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Hernies de coupoles

diaphragmatiques droites

Réunion CPDPN du 8/04/2014

HCE – CHU de Grenoble

Hernies de coupoles diaphragmatiques droites

Réunion CPDPN du 8/04/2014 HCE – CHU de Grenoble

- Introduction Dr C. Jacquier

- Echographie et HDC droites Dr D. Marchal-André

- IRM et HDC droites Dr F. Nugues

- FETO et Centre de référence des HDC (registre national)

Dr C. Thong Vanh

- Série des HDC droites de DAN prises en charge à l’HCE

Dr A. Desrumaux

- Prise en charge chirurgicale Dr C. Jacquier

Hernies de coupoles diaphragmatiques (HDC) droites

Registre national 2009-2014

(Centre de Référence des HDC)

- 483 HDC 1/3500 naissances vivantes

- Diagnostic anténatal : 97%

467 grossesses 42 IMG et 4 MFIU

- 78% Inborn

- 19 décès en salle de naissance

- Garçons : 58% Filles 42%

20% de HDC droites :

une entité particulière ?

plus graves ?

quels facteurs pronostiques ?

Hernies de coupoles diaphragmatiques (HDC) droites

Dans la littérature…analyse difficile

- cas issus de plusieurs institutions avec protocole post natal différent

- côté de la hernie pas toujours pris en compte

- nombre de HDC droites faible

Quelques séries d’une même institution plus importantes

Revue du Centre de référence des HDC – Réunion 2013

A.Benachi, F. Hellal, AG.Cordier, M Canie, MV.Senat, J.Jani

Centre Maladie Rare: Hernie de Coupole DiaphragmatiqueDépartement Universitaire Béclère-Bicêtre

Hôpital Bruggman, Bruxelles

Hernies de coupoles diaphragmatiques (HDC) droites

267 cas, 1990-2006

40 HDC droites (15%)

DAN 50% 75% pour les G DAN plus difficile ?

Pas de différence dans le % d’anomalies associées (24-48%)

Survie 55% 77% pour les G

Recours à l’ECMO 40% versus 15% G

Patch 76% 41% pour les G

Morbidité >6 mois 73% versus pour les 43% G

Pas les mêmes facteurs prédictifs de survie que pour les HDC G

Seul facteur prédictif de survie est le diagnostic prénatal (Biais++)

Fischer, J Ped Surgery, 2007

Hernies de coupoles diaphragmatiques (HDC) droites

194 cas 1995-2002

- 22 HDC Droites 11% 4 IMG

-18 nées + 5 cas de diagnostic postnatal survie 70%

ECMO 52% HDC Dtes

Patch 66%

Morbidité >6 mois 52% dont 32% séquelles neurologiques

Hedrick H, J Ped Surg, 2004

Midrio P, J Ped Surgery, 2007

29 HDC Dtes 1987-2004Deux groupes, 1987-1998 (16) /1999-2004 (13)27 % de DAN et 27% de polymalformations9% de patch; 13% de sac

Trop ancienne

Hernies de coupoles diaphragmatiques (HDC) droites

106 cas, 18 HDC Dtes (17%) 2004-2009

Site connu pour ECMO

Etude de l’impact du côté de la hernie

Schaible T, Pediatr Crit Care Med, 2012

Hernies de coupoles diaphragmatiques (HDC) droites

Meilleure survie dans les HCD Dtes 94% versus 70% G

Morbidité pulmonaire plus fréquente mais de sévérité égale

Meilleure survie après ECMO (88% survie vs 38%)

Schaible T, Pediatr Crit Care Med, 2012

Hernies de coupoles diaphragmatiques (HDC) droites

Facteurs pronostiques…

Hernies de coupoles diaphragmatiques (HDC) droites

Facteurs pronostiques…

Hernies de coupoles diaphragmatiques (HDC) droites

Etude 93 HDC (3 centres : Béclère-Bicêtre, Bruxelles, Barcelone)

82 Gches, 11 Dtes

IRM pour évaluation

- volume pulmonaire fœtal O/E TFLV

- foie hernié LiTR

Facteurs pronostiques…

Hernies de coupoles diaphragmatiques (HDC) droites

Facteurs pronostiques…

Hernies de coupoles diaphragmatiques (HDC) droites

Facteurs pronostiques…

Hernies de coupoles diaphragmatiques (HDC) droites

Facteurs pronostiques…

Hernies de coupoles diaphragmatiques (HDC) droites

FETO et HDC dtes

Nombre de cas Survie TO Survie standard

Jani

2009

34 35% 0%

Ruano

2011

5 40% NA

Ruano

2012

5 40% 0%

CMR HCD

France

9 12% 0%

Ruano

2013

3 (Very early) 62% 0%

Hernies de coupoles diaphragmatiques (HDC) droites

• Controverse sur le pronostic due au manque de groupe contrôle et de puissance dans

certaines séries

• HCD Dt et G ne peuvent pas être poolées dans les séries

• Peu de facteur pronostique pour les HCD Dtes– Evaluation de séries de HDC Dtes nécessaires– Evaluation des facteurs pronostiques ECHO / IRM

Hernies de coupoles diaphragmatiques (HDC) droites

En pratique ! CAT après DAN de HDC droites CPDPN HCE -CHU de Grenoble

- HDC droite isolée ? Bilan morphologique : échographie, échocardiographie et IRMCaryotype

- Bilan morphologique de la HDC droite le plus précis possibleEchographie / IRM ++Volume de foie intra-thoraciqueVolume pulmonaire fœtal

Interprétation sur le plan pronostique avec les réserves de la littérature :

- Information des parents : consultation pluridisciplinaireGynéco-obstétricien / réanimateur et chirurgien pédiatriques

Hernies de coupoles diaphragmatiques droites

Prise en charge chirurgicale

Réunion CPDPN du 8/04/2014

HCE – CHU de Grenoble

Dr C Jacquier

Clinique universitaire de Chirurgie Pédiatrique

HCE – CHU de Grenoble

Hernies de coupoles diaphragmatiques droites

Prise en charge chirurgicale

Voie d’abord

Thoracique

Thoracoscopie/Thoracotomie

Abdominale : en période néonatale ++

Cœlioscopie / Laparotomie

Hernies de coupoles diaphragmatiques droites

Prise en charge chirurgicale

Principes

Réduction herniaire +/- aisée

- anses digestives

- dôme hépatique

- malformations associées :

fusion hépato-pulmonaire

+/- Résection d’un éventuel sac

Hernies de coupoles diaphragmatiques droites

Prise en charge chirurgicale

Principes

Fermeture de l’orifice diaphragmatique

- suture primitive

- interposition matériel prothétique

= patch GORETEX en cône ?

= lambeau musculaire m. transverse

D.

DN 10/04/12

Hernie congénitale coupole diaphragmatique droite DAN (CPDPN 2012/0315)

Chirurgie voie abdominale à J7

Echo 35 SA

IRM fœtale 35 SA

Radio néonatale

Laparotomie sous-costale droite J7

Berge diaphragmatique postérieure

Orifice diaphragmatique(sac visible)

Foie droit ascensionné dans l’orifice

Segment latéral du foie droit incarcéré dans la hernie

Photo fin ITV après réduction du foie et suture diaphragmatique

• Suites simples

• Extubation J1

• Sortie J8 post-op

Radio post-op J4

L. Ba.

DAN hernie diaphragmatique droite à 33 SA

IRM fœtale 35 SA : HCD droite avec sac, contenu hépatique, épanchement au sein du sac herniaire

Naissance 39 SA, aucun symptôme respiratoire

TDM précoce à J6

Poumon droit

Sac herniaire

Foie ascensionnéen intra-thoracique

ITV à 8 mois : vue par thoracotomie droite basse

ITV à 8 mois : vue par thoracotomie droite basse

Poumon droit réclinéCoupole droite tendue (après exérèse du sac, réduction herniaire et phrénorraphie)

Evolution

• Suites très simples

• Sortie 4ème jour

post-opératoire