le syndrome de guillain- barre - anarlf · 2017-02-01 · admission en rea 1. progression depuis...

LE SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE

Guy Monéger CCA tarek.sharshar@rpc.aphp.fr

Université de Versailles Saint-Quentin en Yvelines

Hôpital Raymond Poincaré Garches

Introduction

1. Le syndrome de Guillan-Barré (SGB) est la cause la plus fréquente de paralysie aiguë.

2. Le SGB est secondaire à une polyneuropathie aiguë inflammatoire.

3. SGB peut être divisé en différentes formes cliniques et électrophysiologiques.

4. Sa gravité est en rapport avec l’atteinte respiratoire, la dysautonomie, et les séquelles à long terme.

DEFICIT AIGUE FLASQUE

ATTEINTE SENSITIVO-MOTRICE

ATTEINTE MOTRICE PURE

1. ± IRM

2. Ponction lombaire

3. Bilan biologique (VS)

4. EMG (PN axonale, PN démyélinisante)

1. Bilan sanguin (K+)

2. Ponction lombaire

3. EMG (Myopathie, Jonction neuro-musculaire, Neuropathie)

Syndrome Pyramidal Niveau sensitif

Syndrome de la queue de cheval

IRM MEDULLAIRE

DEFICIT AIGUE SENSITIVO-MOTEUR AVEC HYPOREFLEXIE

PARALYSIE AIGUE SENSITIVO-MOTRICE HYPOREFLEXIQUE

VS NORMALE VS AUGMENTEE

PL NORMALE

TOXIQUE (Thallium, arsenic…) METABOLIQUE (Gly, Vit ) VASCULITIS (LES…) SGB

VASCULARITE (LES…)

AUGMENTATION DE LA CELLULARI

TE

MENINGORADICULITE MENINGORADICULITE

AUGMENTATION DES

PROTEINES

SGB CANCER, LYMPHOME, VASCULARITE, DIPHTERIE, VIH.

CANCER, LYMPHOME, VASCULARITE, DIPHTERIE, VIH.

DEFICT MOTEUR PUR HYPOREFLEXIQUE

CLINIQUE K+ PL EMG PARALYSIE

PERIODIQUE EFFORT MYOPATHIE

MYASTHENIE GENERALISEE

FLUCTUATION OCULO-

MOTRICITE

JONCTION NEURO-

MUSCULAIRE

BOTULISME INTOX

ALIMENTAIRE PUPILLES

JONCTION

NEURO-MUSCULAIRE

POLIO MYELITE

VOYAGE DIARRHEE

CELLULE

CORDONALE ANTERIEURE

PORPHYRIE CONFUSION

DOULEUR

POLY

NEUROPATHIE

SGB PRIMAIRE

INFECTION ASCENDANT

PROTEIN

POLY NEUROPATHIE

DEFINITION CRITERES RECQUIS

1. Paralysie Progressive > 2 membres 2. Areflexie 3. Progression < 4 semaines 4. Autres causes de neuropathie exclus

CRITERES ASSOCIES 1. Atteinte sensitive modérée 2. Augmentation des protéines du LCR 3. Bloc de conduction à l’EMG

INCIDENCE

1. INCIDENCE: 0.5–2.0 cases/100 000/year 2. SEXE RATIO (F/M): < 1.0 3. AGE RATIO (O/Y): > 1.0 4. Absence de variation saisonnière 5. Infection préalable: 70-90%

SOUS-TYPE

1. Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP)

2. Acute motor axonal neuropathy (AMAN) 3. Acute motor and sensory axonal

neuropathy (AMSAM) 4. Miller Fisher syndrome (MFS)

PUZZLE Agent

Pathogène

1. C. jejuni

2. CMV

3. Others

Anti-Ganliosides

1. Ant-GM1

2. Anti-GM2

3. Anti-G1QB

Sous types

1. AIDP

2. AMAN

3. AMSAM

4. MFS

Clinique

1. Sensitivo-moteur

2. Moteur pure

3. Nerfs craniens

Signes de gravités

1. Troubles de déglutition

2. Intubation

3. Dysautonomie

Outcome

1. Récupération

2. Séquelles sensitives

3. Séquelles Motrices

PHYSIOPATHOLOGIE

Hughes and Cornblath - Lancet - 2005

ANTICORPS ANTIGANGLIOSIDE

Hughes and Cornblath - Lancet - 2005

ADMISSION 1. DEFICIT ASCENDANT (70%)

– Paralysie flasque symétrique ascendante aréfléxique – Déficit moteur pure: 18%

2. SYMPTOMES SENSITIFS (50 à 80 %)

– Paresthesies, douleur – Atteinte sensitive superficielle et profonde

3. ATTEINTE DES NERFS CRANIENS

– VII: 24-55%; IX-X: 6-46%; III-IV-VI: 5-13% – XII: 1 - 13%

4. DYSURIE (10 - 30%)

Critères diagnostiques électrophysiologiques

Hughes and Cornblath - Lancet - 2005

SCORES

MRC sum score

Kleyweg et al. - Muscle Nerve - 1991

Disability grade

CRITERES DE GRAVITE A L’ADMISSION

1. TROUBLES DE DEGLUTITION - dans 6 à 46% des cas 2. ATEINTE RESPIRATOIRE - Symptômes respiratoire: 40 à 60% - Capacité Vitale < 1 L : 16% 3. DYSAUTONOMIE - dans 15% des cas - Correlée à la faiblesse musculaire

EVOLUTION DU SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE

Day 0 Time

Motor deficit

Extension Recovery

Plateau

ANTICIPER LA DETRESSE RESPIRATOIRE DANS LE

SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE

VENTILATION MECANIQUE

1. Nécessaire dans 20 à 30% des cas 2. Temps median de l’admission à la VM: 2 J 3. Durée médiane de VM: 21 J 4. Jusqu’à 1/3 des patients sevrés de la VM en

3 semaines

MECHANISMES

Diaphragme

Accessoire

Abdominal

CV

Pimax

Pemax

toux

Atelectasie

Atteinte Bulbaire

Inhalation

Nerf Phrenique

IX-X

Hypoventilation

Hypoxémie

T8-T12

Admission Onset MV

EARLY PREDICTORS

EARLY CRITERIAE

LATE CRITERIAE

LATE PREDICTORS

Respiratory arrest

ICU ward

MV

No VM

CRITERES D’INTUBATION

CRITERES MAJEURS 1. Signes de détresse respiratoire 2. VC< 15 ml/kg, Pimax ou Pemax < 25 cm H2O 3. PaCO2 > 6,4 kPa 4. PaO2 < 7.5 kPa (FiO2= 0,21)

CRITERES MINEURS 1. Toux Inefficace 2. Atteinte bulbaire sévère 3. Atélectasie

Ropper Neurology 1985 - Wijdicks Neurology 1998

LES RISQUES

• ARRET RESPIRATOIRE OU CARDIAQUE • INHALATION • SDRA

Orlikowski et al - ICM - 2006

N= 87 VAP = 67 (75%)

LES GAZ DU SANG « FAUX-AMIS »

1. La présence d’une hypercapnie ou d’une hypoxémie indique une atteinte sévère des muscles respiratoires et traduit l ’imminence d’un arrêt respiratoire.

2. Inversement, l’absence d’anomalie au gaz du sang n’élimine pas une atteinte sévère des muscles respiratoires

POURQUOI LA NORMOCAPNIE N’EST PAS SURE

Volu

me

cour

ant

Normocapnie mais absence de réserve en raison du VT

bas

Arrêt respiratoire si quoique ce

soit arrive

Les sujets normaux peuvent augmenter

leur VT

Les Patients Neuromusculaires ne

peuvent pas augmenter leur VT

HYPOXEMIE

• Peut résulter de l’augmentation de la PaCO2 – Loi physiologique – Vérifier que la diminution de la paO2 est expliquée

par une augmentationde la PaCO2

• Pneumonie, atelectasie… – Vérifier la radio de thorax

• Embolie pulmonaire – Doit être suspectée si la Radio est normale – Fréquent chez ces patients

EARLY PREDICTORS

INABILITY OR 95% CI p

PROGRESSION < 7 days 2.51 (1.7 – 3.8) < 0.0001

STAND 2.53 (1.4 – 3.3) < 0.0005

RISE ELBOW 2.99 (1.8 – 4.9) < 0.0001

RISE HEAD 4.34 (2.7 – 6.7) < 0.0001

COUGH 9.09 (4.0 – 20.00) < 0.0001

CYTOLYSIS 2.09 (1.4 – 3.2) < 0.0005

n = 722

Sharshar et al-Crit Care Med-2003

EARLY PREDICTORS

n= 196

Inability OR 95% CI p Value PROGRESSION

< 7 days 5.0 (1.4 – 5.7) < 0.003

HEAD 5.0 (1.9 – 12.5) < 0.0011

VC < 60% 2.86 (2.4 – 10.0) < 0.0001

Sharshar et al-Crit Care Med-2003

EVOLUTION DE LA CV

Durand et al – Neurology - 2005

MV

No MV

REPETER LA MESURE DE LA CAPACITE VITALE

AUTRES CRITERES PREDICTIFS

1. Diminution de 30 à 50% de la CV or CV < 20 ml/kg 2. Diminution de 30% de Pimax ou Pemax ou Pimax ou Pemax< 30 à 40 cmH2O 3. Troubles bulbaires

Hahn et al Arch Neurol 2001 Chevrolet et al Am Rev Respir Dis 1991

AUTRES FACTEURS PREDICTIFS

Walgaard et al – Ann Neurol - 2010

ELECTROPHYSIOLOGIE • ENMG du nerf phréniques

– Not helpful (Durand – Neurology – 2005) • Standard ENMG

– Demyeliting form at higher risk (Durand– Eur J Neurol 2003)

– No risk if no conduction block on common peroneal nerve + VC >80% (Durand – Lancet Neurology – 2006)

Durand et al – Lancet Neurology - 2006

CORTISOLEMIE

Variable no MV (Group 2)

MV > 24h (Group 3) P*

n 60 17

[Cortisol]T0 (ng/ml) 20.4 ± 9.6 28.5 ± 12.1 0.01

[Cortisol]T60 (ng/ml) 42.4 ± 14.8 53.1 ± 16.8 0.05

Strauss et al – CCM - 2009

[Cortisol]T0 correlated with occurrence of dysautonomia

L’ANGOISSE N (%)

Marcadet et al - Submitted

0

20

40

60

80

100

Dyspnea Pain Weakness Uncertainty

No MVMV

Admission Onset MV

EARLY PREDICTORS

Inability to lift head

VC < 60%

+/- High cortisolemia

CPN + VC > 80%

EARLY CRITERIAE

LATE CRITERIAE

LATE PREDICTORS

Fall in VC

Swallowing dysfunction

Respiratory arrest

ICU ward

MV

No VM

VERY EARLY PREDICTORS

Onset-Admission < 7 days

Uncertainty

ADMISSION EN REA

1. Progression depuis moins de 7 jours 2. Incapacité de lever la tête de plan du lit 3. Troubles de déglutition 4. CV< 60% ou 20 ml/Kg Pimax ou Pemax< 30 à 40 cmH2O 5. Chute de la CV de 30% chute des Pimax ou Pemax de 30% 6. Dysautonomie

L’absence de ces critères n’exempt pas de la mesure de régulières du déficit moteur, des troubles de déglutition, et de la fonction respiratoire

COMPLICATIONS RESPIRATOIRE 1. Tracheobronchite 33 (29%) 2. Pneumonie 27 (24%) 3. Pneumothorax 6 (4%) INFECTION 1. Bactériemie 21 (15%) 2. Infection de Catheter 3 (3%) 3. Infection Urinaire 75 (66%)

THROMBOSE 1. Thrombose veineuse profonde 5 (4%) 2. Embolie pulmonaire 3 (3%)

AUTRES 1. Hyponatremie (< 130 mmol/L) 28 (25%)

Henderson et al Neurology 2003

n = 114

FACTEURS DE RISQUE DE COMPLICATION

Characteristic OR 95% CI p Value

comorbidité 2.8 (0.8 - 9.1) 0.10

Echanges Plasmatiques 3.4 (1.1 – 10.5) 0.03

VM prolongée 12.4 (3.7 – 41.3) < 0.0001

Henderson et al Neurology 2003

n = 114

TRACHEOTOMIE

VM Prolongée > 21 jours 1. Patients agés 2. Pathologie pulmonaire préexistante 3. Pulmonary function dint/d12 ratio < 1

1. PF score = CV + Pimax + Pemax 2. Sensibilité = 70%, specificité: 100%

Lawn and Wijdicks Muscle Nerve 1999, 2000

AUTRES ANOMALIES

HYPONATREMIEE 1. Hyponatrémie < 133 mmol/L : 31% 2. Pseudo hyponatrémie en rapport IvIg: 46% 3. Hyponatrémie: plus mauvais pronostic?

ANOMALIES ENZYMES HEPATIQUES 1. Cytolysis: 25% 2. Secondary to CMV: 25% 3. Predictors of MV

Colls Int Med J 2003; Oomes et al Neurology 1996;

Sharshar et al Crit Care Med 2003

TRAITEMENT 1. Traitements Spécifiques

1. Echanges plasmatiques (EP) EN L’ABSENCE D’INFECTION

2. Forte dose d’immunoglobuline intraveineuse (IvIg) 2. Traitements Symptomatiques

1. Prophylaxie thromboembolique 2. Traitement de la douleur 3. Soutient psychologique 4. Support Cardio Vasculaire: atropine … 5. Sonde urinaire, nutrition, kinésithérapie… 6. Infections Intercurrentes 7. VNI précoce?

ECHANGE PLASMATIQUE

Echange Plasmatique vs pas de traitement: DG à 4 semaines

Hughes et al - Brain - 2007

1. Bénéfices quelque soit la sévérité 2. Testés contre placebo 3. Testés jusque 4 semaines après le début du SGB

IMMUNOGLOBULINES

Hughes et al - Brain - 2007

Echange plasmatique vs IvIg: DG à 4 semaines

1. Testées contre EP

2. Testées dans les SGB modérés à sévères

3. Testées dans les 15 jours suivant le début des symptomes

CORTICOIDES

Hughes et al - Brain - 2007

Corticoides vs placebo ou pas de traitement: DG à 4 semaines

CONTRE-INDICATION

PE 1. Infection 2. Hypotension 3. Hémmoragie 4. Déficit de la coagulation

IvIg 1. Déficit en IgA 2. Allergie 3. Insuffisance rénale

ALGORITHMES Disability Stage

Marche (DG < 4)

Alitement (DG =4) V<m (DG = 5)

Initial* 2 EP 4 EP ou IvIg**

Aggravation 2 EP supplémentaire

Pas de traitement additionel

Récidive Pas de traitement ou traitement initial

Pas de traitement ou traitement initial

*Dès que le diagnostic est confirmé ** 0.4g/kg/ J pendant 5 Jours

CONCLUSION

• Eliminer les diagnostics différentiels • Détecter les formes graves nécessitant

une surveillance en réanimation • Critères d’intubation large pour une

intubation précoce avant la survenue de complications

• Traitements spécifiques/ symptomatiques