syndrome post-poliomyelitique rodez 2004. poliomyÉlite État grippal (fièvre, troubles...
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SYNDROME POST-POLIOMYELITIQUE
RODEZ 2004
POLIOMYÉLITEÉtat grippal (fièvre, troubles gastro-intestinaux, douleurs
musculaires)
Atteinte nerveuse fruste ou destructrice– paralysie flasque, ROT abolis– amyotrophie rapide– déficits étendus ou focaux (bulbaire, respiratoire)– LCR : cytologie élevée
Récupération sur plusieurs mois– réveil des motoneurones sidérés par inflammation– compensation fonctionnelle partielle secondaire– recrutement de fibres musculaires complémentaires
Troubles de croissance
ÉVOLUTION TARDIVE
1. Pas d ’évolution clinique après l’épisode initial ?
2. Nouvelles faiblesses musculaires plusieurs années après un épisode de poliomyélite ? [Raymond, 1875]
3. Syndrome « post-polio » [Dalakas, 1982]
4. Critères diagnostiques [Halstead, 1991]
« POST-POLIO SYNDROME »
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1983 1985 1987 1989 1991 1993 1995 1997 1999 2001
CRITÈRES DIAGNOSTIQUES
1. Antécédents de poliomyélite antérieure aiguë
2. Atrophie, aréflexie, préservation sensibilité
3. EMG : atteinte de corne antérieure
4. Période de récupération et période de stabilité neurologique d’au moins 20 ans.
5. Faiblesse musculaire neurogène, apparition progressive ou brutale.
6. Signes associés : myalgies, fatigue, arthralgies.
7. Exclusion autres affections[Halstead, 1991]
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
• Electromyogramme– Normalité des VCM– Normalité des Paramètres sensitifs– Diminution des amplitudes des réponses motrices– Tracés neurogènes (diffusion > clinique)
Pas de différence / patients «non atteints»
• CPK ? (Windebank, 1991)
• Potentiels moteurs ?
SLA Radiculopathiechronique
Post Polio
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
1. Atteintes ostéo-articulaires : arthropathies, bursites, tendinites
2. Neuropathies compressives
3. Maladie de corne antérieure
4. Myasthénie
5. Myélopathie cervicarthrosique
6. Affections générales : anémie, hypothyroïdie, problèmes infectieux, cancer.
7. Dépression
ÉPIDÉMIOLOGIE
• Chiffres variables– 22 % [Windebank, 1991]– 74 % [Nollet, 1996]
En moyenne 28.5 % [Thorsteinsson, 1997]
• Très fréquent aux États-Unis ? [Gawne, 1997]
• Difficultés– Définitions– Co-morbidité– Collection des données
• Post Polio Progressive Atrophy (Mulder, 1972) : Rare
FACTEURS DE RISQUE
• PAA sévère avec séquelles[f. non paralytiques : Bruno, 2000 ; Halstead, 2000 ; Rekand, 2002]
• Age [Ramlow, 1992]
• Délai important par rapport à l’épisode aigu [Ramlow, 1992]
• Prise de poids récente [Ramlow 1992, Trojan 1994]
• Myalgies lors de l’exercice [Trojan, 1994]
• Non-utilisation musculaire [Gawne, 1995 ; Trojan, 1997]
• Activité physique excessive [Perry, 1995, Windebank, 1991]
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oui non
Mbre sup. G.
Mbre sup. D.
Mbre inf . G
Mbre inf . D.
Comparaison du score neurologique à l ’acmé du déficit entre les patients rapportant de nouveaux symptômes (oui) et les autres (non) [n = 50]
[Windebank, 1991]
[Windebank, 1996]
Score Neurologique
FACTEURS DE RISQUE
• PAA sévère avec séquelles[f. non paralytiques : Bruno, 2000 ; Halstead, 2000, Rekand, 2002]
• Age [Ramlow, 1992]
• Délai important par rapport à l’épisode aigu [Rambow, 1992]
• Prise de poids récente [Rambow 1992, Trojan 1994]
• Myalgies lors de l’exercice [Trojan, 1994]
• Non-utilisation musculaire [Gawne, 1995 ; Trojan, 1997]
• Activité physique excessive [Perry, 1995, Windebank, 1991]
PHYSIOPATHOGÉNIE (1)
Désintégration périphérique des unités motrices élargies [Wiechers et Hubell, 1981]
– Décroissance de la taille des unités motrices [Lange, 1989]
– Anomalies de transmission neuro-musculaire [Dalakas, 1995]
– Difficultés maintien conséquences métaboliques de la croissance des motoneurones [Cashman, 1997]
– Diminution du nombre de fibres musculaires réinnervées [Dalakas, 1995]
– Atrophie de dénervation diffuse [Trojan, 1997]
PHYSIOPATHOGÉNIE (2)
Persistance poliovirus
– Sécrétion intrathécale LCR [Sharief, 1991]
– Infection persistante enterovirus du SNC ?Oui : Muir, 1995 / Non : Welchers, 1992
– Séquences génomiques poliovirus dans LCR :
• 11/20 patients atteints SPP
• 0/20 contrôles et 0/7 polio stables [Julien, 1999]
PHYSIOPATHOGÉNIE (3)
Réponses immunitaires anormales
[Dinsmore, 1995]
– Persistance inflammation au niveau moelle (T et B lymphocytes, macrophages) [Pejeshkpour, 1988]
– Inflammation muscle (CD8) [Dalakas, 1988]
– Augmentation IgM anti-Gm1 et neurofilaments [Illa, 1995]
– BOC dans le LCR [Sharief, 1991]
PRODUCTION DE CYTOKINES
Gonzales, J. Neurosc, 2002
PRODUCTION DE CYTOKINES
Gonzales, J. Neurosc, 2002
FATIGUE
• Présente chez 34 à 89 % des patients [Gawne, 1995]
• Transitoire ou persistante
• Bruno [Ann NY Acad Sc 1995]
– « Périphérique » : fatigabilité musculaire, baisse d ’endurance ?
– « Centrale » ?
FATIGUE
Poliomyélitique
Force
EMG
Analyse spectrale EMG
Contrôles
Force
EMG
Analyse spectrale EMG
Sunnerhager, 2000
FATIGUE• Présente chez 34 à 89 % des patients [Gawne, 1995]
• Transitoire ou persistante
• Bruno [Ann NY Acad Sc 1995]
– « Périphérique » : fatigabilité musculaire, baisse d ’endurance
– « Centrale » : difficultés de concentration, troubles mnésiques
Lésions système d‘activation réticulaire [Bruno, 1994]
Hypersignaux T2 dans 8/15 patients atteints de fatigue sévère et 0/7 patients atteints de fatigue légère
[Subst blanche, putamen, formation réticulaire]
FATIGUE
Survivant Polio Contrôles p
Nombre 276 2323FSS 5.2 ± 1.5 2.3 ± 0.7 < 0.001SIPSommeil 20.3 ± 13.7 10.3 ± 14.7 < 0.001Vigilance 14.9 ± 17.6 5.0 ± 9.9 < 0.001
Questionnaire FatigueTotal 16.9 ± 5.1 12.2 ± 4 < 0.001Physique 12.0 ± 4.0 7.9 ± 3.1 < 0.001Mental 4.9 ± 1.8 4.3 ± 1.4 < 0.001
[Schanke, 2001]
Pas fatigue Fatigue sévère (n 21) (n 51) p
Age 57.2 ± 8 60.8 ± 8 nsAge polio 5.4 ± 6.5 8.4 ± 7.2 nsRevenus prof. 38.1* 9.8 < 0.01Atteinte musculaire
Membres sup. 47.6 52.4 nsMembres inf. 90.5 94.1 nsM. respiratoires 4.8 31.4 < 0.05
Problèmes santéAllergie 4.8 33.3 < 0.01Arthrite 0 5.9 nsLombalgies 28.6 58.8 < 0.05Troubles visuels 0 19.6 < 0.05Bronchopathie 0 19.6 < 0.05
[Schanke, 2001]
AUTRES SYMPTÔMESFAIBLESSE
• Présente dans 54 à 87 % des muscles antérieuret affectés33 à 77 % des muscles antérieuret
épargnés
[Thorsteinsson, 1997]
• Fasciculations parfois
• Développement atteinte du motoneurone (rare)
[Rekand, 2002]
AUTRES SYMPTÔMES
1/ DouleurMusculaire : 39 à 86 %
Articulaire : 51 à 79 %
2/ Troubles de la marche52 à 87 % des patients
Causes diverses
[Thorsteinsson, 1997]
3/ Troubles neuropsychologiquesTroubles cognitifs [Bruno, 1993] ?
Conséquence des troubles physiques [Grafman, 1995] ?
AUTRES SYMPTÔMES4/ Troubles respiratoires (Dean, 1991)
42 % patients- Assistance respiratoire initiale (87,5 %)- Déformation thoracique- Age > 10 ans- Obésité, pathologies pulmonaires
5/ Troubles de la déglutitionRare
3/ Troubles du sommeil69 % [Bruno, 1993] ?Multifactoriel (Anxiété, Douleurs, Dépression, Troubles
Respiratoires)
TRAITEMENT : FATIGUE
• Amantadine [Stein, Ann NYAcad Sci, 1995, 296]
• Facteur de croissance (IGF 1) [Trojan, JNS, 2001, 107]
• Bromocriptine [Bruno, AJPMR, 1996, 340]
• Pyridostigmine
PYRIDOSTIGMINE
Jonction neuro-musculaire : transmission « défaillante »
Étude ouverte 180 mg/j : efficacité [Trojan, 1995]
Étude double aveugle (27 patients) : efficacité [Seijert, 1994]
Étude multicentrique double aveugle [Trojan, 1999]
126 patients (180 mg/j) : Pas de différences• Force • Fatigue• Qualité de vie• IGF1 sérique
TRAITEMENT : FAIBLESSE
• Programme adapté kinésithérapie– Renforcement musculaire– Exercices aérobiques– Étirements
• Perte de poids• Limitation excès musculaire (fatigue)• Corticothérapie fortes doses sans effet
[Dinsmore, 1995]
• Pyridostigmine sans effet [Trojan, 1999]
TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE
• Douleur
• Troubles de la marche
• Troubles respiratoires
• Troubles de déglutition
• Troubles du sommeil
ÉCHECS DES TRAITEMENTS MÉDICAMENTEUX
1. Faiblesse : Innervation ancienneBourgeonnements axonaux nombreuxDégénérescence neuronale lente
2. Fatigue : Jonction neuro-musculaire ?? [Trojan, 1993]
Troubles de la phosphorylation oxydative ? [Dalakas, 1995]
3. Générales : Hétérogénéité patientsDurée traitement à l’essai
SUIVI COHORTE (Windebank, 1991-1996)
• Olmsted County Minnesota : 50 / 300 patients poliomyélitiques
• Plaintes (douleur, fatigue, difficultés motrices, atrophie) stables– 1ère évaluation uniquement 7– 2ème évaluation uniquement : 6– Aux 2 évaluations : 33– Aucune plainte : 12
• 20/38 patients : explication pour plaintes
SUIVI COHORTE (Windebank, 1991-1996)
Amélioration globale1. Score neurologique
– 20.3 ± 3.6 versus 17.1 ± 3.7 (p = 0.0036)
2. Marche (sec.)– 27.6 ± 1.1 versus 23.6 ± 1.3 (p < 0.0001)
Amélioration patients symptomatiquesScore neurologique
– 21.2 ± 6.0 versus 14.9 ± 5.0 symptomatiques– 18.7 ± 4.3 versus 17.7 ± 4.6 contrôles
Post Polio Progressive Atrophy : aucun
AMPLITUDES MOTRICES
Courbe 0.96 PGAM moyen 27.7 ± 1.5 T029.3 ± 1.8 T + 5 ans [Windebank, 1996]
UNITÉS MOTRICES
[Windebank, 1996]
Conclusions
• Symptomatologie polymorphe• Fatigabilité et Faiblesse musculaire
• Physiopathologie inconnue• Modèle de vieillissement ?
• Fréquente co-morbidité• Approche thérapeutique pluridisciplinaire• Spécialistes de Médecine Physique
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