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Développement cardiovasculaireClassification segmentaire des
malformations cardiaques
Dr Sylviane Hennebicq
Biologie du développement et de la reproductionSHennebicq@chu-grenoble.fr
Objectifs d’apprentissage
• Comprendre les grandes étapes du développement cardio-circulatoire
• Comprendre quelques mécanismes de dysfonctionnement expliquant la survenue des principales malformations cardiaques
• Comprendre la logique de la classification de ces malformations
• En déduire les conséquences hémodynamiques fœtales et néonatales
Vasculogenèse primaire extra embryonnaire
Vers le 17è jour : Initiation de la formation de futures structures vasculaires à partir des cellules du mésoblaste
Induction par endoderme
Au niveau extra-embryonnaire dans la splanchopleure de la vésicule vitellin Mésoblaste
extra-embryonnaire
VV
CA
All
PE
Développement cardiovasculaire intra-embryonnaire
• Même processus d’angiogenèse au niveau de l’aire cardiogénique• Individualisation d’une aire
cardiogénique rostralement à la MBP avec prolongement latéral et caudal
• Fusion médiane et ventrale des deux tubes cardiaques en un tube unique lors de la plicature de l’embryon
J19
J21
J20
En résumé
• Tube cardiaque unique ventral médian– Appendu
rostralement aux structures primitives artérielles
– Et caudalement aux structures primitives veineuses
CT : conotroncBC : bulbe cardiaqueVP : ventricule primitifOP oreillette primitiveSV : sinus veineuxVeines cardinales et vitelline
Aortes dorsales
4è semaine (J23)• Tube cardiaque unique ventral médian– Appendu
rostralement aux structures primitives artérielles
– Et caudalement aux structures primitives veineuses
CT : conotroncBC : bulbe cardiaqueVP : ventricule primitifOP oreillette primitiveSV : sinus veineux
Vue ventrale
Vue latérale
Aortes dorsales
Aortes dorsales
Veines cardinales et vitelline
Veines cardinales et vitelline
Battements cardiaques• Dès le stade de tube
cardiaque, les cellules myocardiques ont une activité contractile
• Le tissu nodal de conduction autonome
• Apparition des battements cardiaques vers le 22è jour
Vésicule vitelline
Embryon
J22
Circulation omphalo-allantoïdienne (extra-embryonnaire)
• Développement d’un réseau artériel et veineux au niveau du mésoblaste de la vésicule vitelline et de l’allantoïde
• Va former la circulation ombilicale
Visualisation globale du système cardiovasculaire
• Circulation artérielle : • Les aortes dorsale
s’organisent en arcs aortiques aboutira à une aorte unique
• Circulation veineuse• Veines cardinales
=>veines cave sup et inf
• Veine ombilicale =>cordon ombilical
• Involution des veines vitellines
4è-5è semaine
Chemin à parcourir : • Cœur en tube => cœur à 4 cavités• Circulation tubulaire => double circulation parallèle
artères
veines
Tube
ca
rdia
que
céphalique
caudalcaudal
céphalique
gauchedroite
Cavi
tés
gauc
hes
Cavi
tés
droi
tes
VC
AP
VP
Ao
Chronologie des modifications
• 4è et 5è semaines– Plicature du tube
cardiaque et organisation dans l’espace du système cavitaire
• 5è et 6è semaines– Cloisonnement intra-
cardiaque et individualisation des 4 cavités définitives
– Formation du système valvulaire
Plicature du tube cardiaque
• Inflexion vers l’avant et la droite de la portion crâniale du tube cardiaque
• Remontée vers le haut et l’arrière de la portion caudale du tube cardiaque
• Oreillettes en haut et en arrière
• Ventricules en bas et en avant
• Conotronc -> origine Aorte et APulm
CT : conotroncBC : bulbe cardiaqueVP : ventricule primitifOP oreillette primitive
SV : sinus veineux
Vers J24
4è-5è semaine
• Individualisation nette des auricules• Auricule droit pyramidal• Auricule gauche cylindrique
Développement des oreillettes et des auricules
• Auricule droit à base large et forme triangulaire ou conique
• Auricule gauche à base étroite et forme tubulaire
• Oreillettes définitives formées par tissu du de l’oreillette primitive et du sinus veineux
Mécanismes de cloisonnement
• Croissance de masses cellulaires qui se rapprochent et fusionnent
• Multiplications des cellules et développement des matrices extra-cellulaires– Septa interauriculaire,
interventriculaire, orifices Ao et pulm, canaux auriculo-ventriculaires
• Expansion de cavités autour d’une zone que ne s’accroit pas– Séparation oreillte-
ventricule– Futures zones de
valvules auriculo-ventriculaires
Cloisonnement atrial
• Formation en deux temps du septum inter auriculaire– > foramen ovale
Oreillette PrimitiveVeines cardinales
Veines pulmonaires
Formation d’un premier septum
Ostium primum et secundum
Formation d’un deuxième septum
Caractérisation intrinsèque des cavités auriculaires
• Oreillette morphologiquement droite si auricule droit triangulaire
• Trabéculation fine
• Oreillette morphologiquement gauche si auricule tubulaire
• Trabéculation fine
Cloisonnement des cavités cardiaques
• Coupe frontale– 2 : abouchement
veineux– 4 : sillon auriculo-
ventriculaire– 5 : oreillette droite– 6 : communication
interventriculaire
Développement des ventricules
• Inlet• Portion apicale• Outlet • Trabéculation de la
paroi du Vc primitif jouxtant la zone interventriculaire
Cloisonnement ventriculaire• Formation du septum
interventriculaire de l’apex vers le futur plancher valvulaire atrio-ventriculaire
• Cloisonnement incomplet =>CIV
• Ventricule droit grossièrement trabéculé
• Ventricule gauche finement trabéculé
• Si ventricule unique, il est indéterminé
4 cavités• Formation du septum
interventriculaire– Musculaire– membraneux
• Formation des valves atrio-ventriculaires– Dérivent du
mésenchyme des bourrelets atrio-ventriculaire
Cœur à 4 cavités (3è mois)
• 5 : oreillette droite• 7 : septum interventriculaire• 8 : ventricule gauche• 9 : ventricule droit• 10 : oreillette gauche• 11 : septum primum• 13 : septum secundum• 14 : valves tricuspides
98
510
ventral
dorsal
Caractérisation morphologique des cavités ventriculaires
• Ventricule morphologiquement droit– Trabéculation grossière,
paroi, – épaisseur paroi restera
peu importante
• À différencier de la position droite ou gauche
• Ventricule morphologiquement gauche– Trabéculation fine, – épaisseur paroi
deviendra importante
• À différencier de la position droite ou gauche
Devenir du conotronc
• Conotronc (cône artériel)
-> origine Aorte et Artère Pulmonaire
CT : conotroncBC : bulbe cardiaqueVP : ventricule primitifOP oreillette primitiveSV : sinus veineux
Evolution du cône artériel
• Voie efferente du cœur
• Tronc commun Aorte-A Pulmonaire
Origine commune du système artériel
aortique et pulmonaire
• Deux aortes dorsales • Formation des arcs
aortiques en lien avec les arcs branchiaux
• Artère pulmonaire formée à partir du système aortique
Cloisonnement de la voie efférente• Formation d’un septum qui
divise le tronc efférent commun en aorte et tronc pulmonaire (bourrelet endocardique par migration de cellules des crêtes neurales)
• Simultané avec la courbure et la rotation du tronc efférent
• Individualisation des valves dans la zone de courbure– 1 : aorte– 3 : tronc pulmonaire– 4-9 : valves semi-lunaires
Visualisation échographique des gros vaisseaux
Ao
Eléments disponibles pour l’analyse d’une malformation cardiaque foetale
• Données de l’échographie fœtale• Caractérisation morphologique de la malformation
– Analyse segmentaire utile
• Intégration de cette malformation dans un contexte malformatif global
• Evaluation des conséquences hémodynamiques néonatales• Détermination présomptive des possibilités chirurgicales
néonatales• Discussion globale de la décision d’interruption ou non de la
grossesse• Diagnostic anatomique malformatif en cas d’interruption
Organisation normale
• Cavités morphologiquement droites à droite
• Cavités morphologiquement gauches à gauche
• Concordance de la connexion atri-ventriculaire
• Concordance de la connection ventriculo-artérielle– Aorte issue du VMG– Artère pulmonaire issue du VMD
Situs solitus
Anomalies de l’asymétrie bilatérale• Situs inversus viscéral complet
– Respect des circulations droite-gauche et de leurs voies efferentes
– Pas de conséquence hémodynamique
• Différent de la dextrocardie=pointe du cœur à droite
• Isomérisme droit– Présence de deux auricules droits
• Isomérisme gauche– Présence de deux auricules gauches
Ao AP
Asymétrie bilatérale
• Modèle de souris mutantes iv/iv– Dextrocardie dans la moitié des cas– Intégration fréquente de la dextrocardie dans un situs inversus– Mutation sur le chromosome 12– Gène codant pour une dynéine axonémale– Absence de rotation ciliaire des cellules du nœud embryonnaire– Etablissement de l’asymétrie bilatérale au hasard
Caractérisation des connexions atrio-ventriculaires
• Connexions atrio-ventriculaires discordantes
• Connexions atrio-ventriculaires ambigues
Mode de connexion atrio-ventriculaire
• Analyse du système valvulaire atrio-ventriculaire au sein de la filière atrioventriculaire droite et gauche– Concordance valves et cavités– Position des valves– Cumul avec une anomalie du
cloisonnement– Retentissement cavitaire
Catactérisation des connexions ventriculo-artérielles
• Connexions concordantes
• Connexions discordantes
• Ventricule à double issue
Transposition des gros vaisseaux
• Anomalie de la spiralisation de la voie efférente
• Transposition complète ou partielle
Conclusion
• Malformations cardiaques sont les plus fréquentes des malformations congénitales
• Bonne connaissance de l’organogenèse pour comprendre la pathogénie
• Nécessité d’un diagnostic soigneux systématique et segmentaire
• Indispensable aux décisions thérapeutiques ultérieures
Données bibliographiques et iconographie
• http://www.embryology.ch• Larsen, Embryologie humaine, De Boeck éd• Langman et Sadler, Embryologie médicale,
Pradel éd• PS Jouk, Medecine fœtale et échographie en
gynécologie, 1991 (5) : 4-21• M Althuser, images d’échographie fœtale
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