syndromes parkinsoniens des sujets âgés

Syndromes Parkinsoniens des sujets âgés

Dr DécampsPôle de Gérontologie

Chu de Bordeauxcentre H.Choussat

Pessac (33)

capacité 2014

Mal. de PARKINSON (MP)

• Plus fréquente des maladies neurologiques chroniques dégénératives après la maladie d’Alzheimer

• Moyenne d’âge de survenue : entre 58 et 62 ansmais existence de formes juvéniles et séniles

• Probablement pas de différence en fonction du sexe

• Mortalité à 9-10 ans sans traitementActuellement à 17-18 ans soit proche de l’espérance de vie normale

�1 % des sujets de plus de 60 ans à travers le monde

�2ème affection neurodégénérative après la maladie d’Alzheimer

�1,9 % des sujets âgés de plus de 65 ans en France(Et. PAQUID)

= 2 % ; (3 % à 80 ans – 3,5 % à 85 ans)�100 à 150 000 parkinsoniens en France

(ALD en 2008: 82 711 patients)

�Incidence : 17 cas pour 100 000 habitants/an (âge) �Âge moyen de début : entre 58 et 65 ans

– 80 % entre 40 et 75 ans– 10 % avant 40 ans

�Médiane de survie 10,3 ans (mais avec traitement, proche de l’espérance de vie de la pop. Générale)

�Maladie de Parkinson : facteur de risque important de dépendance et d’Institutionnalisation

Epidémiologie

Critères diagnostiques (d’après Tison)

Etape 1. Diagnostic du syndrome Parkinsonien

Bradykinésie

et au moins un des signes parmi les suivants :

•Rigidité musculaire

•Tremblement de repos à 4-6 Hz

•Instabilité posturale

Non expliqué par une atteinte primitive visuelle, vestibulaire, cérébelleuse ou proprioceptive

Syndromes Parkinsoniens et sujets âgés Diagnostic et traitement

La maladie de Parkinson reste un diagnostic difficile chez les patients âgés. Les syndromes Parkinsoniens ne sont pas toujours dépistés : Faux-négatifs du diagnostic ou diagnostic méconnu

• Le vieillissement en soi n’induit pas d’akinésie, ni de bradykinésie

• Le « ralentissement psychomoteur » nécessite de rechercher et différencier : – Une insuffisance cardiaque – Une pathologie ostéoarticulaire– Un état lacunaire et/ou un syndrome dépressif– mais aussi un syndrome Parkinsonien et une cause iatrogène liée

• Toutes les affections peuvent être associées chez les sujets âgés.

Le syndrome Parkinsonien augmente le risque de dépendance de 16,4 % par an.

Syndromes Parkinsoniens et sujets âgés

Diagnostic et traitement

Faux-positifs de diagnostic de syndrome Parkinsonien des sujets âgés

• Troubles de l’équilibre et de la marche inauguraux dans les plaintes des sujets âgés

• Tremblement essentiel• Troubles cognitifs inauguraux

Prudence avant de retenir ce diagnostic : arguments solides nécessaires

• Eliminer ce qui n’est pas un syndrome de Parkinson (SP) • Différencier la Maladie de Parkinson (MP) de syndrome

Parkinsonien (SP)

Critères diagnostiques (d’après Tison)

Etape 1. Diagnostic du syndrome Parkinsonien

Bradykinésie

et au moins un des signes parmi les suivants :

•Rigidité musculaire

•Tremblement de repos à 4-6 Hz

•Instabilité posturale

Non expliqué par une atteinte primitive visuelle, vestibulaire, cérébelleuse ou proprioceptive

– Akinésie :

akinésie « vraie »difficulté d’initiation d’un mouvement automatiquele patient doit penser tous ses gestes

bradykinésielenteur de mouvement volontairediminution de la vitesse et de l’amplitude

hypokinésiemouvement trop courtpatient effectue geste en plusieurs fois

– Troubles de la marchemarche à pas traînants, à pas plus courts,festinanteenrayage cinétique ou « freezing »abolition du balancement des bras

– Micrographie

– Dysarthriediminution du volume vocal, ton monotone,bredouillement léger, débit précipité

– Dystonie focalisée

• Un homme de 71 ans atteint de bronchite chronique sur tabagisme ancien et d’HTA traitée par IEC (COVERSYL 2,5 mg *: 1 cp/jour) consulte pour des troubles de la marche et des douleursde l’épaule droite, calmées partiellement par des antalgiques de palier I.

• Il se plaint de ne plus pouvoir marcher autant qu’auparavant, en raison d’une fatigue des membres inférieurs (périmètre environ 500 m). Ses pas se sont raccourcis et il hésite avant de traverser une rue.

CAS CLINIQUE PARKINSON

• À l’examen, la station debout est normale, mais il y a une perte du balancement du bras droit à la marche, discrètement ralentie ; il n’y a pas de tremblement. On note une diminution d’amplitude lors de l’exécution des mouvements alternatifs rapides de la main droite.

• Les réflexes ostéo-tendineux sont vifs et symétriques, les cutané-plantaires en flexion.

• Les pouls sont perçus. La TA est à 140/80 couché et debout.

• Les radiographies de l’épaule droite ne montrent pas d’anomalie.

Les principaux signes révélateurs de MP (d’après Defebvre 2007)

Signes Classiques

Tremblement de repos

Tremblement postural asymétrique

Micrographie

Dystonie

Signes plus rares

Troubles de la marche

Dysarthrie

Pseudo-hémiplégie

Formes trompeuses

Syndrome dépressif

Douleurs

Asthénie, amaigrissement

Signes prémoteurs

Anosmie

Troubles nocturnes du comportement

Tremblement orthostatique

– Rigidité :

hypertonie plastique

généralisée mais objectivée dans les mouvements de flexion-extension ou de pronation-supination du poignet

roue dentée ≠ oppositionnisme

Autres manifestations motrices

– Amimie :

Perte de l’expression faciale

– Postures axiales anormales :

Attitude en flexion du fait de la prédominance de larigidité des muscles axiaux fléchisseurs

Parfois inflexion latérale

syst. Extr-pyramidal

CRITERES D ’EXCLUSION de la maladie de Parkinson (idiopathique)

AVC inauguralSyndrome cérébelleux / syndrome pyramidalDystonies spontanées en dehors des dystonies dopa-

induitesDysautonomie sévèrePrise de neuroleptiques dans l ’année qui précède le

diagnosticParalysie de la verticalité du regard vers le basDysarthrie sévère au début avec stridorEtat démentiel inaugural

PARALYSIE SUPRANUCLEAIREPROGRESSIVE

SYNDROME PARKINSONIEN

ATYPIQUE

ATROPHIE SYSTEMATISEE MULTIPLE

Prise de neuroleptiques Etat lacunaire

Principaux médicaments susceptibles de provoquer un syndrome Parkinsonien

d’après Bonton-Guitton in Bourdain et al 2012

CLASSE THERAPEUTIQUE MEDICAMENTS

Neuroleptiques Tous

Antidépresseurs et thymorégulateurs

Tricycliques

Inhibiteurs de la Recapture de Sérotonine (IRS)

MirtazapineLithium

Antihypertenseurs Anticalciques

Autres

Valproate de sodium

Antihistaminiques H1

AmiodaroneAnticholinestérasiques

Etc…

CRITERES DE DIAGNOSTIC de la MALADIE DE PARKINSON IDIOPATHIQUE

AkinésieAu moins 1 des signes

– rigidité

– tremblement– troubles de la marche – troubles de la posture

Réponse nette à la dopathérapie et durant au moins 5 années

Triade symptomatique chez le sujet âgé

3. Aucun examen complémentaire n’est nécessaire au diagnostic de la maladie de Parkinson, qui est purement clinique.

Une épreuve thérapeutique peut être nécessaire

Critères diagnostiques Mal.de parkinson

(d’après ukpdsbb révisés,Tison)3 nécessaires selon GELB, arch.neurol,1999

Etape 2. Critères évolutifsDébut unilatéral

Présence d’un tremblement de repos

Evolution progressive

Amélioration significative (> 70 %) par la LEVODOPA du côtéinitialement atteint

Mouvements choréiques intenses induits par la LEVODOPA

Sensibilité à la LEVODOPA pendant 4 ans au moins

Durée d’évolution supérieur à 9 ans

Troubles générauxamaigrissement, fatigue, troubles du sommeil

Troubles neuro-ophtalmiques

– Troubles oculairesmouvements saccadiques hypométriques

– Troubles palpébrauxréflexe nasopalpébral vif et inépuisable

– Anomalies pupillairesréflexe photomoteur diminué

PHYSIOPATHOLOGIE -1-

• Dysfonctionnement des noyaux gris centraux

• Raréfaction neuronale et présence de corps de Lewy

• Déficit biochimique en DOPAMINE

- Précède les signes cliniques de plusieurs années

- Se manifeste pour un taux de dopamine résiduel de 20 à 30 %

Etiopathogénie

Destruction relativement sélective des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striale �

traduction clinique après destruction de + de 50% des neurones

SN : substance noire

ou locus niger

NC : noyau caudé

Striatum

PU : putamen

Voie dopaminergique nigro-striale

PHYSIOPATHOLOGIE -2-

Cause encore inconnue

Facteurs étiologiques discutés :

– Facteurs environnementaux

– Facteurs génétiques

ToxiquesMPTPInsecticidesPesticides

10 % ATCD familiauxA.D : mutation alphasynucleineA.R : parkine

HYPOTHESES :

�Facteurs environnementaux – Implication de substances neurotoxiques (MPTP : dérivé de

l’héroïne)– Substances « MPTP-Like »: insecticides, pesticides et

herbicides– Exposition prolongée à des solvants organiques, métaux

lourds, manganèse– Vie en milieu rural

�Relation inverse entre consommation de tabac et survenue d’un MP

�Consommation de café (3 tasses/j) associée à une diminution de risque de MP

�Transmission familiale : 10 % (âge de début souvent plus précoce)

Facteurs de risque et de protection

Bilan, classsification et évolution clinique

5 stades de Hoehn e t Yahr (1967)– Stade 0 pas de signes parkinsoniens– stade I signes unilatéraux n ’entraînant pas de handicap

dans la vie quotidienne– stade II signes à prédominance unilatérale entraînant

un certain handicap– stade III atteinte bilatérale avec une certaine instabilité

posturale, malade autonome– stade IV handicap sévère mais possibilités de marche,

perte partielle de l ’autonomie– stade V malade en chaise roulante ou alité,

n ’est plus autonome

Fluctuation effets thérapeutiques et mouvements anormaux

4. 1. Principales classes thérapeutiques

- Médicamenteuses :

• L-DOPA• Agonistes dopaminergiques• IMAO B• Inhibiteurs de la COMT

- Traitements non médicamenteux

• Kinésithérapie motrice régulière avec gymnastique personnelle

• Stimulation cérébrale profonde chirurgicale

Traitements des syndromes Parkinsoniens des sujets âgés : principes

d’après Verny m. Gériatries,2000

• Maladie de Parkinson (MP) à début tardif :L-Dopa : bon rapport efficacité/risques Associée, si sujet âgé indemne de troubles cognitifs , à Agonistes dopaminergiques ou ICOMT ou +/- IMAO B

• Maladie de Parkinson « vieillie » :– Pathologies intercurrentes : « fausse aggravation +/-

syndrome confusionnel – Difficultés/déclin moteur et/ou déclin cognitif

�L-Dopa (posologie au cas par cas) + Prise en charge globale

Avec intervenants pluridisciplinaires, kinésithérapeutes, orthophonistes, IDE, psychologues

Synapse dopaminergique nigro-striée d’après OERTEL 1996

• La L-dopa

association avec un inhibiteur de la décarboxylasepériphérique � diminue les effets IIR periph.

L-dopa dopamine au niveau neurone nigrédécarboxylase centrale

« lune de miel » pendant 4 à 12 ansPuis résistance avec fluctuations motrices :

perte d’effet de fin de dosephénomène « on-off »

� Instauration après 70 ans +systématique

Médicaments contenant laL-DOPA

• L’amantadine (antigrippal)

Stimulation de la libération synaptique de la L-dopa+ effet antiglutamateEffet transitoire (quelques mois)Adaptation à la fct.renale:100 mg / j pr 50 ml/mn

• Les agonistes dopaminergiques

Action au niveau des récepteurs dopaminergiques

�Utilisation en monothérapie ou en association précoce avec la L-dopa pour retarder les effets IIR

• Le groupe des ergolines= bromocriptine, lisuride, pergolide

Agonistes sur les récepteurs D2� Introduction à posologie lentement progressive

• Le groupe des non-ergolinespiribedil(trivasta llp )ropinirole(requip°adartrel°),pramipexole(sifrol°)rotigotine (neupro°)

• apomorphineAgoniste sur les récepteurs D1 et D2

� Moins d’effets IIR mais utilisation en SC,précédéede domperidone(motilium°)

• ICOMT = inhibiteurs de la catéchol-o-méthyltransférase

Bloque le catabolisme périphérique de la L-dopa

Equivalences de doses admisesd’après DESTEE

A.Rev.Prat,2005:55

10 mg de bromocriptine =

5mg de ropirinole =

50mg de piribédil =1mg de Pramipexole =

10 mg d’apomorphine =

100 mg de L-dopa +inhibiteur dopa-décarboxylase

La kinésithérapie

Objectifs :Assouplir les articulations du corpsLutter contre les attitudes vicieusesVerticaliserLutter contre les troubles trophiques : massageTonifier la musculature extensive des membres inférieurset du rachisApprentissage des transferts, de la marche, de l’équilibreDéveloppement des mouvements fins des doigts Relaxation pour diminuer la tension musculaireTravail de la fonction respiratoire

D’après A.Laumonnier,ed.LC,Novartis 2005

A.LAUMONNIER,ed.LC,Novartis 2005

EVOLUTION CLINIQUE

• Complications motrices- Troubles de posture (instabilité, chutes)- Troubles de la marche- Akinésie axiale en flexion- Abasie trépidante - freezing- Akinésie paroxystique (émotionnelle)- Dysarthrie

• Complications mentalesTroubles psychiques aigus (hallucinations, syndrome

confusionnel)Etat dépressif (10 à 50 %)Démence (20 à 30 %)

rasagiline

Malade nouveau > 70 ansStade débutantPeu de handicap

Plainte fonctionnelleRéduction d'activité

Phase des difficultés thérapeutiques,inefficacité ou diminution d ’efficacité

IMAO-Bou

agoniste dopaminergique exceptionnellement anticholinergique

Rajout de la lévodopa

DyskinésiesAkinésie de fin de dose Difficultés nocturnesFluctuations motricesOn-offConfusiondémence

Réduction des doses unitaires Essai des formes à l.prolongée,AGONISTEModopar LP / Sinemet LP 100/200 lesoirFractiondes prises,Entacapone,AGONISTEApomorphine s.c. – Entacapone(Stalevo*)Monothérapie par la lévodopa / Leponex* Rivastigmine*

Insomnie –Maladie de Parkinson

• Insomnie d’endormissement

• Insomnie de la deuxième partie de la nuit ou du petit matin

• Sommeil fractionné

�somnolence diurne excessive parfois inversion du cycle veille – sommeil - fatigue diurne

• Symptômes extra pyramidaux peuvent réapparaitre au cours des périodes d’éveil nocturnes

Troubles du sommeil

• Troubles du sommeil fréquents : prévalence estimée entre 67 et 98 %

• Cause multifactorielles : – Âge – Traitement dopaminergique– Troubles moteurs et non moteurs– Processus neurodégénératif– Sévérité de la maladie

• Majoration avec le handicap moteur selon échelles spécifiques Chaudhuri K.R. et al 2002, 73 J Neurol Neurosurg Psychiatry

Symptômes Parkinsoniens pendant la nuit

Troubles moteurs : • Rigidité et akinésie nocturne

– Empêchent la mobilité nocturne et les ajustements posturaux– Souvent reliés à la présence de fluctuations motrices– Attention au sous-dosage nocturne du traitement

dopaminergique

• Dystonies douloureuses du petit matin• Tremblements• Dyskinésies• Freezing nocturne

Troubles du sommeil : Prise en charge

Différentes options possibles :

• Amélioration de l’hygiène du sommeil

• Meilleur management des symptômes spécifiques (syndromes moteurs, nycturie…)

• Modification du traitement dopaminergique

EPISODES OFF/ON EPISODES OFF/ON INOPINESINOPINES

Chirurgie

Apomorphine

Aménager les horaires des apports protidiques

Inhibiteurs de la COMT

Mise en route d ’une association dopaminergique

Ajouter la L-dopa à l ’agoniste dopaminergique

Ajouter un agoniste dopaminergique à la L-dopa

Troubles moteurs nocturnes de la Maladie de Parkinson

• Myoclonies (fragmentaires) : pendant le sommeil lent, l’incidence augmente avec la durée du traitement dopaminergique

• Syndrome des mouvements périodiques du sommeil environ 1/3, souvent associé au syndrome des jambes sans repos (enregistrement polysomnographique)

• Syndrome des jambes sans repos (SJSR) : symptômes sensori-moteurs majorés la nuit parfois douloureux, empêchant le sommeil

• Akathisie nocturne : – Sensation subjective d’impatiences qui empêchent l’immobilité

– Absence de douleur, non soulagée par le mouvement ou l’activité

Troubles du sommeil chez les patients Parkinsoniens

• Troubles du comportement au cours du sommeil paradoxal. Troubles moteurs : mouvements anormaux

• Episodes de confusion, agressivité, agitation, véritables rêves animés « rêves agis » qu’ils miment pendant leur sommeil, parfois de façon violente30 % Grandas, Neurology 2004,63précédent parfois le syndrome Parkinsonien

TROUBLES DU SOMMEIL ET SYNDROME

PARKINSONIEN

Hallucinations

– Eliminer causes iatrogènes

• anticholinergiques

• agonistes D.A,

• I-COMT + L-dopa

– Clozapine(leponex 25mg°,1/2 cp initial)

– Inhibiteurs cholinestérases (Exelon°)- Mémantine(Ebi xa°)

Troubles du comportement / sommeil paradoxal

– Clonazepam

– Traitements symptomatiques

• HypersialorrhéeStimulation de la déglutition volontaire,Apomorphine sscut.Toxine botulique dans les parotides

• SéborrhéeApplication d’eau de ColognePommade cortisonée

• DouleursParacétamol ou tramadol

AINS(ponctuel), opiacés apparentés àcodéine(constipation,interactions)

Chronologie proposée de la Mal. de Parkinson

DEPRESSION : 40 - 50 % (Mayeux)

– antérieure en 1ère année : 15 à 25 %

– légère à modérée - pessimisme

– tristesse de l'humeur, sentiment de culpabilité, perte de l'estime de soi, incapacité à se réjouir, éprouver du plaisir, idées suicidaires

– UDPRS cote 1-4

BRADYPHRENIE– Ralentissement des processus cognitifs +

troubles de la concentration et attention– troubles légers, compensés par patient

•• conduites d'conduites d'éévitement de certaines taches, vitement de certaines taches, modification du type de lecture, dmodification du type de lecture, déésintsintéérêt pour les rêt pour les taches administrativestaches administratives

– Allongement du processus de traitement de l'information avec un allongement du temps de réaction pour un choix, c'est-à-dire pour une préparation de la réponse (B. Dubois)

– Hypothèse d'une atteinte du système noradrénergique en relation avec lésions de locus coeruleus

SYNDROME FRONTAL– 1ère année : absent– Progressif :

transformations discrètes

– Puis :

– Exécutions de taches simultanées laborieuses– Diminution à planifier et manier des connaissances

acquises– Perturbation de l'attention

�������� diminution de la spontandiminution de la spontan ééitit éé�������� difficultdifficult éés de rs de r éépartiepartie�������� diminution de l'imaginationdiminution de l'imagination

�������� baisse des initiativesbaisse des initiatives�������� + grande passivit+ grande passivit éémême en l'absence de syndrome dmême en l'absence de syndrome d éépressifpressif

�������� sensibilitsensibilit éé aux interfaux interf éérencesrencesdifficultdifficult éés des apprentissagess des apprentissages

�������� altalt éération des fonctions ration des fonctions exexéécutivescutives

Ergothérapie

Objectifs :Diminuer la dépendance, augmenter l’autonomie, améliorer la qualité de vieProposition de différentes aides techniques

Travail dans la globalité de la personne : maladie, besoins, environnement, activités

Orthophonie/Logopédie« De la communication à la nutrition »

Psychothérapie

A.Laumonnier,ed.LC,Novartis 2005

A.LAUMONNIER,ed.LC,Novartis,2005

A.Laumonnier,ed.LC,Novartis,2005

Principaux syndromes Parkinsoniens –sujets âgés-(d’après Defebvre 2007modifié)

Syndromes Parkinsoniens dégénératifs sporadiques

Maladie de ParkinsonAtrophie multisystématisée

Démence à Corps de Lewy

Paralysie supranucléaires progressive

Dégénérescence corticobasale

Syndromes Parkinsoniens secondaires

Iatrogène (neuroloeptiques)

Vasculaire (état lacunaire)

Hydrocéphalie

Post-traumatiqueToxiques (intoxications CO, méthanol, MPTP)

Maladie de Wilson, calcification des noyaux gris

Syndromes Parkinsoniens associés à une maladie héréditaire

Dystonie dopasensibleMaladie de Huntington

Ataxie autosomique dominante Atrophie dentato-rubro-pallido-luysienne

CRITERES DIAGNOSTIQUES DESDYSKINESIES TARDIVES

Survenue du trouble au cours du traitement neuroleptique ou au décours (3 mois après le sevrage )

Persistance au moins un moisExistence d’une composante subjective traduisant

l’impossibilité de rester en placeFréquence augmentée et anormale de mouvements

spontanés, souvent complexes et stéréotypés

Critère d ’exclusion : existence de mouvements anormaux avant le début du traitement par neuroleptique

SYMPTOMES MOTEURS DEL’AKATHISIE TARDIVE

Tronc– Balancement– oscillation latérale

Jambes en position assise– se croiser et décroiser les jambes– abduction / adduction– lever et descendre les jambes– se lever spontanément de la chaise

jambes en position debout– marcher sur place– faire les cent pas– passer d ’un pied sur l ’autre

Syndromes Parkinsoniensétat criblé vasculaire

cliché dr Fénelon in Césaro,Téva 2011

Affections neuro-dégénératives à l’origine d’un syndrome parkinsonien

Maladie de Parkinson (M.P.) - synucleinopathie –agrégats intracellulaires insolubles d’alphasynucleine ds lésions histologiques

– la + fréquente - âge maxi 65-79– prévalence : 2/1000 Pop générale - 2 % > 65 ans

homme > femme - 2ème cause handicap moteur âgé

A.M.S – alphasynucleinopathie-

– 15 à 20 % S.P– Début 50 ans - 55 - sporadiques - étiologie inconnue

D.Corps de Lewy- alphasynucleinopathie-

P.S.P -taupathies –agrégats intracellulaires de proteine tau

– 5 à 15 % S.P– Prévalence 4.9/100000 - >40 ans– F. familiales exception - survie + courte 7 ans

D.C.B- dégénérescence corticobasale-taupathie -

– rare 1 % S.P. - > 60 ans - autres signes

ATROPHIE MULTISYSTEMATISEE (AMS)

Dysautonomie sévère

Syndrome cérébelleux

Syndrome pyramidal

Elements dystoniques

Dysarthrie avec stridor

Syndrome parkinsonien Syndrome parkinsonien

+ 1 des syndromes+ 1 des syndromes

Contribution relative (secondairement)d’examens complémentaires au diagnostic des syndromes Parkinsoniens atypiques

TISON 2010, CESARO 2011,modifié

AMS PSP DCB DCL

IRM Cérébrale +++ +++ +++ -

Scintigraphie DAT-Scan - - - ++

Scintigraphie HMPAO* - + ++ +

Bilan neuropsychologique + ++ + ++

Tests dysautonomiques simples ++ - - +

Bilan urodynamique, EMG* périnéal eventuellement +++ - - -

Oculographie + +++ ++ -

- : non; + : légèrement ; ++ : modérément ; +++ : très contributif

HMPAO : Héxamethyl propylène amine oxime

EMG : Electromyogramme

Atrophies multisystématiséesclichés du dr Fénelon in Césaro-téva,2011

TRAITEMENT DE LA DYSAUTONOMIE

Bas de contention

Domperidone : 30 à 60 mg/jrD.H.E. : 30 X 3/jr

peuvent être associéesMidodrine-Gutron c à 2,5 mg

– 10 - 20 jusqu'à 30 mg/jr– Alpha stimulant périphérique

1/2 vie 3 heures– Effets secondaires

• Malaise, Froid, HTAFludrocortisone

1

2

3

Paralysie supranucléaire progressive (PSP)

Syndr.parkinsonien à prédominance axialed’évolution progressive peu améliorée/L-DOPA

instabilité posturale avec CHUTES dés début(1ere année)dysarthrie dysphonie, dysphagie

paralysie supranucléaire de la verticalité vers le bas ou ralentissement des saccades verticales

syndr.Frontalsyndr.Pseudo-bulbairedystonie cervicale en extension,blépharospame avec apraxie

d ’ouverture (– fréq. ms utiles)absence de tremblement,d’hallucinations,de membre étranger

Dégénescences neurofibrillaires ds 3 régions au - TAUopathies

– Traitements préventifs

Freinent les complications cliniques et le besoin en traitement substitutif

�ICOMT, IMAO B ,agoniste.

– Traitements neuroprotecteurs:IMAO B?

– Traitements régénérateurs

Singe : GDNF en intraventriculaireThérapie génique?

Le traitement chirurgicalCibles :– Le Vim = noyau ventral intermédiaire du

thalamus � stimulationContrôle tremblements parkinsonien et essentiel

– Le GPI = globus pallidus interne � stimulation ou destructionContrôle symptômes parkinsoniens

– Le noyau sous thalamique � stimulationContrôle symptômes parkinsoniens + troublesposturaux et freezing

Maladie à corps de LewyDémence compliquant une maladie de

Parkinson

• Les IchE sont très utiles, notamment sur l’alteration cognitive et les hallucinations

• Dopathérapie pour les signes moteurs, les autres antiparkinsoniens doivent être évités

• Psychotropes en fonction des signes• Importance des troubles du sommeil

Syndrome parkinsonien et démence

• Démence survenant dans les 12 mois avant/après le syndrome parkinsonien : démence avec corps de Lewy

• Démence survenant plus de 12 mois après le syndrome parkinsonien : maladie de Parkinson avec démence

B.Stankoff, F.Prigent Le Jeune Neurologies.2007 vol.10.Suppl.1

Critères de diagnostic probable ou possible de DCL

• Élément essentiel :

• Déclin progressif des fonctions cognitives perturbant l ’activité sociale ou professionnelle

(Troubles mnésiques, parfois absents au début, constants dans l’évolution)

• Troubles attentionnels et visuo-spatiaux ou syndrome sous-cortico-frontal possiblement prédominants

CRITÈRES DIAGNOSTIQUESDes démences avec corps de Lewy (McKeith, 1996)

• Critères majeurs :– Syndrome extra-pyramidal– Hallucinations visuelles– Fluctuations de la vigilance– Au moins 1 critère : possible DCL– Au moins 2 critères : probable DCL

• Critères mineurs :– Chutes répétées– Syncopes– Sensibilité aux neuroleptiques– Délire systématisé– Hallucinations autres que visuelles