les angiomes caverneux cérébraux
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Lescavernomes“Hemorrhoidofthebrain”
03/12/2012MTriffaux
Lescavernomes
• Topographie:– 65-80%:intracrânienne:
• ST60-70%• FP10-23%: tronccérébral,cervelet
– Spinale• Unique/MulOple50%• Sporadique/Familial6%
PrésentaOonclinique
• Epilepsie: 60%• déficitneuroprogressif 50% • Hémorragie: 20%• Céphalées: 6-52%• AsymptmaOque: 40%• Lésiondynamique:pseudotumorale
Epidémiologie
• Incidence: 0,02-0,13%• 3-13%desmalformaOonsvasculairesSNC• //anomaliededéveloppementveineux• Formefamiliale:autosomiquedominant 7p,7q,3q CCM1,CCM2,CCM3 expressionvariable
Histoirenaturelle
• Risquesd’hémorragie– Unique: 0,10%/an– MulOple 0,25%/an– 4,2%/0.9%– Anévrysmerompu>MAV>cavernome
• Risquesd’épilepsie– Unique 1,34%/an– MulOple 2,48%/an
Bilan
• Ctscan
Bilan
• IRM
Bilan
• IRM
Bilan
• IRM
Bilan• Artério:lésionocculte• Imageriepréop:
Traitements
• ObservaOon: lésionsasymptomaOques• Chirurgie: symptomaOquesaccessibles• Radiochirurgie?SymptomaOquesinaccessibles?
• Epilepsie:– Médical:boncontrôleà60%– Chirurgie:contrôleà80%– Facteursaggravants:
• longueurd’évoluOon,• GénéralisaOondescrises
Traitementchirurgical• LésionsaccessiblessymptomaOques:– Déficitneuro– HémorragiesymptomaOque– Epilepsienoncontrôlée
• FossePostérieure:– Tronccérébral:àlarécidiveetsuivantlatopographie
• Morbidité30-67%(transitoire?)• Àlongterme:85%améliorés,14%aggravés,2%décès
– Cervelet:aprèsle1erépisodehémorragique• Spinal:
• AggravaOonpostop50%• Alongterme:61%améliorés,31%statuquo,8aggravés
Radiochirurgie?
• Enthéoriedanslecadred’étude• AugmentaOondurisquehémorragiquesianomaliededéveloppementveineuxassociée
• Cavernomeradioinduit• Effetsecondaire
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