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22/11/2010

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Syndrome Aortique aiguSyndrome Aortique aigu

Romain ChopardRomain Chopard

07 Octobre 07 Octobre 20102010Service de CardiologieService de Cardiologie

CHU J. Minjoz CHU J. Minjoz

BesançonBesançon

Syndrome aortique aiguSyndrome aortique aigu

3 entités physio-pathologiques:

� Dissection aortique

�Hématome intra mural

�Ulcère athéromateux pénétrant

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� Dissection aortique

• Rare: 2 cas / 100 000 habitants• 40 % de décès immédiat; 1 % de décès /heure; 5 à 20 % de décès postopératoire à 30 jours; 50 à 70 % de survie à 5 ans• Correspond à un clivage de la média de l’aorte à partir d’une brèche de l’intima (« porte d’entrée »; 60 % aorte ascendante)• Extension longitudinale antérograde et/ou rétrograde• Risque de rupture de la paroi aortique +++


� Dissection aortique Facteurs de risques

•HTA ++ (50 % à 90 % des cas)

•Maladie du tissu élastique: Syndrome de Marfan et Syndrome d’Ehlers-Danlos

•Bicuspidie aortique

•Antécédents familiaux d’anévrysme de l’aorte thoracique (15 %) ou de dissection aortique

•Affections inflammatoires (LEAD, Horton, SPA…)

•Traumatismes, iatrogène (corticoïde, immunosuppresseurs, cathétérisme..)

•Grossesse (facteur favorisant)

•Coarctation aortique et hypoplasie de l’arche

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•Syndrome de Marfan

�Maladie génétique touchant le gène FBN1 codant pour la Fibrilline

�Atteintes cardio-vasculaires: anévrysmes et /ou dissections aortiques, insuffisance aortique�Atteintes ophtalmologiques: luxation ou subluxation du cristallin�Atteinte musculo-squelettique : arachnodactylie, pectusexctavatum, hyperlaxitéligamentaire…



•Bicuspidie aortique

�Cardiopathie congénitale la plus fréquente (1 à 2 % de la population)

�Risque évolutif vers l’insuffisance aortique et/ou le rétrécissement aortique

�Anomalie associée du tissu conjonctif de l’aorte thoracique ascendante: - 20 % anévrysme chirurgicale- 15 % des dissections aortiques

ETT, voie para-sternale petit axe

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� Hématome intra mural

•10 % des syndromes aortiques

•Plus fréquent chez l’hypertendu, rarement dans les maladies du tissu élastique

•Hémorragie dans la paroi aortique en rapport avec une hémorragie de la média (rupture du vasa vasorum) sans communication avec la lumière artérielle•Plus fréquent chez l’hypertendu, rarement dans les maladies du tissu élastique

•Plus fréquent au niveau de l’aorte thoracique descendante (2/3 des cas)

•Évolution vers la dissection dans 11 à 88 % des cas au niveau de l’aorte ascendante; 3 à 14 % des cas au niveau de l’aorte descendante•Risque de rupture à travers

- L’adventice vers la plèvre, le médiastin, le péricarde- L’intima vers la lumière aortique, dissection

•Pronostic similaire au dissection aortique


� Hématome intra mural

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� Ulcère athéromateux pénétrant

•Patients âgés voir très âgés •HTA, nombreux FDRCV, athérosclérose diffuse (TSA, AOMI, …)•90 % sur l’aorte thoracique descendante•Peuvent être asymptomatique•Evolution vers l’hématome, la dissection ou le pseudo-anévrysme


� Classifications

De De BackeyBackey::

StanfordStanford ::

II IIII IIIIII

AA AA BB

Urgence vitale

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� Présentation clinique:

•Douleur thoracique brutale, intense ++ (>90 % des cas)

• HTA

• Asymétrie voire abolition des pouls

• Souffle d’IA

• Signes généraux: sueurs, pâleurs, nausées, ..

• État de choc

• Syndrome de malperfusion:

Cérébral: hémiplégie, aphasie, ..

Digestif: douleurs abdominales, nausées, diarrhées,

Ischémie de membre

Rénale

Coronaire


� Diagnostics différentiels:

�Douleur thoraciqueSyndrome coronaire aigu, embolie pulmonaire, pneumothorax, pneumopathie, péricardite…

�Douleur abdominale: Colique néphrétique, colique hépatique, syndrome abdominal aigu….

�Douleur dorsale: hernie discale, douleur musculo-squelettique…

�Déficit neurologique focalisé d’autre étiologie

�Abolition des pouls d’autre origine (embolique, athérosclérose...)

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� Echocardiographie trans-thoracique

•Examen simple, rapide, au lit du malade

•Sensibilité: 55 à 75 %; spécificité: 90 %Mauvaise visualisation de la partie distale de l’aorte ascendante et nnovisualisation de l’aorte descendante.

•Visualisation direct du flap de dissection




•Sensibilité: 55 à 75 %; spécificité: 90 %

Mauvaise visualisation de la partie distale de l’aorte ascendante et nnovisualisation de l’aorte descendante.

•Ou signes indirects évocateurs Anévrysme de l’aorte ascendante

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•Ou signes indirects évocateurs Insuffisance aortique






•Ou signes indirects évocateurs Epanchement péricardique

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•Fausses images de dissection

Artéfact de réverbération


� Biologie: Intérêt du dosage des D-dimères

Seuil à 500 ng/ml

Valeur prédictive négative à 97.6

Suzuki T et al. Circulation, 2009

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� ECG:

•Diagnostic différentiel

•20 % de signes d’ischémie myocardique

•Extension dissection à un ostium coronaire


� ECG: Cas clinique récent

•Homme 65 ans

•FDRCV: tabac, HTA

•Syndrome douloureux thoracique brutal

•ECG du SMUR

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•Coronarographie en urgence




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� Echocardiographie trans-oesophagienne

•Sensibilité: 88 à 98 %; Spécificité: 90 à 95 %




•Nécessite d’être à jeun

•Risque d’à-coup hypertensif pouvant favoriser la rupture aortique

•Mauvaise visualisation de la partie distale de l’aorte ascendante et de la partie initiale de l’arche aortique

•Non visualisation de l’aorte abdominale et des branches collatérales à la recherche d’une malperfusion

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Dissection aortique de type A avec volumineuse IA



Aorte descendante


Arche aortique

Hématome intra mural aortique de type B

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Ulcère athéromateux perforant


Plaque athéromateuse complexe


� Scanner

•Sensibilité et Spécificité: 99 à 100%

•Progrès technique (multiplication des détecteurs, synchronisation à l’ECG

•Visualise précisément le siège et l’extension de la dissection, la perfusion des branches collatérales, les complications (hémomédiastin, hémothorax…)

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� Scanner

Dissection aortique de type A


� Scanner

Dissection aortique de type B

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� Scanner

Dissection aortique de type B

A J + 8


� Scanner

Artefacts liés à la non synchronisation à l’ECG

Type A ou Type B ??

Dissection type A ??

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� Traitement

Dans tous les cas: traitements antihypertenseurs (β-bloquants ++) et antalgiquesSi dissection de Type A: chirurgie en urgence

Si dissection de type B Traitement médical le plus souventSauf si :

Rupture ou hémothorax récidivantRupture ou hémothorax récidivant

MalperfusionMalperfusion digestive ou des membres inférieursdigestive ou des membres inférieurs

Persistance du syndrome douloureuxPersistance du syndrome douloureux

Augmentation de l’épaisseur pariétale ou du diamètre Augmentation de l’épaisseur pariétale ou du diamètre

aortiqueaortique

�� Surveillance régulière (annuelle) par scanner ou IRM: Surveillance régulière (annuelle) par scanner ou IRM:

-- Risque de rupture et d’évolution anévrysmaleRisque de rupture et d’évolution anévrysmale

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