modules de neurologie - confkhalifa
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Neurologie
• Système nerveux central (SNC) • Cerveau (encéphale et tronc
cérébral) • Moelle épinière
• Système nerveux autonome (SNA)
• Système sympathique (fight or flight ) • Système parasympathique
• Système nerveux périphérique (SNP)
• Racines • Plexus • Nerfs • Jonction neuromusculaire • Muscle
PATHOLOGIES DU SYSTEME NERVEUX :
SNC
Cerveau : Naissance Voie motrice Intégration voies sensitives Fonctions supérieures : Fonctions instrumentales (langage, calcul, praxies, tâches visuo-spatiales) Mémoire Fonctions exécutives
Tronc cérébral : Passage voies motrices et sensitives Nerfs crâniens Cervelet : coordination motrice
Moelle épinière : Passage des voies motrices et sensitives
SNC : lobe frontal
Cortex préfrontal : planification, fonctions exécutives, émotions, adaptation sociale En lien avec NGC très développé chez l’homme (30%)
Cortex frontal : Prémoteur (aire 6) Moteur (aire 4) Aire motrice supplémentaire
Langage (hémisphère dominant): aire de Broca au niveau du gyrus frontal inférieur, en avant du cortex moteur
Phineas Cage, lobotomie : « vol au dessus d’un nid de coucou »
Sillon central = Rolando
SNC : lobe pariétal
Cortex sensitif primaire et secondaire : Réception et interprétation des signaux sensitifs reçus du thalamus
Somatotopie
SNC : lobe occipital
Cortex visuel: Réception et interprétation des signaux visuels reçus des voies visuelles Mémoire visuelle, orientation spatiale
SNC : lobe temporal
Gyrus temporal supérieur : fonctions auditives (Heschl) et de langage (hémisphère dominant) Gyrus temporal moyen : en lien avec le cortex occipital Hippocampe (en dedans) : mémoire, en lien avec le système limbique
SNC : noyaux gris centraux (NGC)
Noyau caudé Putamen (ext), pallidum (int) : noyau lenticulaire Noyau caudé, putamen, pallidum : striatum ou corps strié Thalamus, amygdale + noyau sous thalamique et locus niger
SNC : nerfs crâniens
I : nerf olfactif II : nerf optique III : nerf oculomoteur commun IV : nerf pathétique ( A L’ARRIERE) V : nerf trijumeau VI : nerf oculomoteur externe VII : nerf facial VIII : nerf vestibulaire IX : nerf glossopharyngien X: nerf vague XI : nerf spinal XII : nerf hypoglosse
Pont ou protubérance
mésencéphale
bulbe
SNC : moelle épinière
Du bulbe à L1-L2
AVANT : tractus corticospinal
ARRIERE : faisceaux gracile et cuneiforme
Latéral : faisceau spinothalamique
SNC : moelle épinière
Voie cordonnale postérieure: Croise au niveau du bulbe. Sensibilité profonde : épicritique, proprioceptive
Voie spinothalamique : croise à chaque niveau médullaire. Sensibilité superficielle : thermo-algique et grossière
(ECN 2014)
SNC : vascularisation cérébrale
Artère cérébrale postérieure
Artère cérébrale antérieure
Artère cérébrale moyenne (vascularise les 2/3 des hémisphères)
• Piemere (contre le SNC)
• Espace sous arachnoidien (contient le LCR)
• dure-mère (résorption du LCR dans les sinus veineux)
SNC : méninges
SNC : LCR
• LCR (90-150mL, remplacé plusieurs fois/j) – sécrété au niveau des
plexus choroides (ventricules latéraux, III ème et IV ème ventricule)
– Résorbé par les granulations de Paccioni (sinus veineux au niveau de la dure-mère)
Clair, eau de roche, <6cellules/L, prot<0,5g/L, gluc=60-80% de la glycémie, stérile
SNA
• Autonome = indépendant de la volonté
• Innervation des viscères, cœur, peau
• Efférences distinctes :
– Système orthosympathique : hypothalamus postérieur
– Système parasympathique : hypothalamus antérieur
SNA
Système orthosympathique (Fight or flight) : C8-L2 Neurone prégg court acétylcholine, Ganglion paravertébral Neurone post gg long noradrénaline CONTINGENT SOMATIQUE ET VISCERAL Système parasympathique (repos après un repas) : S2-S4, noyaux du TC Neurone prégg long acétylcholine, Ganglion dans l’organe Neurone post gg court acétylcholine CONTINGENT NERFS CRANIENS III, VII, IX, X) et S2-S4
– Un neurone moteur (corne antérieure de la moelle épinière)
– Un neurone sensitif (ganglion spinal)
– Topographie : • Radiculaire
• Plexique
• Tronculaire (nerf)
• Jonction neuromusculaire
• Muscle
SNP
SNP : atteinte radiculaire
31 paires de racines : C1-C8 T1-T12 L1-L5 S1-S5 1co Les racines sensitives et motrices se réunissent dans le canal spinal et sortent au niveau des foramens intervertébraux Sémiologie douloureuse ++ à l’étirement des racines (Lasègue L5-S1, Léri L3-L4)
SNP: atteinte radiculaire Queue de cheval
• Ensemble des racines nerveuses lombaires et sacrées réunies dans le canal lombaire
• Syndrome de la queue de cheval = urgence chirurgicale
• Association d’atteintes radiculaires : – Plexus brachial (plus fréquent)
• Paralysie flasque et anesthésie Msup
• Tronc supérieur : C5-C6
• Tronc inférieur : C8 et CBH
– Contexte pathologique (trauma)
– Plexus lombosacré (plus rare)
SNP: atteinte plexique
• Nerf médian:
– Déficit sensitif : pulpe de l’index+++
– Deficit moteur : pince pouce-index, amyotrophie éminence thénar
SNP: atteinte tronculaire
• Nerf ulnaire
– Déficit sensitif : bord externe de la main
– Déficit moteur : muscles interosseux, F/E des 2-3 phalanges des 4-5emes doigts
SNP: atteinte tronculaire
• Nerf
– Sensitif : partie
externe du dos de la main (tabatière)
– Moteur : extension du poignet et de la première phalange
SNP: atteinte tronculaire
SNP: atteinte tronculaire
• Nerf fémoral : – Déficit moteur du psoas et
quadriceps (Aréflexie rotulienne) – Déficit sensitif face antérieure de
cuisse face antero-interne de jambe
– différent de L4 (psoas épargné, tibial antérieur atteint)
• Nerf tibial : – Déficit flexion plantaire (PdP
impossible). Areflexie achillénne – Sensitif : plante du pied (nerfs
plantaires)
• Nerf fibulaire commun
– Sensitif de la face antéro-latérale de jambe ou cou du pied (steppage)
– Pied tombant
• Nerf fibulaire commun +tibial : nerf sciatique
SNP: atteinte tronculaire
SNC : imagerie
IRM +/- gadolinium: parenchyme+++
INTENSITE
TDM +/- iode : hématome, angioTDM :
vaisseaux DENSITE
L’os est-il blanc?
OUI = scanner
NON = IRM
Les vaisseaux sont-ils hyperdenses?
OUI = scanner injecté NON = scanner sans injection
La SG est plus grise que la SB ?
Si on ne voit que le parenchyme
OUI = T1 NON = T2
Quelle est la couleur du LCR? NOIR = FLAIR
NON= T1 sans injection
Voit-on les vaisseaux ?
OUI= T1 avec injection de gado
BLANC
Parenchyme ≈ noir = T2 Parenchyme ≈ blanc = T2*
diffusion
Le parenchyme n’est pas visible = fenêtre osseuse
Le parenchyme est visible = fenêtre parenchymateuse
Flore Baronnet
SNC : imagerie
IRM médullaire : T2 coupes longitudinales, T1 +/- gado Coupes axiales centrées sur le niveau suspect
• Electroencéphalogramme (EEG) – Simple (12 ou 18 électrodes)
– Avec privation de sommeil
– EEG vidéo
• Potentiels évoqués : somesthésiques, visuels, auditifs, moteurs – Stimulation de la voie neurologique et
enregistrement des réponses nerveuses à différents niveaux si possible
SNC : électrophysiologie
SNC : biologie
Clair, eau de roche, <6cellules/L, prot<0,5g/L, gluc=60-80% de la glycémie, stérile (cultures négatives) Recherche directe des virus : PCR HSV+++ Recherche d’AC (ex : encéphalites auto-immunes) Bandes oligoclonales
Intérét dans les polyradiculonevrites (SNP)
PL hémorragique PL traumatique
Liquide rosé uniformément Liquide de moins en moins sanglant au cours du recueil
Surnageant xanthochromique Surnageant clair
Rapport Erythrocytes/Lc >103 Rapport Erythrocytes/Lc = 103
Hyperpression d’ouverture Pression d’ouverture normale
Electromyogramme : (stimulo-détection)
- étude de la conduction nerveuse : vitesse 50m/s) et amplitude, bloc de conduction (stimulation étagée)
- étude de la transmission neuromusculaire : stimulation nerveuse répétitive (décrément?)
Electromyographie (détection) : activité musculaire spontanée
repos (fibrillation? myotonie?)
Action (tracé riche ou pauvre)
SNP : électrophysiologie
Déficit moteur et sensitif des membres Diagnostic topographique
Centrale : syndrome pyramidal, localisation, signes encéphaliques Centrale et périphérique Périphérique : abolition des ROTS, amyotrophie Jonction neuromusculaire : déficit à l’effort Muscle : abolition du réflexe idiomusculaire, prédominance proximale
Eliminer une cause non neurologique : -vasculaire -orthopédique -douleur (-psychogène)
IRM/TDM cérébrale et/ou IRM médullaire
Mode d’installation +++ : Brutal Progressif (jours, semaines)
ENMG : atteinte démyélinisante ou axonale
ENMG : recherche de décrément>10%
Electromyographie CPK
Déficit moteur et sensitif des membres : Causes neurologiques
Centrale : syndrome pyramidal, localisation, signes encéphaliques Centrale et périphérique Périphérique : abolition des ROTS, amyotrophie Jonction neuromusculaire : déficit à l’effort Muscle : abolition du réflexe idiomusculaire, prédominance proximale
Mode d’installation aigu
AVC, traumatisme, hypoglycémie
Mode d’installation progressif
Sclérose latérale amyotrophique (SLA)
Tumeur, abcès, inflammatoire, sous-dural, compression medullaire
Myasthénie, Lambert-Eaton
Polyradiculonévrite QDC
Polyneuropathie BL:
Mononévrites , plexus, radiculaire UL:
Inflammatoire, infectieux, toxique
Myopathies génétiques, atteintes endocriniennes
Accidents vasculaires cérébraux
• 80% ischémiques (AIC)
• 20% hémorragiques (HIC)
• 0,5% Thrombophlébites cérébrales rares (TVC)
Problème de santé publique +++
précocité du diagnostic et qualité de la prévention secondaire (rtPA<4h30)
DEFICIT FOCAL D’APPARITION BRUTALE = AVC
AIC
• Infarctus carotidiens (circulation antérieure)
• Infarctus vertébrobasilaires (circulation postérieure)
Diffusion, FLAIR, 3DTOF, T2*
Traitement urgent dans
les 4h30
Thrombolyse?
TA aux 2 bras!
AIC de la circulation antérieure
AIC sylvien superficiel : cortical : Hémiparésie controlatérale à prédominance brachiofaciale
AIC sylvien profond : capsule interne et NGC Hémiparésie controlatérale proportionnelle
ACA : hémiparésie à prédominance inférieure
AIC vertébrobasilaires
• ACP (thalamus+++ et voies visuelles)
• Infarctus sous tentoriels
• Syndrome de Wallenberg
Infarctus cérébelleux
Syndromes lacunaires
• Infarctus <1cm
– Ataxie main malhabile (pont)
– Hémianesthésie d’un hémicorps (thalamus)
– Hémiplégie motrice pure (capsule interne)
– Hémiparésie hémiataxie (pont)
Accidents ischémiques transitoires
• Déficit focal brutal attribué à une ischémie cérébrale, durant <24h (typiquement <1h) sans lésion sur l’imagerie
syndrome de « menace cérébrale » : 10% font l’AIC dans les 3 mois
Etiologies des AIC et bilan
• Athérosclérose EDTSA, angioTDM cervical
• Maladie des petites artères (lacunes) IRMc
• ACFA ECG répétés, holter ECG, monitoring invasif (REVEAL XT® , échographie cardiaque (dilatation OG, thombus?)
• Bilan des FDR et contrôle des FDR vasculaires : EAL, Gly à jeun, HbA1c, fonction rénale
• Recherche état procoagulant : NFS, bilan d’hémostase
Traitement des Accidents ischémiques (HAS février 2015)
• AAP à vie en absence de cause identifiée particulière • Anticoagulants si ACFA (à vie) ou dissection (6 mois-
discutable) • Statines si LDL>1g/L, atherosclérose ,diabete,
coronaropathie • Chirurgie urgente si sténose carotidienne
symptomatique>70% NASCET et AIC peu sévère + AAP
• Prise en charge des FDR (LDL chol<1g/L, TA<140/90; HbA1c<6,5%)
• Arrêt des CO et tabac • Education sur les symptômes (appel SAMU)
Hémorragies intracérébrales
Lobaires ou profonds
N’est pas systématisé à un territoire artériel
Impossible de distinguer HIC de AIC sur la clinique
Imagerie cérébrale en urgence
Etiologies des HIC et bilan
• HTA (surtout hématomes profonds)
• Tumeur primitive ou secondaire IRM de contrôle avec gado à 3 mois, TDM TAP
• MAV : AngioTDM cérébral (jeune, lobaire)
• TVC : séquences veineuses
• Angiopathie amyloide : IRM avec T2*
• Troubles de la coagulation
Traitement de la cause
Thrombophlébite cérébrale
• Céphalées, crises d’épilepsie, déficit focal
Causes multiples et intriquées : Générales : thrombophilie, anémie, grossesse, PP, cancer, CO, Behcet Locales : infection de voisinage Contexte : traumatisme, KT
Anticoagulation par AVK 12-18 mois
Surveillance FO et CV Diamox® si HTIC
Hospitalisation en UNV
• Traitement urgent (thrombolyse, contrôle tensionnel)
• Neuroprotection initiale
• Rééducation précoce
• Prévention des complications
Diminution de la morbimortalité de 30%!
Déficit moteur et sensitif des membres : Causes neurologiques
Centrale : syndrome pyramidal, localisation, signes encéphaliques Centrale et périphérique Périphérique : abolition des ROTS, amyotrophie Jonction neuromusculaire : déficit à l’effort Muscle : abolition du réflexe idiomusculaire, prédominance proximale
Mode d’installation aigu
AVC, traumatisme, hypoglycémie
Mode d’installation progressif
Sclérose latérale amyotrophique (SLA)
Tumeur, abcès, inflammatoire, sous-dural, compression medullaire
Myasthénie, Lambert-Eaton
Polyradiculonévrite QDC
Polyneuropathie BL:
Mononévrites , plexus, radiculaire UL:
Inflammatoire, infectieux, toxique
Myopathies génétiques, atteintes endocriniennes
Sclérose en plaques (SEP)
• Maladie caractérisée par une dissémination temporelle et spatiale (ECN 2014)
Phase initiale :
NORB (1/3)
Troubles moteurs
Troubles sensitifs (20%)
Phase d’état :
Poussées-rémissions 85%
Secondairement progressive
Primaire progressive dans
15% des cas
A terme :
>10 ans : troubles sphinctériens et
sexuels
Troubles cognitifs, fatigue chronique
NORB : « le patient ne voit rien et le médecin non plus »
SEP : diagnostic
• Dissémination temporelle
– Anamnèse, examen clinique
– IRM : lésions prenant et ne prenant pas le contraste
• Dissémination spatiale
– Examen clinique ou IRM
SEP : examens diagnostiques
• IRM cérébrale et médullaire : mise en évidence de la dissémination spatiale et temporelle (sinon, contrôle à 3 mois)
• LCR : inflammation du LCR
– BOC en IF ou en isofocalisation, index IgG (80%)
– Protéinorachie (1/4) <1g/L
– Cytorachie (1/3) <30-50 éléments
– Permet surtout d’éliminer diag différentiels +++
SEP : diagnostics différentiels
• Inflammatoires systémiques : LED, sarcoïdose, Gougerot-Sjögren, Behcet
• Vasculaires : artérites, AVC à répétition
• Infectieux : infections neurotropes
Interrogatoire, IRM cérébrale, LCR
SEP : évolution
• Evaluation par le score EDSS analytique et fonctionnel
• 50% gêne à la marche au bout de 8 ans d’évolution, diminution EV 5-10 ans
• 25% ont des formes bénignes sans handicap à 15 ans
• Début >40 ans, formes primaires progressives, poussée motrice initiale
SEP : traitement
• Traitement de la poussée – Accélération de la récupération 1g/j pdt 3 jours
• Traitements de fond : diminuer le nombre de poussées et la progression du handicap
• Immunomodulateurs – Interferon SC
– Acetate de glatiramere (copaxone®) IM
– Dimethyl fumarate (Tecfidera®) PO
– Teriflunomide (Aubagio®) depuis 2014 PO
ECBU, ECG
Grossesse : aubagio et tecfidera
SEP : traitement
– Traitements immunosuppresseurs (formes sévères) : Mitoxanthrone IV
Natalizumab (Tysabri®) IV
Alemtuzumab (Lemtrada®) IV
Fingolimod (Gilenya®) depuis 2012 PO
– Traitements symptomatiques +++ • Dépister et traiter la spasticité
• Idem pour tbles sphinctériens, troubles sexuels, fatigue, troubles cognitifs, syndrome dépressif, douleurs
• PEC multidiscplinaire
Tumeurs intracrâniennes et HTIC
Tumeurs intracrâniennes
Tumeurs secondaires : métatastasesr Tardives sauf dans le cancer du poumon Poumon et sein surtout
Tumeurs primitives : Bénignes : méningiomes, adénomes hypophysaires, hémangioblastomes cervelet (VHL, annales ECN) Bénignes ou malignes : Gliomes (astrocytomes, oligodendrogliomes, gliomes mixtes) Malignes : lymphomes
Tumeurs intracrâniennes
• Manifestations : – Syndrome d’HTIC+++
– Crises d’épilepsie partielles ou généralisées
– Déficits focaux, s’étendant en tâche d’huile
– Syndrome confusionnel (métastases multiples, gliome ou lymphome infiltrant), troubles cognitifs (tumeur frontale)
– Troubles de l’équilibre et atteinte des NC si tumeur dans le tronc cérébral
IRM cérébrale
HTIC
Céphalées Matinales Vomissements (classiquement en jet) Œdème papillaire (donut) Atteinte du VI non localisatrice
• Astrocytome pilocytique :
– Enfant ou adulte jeune (NF1)
– Le long de la ligne médiane (cervelet, NGC, NO)
Gliomes
Lésion nodulaire prenant le contraste, portion kystique Hydrocéphalie par compression du V4
Chirurgie guérison
Gliomes
• Gliome de bas grade (astrocytome, oligodendrogliome, oligoastrocytome de bas grade)
– Adulte jeune, crise d’épilepsie
– Progression et transformation en haut grade
Chirurgie, RT survie 5-10 ans
Pas de prise en contraste en T1 gado
Gliomes
• Gliomes malins (gliome anaplasique et glioblastome):
– Adulte plus âgé 50-60 ans
Prise en contraste en T1 gado
Chirurgie, RT, chimiothérapiesurvie 1-4ans
Méningiomes • Espace sous dural
• F>H (2/1)
• Sporadiques ou NF2 (méningiomes, neurinomes)
• De la convexité/du sinus caverneux
Chirurgie guérison
Métastases cérébrales
• Lésions nodulaires prenant le contraste
• Œdème et effet de masse important
• Jonction cortico-sous-corticale +
Chirurgie, radiochirurgie, radiothérapie, chimiothérapie du cancer primitif survie 3-4 mois
Lymphomes cérébraux primitifs
• Immunodéprimé++, OU IC adulte 60 ans
• Lésion périventriculaire
• Réhaussement au gado, cotonneux
• Corticosensible
(PAS DE CX AVANT BIOPSIE)
chimiothérapie au MTX survie 3-4 ans, guérison 20-30%
Compression médullaire non traumatique
• Syndrome lésionnel au niveau de la
compression : douleur radiculaire, déficit radiculaire
• Syndrome sous-lésionnel : déficit moteur, sensitif, tbes sphinctériens, signes d’irritation pyramidale
• Syndrome douloureux rachidien
• Particularités selon la topographie : – Entre C1 et C4 : paralysie
diaphragmatique empêchant la respiration (hocquet)
– Entre C8 et D1 : CBH – Moelle lombosacrée: disparition des
rotuliens mais achilléens vifs et BBK bilatéral
– Cône terminal : abolition des RCA inferieurs et BBK, troubles sphincteriens
Ponction lombaire CI Faire IRM en urgence +++
Compression médullaire non traumatique
• IRM médullaire en T2, T1 et T1 Gadolinium, axiale (centrée sur le niveau lésionnel) et longitudinale
• Topographie de la compression :
– Épidurale
– Intradurale
• Intramédullaire
• extramédullaire
Compression médullaire non traumatique
extradurale Intradurale extramédullaire
Intradurale intramédullaire
Métastase vertébrale avec épidurite (PSPR) Tumeur vertébrale primitive benigne ou maligne Myélopathie cervicarthrosique Hernie discale Spondylodiscite Hématome épidural
Méningiomes (dure mère) F>H Thoraciques+++ Neurinomes = schwanome (racine) F=H Cervicaux+++ PENSER Neurofibromatose I et II
Tumeurs : Épendymomes Astrocytomes
Malformations vasculaires artériographie
médullaire
Syringomyélie Cavité intramédullaire Douleurs au premier plan
Compression médullaire non traumatique
• IRM en urgence
• Transfert en milieu neurochirurgical
• Diag différentiel : polyradiculonévrite, SEP, SLA, sclérose combinée de la moelle (carence B12)
Compression médullaire non traumatique
Déficit moteur et sensitif des membres : Causes neurologiques
Centrale : syndrome pyramidal, localisation, signes encéphaliques Centrale et périphérique Périphérique : abolition des ROTS, amyotrophie Jonction neuromusculaire : déficit à l’effort Muscle : abolition du réflexe idiomusculaire, prédominance proximale
Mode d’installation aigu
AVC, traumatisme, hypoglycémie
Mode d’installation progressif
Sclérose latérale amyotrophique (SLA)
Tumeur, abcès, inflammatoire, sous-dural, compression medullaire
Myasthénie, Lambert-Eaton
Polyradiculonévrite Polyneuropathie BL:
Mononévrites , plexus, radiculaire UL:
Inflammatoire, infectieux, toxique
Myopathies génétiques, atteintes endocriniennes
Sclérose latérale amyotrophique
• Tableau moteur pur, apparaissant sur 3-6 mois
– Atteinte du premier motoneurone (cortico-spinal) : syndrome pyramidal, ROTs vifs
– Atteinte du 2ème motoneurone (bulbaire ou spinal) : fasciculations, amyotrophie
• Début bulbaire 30%, Msup 30%, Minf 30%, 10% atypique (respiratoire, axial)
SLA : diagnostic
Verifier l’absence de : Troubles sensitifs Syndrome cerebelleux Signes dysautonomiques Troubles sphinctériens Troubles oculomoteurs Les troubles cognitifs type frontal sont possibles
EMG : dénervation diffuse Absence de trouble de la conduction nerveuse (potentiels de fibrillation sur le tracé de repos, tracé pauvre lors de la contraction volontaire)
SLA : diagnostics différentiels
FORMES BULBAIRES : Myasthénie AVC multiples Compression du TC Maladie de Kennedy (X)
MSUP : Neuropathie compressive Atteinte médullaire Atteinte rhumatologique
Minf : Radiculopathie Neuropathie compressive Neuropathie axonale Compression medullaire Paraplégie spastique SEP
ENMG des 4 membres IRM cervicale orientée (cérébrale si bulbaire) RThorax NFS TSH T4 gly VS CRP VIH immunofixation
Autres maladies du motoneurone : post-polio, amyotrophie spinale progressive, sclérose latérale progressive, syndrome de Kennedy (formes bulbaires, liées à l’X)
SLA : évolution
• Progressive
• Médiane de survie 36 mois
• Atteintes létales :
– Atteinte respiratoire
– Dysphagie sévère
– Paralysie des Minf EP, chutes
– suicide
SLA : traitement
• Prise en charge globale, dans un reseau SLA
• Traitement médicamenteux (améliore la survie de qqs mois si précoce) RILUZOLE
• Traitement symptomatique
• Traitement des complications vitales :
– VNI
– Gastrostomie (CI si IR majeure)
Déficit moteur et sensitif des membres : Causes neurologiques
Centrale : syndrome pyramidal, localisation, signes encéphaliques Centrale et périphérique Périphérique : abolition des ROTS, amyotrophie Jonction neuromusculaire : déficit à l’effort Muscle : abolition du réflexe idiomusculaire, prédominance proximale
Mode d’installation aigu
AVC, traumatisme, hypoglycémie
Mode d’installation progressif
Sclérose latérale amyotrophique (SLA)
Tumeur, abcès, inflammatoire, sous-dural, compression medullaire
Myasthénie, Lambert-Eaton
Polyradiculonévrite QDC Polyneuropathie BL:
Mononévrites , plexus, radiculaire UL:
Inflammatoire, infectieux, toxique
Myopathies génétiques, atteintes endocriniennes
Syndrome de la queue de cheval
Syndrome neurogène Périphérique Pluriradiculaire Troubles sphinctériens+++ Chirurgie en urgence : laminectomie lombaire
• Troubles sensitifs : – Radiculalgies ou douleurs pluriradiculaires
– Hypoesthésie des Minférieurs radiculaires
– Anesthésie en selle
• Troubles moteurs : – Souvent asymétriques
– ROTs abolis, anal, bulbo-anal ou clitorido-anal abolis
• Troubles sphinctériens, impuissance
Syndrome de la queue de cheval
• IRM en urgence+++
– Épendymome du filum terminal
– Hernie (après effort)
– Canal lombaire étroit
• Diagnostic différentiel :
– atteinte du cône terminal (BBK, abolition des RCA inférieurs, douleurs D12-L1, préservation des ROTs)
– PRN : pas de troubles sphinctérien
Syndrome de la queue de cheval
Déficit moteur et sensitif des membres : Causes neurologiques
Centrale : syndrome pyramidal, localisation, signes encéphaliques Centrale et périphérique Périphérique : abolition des ROTS, amyotrophie Jonction neuromusculaire : déficit à l’effort Muscle : abolition du réflexe idiomusculaire, prédominance proximale
Mode d’installation aigu
AVC, traumatisme, hypoglycémie
Mode d’installation progressif
Sclérose latérale amyotrophique (SLA)
Tumeur, abcès, inflammatoire, sous-dural, compression medullaire
Myasthénie, Lambert-Eaton
Polyradiculonévrite Polyneuropathie BL:
Mononévrites , plexus, radiculaire UL:
Inflammatoire, infectieux, toxique
Myopathies génétiques, atteintes endocriniennes
• Examen clinique
• ENMG détection et stimulo-détection
• PL
• NFS-VS-CRP, Gly à jeun et 2 he après 75g de glucose,ionogramme, calcémie, BHC, TP TCA, immunofixation des immunoglobulines du serum.
• (biopsie neuromusculaire si nécessaire)
Système nerveux périphérique
Polyneuropathies axonales longueur dépendantes
1. Troubles sensitifs : piedsgenoumainscoudesplastron et scalp, ataxie = atteinte grosses fibres
2. Troubles moteurs
3. Troubles végétatifs (hypotension, troubles sexuels)
Polyneuropathies axonales du diabète
• Polyneuropathie sensitivomotrice – 5-10 ans d’évolution – Atteinte sensitives et dysautonomie
Autres neuropathies du diabète • Neuropathies motrices proximales
– Douloureuses, subaiguës (j, sem), asymétriques
• Mononeuropathies focales et multifocales – Nerfs oculomoteurs, nerf facial – Nerf ulnaire, médian et fibulaire commun – Atteinte du nerf fémoral +++
Equilibre du diabète, traitement de la douleur et de la dysautonomie
Polyneuropathies axonales médicamenteuses et toxiques
• Principalement sensitives
• Cytostatiques +++ : cisplatine, vincristine; thalidomide, metronidazole, antiviraux, amiodarone, chloroquine, disulfirame
• OH +++ : 2ème cause de polyneuropathie, 10% des alcooliques chroniques. Rechercher carence en B1 associée
Supplémentation B1, régime riche en protéines, arrêt de l’intoxication
Amylose
• Y penser devant – polyneuropathie axonale
– avec signes dysautonomiques au premier plan
– Syndrome du canal carpien bilatéral
• Portugais (forme familiale)
biopsie de la graisse cutanée abdominale, anale, des glandes salivaires ou BNM : dépôts d’amylose
recherche de mutation sur le gène de la transthyrétine
Autres causes de polyneuropathies axonales
• Vascularite
– 20-30%; mononeuropathie multiple+++
• SIDA
– En phase évoluée
• Dysthyroidies
Polyneuropathies démyélinisantes
Polyneuropathie à IgM avec activité anti-MAG >50 ans Ataxiante IgM <10g/L AC anti MAG Polyneuropayhies démyélinisantes génétiques : CMT Pieds creux PMP22 (AD), connexine32 (X)
POEMS : Polyneuropathy Organomegaly Endocrinopathy igM Skin changes
Neuronopathies sensitives
• Atteinte du neurone sensitif : – Non systématisé, asymétriques, touchant les 4
membres
• EMG : diminution ampltude Pot sensitif • Evolution chronique ou subaiguë selon la cause • RECHERCHER CANCER DU POUMON : anticorps
anti Hu médiastinoscopie • Syndrome de Gougerot sjogren : syndrome sec,
SSA SSB, BGS, Causes toxiques (cisplatine) • Causes immunitaires autres
Protéinorachie<1g/L Cellules : cancer+++
Mononeuropathie multiple
• Installation aiguë ou subaiguë maladies de système ou diabète • EMG : atteinte axonale • Bilan Bio : NFS VS CRP, protéinurie des 24 h, C3,
C4, CH50, cryoglobulinémie, sérologies VIH, VHB, VHC, pANCA, Ac anti ADN natif, AAN, anticorps anti Ag solubles (SSA, SSB, anti centromères…), ECA
• PAN +++ nerf fibulaire++ • Biopsie neuromusculaire (nerf musculocutané++)
Traitement par corticoides ou immunosuppresseurs
Polyradiculonévrite aiguë : syndrome de Guillain-Barré
• 2 types :
– Polyradiculonévrite démyélinisante aiguë (GB) : risque d’intubation
– Neuropathie motrice axonale aiguë (AMAN) : moins de risque d’intubation mais évolution plus lente
• Souvent , 15 j avant :
– Infection EBV, CMV, Campylobacter (diarrhée)
– Possible séroconversion VIH
Polyradiculonévrite aiguë
Extension de la paralysie
• <4 semaines
• Hôpital disposant d’une réa
• Plus rapide dans l’AMAN
Plateau
1/3 IOT
1/3 au lit
1/3 marche
Atteinte du système nerveux végétatif dans les formes sévères
Récupération
Plus lente dans les AMAN
5% DC
15%séquelles
Aggravation rapide Atteinte faciale bilatérale >60 ans Inexcitabilité à l’EMG Ventilation prolongée
Polyradiculonévrite aiguë : diagnostic
GB : atteinte démyélinisante avec allongement des latences distales, blocs de conduction, diminution des vitesses, dispersion des Potentiels AMAN : diminution des amplitudes aux 4 membres, tracés neurogènes; pas d’atteinte sensitive
EMG PL
Dissociation albuminocytorachique : Pt>1g/L6g/L à J3-J10 Cellules<10cellules/mm3
AC anti GM1,
antiGD1A
Association C.Jejuni
PRNA : traitements
• Précoce, dans les 2 premières semaines : – Ig polyalentes 0,4mg/kg/jour 5 jours – Ou EP 1jour/2
• Surveillance (Peak flow, comptage apnée) si besoin SI
• Prévention des complications de décubitus – HBPM – Traitement de la dysautonomie – Lutte contre la désadaptation à l’effort (
kinésithérapie) – Mesures sociales pour reprise du travail
Radiculalgies et syndromes canalaires
• Les territoires sensitifs et moteurs des troncs nerveux NE DEPASSENT PAS LA MAIN OU LE PIED (sauf nerf fémoral)
• Les territoires sensitifs et moteurs des racines nerveuses DEPASSENT la main ou le pied
Syndromes canalaires Nerf médian : opposant du pouce, court abducteur du pouce (racine C6-C8) Nerf ulnaire : interosseux reflexe ulno-pronateur (C8-D1) Nerf radial : extenseur des doigts, Reflexe styloradial (C7) Nerf fibulaire commun : releveur du pied, extenseur du premier orteil (L4-L5, L5) Nerf tibial : féchisseur des orteils, interosseux, réflexe achilléen (S1) SM chronique : compression, Motrice aiguë indolore : compression, si dl : évoquer vascularite
Syndromes canalaires : nerf médian au canal carpien
– Acroparesthésies douloureuses
– Hypoesthésies I, II, III
– Signe de Tinel et Phalen
– Penser aux compressions des travailleurs mais aussi amylose, hypothyroïdie, grossesse
infiltration Cx dans le canal carpien
Si échec, section du ligament transverse
Syndromes canalaires : nerf ulnaire au coude
- Paresthésies des IV et V doigts
- Amyotrophie IO - Compression dans la
gouttière épitrochléo-olécranienne
- Traitement chirurgical : transposition du nerf ulnaire à la partie antero interne de l’avant-bras
Syndromes canalaires : nerf radial dans la gouttière humérale
• Fractures de l’humérus
• Peu de signes sensitifs
• Déficit moteur de l’extension des doigts et du poignet
• Traitement conservateur si pas de fracture
Syndromes canalaires : nerf cutané latéral de cuisse
• Dysesthésies de la partie latérale de cuisse (en raquette)
• Compression sous le ligament inguinal (ceinture serrée)
• Traitement conservateur
Syndromes canalaires : nerf fibulaire (SPE)
• Trouble sensitif du dos du pied
• Déficit des muscles de la loge anteroexterne de jambe steppage
• Compression externe
• Abstention thérapeutique sauf si facteur compressif chronique (kyste synovial de la fosse poplitée)
Radiculopathies
• Radiculopathies de la pathologie rachidienne lombaire
– Douleur mécanique, accentuée par l’effort
– Déficit moteur minime à modéré
– Si multiple : CLE
Signe de lasègue (L4,L5, S1), signe de Léri (L3, L4), abolition des reflexes sauf dans L5
Sciatique paralysante : urgence chirurgicale
• Pas d’explorations systématiques (fréquence+++)
• Radio du rachis lombaire (anomalie de densité osseuse, tassement discal, discarthrose, rétrecissement canalaire)
• TDM lombaire sans et avec IV si persistance des symptômes malgré ttt médical : hernies, arthrose
• IRM lombaire : causes épidurales ou intradurales
Radiculopathies lombaires
AINS, myorelaxants, antalgiques; limiter l’immobilisation. Kiné de renforcement musculaire des muscles paravertébraux Si échec : infiltrations en hospitalisation de rhumatologie Si échec : discuter chirurgie après TDM
Complications neurologiques de la pathologie rachidienne cervicale
Atteinte radiculaire cervicale Myélopathie cervicale : atteinte pyramidale spastique, symptômes sensitifs et vesico-sphincteriens, Lhermitte radiographies du rachis cervical IRM cervicale +++ TDM cervical pour les hernies
Repos (collier cervical), Corticothérapie 1mg/kg 10-15 jours : régression en 4-6 sem Traitement chirurgical à discuter si atteinte médullaire ou échec du traitement médical et hernie
Meningoradiculite Lyme
• 10-20% des Lyme secondaires
• Association : BAV, arthrite, récidive de EM
• Atteinte faciale (enfant)
• Céphalées au second plan
• PL : lymphocytorachie, hyperprotéinorachie, BOC
• Sérologie dans le sang et dans le LCR pour Borrelia Burgdorferi
Ceftriaxone 2g/jour pendant 15 jours
Atteinte plexiques
• Syndrome de Parsonage et Turner – Douleur de l’épaule
– Amyotrophie
– Régression lente sur 3 ans
– AI? (post vaccin, grossesse, infection, traumatisme)
– EMG : tracé neurogène mais normalité des conductions nerveuses, allongement des latences dans les nerfs proximaux
• Pancoast Tobias : plexus cervical inf C8-D1, CBH
• Plexopathies postradique
Déficit moteur et sensitif des membres : Causes neurologiques
Centrale : syndrome pyramidal, localisation, signes encéphaliques Centrale et périphérique Périphérique : abolition des ROTS, amyotrophie Jonction neuromusculaire : déficit à l’effort Muscle : abolition du réflexe idiomusculaire, prédominance proximale
Mode d’installation aigu
AVC, traumatisme, hypoglycémie
Mode d’installation progressif
Sclérose latérale amyotrophique (SLA)
Tumeur, abcès, inflammatoire, sous-dural, compression medullaire
Myasthénie, Lambert-Eaton
Polyradiculonévrite Polyneuropathie BL:
Mononévrites , plexus, radiculaire UL:
Inflammatoire, infectieux, toxique
Myopathies génétiques, atteintes endocriniennes
Myasthénie et Lambert-Eaton
Lambert-Eaton AC anti canaux calciques défaut de libération de l’Achol BLOC PRESYNAPTIQUE H>40 ans 70% paranéoplasique 15% MAI 15% isolé
Myasthénie AC anti R de l’Achol BLOC POST SYNAPTIQUE 20-30 ans F>H >60 ans, H>F Imputabilité du thymus+++
Diagnostic difficile et souvent méconnu
Myasthénie
• Déficit moteur fluctuant
• Apparaît ou augmente à l’effort, en fin de journée – Muscles oculaires et palpébraux+++
– Muscles d’innervation bulbaire • Troubles de la déglutition
– Muscles des membres et muscles axiaux
– Muscles respiratoires
• Score myasthénique/100
Evolution chronique et capricieuse Risque vital lors d’une crise myasthénique
Myasthénie : diagnostic
• AC anti RAC : – 80% de Se si myasthénie
généralisée, 50% si myasthénie oculaire
– Pas de corrélation avec la gravité de la maladie
– Très élevés si thymome malin
• AC anti MusK – 40% des formes antiRAC-
EMG : Décrément >10% en stimulodétection répétitive à 3Hz (4) Se 50-75%
• Test à la néostigmine ( prostigmine®) – A l’hôpital
– 1 ampoule en SC + 1 ampoule atropine (evite bradycardie, diarrhée)
Disparition des signes <30 min
• TDM thoracique ou IRM thoracique : – Thymome
– Hyperplasie thymique
Myasthénie : diagnostic
Myasthénie : pathologies associées
• 65% des cas : hyperplasie thymique
• 15% des cas : thymome
• Trouble thyroïdien 15% des cas Bilan thyroidien
• Autres MAI : LED, Biermer, polyarthrite rhumatoïde
Myasthénie : formes cliniques
• Myasthénie oculaire 15-20% des cas
• Myasthénie avec AC anti MusK
– Formes bulbaires, plus graves
• Myasthénie néonatale
– Par transmission maternofoetale des AC
– 10-20% des grossesses de myasthéniques
– 2-3 semaines
– Hypotonie, troubles de la succion, déglutition
Myasthénie : traitements
• Traitement symptomatique : pyridostigmine (mestinon®) ou ambenomium (Mytélase®)/4-5h – Effet cholinergique : hypersalivation, crampes,
fasciculations
• Traitement étiologique : corticoides à doses progressives, IS (cellcept, imurel), thymectomie si hyperplasie thymique et <40 ans
• En cas de sévérité : Ig IV 0,4mg/kg/j 5j ou EP • CARTE DE MYASTHENIQUE, Médicaments CI • Pendant la grossesse : anticholinesterasiques
Myasthénie : contre-indications
• Absolues :
– Beta-bloquants, même locaux – Phénytoine – D-pénicillamine – Dantrolène – curarisants – Antibiotiques : aminosides, cyclines injectables – Quinine
• Relatives : – Verapamil, lithium, NRL, BZD, carbamazépine
Lambert-Eaton Diminution des ROTs EMG PA très diminué, amplitude augmentant de plus de 100% après stimulation répétitive à fréquence rapide (10-50Hz) AC anti canaux calciques voltage dépendant
Traitement : de la cause +++ et 3-4 diaminopyridine Si pas de cancer : immunomodulateurs identiques à ceux de
la myasthénie
Déficit moteur et sensitif des membres : Causes neurologiques
Centrale : syndrome pyramidal, localisation, signes encéphaliques Centrale et périphérique Périphérique : abolition des ROTS, amyotrophie Jonction neuromusculaire : déficit à l’effort Muscle : abolition du réflexe idiomusculaire, prédominance proximale
Mode d’installation aigu
AVC, traumatisme, hypoglycémie
Mode d’installation progressif
Sclérose latérale amyotrophique (SLA)
Tumeur, abcès, inflammatoire, sous-dural, compression medullaire
Myasthénie, Lambert-Eaton
Polyradiculonévrite Polyneuropathie BL:
Mononévrites , plexus, radiculaire UL:
Inflammatoire, infectieux, toxique
Myopathies génétiques, atteintes endocriniennes
Myopathies
• Génétiques : – Dystrophies musculaires
– Myopathies congénitales
– Myopathies métaboliques (lipidose, glycogénose, mitochondriales)
• Acquises : – Toxiques
– Inflammatoires
– endocriniennes
Myopathies
• Clinique :
– Déficit proximal, ophtalmoplégie, rhabdomyolyse
– Signes intermittents : myotonie, intolérance à l’effort
• Anamnèse : age d’apparition, ATCD familiaux+++
• Paraclinique : CPK (parfois N), EMG : tracé myogène, myotonie, TDM et IRM (groupes musculaires atteints), Biopsie sous AL
• Bilan : vérifier TOUS les muscles (cœur et diaphragme) : ETT, ECG, EFR
Myotonie de Steinert • Transmission AD • Phénomène d’anticipation • Diagnostic entre 30 et 40ans • Myotonie des mains • Calvitie précoce, cataracte
bilatérale, troubles cardiaques à repérer (conduction et rythme)
• Troubles endocriniens : diabète II, hypogonadisme
• Atteinte du SNC : hypersomnolence, syndrome frontal, trbe personnalité
Conseil génétique, diagnostic prénatal
PROMM : pas de retard mental, myalgies
Dystrophinopathies (liées à l’X)
Maladie de Duchenne : Troubles de la marche vers 3-5 ans Signe de Gowers Hypertrophie des mollets Retard mental dans 40% des cas Perte de la marche vers 10 ans Atteinte mortelle des muscles respiratoires et cardiaques vers 20-25 ans Augmentation nette des CK
Myopathie de Becker: Moins fréquente Début plus tardif Atteinte moins sévère
Conseil génétique, diagnostic prénatal
Myopathies inflammatoires
Dermatomyosite : Erythroedème de la face Papule de Gottron Erythème periungueal douloureux Installation subaiguë, déficit proximal dysphagie myalgies Syndrome inflammatoire, elevation des CPK Biopsies musculaires : inflammation perivasculaire AC AN et antiJ01 (anti synthétase) RECHERCHER UN CANCER (paranéo dans 20% des cas), avant le cancer
Myopathies inflammatoires
• Polymyosite : pas de manifestations cutanées, association MAI>Kc
• Myosite à inclusions :
– pas de myalgies, installation lente, déficit amyotrophiant quadriceps et flechisseurs doigts
– Peu d’élévation CPK, BM : inclusions
Autres myopathies
• Myopathies médicamenteuses :
– Statines et fibrates : élévation CPK, myalgies, RBM
– Corticoïdes au long cours : CK normales
– Anti RV
– Chloroquine et colchicine : indolore
• Myopathies endocriniennes :
– Hypo (CPK) ou hyperthyroidie, insuffisance surrénale, hyperparathyroidie, ostéomalacie
Diplopie
• Muscles oculomoteurs et innervation:
– Droit médial (III) : en dedans (ADDUCTION)
– Droit supérieur (III) : élévation
– Droit latéral (VI) : en dehors (ABDUCTION)
– Droit inférieur (III) et oblique supérieur (IV) : abaissement
Le III et le VI sont reliés par le faisceau longitudinal médian: quand un œil par en ABDUCTION, l’autre part en ADDUCTION
• Diplopie monoculaire/binoculaire (vision floue disparaissant à la fermeture d’un œil)
• Systématisée : Nerf oculomoteur – III : diplopie verticale vers le haut et horizontale dans
le regard en dedans +/- ptosis et mydriase
– IV : diplopie verticale dans le regard en bas en dedans
– VI : diplopie horizontale dans le regard en dehors
• Non systématisée : origine musculaire ou jonction neuromusculaire
Diplopie
Diplopie : causes
• Traumatisme : fracture du plancher de l’orbite (incarcération du droit inférieur) TDM avec séquences osseuses
• Diplopie et autres signes neurologiques : – Voies longues : atteinte du TC IRM – Aréflexie et ataxie : Miller-Fischer – Céphalées : HTIC et VI non localisateur
• Diplopie et exophtalmie : – Basedow, tumeur orbitaire, fistule carotido
caverneuse
• Diplopie(III) et éruption cutanée (V): Zona
• Diplopie et douleur : – cause locale IRM
• Anévrisme de la carotide interne
• Tumeur du sinus caverneux
– Si pas de cause locale, évoquer :
– Diabète Gly a jeun, HbA1c
– Horton ou vascularite VS, CRP
– Carcinomatose de la base du crâne IRM injectée, PL
• Diplopie fluctuante : myasthénie – AC anti récepteur de l’acétylcholine (antiRAC)
Diplopie : causes
Diplopie isolée
• AVC
• SEP
• Tumeur
• Myasthénie
• Diabète
IRM cérébrale, coupes centrées sur
le TC
Mouvements anormaux
• Tremblements (repos et d’action), chorée (distal), ballisme (proximal), dystonie, hémispasme facial, myoclonies, tics
• Regardez les! +++
– http://www.cen-neurologie.fr/1er-cycle/propedeutique/analytique/mouvements/index.phtml
• Mouvements anormaux iatrogènes
fréquents! – Syndrome parkinsonien : NRL et NRL
« cachés », lithium, amiodarone, AD, AE, flunarizine
– Tremblements : betastimulants, lithium, theophilline, AD, NRL, valproate, hormones thyroidiennes
– Dyskinésies : précoces et tardives NRL (« rabbit syndrom »), traitement de la MPI
Mouvements anormaux
• Tremblement : – De repos : lent (4-6Hz), aggravé par les émotions
et le calcul mental syndrome parkinsonien
– D’action : • Postural++ et cinétique:
– tremblement essentiel, calmé par l’alcool, possible tremblement du chef, rapide (6-12Hz)
– Iatrogène, maladie de Wilson, métabolique (urémie, TSH, BHC)
• Cinétique : – Lésion cérébelleuse : tremblement intentionnel IRM
cérébrale
Mouvements anormaux
Mouvements anormaux : chorée
• Maladie de Huntington +++
– Troubles psychiatriques, chorée, démence
– Début 30-50 ans
– Contexte familial (mais formes sporadiques possibles)
test génétique encadré (centre spécialisé), diagnostic prénatal envisageable
• AVC NGC (chorée aiguë), toxique (L-Dopa, agonistes dopaminergiques), thyrotoxicose, lupus, post-infectieuse (AC anti streptolysine)
Maladie de Parkinson (ECN 2014)
• Akinésie (retard), bradykinésie (vitesse), hypokinésie (amplitude)
• Rigidité plastique, en roue dentée
• Tremblement de repos
syndrome parkinsonien (unilatéral ou asymétrique)
atteinte de la substance noire (neurones dopaminergiques)
atteinte des cibles dopaminergiques (striatum)
Diagnostic clinique : aucun examen n’est nécessaire!
• Début vers 60 ans
• Triade parkinsonienne asymétrique
• Parfois absence de tremblement = syndrome akinéto-rigide, parfois atteinte de l’odorat , trouble du sommeil paradoxal
• Signes non moteurs : troubles cognitifs, dépression, dysautonomie, troubles du sommeil
Maladie de Parkinson
Wilson chez un jeune!
Maladie de Parkinson
Absence de réponse prolongée au traitement dopaminergique Chutes précoces Dysarthrie et dysphagie précoce Dysautonomie précoce Signes pyramidaux ou cérébelleux associés Troubles cognitifs associés
IRM cérébrale et bilan du cuivre si <40ans
Nette réduction des signes moteurs à l’introduction du traitement pendant environ 5 ans (lune de miel)
Diagnostics différentiels : syndrome parkinsonien iatrogène, syndrome parkinsonien vasculaire, maladie de Wilson
Maladie de Parkinson : traitement
L-Dopa (+ inhibiteur de la dopa décarboxylase) Précurseur de la dopamine + Dompéridone si nausées (allongement QT) <7j
Agonistes dopaminergiques (pramipexole, ropinirole, rotigotine, piribédine) Attention, 15% trbles comportementaux Informer le patient et la famille de la possibilité de ces troubles, parfois désastreux + Dompéridone si nausées (allongement QT)<7j
Inhibiteur de la monoamine oxydase B (azilect, deprenyl) ICOMT Inhibition du métabolisme de la dopamine
<65-70 ans >65-70 ans
AZILECT® (rasagiline): IMAOB, en tant que neuroprotecteur à toutes les phases
Maladie de Parkinson : évolution
Diagnostic
Lune de Miel
5 ans
Stade des complications motrices
Stade de déclin moteur et cognitif
Fluctuations d’efficacité : akinésie de fin de dose akinésie du petit matin ON/OFF
Mouvements anormaux : Dyskinésies de milieu de dose Dyskinésie biphasiques
Dysarthrie Dysphagie Troubles de marche Troubles posturaux Syndrome dysexécutif démence Halucinations dopa induites Troubles dysautonomique
• Fluctuations motrices : – Fractionnement des doses
– Si jeune ->agoniste dopaminergique
– Stylo apomorphine en OFF
– ICOMT
– IMAOB
• Dyskinésies : – Fractionnement des doses
– amantadine
Maladie de Parkinson : ttt au stade des complications
Si <70 ans, Persistances de fluctuations motrices et traitement bien conduit : Stimulation NST Pompe apomorphine Gastrostomie pour L dopa intraduodénale
• Signes non moteurs : – Hallucinations : arret agonistes
dopaminergiques, si insuffisant : clozapine
– Dépression : ttt AD – Démence : anticholinesterasique – Dysautonomie : si incontinence -
>chlorure de trospium, oxybutinine – Troubles du sommeil : somnifères,
clonazepam si troubles du sommeil paradoxal
Maladie de Parkinson : ttt au stade des complications
ALD Associations de patients Orthophonie kinésithérapie
Autres syndromes parkinsoniens
• Syndromes parkinsoniens iatrogènes :
– NRL cachés, NRL, flunarizine
arrêt NRL, si impossible clozapine
• Syndromes parkinsoniens vasculaires
– Lésions des NGC
– Peu sensible au traitement dopaminergique
Syndromes parkinsoniens atypiques
• Atrophie multisystématisée : – Syndrome cérébelleux et pyramidal – Dysautonomie (hyperactivité du détrusor) – Peu de troubles cognitifs
• Paralysie supranuclaire – SP axial symétrique – Paralysie de la verticalité – Chutes et troubles cognitifs précoces
• Démence à corps de lewy – Troubles cognitifs précoces avec hallucinations – Hypersensibilité aux NRL
• Dégénérescence cortico-basale – Myoclonies et dystonie des extremités – Signes corticaux (apraxie, aphasie, troubles sensitifs) – Main étrangère
Maladie de Wilson Transmission autosomique récessive Mutation sur le transporteur intrahépatique du cuivre Diminution de la céruréoplasmine sérique Diminution du cuivre sérique Augmentation du cuivre libre sérique Cuivre urinaire augmenté Atteinte hépatique, troubles neurologiques (syndrome parkinsonien, syndrome cérébelleux, troubles psychiatriques) IRM cérébrale, examen ophtalmologique LAF Test génétique après consentement éclairé D-pénicillamine + acétate de Zn + extramédicamenteux, transplantation hépatique
Paralysie faciale
Déficit facial central Paralysie faciale périphérique (PFP)
Prédominance inférieure Dissociation automatico-volontaire Association fréquente avec un déficit du membre supérieur bilan d’un déficit neurologique focal central
Atteinte Facial inférieur et supérieur Signe de Charles Bell, signe de Souk Absence de dissociation automatico volontaire Signes associés : hypoesthésie de la zone de Ramsey Hunt (oreille), agueusie 2/3 anterieur de langue, hyperacousie douloureuse, diminution des sécrétions lacrymales
Paralysie faciale
• PFP idiopathique (a frigore) : – Installation brutale ou rapidement progressive – Douleurs rétro-auriculaires possibles – Isolée (tester les autres nerfs crâniens) – Régressive (8-15 jours2mois) – Dépister et prévenir la kératite – 5-10% récupération incomplète
Corticothérapie orale 10j et prévention OPH (zelitrex discuté)
• Traumatisme : – Recherche fracture du rocher TDM cérébral (os)
– Recherche écoulement de LCR, otorragie par otoscopie
– Audiométrie
• Vasculaire : – PFP et déficit moteur controlatéral respectant la face
• SEP (rarement inaugurale)
• Polyradiculonévrite aiguë : attention déglutition +++
Paralysie faciale
• Causes infectieuses
– Zona
– Parotidite
– Méningoradiculite PL (recherche Lyme+++, Coxcsakie, HSV, oreilllons)
– VIH (++ lors de la séroconversion) sérologie VIH systématique, Ag p24
Paralysie faciale
Zone de Ramsay-Hunt
• Diabète (- fréquent que la diplopie)
• Maladies inflammatoires générales : – Sarcoidose :
• PFP + Parotidite + iridocyclite : sd d’Heerfordt
– Syndrome de Melkeson-Rosenthal : • PFP récidivante, infiltration des lèvres, langue
plicatutrée, antécédents familiaux
• Causes tumorales – Atteinte des autres nerfs craniens
Paralysie faciale
Diplégie faciale
• Guillain-Barré
• Lyme
• VIH
• Sarcoidose
• Syndrome de Melkerson-Rosenthal
• « G La Vie Sans Melkerson »
Troubles de la marche et de l’équilibre
• Examen clinique : – Romberg : yeux ouverts puis fermés, talons joints,
pieds à 45° recherche ataxie vestibulaire, cérébelleuse ou proprioceptive (aggravation Yeux fermés)
– Réflexes posturaux : manœuvre de rétropulsion – Posture : plan sagital et frontal – Marche : longueur du pas, vitesse, ballant du
bras+++, , franchissement d’obstacle, double tâche – Examen neurologique complet (déficit moteur, sd
pyramidal, extrapyramidal, cérébelleux, proprioceptif, tbes cognitifs, tbes sphinctériens)
• Ataxie Cérébelleuse : • multidirectionnelle au Romberg (pas d’aggravation à la
fermeture des yeux)
• Pas d’anomalie des réflexes posturaux
• Élargissement du polygone, embardées
• Syndrome cérébelleux cinétique associé
OH, SEP, AVC cérébelleux, ataxie cérébelleuse héréditaire, tumeur, syndrome paranéoplasique, CJ
Marche ataxique
• Ataxie vestibulaire :
– Association à des vertiges rotatoires et vomissements
– Romberg latéralisé, du côté de la secousse lente du nystagmus
Cf vertiges
Marche ataxique
• Ataxie proprioceptive
– Romberg multidirectionnel, s’aggravant à la fermeture des yeux
– Réflexes de postures normaux
– Marche talonnante
– Troubles sensitifs profonds (pallesthésie, proprioception)
Maladie de Biermer , paranéoplasie (anti Hu), neuropathies inflammatoire, SEP
Marche ataxique
SNC :
Marche fauchante
– AVC IRM cérébrale
Paraparésie spastique
- Atteinte médullaire (SEP, trauma, compression,génétique ) IRM médullaire
Marche déficitaire
SNP : Marche steppante ENMG Déficit musculaire proximal (marche dandinante) : CPK
Marche hypokinétique « à petits pas »
• MPI :
– Début : petits pas, perte du ballant du bras asymétrique, peu de troubles posturaux
– Plus tard : freezing, troubles posturaux, chutes
• Dans l’Atrophie multisystématisée et la paralysie supra-nucléaire : troubles posturaux et chutes précoces
• Hydrocéphalie à pression normale (HPN)
– Troubles de la marche : perte des réflexes posturaux, conservation du ballant des bras, aimantation à la marche,
– Troubles sphinctériens (urination)
– Troubles cognitifs : démence sous cortico frontale
IRM cérébrale
Marche hypokinétique « à petits pas »
Dilatation tétraventriculaire Atrophie corticale relativement modérée hypoT2 périventriulaire
ATCD HSA, méningite
• Etat lacunaire
– Terrain HTA
– Troubles de la marche et de l’équilibre complexes + troubles cognitifs frontaux, syndrome pyramidal et pseudobulbaire. Reflexes posturaux perturbés; chutes lors de la double tâche
IRM cérébrale
Marche hypokinétique « à petits pas »
Hypersignaux des NGC
Troubles de la marche psychogènes
Marche précautionneuse
Besoin d’une réassurance ou d’une présence
Terrain : femme âgée
Autonomie respectée
Vertiges
• Vertige : illusion de déplacement de l’environnement autour de soi dans l’espace « comme dans un manège »
• Mode d’installation
• Durée et fréquence
• Terrain
• Circonstances déclenchantes : changement de position, stress, effort
• Symptômes associés
Syndrome vestibulaire central Syndrome vestibulaire périphérique
Noyaux vestibulaires bulbaires Archéocervelet Impression de déséquilibre Nystagmus multidirectionnel, non épuisable Non inhibé par la fixation oculaire Vertical : pédoncule Horizontal : protubérance Rotatoire : bulbe Syndrome dysharmonieux Autres atteintes neurologiques IRM cérébrale
Vestibule VIII Vertige rotatoire intense Nystagmus horizonto-rotatoire, unidirectionnel, épuisable Inhibé par la fixation oculaire (intérêt des lunettes de Frenzel) Syndrome harmonieux du côté SAIN (déviation axiale, déviation des index, secousse lente du nystagmus)
Vertiges
• Vertige brutal <30sec, violent, au changement de position
• Nystagmus HR • Lié à une lithiase du CSC
postérieur ou du CSC postérieur
• Manœuvre de provocation (Dix Hallpicke) manœuvre libératoire
Vertige positionnel paroxystique bénin
Vertige unique prolongé
• Névrite vestibulaire (NV) : – Syndrome vestibulaire harmonieux
– Diminution de la réponse vestibulocalorique du canal horizontal
acétyl-leucine, anxiolytiques 48h
• AVC cérébelleux : – Syndrome de Wallenberg (examen)
– Difficile à différencier d’une NV
IRM en urgence
Syndrome de Wallenberg
• Syndrome vestibulaire central
• Syndrome cérébelleux
• V homolatéral
• IX et X homolatéraux
• Syndrome sensitif thermoalgique controlatéral
Vertige unique prolongé
• Contexte +++
– Traumatique : fracture translabyrinthique du rocher
– Infectieuse : labyrinthite au cours d’une otite chronique
Vertiges récurrents + signes otologiques
• Maladie de Ménière
– Crise :
• Vertiges
• Hypoacousie
• Acouphènes
– Surdité de perception fluctuante
Vertiges positionnels chroniques, surdité
Traitement médicamenteux (betahistine), diamox puis chirurgical
Vertiges récurrents + signes otologiques
Toute surdité de perception doit faire pratiquer des PEA Si atteinte retrocochléaire sur les PEA IRM à la recherche d’un neurinome de l’acoustique
Vertiges récurrents sans signes otologiques
• Vertiges récurrents bénins
• Equivalents migraineux, chez l’enfant
• Vertige d’origine ischémique?
– Terrain vasculaire
– Autres signes d’ischémie vertébrobasilaire
Comas non traumatiques : GCS
Ouverture des Yeux (YEUX 4) 4 Spontanée 3 Stimulation verbale 2 Stimulation douloureuse 1 absente
Meilleure réponse motrice (MOTEUR 6) 6 Sur commande 5 Adaptée à la douleur 4 Evitement à la douleur 3 Flexion à la douleur (décortication) 2 Extension à la douleur (décérébration) 1 Absente
Réponse verbale (VERBE 5) 5 Adaptée 4 Confuse 3 Incohérente (mots) 2 incompréhensible (sons) 1 Absente
GCS<8 : COMA
Comas non traumatiques
1. S’assurer de l’absence de défaillance vitale : pls, TA, temp, sat 2. DEXTRO 3. IOT si défaillance respiratoire, remplissage si défaillance HD,
SNG, SUD, scope 4. Rechercher une cause évidente : purpura, piqure, trauma 5. Rechercher raideur de nuque, déficit focal, troubles
oculomoteurs 6. Retracer l’anamnèse auprès de l’entourage +++
• Examen neurologique complet :
– YEUX : examen des pupilles, réflexes du TC, déviation des globes oculaires, mouvements oculaires réflexes (SAUF si suspiscion de trauma du rachis) intégrité TC
– Recherche syndrome méningé
– Signe neurologique focal
– Respiration (Cheynes Stokes, Kussmaul, hyperpnée, apneustique, ataxique)
Comas non traumatiques
: causes Toxique Métabolique Epileptique<30 min
Signes méningés
Signes de focalisation
Recherche de toxique sg et urines Opiacés : myosis, dépression respi, piqures test au NARCAN BBT (calme) ADTC (Cepilepsie)
CO (sd pyramidal)
OH Organophosphorés (myosis, fasciculations) Atropine
Iono sg, Gly, urée, BHC, TSH, calcium, GDS Hypogly(BBK bilateral, sueurs) Anoxie cérébrale Hypoosmolarite Hyperosmolarité Gayet Wernicke (carence B1) : tb oculomoteurs Encéphalopathie hépatique Encéphalopathie urémique Tbes endocriniens : hypothyroidie, hypercalcémie, insuffisance surrénale
EEG Recherche morsure de langue, pertes d’urines
TDM+ PL NFS, hémostase HSA
Méningo-encéphalite Accès pernicieux palustre si zone d’endémie : Goutte épaisse
TDM HSA AVC TVC Encéphalopathie hypertensive HSDural
• Céphalée en coup de tonnerre (variantes… toute céphalée inhabituelle)
• Raideur de nuque (Kernig et Brudzinski)
• Signes végétatifs parfois
• Signes neurologiques sans caractère localisateur
TDM en urgence
Hémorragie méningée non traumatique
Hémorragie méningée non traumatique
Cytologie Biochimie Examen du surnageant Examen bactériiologique direct avec mise en culture Acheminement immédiat des tubes Liquide rouge dans TOUS les tubes, ne s’éclaircisssant pas. Surnageant xantochromique apres centrifugation (Erythrocytes/leucocytes)>103 Prise de pression : HTIC
• Rupture d’un anévrisme intracrânien (85%)
Hémorragie méningée non traumatique : causes
AngioTDM pour repérer l’anévrisme, définir sa taille, collet ou artériographie, recherche autres anevrismes+++, recherche complications (vasospasme)
• Pas de cause 10% des cas (base du cerveau+++)
• Autres (5%...) : lésions vasculaires, lésions inflammatoires, certaines tumeurs, cocaine
FDR : Tabac+++, HTA, OH
Hémorragie méningée non traumatique : causes
• Transfert en milieu neurochirurgical
• Bilan préopératoire
• Mise à jeun
• Traitement de la douleur (CI AINS)
• Surveillance rapprochée en réa/réveil
• Prévention du spasme artériel par NIMOTOP®
Hémorragie méningée non traumatique : PEC
• Traitement précoce de de l’anévrisme cérébral (dans les 48h)
– SAUF SI : troubles de la conscience, spasme artériel, troubles Nvegetatifs sévères. traitement retardé à 2 semaines
• Chirurgie (clips) ou radiologie interventionnelle (coils)
Hémorragie méningée non traumatique : PEC
• HTIC
• Hydrocéphalie aiguë précoce
• Récidive hémorragique grave (J7-J11)
• Vasospasme cérébral 50% des cas (J4-J10) pouvant être responsable d’une ischémie cérébralenimotop®
• Autres : SIADH, modifications ECG, hyperthermie
Hémorragie méningée non traumatique : complications aiguës
Hydrocéphalie chronique par feutrage de l’arachnoide
Récidive hémorragique tardive
Hémorragie méningée non traumatique : complications chroniques et pnc
Grave : Mortalité 60% en phase aiguë Déficit chez 25% des survivants
Age >70 ans HTIC initiale Tbes de la cs initiaux Survenue d’un resaignement précoce Anévrisme non accessible en NRI
Epilepsie de l’enfant et de l’adulte
• Epilepsie :
– Répétition des crises cliniques
– Crises : hyperactivité synchrone d’un groupe neuronal, +/-propagation se traduisant par des troubles de la conscience, des signes moteurs, sensitifs, végétatifs, une altération de la réponse de l’individu à son environnement
• Conséquences : directes (mort subite, physique, psychologiques) , sociales
• EEG : – Signes critiques : au
cours de la crise (pointes, pointes-ondes, polypointes)
– Signes post-critiques : qqs minutes à qqs jours (ondes lentes)
– Signes inter-critiques
Epilepsie de l’enfant et de l’adulte
En intercritique, un EEG normal n’écarte pas le diagnostic
• Crises généralisées – Tonique, clonique, tonicoclonique, (=PC)
– Atonique, (=PC)
– Myoclonique (pas de tbe de la cs, polypointes ondes généralisées)
– Absences typiques (polypointes ondes à
3Hz sur tracé normal) : épilepsie-absence de l’enfant (EEG quasi tjs pathologique)
– Absences atypiques (pointes-ondes lentes sur
tracé anormal) : épilepsie grave de l’enfant
Epilepsie de l’enfant et de l’adulte
• Crises partielles – Simples :
• Avec signes moteurs : somatomotrices (marche bravais-jacksonienne), motrices, versives, phonatoire
• Avec signes sensoriels : somatosensitive, visuelle (hallucinations, illusions), auditive, olfactive, gustative, vertigineuse
• Avec signes végétatifs
• Avec signes psychiques
– Complexes : rupture de contact et/ou amnésie • Modification du comportement moteur
Epilepsie de l’enfant et de l’adulte
Temporal interne
Crises lésionnelles Crises non lésionnelles
Tumeur AVC (avant, pendant et à distance) Malformation vasculaire Traumatiques précoces et tardives Infectieuse Anomalies de développement cortical IRM cérébrale
Crises généralisées tonicocloniques, jamais de crise partielle
Toxiques : OH (pdt, en sevrage et épilepsie OH) Médicamenteuses (imprégnation : TC, IRS, surdosage : lithium, AD, sevrage : BBT, BZD) Métaboliques ; hypoglycémie, hypocalcémie, hyponatrémie, hyperglycémie NNé : carence en vitamine B Ionogramme sanguin, Gly
Epilepsie de l’enfant et de l’adulte
• Epilepsie généralisée idiopathique
• Épilepsie absence (EA) : 3-12 ans (7 ans), nombreuses absences, provoquées par l’hyperpnée;
– 80% répondent au ttt initialement,
– 40% épilepsie généralisée
Epilepsie de l’enfant et de l’adulte
Début tardif >8 ans Garçon Photosensibilité Mauvaise réponse initiale au traitement
• Epilepsie généralisée idiopathique
• Épilepsie myoclonique juvénile :
– Secousses myocloniques conscientes
– Au lever le plus souvent
– Polypointes ondes généralisées
– Réponse au traitement (monothérapie)
– Récidive si arrêt
– Terrain génétique
Epilepsie de l’enfant et de l’adulte
• Epilepsies partielles idiopathiques
– Épilepsie à paroxysmes rolandiques
– 2 fois plus fréquente que l’EA
– Début 3-13 ans, guérison 16 ans
– Crises partielles simples de la région bucofaciale pendant le sommeil +++ (peut se généraliser)
– Pas de traitement le plus souvent
Epilepsie de l’enfant et de l’adulte
• Epilepsie partielle symptomatique
– Sclérose hippocampique :
• Histoire de convulsions fébriles compliquées
• Début adolescence
• Crises partielles simples ou complexes (gene épigastrique, arrêt psychomoteur (entourage),
– Tumorale, vasculaire…
• IRM
Epilepsie de l’enfant et de l’adulte
Traitement médicamenteux et chirurgical en cas de
résistance (90% efficace)
• Epilepsies généralisées symptomatiques
Epilepsie de l’enfant et de l’adulte
Syndrome de West : spasmes en flexion (SW) 4-7 mois • Crises de spasmes en
flexion>extension • Régression psychomotrice • EEG : hypsarythmie
pathognomonique
Primitif 1/3 Evolution correcte si ttt débuté tôt Secondaire (encephalopathie) Evolution sévère
Syndrome de Lennox-Gastaud 4-5 ans, <8 ans • Crises toniques, atoniques, absence
atypiques • Troubles mentaux • EEG intercritique : pointes ondes
lentes (1,5-2Hz) sur rythme de fond ralenti. Décharges de rythmes rapides dans le sommeil
Peut faire suite au SW Pronostic sévère
Convulsions fébriles simples Convulsions fébriles compliquées
>1an <1 an, antécédents familiaux épilepsie
bilatérales Unilatérales ou asymétriques
<15minutes >15 minutes
Pas de déficit post critique Déficit post critique <48h
Isolées, dans les 24h de l’hyperthermie En salve
PAS d’EEG EEG
PAS de traitement (sauf 3eme crise) Valium IR
Convulsions fébriles
Risque épileptique faible Risque épileptique lié à la durée de la crise
• En cas de crise :
– Dégager l’espace
– Allonger sur le côté (PLS)- libérer VADS
– Secours si crise>5 minutes
• 10mg VALIUM si >5min ou récidive
CAT en cas de crise
• Crises avec lésion aigue :
– Partielles, +/- secondairement généralisées
– Discussion traitement de qqs mois au décours de l’aggression
• Crise sans lésion aigue :
– Généralisé (si partielle : faire imagerie cérébrale)
– Pas de ttt, ttt causal uniquement
Crises secondaires
Première crise : CAT (SFN 2014)
Crise inaugurale d’un syndrome épileptique idiopathique
Crise symptomatique d’une agression cérébrale :
-lésionnelle -non lésionnelle (métabolique,
toxique) Recherche autres crises Consulsions fébriles ATCD familiaux
Focalisation neuro, syndrome méningé, affection médicale
Bilan biologique (iono urée creat Gly), toxiques (OH) si doute TDM/IRM devant toute crise inaugurale (sauf EA , EMJ, EPR) PL si fievre, EEG dans les 24-48h (rentable) IRM à distance si pas disponible d’emblée
Première crise : CAT
En faveur du traitement : • Pour la CTCG Pas de facteur déclenchant Paroxysmes EEG Vécu de la première crise Age (risque de chute) Anxiété et demande du patient Exposition • Pour les autres : ttt
En défaveur du traitement : conséquence sociale « épileptique » Epilepsie à paroxysmes rolandiques Epilepsie non lésionnelle symptomatique
Supprimer les crises
• Supprimer la cause (ex : facteurs déclenchants)
• Traitement symptomatique : AE efficaces dans 60-70% des cas
Traitement d’un épileptique
PEC psychosociale
• Education
• Carte d’épileptique
• Aide psychologique
• Accompagnement social
• Epilepsie généralisée idiopathique : lamictal®, depakine®
• Epilepsie partielle : keppra®, lamictal®, trileptal®, tegretol®
• Informer des ES : – Depakine® : tbements, prise de poids, hépatite (surv BHC
NFS), tératogène, thrombopénie, pancréatite, ovarite – Lamictal® : syndrome de Lyell ( intro très progressive) – Keppra® Hdoses : tbes psycho comportementaux – Trileptal®/tegretol® : BAV, tératogene, vertige, lupus,
hypoNa
Suivi à 1, 3 et 6 mois
Traitement d’un épileptique : médicaments (reco SFN 2014)
Femme en âge de procréer
Si ttt efficace et bien supporté : EEG/an; arrêt possible au bout de 3 ans si pas de lésion sous jacente
Si ttt mal supporté : switch
Si ttt bien supporté et crise :
Vérifier compliance+++, facteurs déclenchants
Augmenter jusqu’à la poso max
Ajout ou switch d’AE (classe différente)
Traitement d’un épileptique : médicaments
• En cas d’épilepsie partielle PR (2 ttt monothérapie puis 1 bithérapie, évolution>2 ans)
Traitement d’un épileptique : chirurgie
PEC psychosociale
• Eviter dettes de sommeil
• Aménagement si possible domicile (douche>bain)
• CI alpinisme, plongée, deltaplane, planche à voile…
• Orienter la carrière en lien avec le médecin du travail
Conduite automobile
• Règlementé!
• Poids lourds, transports en commun : 10 ans sans crise
• 3 à 6 mois de stabilisation, après avis de la commission du PdConduire
• (médecin informe, malade fait les démarches)
Etat de mal épileptique
• Répétition de crises dans un délai bref
– 2 crises en 20 minutes (ECN 2010)
– 1 crise>20 min
– Si convulsive : 5 minutes
Etat de mal non convulsivant :confusion mentale, mouvements cheiro-oraux (50%) BZD IV normalise le tracé et la clinique
Etat de mal convulsivant : mortalité 10-20% des cas
CAUSE: non observance chez un épileptique Agression cérébrale aiguë lésionnelle ou non lésionnelle 20% des cas ???
PEC de l’EME
• Mesures générales : – Protéger les VADS, 2 VV, scope, machine de ventilation
disponible
• 1 ampoule de diazepam (Valium®) en 3 min – ou clonazepam, à répéter si échec puis…
• Phénytoine (<50mg/min)ou fosfophénytoine (<150mg/min) 20mg/kg + SCOPE
• Si échec à 20min : phénobarbital (Gardénal®) 20mg/kg (<100mg/min)IOT
• Si échec à 40 min : thiopenthal (Nesdonal®) 5mg/kg en bolus puis 5mg/kg/h
Complications neurologiques de l’alcoolisme : intoxication
• Ivresse simple
• Ivresse pathologique (comportement agressif)
• Ivresse convulsivante
• Coma éthylique :
– Rechercher HypoGly, acidocétose, hypoNa, hématome sous dural…
OH : conséquences directes et indirectes (carences vitaminiques) SUPPLEMENTER en B1, B6, B12, folates, PP
Dosage OH
Complications du sevrage alcoolique
• Crises épileptiques généralisées (12-24h) TDM cérébral
• Délirium tremens : – 1ers signes : inversion du cycle nycthéméral,
cauchemars, anxiété, agitation, sueurs, tremblements B1, B6, PP et hydratation PO, BZD
– Etat confuso-onirique avec deshydratation, fievre urgence médicale, vitaminothérapie et hydratation, BZD IV, surveillance Hdynamique
• Prévention du sevrage : B1, B6, PP et hydratation PO, BZD une semaine
Encéphalopathies
• Gayet –Wernicke (B1) : – Syndrome confusionnel, TOM, Sd cérebelleux,
hypertonie positionnelle
– Vitamine B1 effondrée, IRM
– B1 IV urgente
• Encéphalopathie pelagreuse – Confusion, sd extrapyramidal, signes
cutanéomuqueux PP IV urgente
• Encéphaloptahie hépatique – Asterixis, CE lactulose, néomycine
Troubles cognitifs
• Marchiafava-Bignami
– Démence, mutisme akinétique, troubles de la marche, dysarthrie, hypertonie
• Korsakoff (évolution Gayet-Wernicke)
– Amnésie, fausses reconnaissances, fabulations
Autres conséquences centrales
• Epilepsie (avec difficultés de traitement)
• Atrophie cérébelleuse :
– Vermis cérébelleux +++
– Syndrome cérébelleux
Neuropathies d’origine alcoolique
• Neuropathie optique alcoolo-tabagique : – Dyschromatopsie, scotome central arret OH,
tabac et vitamine B
• Polyneuropathie longueur dépendante – Chronique : Douloureuse, areflexie achilléenne,
association carence B1, folates
– Aiguë : paraparésie douloureuse atrophiante sur 24 heures + GW vitamine B1 IV
• Neuropathies compressives
Myopathies
• Myopathie aiguë lors d’une ingestion massive avec risque d’insuffisance rénale
• Myopathie chronique souvent asymptomatique, tracés myogènes à l’EMG
Evaluation clinique et fonctionnelle d’un handicap cognitif
déficience Incapacité handicap
altération de : Comportement Attention Mémoire Langage Praxie Fonction visuo-spatiale Gnosies Fonctions exécutives
Retentissement de la déficience dans un tâche précise
Retentissement des incapacités dans la vie sociale
Attention
• Correspond à la sélection et au maintien de l’information
– Mois de l’année à l’envers, soustraction de 7 en 7à partir de 100
Mémoire
• Mémoire à court terme : – Mémoire de travail (manipulation de l’information) préfrontal DL
• Mémoire à long terme : – Mémoire procédurale NGC, cervelet
– Mémoire déclarative circuit de Papez • Sémantique et épisodique
– Rétrograde (avant lésion) et antérograde (après lésion)
test des 5 mots (stockage ou récupération?)
Langage
Attention : ne pas confondre trouble du langage et dysarthrie ou anarthrie!
• Fluence (égalt paraphasies)
• Désignation ( compréhension)
• Dénomination ( expression)
• Répétition
• Compréhension écrite
• Écriture (expression écrite)
Praxies
• Apraxie : perturbation des gestes sans atteinte motrice, sensitive ou intellectuelle
– Apraxie idéomotrice : gestes sans objets lésion pariétale gauche
– Apraxie idéatoire : manipulation d’objets lésion du carrefour temporopariétal gauche
– Apraxie dynamique : lésion préfrontale
– Apraxie de l’habillage : lésion pariétale
Fonctions visuospatiales
• Apraxie constructive • Perte de l’orientation
topographique • Négligence unilatérale
Gnosies
• Trouble de perception d’une modalité sensorielle en absence de trouble perceptif élémentaire
– Prosopagnosie atteinte temporobasale droite
– Agnosie topographique atteinte temporobasale droite
Fonctions exécutives
• Adéquation à l’environnement et adaptation à des situations nouvelles
• Syndrome frontal :
– Cortex préfrontal DL : planification
– Cortex préfrontal médian : action
– Cortex orbitofrontal : convenances sociales
BREF
Evaluation du handicap
• Après évaluation des déficiences et des incapacités (MMS,BREF, figure de Rey, IADL)
– Orthophonie, neuropsy, ergothérapie
• Retentissement social
• Mise en place d’aides sociales :
– APA, MDPH (AAH), mesures de protection juridiques
Démence
• Altération durable d’une ou plusieurs fonctions cognitives ou comportementale
• Suffisament sévère pour entrainer une altération de l’autonomie
– Causes neurodégénératives (Alzheimer)
Maladie d’Azheimer
• Accumulation de protéine beta-amyloide en amas extracellulaires
• Accumulation de protéine Tau hyperphosphorylée intraneuronaux (dégénerescence neurofoibrillaires)
Perte des neurones
• Diagnostic de probabilité in vivo sur : clinique, imagerie, imagerie métabolique, biomarqueurs positifs dans le LCR, prise de sang normale
Maladie d’Alzheimer
Troubles de la mémoire épisodique : 5 MOTS
Altération des gestes de la vie quotidienne
Maladie d’Alzheimer
Scinti à l’HMPAO : hypoperfusion des régions corticales associatives et temporales internes LCR : Baisse Abeta et augmentation de Tau Sang : NFS plq, TSH, ionogramme sanguin, VS, Glycémie, folates, B12 TPHA VDRL, VIH normaux (faire aussi iono urée creat)
Maladie d’Alzheimer : diagnostics différentiels
• Dépression : traitement d’épreuve par AD 3 mois
• Démences secondaires : carence en B12, folates, VIH, syphilis, hypothyroidie, HPN, méningiomes frontaux, démences vasculaires
• Démences d’évolution rapide (<1 an) : Creutzfeld-Jacob, encéphalites paranéoplasiques, encéphalites auto-immunes (Hashimoto)
Autres démences neurodégénérétives
• Démence frontale – Troubles comportementaux ou phasiques au
premier plan
– 50-60 ans (jeune), 30% des cas héréditaire (AD)
– IRM : atrophie frontale
• Maladie à corps de Lewy – Mime une MA ou un MPI avec hallucinations,
fluctuation des performances rechercher syndrome extrapyramidal devant un tableau démentiel
Maladie d’Alzheimer : traitement
• Traitement médicamenteux : – Anticholinesterasiques
centraux (crampes, BAV, troubles digestifs) ECG : donezepil, rivastigmine, galantamine
– Memantine antagoniste NMDA et Glut
• Traitement non médicamenteux • Aides aux aidants • Aides financières • Hygiène de vie
(arrêt gaz++)
Confusion et démence du sujet âgé
• Confusion : altération de la vigilance
– Apparition brusque ou rapidement progressive
– Difficultés attentionnelles
– Troubles du comportement
– Fluctuations des troubles +++
– EEG : ralentissement global de l’activité cérébrale
Confusion : étiologies
• Non neurologiques>neurologiques
– Toxiques : OH, drogues, médicaments
– Métaboliques : Na, K, Gly, TSH, insuffisance surrénale, encéphalopathies carentielles
– Infectieux
– Mécanique (globe urinaire)
– Neurologiques : méningite, HSA, PEIC, AIC, pathologie chronique (MPI, SEP + stress)
Confusion : PEC
1. Evaluer l’état clinique et traiter les troubles vitaux
2. Déterminer la cause de la confusion 3. Hospitalisation et bilan minimal :
– Iono urée creat calcémie CRP, BHC, NFS, Protides, hémostatse, Glycémie
– ECG, BU, RT – TDM cérébral au moindre point d’appel
4. Traiter la cause+++ (retirer tous les médicaments non indispensables, éviter contention)
Evaluation clinique et fonctionnelle d’un handicap moteur
• Evaluation des déficiences : testing musculaire de 05
• 0 : pas de contraction musculaire
• 1: contraction sans mouvement
• 2 : mouvement dans le plan du lit
• 3 : mouvement contre pesanteur
• 4 : mouvement contre résistance
• 5 : normal
Echelles de dépendance
• Echelle de Rankin (simple) de 05 (pire)
• Echelle de Barthel de 0100 (mieux)
• Grille AG-GIR
Prise en charge d’un handicap moteur
• Examen neurologique précis
• Evaluation fonctionnelle par interrogatoire, appréciation environnement social
• Evaluer la qualité de vie (SF-36)
• Diminuer les déficiences et les incapacités : rééducation +++
• Diminuer le handicap : dossier MDPH
Chutes chez le sujet âgé
• Causes cardiovasculaires : hypotension orthostatique, BAV
• Causes médicamenteuses • Causes neurologiques • Causes rhumatismales • Causes extrinsèques (environnement) rechercher la cause et les conséquences : ECG,
NFS, ionogramme, calcémie, vitamine D Prévenir le syndrome post-chute : adaptation du
domicile, kinésithérapie
Douleurs
• Transmises par l’intermédiaire du système extralemniscal (fibres C et A delta)
• Systèmes de contrôle de la douleur :
– Contrôle inhibiteur de la corne postérieure de moelle
– Contrôle inhibiteur descendant
– Contrôle inhibiteur diffus induit par la nociception (active le contrôle inhibiteur descendant)
Douleurs
• Douleur Aiguë/ douleur chronique (>3-6 mois) – Aiguë : alerte physique
– Chronique : complexe, résultat d’une intrication de facteurs physiques et psychiques
• Douleur nociceptive/ neuropathique – Nociceptive : liée à un dommage tissulaire
– Neuropathique : liée à un dommage neurologique central ou périphérique
– Douleurs mixtes, syndromes douloureux complexes régionaux.
Douleurs : anamnèse
• Faire préciser l’histoire de la douleur
• Toujours préciserle contexte psychologique
• Echelles d’évaluation :
– Unidimensionnelles : EVS, EVA, EN
– Hétéroévaluation : DOLOPLUS, ALGOPLUS
– Multidimensionnelle : questionnaire douleur de Saint-Antoine
Médicaments des douleurs neuropathiques
• Médicaments : – Antiépileptiques : prégabaline, carbamazépine,
oxcarbamazépine – Antidépreseurs : tricycliques ou IRS
augmentation progressive des doses • Techniques non médicamenteuses :
– Neurostimulation cutanée (basse I, haute F) – Suivi psychologique – Mésothérapie, acupuncture etc.
• Prise en charge médico sociale
Céphalées aiguës et chroniques Quand? Comment? Evolution (augmentation, stable, par crises)? Est-ce différent
d’une céphalée habituelle?
Migraine
Migraine sans aura Migraine avec aura (30%)
Au moins 5 crises répondant aux 2 critères : B. Durant 4 à 72 heures C. 2 parmi : unilateral, pulsatile, augmentée par l’effort, intense D. (Phophobie ET photophobie) OU (nausées OU vomissement) E. Non attribuable à une autre cause
Au moins 2 crises répondant aux critères B. Au moins symptomes visuels, symptomes sensitifs, troubles su langage C. 2 parmi : symptomes visuels et/ou sensitifs homolatéraux, installation >=à 5 min ou succession des symptomes sur >=5 min Chaque symptome>5min et <60 min D. Céphalée migraineuse dans les 60 minutes suivant l’aura E. Non attribuable à une autre cause
Association avec céphalée de tension et caphalées avec abus médicamenteux
AGENDA DES MIGRAINES : facteurs déclenchants, utilisation médicamenteuse
• Suppression des facteurs déclenchants
• Education du patient+++
• Traitement de crise, précoce – paracétamol, AINS, triptans
– Attention à l’abus médicamenteux!
• Traitement de fond si>2-3 crises/mois – propranolol (avlocardyl®),métoprolol (seloken®),
amitriptylline (laroxyl®, pas d’AMM), oxetorone (nocertone®), topiramate (epitomax®)…
Migraine : traitements
Etat de mal migraineux
• Crise persistant>72 heures
• Chercher abus médicamenteux et terrain anxiodépressif sous jaçent
• laroxyl® IV 25mg/3heures
Algie vasculaire de la face – Homme jeune, tabac
– 15 min-180min
– Intense+++, agitation
– Signes végétatifs+++
– Déclenchées par OH
– Evolution périodique et paroxystique
– 10% formes chroniques
Imagerie si première crise
Ttt de crise : Arrêt OH, Sumatriptan® SC 6mg (ordo med exception), O2 12L/min 20 min Traitement de fond : VERAPAMIL à haute dose (Faire ECG car risque de troubles de la conduction)
Névralgie essentielle du trijumeau
• Femme>50 ans
• Conflit vasculo-nerveux entre V et artère cérébelleuse supérieure
• V2>V3>V1. Douleur à type de décharge qqs sec, salves sur qqs min,plusieurs x par jour, facteurs déclenchants.
• EXAMEN CLINIQUE NORMAL
Névralgie secondaire du trijumeau
• V1 +++
• Douleur avec persistance d’un fond douloureux entre les accès
• Anomalie à l’examen clinique : – Autres nerfs crâniens
• SEP, tumeur intraxiale, infarctus latérobulbaire, neurinome du VIII, méningiome, zona, anévrisme artère basilaire, méningite carcinomateuse, TVC, microangiopathie V
Névralgie du V : traitement
• Traitement médical : Carbamazépine en première intention, avant les repas 3 par jour (600-1600mg/j)
Introduction progressive, vertiges, somnolence
• Traitement chirurgical : dans les formes rebelles, thermocoagulation du gg de Gasser, ou Janetta
Autres algies faciales essentielles
• Hémicranie paroxystique : – 2-30 min, 5-30 /jour, signes neurovegetatifs,
test à l’indométacine
• Névralgie du glossopharyngien (IX)//V – Fond de la gorge, lors de la déglutition
• Névralgie d’Arnold – C2, reproduite à la pression de la zone cervico-
occipitale
– Élancements sur fond de brûlures ou pulsatile
AINS, clonazepam, corticoides locaux
Céphalées aiguës et chroniques Quand? Comment? Evolution (augmentation, stable, par crises)? Est-ce différent
d’une céphalée habituelle?
Céphalée aiguë récente
• Parfois en coup de tonnerre <30s
éliminer HSA (10-30%), méningite, AVC fosse postérieure, SVCR, GFA, sinusite, hématome, dissection artérielle, HTIC aiguë
TDM (ou IRM ) avec imagerie des vaisseaux ET PL
Intox au CO
Eviter aspirine et AINS qui pourraient aggraver une HSA
Céphalée progressive récente
• HTIC (PEIC :tumeur, abcès, hématome), méningite, TVC, maladie de Horton
Palper artères temporales et CRP si >50 ans
Imagerie cérébrale avec vaisseaux
Manifestations neurologiques des herpes viridae
• Syndrome infectieux : fièvre +++
• Syndrome méningé inconstant
• Syndromes encéphalique :
– Troubles de la vigilance
– Épilepsie partielle temporale>généralisée
– Modifications comportementales
– Troubles mnésiques
– Troubles du langage
Méningoencéphalite herpétique
LCR : hyperprotéinorachie modérée<1g/L, hypercytose lymphocytaire et composante faiblement hémorragique (10-1000 Hties/mm3) Virologie : PCR HSV 1 (95%) et HSV2 (5%) dans le LCR. Peuvent être négatives dans les 4 premiers jours : REPETER! Avant d’arrêter l’aciclovir Radiologie : TDM souvent normal IRM sensible ;atteinte Bilaterale asymetrique Des lobes temporaux EEG : activités périodiques Ondes lentes stéréotypées
Méningoencephalite herpétique : traitement
• ACICLOVIR 10-15mg/kg/8h
• Sur 90 min dans 250 cc Nacl 0,9%
• Pendant 15 à 21 jours
• Risque d’IR dose dépendante (augmenter la dilution à 500cc)
Méningoencéphalite herpétique : séquelles
• Troubles mnésiques type Korsakoff (préservation de la mémoire à court terme)
• Epilepsie
• Troubles comportementaux type Kluver-Bucy (hyperoralité, hypersexualité, troubles attentionnel, apathie ou hyperactivité)
Méningites infectieuses et méningoencéphalites chez l’adulte
• Syndrome méningé (céphalée, vomissement, raideur de nuque)
• +/- signes encéphalitiques (troubles de la vigilance, crises d’épilepsie, signes focaux, troubles du comportement, signes végétatifs)
• Dans un contexte fébrile, ou avec un point d’appel infectieux de voisinage
Signes de gravité = REA
• Signes d’encéphalite
• Purpura
• Insuffisance respiratoire
• HTIC
• Choc septique
Méningites de l’adulte
Après un TDM en cas de signes de localisation DEMANDE : Cytologie Glycorachie Biochimie du LCR (Pt, chlorure) Examen bactériologique direct Mise en culture 2 tubes en plus pour analyses liées au terrain
Orientation devant la PL
• Liquide hémorragique : HSA+++, HSV, BK, certaines méningites bactériennes
• Liquide clair : – Pleiocytose avec lympho>50% – Pt<1g : viral – Pt>1g , hypoglycorachie, hypochlorurorachie : BK,
listeriose – Autres : leptospirose, brucellose, syphilis,
cryptocoque, candida, palu, toxopasmose, abcès de voisinage, méningite carcinomateuse, méningite bactérienne larvée
Ménigite à liquide trouble
Hyperprotéinorachie, normo ou hypochlorurorachie, hypoglycorachie : meningite bactérienne
Complications des méningites
• Complications primaires : encéphalite, SIADH, abcès, empyème, TVC, artérite cérébrale, hydrocéphalie aigüe, névrite, ventriculite, bactériémie etc.
• Complications secondaires : récidives
• Complications tardives : hydrocéphalie par feutrage de l’arachnoide
Méningite lymphocytaire bénigne (+ fréquente)
• Enterovirus, virus ourlien, groupe des herpes virus, VIH
• Céphalées+++ absence de troubles de la vigilance
• Parfois éruption cutanée (VZV, enterovirus, CMV, HHV6)
• Leuconeutropénie, cytolyse hépatique
Syndrome main pieds bouche, coxsakie virus
Guérison spontanée
Autres méningites à liquide clair (+ graves)
• Tuberculose neuroméningée : – Terrain : ID, immigré, VI – Début insidueux, AEG+++, signes d’atteinte du tronc
cérébral – Tubercules choroidiens de Bouchut au FO (20%)
• Listériose neuroméningée : – Terrain : âgé, grossesse, OH, ID – Subaigu, atteinte des nerfs crâniens
• Syndrome inflammatoire, hyponatrémie
• Faire : RT, IDR, IRM encéphalique ECG, hémocultures, recherche de BK et mise en culture du LCR
Méningites puriformes aseptiques (PNN>Lympho)
• Méningite bactérienne décapitée
• Méningite virale dans les 24 premières heures (normoclycorachie, pt<1g/L)
• PEIC infectieux intracranien
• Maladies inflammatoires : Lupus, Behcet
Méningites à liquide trouble
• Méningites à Nesseiria meningitis : – Infection rhinopharyngée qqs jours avant – Purpura pétéchial – Sporadique ou épidémique, DO – Péricardite et arthrite (ECN 2008)
• Méningites à Streptococcus pneumoniae : – Brêche dure-mérienne (TC, infection de voisinage) (ECN 2014)
pneumopathie, ID – Attention au pneumocoque résistant à la pénicilline : hospitalisation
dans les mois précédents, exposition aux betalactamines, VIH – Rhinorrhée, infection des voies respiratoires – Complication : surdité (ECN 2014)
Diplocoque gram-
Diplocoque gram+
Méningites bactériennes : traitement
• Traitement dans l’heure d’arrivée
• avant la PL si CI, Purpura fulminans ou éloignement hospitalier (faire hémocultures)
• Corticothérapie 10mg/6h 4 jours
• Si direct négatif : CEFTRIAXONE 100mg/kg (en 2x/j) ou CEFOTAXIME 300mg/kg (en 4x/j)
• Si suspicion de listériose : AMOXICILLINE 200mg/kg (en 6x/j) et GENTAMICINE (3-5mg/kg/j)
• Correction des troubles hydroélectrolytiques
Méningites bactériennes : traitement
• En cas de suspicion de méningocoque : – Ceftriaxone 75mg/kg/jour ou cefotaxime
200mg/kg/jour
• En cas d’examen direct positif : – Méningocoque 4-7 jours
– Pneumocoque 10-14 jours
– Listeria 14-21 jours (gentamycine 7 jours)
– Tuberculose isoniazide 5, rifampicine 10, ethambutol 15, pyrazinamide 20mg/kg 3 mois puis isoniazide rifampicine 9 mois, corticothérapie
Méningites bactériennes : PEC
• Pas de PL de contrôle sauf si évolution défavorable et Pneumocoque (CMI) ou souche non identifiée.
• Prévention : – Méningocoque : DO, antibioprophylaxie chez les contacts
rapprochés dans les 10 derniers jours : • Rifampicine 48h (600mg x 2par jour), spiramycine en cas d’allergie.
Si ménngocoque A, C, W135 ou Y : vaccination associée.
– Pneumocoque : vaccination chez les sujets à risque : = asplénie, drépanocytose SS, VIH, alcoolique, Sd néphrotique, Irespiratoire,I cardiaque, ATCD d’infection à pneumocoque
Complications neurologiques des infections par le VIH et l’herpès virus
• Primo-infection VIH :
– Méningoencephalite, méningite lymphocytaire isolée
– Polyradiculonévrite aiguë
– Mononévrite (PF)
– Neuropathie périphérique
– Myélite
Plq basses 75% Leuco bas 50%
ARN viral à J10 Ag p24 à J15 AC anti VIH à J20
Traitement anti rétroviral
Complications au stade SIDA : SNP
• Neuropathies périphériques : – Polyradiculonevrites aiguës (avec hypercytose)
– Polyneuropathie axonale diffuse
– Mononeuropathie
– Polyradiculoneuropaythie ou myéloradiculite (CMV+++ : rechercher atteinte rétinienne associée)
• Myopathies : polymyosite proximale (sida ou AZT)
Complications au stade SIDA : SNC
• Céphalées :
– Méningite aseptique
– Cryptococcose (CD4+<200/mm3) , PL : peu de cellules, pt<1g/L, parfois hypoGly, encre de chine ou Ag Cryptocoque dans le sang et LCR, FRUSTRE
– Tuberculose : syndrome méningé et atteinte des nerfs crâniens
– Syphilis, listériose
• Signes neurologiques focaux :
– Toxoplasmose cérébrale CD4+<200/mm3
Mauvaise Se de la PCR toxo dans le LCR
– Lymphome cérébral primitif
– LEMP (virus JC dans le sang et le LCR) , CD4+<100/mm3
Complications au stade SIDA : SNC
Complications au stade SIDA
• Encéphalite
– Encéphalite VIH : Début insidueux, IRM : atrophie cérébrale, atteinte diffuse de la SB
– Encéphalite à CMV : début brutal, atteinte des nerfs crâniens, syndrome de la queue de cheval, PDC periventriculaire, PCR ou culture CMV dans le LCR
– LEMP
Traumatisme cranio-facial
Face : sinus + globes oculaires et Nerfs optiques, voies aériennes, Voies digestives supérieures Boite crânienne : espace clos où se situe l’encéphale
Traumatisme
Fistule ostéodurale risque infectieux Hématomes intracrâniens détérioration
Rachis cervical
Traumatisme craniofacial : PEC
1. Evaluation des fonctions vitales
2. Examen du crane : recherche d’un traumtisme du globe oculaire, d’une PFP
3. Recherche d’un écoulement de LCS (oreille, nez, oropharynx)
4. Score de GCS, signes de localisation,étude des réflexes du TC
Traumatismes craniofaciaux : PEC
Examen ORL (cf conférence ORL) Surveillance rapprochée du score de GCS à partir du Masters 2.
Lésions cranioencéphaliques
• Lésions des enveloppes : – Embarrure osseuse : enfoncement
de la voute cranienne en regard de l ’impact
– Plaies craniocérébrales urgence neurochirurgicale + triple ATB (C3G, métronidazole, aminosides)
– Fistules de LCS : vaccination antipneumococcique, chirurgie si large
Hématome extradural
Entre la dure-mère et la voute du crane Traumatisme le plus souvent modéré Intervalle libre pour se constituer Lentille biconvexe temporopariétale+++, <40 ans Recherche lésions associées
Chirurgie (sauf si <1cm)
Hématome sous-dural aigu
Entre la dure-mère et l’arachnoide Traumatisme violent Hyperdensité biconcave >40 ans, n’importe quel endroit, FDR : prise d’AAP ou Aco Recherche lésions associées, effet de masse
Risque d’engagement temporal : III, coma, réaction motrice stéréotypée à la douleur Chirurgie (sauf si <1cm)
Contusions cérébrales
• Ensemble des lésions cérébrales liées à la transmission de l’ode de choc : • Oedeme cérébral • Hémorragies intracraniennes • Lésions axonales diffuses
Prise en charge en neuroréanimation
+/-monitorage de la PIC Lutte contre l’HTIC
Complications vasculaires
• Fistules carotidocaverneuses :
– Exophtalmie pulsatile
• Dissections cervicales :
– Pouvant se compliquer d’AIC
– T1 FAT SAT
Hématome sous dural chronique
15j à 3mois après un traumatisme Sujet âgé+++, OH Céphalées, troubles des fonctions cognitives, déficit focal, signes d’HTIC Collection hypo ou isodense biconcave +/-effet de masse
Anomalies de la vision d’apparition brutale
• Monoculaire transitoire : – CMTransitoire recherche sténose carotidienne
– Éclipse visuelles recherche œdème papillaire
• Monoculaire fixé : – Occlusion ACRrecherche sténose carotidienne
– NOIA recherche maladie de Horton si >60ans
– Décollement rétine, Hémorragie intraoculaire
• Monoculaire subaigu : NORB
• Binoculaire transitoire : epilepsie, aura
Adénomes hypophysaires
• Adénomes sécrétant ou non sécrétant
– Syndrome d’hypersécrétion hormonale ou hyposécrétion hormonale
– Signes neurologiques :
Sinus caverneux
Chirurgie ou Adopa si sécrétion PRLguérison
Troubles du sommeil de l’enfant et de l’adulte
Sommeil lent : - stades 1 et 2 : activité theta (4-7cycles/s) -stade 3 : activité delta (0,5-4,5cycles/s) Sommeil paradoxal : - activité désorganisée, mouvements oculaires rapides, atonie musculaire
• Nné 16h
• 1 an 14h
• 6 ans 11h
• 12 ans 9h
• Adulte 7h30
• Arrêt de la sieste entre 4 et 6 ans
Troubles du sommeil de l’enfant et de l’adulte
TTS
Explorations : Clinique : agenda du sommeil Paracliniques : Polysomnographie EEG, EMG, EOG, sat Polygraphie ventilatoire Latence d’endormissement actimétrie
Traitement étiologique PAS d’hypnotique idéal
Insomnie transitoire hypnotique Dans l’insomnie chronique : éviter
Penser aux agoniste melatonine, AD, antihistaminiques
Traitements comportementaux
Insomnies de l’adulte
19% de la population se plaint d’un troubles du sommeil 7-10% prennent un médicament
• Insomnies transitoires <3 mois • Insomnies chroniques :
• Insomnies chroniques secondaires -troubles mentaux - patho du sommeil -pathologies autres -toxiques -mauvaise hygiène de vie
• Insomnie psychophysiologique (primaire)
• Insomnie paradoxale => polysomnographie normale
Agenda du sommeil Actimétrie Polysomnographie
Troubles respiratoires : SAS
Index apnée/hypopnée >5/h Si >30 : SAS sévère obstructif (ronflements) central (Cheynes stoke) Conséquences en accidentologie et risque cardiovasculaire
IAH>5, symptomes nocturnes et diurnes (score d’Epworth)
• PPC (astreignant) • Avance mandibulaire mécanique ou
chirurgicale • Traitements des FDR vasculaires +++
Troubles neurologiques : SJSR
• SJSR : sensation désagréable, max le soir, avec nécessité de bouger les jambes
• Mouvements périodiques du sommeil: extension GO, flexion du pied voire du genou, parfois microréveil. (80% des SJSR)
8,5% de la population F>H, age+
Traitement d’une carence martiale, équilibration d’un diabète Agonistes dopaminergiques (ropinirole, pramipexole, rotigotine), AE, rivotril®
EMG des TA de la
polysomnographie
Hypersomnies centrales
• Déficit en hypocrétine (Hthal) –début 20 ans
• Narcolepsie : somnolence diurne irrépressible
• +/- cataplexie : perte du tonus complet ou partiel <2min
• +/-paralysies du sommeil, hallucinations hypnagogique
• Fragmentation du sommeil
Polysomnographie : fragmentation du sommeil TILE <8 min Hypocrétine dans le LCR typage HLA Se>Spe
Modiodal® (ordo exception) Gamma hydroxybiutyrate si cataplexie métylphénidate
Permis de conduire
• A TTS normal (6-10h) ou TTS allongé
• Polysomnographie (exclure SASA)
• TILE <8 min
• Polysomnographie des 24h
Hypersomnies idiopathiques
Modafinil 100-400 mg par jour en premiere intention Methylphénidate en 2eme intention Conséquences psychosociales+++
Troubles du sommeil
• Troubles du rythme circadien :
– Avance de phase
– Retard de phase
• Parasomnies :
– Sommeil lent profond : somnambulisme, terreurs nocturnes, éveil confusionnel
– Sommeil paradoxal : comportement agressif ou défensif, ne suite pas le lit, MPI+++ => rivotril®
Douleur des membres et des extrémités
Neurologique :
SNP : Mononeuropathies
Plexopathies Radiculopathies
Atteintes de plusieurs racines (CLE, queue de cheval)
Polyneuropathies Polyradiculonévrites
muscles
SNC : Moelle épinière (Lhermitte)
Parietal, thalamique
Vasculaire :
Veines :
Insuffisance veineuse Phlébite superficielle
Phlébite profonde (Homans)
Artères : Ischémie (pouls, chaleur,
couleur) Syndrome de Raynaud
Ostéoarticulaire :
Douleurs mécaniques : Arthrose
Ostéonécrose Algoneurodystrophie
(SDCR) fractures
Douleurs inflammatoires:
Arthrite Arthropathie
microcristalline Algoneurodystrophie
(SDCR)
Psychogène :
Description imprécise, imagée
Syndrome dépressif associé Antalgiques inefficaces
Douleurs nociceptives : l’organisme est informé d’une agression Douleurs neuropathiques : auto-générées par une lésion du système nerveux. Evaluation par le DN4>4
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