l insuffisance antã©_hypophysaire
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L’insuffisance antéhypophysairehypophysaire
Dr M.Bensalah-Hammoutène
Service d’endocrinologie
Hôpital central de l’armée. Alger
Rappel anatomique
Rappel physiologique
Hypothalamus
Hypophyse
Stress +
-DopamineTRH +
VIP
Oestrogènes
+ Grossesse
+
Sein
Autres
Prolactine
+ Grossesse
Voie
spinale
afférente
Développement/différenciation
et migration
KAL1
FGF8
FGFR1
PROK2
PROKR2
CHD7
Sécrétion de la GHRH
LEP/LEPR
KISS1/KISS1-R
TAC3/TACR3
PCSK1
Hypothalamus
hypophyse
Placode
olfactive
GNRH actions
GNRHR
Gonade
hypophyse
Hypothalamus
Hypophyse
AVP
Endorphines
Catécholamines
Neurotensine
TNFα,Ilβ
TRH +
Somatostatine
Dopamine
Sérotonine
-
-
+
+
TNFα,Ilβ
Corticoïdes
Androgènes
Œstrogènes
Prostaglandines
T 3-T4
Thyroïde
+
TSH+
GH
GHRH
Neuropeptide
Y
Somatostatine
Acides
aminés
TRH
Ghreline
corticoïdes
-
-
++
+
+
+
leptine
Foie IGF1
+
Hypothalamus
Hypophyse
Stress +
AVP
CRH
LIF
IL1β
IL-6
TNF α
Catecolamines
IL1β
IL-6
TNFα
+
+
+
-
+
-
CRH
IL1β
IL-6
TNFα
+
Surrénale
Les signes cliniques de l’IAHL’insuffisance corticotrope
• Les signes sont frustes.• Asthénie physique ,psychique et sexuelle
s’aggravant dans la journée.• Un amaigrissement modéré.• Une dépilation axilopubienne peut se voire.• Une dépilation axilopubienne peut se voire.• L’examen clinique retrouve une hypotension
artérielle, une dépigmentation cutanée surtout aréolaire.
• Il est à souligner que le déficit corticotropepeut être bien toléré et découvert lors d’une évaluation systématique de cet axe.
Les signes cliniques de l’IAHLe déficit thyréotrope
• La symptomatologie comprend une constipation, une frilosité, une lenteur idéomotrice .
• L’examen clinique retrouve une • L’examen clinique retrouve une sécheresse cutanée, rarement de myxoedème, plutôt une bouffissure du visage, les reflexes sont lents et une bradycardie.
Signes cliniques d’IAHInsuffisance gonadotrope
• Chez la femme :se manifeste par des troubles du cycle, une aménorrhée secondaire ou une infertilité avec dépilation axilopubienne.
• Chez l’homme: une baisse de la libido, une infertilité ,une gynécomastie, une ostéoporose est fréquemment retrouvée .
Signes cliniques d’IAHDéficit somatotrope
Chez l’adulte: risque cardio-métabolique Répartition androïde des graisses(TT)
Risque d’HTA.Diminution de la qualité de vie et du bien Diminution de la qualité de vie et du bien être et apparition de troubles cognitifs.
• Le déficit somatotrope est à l’origine d’une diminution de la masse maigre et de la densité osseuse, d’une baisse de la capacité à l’exercice.
Nouveau né
• Poids et taille à la naissance sont normales.
• micro pénis :<2.5cm,cryptorchidie.
• Hypoglycémie NN(hypotonie, somnolence, hypothermie, somnolence, hypothermie, difficultés de succion, BAC, Pauses respiratoires)
• Anomalies de la ligne médiane:
Incisive centrale, fente labiale ou palatine, hernie ombilicale, malvoyance,nystagmus,colobome irien)
• NRS+Enfant :taille<-2DS, Retard AO:++(AO<AS<AC).
• Ensellure nasale
• Aspect poupin
• Petit menton
• Front bombé,
• Acromicrie
GHD acquis: ralentissement de
la vitesse de croissance
:cassure de la courbe franche
• Acromicrie
• Adiposité abdominale
GHD congénital
:ralentissement de la
croissance 6-12 mois
Ne pas méconnaitre les signes cliniques en
faveur d’une faveur d’une pathologie grave ++++
• Cassure de la courbe
• Troubles visuels
• Syndrome tumoral
• Examen ophtalmologique
• IRM HPT-HPP+++
• Syndrome tumoral crânien
• Syndrome polyuropolydypsique
Signes biologiques non spécifiques
• Anémie NC NChémodilution
• Hyponatrémie de dilution• Hyponatrémie de dilution
• Hypoglycémie(déficit cortico)
Comment confirmer l’IAH
• Suspicion clinique
• Taux de stimulines HPP Non élevés (normaux ou bas)+taux d’hormones périphériques baspériphériques bas
=
Insuffisance hypothalamo hypophysaire
• Sauf fonction somatotrope=tests dynamiques
Comment confirmer une IAH?
1-Fonction corticotrope:
ACTH :non élevé :Nl ou bas+Cortisol<83nmol/l=Icebas+Cortisol<83nmol/l=Icecorticotrope
Si cortisol83-525nmol/l=test dynamique
• Tests de stimulation:• Gold standard =Test à
l’insuline/Cortisol+GH• Prélever au tps 0 puis
injecter l’insuline rapide à ,la dose de 0.1-0,15UI/Kg en IVL
• S’assurer que l’on dispose de
• Glucosé hypertonique (20ml:30%),glucagon recombinant pour injection(glucagen)
• Contre indications:Convulsions,épilepsie<12 moisCI.<12 moisCI.
Cardiopathie ischémique
Milieu Hospitalier+++Centre spécialisé++Surveillance médicale++
Glycémies
g/l
Cortisol nmol/l
GH
mUI/ml
15 0,9 233 0,1
30 0,6 267 0,14
45 0,32 345 1
0,67 567 2,3
• Si Hypoglycémie importante injection du glucosé +glucagon continuer les 60 0,67 567 2,3
90 1 590 4
continuer les prélèvements aux temps prévus
Pic cortisol>550 nmol/l=test +
Pas d’insuffisance corticotrope
Milieu Hospitalier+++Centre spécialisé++Surveillance médicale++
Glycémies
g/l
cortisol GH
mUI/ml
15 0,9 0,1
30 0,6 0,14
45 0,32 1
• Test à l’insuline /GH
Déficit somatotrope
Adulte
P GH <3µg/l 45
60 0,67 2,3
90 1 4
Pic GH>20mUI/mlTest +
GHD éliminé
Pic GH<20mUI/ml
Test-
Faire 2° test
Milieu Hospitalier+++Centre spécialisé++Surveillance médicale++
ENFANT
P GH <3µg/l (9mUI/ml):
Déficit complet
Test au glucagon bétaxolol
• Principe• Prélever le sang à -
30mn et faire prendre le cp ou les gel de bétaxolol(Kerlone20mg ou gel 2.5mg)par voie orale à la dose de
• Contre indications-collagénose de type I-Phéochromocytome-Asthme-Bradycardie<45-Enfant de moins de 1 voie orale à la dose de
0.25mg/Kg• Prélever au temps 0
puis injecter le glucagon en IM à la dose de 0.25mg/Kg
-Enfant de moins de 1 an-poids <10Kgla glycémie doit diminuer d’au – 50% entre le Pic après glucagon et le nadir glycémique
Milieu Hospitalier+++Centre spécialisé++Surveillance médicale++
glycémie Gh mUI/ml
30 0,96 1,2
60 0,88 1,3
120 0,45 1,3
150 0,60 2
180 1,1 2,4
• Risques:
BAC
Hypotension
Bronchospasme180 1,1 2,4
Milieu Hospitalier+++Centre spécialisé++Surveillance médicale++
Pic GH>20mUI/mlTest +
GHD éliminé
Pic GH<20mUI/mlTest -
GHD confirmé
Comment confirmer l’IAH?
3-Fonction thyréotrope:FT4 basse +TSH non élevée (nl ou basse)=insuffisance thyréotrope
4-Fonction gonadotrope:FSH,LH non 4-Fonction gonadotrope:FSH,LH non élevés +E2ou Testosterone bas= insuffisance gonadotrope
5-Taux de prolactine de base
Etiologies de l’IAHCauses acquises
Causes tumorales :Adénomes HPPAstrocytomes
GliomesCraniopharyngiome
Causes auto immunes
Hypophysite auto-immune
Maladies infiltratives:
HistiocytoseXSarcoidose
Causes vasculaires:Syndrome de
sheehanHémorragies
massives
Causes traumatiques :Chirurgie
Traumatisme crânienRadiothérapie
Selle turcique vide
Etiologies de l’insuffisance hypophysaireCauses congénitales/Déficits combinés
Cas pratiqueRSP +++TrT pour hypothyroidiecentrale dés 5ans Consulte à 20 ans pour RS et pubertaire:137cmExploration :déficit somatotrope complet ,thyréotrope,gonadotrope , coorticotrope partiel et lactotropecoorticotrope partiel et lactotropeIRM:hypoplasie de l’antéhypophyse Cause génétique :PROP13ans de trt GH:160cm.Retest :persistance du déficitDMO: ostéopénieObésité androïde Maintien du trt
Le traitement
• Déficit corticotrope :
• 15-20 mg/j(10mg matin,5mg midi,5mg après midi)
• 10mg à 08h et 5-10mg à 16H• 10mg à 08h et 5-10mg à 16H
• Surveillance Clinique++++
• Pas intérêt à doser cortisol pour apprécier l’équilibre thérapeutique.
Traitement Education++++
• Carte d’insuffisant corticotrope• Doubler la dose si infection ,stress,• Ne jamais arrêter son traitement• Pas de laxatifs ni de diurétiques• Ne pas jeuner• Ne pas jeuner• Passer à la voie IV si vomissement.• En cas de décompensation HHC en IV
100mg• Se rendre au centre hospitalier le plus
proche avec carte
Déficit thyréotrope
• Lévothyroxine (LEVOTHYROX)
• Cp 25-50-75-100-125-150
• 1,5+/-0,3µg/Kg/j, le matin à jeun
• Demi vie :7j• Demi vie :7j
• Evaluation de l’équilibre Trt/ FT4,TSH
Déficit gonadotrope
• Homme:• Testostérone retard (Androtardyl)
250mg/21-30j.• Amélioration :• Amélioration :
LibidoMasse musculaireMasse osseuseSd métabolique
Déficit gonadotrope
• Femme jeune :THS jusqu’à l’age de la ménopause
Progestatif /voie orale ou vaginale
Œstrogène :percutané+++Voie orale
Eviter l’ostéoporose++
Traitement/Déficit somatotropeEnfant
• Hormone de croissance
• S/cut:0,025-0,035mg/Kg/J
• Surveillance:
• Tolérance :boiterie, S/cut:0,025-0,035mg/Kg/J
• 7j/7• Durée : âge 14-15 ans • Puis réévaluation
• Tolérance :boiterie, céphalées
• IGF1:Valeurs normales • NFS• Glycémie
Traitement/Déficit somatotropeAdulte
• TrT /GH
• Améliore la distribution des graisse
• Augmente la masse maigre
• Améliore le profil lipidique• Améliore le profil lipidique
• Améliore la qualité de vie et le bien etreglobal
• Dose:0,1-0,3mg/j en s/cut
Cas clinique 1
• Mademoiselle MJ agée de 22 ans consulte pour un syndrome aménorrhéégalactorrhée évoluant depuis six mois .
• Quelle est votre conduite?
Interrogatoire:Prise
médicamenteuse+++Grossesse
Examen clinique:Signes H sécrétion
STCTbles visuels Signes IAH
BHCG:-Pas de prise
médiccamenteuse
Pas de tbles visuels Constipation,BACTA:9/06,Asthénie
Céphalées.
Biologie:PRLTSH FT4Cortisol
Signes IAH
IRM HPP
Céphalées.
Prl:250ng/mlFT4:8pmol/l(12-22)TSHus:1,44mUI/mlCortisol:65nmol/lACTH:45pg/ml
n<60°
MacroadénomeHPP de 15 mm ne comprimant pas le chiasma optiuqe
Quelle sera votre conduite thérapeutique?
• Agonistes dopaminergiques:
Bromocriptine(PARLODEL)
Cabergoline(Dostinex)
Quinagoulide(Norprolac)Quinagoulide(Norprolac)
• Levothyroxine
• Hydrocortisone+ education
• Surveillance
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