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Sténoses et Dilatations Biliaires Hilaires Le cholangiocarcinome n’explique pas tout
Valérie Laurent
Service de Radiologie Brabois Adultes
Hôpitaux de Brabois
CHRU Nancy –Université de Lorraine
Journée de Printemps de la SIAD- Paris
Vendredi 05 AVRIL 2019
• Obstacle biliaire avec dilatation VB
• Deux situations « simplistes » envisagées :
– Pathologie lithiasique
ou
– Spectre origine tumoral agité
• Obstacle sur les VB – Diagnostic CCK prudent , Gd nombre d’étiologies bénignes
– Csq : Sanction thérapeutique lourde
• Imagerie : clé de voute du diagnostic positif et du diagnostic différentiel sans qu’il soit possible de faire appel à un ami
Introduction
Cholangiocarcinome
intrahépatique
Cholangiocarcinome hilaire Cholangiocarcinome EH
Masse Intraparenchymateuse
(« Mass forming »)
Infiltration canalaire
(« Periductal infiltrating »)
Prolifération tumorale
endocanalaire
(« Intraductal growth »)
Rappel : caractéristiques CCK Hilaire
Caractéristiques macroscopiques
Caractéristiques topographiques
JMRI 2015
70% 8 à 18%
AJR 2015
Macroscopie
Aspects en Imagerie
Infiltration canalaire
(« Periductal infiltrating »)
Prolifération tumorale
endocanalaire
(« Intraductal growth »)
Lim et al. AJR 2003; 181 : 819-827Khan et al. Lancet 2005, 366 : 1303-14
Sakamoto et al. Ann Surg 1998 , 227 : 405-411
SténosePas de masse
Rappel : caractéristiques CCK Hilaire
Spécificité : difficulté à l’obtention d’une histologie avant TTT
Rappel : aspects radiologiques
Infiltration canalaire
(« Periductal infiltrating »)
-Fibrosant
-Infiltrant
-Arrêt brutal VB
-Epaississement paroi > 2 mm
-Hauteur : 18 à 22 mm
-Rehaussement phase portale
Engelbrecht et al. AJR 2015
Jhaveri et al. JMRI 2015
Rappel : aspects radiologiques
Infiltration canalaire
(« Periductal infiltrating »)
-Fibrosant
-Infiltrant
HPB 2015
Problématique obstacle biliaire hilaire
Causes bénignes Causes malignes
Problématique obstacle biliaire hilaire
CCK hilaire versus
Pas de TTT chir TTT chir. Ou non
stratégie différente
Kumar et al. Klastskin-Like Tumors.HPB Surgery 2012
• Diagnostics différentiels nombreux notamment bénins
• Difficultés obtention histologie avant chir
• Chir.autorisée sans anapath
• Chir. source d’une morbidité et mortalité non négligeables
Problématique obstacle biliaire hilaire
Eviter de faire opérer des
patients d’une pathologie
bénigne
Eviter de trop attendre en
cas de lésion maligne
Nbre Dates Nbre d’erreurs Diagnostics erronés
Gerhards 2001 132 1983-1997 15% Mirizzi, cholangite sclérosante
Tsalis 2018 73 1996-2017 15% Calculs IH (5),Mirizzi (2),ADP,TNE, Ig G4 (2)
Knoefel 2009 1996-1999 18% 6 cholangites
Juntermanns 2011 234 1998-2008 10% 20 remaniements inflammatoires, 2 sarcoidose,2 CSP
Koae 2004 49 1998-2002 24% Fibrose idiopathiqueCalculs
Uhlman 2006 59 1998-2004 14% Fibrose idiopathique, cholangite chronique
Scheuermann 2016 250 1997-2011 13,6% Fibrose idiopathique, sténose post thérapeutique
Toshifumi 2012 153 1990-2010 15,8% Fibrose idiopathique, cholangite auto immune
Dumitrescu 2010 73 1996-2009 4,1% Inflammation chronique non spécifique cystadénomehépatobiliaire
Corvera 2005 275 1992-2003 8% Cholangite sclérosante, inflammation non spécifique, calculs
Are 2006 171 1997-2001 17,5% 9 bénins, 21 malins
Fujita 2010 176 1993-2008 12% CSP, hamartome, calculs
Erdogan 2008 185 1984-2005 17,3% Inflammation chronique, fibrose idiopathique
Kloek 2008 68 1998-2006 15%% CSP, cholangite auto immune
Saluja 2007 58 2003-2005 13%
Am J Gastroenterol 2018
-323 patients inclus
-1984-2015
-Chir pour un CCK hilaire présumé
-Pathologie bénigne : 50 (15%)
-21 : cholangite auto immune
-Autres : sclérose inflammatoire non classable, cystadénome, hémangiome sclérosant
Problématique obstacle biliaire hilaire
• Interprétation conjointe – Scanner
et
– IRM
• Contexte
• Analyse sémiologie sténose
• Analyse de l’environnement local
• Analyse de l’environnement régional (cavité abdomino pelvienne)
• Savoir évoquer la maladie des Ig G4++++
Etapes du diagnostic
Enjeux obstacle biliaire hilaire
Ne pas hésiter
à COMPLETER par une
échographie
CCK hilaire?
Check Liste
• Scanner thoraco abdomino pelvien– Acquisition sans injection étage sus mésocolique
• Calculs/calcifications (fenêtrage adapté)
– Acquisitions après injection coupes submillimétriques, phase artérielle, portale
• IRM– Imagerie de diffusion
– Cholangio IRM • Séquences fortement pondérées T2
• Séquences récupération contraste parenchymateux
– Séquences dynamiques après injection PDC
AVANT MISE EN PLACE PROTHESE BILIAIRE
ET
Analyse sténose
Analyse de l’environnement local
Calculs densesCalcifications Analyse de l’ensemble de la cavité APBilan de résécabilitéBilan loco regionalExtension
Interprétation conjointe Scanner ET IRM
Mansour JC et al. Hilar Cholangiocarcinoma , expert consensus statement. HPB 2015
• Contexte ++++++– Post trauma
– Post op cholécystectomie
– Post TH
– Carcinologique : seins, ovaires, colon
– Neurofibromatose (maladie de Recklinghausen)
Etapes du diagnostic
Enjeux obstacle biliaire
Scheurkogel MM et al. Diagnosis and management of an isolated pediatric plexiform neurofibroma involving the hepatic and coeliac plexus using
multimodality approach : problem solving with diffusion-weighted magnetic resonance imaging. European J Pediatr Surg Rep 2013
Etape 1 : Interprétation conjointe Scanner et IRM
Homme, 68 ans - Ictère mécanique
Le scanner vous semble t il
suffisant
pour porter le diagnostic de
CCK hilaire ?
Scanner : peut objectiver obstacle (présence et topographie)
Nature de l’obstacle reste imprécise
IRMScanner initial 4 jours auparavant
Etape 1 : Interprétation conjointe Scanner et IRM
Le scanner aurait il pu être
suffisant ?
QD obstacle biliaire : TJS REGARDER Le scanner sans injection et
Utilisation d’un fenêtrage adapté
Etape 1 :Interprétation conjointe Scanner et IRM
Difficultés :
-Calcul iso dense bile avec fenêtrage classique
-Calcul non entouré de liquide
-Calcul suspendu VBP
-Calcul adhérent parois biliaires avec inflammation
Scanner peut objectiver dilatation, sans obstacle individualisable
Pas de raccourci : probable ampullome ou CCK du bas cholédoque ou ADK pancréas
Etape 1 : Interprétation conjointe Scanner et IRM
Homme 73 ans –Ictère mécanique
IRM séquences cholangio IRM indispensable pour vérification VB (VBP et VBIH)
Etape 1 : Interprétation conjointe Scanner et IRM
Scanner et calculs Patiente 38 ans
Cholécystectomie
Ictère fébrile post op
Etape 1 : Interprétation conjointe Scanner et IRM
Femme, 58 ans - Ictère mécanique
ATCD de cholécystectomie
Echographie : dilatation VB
Cholangio IRM
Pas de diagnostic de cholangiocarcinome uniquement sur une IRM
(à fortiori sans injection)
Etape 1 : Interprétation conjointe Scanner et IRM
Etape 1 : Interprétation conjointe Scanner et IRM
Homme 67 ans, ictère nu, pas d’antécédent
Pas de diagnostic de cholangiocarcinome uniquement sur une IRM
Nécessité d’avoir un Bilan exhaustif de la cavité abdomino pelvienne
Etape 1 : Interprétation conjointe Scanner et IRM
Etape 2 : Analyse sténose
Et le retentissement sur les VBIH Sténose bénigne
Sténose maligne
Etape 3 : Analyse sténose et l’environnement local
Homme, 56 ans-Ictère Sténose bénigne
Analyse sténose Analyse environnement
Homme, 28 ans -Subictère
Cholangiopathie portale
Etape 3 : Analyse sténose et l’environnement local
Sténose bénigne
Kalra et al. Imaging of portal cavernoma cholangiopathy. J Clin Exp Hepatol 2014
Moomjian LN et al. Portal cavernoma cholangiopathy : diagnosis, imaging, and intervention. Abdom Imaging 2017
Jabeen S et al. Spectrum of biliary abnormalities in portal cavernoma cholangiopathy secondary to idiopathic extrehepatic portal vein obstruction a
prospective magnetic resonance cholangiopancreatography based study. Br J Radiol 2016
Calculs
de la convergence
Etape 3 : Analyse sténose et l’environnement local
Processus extrinsèque ou endobiliaire ?
Sténose bénigne ?
Homme, 78 ans, ictère
Adressé pour en prise en charge chirurgicale d’un CCK
EA
Etape 3 : Analyse sténose et l’environnement local
Sténose bénigne
Quand le cancer vient d’ailleurs et tout proche
Extension tumorale de contiguite
VésiculeEstomac
Etape 3 : Analyse sténose et l’environnement local
Sténose maligne
Etape 3 : Analyse sténose et l’environnement local
Sténose maligne
Quand le cancer vient d’ailleurs et tout proche
Extension tumorale de contiguite
Etape 3 : Analyse sténose et l’environnement local
Sténose maligne
Distension
estomac
Quand le cancer primitif est ailleurs , mais beaucoup plus loin…….
Femme 28 ans
Pas d’antécédent, ictère nu
Etape 4 : Analyse sténose, l’environnement local, l’environnement régional
Sténose maligne
• Interprétation conjointe – Scanner
et
– IRM
• Analyse sémiologie sténose
• Analyse de l’environnement local
• Analyse de l’environnement régional (cavité abdomino pelvienne)
• Savoir évoquer cholangites– la maladie des Ig G4++++
– La cholangite sclérosante primitive
Etapes du diagnostic
Enjeux obstacle biliaire
CCK hilaire
Check Liste
Cholangiocarcinome Hilaire ? Ou Cholangite ?
CCK hilaire ? Ou Cholangite ?
Cholangiocarcinome Hilaire
Cholangite à Ig G4
Cholangite à Ig G4
• Atteinte biliaire de l’Ig G4 related systemic disease (Ig G4-RD)– Maladie sténosante VB
• Pancréato cholangite sclérosante ou auto immune
• Cholangite sclérosante associée à une PAI
• Cholangite sclérosante auto immune
• Ig G4 related cholangitis
• Ig G4 cholangiopathy
• Infiltration par des plasmocytes Ig G4, VBEH
• Augmentation des Ig G4 sériques
• Plutôt les hommes (8/1)
• Age au diagnostic : 65 ans
• Atteinte fibro inflammatoire pouvant toucher tous les organes (pancréas, VB, glandes salivaires) métachrone ou synchrone– Pancréatite auto immune de type I
2014
Cholangite à Ig G4
Ghazale et al. Gastroenterology 2008
Critères HISORt
• Trois situations :
-Atteinte autres organes : Reins , Pancréas, RP ?
-Analyse sémiologique très évocatrice :
sténose centrée, fine avec distension en amont moins marquée des VBIH
-Imitation quasi parfaite
Cholangite à Ig G4
Liu et al. Differentiation of benign and malignant hilar bile duct stenosis. JSR 2016
Liu et al. Differentiation of benign and malignant hilar bile duct stenosis. JSR 2016
Zaydfudim V et al. Ig G4 associated Cholangitis can mimic hilar cholangiocarcinoma , Gut and Liver 2015
How to diagnose Immunoglobulin G4 associated cholangitis : The jack of All Trades in the biliary Tract Viszeralmedizin 2015
Zahrani et al.Ig GE relad in Abdomen : the great Mimicker, Seminars in Ultrasound and MRI 2014
Stone et al. N Engl J med 2012
Hubers LM et al. Ig G4-associated cholangitis : a comprehensive review, Clin Rev Allergy Immunol 2015
Cholangite à Ig G4
Cholangite à Ig G4 Analyse environnement
Pancréas
Rétropéritoine
Reins
Cholangite à Ig G4 Sténose longue fine centrée
Evolution après trois semaines de corticothérapie
Cholangite à Ig G4
Cholangite à Ig G4
Evolution après trois semaines de corticothérapie
Cholangite à Ig G4
Homme, 35 ans
Pas d’antécédent
Cholangite à Ig G4
Nakazawa et al; Diagnosis of Ig G4-related sclérosing cholangitis
World Journal of Gastroenterology 2013
Cas exceptionnels ou la limite de l’imagerie…..
Tumeur NeuroEndocrine
2018
2014
Cas exceptionnels ou la limite de l’imagerie…..
World Journal of Surgical Oncology 2016
World Journal of Surgical Oncology 2014
Fukuda et al. Heterotopic gastric mucosa in the hilar bile duct mimicking hilar cholangiocarcinoma : report of a case, Surg Today , 2013
Cas exceptionnels ou la limite de l’imagerie…..
Conclusion
1-Obstacle hilaire : pas tjs du cancer
2-Se donner les moyens avec l’imagerie– Echographie : Sd de Mirizzi, calculs de la convergence
– Scanner : sans et avec injection TAP
– IRM : cholangioMR, Imagerie de diffusion, séquences ap injection
3-Ne pas oublier de regarder ailleurs– Environnement local Organes de voisinage : extension de contiguïté
– Environnement à distance : analyse de l’ensemble cavité abdomino pelvienne
4-Savoir évoquer la maladie des Ig G4– Chercher atteintes pancréas, reins
– Sémiologie évocatrice
5-Au terme bilan exhaustif si persistance doute CAI vs CCK hilaire – Test de trois semaines de corticoïdes
– Recommencer l’imagerie, si pas d’amélioration : chir.
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