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RHABDOMYOLYSE
Définition
Syndrome clinique et biologiquesecondaire à une lyse des fibres musculaires striées.
Libération de myoglobine , enzymes musculaires, électrolytes…
Dg biologique (CPK) au Dc.
Physiopathologie (1)
Atteintes Musculaires Directes : Toxiques (OH, Héroïne, EDF), Blocages Na/K ATPases (Statines et ATP), Ca intracellulaire (NRL, HTM), Mitochondrie (RedOx et DPV), Part génétique (HTM, MyoP Duchenne) ….
Physiopathologie (2)
Indirectes = Compression et Ischémie Atteintes des membranes cellulaires : Pompes
ATPases (Na et Ca intracellulaires) Anaérobiose : Pyruvate/Lactates Réaction inflammatoire : Phosphorylases A/Ca
(Leucotriènes, PG) => Œdème cell. (Ischémie)
Lésions de Reperfusion : effet des RL et mise en circulation des lysats Cell. (MOF)
VasoC : cocaïne+effort
Physiopathologie (3)
Inadaptation des Apports à la Dépense énergétique : Marathon, Agitation, Coup de chaleur, HTM
Trbles HydroElectrolytiques : Hypophosphatémie chronique HypoNa chronique (correction) HypoK chronique (diurétiques, NV, …)
Non élucidée (infections) …
Diagnostic
Anamnèse
Signes cliniques : - myalgies, faiblesse musculaire, myoedème…- oligurie / anurie- urines colorées: rouge-brun porto- BU à l’ortholuidine positive
Signes biologiques : - créatininémie > urémie - CPK(> 5N) proportionnellement à la lyse
- myoglobinémie (taux normal < 80 ng/ml)
- myoglobinurie- hyperkaliémie, hyperphosphorémie, hyperuricémie, hypocalcémie (précoce), hyperlactatémie
Le plus souvent asymptomatique : le diagnostic repose habituellement sur un dosage de CK fortuit ou motivé par des circonstances étiologiques évocatrices
Deux marqueurs biologiques
Créatine kinase (CK)
Myoglobine
Valeurs normales
Sérum
30 à 170 UI / LDépends de l’âgeEt de la masse Musculaire
0 à 100 µg / L
Rhabdomyolyse si > 5 fois les taux normaux.La CK peut atteindre plusieurs centaines de mille UI / LLa myoglobine sérique : Cinétique plus intéressante de la CK
Cinétiques MYOGLOBINE : pic précoce , décroissance rapide CPK : Ascension en 2 à 12h
PIC 1 à 3 j - Décroissance entre le 3e et le 5e jour
Myoglobinurie
Myoglobinurie : valeur pronostique vers l’insuffisance rénale incertaine Hypovolémie => DFG Remplissage / Mannitol+Bicar (!?!)
Absence d’études prospectives Méthodes de mesures non consensuelle
Etiologies (non exhaustif)Causes traumatiques: crush syndrome, choc direct, brûlures,
électrisation, coup de foudre…Causes non traumatiques:- Exercice musculaires intenses: marathon, delirium tremens, crise
comitiale…- Compressions musculaires: coma, immobilisations prolongées - Ischémie musculaire: occlusion artérielle aiguë, état de choc,
hypovolémie…- Syndromes infectieux- Toxiques / Mdcts / Venins : héroïne, cocaïne, alcool, statines …- Désordres métaboliques: hypokaliémie, hypophosphatémie…- Hyperthermie maligne: peranesthésique, syndrome malin des
neuroleptiques, coup de chaleur…- Polymyosites et dermatomyosites / Enzymopathies héréditaires
Situations cliniques
Traumatologie (QS) Bloc opératoire Psychiatrie Ambulatoire / Loisirs
Hyperthermie maligne (1)
Pas d’expression clinique avant crise Agents : Halogénés – Célocurine 1/60 à 90 000 AG Hypermétabolisme musculaire Mortalité (MOF) : 95%//5% si traitée Dg ≠ Réveil, Réchaufft excessif, Sepsis,
Thyrotoxicose, Phéochromocytome, …
Hyperthermie maligne (2)
Acidose mixte ArythmiesDyskaliémie
Augmentation progressive de la
FeCO2
Cyanose/marbrures Hypercapnie Hyperthermie+1°C/5min (44°C)
Instabilité hémodynamique Myoglobinurie Spasme massétérin
Tachypnée RigiditéVM impossible
SpO2 conservée
Hyperthermie maligne (3)
Trble Homéostasie calcique intraCell. Ca libre myoplasmique => Mort Cell.
Tr. dominante non liée au sexe R à la Ryanodine RYR1
Chromosome 19q13.2 Mutation R614C – Canaux calciques
R aux Dihydropyridines
Hyperthermie Mdcteuses
Syndrome malin des neuroleptiquesMalade figé, hypertoniqueSd hypotoninergique induit par les neuroleptiques?
Syndrome sérotoninergiqueAgité, myoclonique, hyperréflexique,confus, diarrhéehyperstimulation des récepteurs sérotoninergiquespostsynaptiques de type 5-HT1A
Le diagnostic ne repose que sur l’examen clinique et .les circonstancesde survenue.Perdre du temps dans des explorations paracliniques oiseusesPeut avoir des conséquences dramatiques
Coup de Chaleur
CC Efforteffort intense, jeunes, brutalité,
crampes, vomissements, perte de conscienceRhabdomyolyse marquée
CC ClassiqueCanicule, âgés, débilités, neurotropes
Perte de conscienceRhabdomyolyse discrète
HyperthermieLésions cellulaires
Hypovolémie, vasoconstriction splanchniqueinflammation
Analogies avec choc septique
PO4—
Ac LactiqueAc. urique
K+
myoglobine
Ca++Na+H2O
Rappel de la Physiopath
Complications
Etat de choc hypovolémique (crush Sd) Rétention Hydro-sodée intramusculaire
Sd des Loges Insuffisance rénale aiguë (NTA) Acidose métabolique, ↑P et ↓Ca Hyperkaliémie menaçante CIVD (libération thromboplastine)
IRA et RhabdomyolyseHYPOVOLEMIE HYPOPERFUSION INTESTINAL
ENDOTOXINEINFLAMMATION
VASOCONSTRICTION RENALE
FILTRATION GLOMERULAIRE
REABSORPTION TUBULAIRE EAU
OBSTRUCTION TUBULAIRE
ISCHEMIE TUBULAIRE
MYOGLOBINE
FER
RADICAUX LIBRES
AC. URIQUE
PH
HEME
Hypocalcémie
Précipitation musculaire, tissus nécrosés Souvent bien tolérée Pas de correction systématique
(aggrave potentiellement la myolyse) Stimulation PTH Rebond calcémique à distance (durable)
Facteurs Pronostics
Hyperkaliémie Hyperphosphorémie Comorbidités Sepsis Hypovolémie IRA associée à la mortalité
Traitement Général
Expansion volémique – Maintien HD SSI - Diurèse > 3ml/kg/h – pHu ≥ 6,5 Bicarbonates éventuellement (pHsg,K) Mannitol : efficacité non démontrée
PEC troubles métaboliques Hyperkaliémie Hypocalcémie relativement tolérée Hémofiltration : IRA, ↑K, Anurie, Acidose Pas de diurétiques
TTT selon étiologie
Crush Sd : incisions décharges, amputation HTM, Sd malin NRL, Sd Sérotonine
Arrêt halogénés – Fio2 100% Remplissage (SSI) – Trbles métab (TDR) TTT hyperkaliémie (Bicar, insuline…) Refroidissement (tout moyen) Dantrolène : bolus 2,5mg/kg (8 flacons) puis
1mg/kg/h IVSE [TDR Ventricul.] Bromocriptine PO : 2,5mg
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