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Docteur, mon enfant n’est toujours pas propre!

Ou « troubles mictionnels » de l’enfant

Docteur Véronique FORIN

Unité pédiatrique de Médecine Physique et de Réadaptation

veronique.forin@trs.aphp.fr

DU d’urodynamique 2015-2016

Université Paris VII

Camille fait encore pipi au lit!

Interrogatoire

• 5 ans - CP dans quelques mois- N°1 fratrie de bientôt 3 - absence d’antécédents mais bébé constipé

• Couche ôtée de jour à 2,5 ans: accidents fréquents – RAS de jour depuis 1 an

• Plusieurs essais infructueux pour enlever la couche la nuit

• Lever nocturne par les parents en milieu de nuit: déjà mouillée

• Comportement mictionnel diurne – « Y va au dernier moment » - demande parfois pour sortir de classe

– Attitude typique d’urgence mictionnelle – culotte parfois humide

– Miction dite facile sans brûlure et complète

• Comportement défécatoire – 3 selles par semaine

– Douleurs abdominales et défécatoires

– Encoprésie à type de trace presque tous les jours mais « s’essuierait mal »!

– « N’a saigné qu’une seule fois »

Pollakiurie nocturne et diurne + urgenturie + constipation

Camille fait encore pipi au lit!

Examen clinique

• OGE normaux – fissure anale

• Examen orthopédique rachis et membres inférieurs normal

• Palpation abdominale: fécalomes dans le colon gauche

• Examen neurologique des membres inférieurs normal

Camille fait encore pipi au lit!

Catalogue mictionnel (CM)

Évaluation objective

• Pollakiurie diurne et nocturne

• Petits volumes mictionnels

• Fuites diurnes minimes, nocturnes dans la couche…

Hyperactivité vésicale « fonctionnelle » confirmée

Camille fait encore pipi au lit!

Examen clinique

Débit métrie EMG: dyssynergie vésico sphinctérienne

Constipation ancienne + Hyperactivité vésicale « fonctionnelle » + dyssynergie vésico sphinctérienne

Camille fait encore pipi au lit!

Examens para cliniques

• ECBU stérile

• Échographie urinaire normale

– Haut appareil

– Épaisseur paroi vésicale

– Résidu post mictionnel / volume pré mictionnel

• Pas d’indication à un examen urodynamique

Hyperactivité vésicale « fonctionnelle » sans répercussion sur l’arbre urinaire

Camille fait encore pipi au lit!

Prise en charge

Traitement au long cours de la constipation

• BUTS

– Faire guérir le fissure anale – supprimer les douleurs défécatoires

– Modérer l’hyperactivité vésicale (relation étroite entre troubles défécatoires/urinaires)

– Loening-Baucke V. Pediatrics, 1997

• MOYENS

– Diététique insuffisante

– Traiter au long cours et en continu

– Ramollir les selles avec un laxatif

• Macrogol en modulant les doses quotidiennes

• Huile de paraffine en modulant les doses quotidiennes

Camille ne fait presque plus pipi au lit!

Prise en charge

Consultation à trois mois

• Disparition des troubles défécatoires

• Catalogue mictionnel

– Disparition des fuites diurnes et de la dyssynergie

– Couches ôtées la nuit: 2 accidents par semaine

• A long terme:

– Conseils diététiques

– Reprise du traitement de la constipation sur plusieurs jours si récidive des douleurs défécatoires

– Revoir dans 6-12 mois si troubles urinaires persistants

Juliette vient de faire une pyélo néphrite

1ère consultation

• 10 ans - vie normale mais « pollakiurie + fuites + infections urinaires basses » depuis longtemps – 1 PNA?

• CM confirme les troubles mictionnels

• Comportement défécatoire en faveur d’une constipation ancienne traitée au coup par coup

• Débit métrie EMG: dysurie – dyssynergie

• Examen clinique normal hormis

– l’encombrement stercoral

– une mauvaise commande abdomino périnéale

Juliette vient de faire une pyélo néphrite

1ère consultation

Échographie urinaire – RPM significatif

– Bassinet droit « trop bien vu » vessie pleine

Cystographie rétrograde

• Vessie diverticulaire refluante

• Urètre en toupie avec spasme du sphincter strié

Hyperactivité vésicale ancienne + constipation syndrome de retenue « chronique »

Juliette vient de faire une pyélo néphrite

Principes du traitement

1 - traitement au long cours de la constipation

2 - traitement des épines irritatives périnéales

(oxyurose, candidose vaginale…)

3 – anticholinergiques – régularité des mictions

4 - prévention de l ’infection urinaire basse récidivante

5 - rééducation de la DVS dans un second temps

apprentissage du relâchement périnéal pendant la miction

ONTOGENESE DE L ’AUTOMATISME

VESICO-SPHINCTERIEN

Plusieurs étapes se succèdent pour parvenir au

mode mictionnel adulte

VESSIE FOETALE

Sixième mois intra utérin

• la vessie présente une activité contractile

rythmique

• intégration dans les plexus nerveux

périphériques

VESSIE DU NOUVEAU NE

• Contractions vésicales phasiques, régulières

• Le réflexe mictionnel est organisé dans la moelle

sacrée et déclenché par des stimulations cutanées

et muqueuses

• La coordination vésico-sphinctérienne est plus ou

moins parfaite

VESSIE INFANTILE

• L ’hyper réflectivité vésicale se « calme » vers

l ’âge de quatre ans car

• Le réflexe mictionnel est intégré dans le tronc

cérébral et ne tient compte que de la

proprioception (miction sur besoin)

VESSIE INFANTILE

EVOLUTION DE LA PERCEPTION DU BESOIN D ’URINER

• chez le nouveau né?

• l’éducation mictionnelle transforme une sensation « brute » en

une sensation élaborée et spécifique de réplétion vésicale

• sensation « normale » vers l ’âge de 5 ans

VESSIE INFANTILE

AUGMENTATION DE LA CAPACITE VESICALE

progression linéaire moyenne de 25 ml/ an d ’âge

CVT (ml) = (âge (an) + 1) X 30

• distension mécanique et distensibilité croissante

• l’enfant contrôle son sphincter strié avant son détrusor: l ’enfant

peut se retenir

• inhibition de l ’hyper réflectivité: apparition du réflexe périnéo-

détrusorien (Mahoni)

VESSIE INFANTILE

CONTRÔLE DU SPHINCTER LISSE

pouvoir déclencher sa miction

• Le centre diencéphalique du système limbique contrôle le

comportement émotionnel

• Le néocortex autorise ou refuse la miction « par raison »

VESSIE INFANTILE

ACQUISITION DE LA PROPRETE

Plusieurs facteurs sont intriqués

• la maturation neurologique

• l ’investissement psycho affectif des fonctions d ’excrétion

• les interactions avec l ’environnement: l ’éducation permet le

contrôle volontaire de la miction si la perception de réplétion est

spécifique

Éducation = conditionnement

ETAPES DE CETTE EVOLUTION

• Continence diurne acquise en premier

– à 3 ans: 96% n’ont que de rares accidents

– à 5 ans: 90% sont parfaitement secs

– entre 7 et 15 ans: 8% ont des fuites diurnes

• Continence nocturne

– à 3 ans, 3/4 des garçons et 4/5 des filles sont secs

– à 6 ans, 10% sont encore énurétiques

Matton 1994 - Largo et Stuzzle 1977

HYPERACTIVITE VESICALE

• période de transition entre le petit enfant et l ’adulte

• première cause de fuites urinaires diurnes et nocturnes

• enfants neurologiquement normaux

HYPERACTIVITE VESICALE

interrogatoire

• troubles primitifs ou secondaires toujours minimisés par les

parents

• comportement mictionnel typique

• fuites diurnes (2/3) et nocturnes

• rétention stercorale

• infections urinaires basses récidivantes et PNA

HYPERACTIVITE VESICALE

examen

• sous vêtements mouillés - encoprésie

• fécalomes coliques

• examen neurologique normal

• examen périnéal

– OGE normaux

– commande abdomino-périnéale: DVS ?

HYPERACTIVITE VESICALE

conséquences

• incontinence urinaire – pollakiurie – urgenturie

Objectivées par le CATALOGUE MICTIONNEL

• infections urinaires

• reflux vésico urétéral

• dyssynergie vésico sphinctérienne

• relation de cause à effet pour de nombreux auteurs

– Hinman 1986 - Johnson 1992 - Koff 1992

Catalogue mictionnel sur 2 jours consécutifs

• Apprécier le mode mictionnel

– Capacité vésicale

• «estimée»: [âge (an) +1] X 30 ml

– Neveus T. 2006 – ICCS 2006 J Urol

• « volume uriné »: reflet de la vraie vie

– Fréquence mictionnelle: 8/j ≥ nle ≥ 3/j

– Fuites: importance, fréquence, circonstance…

– Importance des apports hydriques

• Départager

ENI / tr. mictionnels diurnes et nocturnes

Hyper activité vésicale

Dyssynergie associée? Dysurie?

Débitmétrie avec EMG périnéal

bonne synergie VS mauvaise synergie VS

HYPERACTIVITE VESICALE

échographie

• intégrité du haut appareil

• paroi vésicale normale,

épaissie, irrégulière

• RESIDU POST

MICTIONNEL

HYPERACTIVITE VESICALE

cystographie rétrograde ssi PNA

• anatomie vésicale

– diverticule

– RVU: 45%

• morphologie urétrale en

permictionnel

– urètre en toupie

– spasme du sphincter

externe

HYPERACTIVITE VESICALE

buts du traitement

• éviter les conséquences sur l ’appareil urinaire

• attendre la maturation neurologique avec un

meilleur confort social

HYPERACTIVITE VESICALE

principes du traitement

1 - traitement au long cours de la constipation

2 – traitement des épines irritatives périnéales

(oxyurose, candidose vaginale…)

3 - anticholinergiques

4 - prévention de l ’infection urinaire basse récidivante

5 - rééducation de la DVS dans un second temps

HYPERACTIVITE VESICALE

traiter la constipation

• relation étroite entre les troubles défécatoires et urinaires

Loening, Pediatrics, 1997

• au long cours +++

• pour supprimer la douleur défécatoire et l ’encoprésie

• ramollir les selles: dose quotidienne adaptée modulable de laxatifs

HYPERACTIVITE VESICALE

calmer la vessie: anticholinergique

OXYBUTININE (Driptane*, Ditropan*)

• AMM > 5ans

• 0,2 à 0,5 mg/kg/ jour

• 3 à 4 prises/ jour (1/2 vie < 2 heures)

• effets secondaires liés à l’imprégnation atropinique, échappement thérapeutique

• 20% d’échappement thérapeutique

CHLORURE de TROPSIUM (Céris*)

• AMM: > 12 ans

• 1 cp matin et soir

( TOLTERODINE - Détrusitol*)

HYPERACTIVITE VESICALE

traitement préventif de l ’infection urinaire

• Indications

– infections urinaires basses récidivantes (3/an) symptomatiques sources

d’hyperactivité vésicale

• Modalités reconnues en une seule prise le soir

– cotrimoxasole: 2 mg/ kg/ jour

– nitrofurantoïne: 1 à 2 mg/ kg/ jour: NON

• Éducation aux règles d’hygiène périnéale

• Tt de la constipation

HYPERACTIVITE VESICALE

Rééduquer la DVS ?

• Si et seulement si elle persiste après 3 - 6 mois de traitement bien

conduit des épines irritatives et de l ’hyper activité vésicale

• Principe

– apprentissage du relâchement périnéal pendant la miction

• Modalités de kinésithérapie adaptées à l ’âge

– prise de conscience de la contraction et décontraction périnéale et abdominale

– techniques manuelles, de relaxation, de biofeedback

Hyperactivité vésicale

Place de l ’ examen urodynamique?

BUD conduit et interprété selon les normes de l’International Children’s

Continence Society ++++++

Neveus T, von Gontard, Hoebeke P et al. 2006 - J Urol

• Indication (1 enfant / 10)

échec d ’un traitement bien conduit prouvé sur un CM

• Résultat: CNID > 15 cm d’eau

SYNDROME DE HINMAN

vessie neurogène non neurogène

• défaut de vidange vésicale par DVS

• rapport de causalité avec l ’instabilité vésicale?

• deux garçons pour une fille

SYNDROME DE HINMAN

signes cliniques

• fuites diurnes, nocturnes, à l ’effort, dysurie

• constipation et encoprésie: 70%

• infections urinaires récidivantes: 85%

• tr. du comportement, précarité socio affective: primitive ou secondaire

• examen neurologique normal

• INSUFFISANCE RENALE: 24% - GRAVITE

Varlam - Pediatr Nephrol - 1995

SYNDROME DE HINMAN

• Échographie urinaire

– dilatation du haut appareil:

50%

– paroi vésicale épaisse

• CGR

– « vessie neurologique »

– RVU: 40%

• Scintigraphie

fonction et morphologie rénales

SYNDROME DE HINMAN

urodynamique

• cystomanométrie

Hyperactivité vésicale

• débitmétrie + EMG

Dyssynergie vésico-

sphinctérienne

SYNDROME DE HINMAN

traitement

• expliquer et obtenir la collaboration de l ’enfant

• prise en charge psycho-sociale

• traiter activement la rétention stercorale

• traiter l ’infection urinaire: préventif et curatif

• traiter l ’instabilité vésicale

• rééduquer la dyssynergie vésico sphinctérienne ?

• Alpha bloquants: ex Minipress (prazosine) 1 mg – 0,5 mg à 2 mg/j

– The Role of Alpha Blockers in Children with Dysfunctional Voiding Paul F. Austin TheScientificWorldJOURNAL 2009

SYNDROME DE HINMAN

traitement

ATTEINTE DU HAUT APPAREIL

• épreuve à la sonde à demeure

• vidange vésicale régulière, complète et à basse pression

(sondages propres intermittents - dérivation urinaire)

• insuffisance rénale: collaboration néphrologique

Max fait pipi au lit

• 8 ans - CE2 - timide

• Gène sociale +++ - conflit enfant/parents

• Aucun antécédent personnel

• Papa énurétique jusqu’à 10 ans

• Boissons abondantes en fin de journée

• Incontinence nocturne – exclusive: CM normal

– sévère (> 2/semaine)

– secondaire (reprise après 6 mois de propreté)

• Examen clinique normal – Neuro orthopédique

– OGE, abdomen

– ORL

Énurésie Nocturne Isolée - forme polyurique 6% des enfants de 6 à 10 ans en France

Max fait pipi au lit

Prise en charge

• Informer – rassurer - éduquer - contrat avec l’enfant

• Répartir les boissons en début de journée: TOUJOURS

Max fait pipi au lit

Prise en charge

Consultation à deux mois: mieux mais encore deux accidents / semaine

Répartition des boissons + DESMOPRESSINE

Max fait pipi au lit

Prise en charge

Consultation à six mois: encore mieux, mais encore deux accidents/mois

Max est très motivé

Répartition des boissons

+ DESMOPRESSINE

+ Système d’alarme nocturne

Max ne fait plus pipi au lit

Consultation deux mois après

• Plus aucune nuit mouillée depuis un mois

• Max est inscrit pour un séjour itinérant en colonie de vacances

• Max sourit …

• Nous proposons

– la poursuite de l’ensemble du traitement jusqu’aux

vacances

– la poursuite de la desmopressine pendant les vacances

– l’arrêt de tout traitement à la rentrée scolaire

Énurésie Nocturne Isolée

ENURESIE NOCTURNE ISOLEE

• Incontinence nocturne exclusive

• Enfant d’au moins 5 ans

• Modérée (<1/sem), moyenne,

sévère (> 2/sem)

• Primaire / secondaire (reprise

après 6 mois de propreté)

Épidémiologie de l’EnPI

• Prévalence en France – 6 % des enfants de 6 à 10 ans / 3% des enfants de 11 à 14 ans

– garçons >> filles

• Pas de différence de prévalence entre les pays européens

• Guérison spontanée de 15% par an Lottman 2007, Yeung 2006, Freehan 1994

• 1% des adultes restent énurétiques Cochat 1997

Physiopathologie de l’EnPI

• Hérédité reconnue dans 30 à 60% des cas

• Seuil d’éveil plus élevé mais organisation normale du sommeil –

apnées du sommeil par encombrement du carrefour ORL

• Formes polyuriques (osmolarité < 800mosm/l)

– Inversion du rythme nycthéméral de la sécrétion de DDAVP

– Autre facteur?

• Formes à faible capacité vésicale

– CV ml = 30 + (âge an X 30) - norme ICCS

– Repérées par le catalogue mictionnel tenu sur 48 heures

– 30 % d’hyperactivité vésicale

Répercussions de l’EnPI

• Sur la famille

– charge financière

– culpabilité des parents et de l’enfant

– Altération de la relation parents / enfant

• Répercussions psychosociales sur l’enfant

– Baisse de l’estime de soi

– Isolement social

– Comorbidité ENI / TDAH: 10 % des enfants énurétiques

Mofftatt 1987 – Consensus experts ENPI 2009

Clinique de l’EnPI

• énurésie nocturne sans signe

diurne

• examen somatique est

TOUJOURS normal

• PAS D ’EXPLORATION

COMPLEMENTAIRE sauf

un catalogue mictionnel pour

confirmer ou infirmer le

diagnostic

Traitement de l’EnPI [1]

Informer – éduquer – contrat avec l’enfant

• Répartition des boissons dans la journée: TOUJOURS

– Arrêt des boissons après 18 heures – boire dans la journée

– Suppression des boissons sucrées ou lactées le soir

• Miction avant de se coucher

• Suppression des couches

• Aide au change des draps

Traitement de l’EnPI [2]

DESMOPRESSINE (Minirin*)

• analogue structural de l ’ADH

• EnPI avec polyurie nocturne réfractaire aux seules mesures

hygiéno-diététiques

• Règles d’usage +++ (↓ les boissons 1 heure avant et 8 heures

après) du fait du risque d’hypo natrémie

Traitement de l’EnPI [2]

DESMOPRESSINE Minirin Melt *

• Posologie minimale efficace:

– 120 μg (lyophilisat)

– Si insuffisant: ↑ par 60 μg jusqu’à la dose maximale de 240 μg

– Traitement pour 3 mois renouvelable 1 fois

– Remboursement par la SS: 65%

60 à 70 % des enfants sont répondeurs à 6 mois

(diminution des nuits mouillées > 50%) Nijman 2005

Penser au facteur temps: 15% des énurétiques guérissent spontanément

chaque année…

Traitement de l’EnPI

SYSTEMES D ’ALARME NOCTURNE

(sonores - vibrations)

• Conditionnement reposant sur l’anticipation de la prise de conscience du besoin

• Matériel (Pipi –Stop, Haltur, Wetstop) loué ou acheté non remboursé par la SS

• enfant motivé de plus de 7-8 ans

• 70% à 95% de succès - 0% à 30% de rechute

• délai d ’action: 2 mois si utilisation quotidienne pendant 2 à 4 mois

Forsythe - Arch Dis Child - 1989

Traitement de l’EnPI

RESULTATS

• Desmopressine plus rapidement efficace que les alarmes

• Alarme + desmopressine plus efficace que l’alarme seule

• A distance de la fin du traitement: alarme + efficace que desmopressine

• Impact psycho-social de l’EnPI est diminué par le traitement

• Non observance plus importante pour l’alarme

ANAES Mars 2003

Traitement de l’EnPI

Autres médicaments

• OXYBUTININE

– Pas d’indication dans l’EnPI

• IMIPRAMINE antidépresseur tricyclique

– Réservé à des cas exceptionnels (adolescents très motivés résistants au

traitement, sous surveillance parentale stricte)

– Taux de rechute et effets secondaires importants

– Danger pour l’enfant et sa fratrie: intoxication médicamenteuse (cardiaque, risque suicidaire)

Recommandations pour la pratique clinique, 2007

Sophie a des fuites urinaires jour et nuit

Interrogatoire

• 8ans – CE2 - 1 PNA récente – vie normale

• Antécédents

– quelques infections urinaires basses

– entorses de cheville gauche

– suivi psychologique

• Comportement mictionnel objectivé par le CM

– Fuites quotidiennes diurnes, nocturnes et à l’effort

– Urgence mictionnelle – Miction en deux temps longue à déclencher

– Débit métrie EMG: dysurie dyssynergie

• Constipation ancienne +++

Sophie a des fuites urinaires jour et nuit

Examen clinique

• Sous vêtements mouillés + encoprésie

• Abdomen encombré

• Examen neuro orthopédique

– Arrière pied gauche varus

– Mb inf gauche < Mb inf droit

– Sillon fessier dévié + lipome sous cutané

– Réflexes rotulien et achilléen gauches abolis

Anomalie congénitale médullaire avec retentissement neuro orthopédique et

neuro sphinctérien

Sophie a des fuites urinaires jour et nuit

Examens para cliniques

• Stase stercorale +++ à l’ASP

• Échographie urinaire – Dilatation modérée CPC gauches

– Vessie à paroi épaisse

– Résidu post mictionnel

• CGR – Vessie déformée

– RVU gauche

– Résidu post mictionnel +++

Vessie neurologique + retentissement sur l’appareil urinaire

Sophie a des fuites urinaires jour et nuit

Examens para cliniques

• IRM lombo sacrée à la recherche d’un dysraphisme fermé

Lipome du cône médullaire

Vessie neurologique

+ retentissement sur l’appareil urinaire

dus à un lipome du cône

Sophie a des fuites urinaires jour et nuit

Prise en charge très spécialisée inter disciplinaire

• Neuro urologie: sauvegarde du haut appareil + continence

– Bilan urodynamique pour évaluer

• le réservoir vésical et les pressions de clôture urétrales

• la miction

– Pour obtenir

• un remplissage vésical à basse pression

• une vidange vésicale complète, régulière et à basse pression

– Prise en charge de la constipation et de l’incontinence fécale

• Neuro chirurgie

– libération médullaire

• Neuro orthopédie

– libération des parties molles pour ré axer l’arrière pied et libérer le creux interne

Vessie neurologique de l’enfant

Particularités étiologiques des vessies neurologiques de l’enfant

• Les dysraphismes vertébro médullaires sont la cause de loin la

plus fréquente

• Les autres causes médullaires sont plus rares

• Les causes cérébrales

– Paralysie cérébrale: incontinence (25%) d’étiologie multi factorielle –

jamais d’atteinte rénale

– Traumatisés crâniens: manque de données épidémiologiques

Bauer S. B. Pediatr Nephrol 2008

Particularités étiologiques des vessies neurologiques de l’enfant

Cohorte médullaire Trousseau

01/2000 - 04/ 2012: 533 patients

Atteinte médullaire

congénitale ; 73,5%

Atteinte médullaire

acquise; 26,5%

Cohorte médullaire Trousseau 01/2000 - 04/ 2012: 533 patients

Atteinte

médullaire

congénitale ;

73,5%

Atteinte

médullaire

acquise;

26,5%

15,0%

32,1%

13,9%

6,2%

3,0% 2,6%

0,4% 0,4%

Atteinte médullaire congénitale

Cohorte médullaire Trousseau 01/2000 - 04/ 2012: 533 patients

Atteinte

médullaire

congénitale ;

73,5%

Atteinte

médullaire

acquise;

26,5%

7,5%

3,9%

1,9% 1,9%

0,9% 0,4% 0,4%

2,8%

0,9% 0,9%

2,1%

0,4% 0,9%

0,2%

1,3%

Atteinte médullaire acquise

Malformations congénitales de la moelle épinière

Dysraphisme ouvert

– Trouble de la neurulation 1aire

– Maladie générale du SNC

– Prévention par l’acide folique

Dysraphisme fermé

– Trouble de la neurulation 2aire

– Maladie caudale

– Absence de prévention efficace

– Association

• Anomalie cutanée raphé médian

• Anomalie vertébrale

• Anomalie médullaire

Conséquences des dysraphismes fermés

Association malformative

– Trouble de la neurulation primaire

– Malformations anorectales isolées

• Recherche systématique d’une MAB même en l’absence de signe cutané

• 9 filum courts lipomateux / 1 lipome du cône

– MAR syndromiques: VACTERL, Currarino,

RVU malformatif…

– Cloaque de la fillette

Conséquence de l’anomalie neurologique

– Trouble de la neurulation secondaire

– Neuro orthopédique

– Neuro urologique: rein - continence

– Neuro colo rectal: continence

Lipome du cône médullaire

filum terminale

court et lipomateux

diastématomyélie

Sinus dermique urgence neurochirurgicale

agénésie sacrée et régression caudale

Syndrome de Currarino

LDM Limited Dorsal Myeloschisis

• “2 constant features

– Two main types of skin: saccular, non saccular

• “saccular” / MMC Russell NE 2013 Ultrasound Obstet Gynecol

• “non saccular” / sinus dermique

– a fibroneural stalk that links the skin lesion to the

under lying cord”

– In all LDMs, the fibroneural stalk was tethering the

cord

Pang D 2010 Neurosurgery

Pang D 2013 Child's Nervous System

Historique

• 1972: Introduction du sondage urinaire intermittent propre Lapides J. 1972 J Urol

• Années 80

– apport de l’imagerie médullaire en résonance magnétique

– utilisation de l’examen urodynamique (EUD) chez l’enfant • Notion de seuil de fuite

• Notion de dyssynergie vésico sphinctérienne (DVS)

McGuire EJ. 1981 J Urol - Bauer SB. 1984 JAMA

Sidi AA. 1986 J UROL - Smith ED. 1972 J Urol - van Gool JD. 1986

– développement des médicaments à visée urinaire (anticholinergique)

– évolution du matériel de sondage: sondes autolubrifiées

Physiopathologie de la vessie neurologique

Régime de haute pression vésicale > 40 cm d’eau

Hyperactivité, trouble de la compliance, pression per mictionnelle élevée

• Conséquences sur le haut appareil urinaire

– Détérioration du drainage pyélo urétéral

– Urétéro hydronéphrose – altération de la jonction vésico urétérale (RVU)

– Détérioration de la filtration glomérulaire

• Conséquences vésicales

– Épaississement pariétal – diverticule

– Altération des propriétés visco élastiques → fibrose et obstruction urétéro vésicale

– Petite vessie hypertonique

Bauer SB. 1990 - Urol Clin North Am

Aboutissement: insuffisance rénale

Physiopathologie de la vessie neurologique

Perte de la synergie vésico sphinctérienne = obstacle sous vésical

• Évolution comme une UROPATHIE OBSTRUCTIVE

• Élévation de la pression per mictionnelle qui contribue à l’hypertrophie ou à la décompensation du détrusor

• Résidu post mictionnel – infections urinaires

• Altérations pariétales par inflammation et fibrose

Van Gool JD. 1982 - Z Kinderchir

Mundy AR 1982 - J Urol

Aboutissement: insuffisance rénale

Physiopathologie de la vessie neurologique

A propos du trouble de la compliance

• Physiopathologie encore mal appréhendée

– Le régime de haute pression vésicale génère le trouble de la compliance

– Éviter ou améliorer le trouble de la compliance passe par l’action sur les hautes pressions vésicales

• Elément pronostic majeur des vessies neurologiques: RVU, infection urinaire, incontinence, insuffisance rénale

• Définition stricte mais difficile chez l’enfant

• Altération importante dans les vessies dysraphiques

• Priorité dans la décision thérapeutique

Chartier – Kastler E - In « Prise en charge urologique des vessies neurogènes » - 2006

Analyse clinique de la symptomatologie urinaire

Interrogatoire mictionnel très directif adapté à l’âge de l’enfant

• Le comportement mictionnel est analysé par le catalogue mictionnel quand il est faisable

• Si infaisable (âge, incontinence permanente…)

avoir une idée du volume d’une miction (poche, pot…)

Analyse clinique de la symptomatologie

urinaire

Catalogue mictionnel

– Capacité vésicale Marshall DF. 2001 – Eur J Pediatr Surg

– Fréquence mictionnelle

– Importance des fuites

Analyse clinique de la symptomatologie urinaire

Interrogatoire mictionnel très directif adapté à l’âge de l’enfant

• Description de l’incontinence – urgenturie - à l’effort - permanente

• Description de la vidange vésicale – qualité du jet si existe - poussée abdominale - couche sèche - miction en plusieurs

fois

• Épisodes infectieux – Infections urinaires basses - fièvres inexpliquées - PNA

• Qualité de vie – retentissement scolaire et social

• Comportement défécatoire: difficile à faire préciser si MAR associée – Fréquence des exonérations – douleurs à l’exonération – encoprésie

Analyse clinique de la symptomatologie urinaire

Examen clinique

• Examen neurologique des métamères sacrés?

– A visée neuro orthopédique

– Absence de corrélation clinique périnée / comportement vésical

Marshall DF. 2001 - Eur J Pediatr Surg.

• Toucher rectal

– Plénitude de l’ampoule rectale

– Périnée périphérique

• Abdomen

– Encombrement stercoral

– Globe vésical - RPM

Analyse para clinique de la symptomatologie urinaire et de

ses conséquences

• Échographie urinaire – Haut appareil

– Épaisseur paroi vésicale = indice pronostic de vessie à risque Tanaka H. 2008 J Urol

– Volume pré et post mictionnel (bladder scan)

• Cystographie rétrograde – Si altération du haut appareil à l’écho – PNA

– RVU

– Anatomie vésicale pré, per et post mictionnelle

• Fonction rénale – Peu de consensus en pédiatrie pour les vessies neurologiques

Verpoorten C. 2008 Pediatr Nephrol

Evaluation para clinique de la vidange vésicale

Échographie urinaire +++

Outil essentiel à répéter

– Haut appareil: mensuration vessie pleine puis vide

– Épaisseur paroi vésicale (vessie vide ou pleine) Austin PF, Bauer SB, Bauer W et al. 2015 - Neurourol Urodyn

• Dépendante du d° de remplissage

• Absence de valeurs normales

• Indice pronostic de vessie neurologique à risque Tanaka H. 2008 J Urol

– Volume pré et post mictionnel (bladder scan? - <5mn après miction – vessie pas trop remplie (<115%) mais

suffisamment (>50%)

1- Volume pré mictionnel = capacité vésicale = volume uriné + résidu post mictionnel (RPM) exprimée en % de la capacité attendue pour l’âge

2- RPM

• 1128 enfants 4-12 ans Nx (courbe en cloche et vol uriné >50 ml) : RPM très variable

• RPM significatif

4-6 ans: RPM >30 ml ou >21% capacité vésicale (1 mesure)- RPM>20 ml ou >10% capacité vésicale (2 mesures)

7-12 ans: RPM >20 ml ou >15% capacité vésicale (1 mesure)- RPM>10 ml ou >6% capacité vésicale (2 mesures)

Sang SJ, 2013 - Neurourol Urodyn

Evaluation para clinique de la vidange vésicale

Cystographie rétrograde

– Indication: altération du haut appareil à l’écho, contexte malformatif et/ou PNA

– RVU + anatomie vésico urétrale pré, per et post mictionnelle

Vessie « fonctionnelle » Vessies neurologiques

Analyse para clinique de la symptomatologie urinaire et de

ses conséquences

Bilan urodynamique

– Possible à tout âge

– Conduite et interprétation selon les normes de

l’International Children’s Continence Society +++

Neveus T, von Gontard, Hoebeke P et al. 2006 - J Urol

– Indications

• détecter une situation vésico sphinctérienne à

risque rénal

• aider au choix du traitement médical et/ou

chirurgical de l ’incontinence urinaire

• expliquer la modification d ’une situation

mictionnelle stable jusque là

Analyse para clinique de la symptomatologie urinaire et de

ses conséquences

Particularités pédiatriques du bilan

urodynamique

• Phase de remplissage vésical

– Débit de remplissage lent (poids/4 en ml/mn)

– CNID liées à l’âge ou stigmate de l’atteinte neurologique?

– Analyse du seuil de fuite sur un cathéter obstructif?

– Analyse de la compliance +++ intérêt de la cystomanométrie

avec sonde à ballonnet

• Phase mictionnelle

– Difficulté à obtenir une miction sur sonde et sur table

(cathéter obstructif – douleur)

– Véracité de la dysurie et de la DVS?

– Valeur du résidu post mictionnel?

– Débitmétrie EMG uniquement chez le grand enfant

Analyse para clinique précoce:

pour le tout petit, deux opinions diffèrent

1. BUD intégré dans le bilan initial pour détecter une situation à risque

Clinique + ECBU + écho urinaire + CGR + BUD

Situation à risque: faible compliance vésicale, régime de pression vésicale > 40 cm d’eau,

dysynergie vésico-sphinctérienne

Bauer SB. 2008 - Pediatr Nephrol

2. BUD différé

– Suivi serré tous les 3 à 4 mois: clinique + écho urinaire

– BUD rapide si

• Résidu post mictionnel ou

• Altération du haut appareil ou

• Infection urinaire fébrile

Teichman JM. .1994 - J Urol

Hopps CV. 2003 - J Urol

Pas de proposition thérapeutique

Tant que

• Comportement mictionnel normal

– Difficulté d ’analyse entre 18 mois et 3 ans

ET

• Échographie urinaire normale

ET

• Continence normale

ET

• Absence d’épisode infectieux

Propositions thérapeutiques

Dès que

• Épisodes infectieux

OU

• Échographie urinaire anormale

OU

• Comportement mictionnel ou continence anormaux

ET

• Vessie à risque au BUD

PRISE EN CHARGE

Consensus sur les principes généraux et buts du traitement

• Détecter précocement une situation à risque pour le haut appareil

urinaire

– 58% des myéloméningocèles dégradent leur rein dans les 3 premières années de vie

(1/3 d’entre eux pendant la 1ère année de vie)

Smith ED. 1972 J Urol - Spindel MR. 1987 JAMA

• Proposer précocement une thérapeutique efficace avant la

dégradation du haut appareil et de la compliance vésicale

Kasabian NG. 1992 Am J Dis Child - Kaefer M. 1999 J Urol

• Obtenir une continence urinaire et anorectale sociale

« Thérapeutique efficace » précoce

• Obtenir un réservoir vésical capacitif à basse pression

+

• Vidange vésicale régulière, complète et à basse pression

• Assurer un contrôle régulier de l’efficacité des mesures prises

pour ajuster les mesures permettant d’atteindre ces objectifs au

long cours

• Se rappeler de l’instabilité de l’atteinte (neurochirurgie,

chirurgie rachidienne, épine irritative dans les métamères

sacrés, évolution propre de la paroi vésicale…)

Propositions thérapeutiques de première intention

Sondages intermittents + anti cholinergiques

Sondages intermittents

• Pas d’autre alternative (rééducation, médicament…) pour assurer une

vidange vésicale de qualité

• Dès la naissance

– D’emblée pour certains auteurs

– Secondairement dès l’apparition d’un dysfonctionnement vésico sphinctérien

• A tout âge pour acquérir en plus une continence dès l’âge scolaire

– Hétéro sondage avant l’âge de 8-9 ans

– Auto sondage «encadré» ensuite

Principe des sondages intermittents

• Principe de Lapides

– évacuation de la vessie pour éviter stase et infection: 4- 5 sondages propres par jour et pas moins

– mictions spontanées non autorisées

– un ou deux sondages supplémentaires si nécessaire

• Matériel adapté: très bonne tolérance urétrale (garçons et filles)

– sonde pré lubrifiée hydrophiles: toujours

– sonde sèche vaselinée (pré lubrifiée): rarement

– sonde sèche: protocole de réutilisation d’une sonde sèche pour les fillettes de pays étrangers (disponibilité et coût du matériel)

Schlager TA. 2001 Pediatrics

– changement de charrière et de longueur de sonde en cours de croissance +++

• Éducation et organisation familiale ++++

Modalités de mise en place

Éducation Thérapeutique du Patient

• Consultation médicale pour annoncer le sondage – Raisons médicales faisant instituer le sondage

– Présence de l ’infirmière

• Protocole ETP – Identifier les connaissances, besoins et attente des parents/enfants/adolescents

– Faire acquérir des compétences de soin/auto soins: apprentissage hétéro puis auto sondage

– Proposer et assurer un suivi pour évaluer la faisabilité et la continence

• Consultations infirmières – Établir un projet éducatif personnalisé

• Reprise des termes médicaux – explication du geste, de l’anatomie …

• Questionnaire enfant et famille

• Intégration du sondage dans la vie quotidienne avec limitation des contraintes au maximum

– Éduquer au sondage • sur quelques jours consécutifs

• vérification de la technique à court, moyen et long recul

• disponibilité téléphonique de l’IDE de consultation

• sous couvert d’une antisepsie urinaire dans l’attente de la régularité des sondages

Modalités de mise en place

Éducation Thérapeutique du Patient

• Hétéro sondages

– Éducation des deux parents voir des tierces personnes intervenant auprès de

l’enfant • Sondage du petit enfant en position allongée

• Sondage du plus grand, sur les toilettes ou sur le FRM

– Intégration du sondage dans le vie quotidienne • Crèche, nourrice – contact avec le pédiatre de crèche

• École - contact avec le médecin scolaire (Projet d’Accueil Individualisé) - prescription pour IDE en milieu scolaire…

• Auto sondages

– Passage progressif de l’hétéro à l’auto sondage toujours revu avec l’enfant

– Auto sondages très régulièrement « vérifiés » surtout chez l’adolescent

Apprentissage du geste

• Sonde auto lubrifiée choisie

avec / par le patient

• Éducation pour

– la toilette périnéale quotidienne

– le lavage des mains

– le geste technique

Cas particuliers

• L’entourage est dans l’impossibilité d’assurer l’auto sondage

– Cystostomie non étanche temporaire appareillée

• L’urètre n’est pas catéthérisable pour des raisons anatomiques ou fonctionnelles

– Cystostomie étanche associée ou non à une cystoplastie d’agrandissement

Lemelle JL, Simo AK, Schmitt M. Comparative study of the Yang-Monti

and appendix for continent diversion in the Mitrofanoff and Malone principles. J Urol. 172:1907-1910.

Propositions thérapeutiques de première intention

Sondages intermittents + anti cholinergiques

Traiter l’hyperactivité vésicale

• Traiter toute épine irritative sacrée: constipation, infection urinaire

basse, oxyurose, vulvite, escarre…

• Débuter les anticholinergiques dès la régularité des sondages

– Oxybutinine per os: 0,3 à 0,6 mg/kg/j - en trois prises - forme LP, transcutanée

non disponible en France - intra vésicale efficace mais contraignante

– Chlorure de trospium (Céris*) > 12 ans - 2 cp/j

– Toltérodine (Détrusitol*) pas d’étude chez l’enfant – non remboursé

– Vésicare 5 ou 10: pas d’AMM pour les moins de 17 ans

– Association médicamenteuse? Absence d’étude pédiatrique Amend B 2008 Eur Urol

Devenir vésico sphinctérien à long terme

En terme de protection de l’appareil urinaire

La protection du haut appareil dépend de la précocité d’une prise en charge adaptée

• Résultats chiffrés

– Avec procédures de première intention (sondages intermittents + anti

cholinergiques)

– La compliance et l ’épaisseur de la paroi vésicales ne se dégradent pas

– Tanaka H. 2008 J Urol Bauer SB 2008 Pediatr Nephrol

Devenir vésico sphinctérien à long terme

En terme de protection de l’appareil urinaire

La protection du haut appareil dépend de la précocité d’une prise en charge adaptée

• Résultats chiffrés

Avec procédures de première intention (sondages intermittents + anti cholinergiques)

– L’hydronéphrose et le RVU apparaissent dans moins de 10% des cas

– 30 à 50% des RVU disparaissent en 2-3 ans

– Kaefer M 1999 J Urol

1998 2000

Devenir vésico sphinctérien à long terme

En terme de protection de l’appareil urinaire

La protection du haut appareil dépend de la précocité d’une prise en charge adaptée

• Résultats chiffrés

– La fréquence des PNA diminue p/r à la même population d’enfants observés

(20% versus 40%)

Schlager TA 2001 Pediatrics

– La fonction rénale est sauvegardée

Hopps CV 2003 J Urol

Devenir vésico sphinctérien à long terme

En terme de continence

Résultats des sondages intermittents + anti cholinergiques

• Plus de 50% des enfants traités précocement obtiennent une continence

réelle Bauer SB 2008 Pediatr Nephrol

• Notre expérience

– continence sociale chez 70 % des enfants de moins de 10-12 ans: score 0-1

Forin V 2010

Score de continence lors de sondages intermittents

– 0: continence totale

– 1: une fuite quotidienne

– 2: incontinence pendant moins de 50% du temps entre 2 sondages

– 3: incontinence pendant plus de 50% du temps entre 2 sondages

Schulte-Baukloh H. 2002 Urology

• une continence qui se dégrade partiellement chez le plus grand: dénervation sphinctérienne?

Satar N 1997 J Urol

Devenir vésico sphinctérien à long terme

En terme de continence

Résultats des sondages intermittents + anti cholinergiques

• un nombre moindre de cystoplasties d’agrandissement (16% versus 60%) dans

le but d’obtenir un réservoir vésical suffisamment capacitif

Kaefer M. 1999 J Urol - Kochakarn W 2004 Asian J Surg

• un nombre d’actes chirurgicaux urinaires moindres à l’adolescence et à l’âge

adulte

Kessler TM. 2006 Neurourol Urodyn

D is tribution par année du nombre

d'entéroc ys toplas ties / c ervic oplas ties

20092007200620052004

2003

2002

20012000

19991994

0

0,5

1

1,5

2

2,5

3

3,5

4

4,5

Devenir à long terme des « procédures » mises en place

Les sondages intermittents propres urétraux

• Infections urinaires

– Taux plus important de bactériuries non symptomatiques que chez l’enfant neurologique non sondé (60-70% versus 30%)

Schlager TA 2001 Pediatrics

– Absence de consensus européen pour prévention, diagnostic et traitement

Zegers BS 2009 Pediatr Nephrol

• Excellente tolérance urétrale chez la fille

• Problème de la compliance aux sondages chez l’adolescent(e)

Holmdahl G 2007 Scand J Urol Nephrol

Devenir à long terme des « procédures » mises en place

Les sondages intermittents propres urétraux

• Tolérance urétrale chez le garçon?

– 62 garçons de janvier 1998 à Juin 2010 - âge my de début: 5 ans 4 mois [10 mois-18 ans] - Recul moyen de 7 ans 2 mois [6 mois-12 ans]

– Résultats: continence à 0 ou 1: 61/62 avec procédures associées – préservation et/ou amélioration du haut appareil urinaire

– Complications

• Infectieuses: 0 PNA, 27/62 bactériurie non symptomatique, 4/62 infections génitales (plasties du col)

• Traumatiques: 6/62 (4 urétrorragies – 2 fausses routes initiales sur plasties du col)

Evrard PL, Forin V 2010

– Épididymites et infections urinaires plus fréquentes chez les adolescents qui se sondent irrégulièrement p/r à ceux qui se sondent régulièrement

– Holmdahl G 2007 Scand J Urol Nephrol

Devenir à long terme des « procédures » mises en place

Les sondages intermittents propres urétraux

Ressenti au quotidien: contrainte ou libération?

• Étude monocentrique prospective

– 28 patients (20 filles) de 8 à 17 ans – 70% dysraphisme

– auto sondages intermittents depuis au moins 9 mois – durée moyenne d’auto

sondage de 4 ans 7 mois [9 mois-7 ans 3 mois]

– étude de la continence et de l’évolution de l’appareil urinaire

– étude de la dépression: échelle de dépression (MDI-C)

– étude de l’intégration du sondage dans le quotidien du jeune: entretien semi

directif

– Sémon E, Benoit L, Forin V. 2010

Devenir à long terme des « procédures » mises en place

Les sondages intermittents propres urétraux

Ressenti au quotidien: contrainte ou libération?

• Résultats préliminaires

– continence: obtenue pour 87%

– stabilité de l’imagerie

– infections (après/avant): PNA 0% / 50% - basses: 20% / 50%

– Pour l’ensemble, nous ne retrouvons pas de symptomatologie dépressive

• Atteinte de l’estime de soi: filles surtout entre 14 et 17 ans (références somatiques marquées)

• Anxiété modérée: filles

• La pathologie et le soin ne sont pas une entrave au lien social

– Tous conçoivent l’introduction du sondage intermittent comme une amélioration (moqueries moindres…)

– Pas d’incidence du soin sur le cursus scolaire

Sémon E, Benoit L, Forin V. 2010

Propositions thérapeutiques de deuxième intention

Sondages intermittents + infiltration du détrusor par toxine botulique

• Publication princeps: Schurch B. 2000 - J Urol

• 1ères publications pédiatriques: Schulte-Baukloh H. Urology 2002

- Schulte-Baukloh H. Pediatrics 2002

• Indications

– Inefficacité des anti cholinergiques

– Intolérance aux anti cholinergiques

Propositions thérapeutiques de deuxième intention

Sondages intermittents + infiltration du détrusor par toxine botulique

• Infiltration sous AG - Toxine botulique A – 6 à 10 UI/kg – 10 UI/ml – 20 à 30 points d’injection – trigone épargné – 300 UI max

• Résultats

– efficacité et innocuité à court terme pour

• Diminuer l’hyperactivité

• Améliorer la continence

• Protéger le haut appareil urinaire (RVU)

– Forin V .JP Urol 2009 - Dobremez E. Prog Urol 2008 - Neel KF. J Urol 2007

Blok BF. Can J Urol 2006 – Altaweel W.J Urol 2006 – Schurch B. J Urol 2005

• tolérance et efficacité excellentes dans la littérature pédiatrique

– Gamé X. JP Urol 2009

Propositions thérapeutiques de deuxième intention

Sondages intermittents + infiltration du détrusor par toxine botulique

• Outil diagnostic (effet transitoire)

– Évaluer un trouble de la compliance

– Tester l’efficacité du sphincter existant sur la qualité de la continence

Pré BTX1: CNID+/-Trouble de la compliance Post BTX1: compliance = 15ml/cmH2O

• Outil thérapeutique pour la vessie hyperactive

– Alternative à une chirurgie définitive

– Prévention du trouble de la compliance

Propositions thérapeutiques de deuxième intention

Sondages intermittents + infiltration du détrusor par toxine botulique

• Fréquence des infiltrations? Catalogue mictionnel à distance

• Innocuité à long terme? Absence de recul suffisant

• Absence d’AMM pour ces indications

• Effet dose chez l’enfant?

• Etude Allergan en cours

• Association d’emblée ou secondairement à une utilisation de Deflux*

Propositions thérapeutiques de troisième intention

Réservoir vésical insuffisamment capacitif

• Neuromodulation sacrée

– Capacité et compliance vésicales améliorées dans le groupe d’enfants traités mais non

significatif – 1 enfant implanté continent avec SI Guys JM. 2004 J Urol

• Agrandissement vésical chirurgical: irréversibilité

– Entérocystoplastie (grêle, colon…): technique de référence

• Ssi les SI sont acquis et acceptés en préopératoire

• Conséquences sur la prise en charge liées au mucus, lithiase vésicale, dégénérescence

maligne…

– Détrusoromyomectomie

• Non recommandée chez l’enfant comme chez l’adulte

Karsenty G. 2007 Rapport du 100ième congrès de l’AFU - Progrès en Urologie

Propositions thérapeutiques de troisième intention

Pressions de clôture insuffisantes

• Plasties du col vésical

– rarement isolées: risque de détérioration du haut appareil

Dave S. 2008 J Urol

– technique de Young Dees Leadbetter – allongement de l’urètre (Pippi Salle,

Kropp): continence obtenue variable – difficulté aux sondages urétraux –

entérocystoplastie associée

– suspensions du col: rarement effectuées chez l’enfant

• Sphincter artificiel

– bons résultats sur la continence

– complications fréquentes nécessitant l’ablation (20%)

– possibilité de miction très diminuée si implantation avant la puberté ou

associée à un agrandissement vésical

Catti M. 2008 J Urol

Propositions thérapeutiques de troisième intention

Pressions de clôture insuffisantes

• Injection péri urétrale de Deflux* – Continence obtenue chez 30% à 40% des patients avec un recul de 1,5 ans

et 7 ans respectivement

Guys JM. 2006 J Urol - Lottmann HB. 2006 J Urol

– Technique simple sans morbidité

– N’empêche pas les autres techniques proposées ultérieurement

• Endoscopic management of urinary incontinence in neurogenic

bladder due to spinal cord lesions in children

– Botox vésical + Deflux* du col

– 29 enfants: 2/3 améliorent leur continence Dariane C, Peycelon M, Lallemant P, Forin V, Audry G Prog Urol. 2014 Jan;24(1):39-45

Évolution des idées

• Années 90

1- Sondage intermittent + oxybutinine

2- Entérocystoplastie + cervicoplastie + sondage intermittent

• Depuis 2005

1- Sondage intermittent + oxybutinine

2- Sondage intermittent + Toxine du détrusor +/- Deflux* du col

3- Entérocystoplastie + cervicoplastie + sondage intermittent

D is tribution par année du nombre

d'entéroc ys toplas ties / c ervic oplas ties

20092007200620052004

2003

2002

20012000

19991994

0

0,5

1

1,5

2

2,5

3

3,5

4

4,5

Vessie dysraphique: l’adolescence

• Baisse possible de la compliance aux sondages et traitements médicamenteux – rôle particulier des parents

– modification du mode de vie

– prise de conscience du handicap

– ressenti des sondages: amélioration du quotidien Sémon E, Benoit L, Forin V. 2010

• L’adolescent devient l’interlocuteur des soignants – contrat

– responsabilisation

• Obligation légale à une consultation de passage « ado-adulte » – préparation à cette consultation

– coordination des soins

– consultations cliniques de transition

– intérêt porté par l’équipe adulte pour la prise en charge Binks JA. 2007 Arch Phys Med Rehabil

Conséquences de l’atteinte neuro- colorectale

• Stase stercorale

– Atteinte de la motricité colique, facteur principal de l’exonération

– Atteinte de la sensibilité du canal anal: absence de « signal défécatoire »

• Incontinence fécale

– Stase stercorale

– Incompétence des muscles périnéaux (retenue volontaire impossible, incontinence fécale à l’effort)

• Retentissement vésical

– Constipation = épine irritative vésicale

– Multiplication des infections urinaires

Vraie incontinence / pseudo incontinence atteinte d’un ou plusieurs facteurs / débordement du à la stase stercorale

Levitt M. Eur J Pediatr 2009

Stase stercorale – incontinence fécale: symptomatologie

Interrogatoire directif adapté à l’âge de l’enfant

• Douleurs abdominales et défécatoires score de Bristol

• Fissures anales, rectorragie

• Pertes de selles (à l’effort, débâcle…): quantifier

l’encoprésie

• Majoration des troubles urinaires infectieux

Stase stercorale – incontinence fécale: symptomatologie

Examen clinique

• Examen neurologique des métamères sacrés

– Absence de corrélation clinique périnée /

comportement vésical

Marshall DF. 2001 - Eur J Pediatr Surg.

– Toucher rectal

• Plénitude de l’ampoule rectale – qualité des selles

• Tonus, sensibilité et qualité contractile du périnée

• Abdomen

– Encombrement stercoral diffus - fécalomes

• ASP

Prise en charge de la stase stercorale et de l’incontinence fécale

Principe: optimiser la vidange colorectale spontanée ou provoquée

Avant l’âge de la continence sociale

– Traitement médicamenteux continu de la constipation pour

• Éviter toute douleur défécatoire et abdominale

• Éviter la stase stercorale et régler la pseudo incontinence

• Permettre l’éducation à la propreté en dehors d’un contexte douloureux

– Quel laxatif? PEG (46%) > lactulose (22%) - expliquer la prescription

Rendeli C 2006

– Proposer une éducation à la propreté à l’âge normal

Prise en charge de la stase stercorale et de l’incontinence fécale

Principe = optimiser la vidange colorectale spontanée ou provoquée

Résultats de cette première approche

• Selles régulières faciles sans récidive de l’encombrement stercoral ni encoprésie

entre chaque défécation

→ poursuivre l’éducation à la propreté et du traitement laxatif

• Selles dures + récidive de l’encombrement stercoral et encoprésie

→ ajuster le traitement laxatif

→ ablation des fécalomes par lavement colo rectal ponctuel à l’eau

pour lever une pseudo incontinence et poursuivre l’éducation

• Selles normales + encombrement stercoral + encoprésie

→ proposer une évacuation colorectale régulière par lavement évacuateur à l’eau

Prise en charge de la stase stercorale et de l’incontinence fécale

Proposer une évacuation colorectale régulière par lavement évacuateur pour

obtenir une continence sociale

Protocole d’éducation thérapeutique

– Éducation en consultation infirmière aux lavements rétrogrades à l’eau

– Identifier les connaissances, besoins et attente des

parents/enfants/adolescents

– Faire acquérir des compétences de soin/auto soins: apprentissage hétéro

puis auto lavement

– Proposer et assurer un suivi pour évaluer la faisabilité et la continence

Prise en charge de la stase stercorale et de l’incontinence fécale

Proposer une évacuation colorectale régulière par lavement évacuateur pour

obtenir une continence sociale

Protocole d’éducation thérapeutique

– Évolution du matériel

• Sonde rectale sèche ou auto lubrifiée + poche à eau en hauteur

• 2010: sonde à ballonnet + réservoir à eau placé au sol

– efficacité

– autonomie

Efficacité de l’irrigation colique rétrograde chez le blessé médullaire

Avant exonération Après irrigation transanale

Christensen P et al. Dis Colon Rectum 2003; 46: 68-76. Figures 2 & 3 pages 70-71:

Reproduced with kind permission of Springer Science and Business Media.

Prise en charge de la stase stercorale et de l’incontinence fécale

Proposer une évacuation colorectale régulière par lavement évacuateur pour

obtenir une continence sociale

– Kinésithérapie exceptionnelle: apprentissage de la poussée abdominale

– Jamais d’utilisation de solutions rectales instillées à la poire

– Lavements antérogrades: rares indications dans notre expérience

Matsuno D. Ped Surg Int 2010

Devenir de la continence anorectale

Résultats de cette approche thérapeutique

• Continence fécale complète – 69% pour Van de Velde

Van de Velde S J Urol 2007

– 81% pour Jorgensen Jorgensen B Scand J Urol Neph 2010

– 85% dans notre expérience Guinet A Prog Urol 2011

• Résultats maintenus dans le temps si régularité de la prise en charge

• Diminution significative du nb d’IU symptomatiques 15% versus 5% Christensen P et al. A randomized, controlled trial of transanal irrigation versus

conservative bowel management in spinal cord injured patients. Gastroenterology 2006; 131:738-747

VESSIE NEUROLOGIQUE des SEP

• pathologie rare - 3 fillettes/1 garçon

• troubles mictionnels dont la dysurie: inauguraux

– incontinence avec ou sans rétention

– rétention et dysurie

• bonne corrélation de la symptomatologie / BUD

détrusor hypo actif, hypertonie urétrale, DVS

• retentissement possible sur le haut appareil

• prise en charge classique d ’une vessie neurologique Guilhoto 1995 Brain Dev - Moutard 1998 SIFUD

Vessie neurologique par atteinte périphérique

Elles sont rares en pédiatrie

– épendymome de la queue de cheval

– tumeurs sacrées

– atteintes radiculaires des traumatismes du bassin et du sacrum

– spondylolisthésis à grand déplacement L5-S1

– Vessie psoïque uni/bi latérale

Les troubles sphinctériens de l’enfant paralysé cérébral

Ils sont souvent mis sur le compte de perturbations psychiques sans autre forme de procès: « il peut bien d’ordinaire se retenir et demander, ses accidents de propreté sont donc bien liés à son comportement »!

Les causes et les conséquences de la fuite humiliante sont confondues

Conditions pour l’obtention de la continence urinaire

1. Maturation neurologique du fonctionnement vésical: • sensation de réplétion vésicale – besoin

• inhibition des contractions réflexes du détrusor

• aptitude à déclencher une miction

2. Capacités intellectuelles et motrices pour atteindre le lieu

de la miction et assurer le déshabillage

Paralysie cérébrale = atteinte de l’un de ces éléments pouvant

conduire à l’incontinence urinaire

Acquisition du contrôle vésical

étude chez 601 enfants paralysée cérébraux

résultats dans la population entière

• Prévalence de l’IU : 23.5% (36% à 73%)

• Retard d’acquisition p/r la population indemne

• Association significative:

anti convulsivant - anti spastique // IU

Roijen LEG Developmental Medicine and Child Neurology 2001,43:103-107

Principes du traitement

1 - traitement au long cours de la constipation

2 - traitement des épines irritatives périnéales

(oxyurose, candidose vaginale…)

3 - anti cholinergiques

4 - prévention de l ’infection urinaire basse récidivante

VESSIE NEUROLOGIQUE des ENCEPHALOPATHIES

Les difficultés mictionnelles sont à rechercher

• rétention aiguë ou chronique

• observer la miction

• palper un globe vésical

• infections urinaires répétées

• absence d’atteinte du haut appareil

Prise en charge

• traiter les épines irritatives: constipation et encombrement stercoral +++++

• alpha bloqueurs

• rétention aiguë à lever par sondage

• Sondages intermittents: jamais

Reid 1993 Arch Dis Child - Mayo 1992 J Urol - Moutard 1997 - Lacert et col 1991

Et puis…

Pauline est perturbée!

1ère consultation pour rééducation

• 7 ans – enfant unique – bonne élève

• Plaintes rapportées

– Infections urinaires basses récidivantes depuis 4 ans

– Fuites urinaires diurnes depuis toujours

• Consultation chirurgicale 3 ans auparavant

– Échec du traitement par oxybutinine

– Échographie: petite dilatation CPC droite

– UIV: duplication droite?

– CR de cystoscopie: vessie et méats urétéraux normaux

• Examen clinique normal – absence de constipation

Pauline est perturbée!

2ème consultation

• Bilan urodynamique complet

– Débit métrie EMG

• Dysurie

• Dyssynergie

– Cystomanométrie normale

– Profil urétral normal

Trouble fonctionnel de la vidange vésicale?

Pauline est perturbée!

Prise en charge en kinésithérapie

• Absence d’amélioration

Trouble psychologique lié à l’incontinence diurne?

Pauline est perturbée!

3ième consultation

• CM

• Nouvelle UIV

Système double droit

• Nouvelle échographie

Un uretère droit non abouché dans la vessie

Ne pas surestimer les troubles fonctionnels et psychologiques

Pauline n’est plus perturbée!

Traitement chirurgical G. Audry

• Réimplantation de l’uretère ectopique dans l’autre

uretère

Continence urinaire totale post opératoire immédiate

Troubles mictionnels de l’enfant

Que retenir?

• Très grande fréquence – constipation associée 3 fois sur 4

• Analyse clinique systématique à la recherche d ’une

étiologie particulière

• Examens complémentaires ciblés à visée étiologique,

pronostique et thérapeutique

Troubles mictionnels de l’enfant

Que retenir?

TOUJOURS AU MOINS

• Interroger

• Examiner

• Catalogue mictionnel

• Échographie urinaire avec évaluation du résidu post

mictionnel / volume mictionnel

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