanlon) +/- ECMO
manoeuvre de Rashkindles risques
• risques liés aux abords : échec/ difficultés, hémorragie, thrombose veine fémorale, hématome, cathétérisation artérielle
• rupture VCI / ODt allant jusqu’au décès
• insuffisance tricuspide par arrachement
• infection
• augmentation des risques en dehors des heures ouvrables
en attendant la chirurgie
• hospitalisation (réa, soins intensifs de néonat, cardiopediatrie)
• VVP
• surveillance des dextro
• objectif sat 70%, si < mise en route prostine
• alimentation habituelle (allaitement possible)
• bilan sang préop
• entretien avec les cardiologues, le chir, cs anesthésiste
chirurgie
• après évaluation des lésions associées (distribution coronaire pour évaluation des risques, CIV, coarctation…)
• traitement curatif actuel: switch artériel, avec réimplantation des coronaires, fermeture de CIA, entre 1 et 8 jours de vie (adaptation à la vie extra utérine)
• en cas de diagnostic tardif (plusieurs semaines de vie) : cure complète impossible en un temps (cerclage de l’AP puis switch artériel)
place de l’ECMO
• en l’absence de DAN
• tableau d’hypoxie néonatale évoluant vers la défaillance multiviscérale
• mise en place d’une assistance circulatoire d’attente pour une récupération d’organes avant une CEC
• chirurgie au bout de quelques jours
• UMAC?
• post op ou post rashkind
parcours hospitalier• durée d’hospitalisation :3 semaines environ
• 15 jours de réa
• sternum ouvert
• ecmo post op
• RAD possible si bébé autonome sur le plan alimentation
• cicatrisation cutanée difficile chez le nouveau né
• sortie possible dès J7 en post op
pronostic
anomalies de la distribution coronaire
complications précoces
1. mortalité • pré op 4%
• augmente avec les transports• diminue avec le DAN
• post op de 1 à 10%• augmente avec les anomalies de
distribution coronaire
complications précoces
2. complications dues à la cardiopathie= lésions coronaires: par défaut de transfert coronaire (cause mécanique par étirement, compression ou torsion) :
• symptomatique ou non => reprise chirurgicale
• surtout dans distribution coronaire complexe
complications précoces
3. complications dues à la chirurgie en générale: infectieuses, secondaire à la CEC néonatale (dysfonction VG, rythmo, neuro…), à la ventilation
complications tardives
1. lésions coronaires: plusieurs mécanismes possibles, tout type de distribution coronaire, tableau clinique souvent frustre
2. atteinte neurologique :
• risque augmenté avec la chirurgie tardive/ l’hypoxie prolongée.
• risque diminué avec le DAN
complications tardives
3. sténose sur la voie pulmonaire
4. dilatation du culot aortique (lente): reprise chirurgicale rare sauf en cas d’IAo sévère
risque de décès très faible après 1 an
le suivi • si distribution coronaire anormale/ou anomalies
cliniques / echographiques/ électriques: coroscanner avant RAD et CHIR si anomalie
• cs et echo cardio 1 x par semaine le mois qui suit la chirurgie
• controle 1x / mois pdf /3 mois, puis cs à 3 mois , 6 mois puis tous les ans
• pas de soins particuliers
• antiagrégant plaquettaire (aspirine) pdt 3 mois
le suivi à moyen terme• après un an, surveillance annuel (cs, ECG,
écho)
• aucune précaution, pas de CI au sport de principe
• Coroscanner à 5 ans et 15 ans systématique
• reprise chir si lésions symptomatiques et/ ou avec ischémie
• épreuve d’effort vers 7 ans
• coroscanner au moindre si signes
à l’age adulte < 30 ans
• mortalité identique à la population générale
• epreuve d’effort un peu diminuée / sujet sain, fréquence cardiaque préservée. diminution de la capacité sportive avec l’existence de lésions associées
• pas de modification de l’épreuve d’effort avec la distribution coronaire
en conclusion
• cardiopathie curable et isolée
• mortalité faible post opératoire
• importance du DAN et de la naissance programmée pour le risque de mortalité pré opératoire
• pronostic au long terme excellent, peu de reprise chirurgicale
• qualité de vie excellente
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